Obstructive jaundice secondary to duodenal diverticulum (Lemmel's syndrome) / Ictericia obstructiva secundaria a diverticulo duodenal (sindrome de lemmel)

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Coledocoduodenostomía guiada por ultrasonografía endoscópica ante fallo o imposibilidad de CPRE / Endoscopic ultrasound-guided choledochoduodenostomy after a failed or impossible ERCP

Introducción: el drenaje biliar endoscópico guiado por ultrasonografía (DBUSE) es una alternativa al drenaje biliar percutáneo transhepático (CTPH) ante fallo de la colangiografía retrógrada endoscópica (CPRE). Métodos: descripción retrospectiva de seis casos de drenaje biliar guiado por ultrasonografía endoscópica, mediante coledocoduodenostomía (USE-CDS), así como de sus características clínicas, procedimiento endoscópico, complicaciones y posterior seguimiento. Resultados: todos nuestros casos presentaban obstrucción biliar distal de etiología maligna. En cuatro de los seis pacientes se concluyó el procedimiento con buen drenaje posterior. Registramos dos complicaciones tardías por migración de prótesis, sin muertes relacionadas con el procedimiento. El tiempo medio de seguimiento fue de seis meses. Conclusión: la USE-CDS se plantea como una opción terapéutica válida, no exenta de complicaciones, en casos seleccionados y en manos de un equipo de endoscopistas expertos ante fallos del drenaje por CPRE, y como alternativa al CTPH

Introduction: endoscopic ultrasound-guided biliary drainage (EUS-BD) is an alternative to percutaneous trans-hepatic biliary drainage (PTBD) in cases of failed endoscopic retrograde cholangiopancreatography (ERCP). Methods: this is a retrospective description of six cases of endoscopic ultrasound-guided biliary drainage via choledochoduodenostomy (EUCD), as well as the clinical characteristics, endoscopic procedure, complications and monitoring. Results: all cases had malignant distal biliary obstruction. The procedure was concluded with good drainage in four out of six patients. Two late complications were recorded that were caused by stent migration and there were no deaths related with the procedure. The average monitoring period was six months. Conclusions: EUCD can be considered as a valid therapeutic choice in some selected cases and when performed by a team of expert endoscopists in cases of failed ERCP drainage or as an alternative to PTBD. However, the procedure has some associated complications

Successful extracorporeal shock wave lithotripsy (ESWL) treatment of a symptomatic massive biliary stone proximal to an anastomotic biliary stricture

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Síndrome DRESS secundario a ibuprofeno como causa de fallo hepático hiperagudo / DRESS syndrome secondary to ibuprofen as a cause of hyperacute liver failure

El fallo hepático agudo presenta alta mortalidad, siendo su primera etiología en España la viral. Presentamos un caso de fallo fulminante secundario a una reacción idiosincrásica a ibuprofeno, englobado en el síndrome de DRESS (Drug Rash with Eosinophilia and Systemic Symptoms). Dicho síndrome constituye un diagnóstico clave en el diagnóstico diferencial del fracaso hepático agudo, ya que su curso infausto obliga en muchas ocasiones a la realización de trasplante hepático como única terapéutica útil. Este caso es un buen ejemplo de la necesidad de la rapidez y la eficiencia en la coordinación a nivel intrahospitalario y entre centros sanitarios como factor clave en la mejoría del pronóstico (AU)

Acute liver failure has a high mortality and its most frequent cause in Spain is viral infection. In this article, we present a case of fulminant liver failure. The failure is secondary to an idiosyncratic reaction to ibuprofen, an entity included in the DRESS syndrome. This syndrome plays a key role in the differential diagnosis of acute liver failure, since its unfortunate course often requires liver transplantation as the only useful therapeutic weapon. This case illustrates the need for an efficient coordination between hospitals as a key factor for improving the prognosis (AU)

