Encefalitis límbica secundaria a neuro-Behçet: una presentación insólita / Limbic encephalitis secondary to neuro-Behçet disease: an uncommon presentation

Introducción: La encefalitis límbica (EL) puede tener un amplio abanico de etiologías, más frecuentemente la infecciosa (sobre todo viral) o autoinmune. La enfermedad de Behçet (EB) puede presentarse con manifestaciones neurológicas heterogéneas. Sin embargo, la EL no se considera una presentación típica del neuro-Behçet (NB). Caso clínico: Un varón de 40 años consultó por cefalea de novo subaguda, problemas de memoria y apatía. La anamnesis por sistemas reveló una historia no conocida previamente de aftas orales recurrentes durante años, fiebre y afectación general reciente, así como un episodio de panuveítis bilateral cuatro meses antes de la presentación. Su exploración general y neurológica reveló febrícula, una afta oral aislada, amnesia anterógrada y signos de vasculitis retiniana bilateral. La resonancia magnética mostró un patrón de afectación de meningoencefalitis límbica y su líquido cefalorraquídeo presentaba inflamación mononuclear. El paciente cumplía los criterios diagnósticos de la EB. Considerando que la EL es una presentación muy rara del NB, se buscaron exhaustivamente y se excluyeron otras etiologías alternativas, incluyendo las encefalitis infecciosas, autoinmunes y paraneoplásicas. En consecuencia, el paciente se diagnosticó de NB y mostró una buena recuperación con tratamiento inmunosupresor. Discusión: Sólo dos casos de NB con presentación en forma de EL se han publicado previamente. Comunicamos el tercer caso de esta rara manifestación clínica de la EB y lo comparamos con los dos anteriores, con el objetivo de destacar dicha asociación y contribuir a expandir el rico espectro clínico del NB.(AU)

Introduction: Limbic encephalitis (LE) can have a wide range of etiologies, most frequently infectious (especially viral) or autoimmune. Behçet’s disease (BD) can present with heterogeneous neurological manifestations. However, LE is not considered a typical presentation of neuro-Behçet’s disease (NBD). Case report: A 40-years-old male presented with new-onset subacute headaches, memory problems and apathy. A review of systems revealed an unrecorded past history of recurrent oral sores for years, recent malaise and fever, as well as an episode of bilateral panuveitis four months before presentation. His general and neurologic examination revealed slight fever, an isolated oral aphtha, anterograde amnesia and signs of bilateral retinal vasculitis. Brain magnetic resonance imaging displayed a pattern of limbic meningoencephalitis, and his cerebrospinal fluid showed mononuclear inflammation. The patient met BD diagnostic criteria. Considering LE is a very rare presentation of NBD, alternative etiologies were thoroughly assessed and excluded, including infectious, autoimmune and paraneoplastic encephalitis. Therefore, he was diagnosed with NBD, and he recovered well after immunosuppression. Discussion: Only two cases of NBD presenting with LE have been previously reported. We report a third case of this rare presentation and compare it with the previous two. We aim to highlight this association and contribute to enlarge the rich clinical spectrum of NBD.(AU)

Behçet disease in Latin American countries: A systematic literature review of demographic and clinical features, and HLA-B*51 allele frequency / Enfermedad de Behçet en países de Latinoamérica: Revisión sistemática de la literatura sobre datos demográficos, hallazgos clínicos y frecuencia del alelo HLA-B*51

Objective: To describe the demographic and clinical features, as well as the frequency of the HLA-B*51 allele in Behçet disease (BD) patients in Latin American countries. Methods: A systematic literature review of PRISMA (Preferred Reporting Items for Systematic Reviews and Meta-Analysis) guidelines was conducted without performing a meta-analysis. We included observational studies (cross-sectional or cohort) of BD patients fulfilling the International Study Group for BD classification criteria and reported the demographic, clinical, and laboratory features of the disease in adult patients. Results: Twelve studies were included in the SLR. Information from 532 patients across 5 Latin American countries was included for the analysis. Mean age at disease diagnosis was 33 years, 58.3% were female and 41.7% male; most patients were non-Caucasian. The most common clinical manifestations were recurrent oral ulcers and genital ulcers, followed by skin, eye, joint, neurological, gastrointestinal, vascular, and cardiac involvement. The prevalence of BD was described in 2 studies, 1 conducted in Brazil that reported a prevalence of .3/100,000 inhabitants, and another in Colombia with a prevalence of 1.1/100,000 inhabitants. The frequency of HLA-B*51 allele in BD patients was 38%, 30.1%, and 9% in Argentina, Brazil, and Mexico, respectively. Conclusions: The prevalence of BD in the Latin American countries seems to be low, as well as the frequency of HLA-B*51 allele. However, the strength of association between HLA-B*51 and BD remains high in our population. The key clinical features of BD are like those reported in countries/regions where BD is endemic.(AU)

