Tratamiento del síndrome de Budd-Chiari agudo intraoperatorio mediante colocación de prótesis de silicona / Treatment of acute intraoperative Budd-Chiari syndrome by placement of silicone prosthesis

La movilización hepática completa para resecciones mayores provoca, en ocasiones, basculación del hígado secundaria a la liberación de sus elementos suspensorios. Esto puede ocasionar una malposición hepática con obstrucción aguda al flujo venoso a nivel de las suprahepáticas (síndrome de Budd-Chiari). Para salvar esta complicación se han descrito técnicas como colocación de sondas de Foley, balón Sengstaken-Blakemore o implantación de endoprótesis vasculares en el postoperatorio. Aquí presentamos el caso de un paciente al que se le realizó una movilización completa para resección de un tumor renal derecho y resección de vena cava inferior por trombosis de ésta hasta entrada de las venas suprahepáticas. Durante el proceso se produjo un Budd-Chiari agudo por malposición del hígado que fue resuelto con la colocación de dos prótesis de silicona en la celda hepática (AU)

Complete liver mobilization for major resections sometimes causes liver tilting due to the release of the suspensory elements of the liver. Rarely this may take to a liver abnormal position with acute obstruction to venous flow at the suprahepatic level (Budd-Chiari syndrome). To avoid this complication, techniques such as post-operative stent implantation have been described. The case of a patient who underwent a complete mobilization of the liver for resection of the inferiour venous cava and a right renal tumor, was reported. After that, an acute Budd-Chiari Syndrome was observed caused of the liver malposition, which was solved with the placement of two silicone prostheses in the liver cell (AU)

The outcomes of interventional treatment for Budd-Chiari Syndrome complicated by inferior vena cava thrombosis: Systematic review and meta-analysis / Resultados del tratamiento intervencionista del síndrome de Budd-Chiari agravado por trombosis de la vena cava inferior: Una revisión y un metaanálisis sistemáticos

Purpose: The aim of this study was to perform a systematic review and meta-analysis to assess the safety and efficacy of interventional treatment for Budd-Chiari syndrome (BCS) complicated by Inferior Vena Cava thrombosis (IVCT) patients. Methods: We evaluated the published studies on interventional treatment for BCS complicated by IVCT. Meta-analysis was used to calculate the combined effect size and their 95% confidence intervals (CI) based on random effect. The publication bias was assessed by Begg's test. Results: Sixteen studies on interventional treatment for BCS complicated by IVCT patient were selected for meta-analysis, a total of 767 BCS complicated by IVCT patients were included. The combined effect size (95% CI) were 99% (98–100%) for the total successful rate of IVC recanalization, 15% (11–21%) for the rate of IVC restenosis after initial operation, 92.0% (86–97%) for the rate of clinical improvement, 76% (68–84%) for the rate of thrombus clearance and 0.00% (0–1%) for the incidence of pulmonary embolism (PE). Through subgroup meta-analysis about the rate of thrombus clearance, we got the pooled results (95% CI) of individualized treatment strategy (ITS) group and non-individualized treatment strategy (non-ITS) group, were 81% (71–92%) and 73% (63–83%), respectively. Conclusions: The interventional treatment for BCS complicated by IVCT patients is safe and effective with low incidence of PE, high thrombus clearance rate, high technically successful rate, good patency, and high clinical improvement rate. Moreover, subgroup analysis indicated that management based on the type and extent of the thrombus is proposed.(AU)

