Monitorización ecográfica de la morfea lineal de la infancia / Ultrasound Monitoring of Childhood Linear Morphea

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Revisión sistemática: células madre derivadas del tejido adiposo, utilidad en lipoatrofia facial / Systematic review: stem cells derived from adipose tissue, utility in facial lipoatrophy

El objetivo de la presente revisión sistemática es determinar si los lipoinjertos enriquecidos con células madre derivadas del tejido adiposo son superiores a los injertos de tejido graso convencionales en el tratamiento de la lipoatrofia facial. Realizamos una búsqueda sistemática de publicaciones en las bases de datos: MEDLINE, SCOPUS, OVID SP, SCIELO y EMBASE y posteriormente, una valoración basada en criterios actuales de medicina basada en la evidencia de las publicaciones encontradas por dos revisores independientes; las discrepancias en el análisis se resolvieron por acuerdo. Los criterios de inclusión fueron: ensayos clínicos aleatorizados, series clínicas y reportes de casos en humanos, excluyendo los ensayos en animales. Encontramos 6 publicaciones que cumplían con los criterios previamente mencionados. Entre éstas se incluyeron 2 ensayos clínicos aleatorizados controlados que recogían la superioridad de los lipoinjertos enriquecidos con células madre derivadas del tejido adiposo en el tratamiento de la lipoatrofia facial en términos de resistencia a la reabsorción (preservación del volumen) y menor necesidad de nuevos lipoinjertos, en comparación con los lipoinjertos convencionales. Concluimos diciendo que existen publicaciones con buenos niveles de evidencia que sugieren que los lipoinjertos enriquecidos con células madre derivadas del tejido adiposo son superiores a los lipoinjertos convencionales en el tratamiento de la lipoatrofia facial. No obstante, son estudios de reciente publicación y aún es necesario tener seguimientos a más largo plazo y con mayor número de pacientes para mejorar los ya buenos niveles de evidencia disponibles

The objective of this systematic review is to determine if the lipografts enriched with stem cells derived from adipose tissue are superior to the conventional fatty tissue grafts in the treatment of facial lipoatrophy. A systematic search was performed for publications in the databases: MEDLINE, SCOPUS, OVID SP, SCIELO and EMBASE. An evaluation was subsequently conducted based on current criteria of evidence-based medicine of the publications found by two independent reviewers and discrepancies in the analysis were resolved by agreement. The inclusion criteria were: randomized clinical trials, clinical series and case reports in humans; the reports in animals were excluded. We found 6 publications that meet the criteria previously mentioned. Between these, 2 randomized controlled clinical trials reported the superiority of the lipografts enriched with stem cells derived from adipose tissue in the treatment of facial lipoatrophy in terms of resistance to the reabsorption (volume preservation) and less need for new lipografts when compared with the conventional lipografts. We conclude that there are publications with good levels of evidence to suggest that the lipografts enriched with stem cells derived from adipose tissue are better than the conventional lipografts in the treatment of facial lipoatrophy. However, these are studies of recent publication and it is still necessary to have long-term follow-ups and with a greater number of patients to improve the already good levels of evidence available

Lipoinfiltrado enriquecido con células madre en población pediátrica con síndrome de Parry-Romberg. Actualización / Stem-cells enriched lipofilling in pediatric population with Parry-Romberg syndrome. Update

La Hemiatrofia Facial Progresiva, comúnmente conocida como Síndrome de Parry-Romberg (SPR), es una enfermedad idiopática, progresiva y autolimitada, que afecta de manera variable y unilateral en la mayor parte de los casos a la piel, tejido celular subcutáneo, grasa, músculo y, con menor frecuencia, a las estructuras osteocartilaginosas faciales produciendo asimetría craneofacial. En el manejo quirúrgico del SPR en estadios medios y moderados se ha empleado desde hace años la infiltración de injertos grasos; sin embargo, se trataba de una técnica de resultados impredecibles dada su tendencia a la reabsorción. Gracias a los avances en biología molecular se ampliaron nuestros horizontes ante la posibilidad de usar las células madre propias del tejido adiposo con el fin de asegurar la viabilidad y permanencia del implante graso a través del tiempo. En este trabajo presentamos nuestra experiencia de los últimos 3 años en el tratamiento del SPR en pacientes pediátricos, consiguiendo la restauración de la volumetría y la simetría faciales mediante el uso de injertos grasos enriquecidos con células madre extraídas del propio paciente y en el mismo acto quirúrgico (AU)