Objetivo: Describir las características demográficas, clínicas y la frecuencia del alelo HLA-B*51 en pacientes con enfermedad de Behçet (EB) en países de América Latina. Métodos: Se llevó a cabo una revisión sistemática de la literatura (RSL) según la guía PRISMA (Preferred Reporting Items for Systematic Reviews and Meta-Analysis) sin realizar un metaanálisis final. Se incluyeron estudios observacionales (transversales o de cohortes) de pacientes con EB que cumplieron con los criterios de clasificación del Grupo Internacional de Estudio de la EB e informaron las características demográficas, clínicas y de laboratorio en pacientes adultos con EB. Resultados: Doce estudios fueron incluidos para la RSL. La información de 532 pacientes provenientes de 5 países de América Latina se incluyó para el análisis. La edad media al diagnóstico fue de 33 años, el 58,3% fueron mujeres y el 41,7% hombres; la mayoría de los pacientes fueron no caucásicos. Las manifestaciones clínicas más comunes fueron las úlceras orales y genitales recurrentes, seguidas del compromiso cutáneo, ocular, articular, neurológico, gastrointestinal, vascular y cardíaco. La prevalencia de la EB fue descrita en 2 estudios, uno realizado en Brasil que reportó una prevalencia de 0,3/100.000 habitantes, y otro en Colombia con una prevalencia de 1,1/100.000 habitantes. La frecuencia del HLA-B*51 en pacientes con EB fue del 38%, 30,1% y 9% en Argentina, Brasil y México, respectivamente. Conclusiones: La prevalencia de la EB en los países latinoamericanos parece ser baja, así como la frecuencia del alelo HLA-B*51. Sin embargo, la fuerza de asociación entre el HLA-B*51 y la EB sigue siendo alta en nuestra población. Las características clínicas claves de la EB son similares a las reportadas en países/regiones donde es endémica.(AU)

Utility of neutrophil/albumin ratio and C-reactive protein/albumin ratio as novel inflammatory markers in Behcet's disease / Utilidad de la relación neutrófilos/albúmina y la relación proteína C reactiva/albúmina como nuevos marcadores inflamatorios en la enfermedad de Behçet

Introduction and objectives: Behcet's disease (BD) is an autoimmune systemic inflammatory disease, and its exact pathogenesis is unknown. There are currently no specific tests to evaluate the disease activity of BD, making its management more difficult. This study aims to determine the neutrophil/albumin ratio (NAR) and C-reactive protein (CRP) to albumin ratio (CAR) and investigate their associations with clinical findings in patients with BD and to determine optimum cutoff levels of CAR and NAR. Methods: The study included 75 consecutively recruited patients with BD with a mean age of 33.29±6.23 years and disease duration of 7.21±4.64 years, as well as 75 healthy participants. Clinical characteristics and laboratory data were obtained. Disease activity was assessed using the BD current activity form score (BDCAF). Results: NAR and CAR were elevated in patients with BD compared with those of healthy controls (NAR: 1.08±0.34 vs. 0.607±0.06, CAR: 2.49±1.73 vs. 0.39±0.142; p<0.0001), as well as in active BD versus inactive BD. Both NAR and CAR were significantly correlated with CRP, active uveitis, and BDCAF score (p≤0.05). In patients with active BD, the cutoff value of NAR was >0.9744 (sensitivity: 89.74%, specificity: 80.56%), while that of CAR was >2.04 (sensitivity: 74.36%, specificity: 83.33%). Conclusions: NAR and CAR are both elevated in patients with BD and may contribute to its active state. NAR and CAR can be feasible and inexpensive markers for predicting BD activity.(AU)

Introducción y objetivos: La enfermedad de Behçet (EB) es una enfermedad inflamatoria sistémica autoinmune y se desconoce su patogenia exacta. Actualmente no existen pruebas específicas para evaluar la actividad de la EB, lo que dificulta su manejo. El objetivo de este estudio es determinar la proporción neutrófilos/albúmina (NAR) y de proteína C reactiva (CRP)/albúmina (CAR) e investigar sus asociaciones con los hallazgos clínicos en pacientes con EB y determinar los niveles de corte óptimos de CAR y NAR. Métodos: El estudio incluyó a 75 pacientes con EB reclutados consecutivamente con una edad media de 33,29±6,23 años y una duración de la enfermedad de 7,21±4,64 años, así como a 75 participantes sanos. Se obtuvieron características clínicas y datos de laboratorio. La actividad de la enfermedad se evaluó utilizando la puntuación del formulario de actividad actual de la EB (BD Current Activity Form [BDCAF]). Resultados: NAR y CAR estaban elevados en pacientes con EB en comparación con controles sanos (NAR: 1,08±0,34 vs. 0,607±0,06, CAR: 2,49±1,73 vs. 0,39±0,142; p<0,0001), así como en pacientes EB activos versus EB inactivos. Tanto la NAR como la CAR se correlacionaron significativamente con la PCR, la uveítis activa y la puntuación BDCAF (p≤0,05). En pacientes con EB activa, el valor de corte de NAR fue>0,9744 (sensibilidad: 89,74%, especificidad: 80,56%), mientras que el de CAR fue>2,04 (sensibilidad: 74,36%, especificidad: 83,33%). Conclusiones: NAR y CAR están elevados en pacientes con EB y pueden contribuir a su estado activo. NAR y CAR pueden ser marcadores factibles y económicos para predecir la actividad de EB.(AU)

