Parálisis facial periférica recidivante como manifestación inicial del síndrome de Melkersson-Rosenthal / Recurrent peripheral facial palsy as an initial manifestation of Melkersson-Rosenthal syndrome

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Characteristics of the salivary microbiota in cheilitis granulomatosa

BACKGROUND: Cheilitis granulomatosa (CG) is a disturbing and persistent idiopathic lip swelling. The cause and treatment has not been wholly elucidated. Some reports infer that CG is mainly associated with dental infection but no firm or reliable microbiological evidence has been provided for a causative organism. This study aimed to evaluate whether microorganisms contribute to the etiology of CG in order to inform appropriate treatment op-tions in clinic. MATERIAL AND METHODS: Unstimulated saliva was collected from 15 CG patients who were diagnosed clinically and pathologically and 15 healthy controls (HC). DNA was extracted from the precipitate of the centrifuged saliva for 16s rRNA high-throughput sequencing using the Miseq PE300 platform. The distribution of the microbiome between the two groups was compared. RESULTS: CG patients had a greater microbial flora that was more diverse than the HC. Prevotella, Alloprevotella, Porphyromonas, Actinomyces, Rothia, Fusobacterium, Haemophilus, and Aggregatibacter had a significantly higher abundance in CG patients. In contrast, Streptococcus and Campylobacter were the most abundant genera in HC with a mean relative abundance of 63% and 2%, respectively. The microbiological network indicated that most of the bacteria that were enriched at greater levels in CG patients were likely to be Prevotella, Actinomyces, and Rothia. These have been shown to co-exist with other bacteria. CONCLUSIONS: The composition and structure of bacterial communities in CG patients were different from HC. Most of the genera observed in CG patients were associated with periodontitis and pulp infection. These findings might be helpful in understanding the etiology of CG. Further study will be needed to confirm these findings and explore the underlying pathological mechanism

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Parálisis facial periférica recurrente y alternante en un servicio de Rehabilitación / Recurrent and alternating peripheral facial palsy in a Rehabilitation department

La parálisis facial periférica es un cuadro relativamente frecuente en las consultas de los servicios de Rehabilitación. Con gran diferencia, la etiología más frecuente es idiopática, la denominada parálisis de Bell, que suele tener buen pronóstico y desaparecer sin secuelas. La presencia de sintomatología atípica acompañante a la parálisis debe hacernos sospechar otras posibles etiologías, como en el caso que presentamos a continuación. El síndrome de Melkersson-Rosenthal es una de esas enfermedades que deben de ser tenidas en cuenta a la hora de realizar un diagnóstico diferencial ante parálisis faciales de evolución atípica. Se trata de una entidad infradiagnosticada por la variabilidad de su expresión clínica. Característicamente, puede presentarse como un edema facial recurrente y alternante, acompañado de parálisis facial y lengua plicata

Peripheral facial palsy is a relatively frequent condition in rehabilitation departments. The most common aetiology is idiopathic, known as Bell's palsy, which usually has a good prognosis and resolves without sequels. The presence of uncommon symptoms with the facial palsy should lead to suspicion of another possible aetiology, as occurred in the case presented here. Melkersson-Rosenthal's syndrome is one of the entities to keep in mind in the diagnosis of atypical facial palsies. This is an underdiagnosed disease due to the variability of its clinical manifestations. Classically, it manifests as a recurrent and alternating facial edema with peripheral facial palsy and fissured tongue

One of the faces of facial swelling: Melkersson-Rosenthal syndrome

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Síndrome de Miescher: una causa poco frecuente de tumefacción labial / Miescher syndrome: an uncommon cause of recurrent swelling of the lips

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Macroquelia, queilitis granulomatosa y enfermedad de Crohn / Macrocheilia, granulomatous cheilitis and Crohn's disease