Progressive Facial Hemiatrophy, also known as Parry-Romberg Syndrome (PRS), is an idiopathic, progressive and self-limited disease, that affects in a variable manner skin, subcutaneous tissue, fat, muscle, cartilage and bone on one side of the face resulting in craniofacial asymmetry. In the management of middle and moderate stages of PRS the use of fat transfer has been described with unpredictable results. However, advances in molecular biology allowed the use of adipose stem-cells in order to ensure the viability and permanence of the fat graft over time, offering a new possibility in the surgical treatment of this syndrome. In this paper, we present our experience of the last 3 years in the management of PRS in pediatric population with authologous stem-cells enriched lipofilling, achieving restoration of facial volumes and symmetry (AU)

Actualización en la clasificación y el tratamiento de la esclerodermia localizada / Update on the Classification and Treatment of Localized Scleroderma

La morfea o esclerodermia localizada es una enfermedad inflamatoria distintiva que conduce a la esclerosis de la piel y los tejidos subyacentes. Incluye una serie de entidades que pueden distinguirse basándose en las manifestaciones clínicas y la estructura de la piel y los tejidos subyacentes involucrados en el proceso fibroso. Sin embargo, la clasificación de estos procesos resulta difícil desde el momento en que los límites entre ellos no siempre son claros y es frecuente el solapamiento. En esencia, se distingue entre la morfea en placas, la esclerodermia lineal, la morfea generalizada y la panesclerótica. Si bien no tiene, salvo excepciones, una repercusión sistémica grave, sí que puede ser causa de una gran morbilidad. Si las lesiones asientan en el polo cefálico, pueden acompañarse de complicaciones neurológicas y oculares. No existe un tratamiento realmente eficaz y universal por lo que es importante realizar una evaluación correcta de la extensión y la gravedad de la enfermedad antes de tomar una decisión terapéutica (AU)

Morphea or localized scleroderma is a distinctive inflammatory disease that leads to sclerosis of the skin and subcutaneous tissues. It comprises a number of subtypes differentiated according to their clinical presentation and the structure of the skin and underlying tissues involved in the fibrotic process. However, classification is difficult because the boundaries between the different types of morphea are blurred and different entities frequently overlap. The main subtypes are plaque morphea, linear scleroderma, generalized morphea, and pansclerotic morphea. With certain exceptions, the disorder does not have serious systemic repercussions, but it can cause considerable morbidity. In the case of lesions affecting the head, neurological and ocular complications may occur. There is no really effective and universal treatment so it is important to make a correct assessment of the extent and severity of the disease before deciding on a treatment approach (AU)

Síndrome de Parry-Romberg / Parry Romberg syndrome

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Aplicación de los colgajos fasciocutáneos vulvoperineales en cirugía pediátrica: a propósito de un caso / Application of vulvoperineal fasciocutaneous flaps in pediatric surgery: case report

La incidencia de agenesia de vagina es de 1/4000-10000 recién nacidas vivas. La causa más frecuente es el síndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser. Presentamos un caso de reconstrucción vaginal con colgajos fasciocutáneos vulvoperineales de Málaga en una paciente pediátrica afecta de este síndrome, describiendo los pasos del procedimiento y las bases anatómicas en las que se fundamenta. Esta técnica permite la creación de una neovagina sensible, con una cobertura de excelente calidad, con un ángulo de inclinación fisiológico y natural y unaxis anatómico correcto para la relación sexual; se realiza en un solo tiempo quirúrgico y con mínima morbilidad para la paciente. Su principal inconveniente es el crecimiento de pelo dentro de la vagina, aunque se atenúa con el tiempo debido a un fenómeno de atrofia folicular y metaplasia cutánea (AU)