Objetivo: El objetivo de este estudio fue realizar una revisión y un metaanálisis sistemáticos para evaluar la seguridad y la eficacia del tratamiento intervencionista en los pacientes con el síndrome de Budd-Chiari (SBC), agravado por trombosis de la vena cava inferior (TVCI). Métodos: Evaluamos los estudios publicados sobre el tratamiento intervencionista del SBC agravado por TVCI. Se utilizó el metaanálisis para calcular el tamaño del efecto combinado y los intervalos de confianza (IC) del 95%, basados en el efecto aleatorio. El sesgo de publicación se evaluó con la prueba de Begg. Resultados: Para el metaanálisis se seleccionaron 16 estudios sobre el tratamiento intervencionista de pacientes con SBC agravado por TVCI; se incluyó un total de 767 pacientes con SBC agravado por TVCI. El tamaño del efecto combinado (IC del 95%) fue del 99% (98-100%) para la tasa de éxito global de la recanalización de la vena cava inferior (VCI), un 15% (11-21%) para la tasa de reestenosis de la VCI después de la operación inicial, un 92% (86-97%) para la tasa de mejora clínica, un 76% (68-84%) para la tasa de eliminación de trombos y un 0% (0-1%) para la incidencia de embolia pulmonar. En el metaanálisis de subgrupos de la tasa de eliminación de trombos, los resultados combinados (IC del 95%) para el grupo de estrategia de tratamiento individualizado y el grupo de estrategia de tratamiento no individualizado fueron del 81% (71-92%) y del 73% (63-83%), respectivamente. Conclusiones: El tratamiento intervencionista de pacientes con SBC agravado por TVCI es seguro y eficaz, con una baja incidencia de embolia pulmonar, una alta tasa de eliminación de trombos, una alta tasa de éxito técnico, una buena permeabilidad y una tasa elevada de mejora clínica. Además, el análisis de subgrupos reveló que el mejor enfoque es el tratamiento basado en el tipo y la extensión del trombo.(AU)

Siringomielia no secundaria a Chiari. Actualización en fisiopatología y manejo / Update on the pathophysiology and management of syringomyelia unrelated to Chiari malformation

Introducción: Son muchos los conocimientos y publicaciones existentes sobre la siringomielia relacionada con la malformación de Chiari, pero existe poca difusión de este cuadro cuando no se presenta en relación con dicha malformación. Ello es importante ya que es una entidad propia que precisa de un conocimiento y manejo específico. Presentamos esta revisión con el objetivo de dar a conocer las ideas más aceptadas y difundidas a día de hoy al respecto de la fisiopatología, manejo y otros aspectos de la siringomielia no secundaria a malformación de Chiari. Desarrollo: Se ha realizado una revisión de la literatura más relevante en torno a esta patología, centrándose en su fisiopatología, presentación clínica, estudio diagnóstico y manejo. Conclusiones: La siringomielia no relacionada con malformación de Chiari es una entidad propia que precisa de un conocimiento adecuado en su profundidad para su sospecha, seguimiento y manejo adecuado. Ante el hallazgo de este cuadro debe realizarse un estudio detallado encaminado a intentar identificar la causa, quedando el tratamiento sintomático como opción de rescate

Introduction: Much has been published on syringomyelia related to Chiari malformation. In contrast, little is known about the condition when it is not associated with this malformation, but this presentation of syringomyelia constitutes a different entity and therefore requires specific management. We conducted a literature review to summarise the most accepted and widespread ideas about the pathophysiology, management and other aspects of syringomyelia unrelated to Chiari malformation. Development: We reviewed the most relevant literature on this condition, focusing on the pathophysiology, clinical presentation, diagnosis, and treatment. Conclusions: Syringomyelia unrelated to Chiari malformation is a distinct entity that must be well understood to guarantee correct diagnosis, monitoring, and management. When the disease is suspected, a thorough study should be conducted to identify its aetiology. Treatment must aim to eliminate the cause of the disease; symptomatic treatment should remain a second-line option

Eritema anular centrífugo en un paciente con síndrome de Budd-Chiari / Erythema Annulare Centrifugum in a Patient With Budd-Chiari Syndrome

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Enfermedades vasculares del hígado. Guías Clínicas de la Sociedad Catalana de Digestología y de la Asociación Española para el Estudio del Hígado / Vascular diseases of the liver. Clinical Guidelines from the Catalan Society of Digestology and the Spanish Association for the Study of the Liver

