Resonancia magnética de conducto auditivo interno: ¿es siempre útil administrar contraste intravenoso? / Inner ear MRI: is it always useful to manage intravenous contrast?

OBJETIVO: Evaluar el valor añadido que aporta administrar contraste intravenoso (CIV) rutinariamente en las resonancias magnéticas (RM) de pacientes con síntomas audiovestibulares en la lectura de un neurorradiólogo y un residente. MATERIAL Y MÉTODOS: Estudio retrospectivo que incluía pacientes que durante 2 meses se realizaron una RM de oídos. Dos radiólogos revisaron las imágenes de forma independiente y cegada. Se realizó una lectura analizando las secuencias adquiridas sin contraste, y posteriormente una segunda lectura analizando todas las secuencias, incluidas las secuencias T1-poscontraste. Se calculó la correlación interobservador y la correlación entre los hallazgos en RM y el motivo de solicitud. RESULTADOS: Se incluyeron 40 pacientes. El rango de edad fue de 36-80 años. El motivo de solicitud más frecuente fue hipoacusia (52,5%). El neurorradiólogo sin CIV encontró un 82,5% de patología extraótica y un 17,5% de patología ótica, entre las que destacaba un neurinoma del VIII par (7,5%); también laberintitis osificante, otosclerosis retrofenestrada y colesteatoma. Tras la administración de CIV, los hallazgos fueron similares. El residente identificó patología ótica en el 5% en las secuencias basales y un 20% usando CIV. La correlación interobservador usando CIV fue excelente (0,97), pero débil sin CIV (0,52). Existió correlación entre los motivos de solicitud y los hallazgos en los oídos, tanto en los protocolos sin CIV (p = 0,004) como en los protocolos con CIV (p = 0,002). CONCLUSIONES: La RM de oídos sin contraste da información relevante para valorar síntomas audiovestibulares. El uso de CIV aumenta el grado de confianza en un radiólogo novel, mientras que en el experto su uso es menos relevante. Se debería plantear un protocolo en el que se use gadolinio en pacientes seleccionados

OBJECTIVE: To evaluate the added value of administering intravenous contrast (IVC) routinely to the MRI of patients with audiovestibular symptoms in the assessment of a neuroradiologist and a resident. MATERIALS AND METHODS: Retrospective study including patients who had an inner ear MRI for two months. Two radiologists reviewed independently and blinded the images. A first assessment was made analyzing just the sequences acquired without contrast and then a second evaluation of all the sequences, including post-contrast T1 sequences. The interobserver correlation and the correlation between MRI findings and the reason for requesting the study were calculated. RESULTS: 40 patients were included. The range age was 36-80 years. The most frequent reason for request the MRI was hearing loss (52.5%). Neuroradiologist without IVC found 82.5% of extraotic pathology and 17.5% of otic pathology, highlighting the neurinoma of the VIII pair (7.5%); ossifying labyrinthitis, retrofenestrated otosclerosis and cholesteatoma. After IVC administration, findings were similar. The resident identified otic pathology in 5% in baseline sequences and 20% using CIV. The interobserver correlation using IVC was excellent (0.97), but weak without IVC (0.52). There was a correlation between the reasons for request the MRI and the findings in the ears, both in protocols without IVC (p = 0.004) and in protocols with IVC (p = 0.002). CONCLUSION: Inner ear MRI without contrast gives relevant information to assess audiovestibular symptoms. The use of IVC increases the degree of confidence in a novel radiologist, while in the expert its use is less relevant. A protocol should be proposed in which gadolinium is used in selected patients

Avances en la rehabilitación auditiva con células madre / Advances in hearing rehabilitation with stem cells

Según la Organización Mundial de la Salud en el mundo hay 360 millones de personas que sufren algún tipo de pérdida auditiva discapacitante. Actualmente los tratamientos más usados para la rehabilitación de hipoacusias neurosensoriales son los aparatos electrónicos como audífonos o dispositivos implantables, tanto cocleares como osteointegrados. La presente revisión resume los avances que se han producido en la rehabilitación auditiva con células madre, y cómo éstas contribuyen en la generación de nuevas células ciliadas y neuronas auditivas. También se revisa el uso combinado con implantes cocleares, y cómo este último ayuda a la creación de redes entre las células ciliadas y las neuronas auditivas. Si bien queda un largo camino por recorrer y poder resolver algunos problemas como la implantación en la cóclea o ganglio espiral de las células o neuronas creadas exógenamente, este tipo de terapia abre una solución para una rehabilitación auditiva que en muchos casos supondría la solución definitiva para la discapacidad auditiva