The incidence of vaginal agenesis is 1/4000-10000female alive newborns. The most frequent cause is Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser syndrome. A technique for vaginal reconstruction using the vulvoperineal fasciocutaneous flaps (Malaga flaps) in a pediatric patient affected of this syndrome is presented, describing the steps of the procedure and its anatomic basis. This technique allows the reconstruction of an excellent quality and sensible neovagina, with aphysiologic inclination angle which allows the sexua lintercourse, in one single stage operation and with minimal morbidity. The main inconvenient of this procedure is the hair growth inside the vagina, although it diminishes with the passage of time due to follicular atrophy and cutaneous metaplasy (AU)

Progressive facial hemiatrophy with associated osseous lesionsd

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Progressive facial hemiatrophy (PFH) is a rare condition characterized by the slow, progressive appearance of a unilateral facial atrophy that affects the skin, subcutaneous tissue, muscle and bone. We report the case of a 60-year-old femalepatient whose cutaneous symptoms commenced in 1987 in the form of a purplish erythema on the left side of her face and neck, which subsequently remitted giving rise to an indurated region in the left maxillary region. Since 1995 until the present day, she has developed facial hemiatrophy on the left side accompanied by progressive osseous reabsorptionof the upper maxilla and left mandible with atrophy of soft tissue. The association of the onset of PFH with progressive osteolysis of the maxilla has not been previously reported in an adult patient (AU)

Tetraparesia secundaria a tumoración paravertebral / Tetraparesis secondary to paravertebral tumour

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Síndrome de Parry-Romberg: variaciones clínicas y consideraciones neurológicas / Parry-Romberg syndrome: its clinical variations and neurological considerations

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Hemiatrofia facial progresiva. Síndrome de Parry-Romberg / Progressive facial hemiatrophy: Parry-Romberg syndrome

Presentamos un caso de síndrome de Parry-Romberg en una niña de 11 años con una hemiatrofia facial de la región izquierda, sin otra sintomatología asociada. Se trata de una entidad poco frecuente y de origen desconocido que se caracteriza por una lenta y progresiva atrofia, generalmente unilateral, de las estructuras del territorio del nervio trigémino. Esta atrofia conduce a una asimetría facial que puede acompañarse de otras alteraciones neurológicas, oculares o cutáneas. Es más frecuente en mujeres y el diagnóstico se basa en unas manifestaciones clínicas características. el diagnóstico diferencial se debe llevar a cabo fundamentalmente con al esclerodermia lineal frontoparietal o en coup de sabre, pero en ocasiones puede llegar a ser imposible, dada la coexistencia de ambas, e incluso llevar a plantearse el hecho de que este síndrome sea una variante grave de esclerodermia lineal y que ambos procesos formen parte del mismo espectro clínico. No hay un tratamiento específico, salvo la cirugía plástica con la finalidad de mejorar el aspecto físico

We report a case of Parry-Romberg syndrome in an 11-year-old girl with a left facial hemiatrophy, with no other associated symptoms. This is an uncommon disorder of unknown origin, characterized by a slowly progressive atrophy, generally unilateral, of the skin and soft tissues in the region of the trigeminal nerve. These changes lead to facial asymetry that can be accompanied by neurological, ocular and/or cutaneous abnormalities. The syndrome is more common in females and the diagnosis is based on the clinical findings. The most important differential diagnosis is linear scleroderma en coup de sabre, although the distinction can be difficult because of the possible coexistence of the two entities. Some authors have conclude that this syndrome could be regarded as a variant of linear scleroderma and consider that they both pertain to the same clinicopathological spectrum. the only specific treatment is plastic surgery to correct the deformity and improve cosmetic disfigurement

Progressive hemifacial atrophy – Case report

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Progressive Hemifacial Atrophy, also known as Parry-Romberg Syndrome, is an uncommon degenerative and poorly understood condition. It is characterized by a slow and progressive atrophy affecting one side of the face. The incidence and the cause of this alteration is unknown. A cerebral disturbance of fat metabolism has been proposed as a primary cause. This can be the result of a trophic malformation of Cervical Sympathetic Nervous System. Possible factors that are involved in the pathogenesis include trauma, viral infections, heredity, endocrine disturbances and auto-immunity, among others. The most common complications that appear in association to this health disorder are: trigeminal neuritis, facial paresthesia, severe headache and epilepsy, being this last one the most frequent complication of the Central Nervous System. Characteristically, the atrophy progresses slowly for several years and, soon after, it become stable. Now, plastic surgery with graft of autogenous fat can be performed, after stabilization of the disease, to correct the deformity. Orthodontic treatment can help in the correction of any associated malformation. The objective of this work is, through the presentation of a clinical case, to accomplish a literature review concerning general characteristics, etiology, physiopathology, differential diagnosis and treatment of progressive hemifacial atrophy