La X de las dislipemias / The "x" of dyslipemias

Los pacientes con colestasis hepática pueden presentar hipercolesterolemia secundaria, como consecuencia de la acumulación de la lipoproteína X (Lp-X); una forma anómala de LDL, considerada como el parámetro bioquímico más sensible y específico para el diagnóstico de colestasis intra o extrahepática. El objetivo de esta comunicación clínica es ilustrar esta asociación. Se trata de un varón de 54 años con hepatopatía colestásica severa que a su vez presenta una elevación progresiva de colesterol total y LDL con presencia de lipoproteína X. El colesterol total y LDL, descendieron progresivamente hasta normalizarse, coincidiendo con la mejoría de la función hepática, confiriendo un patrón de protección cardiovascular (AU)

Patients with cholestatic diseases can present secondary hypercholesterolemia, as a result of the accumulation of lipoprotein X (Lp-X); an abnormal LDL form, considered as the biochemical parameter more sensitive and specific for the diagnosis of cholestasis intra or extrahepatic cholestasis. The aim of this clinical comunication is to illustrate this association. A 54-year-old male with severe cholestatic liver disease wich in turn presents a progressive total cholesterol rise and LDL with presence of lipoprotein X. Total and LDL cholesterol were down to normal, also coinciding with the improvement of cholestatic liver disease conferring cardiovascular protection pattern (AU)

Colangioscopia peroral directa con endoscopios ultrafinos: haciendo más simple la técnica / Direct peroral cholangioscopy using an ultrathin endoscope: making technique easier

Introducción: la colangioscopia es una técnica muy útil para el estudio y tratamiento de la patología biliar. Los endoscopios ultrafinos permiten realizar la colangioscopia peroral directa (CPOD) pero presentan algunos inconvenientes. Objetivo: el objetivo del estudio fue evaluar la eficacia de la CPOD con endoscopio ultrafino, accediendo a la vía biliar con la técnica de manos libres y utilizando un balón intraductal para alcanzar la confluencia biliar. Material y métodos: estudio observacional prospectivo. Se utilizó un endoscopio ultrafino (Olympus XP180N, diámetro externo 5,5 mm, canal trabajo 2 mm). Para avanzar el endoscopio hasta la confluencia biliar se utilizó un balón intraductal (Olympus B5-2Q diámetro 1,9 mm), sobre guía de 0,025 pulgadas. Se realizó en todos los casos papilotomía y/o papiloplastia. La eficacia de la CPOD se valoró por el porcentaje de casos en que se alcanzó la confluencia biliar. Resultados: se incluyeron 15 pacientes (8 hombres / 7 mujeres). La edad media fue de 77,7 ± 10,8 años (rango 45-91). Las indicaciones para la colangioscopia fueron: sospecha de cálculos de vía biliar (n = 9), tratamiento de coledocolitiasis difíciles mediante litotricia electrohidráulica (n = 5) y evaluación estenosis biliar (n = 1). Se accedió a la vía biliar en 14/15 casos (93,3 %). Se alcanzó la confluencia biliar en 13/15 casos (86,7 %). Se observó una complicación en un paciente (desaturación). Conclusiones: la CPOD con endoscopio ultrafino puede realizarse con técnica de manos libres, consiguiendo, apoyada por el balón intraductal, la exploración completa de la vía biliar principal en la mayoría de los casos (AU)

Background: Cholangioscopy is a useful tool for the study and treatment of biliary pathology. Ultrathin upper endoscopes allow direct peroral cholangioscopy (DPC) but have some drawbacks. Objective: The aim of the study was to evaluate the success rate of DPC with an ultrathin endoscope using a balloon catheter to reach the biliary confluence. Material and methods: Prospective observational study. An ultrathin endoscope (Olympus XP180N, outer diameter 5.5 mm, working channel 2 mm) was used. To access the biliary tree, free-hand technique was used. To reach the biliary confluence an intraductal balloon catheter (Olympus B5-2Q diameter 1.9 mm) and a 0.025 inch guide wire was used. In all cases sphincterotomy and/ or sphincteroplasty was performed. The success rate was defined as the percentage of cases in which the biliary confluence could be reached with the ultrathin endoscope. Results: Fifteen patients (8 men/7 women) were included. Mean age was 77.7 ± 10.8 years (range 45-91). The indications for cholangioscopy were suspected bile duct stones (n = 9), electrohydraulic lithotripsy for the treatment of difficult choledocholithiasis (n = 5) and evaluation of biliary stricture (n = 1). Access to the bile duct was achieved in 14/15 cases (93.3 %). Biliary confluence was reached in 13/15 cases (86.7 %). One complication was observed in one patient (oxigen desaturation). Conclusions: DPC with an ultrathin endoscope can be done with the free-hand technique. Intraductal balloon-guided DPC allows full examination of the common bile duct in most cases (AU)