Las enfermedades vasculares hepáticas, a pesar de su relativamente baja prevalencia, representan un problema de salud importante en el campo de las enfermedades hepáticas. Una característica común a muchas de estas enfermedades es que pueden causar hipertensión portal, con la elevada morbimortalidad que ello conlleva. Con frecuencia estas enfermedades se diagnostican en pacientes jóvenes y el retraso en su diagnóstico y/o un tratamiento inadecuado pueden reducir de forma importante la esperanza de vida. El presente artículo revisa la evidencia actual en el síndrome de Budd-Chiari, la trombosis venosa portal en pacientes no cirróticos, la hipertensión portal idiopática, el síndrome de obstrucción sinusoidal, las malformaciones vasculares hepáticas en la telangiectasia hemorrágica hereditaria, la trombosis portal en la cirrosis, otras patologías vasculares menos frecuentes como las fístulas arterioportales, así como un apartado sobre el diagnóstico por imagen de las enfermedades vasculares hepáticas y su tratamiento desde el punto de vista hematológico (estudio de la diátesis trombótica y tratamiento anticoagulante). Las recomendaciones se han realizado de acuerdo a los estudios publicados extraídos de Pubmed. La calidad de la evidencia y la intensidad de las recomendaciones fueron graduadas de acuerdo al sistema Grading of Recommendations Assessment Development and Evaluation (GRADE). Cuando no existían evidencias suficientes, las recomendaciones se basaron en la opinión del comité que redactó la guía (AU)

Despite their relatively low prevalence, vascular diseases of the liver represent a significant health problem in the field of liver disease. A common characteristic shared by many such diseases is their propensity to cause portal hypertension together with increased morbidity and mortality. These diseases are often diagnosed in young patients and their delayed diagnosis and/or inappropriate treatment can greatly reduce life expectancy. This article reviews the current body of evidence concerning Budd-Chiari syndrome, non-cirrhotic portal vein thrombosis, idiopathic portal hypertension, sinusoidal obstruction syndrome, hepatic vascular malformations in hereditary haemorrhagic telangiectasia, cirrhotic portal vein thrombosis and other rarer vascular diseases including arterioportal fistulas. It also includes a section on the diagnostic imaging of vascular diseases of the liver and their treatment from a haematological standpoint (study of thrombotic diathesis and anticoagulation therapy). All recommendations are based on published studies extracted from PubMed. The quality of evidence and strength of recommendations were rated in accordance with the GRADE system (Grading of Recommendations, Assessment Development and Evaluation). In the absence of sufficient evidence, recommendations were based on the opinion of the committee that produced the guide (AU)

Múltiples nódulos hepáticos / Multiple hepatic nodules

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Hepatocellular carcinoma presenting with Budd-Chiari syndrome, right atrial thrombus and pulmonary emboli

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Drenaje lumbar externo con bomba volumétrica continua en pacientes con fístula cefalorraquídea. Series de casos / External lumbar drainage with volumetric continuing infusion pump in patients with cerebrospinal fluid leak. A case series

OBJETIVO: Describir las incidencias y complicaciones surgidas en una serie de casos de pacientes con fístula cefalorraquídea tratados mediante drenaje lumbar externo con bomba de infusión (BI) volumétrica continua desde el año 2001 al 2014. Cuantificar las fistulas cefalorraquídeas cerradas mediante drenaje lumbar externo con BI. MÉTODO: Estudio descriptivo retrospectivo de serie de casos. Población: pacientes intervenidos de cirugía hipofisaria transesfenoidal, Chiari y laminectomía, que desarrollaron en el postoperatorio fístula de líquido cefalorraquídeo tratada con drenaje lumbar externo continuo mediante BI. Variables: edad, sexo, tipo de intervención, variables relacionadas con el funcionamiento de la BI y relacionadas con complicaciones. Se calcularon medias y medianas para las variables cuantitativas y frecuencias y porcentajes para las cualitativas. RESULTADOS: La muestra incluyó 11 sujetos. Incidencias en el funcionamiento de la BI: desconexión, oclusión y activación de la alarma acústica de la bomba. La complicación más frecuente fue cefalea; hubo un caso de neumoencéfalo. DISCUSIÓN: El escaso número de sujetos y su heterogeneidad no permiten comparar ni establecer asociaciones entre variables. La resolución de la fístula de líquido cefalorraquídeo con BI continua es menor en este estudio que en otros revisados, pudiendo estar influido por el tamaño de la muestra. Destaca la frecuente activación de la alarma de la BI, sin causa aparente. Implicaciones para la práctica: Desarrollar un protocolo para preparar el equipo de la BI, que disminuya la activación de la alarma acústica. Realizar un estudio prospectivo multicéntrico