Esclerodermia lineal en coup de sabre. Manifestaciones neurológicas, imágenes y revisión / Linear scleroderma en coup de sabre. Neurological symptoms images and review

Introducción. La esclerodermia lineal en ‘golpe de sable’, mejor conocida como esclerodermia lineal en coup de sabre (ELCS), es una enfermedad rara de causa incierta, caracterizada por atrofia focal progresiva craneofacial y, en parte, es diferente al síndrome de Parry-Romberg (SPR). Casos clínicos. Comunicamos tres pacientes con ELCS (2 mujeres y 1 hombre, con un promedio de edad de 40 años). Las manifestaciones neurológicas principales fueron cefalea y crisis convulsivas. Los alteraciones radiológicas, aunque diversas, fueron todas ipsilaterales al ‘golpe de sable’. En una paciente sometida a biopsia se obtuvo evidencia histopatológica de gliosis e infiltrado inflamatorio mixto perivascular. Destacamos en otro paciente la afectación cerebrovascular, dado el hallazgo de un infarto cerebeloso antiguo subclínico y oclusión de la arteria cerebelosa superior en ausencia de otra posible causa. Conclusiones. La ELCS, cuando afecta al sistema nervioso central es heterogénea en su presentación clínica y radiológica. Los estudios de imagen durante el control clínico y los hallazgos histopatológicos apoyan un proceso inflamatorio focal que puede ser progresivo. La afectación arterial se debe probablemente a una vasculopatía inflamatoria no ateroesclerosa, oclusiva y crónica (AU)

Introduction. ‘Sword stroke’ linear scleroderma, which is better known as linear scleroderma en coup de sabre (LSCS), is a rare disease with an uncertain causation that is characterised by progressive craniofacial focal atrophy and is, at least in part, different from Parry-Romberg syndrome (PRS). Case reports. Here, we report on the cases of 3 patients with LSCS (2 females and 1 male, with a mean age of 40 years). The main neurological symptoms were headache and seizures. Although different alterations were observed in the X-ray images, they were all ipsilateral to the coup de sabre. Histopathological evidence for gliosis and mixed perivascular inflammatory infiltrate was found in the study of a biopsy specimen taken from one female. Cerebrovascular involvement was seen in another patient, as highlighted by the observation of an earlier subclinical cerebellar infarct and occlusion of the superior cerebellar artery in the absence of any other possible causation. Conclusions. When it affects the central nervous system, the clinical and radiological presentation of LSCS is heterogeneous. Both the imaging studies carried out during the clinical control and the histopathological findings suggest a focal inflammatory process that can be progressive. The arterial involvement is probably due to a non-atherosclerotic, occlusive and chronic inflammatory disease of the peripheral vessels (AU)

Trasplante libre de grasa para tratamiento de la enfermedad de Parry-Romberg infantil / Acute secundary abdomen to pancreatic hydatid cyst

La hemiatrofia facial progresiva (HAFP) o enfermedad de Romberg es una rara entidad de etiología desconocida, que mayoritariamente afecta a un solo lado de la cara, pudiendo incluir todos los planos tisulares en diferentes grados de severidad. De los diferentes tratamientos propuestos, en los casos severos, los colgajos pediculados o libres parecen lograr los mejores resultados estéticos. Para los casos leves o moderados, el trasplante libre de grasa autóloga puede obtener resultados óptimos con menor complejidad, coste y morbilidad. La presencia de múltiples adipoblastos en los niños puede aumentar las posibilidades de prendimiento del injerto. Además los refinamientos en los procesos de extracción, procesado y reintroducción de la grasa han contribuido a perfeccionar los resultados y a que éstos sean más duraderos. Presentamos dos casos de HAFP en 2 niñas de 11 y 13 años que fueron tratados mediante lipoinfiltración. No se observaron complicaciones. En ambos casos se observó una discreta reducción del volumen inicial, por lo que se repitió el procedimiento a los 6 meses para mejorar la simetría facial. Los resultados han sido excelentes tras un año de seguimiento (AU)