Aneurisma de la arteria radial que revela una enfermedad de Behçet pediátrica / Radial artery aneurysm showing a paediatric Behçet’s disease

La enfermedad de Behçet es una vasculitis multisistémica cuya etiopatogenia es aún desconocida. Las complicaciones arteriales que tienen una relación directa con la enfermedad en las formas pediátricas son muy raras. Reportamos un caso inusual de la enfermedad de Behçet en un niño de 13 años que fue revelado por la ruptura de un falso aneurisma de la arteria radial. Fue tratado con urgencia por la ligadura arterial seguida de una combinación de corticosteroides y colchicina. A través de este trabajo intentamos averiguar las características de las lesiones arteriales en los niños con enfermedad de Behçet en comparación con la forma adulta.(AU)

Behçet’s disease is a multisystem vasculitis whose aetiopathogenesis is still unknown. Arterial complications directly related to the disease in paediatric forms are very rare. We report an unusual case of Behçet’s disease in a 13-year-old boy who was revealed by a ruptured false aneurysm of the radial artery. He was treated urgently by arterial ligation followed by a combination of corticosteroids and colchicine. Through this work we tried to find out the characteristics of the arterial lesions in children with Behçet’s disease compared to the adult form.

Un aneurisma de aorta abdominal roto revela una enfermedad de Behçet / Ruptured abdominal aortic aneurysm reveals Behçet’s disease

Introducción: la enfermedad de Behçet es una vasculitis sistémica de etiología desconocida que afecta generalmente a adultos jóvenes y que puede producir manifestaciones sistémicas (oftálmicas, neurológicas, cardíacas, pulmonares, vasculares y renales) que con frecuencia son la causa final de muerte de estos pacientes. Caso clínico: presentamos el caso clínico de un paciente varón de 56 años con criterios clínicos para el diagnóstico de la enfermedad de Behçet (lesión oral y ulceración genital recurrente) que presentó la rotura de un aneurisma de aorta abdominal. El tratamiento quirúrgico fue mediante resección del aneurisma y reparación de la aorta asociado a terapia inmunosupresora. El posoperatorio cursó con buena evolución. Discusión: la enfermedad de Behçet se asocia con frecuencia a manifestaciones vasculares a diferentes niveles, por lo que el tratamiento debe individualizarse.(AU)

Background: Behçet´s disease is a systemic vasculitis of unknown etiology, which generally affects young adults and can produce systemic manifestations (ophthalmic, neurological, cardiac, pulmonary, vascular and renal), which are often the final cause of death in these patients.Case report: we present the clinical case of a 56-year-old male patient with clinical criteria for the diagnosis of Behçet’s disease (oral lesion and recurrent genital ulceration) who presented a ruptured abdominal aortic aneurysm. Surgical treatment was by resection of the aneurysm and repair of the aorta associated with immunosuppressive therapy. The postoperative period evolved satisfactorily. Disussion: Behçet´s disease is frequently associated with vascular manifestations at different levels, so treatment must be individualized.(AU)

Clinical course of Covid-19 in a cohort of patients with Behçet disease

Objective: The implications of Covid-19 in patients with Behçet's disease (BD) are unknown. Patients with BD usually take long-term therapy with therapeutic agents that have been tested in Covid-19 patients. We aimed to assess the prevalence of Covid-19 in a cohort of patients with BD and investigate whether those patients with a long-term treatment with colchicine, tumor necrosis factor inhibitors (TNFi) or glucocorticoids are at reduced or increased prevalence of Covid-19 related clinical outcomes.MethodsA retrospective study was conducted among 244 patients with BD (86.1% females; mean age 43.95±11.11 years). Each participant completed an online questionnaire regarding demographics, medical conditions, dispensed colchicine, TNFi or oral glucocorticoids, Covid-19 infection, clinical symptoms and recovery.ResultsThe prevalence of Covid-19 infection was 14.75%. Regarding dose of colchicine, the presence of ageusia was lower in patients taking 0.5mg/day of colchicine compared to those taking 1.5mg/day (p=0.021). The prevalence of dyspnea was significantly higher in patients taking TNFi compared with those without therapy (p=0.032). With regards to oral glucocorticoids, no significant differences were found.ConclusionsThe prevalence of Covid-19 among patients with BD seems to be higher than that among the general population in Spain. Continuous TNFi therapy might increase the prevalence of worse clinical outcomes such as dyspnea; oral glucocorticoids and colchicine apparently provided no protection against the Covid-19 related clinical outcomes of patients with BD. (AU)