Reconstrucción del conducto biliar mediante tubos tridimensionales de colágeno / Bile duct reconstruction using 3-dimensional collagen tubes

Introducción En la actualidad el tratamiento de la vía biliar extrahepática afectada por cáncer, estenosis, lesiones iatrogénicas y otras patologías consiste en la resección de las mismas, y una anastomosis en los casos más graves de la placa hiliar biliar al intestino delgado. Material y métodos Nuestro grupo ha desarrollado un tubo tridimensional de colágeno y agarosa para reparar la vía biliar. Se emplearon 40 animales de experimentación, que fueron estudiados fisiológica e histológicamente a las 4 semanas, 3 y 6 meses. Conclusiones Nuestras prótesis mostraron gran histocompatibilidad y mantenían una normofisiología que hace pensar en las posibles aplicaciones clínicas que podrían tener en un futuro (AU)

Introduction In recent years, with widespread laparoscopic cholecystectomy and liver transplantation, complications involving the biliary system are increasing. All current techniques have a high risk of recurrence or high-morbidity. Material and methods A 3-dimensional collagen bile duct modified with agarose hydrogel was developed to substitute the affected extrahepatic bile duct. It was used in 40 guinea pigs and the histology and physiology was studied at 4 weeks, 3 and 6 months after transplantation. Conclusions The graft shows to have a high potential in applications to treat hepatobiliary diseases which require surgery (AU)

El íleo biliar como causa de abdomen agudo. Importancia del diagnóstico precoz para el tratamiento quirúrgico / Gallstone ileus as a cause of acute abdomen. Importance of early diagnosis for surgical treatment

El íleo biliar es una causa poco frecuente de obstrucción intestinal mecánica, causada por el paso del cálculo a través de la luz intestinal, de difícil diagnóstico preoperatorio en el Servicio de Urgencias. Presentamos un estudio retrospectivo de 5 casos de íleo biliar tratados entre 2000 y 2010. Se analizaron las características clínicas, las pruebas diagnósticas y el tratamiento quirúrgico realizado. Se incluyó a 5 pacientes, 2 empezaron con una obstrucción intestinal típica, otros 2 presentaron un íleo biliar recurrente previamente intervenido y el último presentó una peritonitis secundaria a la perforación de un divertículo ileal. En todos los casos, la TAC permitió el diagnóstico preoperatorio. En nuestra experiencia, el íleo biliar puede aparecer con clínica diferente a la obstrucción intestinal. En lo casos de sospecha, una TAC puede ser útil para disminuir el retraso diagnóstico relacionado con mayor número de complicaciones (AU)

Gallstone ileus is an uncommon type of mechanical intestinal obstruction caused by an intraluminal gallstone, and preoperative diagnosis is difficult in the Emergency department. This study is a retrospective analysis of the clinical presentation of 5 patients with gallstone ileus treated between 2000-2010. Clinical features, diagnostic testing, and surgical treatment were analyzed. Five patients were included: 2 cases showed bowel obstruction; 2 patients presented a recurrent gallstone ileus with prior surgical intervention; and one patient presented acute peritonitis due to perforation of an ileal diverticula. In all cases CT confirmed the preoperative diagnosis. In our experience, gallstone ileus may present with clinical features other than intestinal obstruction. In suspicious cases CT may be useful to decrease diagnostic delay, which is associated with more complications (AU)