Progressive hemifacial Atrophy (PHA) or Romberg’s Disease is a rare entity of unknown etiology, which most often affects only one side of the face and can include all tissue planes in different grades of severity. Of the several treatments proposed, pedicled or free flaps seem to achieve the best cosmetic results in severe cases. In mild to moderate cases, free autologous fat transplant may obtain optimal results with lower complexity, cost and morbidity. The presence of multiple adipoblasts might increase the possibilities of graft take, particularly in children. Furthermore, refinements in the processes of extraction, preparation and reintroduction of the fat have contributed to improve the results that may be long lasting. We present 2 cases of PHA in 2 girls (11 and 13 years old), that were treated by lipofilling. No complications occurred. In both cases we observed a small reduction in the volume of the initial graft. Thus the procedure was repeated 6 months later to improve facial symmetry. Results have been excellent in one year follow-up (AU)

Evolución de la microcirugía reconstructiva en el servicio de cirugía plástica del Hospital General de México / Evolution of reconstructive microsurgery at the plastic surgery unit, Hospital General de Mexico

Sin duda alguna la microcirugía reconstructiva ha dejado de ser una serie de procedimientos esporádicos y se ha convertido en una herramienta muy valiosa y cotidiana para el cirujano plástico. En la actualidad, la microcirugía reconstructiva cumple cuatro décadas de activa práctica y evolución. Definitivamente tenemos la evidencia de que el Hospital General de México, es una de las escuelas más importantes en la disciplina de la microcirugía reconstructiva, desarrollando un muy amplio campo de trabajo tanto clí- nico como de investigación básica y experimental; el mayor compromiso lo constituye la formación de nuevas generaciones de cirujanos plásticos adecuadamente capacitados y entrenados para que puedan hacer frente a los más difíciles retos reconstructivos, razón por la cual establecimos los pormenores del entrenamiento clínico y experimental para residentes y cirujanos plásticos que estén interesados en adentrarse en el fascinante campo de la microcirugía reconstructiva (AU)

Without a doubt, microsurgery is now a routine procedure for the plastic surgeon. Microsurgery today is in its fourth decade of active practice and evolution. The Hospital General de México is a very important and leading school in Reconstructive Microsurgery; working on a daily basis in the routine practice as well as in basic and experimental investigation are the key to form new generations of plastic surgeons trained enough to deal with the most challenging procedures of today plastic surgery practice (AU)

Síndrome de Parry-Romberg asociado a epilepsia refractaria, atrofia de la duramadre y leucoencefalopatía quística cerebral / Parry-Romberg syndrome associated with refractory epilepsy, atrophy of the dura mater and cystic leukoencephalopathy

Caso clínico. Presentamos la observación clinicorradiológica de un paciente varón de 20 años de edad que, en el lapso de 12 años, desarrolló hemiatrofia facial progresiva izquierda grave. En forma asociada, desde los 10 años de edad, presentó numerosas crisis sensoriales visuales y parciales complejas. El tratamiento individualizado y combinado con anticonvulsionantes fue ineficaz en el control de la epilepsia. El estudio con resonancia magnética de las estructuras craneofaciales puso en evidencia la intensidad y la gravedad de la dismorfia facial, y en el cerebro demostró la atrofia de la duramadre y la presencia de una extensa formación quística en la sustancia blanca de la región temporoccipital del lado de la hemiatrofia. Conclusión. Consideramos que ésta es la primera comunicación, completamente documentada, de un caso clínico de síndrome de Parry-Romberg asociado a epilepsia refractaria, atrofia de la duramadre y leucoencefalopatía quística, publicada en el Perú (AU)

Case report. We report the clinical and radiologic observation in a man patient of 20 years-old. He developed gravity left progressive facial hemiatrophy. In associated form, he presented numerous visual sensories and complex partials seizures. The single and combined treatment with several antiepileptic drugs was ineffective for the control of the epilepsy. The magnetic resonance investigation of the cranium-facial structures showed the gravity and intensivity of the dysmorphia. The same procedure showed the strong of the duramadre atrophy in the convexity of the brain, as well as, the existence of the cystic formation in the white matter of the left temporo-occipital region at the face affected. Conclusion. We considered, that this is the first report documented fully, about the Parry-Romberg syndrome with refractory epilepsy, duramadre atrophy and cystic leukoencephalopaty, published in Peru (AU)

¿Cuándo realizar una gammagrafía cerebral con HMPAO en el diagnóstico de muerte encefálica? / When should a brain scan with HMPAO be performed to diagnose brain death?