Objetivo: Se desconocen las implicaciones de la Covid-19 en pacientes con enfermedad de Behçet (EB). Los pacientes con EB generalmente tienen tratamiento de larga duración con agentes terapéuticos que se han probado en pacientes con Covid-19. Nuestro objetivo fue evaluar la prevalencia de la Covid-19 en una cohorte de pacientes con EB e investigar si los pacientes con un tratamiento de larga duración con colchicina, inhibidores del factor de necrosis tumoral (TNFi) o glucocorticoides tienen una prevalencia reducida o aumentada en los resultados clínicos de la Covid-19.MétodosSe realizó un estudio retrospectivo en 244 pacientes con EB (86,1% mujeres; edad media, 43,95±11,11 años). Cada participante completó un cuestionario en línea sobre datos demográficos, afecciones médicas, tratamiento con colchicina, TNFi o glucocorticoides orales, infección por Covid-19, síntomas clínicos y recuperación.ResultadosLa prevalencia de la infección por Covid-19 fue del 14,75%. En cuanto a la dosis de colchicina, la presencia de ageusia fue menor en los pacientes que tomaban 0,5mg/día de colchicina en comparación con los que tomaban 1,5mg/día (p=0,021). La prevalencia de disnea fue significativamente mayor en los pacientes que tomaban TNFi en comparación con aquellos sin terapia (p=0,032). Con respecto a los glucocorticoides orales, no se encontraron diferencias significativas.ConclusionesLa prevalencia de Covid-19 en pacientes con EB parece ser superior a la de la población general en España. La terapia continua con TNFi podría aumentar la prevalencia de peores resultados clínicos como la disnea; los glucocorticoides orales y la colchicina aparentemente no proporcionan protección contra los resultados clínicos relacionados con la Covid-19 en pacientes con EB. (AU)

Predictive Factors of Severe Behçet's disease: A Longitudinal, Prospective Cohort Followed Between 1981–2020 / Factores predictivos de la enfermedad de Behçet grave: una cohorte prospectiva longitudinal seguida entre 1981-2020

Introduction: Behçet's disease (BD) is a systemic vasculitis of unknown cause. The spectrum of the disease ranges from mucocutaneous manifestations to other organ diseases with relevant morbidity. Associations between disease severity and male sex, earlier age at onset, and the presence of erythema nodosum have been described. Objectives: To evaluate clinical factors associated with manifestations of severe disease in a single-center cohort. Methods: A longitudinal, prospective, unicentric cohort study with patients followed in a specialized outpatient clinic between 1981 and 2020. Severe BD was defined as a Krause total clinical severity score >4 points. Results: We included 243 patients, of whom 31% were male, with an average follow-up time of 14.6 years. Regarding organ manifestations, all patients had mucous manifestations (N=243, 100%), 133 (55%) skin, 104 (43%) joint, 71 (29%) ocular, 48 (20%) vascular, 47 (19%) neurological, 22 (9%) gastrointestinal and 1 (0.4%) cardiac involvement by BD. One hundred fifty-six (64%) patients were classified as having severe BD. Severe BD was more frequent in men (OR=2.004, p=0.024), increasing with age (OR=1.021 per year, p=0.037), in the presence of skin manifestations (OR=4.711, p<0.001), specifically erythema nodosum (OR=8.381, p<0.001), and pseudofolliculitis (OR=2.910, p<0.001). In the multivariate model, variables independently associated with severe BD were male gender (Adjusted OR=1.961, p=0.047), erythema nodosum (Adjusted OR=8.561, p<0.001) and pseudofolliculitis (Adjusted OR=2.372, p=0.007).Discussion: Male gender, erythema nodosum, and pseudofolliculitis were independently associated with severe BD forms and therefore should serve as warning signs to the clinician.(AU)

Introducción: La enfermedad de Behçet (EB) es una vasculitis sistémica de causa desconocida. El espectro de la enfermedad abarca desde manifestaciones mucocutáneas hasta otras enfermedades de órganos con morbilidad relevante. Se han descrito asociaciones entre la gravedad de la enfermedad y el sexo masculino, la edad de inicio más temprana y la presencia de eritema nudoso. Objetivos: Evaluar los factores clínicos asociados con las manifestaciones de enfermedad grave en una cohorte de un solo centro. Métodos: Estudio de cohorte longitudinal, prospectivo y unicéntrico con pacientes seguidos en una clínica ambulatoria especializada entre 1981 y 2020. La EB grave se definió como una puntuación Krause total clinical severity score≥4 puntos. Resultados: Se incluyeron 243 pacientes, de los cuales el 31% eran varones, con un tiempo de seguimiento medio de 14,6 años. En cuanto a las manifestaciones orgánicas, todos los pacientes presentaron manifestaciones mucosas (n=243, 100%), 133 (55%) piel, 104 (43%) articular, 71 (29%) ocular, 48 (20%) afectación vascular, 47 (19%) neurológica, 22 (9%) gastrointestinal y 1 (0,4%) cardiaca por EB; 156 (64%) pacientes fueron clasificados como con EB grave. La EB severa fue más frecuente en hombres (OR=2,004, p=0,024), aumentando con la edad (OR=1,021 por año, p=0,037), en presencia de manifestaciones cutáneas (OR=4,711, p<0,001), específicamente eritema nodosum (OR=8,381, p<0,001) y pseudofoliculitis (OR=2,910, p<0,001). En el modelo multivariado, las variables asociadas de forma independiente con el EB grave fueron el sexo masculino (OR ajustado=1,961, p=0,047), eritema nudoso (OR ajustado=8,561, p<0,001) y pseudofoliculitis (OR ajustado=2,372, p=0,007). Discusión: El sexo masculino, el eritema nudoso y la pseudofoliculitis se asociaron de forma independiente con formas graves de DB y, por lo tanto, deberían servir como signos de advertencia para el médico.(AU)