La queilitis granulomatosa es una enfermedad poco frecuente incluida dentro de las granulomatosis orofaciales. Se caracteriza por ser una inflamación crónica idiopática de la mucosa labial (macroquelia), que cursa en forma de brotes episódicos y progresivos. En un 10% de los pacientes se asocia a la enfermedad de Crohn. Presentamos un caso clínico de queilitis granulomatosa que precede en 2 años al diagnóstico de la enfermedad de Crohn, haciendo referencia a la forma de presentación, evolución y tratamiento. Concluimos que la queilitis granulomatosa es una entidad infrecuente, con pocos casos descritos, aunque probablemente infradiagnosticada por su desconocimiento. El diagnóstico de la queilitis granulomatosa es esencialmente clínico, aunque es determinante la evaluación histológica. Después de realizar su diagnóstico se debe recomendar la evaluación integral del paciente, para descartar el resto de las asociaciones sindrómicas descritas en la literatura médica (AU)

Granulomatous cheilitis is a rare disease included among the orofacial granulomatoses. It is characterized by a idiopathic chronic inflammation of the labial mucosa (macrochelia), which takes the form of episodic and progressive outbreaks. In 10% of patients, it is associated with Crohn’s disease. We report the presentation, evaluation and treatment of a case of granulomatous cheilitis which appearted two years after the onset of Crohn’s disease. We conclude that granulomatous cheilitis is rare in children, with few reported cases, although probably underdiagnosed because of lack of awareness. The diagnosis of granulomatous cheilitis is clinical, although the histological evaluation is a determining factor. After making the diagnosis a comprehensive assessment of the patient is recommended, to rule out the other associated syndromes described in the literature (AU)

Queilitis granulomatosa. Presentación de 6 casos y revisión de la literatura / Granulomatous Cheilitis: A Report of 6 Cases and a Review of the Literature

Introducción: La queilitis granulomatosa (QG) de Miescher representa la forma monosintomática más frecuente del síndrome de Melkersson-Rosenthal, que se caracteriza por una tumefacción labial recurrente. El objetivo de nuestro estudio fue describir las características de los pacientes con QG atendidos en nuestro servicio durante un periodo de 17 años. Material y métodos: Estudio descriptivo de los pacientes diagnosticados de QG atendidos en el Departamento de Dermatología desde enero de 1993 hasta enero de 2010. Resultados: Se recogieron un total de 6 pacientes, con un ligero predominio femenino (4 mujeres y 2 hombres), y una media de edad al diagnóstico de 49 años. Todos presentaban una tumefacción en el labio superior, persistente y recurrente, junto con afectación de otras regiones faciales en 2 casos. La media de tiempo desde la aparición de los síntomas a la consulta inicial fue de aproximadamente 16 meses. En ningún paciente se observó la presencia de parálisis facial y únicamente se objetivó lengua fisurada en un caso. Durante los años de seguimiento ningún paciente fue diagnosticado de enfermedad de Crohn ni de otra enfermedad granulomatosa. Conclusión: La QG es una entidad infrecuente. Ninguno de los pacientes evaluados ha presentado sintomatología gastrointestinal o neurológica asociada, por lo que consideramos la QG de Miescher una patología independiente dentro del grupo de las granulomatosis orofaciales, no asociada a otros síntomas o signos como forma de presentación más frecuente (AU)

Introduction: Granulomatous cheilitis (Miescher cheilitis), a condition characterized by recurrent swelling of the lips, is the most common monosymptomatic form of the Melkersson-Rosenthal syndrome. The aim of this study was to study the characteristics of patients diagnosed with granulomatous cheilitis at the dermatology department of our hospital over a period of 17 years. Material and methods: We performed a descriptive study of patients diagnosed with granulomatous cheilitis at our hospital between January 1993 and January 2010. Results: The condition was diagnosed in 6 patients (4 women and 2 men), with a mean age of 49 years at the time of diagnosis. All the patients had recurrent swelling of the upper lip and 2 also had swelling in other parts of the face. The mean time from the onset of symptoms to the initial visit was approximately 16 months. There were no cases of facial palsy, and just1 patient had a fissured tongue. None of the patients developed Crohn disease or any other granulomatous disorders during follow-up. Conclusions: Granulomatous cheilitis is a rare disease. None of the patients in our series had gastrointestinal or neurologic symptoms. Accordingly, we believe that granulomatous cheilitis is an in dependent orofacial granulomatous disease which most often presents without accompanying signs or symptoms (AU)