There are 360 million people who suffers some kind of Hearing loss disability according to the World Health Organization (WHO). Currently, the electronic devices such as hearing aids or implantable devices both cochlear and osseointegrated, are the most useful treatments to hearing loss rehabilitation. The following review summarized both the advances that have occurred in the auditory rehabilitation with stem cells, and how they have helped in the generation of new hair cells and auditory neurons. Besides, both the combined use with cochlear implants and how it helps to create networks between the hair cells and the auditory neuron was reviewed. Although, there is a long way to go and solving some problems, such as implantation in the wall or the spiral ganglion of cells or neurons created exogenously, this kind of therapy opens a solution for a rehabilitation which would be the solution definitive for hearing impairment

Immune-Mediated Inner Ear Disease: Diagnostic and therapeutic approaches / Enfermedad inmunomediada del oído interno: diagnóstico y enfoques terapéuticos

Introduction: Immune Mediated Inner Ear Disease (IMIED) is a rare form of sensorineural bilateral hearing loss, usually progressing in weeks to months and responsive to immunosuppressive treatment. Despite recent advances, there is no consensus on diagnosis and optimal treatment. Methods: A review of articles on IMIED from the last 10 years was conducted using PubMed(R) database. Results: IMIED is a rare disease, mostly affecting middle aged women. It may be a primary ear disease or secondary to autoimmune systemic disease. A dual immune response (both cellular and humoral) seems to be involved. Cochlin may be the inner ear protein targeted in this disease. Distinction from other (core common) forms of neurosensory hearing loss is a challenge. Physical examination is mandatory for exclusion of other causes of hearing loss; audiometry identifies characteristic hearing curves. Laboratory and imaging studies are controversial since no diagnostic marker is available. Conclusion: Despite recent research, IMIED diagnosis remains exclusive. Steroids are the mainstay treatment; other therapies need further investigation. For refractory cases, cochlear implantation is an option and with good relative outcome

Introducción: La enfermedad inmunomediada del oído interno (EIMOI) es una forma rara de pérdida auditiva bilateral sensorineural, que progresa generalmente en semanas a meses y responde al tratamiento inmunosupresor. A pesar de los recientes avances, no hay consenso sobre el diagnóstico y el tratamiento óptimo. Métodos: Se realizó una revisión de artículos sobre la EAOI de los últimos 10 años utilizando la base de datos PubMed(R). Resultados: La EIMOI es una enfermedad rara que afecta principalmente a las mujeres de 2 a 50 años de edad. Puede ser una enfermedad del oído primaria o secundaria a una enfermedad sistémica autoinmune. Parece estar involucrada una respuesta inmune dual (tanto celular como humoral). La coclina parece ser la proteína del oído interno diana en esta enfermedad. La distinción de otras formas de pérdida de audición neurosensorial es un desafío. El examen físico es obligatorio para la exclusión de otras causas de pérdida de la audición; la audiometría identifica curvas características de pérdida de audición. Los estudios de laboratorio y de imágenes son controvertidos, ya que no hay marcador diagnóstico disponible. Conclusión: A pesar de la investigación reciente, el diagnóstico de la EAOI sigue siendo de exclusión. Los esteroides siguen siendo el pilar del tratamiento; otras terapéuticas necesitan más investigación. Para los casos refractarios, la implantación coclear es una opción con buen resultado relativo

¿Puede la tomografía por emisión de positrones ayudar en la caracterización de la enfermedad inmunomediada del oído interno? / Can positron emission tomography support the characterization of immune-mediated inner ear disease?