Are the specific and nonspecific ANA staining patterns of Behçet's Disease patients important? / ¿Son importantes los patrones de tinción ANA específicos y no específicos para los pacientes con enfermedad de Behçet?

Background: The autoinflammatory character of Behçet's Disease has led researchers to investigate the role of autoantibodies. However, no significant positive result has been reported for autoantibody tests for the disease. Aims: To investigate the specific and nonspecific staining patterns of Behçet's Disease (BD) patients. Methods: 140 patients (87 females, 53 males) with an average of 41.9±3 years who were being followed up for Behçet's Disease, and a control group consisting of a total of 736 (464 females, 272 males) healthy volunteers made up of blood donors without any disease whose average age was 50.2±4 years were included in the study. Peripheral venous blood was collected from the patients and the sera were separated. Patient sera were studied by indirect immunofluorescence antibody test (IFA) at a dilution of 1/40 and 1/100. Results: A total of 140 (87 females, 53 males) Behçet's Disease patients and 736 (464 females, 272 males) healthy controls were examined. The rate of ANA positivity was 11.6% in the control group and 10.7% in the Behçet's Disease group. In general, no difference was detected between the patients and the healthy controls in terms of autoantibody positivity (p>0.05). However, when examined in terms of patterns, the low detection of DFS70 and the observation of centriole staining type patterns in Behçet's Disease patients was noteworthy (p<0.05). Conclusion: Autoantibody tests, which hold an important place in classic autoimmune diseases, are not necessary for Behçet's patients, but they should be examined in terms of nonspecific patterns.(AU)

Antecedentes: El carácter autoinflamatorio de la enfermedad de Behçet (EB) ha llevado a los investigadores a estudiar el rol de los autoanticuerpos. Sin embargo, no se ha reportado un resultado positivo significativo para las pruebas de autoanticuerpos. Objetivo: Investigar los patrones de tinción específicos y no específicos de los pacientes con EB. Métodos: Se incluyó en el estudio a 140 pacientes (87 mujeres y 53 varones) con una edad media de 41,9±3 años con seguimiento por EB, y un grupo control que incluyó a un total de 736 voluntarios sanos (464 mujeres y 272 varones) integrados por donantes de sangre sin enfermedad alguna, con una edad media de 50,2±4 años. Se extrajo sangre de vena periférica a todos los pacientes, separándose el suero, que se estudió mediante el test de anticuerpos por inmunofluorescencia directa (IFA) a un factor de dilución de 1/40 y 1/100. Resultados: Se examinó a un total de 140 pacientes (87 mujeres y 53 varones) con EB y 736 controles sanos (464 mujeres y 272 varones). La tasa de positividad de ANA fue del 11,6% en el grupo control y del 10,7% en el grupo de EB. En general no se detectó diferencia entre los pacientes y los controles sanos en términos de positividad de autoanticuerpos (p>0,05). Sin embargo, al realizarse el examen en términos de patrones, fue destacable la baja detección de DFS70 y la observación de los patrones tipo tinción de centriolos en los pacientes con EB (p<0,05). Conclusión: Los test de autoanticuerpos, que ocupan una posición importante en las enfermedades autoinmunes clásicas, no son necesarios para los pacientes con EB, aunque deberían examinarse en términos de patrones no específicos.(AU)

Behçet's disease phenotypes and clinical outcomes: A cohort study in egyptian patients / Fenotipos y resultados clínicos en la enfermedad de Behçet: un estudio de cohorte en pacientes egipcios

