Neumomediastino espontáneo: una manifestación extramuscular de la dermatomiositis anti-MDA5. Reporte de 2 casos / Spontaneous pneumomediastinum: An extra muscular manifestation of anti-MDA5 dermatomyositis. Report of 2 cases

El uso de anticuerpos específicos en miopatías inflamatorias ha mejorado la caracterización de esta enfermedad identificando distintos fenotipos clínicos. Los pacientes con dermatomiositis y anticuerpos anti-MDA5 muestran síntomas típicos en la piel, un menor compromiso muscular y una prevalencia de enfermedad pulmonar intersticial de hasta el 91%. Además de la enfermedad pulmonar intersticial, se ha identificado el neumomediastino espontáneo como una manifestación pulmonar rara pero potencialmente mortal. Se reportan 2 casos de esta manifestación en pacientes con dermatomiositis anti-MDA5.(AU)

The use of specific antibodies in inflammatory myopathies has improved the characterization of this disease, identifying different clinical phenotypes. Patients with dermatomyositis and anti-MDA5 antibodies display typical skin symptoms, lesser muscular involvement, and a prevalence of interstitial lung disease of up to 91%. Beyond interstitial lung disease, spontaneous pneumomediastinum has been identified as a rare but potentially fatal pulmonary manifestation. Two cases of this complication in patients with anti-MDA5 dermatomyositis are reported.(AU)

Neumotórax catamenial con fuga aérea persistente / Catamenial pneumothorax with persistent air leak

El neumotórax catamenial (NC) es aquel neumotórax espontáneo y recurrente que se presenta en mujeres en edad reproductiva y en relación temporal con la menstruación. Se han descrito múltiples variaciones en cuanto a la relación temporal, aunque suele producirse 24 horas antes del inicio de la menstruación o 72 horas después. Su consideración de patología poco frecuente podría deberse a que sea infradiagnosticada debido a la falta de conocimiento. El diagnóstico de NC no suele ser fácil; depende principalmente de la historia clínica pero también puede ser un diagnóstico quirúrgico o histopatológico. Las estrategias de manejo del NC pueden incluir cualquier combinación de terapia hormonal, pleurodesis, resección de parénquima pulmonar y resección/reparación del diafragma. Se presenta este caso de neumotórax catamenial de manifestación atípica para resaltar la importancia de tener un adecuado conocimiento de esta enfermedad que, por su aparente baja incidencia, puede pasar desapercibida. (AU)

Catamenial pneumothorax is a spontaneous recurrent pneumothorax that occurs in women of reproductive age and in temporal relationship with the menses. It usually occurs within 24 hours before or 72 hours after the start of the menstrual cycle; however, multiple variations have been described in terms of the temporal relationship. To date, it is considered a rare condition; this may be justified by the limited available knowledge on this disease leading to mis-diagnosis. Often, making a diagnosis of catamenial pneumo-thorax is complicated; it mainly depends on the medical history; also, it may be a surgical or histopathological diagnosis. Management strategies for catamenial pneumothorax may include combinations of hormonal therapy, pleurodesis, lung parenchyma resection, and diaphragm resection/repair.The aim of reporting this atypical case of catamenial pneumothorax is to highlight the relevance of having the adequate knowledge on this entity so it does not go unnoticed despite its apparent low incidence. (AU)

Debilidad pulmonar asociada a COVID-19 (DPAC): revisión sistemática y metaanálisis / COVID-19-associated lung weakness (CALW): Systematic review and meta-analysis

Objetivo: Evaluar la mortalidad y diversos factores clínicos derivados del desarrollo de neumotórax (NTX) y/o neumomediastino (NMD) atraumáticos en pacientes críticos como consecuencia de la debilidad pulmonar asociada a la COVID-19 (DPAC). Diseño: Revisión sistemática con metaanálisis. Ámbito: Unidad de cuidados intensivos (UCI). Participantes: Investigaciones originales en las que se evaluase a pacientes, con o sin necesidad de ventilación mecánica invasiva (VMI), con diagnóstico de COVID-19 que hubiesen desarrollado NTX o NMD atraumáticos al ingreso o durante su estancia hospitalaria. Intervenciones: Se obtuvieron los datos de interés de cada artículo que fueron analizados y evaluados por la Escala Newcastle-Ottawa. El riesgo de las variables de interés principales se evaluó por los datos derivados de los estudios que incluyeron a pacientes que desarrollaron NTX o NMD atraumáticos. Variables de interés principales: Mortalidad, estancia media en la UCI y PaO2/FiO2 media en el momento diagnóstico. Resultados: Se recogieron datos de 12 estudios longitudinales. En el metaanálisis se incluyeron datos de un total de 4.901 pacientes, entre los cuales 1.629 presentaron un episodio de NTX y 253 de NMD atraumáticos. A pesar de encontrar asociaciones significativamente fuertes, la alta heterogeneidad entre los estudios hace que la interpretación de los resultados deba hacerse con cautela. Conclusiones: La mortalidad de los pacientes con COVID-19 fue mayor en los que desarrollaron NTX y/o NMD atraumáticos con respecto a los que no lo hicieron. La media del índice PaO2/FiO2 fue menor en los pacientes que desarrollaron NTX y/o NMD atraumáticos. Proponemos agrupar bajo el término DPAC estos casos. (AU)

