Enfermedad de Ménétrier asociada a infección por citomegalovirus / Ménétrier′ s disease associated with cytomegalovirus infection

La enfermedad de Ménétrier es una entidad poco frecuente en el niño, caracterizada por una gastroenteropatía pierde proteínas con engrosamiento de la mucosa gástrica y edemas generalizados. La etiología vírica es la más frecuente, siendo el citomegalovirus el agente infeccioso más habitualmente implicado. A diferencia del adulto, es un trastorno autolimitado y con buen pronóstico en el niño. Se revisa a 4 pacientes (3 varones y una mujer) diagnosticados de enfermedad de Ménétrier en los últimos 5 años. La edad media de presentación fue de 28,7 meses (rango: 10-48 meses). La sintomatología clínica más común fue fiebre, vómitos y edemas. La endoscopia demostró engrosamiento de pliegues gástricos y erosiones en grado variable. Todos los pacientes asociaban infección gástrica por citomegalovirus y presentaron una evolución favorable, con resolución del trastorno en pocas semanas

Menetrier's disease is a rare entity in children, characterized by a protein-losing gastroenteropathy with thickening of the gastric mucosa and generalized edema. The most common etiology is viral, and cytomegalovirus is the agent most frequently implicated. Unlike in the adult, it is a self-limited disorder with a good prognosis in children. Four patients (three boys and one girl) diagnosed with Ménétrier disease in the past five years were reviewed. The mean age at presentation was 28.7 months (range: 10-48 months). The most common clinical symptoms were fever, vomiting, and edema. Endoscopy showed thickened gastric folds and erosions in several stages. All patients had an associated gastric cytomegalovirus infection, and a favorable outcome, with resolution of the disorder,was observed within a few weeks

Large gastric folds arising in polyposis syndromes / Grandes pliegues gástricos en síndromes de poliposis

Large gastric folds (LGF) can be caused by benign conditions as well as malignancies. Unfortunately, endoscopic features and biopsy results are often equivocal, making the diagnosis and management of large gastric folds difficult. Polyposis syndromes encompass a group of conditions in which multiple gastrointestinal polyps occur in the lumen of the gut. Large gastric folds are extremely rare in these syndromes. We present the case of a patient with polyposis who was found to have large gastric folds in the entire gastric fundus and body, mimicking malignancy. The patient’s medical history and endoscopic ultrasonography (EUS) with mucosal resection confirmed the diagnosis of a pre-malignant disease. The lesion was monitored by serial endoscopic ultrasonography and biopsy, abdominal computed tomography (CT), and positron emission and computed tomography (PET-CT) for 6 years. The lesion remained stable, with the exception of abnormal fluorodeoxyglucose uptake on PET-CT in the gastric folds, which was determined to be a false-positive sign. To date, the patient remains healthy. We further discuss the mechanisms underlying the formation of large gastric folds caused by polyposis syndromes. Helicobacter pylori (H. pylori) or cytomegalovirus (CMV) is unnecessary for this progression. Immunohistochemistry (IHC) staining suggested that overexpression of transforming growth factor alpha (TGF-Alpha) and down-regulation of myocyte enhancerbinding factor 2 (MEF2) may be involved in this case (AU)

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Osteoartropatía hipertrófica primaria (paquidermoperiostosis). Aportación de 2 casos familiares y revisión de la literatura / Primary hypertrophic osteoarthropathy (pachydermoperiostosis). Report of two familial cases and literature review

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Carcinoma gástrico de tipo difuso asociado a enfermedad de Ménétrier localizada. Estudio clinicopatológico de dos casos / Diffuse gastric carcinoma associated with localized Ménétrier’s disease

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Enfermedad de Menetrier localizada, asociada a adenocarcinoma gástrico / No disponible

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Edemas como presentación de enteropatía pierde-proteínas / Edema as the form of presentation of protein-losing enteropathy

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Enfermedad de Ménétrier y cáncer gástrico / Ménétrier’s disease and gastric cancer

La enfermedad de Ménétrier es una gastropatía hipertrófica muy infrecuente, asociada a hipoproteinemia y de etiología desconocida. Es una condición preneoplásica, ya que se asocia a cáncer gástrico en un 10-15% de los casos. Presentamos a un paciente de 66 años diagnosticado de enfermedad de Ménétrier 13 años antes, que en el seguimiento presentó un cáncer gástrico antral avanzado. Se realiza una puesta al día del manejo terapéutico idóneo, ya que no está claramente definido (AU)

Ménétrier's disease is an infrequent hypertrophic disease of the stomach associated with hypoproteinemia of unknown etiology. This disease is considered to be premalignant since 10-15% of affected individuals develop gastric cancer. We present a 66-year-old patient who had received a diagnosis of Ménétrier's disease 13 years previously and who was found to have advanced antral gastric cancer during follow-up. We provide an update on the optimal therapeutic approach, which has not been clearly defined to date (AU)