Introduction: Behçet's disease (BD) is a systemic inflammatory disease with various presentations. The data on the course of BD in Egyptian patients are limited. Objectives: The objective of the study was to describe the evolution and association of the different phenotypes of BD. Material and methods: This chronological cohort study included adult Egyptian patients suffering from BD. Demographic data and the chronological order of the disease's manifestations were collected. Results: The study included 233 patients. Their mean age at the onset of the disease was 26.3±6.9 years. The mean duration from onset of the disease to meeting the criteria was 11.2±30.3 months. The mean duration of the disease was 96.8±72.2 months. On onset of the disease, the most common phenotypes were mucocutaneous (84.5%), musculoskeletal (15.9%), ocular (14.6%) and peripheral venous disease (PVD) (7.3%); on the other hand, pulmonary, peripheral arterial and great vessel phenotypes evolved several years after onset of the disease. The mean time from meeting the criteria to the evolution of a new phenotype was 53.8±58.7 months. Associations between the different phenotypes were observed: PVD and superficial thrombophlebitis, peripheral arterial disease and PVD; another association was also observed between aortic involvement and cerebrovascular disease. Conclusion: BD could continue to evolve several years after onset of the disease, making the previous belief about BD yield questionable. BD tends to respect the anatomy of the affected system. Some phenotypes tend to coexist, suggesting a shared aethiopathogeny and that the disease is of a systemic nature.(AU)

Introducción: La enfermedad de Behçet (BD) es una enfermedad inflamatoria sistémica con diversas presentaciones. Los datos sobre el curso de la BD en pacientes egipcios son limitados. Objetivos: El objetivo del estudio fue describir la evolución y la asociación de los diferentes fenotipos de BD. Material y métodos: Este estudio de cohorte cronológico incluyó pacientes egipcios adultos que sufren de BD. Se recopilaron datos demográficos y el orden cronológico de las manifestaciones de la enfermedad. Resultados: El estudio incluyó a 233 pacientes. Su edad media al inicio de la enfermedad fue de 26,3±6,9 años. La duración media desde el inicio de la enfermedad hasta el cumplimiento de los criterios fue de 11,2±30,3 meses. La duración media de la enfermedad fue de 96,8±72,2 meses. Al inicio de la enfermedad, los fenotipos más comunes fueron los fenotipos mucocutáneos (84,5%), musculoesqueléticos (15,9%), oculares (14,6%) y la enfermedad venosa periférica (7,3%); por otro lado, la enfermedad pulmonar, arterial periférica y fenotipos de grandes vasos evolucionaron varios años después del inicio de la enfermedad. La duración media desde el cumplimiento de los criterios hasta la evolución de un nuevo fenotipo fue de 53,8±58,7 meses. Se observaron asociaciones entre los diferentes fenotipos: enfermedad venosa periférica y tromboflebitis superficial, enfermedad arterial periférica y enfermedad venosa periférica; también se observó otra asociación entre la afectación aórtica y la enfermedad cerebrovascular. Conclusión: La BD podría continuar evolucionando varios años después del inicio de la enfermedad, haciendo cuestionable la previa creencia del rendido BD. La BD tiende a respetar la anatomía del sistema afectado. Algunos fenotipos tienden a coexistir, lo que sugiere una etiopatogenia compartida y una naturaleza sistemática de la enfermedad.(AU)

Enfermedad de moyamoya: descripción de una serie de casos pediátricos / Moyamoya disease: revision and description of a number of pedriatic cases

Introducción: La enfermedad de moyamoya se produce por la oclusión de las arterias alrededor del polígono de Willis y genera una amplia red de vasos colaterales. El objetivo es describir la serie histórica de nuestro centro (hospital terciario). Pacientes y métodos: Es un estudio retrospectivo. Se hizo una revisión de historias clínicas de pacientes pediátricos diagnosticados de enfermedad o síndrome de moyamoya (si patología predisponente) entre 2005 y 2018. Se recogieron variables demográficas, relacionadas con el diagnóstico, factores de riesgo, tratamiento y seguimiento. Resultados: Se obtuvieron siete casos, con una mediana de edad de seis años y distribución por sexos equitativa. Cinco asociaban patologías predisponentes (síndrome de Down, neurofibromatosis, drepanocitosis y Behçet). La clínica predominante en el diagnóstico fue focalidad neurológica (cinco casos), seguida de crisis epilépticas (cuatro) y cefalea (dos). Un paciente era asintomático en el momento del diagnóstico. Se documentaron seis ictus, cinco de los cuales fueron isquémicos. La arteriografía (técnica de referencia) constaba en cinco pacientes. Cinco presentaban afectación bilateral y estaban mayormente afectadas las arterias carótidas internas y las cerebrales medias. Seis recibieron tratamiento con ácido acetilsalicílico y cinco necesitaron fármacos antiepilépticos. La cirugía de revascularización (encefaloduroarteriomiosinangiosis) se realizó en cuatro pacientes y en uno persistieron los ictus. Las secuelas más prevalentes fueron hemiparesia y retraso psicomotor. Conclusiones: Los factores de riesgo presentados en nuestros pacientes se ajustan a los descritos en la bibliografía. La clínica en el inicio puede ser diversa y predominan los ictus isquémicos en nuestra serie. La cirugía de revascularización fue efectiva en más de la mitad de los casos. Es necesario un seguimiento posterior para evaluar complicaciones y secuelas.(AU)