Introducción: Evaluar la utilidad de la PET/TC con 18F-FDG en la caracterización de la enfermedad inmunomediada del oído interno primaria (EIOI) aportando datos que ayuden a valorar la actividad inflamatoria y la existencia o ausencia de enfermedad sistémica asociada. Material y métodos: Estudio prospectivo sobre 28 pacientes con sospecha de EIOI o EIOI primaria diagnosticada y 4 controles ajustados por edad y sexo, sin enfermedad ótica conocida, a los cuales se había realizado una PET con 18F-FDG por otro motivo. Dieciocho pacientes presentaban EIOI primaria y 10EIOI secundaria. A todos se les realizó una PET/TC con 18F-FDG para valorar la actividad metabólica en el oído interno y la presencia de afectación sistémica. La interpretación del resultado de la PET fue realizada por 2médicos nucleares sin conocimiento de la clínica del paciente. Para valorar la reproductibilidad de las medidas se realizaron análisis Bland y Altman y correlación de coeficientes intraclase. Resultados: Se encontraron hallazgos sospechosos de afectación sistémica en 13 pacientes. Cuatro de ellos correspondieron a pacientes diagnosticados previamente de EIOI primaria que mostraron actividad inflamatoria (tiroidea y aórtica). En cuanto al análisis semicuantitativo de la actividad metabólica en el oído interno, la variabilidad interobservador fue muy alta y no fue posible establecer diferencias adecuadas entre grupos. Conclusiones: Este estudio demuestra que la PET/TC con 18F-FDG puede tener un papel en la evaluación de pacientes con sospecha de EIOI primaria descartando la presencia de datos que sugieran inflamación sistémica. Consideramos que no es adecuado tratar de cuantificar la actividad metabólica del oído interno probablemente por el pequeño tamaño del mismo

Introduction: To evaluate the utility of 18F-FDG PET/TC as an imaging tool for the characterization of immune-mediated inner ear disease (IMIED), providing measurements of the inner ear region activity as well as detecting possible involvement of other organs. Material and methods: The study included 28 patients with IMIED and 4 sex-matched and age-matched control subjects with no history of ear disease. Eighteen patients were considered to be suffering from primary IMIED and 10 patients from secondary. PET/CT scans with 18F-FDG were performed to assess systemic involvement as well as inner ear region activity. Interpretation of PET/CT scans was performed independently by 2nuclear medicine physicians blinded to clinical history. In order to assess inter-rater agreement before performing the analysis of the inner ear, different Bland & Altman plots and the intraclass correlation coefficients were estimated. Results: Different metabolically active foci findings were reported in 13 patients. Four patients diagnosed as primary IMIED showed thyroid and aorta activity. Regarding the inner-ear semiquantitative analysis, the inter-rater agreement was not sufficiently high. Comparisons between groups, performed using Mann-Whitney test or Kruskal-Wallis tests, showed no differences. Conclusions: The study showed 18F-FDG PET/TC could be an important tool in the evaluation of IMIED as it can support the characterization of this entity providing the diagnosis of unknown or underestimated secondary IMIED. Nevertheless, we consider PET is not an adequate tool to approach the inner ear because of the small size and volume of the cochlea which makes the assessment very difficult

Evaluación del cambio en el umbral de la vía ósea en pacientes operados de estapedectomía / Study of the improvement in bone conduction threshold after stapedectomy

Introducción y objetivos: La alteración del umbral auditivo de la vía ósea no solo corresponde a enfermedad localizada en el oído interno y nervio coclear, sino que puede ser secundaria a enfermedad presente en el oído medio, como ocurre en la otosclerosis. El objetivo de este estudio es analizar el resultado audiológico posquirúrgico y evaluar el efecto de la estapedectomía en el umbral auditivo de la vía ósea en pacientes con otosclerosis. Material y métodos: Estudio retrospectivo de 95 pacientes (116 oídos) con hipoacusia de transmisión y mixta, diagnosticados de otosclerosis e intervenidos de forma consecutiva con la misma técnica de estapedectomía con platinectomía total. Se realizó audiometría tonal de las frecuencias 500, 1.000, 2.000 y 4.000Hz para la vía aérea y ósea en todos los casos de forma pre- y posquirúrgica (al mes y al año del procedimiento). Resultados: Se obtuvo un cierre del umbral diferencial de audición, con un valor residual<10dB en el 92,2% de los pacientes y<5dB en el 79,3%. La ganancia media obtenida en la vía aérea fue de 25dB. Los pacientes con afectación preoperatoria de la vía ósea mostraron una mejoría significativa en las frecuencias 1.000 (6dB) y 2.000 (12dB), con desaparición del escotoma de Carhart. Estos resultados se mantuvieron sin cambios al año de seguimiento. Conclusiones: Comprobamos una mejoría significativa de la vía ósea en las frecuencias 1.000 y 2.000Hz, con desaparición del escotoma de Carhart tras estapedectomía en pacientes diagnosticados de otosclerosis que presentan hipoacusia mixta (AU)