Introducción. La legislación española vigente establece los criterios de muerte encefálica (ME) y las pruebas complementarias de confirmación -que no siempre es necesario realizar-.Entre ellas, la más utilizada en nuestro país es el electroencefalograma (EEG), que tiene limitaciones en pacientes con sedación barbitúrica. El Doppler transcraneal (DTC) presenta numerosas ventajas para el diagnóstico de ME, pero también algunas limitaciones. En esos casos, la gammagrafía de perfusión cerebral (GPC) con HMPAO puede ser de gran utilidad. Casos clínicos. Se presentan dos pacientes jóvenes que ingresan en la Unidad de Cuidados Intensivos tras traumatismo craneoencefálico grave. Evolucionan desfavorablemente y presentan exploración clínica compatible con ME. Los EEG, al tratarse ambos pacientes con barbitúricos, son de interpretación compleja. El DTC es difícil de realizar en ambos casos, por presentar pérdida de masa encefálica y desplazamiento de estructuras intracraneales, respectivamente. La GPC, sin embargo, permitió confirmar el diagnóstico de ME. Conclusión. El DTC, aunque presenta evidentes ventajas, no siempre puede realizarse para confirmar el diagnóstico de ME. En esos casos, la GPC puede ser muy útil (AU)

Síndrome de Parry-Romberg. Presentación de un caso y revisión de la bibliografía / Parry-Romberg syndrome. Case report and literature review

El síndrome de Parry-Romberg, también conocido como hemiatrofia facial progresiva, es una entidad clínica infrecuente donde hay atrofia de la piel, tejido celular subcutáneo y hueso en una mitad de la cara. Este síndrome se ha asociado con procesos autoinmunes, sobre todo con la esclerodermia, pero su etiología no está clara. Presentamos el caso de una mujer de 20 años con hemiatrofia labial y enoftalmos ipsilateral, asociada con una placa lineal de esclerosis cutánea compatible con una esclerodermia lineal en golpe de sable. No se encontraron alteraciones significativas en la analítica, excepto una leve elevación del factor reumatoide y la proteína C reactiva, ni tampoco se objetivaron alteraciones cerebrales en la resonancia magnética. En este artículo revisamos las complicaciones y los diferentes tratamientos usados en el síndrome de Parry-Romberg, además de las diferentes hipótesis sobre su etiología (AU)

Parry-Romberg syndrome, also known as progressive facial hemiatrophy, is a rare clinical entity, in which there is unilateral atrophy of the skin, subcutaneous tissue and bone in one half of the face. This syndrome has been associated with autoimmune disorders, especially scleroderma, but its etiology remains unclear. We present the case of a 20-year-old woman with labial hemiatrophy and ipsilateral enophthalmos, associated with a linear plaque of cutaneous selerosis in the scalp, compatible with linear scleroderma in coup de sabre. Laboratory investigations revealed no significant alterations except a slight elevation of rheumatoid factor and C reactive protein. Cerebral magnetic resonance imaging was also normal. We review the complications and different treatments used in Parry-Romberg syndrome, as well as the various hypotheses on its etiology (AU)

Esclerodermia lineal en coup de sabre centrofacial / Centrofacial linear scleroderma en coup de sabre

Mujer de 60 años con esclerodermia lineal en coup de sabre de más de 30 años de evolución, que comenzó a raíz de su primera gestación. La lesión no sigue la distribución de las líneas de Blaschko por afectar la línea media frontal, siendo éste su lugar de inicio (AU)

Tratamiento profiláctico de la migraña con flunaricina:¿5 o 10 mg? / Prophyllactic treatment of migraine with flunarizine: 5 mg or 10 mg?

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