Introduction: Moyamoya disease is caused because of progressive occlusion of the arterial circle of Willis, leading to a compensatory net-like abnormal vessels development. The objective is to describe the number of cases in our center (tertiary hospital). Patients and methods: Retrospective study. Revision of pediatric medical histories diagnosed of moyamoya disease or moyamoya syndrome (in case of predisposing disease) between 2005 and 2018. Demographic variables were collected, related to diagnosis, risk factors, treatment, and follow-up. Results: Seven cases were collected with a median age of 6 years and an equitable distribution by sex. Five associated predisposing pathologies (Down syndrome, neurofibromatosis, sickle cell disease, Behçet). The main clinical diagnosis was neurological focus (five cases), followed by epileptic seizures (four), and headache (two). One was asymptomatic at diagnosis. Six strokes were documented, five of them were isquemic. The arteriography (goldstardard) was made in five patients. Five presented bilateral involvement of the vessels, the internal carotid arteries and the middle cerebral arteries were the most affected. Six received acetylsalicylic acid treatment and five of them required antiepileptic drugs. Revascularization surgery (encephaloduroarteriomyosinangiosis) was performed in four patients, and in one, strokes persisted. The most prevalent sequelae were hemiparesis and psychomotor retardation. Conclusions: The risk factors presented in our patients match to those described in the literature. The symptoms at the onset can be diverse and ischemic strokes predominate in our series. Revascularization surgery was effective in more than half of the cases. Subsequent follow-up is necessary to assess complications and sequelae.(AU)

A Rare Cause of Hemoptysis Confused With Posttraumatic Acute Hemoptysis: Hughes-Stovin Syndrome Related to Behçet Disease / Una causa infrecuente de hemoptisis confundida con hemoptisis aguda postraumática: síndrome de Hughes-Stovin relacionado con la enfermedad de Behçet

No disponible

Quality of Life in Patients With Behçet Disease and Its Relation With Clinical Symptoms and Disease Activity / Calidad de vida en pacientes con enfermedad de Behçet y su relación con los síntomas clínicos y la actividad de la enfermedad

Background: Behçet's disease(BD) is a systemic vasculitis which may affect the quality of life (QoL).AimsThis study aimed to assess the QoL in Iranian Azeri BD patients as well as evaluating the association between QoL and disease characteristics including disease activity and clinical symptoms. Methods: In this cross-sectional study, a total of 123 BD patients aged 15–65 years fulfilling International Criteria for BD and 123 healthy controls matched with regard to gender were included. Patients aged 15–18 years had the informed consent and consent of their parents for participation. Short Form-36 Quality of Life Scale (SF-36) was used to evaluate QoL. Disease activity was measured by Behcet's Disease Current Activity Form and the Iranian Behcet's Disease Dynamic Activity Measure and Vasculitis Damage Index (VDI) was used for the clinical assessment of damage. Results: The mean±SD age of BD patients and control group was 38.19±10.99 and 33.65±7.29 years, respectively. The Physical Health score as well as most of SF-36 domains including Role Physical, Bodily Pain, General Health, Vitality, and Mental Health were significantly lower in BD patients compared with the control group (P<0.05). There was significant correlation between the Physical and Mental Health scores and most of SF-36 domains with disease activity and clinical symptoms including genital ulcers, ophthalmic and central nervous system (CNS) involvement (P<0.05). Significant correlation was only observed between VDI and Bodily Pain domain (P<0.05). Conclusion: Quality of life is impaired in BD patients, and this impairment is related with disease severity. It seems that presence of genital ulcers, eye and CNS involvement lead to the impairment of QoL in BD patients. These results highlight the importance of nursing interventions in managing clinical symptoms in these patients.(AU)

Antecedentes: La enfermedad de Behçet (BD) es una vasculitis sistémica que puede afectar la calidad de vida (QoL).ObjetivosEste estudio tuvo como objetivo evaluar la QoL en pacientes con BD azerí iraní, así como evaluar la asociación entre la QoL y las características de la enfermedad, incluida la actividad de la enfermedad y los síntomas clínicos. Métodos: En este estudio transversal, un total de 123 pacientes con BD de 15 a 65 años de edad cumplieron con los criterios internacionales para BD y 123 controles sanos que fueron emparejados por género. Los pacientes de 15 a 18 años de edad tenían el consentimiento informado y el consentimiento de sus padres para participar en el estudio. Se usó la escala de calidad de vida corta-36 (SF-36) para evaluar la calidad de vida. La actividad de la enfermedad se midió mediante el formulario de actividad actual de la BD y la medida de la actividad dinámica de la BD iraní y el índice de daño de la vasculitis (VDI) se usaron para la evaluación clínica del daño. Resultados: La media±DE de los pacientes con BD y el grupo control fue de 38,19±10,99 y 33,65±7,29 años, respectivamente. La puntuación de Salud física, así como la mayoría de los dominios SF-36, incluyendo Rol físico, Dolor corporal, Salud general, Vitalidad y Salud mental, fueron significativamente más bajos en los pacientes con BD en comparación con el grupo control (p<0,05). Hubo una correlación significativa entre los puntajes de Salud física y mental y la mayoría de los dominios SF-36 con actividad de la enfermedad y síntomas clínicos, como úlceras genitales, compromiso del sistema oftálmico y del sistema nervioso central (SNC) (p<0,05). Solo se observó una correlación significativa entre el VDI y el dominio del dolor corporal (p<0,05). Conclusión: La calidad de vida se ve afectada en los pacientes con BD, y este deterioro está relacionado con la gravedad de la enfermedad.(AU)