Introduction and objectives: Bone conduction threshold depression is not always a result of inner ear and cochlear nerve pathology. In fact, middle ear pathologies may be responsible for such threshold depression, as occurs in otosclerosis. The aims of this study were to evaluate the improvement of bone conduction threshold in patients with otosclerosis that underwent stapedectomy and to study the postoperative audiological results. Material and methods: This was a retrospective study on 95 patients (116 ears) diagnosed with otosclerosis having conductive or mixed hearing loss that received surgery (stapedectomy and complete removal of the footplate) consecutively. Audiometry was performed on all patients pre- and postoperatively (one month and one year after surgery). Bone and air conduction thresholds were measured at 4 frequencies (500, 1000, 2000 and 4000Hz). Results: The air-bone gap was closed, with a residual air-bone gap below 10dB in 92.2% of the patients and below 5dB in 79.3% of the cases. The air conduction threshold improved an average of 25dB. The patients that had an affected bone conduction threshold preoperatively improved bone conduction postoperatively at the frequencies of 1000 and 2000Hz (6 and 12dB, respectively). Consequently, the Carhart notch disappeared on the audiogram. These results were maintained at one year of follow up. Conclusions: We found a significant improvement in the bone conduction threshold at the frequencies of 1000 and 2000Hz and a disappearance of the Carhart notch in the audiogram after stapedectomy and total footplate removal in patients diagnosed with otosclerosis having mixed hearing loss (AU)

Exostosis del conducto auditivo interno: 10 años de seguimiento / Exostosis of the Internal Auditory Canal: 10-Year Follow-Up

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Dehiscencia del canal semicircular superior detectada durante un tratamiento dental / Superior semicircular canal dehiscence detected during dental treatment

La dehiscencia de canal semicircular superior del oído interno se caracteriza por la falta de cobertura ósea en la parte superior de dicho canal. Los pacientes con esta enfermedad pueden presentar vértigo cuando son sometidos a sonidos intensos, lo que se conoce como fenómeno de Tullio. Presentamos un caso clínico que asoció dicho fenómeno al fresado de un molar inferior, siendo este el primer síntoma de su enfermedad (AU)

Superior Semicircular Canal dehiscence is characterized by an osseous defect in its upper aspect. Patients with this condition may have sound-induced vertigo (Tullio phenomenon). We report a case in which a patient had a Tullio phenomenon in response to the drill of a lower molar, which is the first symptom disease (AU)

Revisión de las terapias biológicas en la enfermedad inmunomediada del oído interno / Review of the biologic agents used for immune-mediated inner ear disease

Introducción y objetivos: La enfermedad inmunomediada del oído interno (EIOI) es una de las escasas afecciones del oído interno que pueden revertirse con tratamiento médico. Este se basa en los corticoides, si bien el tratamiento prolongado con los mismos se asocia a serios efectos adversos, lo que ha propiciado el uso de otros fármacos o vías de administración como la intratimpánica. En este estudio se analiza el papel de las terapias biológicas en el tratamiento de la EIOI. Material y métodos: Se ha realizado una búsqueda sistemática en PUBMED de aquellos estudios que examinan la respuesta al tratamiento con distintos agentes biológicos en pacientes con EIOI. Se ha analizado los criterios de inclusión y exclusión de cada estudio, así como las características de la población estudiada, el tratamiento utilizado y, los criterios de respuesta y tasa de respuesta alcanzada. Resultados: Se identificaron 13 estudios relevantes. En 8 estudios se utilizó un inhibidor del TNFα (etanercept, infliximab, adalimumab), en 3 un antagonista de la IL-1 (anakinra) y en el resto se empleó el rituximab, un antagonista del receptor CD20 de los linfocitos B. En la mayoría de los estudios se logró una mejoría o estabilización de la audición en más del 70% de los pacientes tratados. Conclusiones: Las terapias biológicas pueden tener un papel en el tratamiento de los pacientes con EIOI, al menos en aquellos que responden mal a los corticoides o no se consigue su estabilización. Sin embargo, son necesarios más estudios controlados y aleatorizados para conocer su eficacia (AU)

Introduction and objectives: Immune-mediated inner ear disease (IMIED) is one of the few reversible forms of sensorineural hearing loss. Treatment is based on high-dose corticosteroids, although long-term therapy is associated with serious adverse effects; this has led to the use of other agents or different routes of administration such as transtympanic delivery. This study analyses the role of biological agents in IMIED management. Material and methods: We searched PUBMED for studies that examined the response to treatment with different biological agents in patients with IMIED. The following data were extracted from the selected studies and entered into a standardised database: exclusion and inclusion criteria, characteristics of the patients studied, treatment, outcome measures and response rates achieved. Results: Thirteen studies were included in this review. A TNF alpha inhibitor (etanercept, infliximab, adalimumab) was used in 8 studies, an IL-1 antagonist (anakinra) was used in 3 studies and rituximab, an antibody directed against the CD20 surface antigen on B lymphocytes, was evaluated in 2 studies. Most studies achieved a hearing improvement or stabilisation in more than 70% of treated patients. Conclusions: Biological agents can play a role in the management of patients with IMIED, at least in those patients who do not respond to conventional therapy or whose hearing is not stabilised. However, specially-designed randomised controlled clinical trials are needed to assess their effectiveness (AU)

