Diffuse intestinal ganglioneuromatosis. A post mortem diagnosed challenging case

Intestinal ganglioneuromatosis (GN) is a benign disease of the autonomic nervous system characterized by hyperplasia of intramural plexuses of the gastrointestinal tract and enteric nerve fibers. Next, we expose an intestinal ganglioneuromatosis case that was difficult to diagnose despite an exhaustive evaluation, for further understanding of the disease. (AU)

Características clínicas y tratamiento de la enfermedad de Crohn perianal fistulizante en Colombia: resultados de un registro multicéntrico / Clinical characteristics and treatment of perianal fistulising Crohn's disease in Colombia: Results of a multicentric registry

Introducción: La enfermedad de Crohn (EC) perianal fistulizante es un fenotipo de mal pronóstico. No existen estudios en nuestro medio. Nuestro objetivo es determinar las características clínicas, sociodemográficas y el tratamiento de la EC perianal fistulizante en un registro multicéntrico colombiano. Materiales y métodos: Se realizó un estudio observacional multicéntrico, retrospectivo, con recolección prospectiva de la información, en los principales centros de referencia de enfermedad inflamatoria intestinal (EII) del país. Las variables continuas se expresaron como medianas y rangos intercuartílicos. Las variables de resultado categóricas fueron comparados por la prueba de Chi-cuadrado. Resultados: Se documentaron 65 pacientes con EC perianal fistulizante, con una mediana de edad de aparición de fistula perianal de 31,0 años (rango: 24-42), predominando en hombres (61,5%; razón H:M: 1,4:1). Las fístulas perianales complejas fueron más frecuentes que las simples (75,35 vs. 24,6%). En cuanto al tratamiento médico, el 66,2% de los pacientes recibieron antibióticos, el 64,6% esteroides, el 78,5% terapia biológica, el 47,7% setones no cortantes y el 46,2% requirieron manejo quirúrgico, diferente a la colocación de setones. En solo el 29,2% se logró remisión completa de la fístula, y el 9,2% de los pacientes terminaron en colostomía definitiva. Los pacientes con EC con fístulas complejas recibieron más terapia biológica comparado con pacientes con EC y fístulas simples (84,8 vs. 56,3%; p: 0,038). Conclusiones: La EC perianal fistulizante es de mal pronóstico en nuestro medio, solo 3 de cada 10 pacientes logran la remisión completa a pesar del tratamiento. Un manejo multidisciplinario es fundamental para el manejo integral de esta difícil enfermedad.(AU)

Introduction: Perianal fistulizing Crohn's disease (CD) is a phenotype with a poor prognosis. There are no studies in our country. Our objective is to determine the clinical, sociodemographic and treatment characteristics of perianal fistulizing CD in a Colombian multicenter registry. Materials and methods: A retrospective, multicenter observational study was carried out, with prospective data collection, in the main reference centers for inflammatory Bowel disease (IBD) in the country. Continuous variables were expressed as medians and interquartile ranges. The categorical outcome variables were compared by the Chi-square test. Results: Sixty-five patients with perianal fistulizing CD were documented, with a median age of appearance of perianal fistula of 31.0 years (range: 24-42), predominantly in men (61.5%; H:M ratio: 1.4:1). Complex perianal fistulas were more frequent than simple ones (75.35 vs. 24.6%). Regarding medical treatment, 66.2% of the patients received antibiotics, 64.6% steroids, 78.5% biological therapy, 47.7% non-cutting setons, and 46.2% required surgical management, other than seton placement. Only 29.2% achieved complete remission of the fistula, and 9.2% of the patients ended up in a definitive colostomy. CD patients with complex fistulas received more biological therapy, compared to CD patients with simple fistulas (84.8 vs. 56.3%; P: 0.038). Conclusions: Perianal fistulizing CD has a poor prognosis in our setting, only 3 out of 10 patients achieve complete remission despite treatment. A multidisciplinary management is essential for the comprehensive management of this difficult pathology.(AU)

Adenosquamous cancer of the pancreas: A multicenter retrospective study / Cancer adenoescamoso de pancreas. Estudio retrospectivo multicéntrico

Introduction: Adenosquamous cancer of the pancreas (ASCP) is an aggressive, infrequent subtype of pancreatic cancer that combines a glandular and squamous component and is associated with poor survival. Methods: Multicenter retrospective observational study carried out at three Spanish hospitals. The study period was: January 2010–August 2020. A descriptive analysis of the data was performed, as well as an analysis of global and disease-free survival using the Kaplan–Meier statistic. Results: Of a total of 668 pancreatic cancers treated surgically, twelve were ASCP (1.8%). Patient mean age was 69.2±7.4 years. Male/female ratio was 1:1. The main symptom was jaundice (seven patients). Correct preoperative diagnosis was obtained in only two patients. Nine pancreatoduodenectomies and three distal pancreatosplenectomies were performed. 25% had major complications. Mean tumor size was 48.6±19.4mm. Nine patients received adjuvant chemotherapy. Median survival time was 5.9 months, and median disease-free survival was 4.6 months. 90% of patients presented recurrence. Ten of the twelve patients in the study (83.3%) died, with disease progression being the cause in eight. Of the two surviving patients, one is disease-free and the other has liver metastases. Conclusion: ASCP is a very rare pancreatic tumor with aggressive behavior. It is rarely diagnosed preoperatively. The best treatment, if feasible, is surgery followed by the standard chemotherapy regimens for pancreatic adenocarcinoma.(AU)