Colestasis aguda en un varón con trasplante renal y hepatitis C crónica / No disponible

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Valor de la ecoendoscopia en la colestasis / No disponible

No disponible

Incidencia de la hipertransaminemia marcada en un departamento de salud de la Comunidad Valenciana (período 2002-2003) / Marked hypertransaminasemia incidence in a health department in the Autonomous Community of Valencia, Spain (2002-2003)

Fundamento: La hipertransaminasemia (HT) marcada es una situación no infrecuente en la práctica clínica, que suele interpretarse como lesión hepática aguda primaria. Los objetivos del estudio fueron determinar la incidencia, tasa de mortalidad y etiología de la HT marcada en la población general, y su utilidad como indicadora de daño hepático agudo primario. Métodos: Se realizó un estudio retrospectivo los pacientes con HT marcada (ALT >400 U/L) atendidos durante un periodo de 2 años en los centros sanitarios del Departamento 11 de la Comunidad Valenciana. Se revisaron las historias clínicas informatizadas y los resultados de los diversos exámenes complementarios efectuados, analizándose diversas variables: diagnóstico clínico y evolución, otros parámetros bioquímicos de función hepática, y marcadores de serología infecciosa y autoinmunidad. Resultados: Se identificaron 414 pacientes con HT marcada (incidencia de 88 casos/100.000 hab./año), de los cuales 73 fallecieron (tasa de mortalidad de 16 fallecidos/100.000 hab/año). De las veinte etiologías encontradas, las más frecuentes fueron la colestasis extrahepática (28,3%), la hepatopatía hipóxica (14,6%) y la sepsis (11,9%). El valor predictivo positivo de la HT marcada como indicador de lesión hepática aguda primaria fue del 27,7%. Conclusiones: La HT marcada es una alteración de notable incidencia en la población general y que lleva asociada una elevada tasa de mortalidad. Su etiología es muy diversa, aunque predomina la de origen extrahepático

Background: Marked hypertransaminasemia (HT) is not an infrequent situation within clinical practice, which is usually interpreted as primary acute liver damage. The objectives of this study were to determine the incidence, mortality rate and aetiology of marked HT among the general population, and the use therefore as an indicator of primary acute liver damage. Methods: A retrospective study was made of all patients with marked HT (ALT>400 IU/L) which were attended over a two-year period at the Healthcare Department nº 11 in the Autonomous Community of Valencia. The computerized medical records and the results of the different supplementary examinations made were reviewed, and an analysis was made of different variables: clinical diagnosis and evolution, other liver function-related biochemical parameters and autoimmune and infection serology markers. Results: A total of 414 patients with marked HT were identified (incidence of 88 cases/100,000 inhab./year), 73 of whom died (mortality rate of 16 deaths/100,000 inhab./year). Of the twenty aetiologies found, the most frequent were extrahepatic cholestasis (28.3%), hypoxic hepatopathy (14.6%) and sepsis (11.9%). The positive predictive value of marked HT as an indicator of primary acute liver damage was 27.7%. Conclusions: Marked HT is a disorder having a remarkable incidence rate among the general population, entailing a high mortality rate. Its aetiology is widely varied, being however the extrahepatic origin predominant

Bilioma poscolecistitis aguda. A propósito de dos casos / Acute post-cholecystitis bilioma. Based on two cases

Un bilioma es una colección encapsulada de bilis fuera del árbol biliar que, por lo general, aparece tras una laceración en la vía biliar, secundaria a un traumatismo o a una lesión iatrogénica. En raras ocasiones ocurre sin un factor traumático. Presentamos dos casos de bilioma como complicación de una colecistitis aguda alitiásica. Se hace una revisión de la literatura, así como del papel de la ecografía en el diagnóstico y manejo de los biliomas