Papel de la medicina genómica en las enfermedades del oído medio e interno / Role of genomic medicine in middle and inner ear diseases

Introducción y objetivos: La medicina genómica estudia la susceptibilidad que determinan grupos de marcadores genéticos para el desarrollo de las enfermedades genéticas complejas. El objetivo de esta revisión es introducir al otorrinolaringólogo clínico a la genómica. Se resumen los avances tecnológicos en genotipado y secuenciación que se han producido en los últimos años, y que han permitido el desarrollo de estudios de asociación genómica a gran escala en las causas más comunes de hipoacusia. Métodos: Se ha diseñado una estrategia de búsqueda en PubMed mediante los siguientes términos: (gene OR genomics OR GWAS OR high throughput) AND (hearing loss OR chronic otitis media OR age-related hearing loss OR otosclerosis OR Meniere‘s disease) durante los últimos 5 años. Se obtuvieron un total de 1.846 referencias, que se filtraron a los estudios en humanos y publicados en inglés. Se evaluaron 1.295 resúmenes, seleccionándose finalmente 58 trabajos. Resultados: Se describe el impacto de la secuenciación del genoma humano que ha permitido conocer la arquitectura del genoma, la variabilidad del ADN, y la relevancia de las variaciones estructurales en el desarrollo de las enfermedades. Se comenta la evolución de la tecnología de secuenciación, describiéndose los diversos tipos de estudios de asociación génética. Finalmente, se presentan los estudios de asociación genética que se han realizado en las enfermedades más comunes del oido(AU)

Introduction and objectives: Genomic medicine investigates groups of genetic markers that determine susceptibility for complex diseases. The aim of this review was to introduce genomics to the clinical otorhinolaryngologist. Technological advances in genotyping and sequencing that have facilitated genome-wide association studies in common causes of hearing loss during the last years are summarised. Methods: A search strategy in PubMed was designed using the following keywords: (gene OR genomics OR GWAS OR high throughput) AND (hearing loss OR chronic otitis media OR age-related hearing loss OR otosclerosis OR Meniere's disease) during the last 5 years. A total of 1,846 references were obtained. After filtering by human studies and English as the language of publication, 1,295 summaries were evaluated, selecting 58 papers. Results: The impact of sequencing the human genome in the knowledge of genome architecture, DNA variability and the significance of structural variations in the sequence to cause diseases is presented. The evolution of sequencing technology has determined the design and performance of genetic association studies. Finally, we present genetic association studies performed in common causes of ear diseases(AU)

Hemorragia intralaberíntica / Intralabyrinthine haemorrhage

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Vía intratimpánica en el tratamiento de patología de oído interno / Intratympanic drug delivery for the treatment of inner ear diseases

Introducción: La vía intratimpánica para el tratamiento de enfermedades laberínticas es un procedimiento poco agresivo y ambulatorio, que maximiza las concentraciones de fármaco en la cóclea y minimiza su difusión sistémica. A través de esta revisión se propone actualizar las técnicas de aplicación y los resultados que ofrecen los diferentes fármacos para las enfermedades cocleovestibulares. Se expone nuevas perspectivas futuras en cuanto al desarrollo de fármacos y de la terapia génica. Material y método: Se analiza la literatura hasta la fecha según las bases médicas MEDLINE y EMBASE. Se ha considerado los artículos relacionados con la técnica de instilación, los resultados en el tratamiento esteroideo y aminoglucósido (gentamicina) y artículos aislados sobre nuevos fármacos o vías de administración. Resultados: La terapia esteroidea ha demostrado su eficacia en los síntomas cocleovestibulares como pauta de rescate tras corticoterapia intravenosa en la sordera súbita y en el control de la enfermedad de Ménière. La administración de gentamicina intratimpánica en pautas a demanda aporta un adecuado control del vértigo en el 80% de los pacientes y un riesgo de hipoacusia del 0–25% en la enfermedad de Ménière. Conclusiones: La vía intratimpánica es un procedimiento eficaz en el control de enfermedades cocleovestibulares, como la sordera súbita y la enfermedad de Méniére. Junto con el tratamiento esteroideo y gentamicina, perspectivas futuras podrían ampliar las indicaciones de su uso y un nuevo arsenal terapéutico farmacológico y génico (AU)