Enfermedad de Ménétrier y edemas bilaterales en un paciente joven / Menetrier’s disease and bilateral oedemas in a young patient

Introducción. La enfermedad de Ménétrier es una gastropatía hiperplásica de aparición excepcional, que se caracteriza por un engrosamiento marcado de los pliegues gástricos, a expensas fundamentalmente de una hiperplasia foveolar. La presentación clínica más frecuente es dolor epigástrico, náuseas o vómitos. Se ha descrito una elevada prevalencia de infección por Helicobacter pylori (90%), y se ha comprobado una mejoría clínica, analítica e histológica tras la erradicación de éste. Caso clínico. Varón de 45 años que consultó por edemas de dos meses de evolución en los miembros inferiores. La ecografía Doppler de los miembros inferiores y la linfogammagrafía isotópica fueron normales. En la analítica se observó una marcada hipoproteinemia, y entre los estudios adicionales destacaba una serología positiva para H. pylori. Se le realizó un tránsito esofagogastroduodenal donde se observó un engrosamiento marcado de los pliegues gástricos, que se confirmó con gastroscopia y biopsia. El examen anatomopatológico objetivó la existencia de una gastritis crónica mixta con hiperplasia foveolar focal, junto con la presencia de H. pylori. Se instauró un tratamiento erradicador, y el paciente mostró una mejoría significativa de los edemas y una normalización de la cifra de proteínas. Conclusión. Presentamos un caso de enfermedad de Ménétrier, cuya principal manifestación clínica –a diferencia de lo habitual– son los edemas periféricos. Cabe reseñar la importancia de incluir las gastroenteropatías pierdeproteínas dentro del diagnóstico diferencial de edemas periféricos sin causa vascular

Introduction. Ménétrier’s disease is rare hyperplastic gastropathy that is characterised by a notable thickening of the gastric folds, mainly due to foveolar hyperplasia. The most frequent clinical presentation is epigastric pain, nausea or vomiting. A high rate of prevalence of infection by Helicobacter pylori (90%) has been reported and clinical, analytical and histological improvement is observed once this has been eradicated. Case report. A 45-year-old male who visited due to a two-month history of oedemas in the lower limbs. Results of Doppler ultrasound scans of the lower limbs and isotopic lymphoscintigraphy imaging were normal. Lab tests revealed a notable hypoproteinemia and one of the most significant findings in the additional studies was positive serology for H. pylori. The upper gastrointestinal series that was performed revealed a notable thickening of the gastric folds, which was confirmed by means of gastroscopic and biopsy tests. A pathological examination revealed the existence of a chronic non-specific gastritis with focal foveolar hyperplasia, together with the presence of H. pylori. Treatment was established to eradicate the infection and the patient showed significant improvement with regard to the oedemas and normalisation of the protein count. Conclusion. We report a case of Ménétrier’s disease in which, uncharacteristically, the main clinical feature is the presence of peripheral oedemas. It is important to include protein-losing gastroenteropathies within the differential diagnosis of peripheral oedemas that have no vascular causation

Enfermedad de Ménétrier infantil e infección aguda por citomegalovirus / Ménétrier’s disease of childhood and acute cytomegalus virus infection

La enfermedad de Ménétrier infantil o gastropatía hipertrófica perdedora de proteínas de la infancia es una rara entidad de origen desconocido, caracterizada por la hipertrofia de la mucosa gástrica y pérdida proteica secundaria. La mayoría de casos publicados se asocian a infecciones, sobre todo virales. Se cree que éstas podrían alterar los factores que regulan el crecimiento y función de las células gástricas. En los niños la enfermedad es benigna y cura en semanas. Presentamos el caso de un lactante de 15 meses con vómitos incoercibles de 72 h de evolución, hipoproteinemia y edemas progresivos generalizados. Se describen las características del caso, los hallazgos clínicos, ecográficos y endoscópicos necesarios para el diagnóstico de esta enfermedad

Menetrier's disease of childhood, or protein-losing hypertrophic gastropathy, is a rare entity of unknown etiology, characterized by hypertrophy of the gastric mucosa as well as secondary protein loss. Most published cases are associated with infection, mainly viral. These infections could alter the factors regulating growth and the function of gastric cells. In children, the disease is mild and resolved within a few weeks. We present the case of a 15-month-old child with a 72-hour history of intractable vomiting, hypoproteinemia and generalized progressive edema. We describe the characteristics of this case, as well as the clinical, ultrasonographic and endoscopic findings required for a diagnosis of this disease

Necesidad de seguimiento endoscópico en la gastritis crónica atrófica con hiperplasia de células neuroendocrinas / Chronic atrophic gastritis and gastric hyperplasia of neuroendocrine cells: the need of screening

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Urinoma y trombosis venosa profunda / Urinoma and deep venous thrombosis

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Enfermedad de Menetrier localizada en gemelos monocigóticos / Localized Menetrier´s disease in monozygotic twins

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