RESUMO
La esclerosis sistémica es una conectivopatía con unas manifestaciones clínicas muy heterogéneas, relacionándose en un pequeño porcentaje con enfermedades oculares inflamatorias. En el caso concreto de las uveítis, únicamente se han descrito casos aislados en la literatura, sobre todo con relación al síndrome de CREST. Presentamos el caso de una mujer de 53 años, con síndrome de CREST y uveítis anterior crónica, que consideramos de relevancia clínica dada su baja prevalencia
Systemic sclerosis is a connective tissue pathology with very heterogeneous clinical manifestations, associated in a small percentage with inflammatory eye diseases. In the specific case of uveitis, only isolated cases have been reported in the literature, especially in relation to the CREST syndrome. We present the case of a 53-year-old woman with CREST syndrome and chronic anterior uveitis, which we consider of clinical relevance given its low prevalence
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Humanos , Feminino , Pessoa de Meia-Idade , Uveíte Anterior/complicações , Síndrome CREST/complicações , Corticosteroides/uso terapêutico , Metotrexato/uso terapêutico , Escleroderma Sistêmico/complicações , Angioscopia Microscópica/métodos , Resultado do Tratamento , Síndrome CREST/tratamento farmacológicoRESUMO
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Humanos , Feminino , Pessoa de Meia-Idade , Síndrome CREST/diagnóstico por imagem , Calcinose/complicações , Escleroderma Sistêmico/complicações , Diagnóstico DiferencialRESUMO
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Humanos , Pessoa de Meia-Idade , Hemorragia Gastrointestinal/complicações , Hemorragia Gastrointestinal/cirurgia , Síndrome CREST/complicações , Coagulação com Plasma de Argônio/métodos , Esclerodermia Localizada/complicações , Ectasia Vascular Gástrica Antral/complicações , Endoscopia Gastrointestinal/métodos , Síndrome CREST/diagnóstico , Anemia Ferropriva/complicações , Ectasia Vascular Gástrica AntralRESUMO
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Humanos , Feminino , Idoso , Eosinofilia Pulmonar/diagnóstico , Autoanticorpos/isolamento & purificação , Doenças Autoimunes/diagnóstico , Síndrome CREST/diagnóstico , Diagnóstico DiferencialRESUMO
El síndrome de CREST es una variante de la esclerodermia y se caracteriza por calcinosis, fenómeno de Raynaud, cambio de la motilidad esofágica, esclerodactilia y telangiectasias. Normalmente, la afectación cutánea se limita a las extremidades distales, la progresión es más lenta y el pronóstico más favorable que en la esclerodermia, pudiendo no existir compromiso visceral. El objetivo de este trabajo es relatar un caso clínico de síndrome de CREST, enfocando la importancia del médico de familia en la valoración de las señales y síntomas presentados por los pacientes, permitiendo un diagnóstico y una orientación terapéutica adecuados
The CREST syndrome is a variant of scleroderma characterized by calcinosis, Raynaud's phenomenon, esophageal dysfunction, sclerodactyly and telangiectasias. Skin affection is usually limited to distal extremities, it progresses more slowly and its prognosis is more favorable than in scleroderma, with the possibility of no visceral involvement. The aim of this paper is to present a clinical case of CREST syndrome, highlighting the relevance of the family physician in the assessment of the patient's signs and symptoms, thus allowing adequate diagnosis and therapeutic guidelines (AU)
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Humanos , Feminino , Adulto , Síndrome CREST/diagnóstico , Doença de Raynaud/diagnóstico , Escleroderma Sistêmico/diagnóstico , Atenção Primária à Saúde/métodos , Metotrexato/uso terapêutico , Nifedipino/uso terapêutico , Pentoxifilina/uso terapêuticoRESUMO
Los autores presentan en el caso de un varón de 74 años con síndrome de CREST ingresado para estudio de hemorragia recurrente, siendo el diagnóstico compatible con una hemorragia alveolar difusa. Hacemos una revisión bibliográfica del tema y se hace hincapié en la importancia de un dignóstico y tratamiento precoz
The case is presented of a 74 year old male with CREST syndrome admitted for the study of recurrent haemoptysis, the diagnosis being compatible with Diffuse Alveolar Haemorrhage. A bibliographical review (..) (AU)
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Humanos , Masculino , Idoso , Hemorragia/etiologia , Alvéolos Pulmonares/fisiopatologia , Escleroderma Sistêmico/complicações , Síndrome CREST/complicações , Broncoscopia , Coagulação Intravascular Disseminada/complicaçõesRESUMO
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Humanos , Feminino , Pessoa de Meia-Idade , Calcinose/diagnóstico , Escleroderma Sistêmico/diagnóstico , Síndrome CREST/diagnóstico , Calcinose/imunologia , Anticorpos Antinucleares , Proteína B de Centrômero , Proteína B de Centrômero/imunologia , Cotovelo , Joelho , MãosRESUMO
Se describen dos casos clínicos con posible clínica de CREST (Calcinosis, Raynaud, Hipomotilidad Esofágica, Esclerodactilia o Esclerodermia, Telangiectasias), una forma de esclerodermia sistémica. Se confi rmó el diagnóstico de CREST en ambos casos, por la presencia de criterios clínicos respaldados por resultados de inmunología, iniciándose posteriormente tratamiento con respuesta favorable evidenciada en sus respectivos seguimientos (AU)