Introduction: Intratympanic drug delivery for labyrinth diseases is a non-aggressive outpatient procedure where drugs reach high concentrations in the cochlea and minimum systemic diffusion. The aim of this review is to update the delivery techniques and report on the results obtained with different substances in cochleovestibular disorders. New perspectives in drug development and gene therapy are discussed. Material and method: We have analyzed the literature published to date using the MEDLINE and EMBASE databases. The categories chosen for the review where the delivery techniques, the results using corticosteroids and aminoglucosides (gentamicin) and isolated papers related with new drugs or pathways to introduce the substance in the inner ear. Results: Intratympanic steroid therapy has been shown to be effective for cochleovestibular symptoms after failure of systemic steroids for sudden deafness and for control of Ménière's disease. Intratympanic gentamicin using a titration method showed vertigo control in 80% of the patients with a 0–25% risk of hearing impairment in Ménière's disease. Conclusions: Intratympanic delivery is an effective procedure for the control of cochleovestibular disorders such as sudden deafness and Ménière's disease. Future perspectives could increase the indications for steroid and gentamicin treatment and open the door to new drugs and gene therapy (AU)

Fisiopatología laberíntica en aviación / Physiopathology of the vestibular system in flying

Cuando se somete al organismo a cambios de presión extremos y aceleraciones a las cuales no está acostumbrado sobrevienen alteraciones en el sistema vestibular que pueden provocar graves accidentes por desorientación espacial. En este capítulo intentamos explicar la fisiología del sistema vestibular en condiciones extremas y las posibles soluciones a estos problemas que se han ido desarrollando para evitar accidentes aéreos (AU)

When the human body is subjected to extreme changes in pressure and accelerations to which it is unaccustomed, alterations can occur in the vestibular system that can provoke serious accidents due to spacial disorientation. The present article aims to explain the physiology of the vestibular system under extreme conditions and the possible solutions to these problems that have been developed to avoid aviation accidents (AU)

Enfermedad inmunomediada del oído interno: validación diagnóstica mediante un análisis sistemático de la literatura científica / Immunomediated inner ear disease: diagnostic validation by means of a systematic analysis of the scientific literature

Introducción: Se han desarrollado numerosas pruebas para ayudar en el diagnóstico de la enfermedad inmunomediada del oído interno (EIOI), si bien su utilidad es motivo de controversia. Material y método: Se ha revisado los estudios diagnósticos de cohortes de pacientes con sospecha de EIOI en los que se hubieran realizado diferentes tests serológicos y se ha recogido la respuesta al tratamiento inmunosupresor. Resultados: Tras un análisis de 790 artículos, se ha observado una gran heterogeneidad tanto en las características clínicas de los pacientes incluidos en los estudios (sordera súbita, sordera fluctuante, sordera rápidamente progresiva, enfermedad de Ménière), los criterios de inclusión y exclusión, la dilación entre el diagnóstico y la instauración del tratamiento médico o los criterios de respuesta a éste. La sensibilidad y la especificidad de las pruebas se sitúan en torno a 0,5, con un intervalo muy amplio. Conclusiones: El diagnóstico de la EIOI se basa en la presentación clínica y la respuesta a los corticoides. En este momento no hay ninguna prueba estándar para el diagnóstico de la EIOI. Los tests serológicos pueden apoyar el diagnóstico, pero se necesita de más estudios con un alto rigor metodológico para conocer su verdadera importancia en la práctica clínica diaria

Introduction: Numerous tests have been developed to help in the diagnosis of the immunomediated inner ear disease (IMIED), although their usefulness is still the subject of some dispute. Material and method: Studies of cohorts of patients with suspected IMIED have been reviewed. A number of different serological tests were carried out and their response to immunosuppressive therapy was noted. Results: After reviewing 790 articles, the studies analyzed present great heterogeneity in the clinical characteristics of the patients recruited (sudden deafness, fluctuating and rapidly progressive hearing loss, Menière's disease), the inclusion and exclusion criteria, the delay between the diagnosis and the start of medical treatment or the response criteria. Conclusions: The diagnosis of IMIED is based on clinical presentation and response to corticosteroids. At present no test represents the gold standard in the diagnosis of IMIED. Serologic tests can support the diagnosis, but a methodologically more rigorous approach is needed to identify the true clinical importance of these tests for daily practice