Corrección de «labio ondulado» en elsíndrome de Melkersson-Rosenthal / Upper lip «ruffle deformity» correction in Melkerson-Rosenthal’s syndrome

El Síndrome de Melkersson-Rosenthal es una entidad rara caracterizada por edema granulomatoso oro facial, episodios de parálisis facial y lengua plegada. La presentación monosintomática de labios se denomina queilitis granulomatosa de Miescher. Clásicamente se ha tratado con múltiples medicamentos con respuesta parcial o insatisfactoria, por lo que el tratamiento ideal es el quirúrgico, que obtiene resultados permanentes y permite al paciente relaciones interpersonales satisfactorias. Sin embargo la corrección propuesta por los diferentes autores disminuye el grosor del labio a expensas de dejar un estigma de deformidad de labio “ondulado” ya que no se acorta el labio en sentido transverso y únicamente se adelgaza. El presente artículo describe el tratamiento propuesto para corregir esta deformidad mediante la resección en bloque del tercio medio del labio superior. Además hace referencia a la afectación del cuello en el caso que presentamos, no descrita en la bibliografía actual al respecto, que daba al paciente un aspecto de cuello de “iguana”, y que fue corregida mediante resección en huso y liposucción (AU)

Melkersson-Rosenthal Syndrome is a rare entity characterized by granulomatous orofacial swelling, recurrent facial palsy and lingua plicata. It’s monosyntomatic form affecting only lips is known as Miescher (..) (AU)

Síndrome de Melkersson Rosenthal: reporte de un caso y revisión de la literatura / Melkersson-Rosenthal syndrome: case report and literature review

El Síndrome de Melkersson Rosenthal se describe como la asociaciónde edema labial (queilitis granulomatosa de Miescher) y/o facial recurrente,parálisis facial recidivante y lengua fisurada. El edema labial recurrentese presenta en uno o ambos labios, el cual puede llegar a ser persistente.Cuando se presenta en forma aislada se considera como una forma monosintomaticade este síndrome. El objetivo de esta revisión es mostrar el seguimientode un caso clínico atendido en nuestro servicio con el diagnósticosíndrome de Melkersson Rosenthal que presenta una gran queilitis granulomatosaasociada a lengua fisurada, cuyo tratamiento consistió en la infiltraciónde corticoides intralesionales y una posterior queiloplastía(AU)

Melkersson-Rosenthal syndrome is described as theassociation of recurrent lip edema (Miescher’s cheilitis granulomatosa)and/or facial edema, recurrent facial paralysis, and plicated tongue.Recurrent edema occurs in one or both lips, and can be persistent.When lip edema alone occurs, the case is considered amonosymptomatic form of this syndrome. The aim of this reviewwas to discuss the follow-up of a patient seen in our departmentwith the diagnosis of Melkersson-Rosenthal syndrome who presentedintense cheilitis granulomatosa associated with plicated tongue.The patient was treated with infiltration of intralesional corticoidsand later cheiloplasty(AU)

Síndrome de Melkersson-Rosenthal / Melkersson-Rosenthal syndrome

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Parálisis facial y edema labial recurrente / Facial paralysis and recurrent labial edema

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Síndrome de Melkersson-Rosenthal. A propósito de un caso con parálisis facial bilateral / Melkersson-Rosenthal syndrome. Report of a case with bilateral facial palsy