Objectives: To assess mortality and different clinical factors derived from the development of atraumatic pneumothorax (PNX) and/or pneumomediastinum (PNMD) in critically ill patients as a consequence of COVID-19-associated lung weakness (CALW). Design: Systematic review with meta-analysis. Setting: Intensive care unit (ICU). Participants: Original research evaluating patients, with or without the need for protective invasive mechanical ventilation (IMV), with a diagnosis of COVID-19 who had developed atraumatic PNX or PNMD on admission or during their hospital stay. Interventions: Data of interest were obtained from each article and analysed and assessed by the Newcastle-Ottawa Scale. The risk of the variables of interest was assessed by data derived from studies including patients who developed atraumatic PNX or PNMD. Main variables of interest: Mortality, mean ICU length of stay and mean PaO2/FiO2 at diagnosis. Results: Data were collected from 12 longitudinal studies. Data from a total of 4,901 patients were included in the meta-analysis. A total of 1,629 patients had an episode of atraumatic PNX and 253 patients had an episode of atraumatic PNMD. Despite finding significantly strong associations, the high heterogeneity between studies means that interpretation of the results should be made with caution. Conclusions: Mortality of COVID-19 patients was higher in those who developed atraumatic PNX and/or PNMD compared to those who did not. The mean PaO2/FiO2 index was lower in patients who developed atraumatic PNX and/or PNMD. We propose to group these cases under the term CAPD. (AU)

Quistes pulmonares: ¿y si la causa fuera genética? / Lung cysts: what if the cause was genetic?

El síndrome de Birt-Hogg-Dubé es una entidad clínica rara, de herencia autosómica dominante, que se caracteriza por le-siones cutáneas tipo fibrofoliculomas, quistes pulmonares de predominio basal y un mayor riesgo de desarrollar cáncerrenal. En nuestro caso describimos una paciente de 53 años que acude a la consulta de dermatología por una lesión nasal,siendo finalmente diagnosticada de Birt-Hogg-Dubé.(AU)

Birt-Hogg-Dubé syndrome is a rare clinical entity of autosomal dominant inheritance, characterised by fibrofolliculoma-likeskin lesions, basal lung cysts and an increased risk of developing renal cancer. In our case we describe a 53-year-oldfemale patient who presented to the dermatology department for a nasal lesion and was finally diagnosed with Birt-Hogg-Dubé.(AU)

Un caso de neumotórax espontáneo por inhalación de pegante de policloropreno / A case of spontaneous pneumothorax due to inhalation of polychloroprene glue

El uso de inhalantes como drogas de abuso es una práctica de fácil acceso en menores y jóvenes tanto en países de bajos ingresos como en los de altos ingresos. Dentro de las complicaciones que se pueden presentar se encuentra el neumotórax espontáneo, que se ha relacionado tanto con el daño en el parénquima pulmonar producido por la sustancia y con la técnica de inhalación y/o exposición generando barotrauma. Se presenta un reporte de caso de un hombre joven que inhaló pegante y desarrolló un neumotórax espontáneo completo del pulmón izquierdo. Requirió intervención quirúrgica con colocación de sonda a tórax y su evolución fue satisfactoria. Esta complicación se ha reportado en la literatura con mayor frecuencia en hombres y con el uso de cocaína. Sólo se identificó otro caso similar en el contexto de inhalación de pegante con tolueno en sus componentes. Debido a los pocos reportes encontrados respecto al uso de sustancias inhalantes y al tolueno, es importante resaltar el hallazgo a fin de contribuir al inicio de futuras investigaciones a mayor escala. (AU)

Inhalants as drugs of abuse is an accessible practice in minors and young people in low-income countries as well as high-income ones. Spontaneous pneumothorax is a possible complication, which has been related both to damage of the lung parenchyma produced by the substance and inhalation and/or exposure technique making barotrauma. A case report of young man who inhaled glue with toluene and developed a complete spontaneous pneumothorax of the left lung is presented. He required surgical intervention with placement of a chest tube and his evolution was satisfactory. This complication has been reported in the literature more frequently in men and with the use of cocaine. Only one other similar case report was identified in the context of inhalation of glue with toluene in its components. Due to the few reports found regarding use of inhalant substances and toluene, it is important to highlight the finding to contribute to the initiation of future research on a larger scale. (AU)

