Bromocriptina: ¿podría ser la cura para el mutismo acinético posquirúrgico? / Bromocriptine: could it be the cure for post-surgical akinetic mutism?

Introducción. El mutismo acinético se considera una alteración del estado motivacional de la persona, por el cual el paciente es incapaz de iniciar respuestas verbales o motoras de carácter voluntario, aun teniendo preservadas las funciones sensomotoras y de vigilancia. Caso clínico. Varón de 43 años, intervenido de una fístula arteriovenosa del cerebelo complicada con hidrocefalia, que respondió espectacularmente al tratamiento con bromocriptina. Conclusión. Típicamente se ha descrito el mutismo acinético como una complicación transitoria de las cirugías de la fosa posterior. Sin embargo, también puede aparecer tras múltiples fallos valvulares en pacientes con hidrocefalia (AU)

Introduction. Akinetic mutism is considered as an alteration of the motivational state of the person, which the patient is unable to initiate verbal or motor responses voluntary, even with preserved sensorimotor and surveillance functions. Case report. A 43 year-old male involved in a cerebellum arteriovenous fistula complicated with hydrocephalus, who responded dramatically to treatment with bromocriptine. Conclusion. Typically, akinetic mutism is described as a transient surgeries posterior fossa. However, it can also occur after multiple valvular failure in patients with hydrocephalus (AU)

Mutismo acinético: revisión, propuesta de protocolo neuropsicológico y aplicación a un caso / Akinetic Mutism: a review, proposal of neuropsychological protocol to establish a differential diagnosis and its application to a case

El mutismo acinético es considerado como una alteración del estado motivacional de la persona, por la cual el paciente es incapaz de iniciar respuestas verbales o motoras de carácter voluntario, aún teniendo preservadas las funciones sensoriomotoras y de vigilancia. La lesión, que puede ser vascular, infecciosa, tóxica o degenerativa, incide sobre dos circuitos que podrían estar funcionalmente relacionados: el cortex frontal medial con afectación del cíngulo anterior, o el daño en regiones talámicas y mesencefálicas relacionadas con la formación reticular activadora ascendente. El diagnóstico de mutismo acinético resulta a veces difícil de establecer, y suele confundirse con algunos tipos de afasias o estados de alteración de la conciencia, que tienen un abordaje clínico y un pronóstico notablemente diferentes. Con el objetivo de llevar a cabo un buen diagnóstico diferencial proponemos un protocolo clínico con una evaluación neuropsicológica breve de las funciones que pudieran estar diferencialmente afectadas en todos esos síndromes, como atención, praxias y lenguaje. Exponemos un caso de mutismo evaluado con este protocolo para demostrar su especificidad a la hora de distinguirlo de otras afecciones o síndromes (AU)

Akinetic mutism is considered as a disturbance of a person's motivational state, therefore the patient is unable to initiate verbal or mo-tor responses, although they continue to maintain sensorimotor and vigilant functions. The lesion can be vascular or it can be caused by infections, cerebral degeneration and toxicity. Lesions can influence the functions of two cerebral circuits: the Frontal medial cortex affecting to cingulated cortex, or it can damage the thalamic and mesencephalic regions related to the ascending reticular activating system. It is difficult to diagnose Akinetic Mutism since it can be confused with some types of aphasia and altered states of consciousness, which require different interventions. In order to complete a clinical protocol we recommend a brief neuropsychological evaluation of functions such as attention, praxis and language, all of which could be affected by the syndromes previously named. We expound a case of akinetic mutism evaluated with this protocol in order to show its specificity distinguishing akinetic mustism from other syndromes (AU)

Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob esporádica, variante MM1, asociada a mutismo acinético de larga duración / MM1 variant of sporadic Creutzfeldt. Jakob disease with long duration akinetic mutism state

Introducción. Cuando un paciente se presenta con un cuadro clínico típico de enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ) asociado a una prueba de proteína 14-3-3 positiva, complejos periódicos, hiperintensidad estriatal en la resonancia magnética y homocigosis para metionina (M) en el codón 129, la supervivencia suele ser de 4 a 6 meses. Caso clínico. Describimos a una paciente de 58 años que se presentó con todas estas características típicas, cuya supervivencia fue de 21 meses, 19 de ellos en un estado de mutismo acinético. La autopsia confirmó que se trataba de la forma más común de ECJ esporádica (variante MM1), la que se asocia a una menor supervivencia, con desmielinización de la sustancia blanca (forma panencefalopática). Conclusiones. La variante MM1 de ECJ, con un curso rápidamente progresivo que lleva a un mutismo acinético precoz, puede seguirse de un estado de mutismo acinético prolongado. Este perfil es sugestivo de forma panencefalopática, y es importante tenerlo en cuenta cuando informamos del pronóstico de esta enfermedad (AU)