El denominado Síndrome de Melkersson-Rosenthal es una enfermedad rara caracterizada por edema facial secundario principalmente localizado en el labio superior, parálisis facial recidivante y lengua escrotal o fisurada. Presentamos el caso clínico de una mujer de 30 años con la triada clásica pero con afectación severa bilateral del nervio facial. Describimos los resultados de todas las pruebas y exploraciones complementarias solicitadas, así como otras patologías asociadas, que llevaron al diagnóstico definitivo junto con la clínica. Finalmente realizamos una breve revisión de la literatura al respecto de esta entidad

Melkersson-Rosenthal síndrome is a rare illness characterized by secondary facial edema mainly located on the upper lip, recurrent facial palsy and plicated or fissured tongue. We report the clinical case of a 30 year-old female with the classic triad but severe bilateral affectation ofthe facial nerve. We describe the results of all the tests and complementary explorations we asked, besides the associated pathologies, that carried us to the definitive diagnosis joint to her symptoms. Finally we have performed a short review of the literature at respect of this entity

Síndrome de Melkersson-Rosenthal: Relato de dais casos e revisao da literatura / Melkersson-Rosenthal syndrome: relate of two cases and review

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Authors present two classic cases of Melkersson-Rosenthal syndrome, a rare disorder of unknown aetiology characterized by macrocheilia, peripheral facial palsy and lingua plicata. The role of this article is to demonstrate the clinical aspect, discuss the differential diagnosis and review the options of treatments

Síndrome de Melkersson-Rosenthal, a propósito de un caso con parálisis facial bilateral / Melkersson-Rosenthal syndrome, about one case with bilateral facial paralysis

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Cheilitis granulomatosa of Melkersson-Rosenthal syndrome: Treatment with intralesional corticosteroid injections

Background: Melkersson-Rosenthal syndrome may manifest as the classical triad (orofacial edema, facial nerve palsy and stable lingua plicata) but monosymptomatic manifestations or combinations of typical symptoms are not infrequent. The available therapeutic options provide only limited success or temporary benefit. Case report: A 20-year-old man presented with a 7-month history of recurrent episodes of swelling of the upper lip without pain, burning or local pruritus. No causative factors, such as food, drugs or latex, or physical, chemical or emotional conditions could be identified. The patient had been treated with oral antihistamines and corticosteroids with no clinical improvement. Physical examination showed firm edema without fovea, limited to the central area of the upper lip without epidermal changes or symptoms on palpation. The patient had a previous history of facial palsy 6 years previously and recurrent episodes of herpes simplex labialis. Skin prick tests with inhalant aeroallergens, food, latex and Anisakis allergens were negative. Laboratory investigation revealed normal complete blood count, erythrocyte sedimentation rate, thyroid hormones, biochemistry, complement components (C3, C4 and C1-esterase inhibitor) and CH50, rheumatoid factor, antinuclear antibodies, immune complexes, protein electrophoresis and immunoglobulins. Thorax and paranasal sinus radiographs were clear. Biopsy of the involved area of the lip showed edema with lymphocytic and plasma cell infiltration and mononuclear perivascular infiltrates without granulomas, suggesting initial granulomatous cheilitis. Because the patient showed lack of response and/or poor tolerance to prior treatments (deflazacort, clofazimine and metronidazole), intralesional triamcinolone injections were administered with satisfactory response from the first session. Conclusions: Response to available treatments for Melkersson-Rosenthal syndrome is highly variable. In the present case, intralesional triamcinolone injections were effective (AU)