OBJECTIVE: To describe the incidence and complications arising in a number of cases of patients with cerebrospinal fluid leak treated by external lumbar drainage with infusion pump (IP) volumetric continuous from 2001 to 2014. Quantify cerebrospinal fluid leak closed by lumbar drainage with IP. METHODS: Retrospective descriptive case series study. Population: patients undergoing transsphenoidal pituitary surgery, Chiari surgery and laminectomy, that developed postoperative cerebrospinal fluid leak treated with continuous external lumbar drainage by IP. Variables: age, sex, type of intervention, variables related to the practice of the pump and complications. Average and medians were calculated for quantitative variables, frequencies and percentages for qualitative. RESULTS: Sample: 11 subjects. Incidence in running IP: disconnection, occlusion and acoustic alarm activation. Most frequently complication is headache; a case of pneumocephalus. DISCUSSION: The small number of subjects and the heterogeneity of these do not allow for comparison or establishing associations between variables. The resolution of the cerebrospinal fluid leak with continuous IP is lower in this study than others, and may be influenced by the small number of subjects. It should be noted the frequent activation of the pump alarm for no apparent cause. Implications for practice: Protocol would be developed for preparing the IP team to reduce the acoustic alarm activation, and would make a prospective multicenter study

Carcinoma hepatocelular en paciente con síndrome de Budd-Chiari por membrana en la vena cava inferior. Posibilidad de resección tras tratamiento angio-radiológico del síndrome de Budd-Chiari / Hepatocelular carcinoma in a patient with Budd-Chiari syndrome caused by an inferior vena cava membrane. Possibility of resection after angio-radiological treatment of Budd-Chiari syndrome

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Síndrome de Budd-Chiari como expresión clínica de un síndrome de POEMS / Budd-Chiari syndrome as clinical expression of POEMS síndrome

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Síndrome hepatopulmonar / Heptopulmonary síndrome

El síndrome hepatopulmonar está caracterizado por la existencia de enfermedad hepática, dilatación vascular pulmonar e hipoxemia arterial. Generalmente se asocia a una cirrosis hepática de cualquier origen aunque se ha descrito en otras enfermedades hepáticas, tanto agudas como crónicas, y no siempre asociada a la hipertensión portal. La ecocardiografía con contraste es el estándar de oro para el diagnóstico de las dilataciones vasculares pulmonares y fundamental por tanto para el diagnóstico del síndrome hepatopulmonar. Estas dilataciones reflejan cambios en la microvascularización pulmonar (vasodilatación, acúmulo intravascular de monocitos y angiogénesis) e inducen un desequilibrio en la relación ventilación/perfusión, o incluso verdaderos shunts, que finalmente desencadenan la hipoxemia. El síndrome hepatopulmonar empobrece el pronóstico y la calidad de vida de los pacientes y puede determinar la necesidad de un trasplante hepático que es el único tratamiento de eficacia demostrada. En el presente artículo se revisan los principales aspectos etiopatogénicos, fisiopatológicos, clínicos y terapéuticos de este síndrome

Hepatopulmonary syndrome is characterized by the presence of liver disease, pulmonary vascular dilatations, and arterial hypoxemia. It is usually associated with cirrhosis of any origin, but has been described in other liver diseases, both acute and chronic, and not always associated with portal hypertension. The gold standard method to detect pulmonary vascular dilations is contrast enhancement echocardiography with saline and is essential for the diagnosis of hepatopulmonary syndrome. These dilatations reflect changes in the pulmonary microvasculature (vasodilatation, intravascular monocyte accumulation, and angiogenesis) and induce a ventilation/perfusion mismatch, or even true intrapulmonary shunts, which eventually trigger hypoxemia. This syndrome worsens patients’ prognosis and impairs their quality of life and may lead to the need for liver transplantation, which is the only effective and definitive treatment. In this article, we review the etiological, pathophysiological, clinical and therapeutic features of this syndrome

Hipertensión intracraneal idiopática en paciente con malformación de Chiari tipo I / Idiopathic intracranial hypertension in a patient with Chiari I malformation