A bilioma is an encapsulated collection of bile outside the biliary tree, which, in general, appears after a laceration in the biliary tract secondary to traumatism or to an iatrogenic lesion. Rarely, it occurs without a traumatic factor. We present two cases of bilioma as a complication of acute alithiasic cholecystitis. A review of the literature and the role of the ultrasonography in the diagnosis and management of biliomas is performed

Estudio histopatológico de las lesiones hepáticas inducidas por paraquat / Histopathological study of paraquat induced hepatotoxicity

Se realiza el estudio histopatológico de las lesiones que el paraquat produce en el hígado. El estudio microscópico de los 15 casos revisados indica el posible papel que la lesión del endotelio juega en el desarrollo de la lesión hepatotóxica producida este plaguicida

The aim of this study is to describe the histopathological characteristics of the liver damage in paraquat poisoning. The microscopic characteristics of the liver damage in the 15 cases reviewed emphasize the possible role of the endothelial lesions in the development and pathological expression of liver damage

Abordaje diagnóstico y terapéutico del síndrome colestásico / Diagnostic and therapeutic approach to cholestatic liver disease

Ante la presencia de colestasis, se debe determinar si su naturaleza es extra o intrahepática. Si la ecografía hepática no muestra dilatación de la vía biliar ni lesiones' ocupantes de espacio, se debe iniciar el estudio de una colestasis intrahepática. Si la obstrucción de la vía biliar extrahepática es cuestionable o la probabilidad de intervencionismo terapéutico es baja, se debe completar el estudio mediante colangio-pancreatografia-RM (CPRM). Si la probabilidad de intervencionismo es alta, se debe realizar colangiopancreatografía retrógrada endoscópica (CPRE) o colangiografía transparieto-hepática (CTPH). En caso de colestasis intrahepática, determinadas situaciones específicas ayudan a orientar el diagnóstico. Si la colestasis intrahepática ocurre en ancianos, se debe sospechar colestasis por fármacos, mientras que en pacientes jóvenes con antecedentes de riesgo, la hepatitis viral es la causa más frecuente. En el primer trimestre del embarazo la hiperemesis gravídica es la causa más probable y en el segundo o tercero la colestasis gravídica. La historia familiar y el curso recurrente deben orientar hacia una colestasis intrahepática recurrente benigna. La presencia de colestasis intrahepática en una mujer de edad media debe hacer sospechar CBP, mientras que en un varón joven con EIIC, una colangitis esclerosante primaria. La presencia de arañas vasculares, ascitis e historia de abuso de alcohol, apuntan hacia una hepatitis alcohólica como causa más probable. En el periodo neonatal, los síndromes colestásicos incluyen infecciones por CMV, toxoplasma, rubeola o defectos metabólicos como la fibrosis quística, el déficit de alfa1-antitripsina, defectos en la síntesis de ácidos biliares o atresia biliar. El tratamiento de la colestasis debe incluir el manejo de complicaciones como el prurito, la osteopenia y el déficit de vitaminas liposolubles. En caso de insuficiencia hepatocelular o complicaciones de la hipertensión portal, el manejo es similar al de otras etiologías y se debe valorar el trasplante hepático (AU)

When cholestatic liver disease is present, liver ultrasound should be performed to ascertain if cholestasis is extrahepatic or intrahepatic. If bile ducts appear dilated and the probability of interventional treatment is high, endoscopic retrograde cholagio-pancreatography (ERCP) or trans-hepatic cholangiography (THC) should be the next step. If the probability of interventional therapeutics is low, cholangio-MRI should be performed. Once bile duct dilation and space occupying lesions are excluded, a work up for intrahepatic cholestasis should be started. Some specific clinical situations may be helpful in the diagnostic strategy. If cholestasis occurs in the elderly, drug-induced cholestatic disease should be suspected, whereas if it occurs in young people with risk factors, cholestatic viral hepatitis is the most likely diagnosis. During the first trimester of pregnancy cholestasis may occur in hyperemesis gravidorum, and in the third trimester of gestation cholestasis of pregnancy should be suspected. A familial history of recurrent cholestasis points to benign recurrent intrahepatic cholestasis. The occurrence of intrahepatic cholestasis in a middle-aged woman is a frequent presentation of primary biliary cirrhosis, whereas primary sclerosing cholangitis should be suspected in young males with inflammatory bowel disease. The presence of vascular spider nevi, ascites, and a history of alcohol abuse should point to alcoholic hepatitis. Neonatal cholestasis syndromes include CMV, toxoplasma and rubinfections or metabolic defects such as cystic fibrosis, alpha1-antitrypsin deficiency, bile acid synthesis defects, or biliary atresia. The treatment of cholestasis should include a management of complications such as pruritus, osteopenia and correction of fat soluble vitamin deficiencies. When hepatocellular failure or portal hypertension-related complications occur, liver transplantation should be considered (AU)