No todo dolor torácico es isquémico: neumotórax a tensión masivo / Chest pain is not always ischaemic: massive tension pneumothorax

Presentamos el caso de una mujer de 60 años a la que, a tenor de un episodio de dolor torácico opresivo, de predominio en hemitórax izquierdo, se le hizo un electrocardiograma en el que se vio infradesnivelación del segmento ST. Aunque la clínica y el trazado en el electrocardiograma eran sugestivos de cardiopatía isquémica como primera sospecha diagnóstica, la causa del cuadro fue un neumotórax espontáneo izquierdo a tensión masivo. A pesar de que es una manifestación infrecuente, conocer qué patologías pueden provocar este tipo de alteraciones es importante para las médicas y médicos de Atención Primaria a fin de abordar correctamente situaciones de carácter emergente.(AU)

We report a 60-year-old female patient who suffered a compressive chest pain episode mainly in the left hemithorax. The electrocardiogram revealed ST-segment depression. Although the symptoms and electrocardiogram trace suggested an ischaemic cardiomyopathy as the initial diagnostic option, the actual cause was a left spontaneous massive tension pneumothorax. Although this is a rare manifestation, it is important for primary care physicians to know the main pathologies that can cause these kinds of changes on the electrocardiogram to correctly tackle emerging situations.(AU)

Enfermedades minoritarias: síndrome de Birt- Hogg- Dubé / Minority diseases: Birt-Hogg-Dubé syndrome

Presentamos el caso de una mujer de 57 años sin hábitos tóxicos y antecedentes de tres neumotórax derechos espontáneos. Antecedentes familiares de primer grado de neumotórax bilaterales de repetición, poliquistosis renal y tumor digestivo. Derivada a consulta para asesoramiento genético ante la sospecha de síndrome de Birt- Hogg-Dubé (SBHD) por diagnóstico genético confirmado en familiar de segundo grado. En la exploración se evidenciaron lesiones cutáneas compatibles con fibrofoliculomas. En la tomografía computarizada (TC) presencia de quistes pulmonares simples. El cribado genético reveló la presencia de una variante patogénica en el gen de la foliculina. El síndrome de Birt- Hogg- Dubé es una rara genodermatosis de herencia autosómica dominante caracterizada por la presencia de fibrofoliculomas y/o tricodiscomas cutáneos, quistes pulmonares, neumotórax espontáneos y tumores renales. El pronóstico depende de la gravedad de las afectaciones viscerales y del tipo de tumor renal implicado. (AU)

We present the case of a 57-year-old woman with no toxic habits and a history of three spontaneous right pneumothoraces. First-degree family history of recurrent bilateral pneumothoraces, polycystic kidney disease, and digestive tumor. Referred to consultation for genetic counseling on suspicion of Birt-Hogg-Dubé syndrome (SBHD) due to a confirmed genetic diagnosis in a seconddegree relative. The examination revealed skin lesions compatible with fibrofolliculomas. In the computed tomography (CT) presence of simple pulmonary cysts. Genetic screening revealed the presence of a pathogenic variant in the folliculin gene. Birt-Hogg-Dubé syndrome is a rare autosomal dominantly inherited genodermatosis characterized by the presence of cutaneous fibrofolliculomas and/or trichodiscomas, pulmonary cysts, spontaneous pneumothoraces, and renal tumors. The prognosis depends on the severity of the visceral involvement and the type of renal tumor involved. (AU)

Actualización en el abordaje del drenaje torácico / Update on chest drainage management

La acumulación de aire y/o líquido en el espacio pleural conlleva un incremento de la morbimortalidad. El drenaje pleural permite la evacuación del contenido anormal de la cavidad pleural, con la consiguiente reexpansión pulmonar y estabilización cardiorrespiratoria. La complejidad cada vez mayor de los enfermos ingresados en el hospital hace frecuente en la práctica clínica la necesidad de colocación de un drenaje torácico. Tanto la colocación como los cuidados deben ser realizados por personal entrenado. La presente revisión no tiene como objetivo describir la patología pleural sino demostrar de una forma didáctica y práctica las pautas básicas para la colocación y el manejo adecuado de los sistemas de drenaje pleural al personal sanitario para contribuir a mejorar la seguridad de la práctica clínica. Entre los mayores avances destacan la introducción de la ecografía torácica y la utilización de nuevas técnicas de drenaje.(AU)

Accumulation of air and/or liquid in the pleural cavity leads to an increase in morbidity and mortality. Chest drainage allows the evacuation of the abnormal content of the pleural cavity, with the consequent lung expansion and cardiorespiratory stability. The increased patient-related complexity in hospitals often carries to place chest drainage in clinical practice. Both placement and care must be performed by a highly trained staff. The objective of this review is not to describe pleural pathology, but to demonstrate in a didactic and practical way the basic guidelines for placement and management of chest drainage systems for healthcare professionals to improve workplace safety. Among the greatest advances are the introduction of chest ultrasound and the use of new drainage techniques.(AU)