CASO CLÍNICO: Mujer de 22 años que consultó por cefalea y disminución de la visión. Presentaba papiledema asimétrico y, en las pruebas de imagen, un descenso amigdalar de 6 mm, siendo diagnosticada de hipertensión intracraneal idiopática coincidente con una malformación de Chiari (MC). DISCUSIÓN: La MC tipo I es la más frecuente de este grupo de malformaciones y se caracteriza por un descenso amigdalar superior a 5 mm, pudiendo originar hipertensión intracraneal por el bloqueo del líquido cefalorraquídeo. En este caso la MC no fue la responsable de la hipertensión intracraneal, sino una casualidad al coincidir ambos procesos

CASE REPORT: The case involves a 22-year-old woman who presented with headache and decreased vision. She showed asymmetric papilledema, and a 6-mm tonsillar descent was observed in the image tests. She was diagnosed with secondary intracranial hypertension coinciding with the symptoms of a Chiari malformation (MC). DISCUSSION: Chiari malformation type I is the most common in this group of malformations, and is characterized by a greater than 5 mm descent of the tonsils, being able to cause increased intracranial pressure and papilledema by blocking the flow of the cerebrospinal fluid. In this case, the MC was not the responsible for triggering the secondary intracranial hypertension, but a mere coincidence of both processes

Cefalea orgásmica secundaria a malformación de Chiari tipo 1 resuelta tras cirugía descompresiva / Orgasmic headache secondary to Chiari type I malformation resolved following decompressive surgery

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Trastornos respiratorios del sueño en pacientes con malformación de Chiari tipo I. Revisión a propósito de una serie de pacientes / No disponible

Introducción: La malformación de Chiari tipo I (MC-I) es una patología poco frecuente caracterizada por el descenso de las amígdalas del cerebelo por debajo del foramen magno. Las manifestaciones clínicas son muy variables e inespecíficas y dependen principalmente de la gravedad de la malformación así como de la presencia de malformaciones concomitantes. Los trastornos del sueño son frecuentes y pueden contribuir al deterioro en la calidad de vida, así como a un incremento en la morbi-mortalidad. El objetivo principal de este trabajo es analizar de forma descriptiva las alteraciones del sueño en un grupo de pacientes estudiados de forma consecutiva durante su estancia en el Centro de Referencia Estatal de Enfermedades Raras (CREER) en Burgos y revisar los datos existentes para esta patología relacionada frecuentemente con alteraciones respiratorias durante el sueño. Material y métodos: Estudio descriptivo de diez pacientes afectados por la MC-I para los que se valoraron las alteraciones del sueño y su percepción de calidad de vida mediante la escala Euroqol. Resultados: Observamos somnolencia diurna en el 50% de los afectados (Epworth ≥ 10 puntos), alteraciones en la estructura del sueño en un 66% con disminución del tiempo total del sueño, así como del sueño lento profundo y sueño REM, en el 55%. Es de destacar la ausencia de trastornos respiratorios durante el sueño. Conclusiones: Los pacientes afectados por la MC-I presentan datos clínicos de somnolencia diurna y alteración en la estructura del sueño que pueden contribuir al deterioro en su calidad de vida (AU)

Introduction: Type I Chiari malformation (CM-I) is a low prevalence disorder that consists on the caudal displacement of cerebellar tonsils through the foramen magnum. Manifestations are highly variable and nonspecific, depending on the severity of the malformative complex and the presence of concomitant malformations. Sleep disorders are common and may contribute to loss of quality of life as well as to increased morbidity and mortality. The main purpose of this study is to describe sleep disorders in a group of patients consecutively studied during their stay at the Centro de Referencia Estatal de Enfermedades Raras (CREER) (State Reference Center for Rare Diseases) in Burgos and review existing data on this disease often related with sleep-disordered breathing. Methods: Descriptive study of 10 patients suffering from CM-I. Sleep disorders and quality of life perception were assessed, the latter using Euroqol scale. Results: Daytime somnolence was present in 50% of the patients (Epworth ≥ 10 points) and sleep structure alterations were present in 66%, with decrease of total sleep time, deep slow wave sleep and REM sleep in 55%. We did not find sleep-disordered breathing in our series. Conclusions: CM-I patients present daytime somnolence and alterations of the sleep structure that may contribute to loss quality of life (AU)