Enfermedad de neuro-Behçet en el Hospital Universitario Central de Asturias / Neuro-Behçet Disease in the Central University Hospital of Asturias

Objetivo: Describir frecuencia y perfil de pacientes con neuro-Behçet (NB) del Hospital Universitario Central de Asturias desde 1981 hasta junio del 2018. Pacientes y métodos: Estudio retrospectivo que incluye características: epidemiológicas, clínicas, neuroimagen, estudio de líquido cefalorraquídeo (LCR), histopatología, tratamiento y evolución. Se diferencian características clínicas entre pacientes con Behçet sin afectación neurológica y NB. Resultados: Se describen 10 casos de NB (25,6%). La edad media al diagnóstico, 29,7años, siendo más frecuente en varones. El 60% tienen afectación parenquimatosa. En la afectación no parenquimatosa se incluyen un caso con trombosis venosa cerebral y dos con meningitis aséptica aislada. Se encontraron hallazgos de vasculitis en la resonancia magnética cerebral y alteración en la bioquímica del LCR. Un paciente presentó discapacidad motora llamativa. La afectación ocular ha sido mayor en el grupo de los pacientes sin afectación neurológica (p=0,009). Conclusiones: El NB es relativamente frecuente, sobre todo en varones y en la forma parenquimatosa. No se encuentra un marcador clínico propio de la afectación neurológica.(AU)

Objective: To describe the frequency and profile of patients with neuro-Behçet's disease (NBD) at the Central University Hospital of Asturias between 1981 and June 2018. Patients and methods: Retrospective study including epidemiological, clinical, neuroimaging, cerebrospinal fluid (CSF) study, histopathology, treatment and evolution characteristics. Clinical characteristics are differentiated between patients with Behçet without neurological affectation and NBD. Results: We found 10 cases of NBD (25.6%). The mean age was 29.7years, and it was more frequent in males. Sixty percent had parenchymal involvement. The non-parenchymal involvement included a case with cerebral venous thrombosis and two cases with isolated aseptic meningitis. Findings of vasculitis were found on cerebral magnetic resonance imaging, and alteration in the biochemistry of the CSF. One patient presented a striking motor disability. Ocular involvement was greater in the group of patients without neurological involvement (P=0.009). Conclusions: NBD is a relatively frequent presentation, especially in males and in the parenchymal form. We did not find a systemic clinical marker of neurological involvement.(AU)

Apremilast en el tratamiento de las aftas orales en la enfermedad de Behçet / Apremilast for the treatment of oral aphthae in Behçet disease

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Aftosis oral y laringitis, ¿otra forma de presentación de la enfermedad relacionada con IgG4? / Aphthous stomatitis and laryngitis, another form of presentation of an IgG4-related disease?

La enfermedad relacionada con IgG4 (ER-IgG4) se caracteriza por un infiltrado linfoplasmocítico rico en células plasmáticas IgG4 positivas, fibrosis estoriforme y flebitis obliterativa. Se puede presentar como seudotumor orbitario, parotidomegalia, nefritis túbulo intersticial, fibrosis retroperitoneal o pancreatitis, aunque prácticamente cualquier órgano puede verse afectado. Presentamos el caso de una mujer de 37 años, que presenta un cuadro de disfonía severa y aftosis oral dolorosa recurrente, con unos hallazgos histopatológicos a nivel laríngeo que muestran infiltrado linfoplasmocítico y positividad para IgG4, así como amplios estudios descartando otras etiologías, por lo que se confirma una laringitis por ER-IgG4, cuya descripción en la literatura es excepcional

IgG4-related disease is characterized by a lymphoplasmacytic infiltrate rich in IgG4-positive plasma cells, storiform fibrosis and obliterative phlebitis. It can present as parotid gland enlargement, tubulointerstitial nephritis, retroperitoneal fibrosis or pancreatitis, although nearly any organ can be affected. We report the case of a 37-year-old woman who presented with severe dysphonia and recurrent painful aphthous ulcers, with histopathological findings at the level of the larynx that revealed a lymphoplasmacytic infiltrate and IgG4 positivity. In addition, extensive studies were performed to rule out other diseases. Thus the diagnosis was IgG4-related laryngitis, an exceptional finding in the literature