Megacolon de etiología infecciosa poco frecuente en nuestro país: enfermedad de Chagas / No disponible

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Megacolon en la enfermedad inflamatoria intestinal: respuesta a infliximab / No disponible

El megacolon es una complicación grave de la enfermedad inflamatoria intestinal que con frecuencia requiere colectomía. Infliximab sería una alternativa terapéutica cuando fracasa el tratamiento convencional, antes de la cirugía. En la actualidad, su uso se basa en la publicación de casos aislados. Presentamos nuestra serie de 12 pacientes con megacolon (cinco con signos de toxicidad sistémica) tratados con infliximab. El 75% de los pacientes evitaron la colectomía durante el episodio agudo tras la instauración precoz del tratamiento con infliximab (2,45 días desde el diagnóstico del megacolon), apreciando un mayor riesgo de cirugía entre los pacientes con colitis ulcerosa y criterios de toxicidad. Pese a mantener infliximab a largo plazo, dos pacientes más requirieron cirugía en el seguimiento. Ningún paciente sufrió efectos adversos relevantes en relación con el tratamiento ni complicaciones posquirúrgicas significativas

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Megacolon agangliónico en el adulto. Urgente y sorprendente causa de oclusión intestinal / Aganglionic megacolon in the adult. Urgent and surprising cause of intestinal occlusion

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Megarrecto condicionante de oclusión intestinal / Intestinal obstruction and megarectum

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Dolor abdominal en un adolescente. ¿Qué no debemos olvidar? / Abdominal pain in a teenager. Things we must not forget

El dolor abdominal supone un motivo de consulta habitual en las urgencias pediátricas. Los cuadros oclusivos son una causa muy poco frecuente de dolor abdominal en niños, pero son graves y precisan un tratamiento urgente. Una sospecha clínica precoz puede evitar posibles complicaciones, como la perforación intestinal, la peritonitis y el shock séptico. Se presenta el caso de un niño de 14 años de edad que acude al servicio de urgencias a causa de dolor abdominal y estreñimiento de 7 días de evolución, asociados en las últimas 12 horas a vómitos persistentes. En la exploración física presentaba un aspecto general regular, una ligera distensión abdominal, dolor a la palpación en el hipogastrio y ausencia de heces en la ampolla rectal. Se realizó una radiografía de abdomen, que mostraba una imagen en «grano de café» compatible con un vólvulo del sigma. Se realizó una devolvulación por vía endoscópica, con lo que se logró la resolución de los síntomas (AU)

Abdominal pain is a common admission in paediatric emergencies. Intestinal obstruction is an unusual cause of abdominal pain in children but is a serious condition and an urgent treatment is needed. An early diagnose could avoid complications such as intestinal perforation, peritonitis and sepsis. We report a case of a 14 year old boy who was admitted with abdominal pain, constipation for 7 days and vomiting during the last 12 hours. Examination showed a boy clinically affected, with abdominal distension, hipogastric pain and absence of stool in the rectum. The abdominal X-ray exam showed a "coffee bean sign" and a sigmoid colon volvulus was suspected. Endoscopic decompression was performed with symptoms resolution (AU)

Enfermedad de Hirschsprung en el adulto que debuta como obstrucción intestinal aguda. A propósito de un caso / Hirschsprung disease with debut in adult age as acute intestinal obstruction: case report

La enfermedad de Hirschsprung consiste en la ausencia de células ganglionares en los plexos submucosos y mientérico del intestino. Suele diagnosticarse en el periodo neonatal, siendo muy poco frecuente que se descubra en el adulto. Suele presentarse como estreñimiento severo con dilatación cólica proximal al segmento agangliónico. El tratamiento es quirúrgico, extirpando el segmento agangliónico y restableciendo la continuidad del tubo digestivo. En muy raras ocasiones, esta enfermedad se presenta como un cuadro de obstrucción intestinal aguda. Presentamos el caso de un paciente, no diagnosticado previamente, que debutó como un cuadro de dilatación cólica masiva, con un diámetro máximo de 44 cm, con riesgo de perforación inminente, lo que motivó la realización de una cirugía urgente. Incluimos una revisión de la literatura existente al respecto (AU)

Hirschsprung's disease is characterized by absence of ganglion cells in submucosal and myenteric plexus of distal bowel. Most cases become manifest during the neonatal period, but in rare instances, this disease is initially diagnosed in adult age. It usually presents as severe constipation with colonic dilatation proximal to the aganglionic segment. The treatment is surgical, removing the aganglionic segment and restoring continuity of digestive tract. The disease rarely presents as an acute intestinal obstruction. We report a case not previously diagnosed, which presented as a massive colonic dilatation with a maximum diameter of 44 cm, with imminent risk of drilling that forced to perform an emergency surgery. We include a review of existing literature (AU)

Dolicomegacolon chagásico / Chagasic dolicho-megacolon

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Displasia neuronal intestinal en paciente con pseudoobstrucción colónica crónica / Intestinal neuronal dysplasia in a patient with chronic colonic pseudo-obstruction