Malformaciones del sistema nervioso central: correlación neuroquirúrgica / Central nervous system malformations: neurosurgery correlates

Las malformaciones congénitas del sistema nervioso central se relacionan con alteraciones en la formación del tubo neural, en las que se incluyen la mayoría de las entidades de tratamiento neuroquirúrgico, disrafismos y craneosinostosis, alteraciones de la proliferación neuronal, microcefalias y megalencefalias, anomalías de la migración neuronal, lisencefalia, paquigiria, esquisencefalia, agenesia del cuerpo calloso, heterotopías y displasias corticales, malformaciones raquimedulares y disrafias medulares. En el presente trabajo se clasifican las diferentes malformaciones del sistema nervioso central susceptibles de corregirse mediante cirugía en el menor tiempo posible y se exponen los mecanismos de génesis de estas lesiones cada vez mejor estudiadas desde las áreas neurogenética y neuroembriológica. Esto involucra la posible conexión de áreas de conocimiento novedosas, como los mecanismos de alteración de la inducción dorsal (cierre del tubo neural) y ventral (telencefalización) con los mecanismos actuales de corrección, y también las anomalías de la proliferación y diferenciación celular de la migración neuronal y, finalmente, el complejo de malformaciones que afectan la fosa posterior y las posibilidades actuales de corrección de éstas (AU)

Congenital malformations of the central nervous system are related to alterations in neural tube formation, including most of the neurosurgical management entities, dysraphism and craniosynostosis; alterations of neuronal proliferation; megalencefaly and microcephaly; abnormal neuronal migration, lissencephaly, pachygyria, schizencephaly, agenesis of the corpus callosum, heterotopia and cortical dysplasia, spinal malformations and spinal dysraphism. We expose the classification of different central nervous system malformations that can be corrected by surgery in the shortest possible time and involving genesis mechanisms of these injuries getting better studied from neurogenic and neuroembryological fields, this involves connecting innovative knowledge areas where alteration mechanisms in dorsal induction (neural tube) and ventral induction (telencephalization) with the current way of correction, as well as the anomalies of cell proliferation and differentiation of neuronal migration and finally the complex malformations affecting the posterior fossa and current possibilities of correcting them (AU)

Síndrome de Budd-Chiari secundario a pseudotumor inflamatorio hepático. Seguimiento durante 10 años / Budd-Chiari syndrome secondary to inflammatory pseudotumor of the liver: report of a case with a 10-year follow-up

El pseudotumor inflamatorio (PTI) hepático es una entidad rara, de origen desconocido y aunque puede tener apariencia maligna, su naturaleza es benigna. Presentamos el caso de un varón de 63 años diagnosticado de PTI hepático en seguimiento durante 10 años. En su evolución desarrolló un síndrome de Budd-Chiari, con buena respuesta tras la colocación de una derivación porto-sistémica transyugular, a los cinco años (AU)

Inflammatory pseudotumor (IPT) of the liver is a rare benign tumor of unknown origin, it has the appearance of a malignant tumor but has a benign histology and clinical course. We report a case of a 63-yearold man diagnosed of IPT of the liver and followed for 10 years. During the clinical course, he developed a secondary Budd-Chiari syndrome, with a successful response to a transjugular intrahepatic portosystemic shunt over a 5-year follow-up period (AU)

Síndrome de Budd Chiari agudo / Acute Budd Chiari Syndrome

El Síndrome de Budd Chiari se caracteriza por la obstrucción del retorno venoso de los venas hepáticas, la vena cava inferior o la aurícula derecha. El presente caso ilustra el índice de sospecha clínica necesario para el diagnóstico precoz del Síndrome de Budd Chiari cuando las pruebas complementarias iniciales (transaminasasas y ECO Abdominal) no son concluyentes (AU)

Budd Chiari Syndrome is characterised by the obstruction of venous return of the hepatic veins, the inferior vena cava and the right atrium. This case illustrates the index of clinical suspicion necessary for early diagnosis of Budd Chari Syndrome when initial complementary tests (transaminases and abdominal ultrasound) are not conclusive (AU)