Diagnostic value of pulmonary ultrasound in acute exacerbation of chronic obstructive pulmonary disease: A pilot study

Background: To evaluate the value of the pulmonary ultrasound for the diagnosis of acute exacerbation of chronic obstructive pulmonary disease (AECOPD) in emergency departments (EDs).Materials and methodsBetween January 2018 and December 2019, patients admitted to the ED of Shanxi Provincial People's Hospital for suspected AECOPD were prospectively included in this study. Pulmonary ultrasound was performed using a linear transducer. The pulmonary ultrasound findings were evaluated for further discrimination for patients with AECOPD. Then, the diagnostic performance of pulmonary ultrasound was estimated and calculated. The clinical characteristics between groups with and without pneumonia were compared.ResultsA total of 53 patients with AECOPD were included in the final analysis. For diagnosis of AECOPD due to pneumonia, ultrasound findings, such as consolidation, slightly rough pleural line, or irregular and interrupted pleural line had a sensitivity of 92.3% and a specificity of 86.7%. For diagnosis of AECOPD complicating pulmonary fibrosis, fringed pleural line had a sensitivity of 100% and a specificity of 97.5%. In addition, patients with pleural effusion (n=19) or pneumothorax (n=1) were correctly identified and wavy or bulging pleural lines were common in patients with AECOPD (58.5%, 31/53).ConclusionUltrasound findings could offer further discrimination for AECOPD complications and other pathological conditions, such as pneumonia, pulmonary fibrosis, pleural effusion, and pneumothorax in EDs. (AU)

Fundamento: Los pacientes con enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC) a menudo acuden al servicio de urgencias por una exacerbación de su enfermedad que requiere una actuación inmediata. Por consiguiente, es fundamental llevar a cabo un diagnóstico rápido de su proceso crónico. El objetivo de este estudio fue evaluar el valor de la ecografía pulmonar en el diagnóstico de exacerbación aguda de la EPOC (EAEPOC) en el servicio de urgencias.Materiales y métodosDe enero de 2018 a diciembre de 2019 se incluyeron prospectivamente pacientes sospechosos de EAEPOC en el Servicio de Urgencias del Hospital popular de Shanxi. Se utilizó un transductor lineal para llevar a cabo la ecografía pulmonar. Los resultados de la ecografía pulmonar se utilizaron para diferenciar a los pacientes con EAEPOC y se evaluó el rendimiento diagnóstico de esta técnica. Se compararon las características clínicas del grupo con neumonía con las del grupo sin neumonía.ResultadosUn total de 53 pacientes con EPOC fueron incluidos en el análisis final. Para el diagnóstico de EAEPOC causada por neumonía la sensibilidad y especificidad de la ecografía fueron 92,3% y 86,7%, respectivamente. La sensibilidad y especificidad de la línea pleural marginal en el diagnóstico de EAEPOC con fibrosis pulmonar fueron del 100% y 97,5%. Además, los pacientes con derrame pleural (n=19) o neumotórax (n=1) fueron identificados correctamente, y las líneas pleurales onduladas o elevadas fueron frecuentes en los pacientes con EAEPOC (58,5%; 31/53).ConclusiónLa ecografía puede diferenciar las complicaciones de la EAEPOC de otras condiciones patológicas como neumonía, fibrosis pulmonar, derrame pleural y neumotórax. (AU)

Hemoneumotórax espontaneo, una manifestación inusual de la endometriosis pleural / Spontaneous hemopneumothorax, an unusual manifestation of pleural endometriosis

El hemotórax y neumotórax es una condición usualmente relacionada con etiología traumática, infecciosa, inflamatoria o coagulopatía. La aparición espontanea en pacientes jóvenes precisa la búsqueda de etiologías diferenciales. La expresión clínica de la endometriosis pleural incluye neumotórax, hemotórax, hemoptisis y nódulos pulmonares. La radiografía de tórax, la tomografía computarizada, la resonancia magnética nuclear, la broncoscopia y la biopsia se constituyen como el pilar del diagnóstico. Presentamos un caso de un paciente joven con disnea y hemo-neumotórax espontaneo con diagnóstico de endometriosis pleural. (AU)

Hemothorax and pneumothorax is a condition usually related to traumatic, infectious, inflammatory or coagulopathy etiology. The spontaneous appearance in young patients requires the search for differential etiologies. The clinical expression of pleural endometriosis includes pneumothorax, hemothorax, hemoptysis, and pulmonary nodules. Chest X-ray, computed tomography, nuclear magnetic resonance, bronchoscopy and biopsy constitute the mainstay of diagnosis. We present a case of a young patient with dyspnea and spontaneous hemo-pneumothorax diagnosed with pleural endometriosis. (AU)