Introduction: When patients present with a characteristic clinical picture of Creutzfeldt-Jakob disease (CJD) associated with positive 14-3-3 assay, periodic sharp wave complexes, high-signal of the striatum on magnetic resonance imaging, and homozygosis methionine (M) in codon 129, the median survival is 4 to 6 months. Clinical case: We report a 58-year-old woman with these typical features who survived 21 months, 19 of them in an akinetic mutism state. The autopsy confirmed the diagnosis of the most common CJD phenotype (MM1), usually associated with a shorter survival, and demyleinitation of the white matter (panencephalopathic form). Conclusions: The MM1 variant of CJD, with a rapidly progressive course leading into an akinetic mutism shortly after disease onset can be followed by a long akinetic mutism state. This profile is suggestive of panencephalopathic form and should be taken into account when counselling about survival (AU)

Coma prolongado por síndrome de embolia grasa tras fractura de fémur / Prolonged coma due to fat embolism syndrome after fracture of the femur

Un varón de 24 años presentó, tras sufrir fracturadiafisaria de fémur por accidente de moto, un deterioroneurológico progresivo con tomografía computerizadacerebral normal, que obligó a la intubación endotraqueale instauración de ventilación mecánica. Evolucionóhacia un cuadro de sepsis y disfunción multiorgánica,que se resolvió. La resonancia magnética cerebralmostró imágenes sugestivas de embolismo graso y seinvestigó la presencia de foramen oval permeable. Elpaciente permanecía en estado de coma vigil tres mesesdespués del accidente.Tras descartar otras causas más probables, el deterioroneurológico tras un traumatismo con fracturas, debehacernos sospechar un embolismo graso. Las manifestacionesneurológicas del síndrome de embolia grasa tienen,por lo general, buen pronóstico. Los casos gravessugieren una embolización cerebral (paradójica) masivay se asocian a la existencia de un foramen oval permeable.El diagnóstico precoz permite identificar al pacientecomo de alto riesgo para el tratamiento quirúrgico definitivo.Se ha descrito una evolución positiva con el cierrepreoperatorio del foramen oval

A 24-year-old male came to the emergency departmentwith a diaphyseal fracture of the femur resultingfrom a motorcycle accident. Neurological deteriorationwas progressive, although a computed tomography scanwas normal. Endotracheal intubation for mechanicalventilation was necessary. His condition progressed tosepsis and multiorgan failure before resolving. Magneticresonance images of the brain suggested a fat embolism.The presence of a patent foramen ovale was investigated.The patient remained in a state of coma vigil for 3months after the accident.After ruling out other more likely causes of neurologicaldeterioration after trauma with fractures, fat embolismshould be suspected. The prognosis for the neurologicalmanifestations of fat embolism syndrome aregenerally good. Severe cases suggest massive (paradoxical)embolization of the brain and are associated with apatent foramen ovale. Early diagnosis will identify thepatient at high surgical risk. A favorable course and outcomehave been reported with preoperative closure of theforamen ovale

Mutismo acinético relacionado con hidrocefalia y cirugía cerebelosa tratado con bromocriptina y efedrina. Revisión fisiopatológica / Akinetic mutism related to hydrocephalus and cerebellar surgery treated with bromocriptine and ephedrine. A pathophysiological review

El mutismo acinético (MA) es un trastorno del comportamiento, caracterizado por la incapacidad para moverse o hablar en pacientes despiertos. Típicamente ha sido descrito como una complicación transitoria de la cirugía de tumores de fosa posterior. Sin embargo, el MA también puede aparecer tras múltiples fallos valvulares en pacientes hidrocefálicos. En estos casos, el MA no mejora espontáneamente, ni con revisiones valvulares, pero puede responder al tratamiento con bromocriptina. Presentamos una paciente con MA tras una cirugía de fosa posterior, complicada por una ventriculitis con dilataciones ventriculares repetidas, que sólo mejoró con bromocriptina. Revisamos la fisiopatología del MA. Aunque ésta no sea bien conocida, parece que la afectación del núcleo dentado y de sus eferencias (principalmente de glutamato) sería responsable del MA de origen cerebeloso, mientras que la afectación de las vías monoaminérgicas paraventriculares explicaría el MA relacionado con dilataciones ventriculares repetidas y que responde al tratamiento con bromocriptina. Aun así, se requiere un estudio más profundo de esta patología para aclarar su etiología

Akinetic mutism (AM) is a behavioral disorder characterized by impossibility to move or speak in awake patients. lt has been typically described as a transient disorder following posterior fossa tumour resection. Besides, AM may also appear after recurrent shunt failures in hydrocephalic patients, with no tendency towards improvement, either spontaneously or with shunt revisions. However successful treatment of this second type of AM has been achieved with bromocriptine. We present a patient who developed AM after a posterior fossa surgery complicated by ventriculitis and multiple hydrocephalic events. AM only improved with bromocriptine. We review AM pathophysiology. Although not well known, it appears to be quite different, depending on its cerebellar or hydrocephalic origin. Damage to dentate nucleus or its efferents (mainly of glutamate) should promote AM of cerebellar origin, while damage to paraventricular monoaminergic pathways could explain AM related to repeated shunt failures which has successful response to bromocriptine treatment. However, a more complete study of this disorder is required to ascertain its aetiology