Sordera autoinmunitaria: mejorando el rendimiento de su diagnóstico / Autoimmune hearing loss: improving diagnostic performance

Objetivos: La falta de especificidad de los marcadores serológicos para el diagnóstico de la sordera inmunomediada obliga a realizar un exhaustivo estudio inmunológico. El objetivo del presente trabajo consiste en la búsqueda de las pruebas de laboratorio más sensibles para el diagnóstico controvertido de esta entidad. Pacientes y método: Estudio comparativo entre dos grupos de pacientes con un alto índice de sospecha de sordera inmunomediada, sometidos a distintos protocolos de estudio: análisis clásico, que incluía una batería exploratoria más amplia y un mayor número de pacientes (125) frente a un estudio restringido, basado en un perfil de alto riesgo recientemente descrito por nuestro grupo, que incluyó a 57 pacientes. Resultados: La eficiencia diagnóstica obtenida con ambos protocolos fue similar. Conclusiones: Dado que los recursos financieros son limitados, se aconseja aplicar una batería exploratoria restringida al estudio de los ANA y al inmunofenotipo para el diagnóstico de la sordera inmunomediada

Objectives: Due to the lack of specific serological markers for the diagnosis of immune-mediated hearing loss, an exhaustive immunologic work-up study for patients is usually performed. The aim of the present study is to find the most cost-effective laboratory tests used for the diagnosis of this entity. Patients and method: Comparative study between 2 groups of patients with a high suspicion of suffering diverse clinical forms of immune-mediated hearing loss, subjected to different serologic testing designs: the classical immunologic work-up study (125 patients) in comparison with a more restricted examination analysis (57 patients), based on a high risk profile recently reported. Results: Diagnostic efficiency was similar. Conclusions: Since financial resources are limited, ANA and immunophenotype of PBL (peripheral blood lymphocytes) are recommended for the evaluation of a patient with suspected immune-mediated hearing loss

Displasia de Mondini: meningitis bacteriana recurrente en la adolescencia / Mondini dysplasia: recurrent bacterial meningitis in adolescence

Introducción. Los episodios recurrentes de meningitis bacteriana pueden presentarse en pacientes por alteraciones congénitas o adquiridas. La deformidad congénita del laberinto óseo puede asociarse con un trayecto fistuloso entre éste y el espacio subaracnoideo intracraneal. La deformidad de Mondini es una malformación frecuente en pacientes con sordera congénita. Caso clínico. Adolescente con antecedente de no oír por un oído, que a partir de los 10 años de edad comenzó a presentar meningoencefalitis bacterianas de repetición, con aislamiento microbiológico en tres ocasiones de Streptococcus pneumoniae. El tipo de germen aislado en el líquido cefalorraquídeo (LCR) y el antecedente de sordera congénita que se detectó a los 3 años de edad fueron las pistas diagnósticas de la posible anomalía del oído interno con fístula de LCR. La rinorrea de LCR que se demostró clínicamente contribuyó al diagnóstico de anomalía del oído con fístula. Los estudios de tomografía axial computarizada y resonancia magnética del peñasco evidenciaron la malformación, que luego, en el acto operatorio del oído afectado, fue posible comprobar y cerrar. La ausencia clínica de rinorrea, la evolución sin nuevas infecciones un año después de operar a la paciente y los estudios posquirúrgicos con imágenes aportaron evidencias del cierre de la fístula. Conclusión. La displasia de Mondini con fístula de LCR debe ser una posibilidad diagnóstica ante un paciente con meningoencefalitis bacteriana de repetición. Los estudios de imágenes, sobre todo la resonancia magnética, permiten comprobar el diagnóstico, y la cirugía del oído permite el cierre de la fístula de LCR (AU)

Lipomas de ángulo pontocerebeloso y conducto auditivo interno: serie de 4 casos clínicos y revisión de la literatura / Cerebellopontine angle and internal auditory canal lipomas: report of four cases and review of the literature