Introducción: El cáncer adenoescamoso de páncreas (CPAS) es un subtipo de cáncer de páncreas agresivo e infrecuente que combina un componente glandular y escamoso, y presenta baja supervivencia. Métodos: Estudio observacional retrospectivo multicéntrico realizado en tres hospitales españoles. El período de estudio fue: enero 2010 - agosto 2020. Se realizó un análisis descriptivo de los datos, así como un análisis de supervivencia global y libre de enfermedad mediante Kaplan-Meier. Resultados: De un total de 668 cánceres de páncreas tratados quirúrgicamente, doce fueron CPAS (1,8%). La edad media de los pacientes fue de 69,2±7,4 años. La proporción hombre /mujer fue de 1: 1. El síntoma principal fue la ictericia (siete pacientes). Se obtuvo un diagnóstico preoperatorio correcto en solo dos pacientes. Se realizaron nueve duodenopancretectomías cefálicas y tres pancreatoesplenectomías distales. El 25% tuvo complicaciones mayores. El tamaño medio del tumor fue de 48,6±19,4mm. Nueve pacientes recibieron quimioterapia adyuvante. La mediana de supervivencia fue de 5,9 meses y la mediana de supervivencia libre de enfermedad fue de 4,6 meses. El 90% de los pacientes presentó recidiva. Diez de los doce pacientes del estudio (83,3%) fallecieron, y la progresión de la enfermedad fue la causa en ocho. De los dos pacientes que sobrevivieron, uno está libre de enfermedad y el otro tiene metástasis hepáticas. Conclusión:El CPAS es un tumor pancreático muy raro y de comportamiento agresivo. Rara vez se diagnostica antes de la operación. El mejor tratamiento, si es posible, es la cirugía seguida de los regímenes de quimioterapia estándar para el adenocarcinoma de páncreas.(AU)

Budesonide in the first line treatment of patients with autoimmune hepatitis / Budesonida en primera línea de tratamiento de pacientes con hepatitis autoinmune

Budesonide is a glucocorticoid characterized by its local action, with a low systemic bioavailability. Since the original trial comparing budesonide with prednisone in 2010, it is recommended as an effective alternative for the treatment of non-severe acute or chronic autoimmune hepatitis. In this document, we review the general pharmacologic properties of glucocorticoids, the available evidence for the use of budesonide as first line option for autoimmune hepatitis as well as the safety profile of the drug.(AU)

La budesonida es un glucocorticoide que se caracteriza por su acción local, con una baja biodisponibilidad sistémica. Desde el ensayo original publicado en 2010, en el que se comparó la budesonida con prednisona, se recomienda como una alternativa eficaz en el tratamiento de los pacientes con hepatitis autoinmune aguda o crónica no grave. En este documento, revisamos las propiedades farmacológicas generales de los glucocorticoides, la evidencia disponible para el uso de budesonida como fármaco de primera línea en estos pacientes, así como el perfil de seguridad del fármaco.(AU)

Post-polypectomy colonoscopy surveillance: Can we improve the diagnostic yield? / Vigilancia tras resección de pólipos de colon: ¿podemos mejorar el rendimiento diagnóstico?

Although adenomas and serrated polyps are the preneoplastic lesions of colorectal cancer, only few of them will eventually progress to cancer. This review provides a comprehensive overview of the present and future of post-polypectomy colonoscopy surveillance. Post-polypectomy surveillance guidelines have recently been updated and all share the aim towards more selective and less frequent surveillance. We have examined these current guidelines and compared the recommendations of each of them. To improve the diagnostic yield of post-polypectomy surveillance it is important to find predictors of metachronous polyps that better identify high-risk individuals of developing advanced neoplasia. For this reason, we have also conducted a literature review of the molecular biomarkers of metachronous advanced colorectal polyps. Finally, we have discussed future directions of post-polypectomy surveillance and identified possible strategies to improve the use of endoscopic resources with the COVID-19 pandemic.(AU)

Aunque los adenomas y los pólipos serrados son las lesiones preneoplásicas del cáncer colorrectal, solo algunas de ellas progresarán a cáncer. Esta revisión presenta una descripción del presente y el futuro de la vigilancia endoscópica tras la resección de pólipos. Las recomendaciones de vigilancia pospolipectomía se han actualizado recientemente y todas comparten el objetivo de una vigilancia más selectiva y menos frecuente. Hemos examinado estas directrices actuales y hemos comparado las recomendaciones de cada una de ellas. Para mejorar el rendimiento diagnóstico de la vigilancia posterior a la polipectomía es importante encontrar predictores de pólipos metacrónicos que identifiquen mejor a los individuos con alto riesgo de desarrollar neoplasias avanzadas. Por este motivo, también hemos realizado una revisión de la literatura de los biomarcadores moleculares de pólipos avanzados metacrónicos. Finalmente, hemos discutido las direcciones futuras de la vigilancia endoscópica tras la resección de pólipos e identificado posibles estrategias para mejorar el uso de recursos endoscópicos con la pandemia de COVID-19.(AU)