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Anestesia de urgencia en paciente adulto con síndrome de MNGIE / Emergency anesthesia in a woman with mitochondrial neurogastrointestinal encephalopathy

El síndrome de MNGIE (encefalopatía mitocondrial neuro-gastrointestinal) es una miopatía mitocondrial caracterizada clínicamente por leucoencefalopatía, neuropatía periférica, ptosis, oftalmoparesia y alteraciones en la motilidad gastrointestinal. Las miopatías mitocondriales son enfermedades infrecuentes con poca experiencia en su manejo anestésico. Describimos el procedimiento anestésico ante una intervención de urgencia por megacolon en una mujer de 26 años que presentaba síndrome de MNGIE. Se monitorizó con ECG, presión arterial invasiva, SpO2, EtCO2, espirometría, bloqueo neuromuscular y profundidad anestésica (entropía). Se realizó inducción de secuencia rápida con midazolam, fentanilo y propofol utilizando rocuronio como alternativa a succinilcolina y el mantenimiento con anestesia intravenosa con propofol, sin precisar repetir la dosis de bloqueante neuromuscular. No se apreciaron problemas intraoperatorios, procediendo a la extubación a las 2 horas de la llegada a la unidad de reanimación, tras comprobar el grado de bloqueo y sin necesidad de revertir el mismo(AU)

Mitochondrial neurogastrointestinal encephalopathy (MNGIE) is characterized by leukoencephalopathy, peripheral neuropathy, ptosis, ophthalmoplegia, and gastrointestinal dysmotility. Mitochondrial myopathies are rare diseases and little is known of how to manage them when the patient requires anesthesia. We describe the anesthetic procedure used during emergency surgery for megacolon in a 26-year-old woman with MNGIE. Variables monitored were electrocardiogram, invasive arterial pressure, oxygen saturation by pulse oximetry, end-tidal carbon dioxide pressure, neuromuscular block, and depth of anesthesia (entropy). Rapid sequence induction was accomplished with midazolam, fentanyl, propofol, and rocuronium as an alternative to succinylcholine. Anesthesia was maintained with intravenous propofol; a second dose of the neuromuscular blocker was not required. No intraoperative problems developed and extubation was possible 2 hours after arrival in the postoperative critical care unit, once we had checked the level of block to confirm that reversion was not required(AU)

Diagnóstico, manejo y tratamiento de la afectación digestiva en la fase crónica de la enfermedad de Chagas en países no endémicos / Diagnosis, management and treatment of chronic Chagas' gastrointestinal disease in areas where Trypanosoma cruzi infection is not endemic

La infección por Trypanosoma cruzi (T. cruzi), agente responsable de la enfermedad de Chagas, ha estado tradicionalmente ligada a las zonas rurales de América Latina, donde es transmitido por diversas especies de chinches. Esta situación epidemiológica ha ido cambiando en el transcurso de las últimas décadas, de forma que en la actualidad la enfermedad de Chagas es una patología importada diagnosticada a nivel urbano y un problema de salud pública en países no endémicos con gran número de población inmigrante, dónde la transmisión se puede producir durante el embarazo/parto, por transfusión sanguínea o por transplante de órganos. Se estima que hasta un 20% de los pacientes con infección por T. cruzi presentan afectación del aparato digestivo, que causa importante morbilidad y que requiere un manejo y tratamiento adecuado. En el presente documento se aborda el diagnóstico, manejo y tratamiento de las manifestaciones digestivas de pacientes con infección por T. cruzi en nuestro medio (AU)

Trypanosoma cruzi (T. cruzi) infection, causal agent of Chagas’ disease, has been traditionally limited to rural areas of Latinamerica, where it is transmitted by insects belonging to different species of bugs. Due to recent trends in migration, Chagas disease is now a public health problem in urban areas of endemic countries and in non endemic countries as well, where the transmission via blood products, transplantation of infected organs, or vertical transmission is possible. It is estimated that 20% of individuals infected with T. cruzi might develop symptomatic gastrointestinal disease, which causes important morbidity and needs an adequate management and treatment. The aim of this document is to improve patient care by increasing understanding among physicians and other healthcare professionals who may be involved in the management of patients infected by T. cruzi who present with gastrointestinal symptoms (AU)

Hemodiálisis como tratamiento de elección de la acidosis láctica asociada a metformina / Hemodyalisis as therapy of choice in lactic acidosis associated with metformine

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Colectomía subtotal por estreñimiento crónico idiopático / Subtotal colectomy to treat chronic idiopathic constipation

El estreñimiento crónico idiopático rara vez necesita tratamiento quirúrgico, pero puede estar indicado ante el grado avanzado del cuadro, la mala calidad de vida o la existencia de complicaciones. Están indicadas diversas técnicas, según el segmento de colon y/o recto afectado y las alteraciones funcionales responsables del estreñimiento. Presentamos el caso de una mujer adulta que precisó de una colectomía subtotal con anastomosis cecorrectal ante la existencia de un gran megacolon, la realización de deposiciones cada 20-25 días y la existencia de dolores abdominales secundarios a crisis de volvulaciones transitorias (AU)