Colestasis intrahepática del embarazo. Tratamiento con ácido ursodesoxicólico / Intrahepatic cholestasis in pregnancy. Treatment with ursodeoxycholic acid

El ácido ursodesoxicólico, empleado en el tratamiento de colestasis intrahepática que se da en la cirrosis biliar primaria, colangitis esclerosante primaria, y hepatitis crónica, no tiene aprobación en el mercado para su prescripción durante el embarazo debido a la falta de información. En dos casos de colestasis gravídica, nosotros administramos ácido ursodesoxicólico oral 1g al día a a partir de la 34 semana de amenorrea hasta el parto. En ambos casos, en 3 días de tratamiento hubo regresión completa del prurito y descendieron los niveles plasmáticos del ácido biliar y de las transaminasas.Los niños, nacidos entre las 37 y 38 semanas de amenorrea, no presentaron ningún problema. Cincuenta y un casos de colestasis gravídica tratados con ursodesoxicólico (0,4 a 1 g por día) han sido descritos en la bibliografía 18 casos pertenecientes a 2 estudios randomizados. En 49 casos el prurito desapareció generalmente a los 3 días de establecer el tratamiento, y los niveles de ácido biliar en plasma y transaminasas descendieron en una semana. Sólo 2 pacientes experimentaron prurito persistente a pesar de la mejora en el aspecto biológico. No se han descrito efectos adversos. El ácido ursodexoxicólico parece ser un tratamiento eficaz para la colestasis gravídica. Es necesaria una observación a largo plazo de los fetos expuestos en el útero a este tratamiento para valorar su seguridad (AU)

Etiopatogenia y epidemiología de la atresia de las vías biliares extrahepáticas / Etiopathogenia and epidemiology of the extrahepatic bile ducts atresia

La atresia de las vías biliares extrahepáticas (AVBEH) consiste en la ausencia parcial o completa de la luz del colédoco o el conducto hepático común. Su aparición produce una obstrucción al flujo biliar que conduce a la cirrosis biliar secundaria y a la muerte en los primeros años de vida. Constituye la primera causa de ictericia colestásica neonatal de origen extrahepático y la indicación más frecuente de trasplante hepático en niños. Se han postulado diferentes factores etiopatogénicos que podrían estar implicados en su origen, sin embargo su etiología y patogenia son aún inciertas. Sus características epidemiológicas tampoco están claras por lo que actualmente se hace necesario continuar investigando sobre su origen para tratar de conseguir un diagnóstico precoz (AU)

Colestasis hepática en neonatos asociada a nutrición parenteral / Cholestasis associated parenteral nutrition in neonates

La administración de nutrición parenteral total (NPT) se asocia en un porcentaje elevado de pacientes a una alteración de los parámetros indicadores de la función hepática. En estos casos se aconseja retirar la nutrición parenteral e iniciar nutrición enteral lo antes posible. Entre los factores nutricionales que predisponen a colestasis hepática se encuentran: aporte calórico excesivo de lípidos, tipo de mezcla lipídica aportada en la NPT (los de cadena larga LCT mayor que los de cadena corta MCT) y duración de la NPT. En pacientes neonatos, además, la taurina juega un papel muy importante en la prevención y reducción de colestasis asociada con NPT prolongada (AU)