Objetivo: Los lipomas son tumores excepcionales a nivel del Ángulo Pontocerebeloso (APC) o del Conducto Auditivo Interno (CAI). Se evalúan las características clínicas, histológicas y radiológicas de los casos diagnosticados en nuestro hospital y los resultados del tratamiento conservador versus quirúrgico. Material y métodos: Se describen 4 casos de lipomas de APC y/o CAI y se revisan los 99 recogidos previamente en la literatura. Resultados: El síntoma más frecuente fue el acúfeno unilateral (100 por ciento). En la RNM todas las lesiones presentaron hiperintensidad en T1 e hipo/isointensidad en T2.Dos pacientes fueron intervenidos sin lograr la resección completa y provocando secuelas neurológicas adicionales. Los otros dos fueron controlados anualmente mediante RNM. En ningún caso se detectaron cambios clínico-radiológicos relevantes durante el período medio de seguimiento (4,2 años). Conclusiones: A nivel del APC y/o CAI la cirugía de los lipomas cuenta con una elevada morbilidad dada su abundante vascularización y su íntima adherencia a los tejidos circundantes. La RNM es la técnica de elección para el diagnóstico diferencial de lesiones con esta localización (AU)

AIM: Lipomas are exceptional tumors at the Cerebellopontine Angle (CPA) or the Internal Auditory Canal (IAC). We evaluate clinical, histological and radiological characteristics of the cases diagnosed in our Hospital and the results of conservative versus surgical treatment. MATERIAL AND METHODS: We report 4 cases of CPA and/or IAC and review 99 previously reported in the literature. RESULTS: Unilateral tinnitus was the most frequent symptom (100%). All lesions showed hyperintensity on T1 and hypo/isointensity on T2--weighted MNR images. Two patients underwent a retro-sigmoidal approach without complete tumoral resection and with additional neurological consequences. Another two cases were followed up by annual MNRs. During the follow-up period (4.2 years average), neither clinical nor radiological changes were detected. CONCLUSION: The surgical resection of CPA y/o IAC lipomas is associated to a significant morbidity due to the high vascularization and the dense adherence of these lesions to the surrounding tissues. The MNR is the suitable technique for differential diagnosis between lesions at this location (AU)

Las huellas eléctricas en el caminohacia la muerte neuronal isquémica / Tracking along the path toward ischemic neuronal death

Introducción y desarrollo. Durante episodios de isquemia/anoxia, las alteraciones neuroquímicas y ambientales consideradas neurotóxicas se inician tras una despolarización celular masiva (DCM) abrupta y característica. Su similitud con varios procesos fisiopatológicos permite postular que la DCM es un estado tisular/ celular propio que comprende, entre otros, la despolarización anóxica y las ondas de Leão (spreading depression). La DCM es un proceso activo. Las neuronas entran y salen sincrónica y súbitamente, y contra la creencia general, conservan la integridad de membrana, y los gradientes iónicos sólo se reducen. Las propiedades biofísicas de membrana son incompatibles con algunas interpretaciones `toxicistas'. La propensión de diversos tipos/núcleos neuronales a desarrollar DCM y su vulnerabilidad a isquemia/anoxia se relacionan directamente. En los potenciales extracelulares se observan dos subestados, posiblemente asociados a disfunción neuronal y glial. La duración de este `coma' celular, el estado funcional del sincitio glial y el historial de `agresiones' previas determinan la muerte neuronal en sus distintas modalidades y tempos. Conclusiones. La DCM es un estado de riesgo que se proyecta como un puente entre vida y muerte celular. Si las neuronas no consiguen salir de él, mueren, pero si lo hacen, pueden recuperarse, aunque algunas todavía tendrán que hacer frente a cambios más sutiles iniciados también en ese período y que les llevará a una muerte retrasada. Evitar la DCM es evitar la muerte neuronal. Clínicamente, lo más relevante es que la manipulación de la DCM implica el control simultáneo de todas sus concomitantes neuroquímicas `tóxicas'. Es posible reforzar las neuronas vulnerables para impedir su entrada en DCM (AU)

Fístula perilinfática: presentación de un caso con resolución espontánea en cinco días y revisión de la literatura / Perilymphatic fistula: report of a case which resolved spontaneously in five days and literature review

Objetivos. Se presenta un paciente con una fístula perilinfática y se revisa la literatura sobre esta patología. Caso clínico. Paciente de 50 años, con historia de vértigo intenso y continuo, asociado a náuseas, vómitos y sudación, que empezó tras un ruido brusco en el oído izquierdo. Los síntomas se resolvieron espontáneamente en cinco días, sin necesidad de tratamiento quirúrgico. El cuadro clínico fue compatible con fístula perilinfática, entidad controvertida en la literatura, que se ha revisado en este artículo. Conclusión. La recuperación precoz presentada por el enfermo refuerza la tendencia actual de esperar algunas semanas antes de la indicación de cirugía (AU)

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