We report two possible cases of CREST syndrome (calcinosis, Raynaud phenomenon, esophageal dysmotility, sclerodactyly, and telangiectasia), a form of systemic scleroderma. The diagnosis of CREST was confi rmed, in both cases, by clinical criteria supported by immunological test results. Treatment was started with a favourable response as demonstrated by the follow up (AU)
Assuntos
Feminino , Adulto , Idoso , Humanos , Síndrome CREST/epidemiologia , Síndrome CREST/diagnóstico , Atenção Primária à Saúde/estatística & dados numéricos , Centrômero/genética , Angioscopia Microscópica , Transtornos da Motilidade Esofágica/diagnósticoRESUMO
El síndrome de Crest es una variedad de esclerodermia sistémica; concretamente, una forma limitada. Se considera una forma incompleta de la enfermedad, que presenta un curso más benigno, dado que las afectaciones renal y pulmonar no son sus principales características. Los síntomas fundamentales del síndrome de Crest, que conforman su acrónimo,son: calcinosis, fenómeno de Raynaud, dismotilidad esofágica, esclerodactilia y telangiectasias. Presentamos un caso cuyo inicio se produjo durante la adolescencia, hecho muy poco frecuente, que, sin embargo, presenta un mejor pronóstico que en la edad adulta
Crest síndrome is a type of limited systemic scleroderma. It is considered to be an incomplete form of the disease that has a more benign course, as renal and pulmonary involvement are not is principal characteristics. The major symptoms of Crest syndrome, the initials of which give it its name, are calcinosis, Raynaud´s phenomenon, esophageal dysmotility, sclerodactyly and telangiectasia. We report a case with onset during adolescence, a very uncommon circumstance which however, is associated with a better prognosis than that involving adult onset
Assuntos
Feminino , Adolescente , Humanos , Doença de Raynaud/complicações , Doença de Raynaud/diagnóstico , Prognóstico Clínico Dinâmico em Homeopatia/métodos , Calcinose/complicações , Síndrome CREST/complicações , Esclerodermia Limitada/complicações , Transtornos da Motilidade Esofágica/complicações , Transtornos da Motilidade Esofágica/diagnóstico , Telangiectasia/complicações , Telangiectasia/diagnóstico , Esclerodermia Limitada/epidemiologia , Esclerodermia Limitada/terapia , Escleroderma Sistêmico/complicações , Transtornos da Motilidade Esofágica/terapia , Ciclosporina/uso terapêutico , Prednisona/uso terapêutico , Penicilinas/uso terapêuticoRESUMO
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Feminino , Humanos , Pessoa de Meia-Idade , Polineuropatias , Síndrome CRESTRESUMO
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Feminino , Humanos , Pessoa de Meia-Idade , Síndrome CREST , PolineuropatiasRESUMO
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Humanos , Feminino , Pessoa de Meia-Idade , Polineuropatias , Síndrome CREST , PolineuropatiasRESUMO
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Feminino , Humanos , Pessoa de Meia-Idade , Síndrome CREST , Cirrose Hepática BiliarRESUMO
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Adulto , Feminino , Humanos , Tomografia Computadorizada de Emissão de Fóton Único , Metabolismo Energético , Infecções por Haemophilus , Haemophilus influenzae , Salpingite , Fatores de Risco , Compostos de Organotecnécio , Isquemia Miocárdica , Síndrome CREST , Compostos Organofosforados , Anorexia Nervosa , Temperatura Baixa , Coração , CardiopatiasRESUMO
La fibrosis pulmonar intersticial es la causa más frecuente de hipertensión pulmonar secundaria en la esclerosis sistémica, tanto en el subgrupo de escleroderma cutánea difusa como en el de escleroderma cutánea limitada. La hipertensión pulmonar aislada, no asociada a enfermedad pulmonar, aunque ocurre primariamente en pacientes con escleroderma cutánea limitada y su variante el síndrome CREST (calcinosis, fenómeno de Raynaud, dismotilidad esofágica, esclerodactilia y telangiectasias) constituye un hallazgo infrecuente en este subgrupo, implicando un mal pronóstico a corto plazo. Comunicamos el caso de una paciente con síndrome CREST, no diagnosticada previamente, con hipertensión pulmonar aislada severa e insuficiencia respiratoria secundaria como manifestación principal de su conectivopatía. Se comentan aspectos relacionados con la clínica, pronóstico y manejo terapéutico de estos pacientes (AU)
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Idoso , Feminino , Humanos , Hipertensão Pulmonar , Índice de Gravidade de Doença , Síndrome CREST , Hipertensão Pulmonar/etiologia , Síndrome CREST/complicações , Síndrome CREST/diagnósticoRESUMO
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Adulto , Feminino , Humanos , Tomografia Computadorizada de Emissão de Fóton Único , Metabolismo Energético , Haemophilus influenzae , Infecções por Haemophilus , Fatores de Risco , Salpingite , Compostos de Organotecnécio , Isquemia Miocárdica , Síndrome CREST , Compostos Organofosforados , Anorexia Nervosa , Temperatura Baixa , Coração , CardiopatiasRESUMO
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Adulto , Feminino , Humanos , Tomografia Computadorizada de Emissão de Fóton Único , Metabolismo Energético , Infecções por Haemophilus , Haemophilus influenzae , Fatores de Risco , Salpingite , Compostos de Organotecnécio , Isquemia Miocárdica , Síndrome CREST , Compostos Organofosforados , Anorexia Nervosa , Temperatura Baixa , Cardiopatias , CoraçãoRESUMO
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