Introducción: El síndrome de Melkersson-Rosenthal puede presentarse como la clásica tríada (angioedema, parálisis facial y lengua plicata), pero no es infrecuente que aparezcan formas monosintomáticas y combinaciones de los síntomas típicos. Las opciones terapéuticas disponibles ofrecen una mejoría parcial o transitoria.Caso clínico: Paciente varón de 20 años de edad que refiere un aumento de tamaño del labio superior de 7 meses de evolución, sin dolor, quemazón ni prurito local. No lo relaciona con la ingesta de fármacos, alimentos, factores físicos, emocionales ni manipulación de látex. El cuadro tiene periodos de exacerbaciones y mejoría. Ha realizado tratamiento con antihistamínicos y corticoides orales, persistiendo siempre un edema residual. A la exploración se apreciaba edema sin fóvea, firme, elástico, fundamentalmente en la zona central del labio superior, sin cambios epidérmicos y asintomático a la palpación.Como antecedentes, refería un episodio de parálisis facial 6 años antes y herpes labial recurrente.Los tests cutáneos mediante prick-test con neumoalergenos inhalantes, alimentos y extractos de látex y Anisakis fueron negativos. No se detectaron alteraciones en el hemograma, VSG, hormonas tiroideas, bioquímica, C3, C4, CH50, C1 inhibidor, actividad del C1 inhibidor, serología reumática, ANA, inmunocomplejos circulantes, proteinograma e inmunoglobulinas. El estudio radiológico de tórax y senos paranasales fue normal. El estudio histológico de la muestra obtenida del labio superior mostraba un infiltrado perivascular de linfocitos y células plasmáticas compatible con queilitis granulomatosa en fase inicial.Ante la falta de respuesta y/o mala tolerancia de los tratamientos previos (deflazacort, clofazimina y metronidazol) se optó por realizar infiltraciones locales con triamcinolona acetónido, con respuesta satisfactoria desde la primera sesión.Conclusiones: La respuesta de los síntomas del síndrome de Melkersson-Rosenthal a las medidas terapéuticas disponibles es muy variable. En nuestro caso, la inyección intralesional de corticoides ha resultado eficaz (AU)

Síndrome de Melkersson-Rosenthal / Melkersson-Rosenthal syndrome

El síndrome de Melkersson-Rosenthal es un trastorno neuromucocutáneo caracterizado por la asociación clínica de edema orofacial recurrente, parálisis facial y lengua fisurada. La tríada clásica no es frecuente en su forma completa, mientras que las formas oligosintomáticas como la queilitis granulomatosa de Miescher son más comunes. Aunque se han propuesto varios mecanismos patogénicos, incluyendo una etiología infecciosa, atopia e hipersensibilidad a aditivos alimentarios, la etiología es todavía incierta. La biopsia durante los estadios iniciales de la enfermedad muestra vasos linfáticos dilatados, agregados perivasculares de histiocitos, linfocitos y células plasmáticas en el interior de un edema no específico, pero los hallazgos más específicos son los granulomas sarcoideos no caseificantes que no siempre están presentes. El manejo terapéutico es difícil. Se han utilizado corticoides orales e intralesionales, minociclina y queiloplastia, todos con éxito limitado (AU)

Angioedema resistente al tratamiento habitual / Angioedema refractory to standard therapy

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Síndrome de Melkersson-Rosenthal: a propósito de un caso familiar / Melkersson-Rosenthal sindrome: report of a familiar clinical case

El síndrome de Melkersson-Rosenthal continúa siendo en nuestros días una enfermedad poco conocida en cuanto a etiología, pronóstico y tratamiento se refiere. Su escasa prevalencia hace además que su diagnóstico se retrase en muchos casos, especialmente cuando no se manifiestan todas las características de su triada sintomática, caracterizada por la asociación de tumefacción orofacial recurrente, parálisis facial periférica y lengua plicata. En este artículo, recogemos un caso típico de esta enfermedad neuro-muco-cutánea, cuyo diagnóstico se retrasó, tal vez, al perder la dimensión integral del paciente (AU)

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Queilitis granulomatosa: respuesta al tratamiento con metronidazol / Granulomatous cheilitis: treatment with metronidazole

Presentamos el caso de una mujer de 47 años con queilitis granulomatosa que mejoró espectacularmente tras ser tratada con metronidazol (v.o. 250 mg cada 12 horas) durante 1 mes. Se disminuyó progresivamente la dosis durante un año y un año después está libre de síntomas. (AU)