Lesiones cutáneas específicas en pacientes con neurosarcoidosis / Specific Cutaneous Lesions in Patients With Neurosarcoidosis

La sarcoidosis del sistema nervioso (neurosarcoidosis [NS]) es poco frecuente, pero puede ser grave y producir secuelas importantes. Analizamos los tipos de lesión cutánea específica en pacientes con NS y su utilidad para el diagnóstico de la enfermedad. De un total de 58, 16 presentaron lesiones cutáneas específicas (27,6%). De ellos, 14 eran mujeres y dos varones (edad mediana 50 años [rango 20-84]), que presentaron 24 tipos de lesiones neurológicas (siete neuropatía craneal, cuatro parenquimatosa, tres meníngea, tres mielopatía, uno hipofisaria, dos hidrocefalia y cuatro neuropatía periférica) y 20 lesiones cutáneas específicas (seis máculo-pápulas, nueve placas, uno lupus pernio y cuatro sarcoidosis de las cicatrices [dos pacientes con máculo-pápulas y dos con placas presentaron también sarcoidosis de las cicatrices]. Las lesiones cutáneas estaban presentes al diagnóstico de la NS en 13 casos. Ante la sospecha de esta enfermedad hay que descartar la presencia de lesiones cutáneas específicas cuya biopsia puede acelerar el diagnóstico. (AU)

Neurosarcoidosis is an uncommon but potentially serious disease of the central nervous system that can cause major sequelae. We analyzed the presence and diagnostic usefulness of specific cutaneous lesions in 58 patients with neurosarcoidosis. Sixteen patients (27.6%) had specific cutaneous lesions (14 men and 2 women; mean age, 50 years [range, 20-84 years]). Twenty-four types of neurological lesions were observed: cranial neuropathy (n=7), parenchymal lesions (n=4), meningeal lesions (n=3), myelopathy (n=3), pituitary lesions (n=1), hydrocephalus (n=2), and peripheral neuropathy (n=4). Twenty types of specific cutaneous lesions were observed: maculopapular lesions (n=6), plaques (n=9), lupus pernio (n=1), and scar sarcoidosis (n=4). These last lesions coexisted with maculopapular lesions in 2 patients and plaques in another 2. Specific cutaneous lesions were present at diagnosis of neurosarcoidosis in 13 patients. Recognition of specific cutaneous lesions in a patient with suspected neurosarcoidosis is important as biopsy can accelerate diagnosis. (AU)

[Translated article] Specific Cutaneous Lesions in Patients With Neurosarcoidosis / Lesiones cutáneas específicas en pacientes con neurosarcoidosis

Neurosarcoidosis is an uncommon but potentially serious disease of the central nervous system that can cause major sequelae. We analyzed the presence and diagnostic usefulness of specific cutaneous lesions in 58 patients with neurosarcoidosis. Sixteen patients (27.6%) had specific cutaneous lesions (14 men and 2 women; mean age, 50 years [range, 20-84 years]). Twenty-four types of neurological lesions were observed: cranial neuropathy (n=7), parenchymal lesions (n=4), meningeal lesions (n=3), myelopathy (n=3), pituitary lesions (n=1), hydrocephalus (n=2), and peripheral neuropathy (n=4). Twenty types of specific cutaneous lesions were observed: maculopapular lesions (n=6), plaques (n=9), lupus pernio (n=1), and scar sarcoidosis (n=4). These last lesions coexisted with maculopapular lesions in 2 patients and plaques in another 2. Specific cutaneous lesions were present at diagnosis of neurosarcoidosis in 13 patients. Recognition of specific cutaneous lesions in a patient with suspected neurosarcoidosis is important as biopsy can accelerate diagnosis. (AU)

La sarcoidosis del sistema nervioso (neurosarcoidosis [NS]) es poco frecuente, pero puede ser grave y producir secuelas importantes. Analizamos los tipos de lesión cutánea específica en pacientes con NS y su utilidad para el diagnóstico de la enfermedad. De un total de 58, 16 presentaron lesiones cutáneas específicas (27,6%). De ellos, 14 eran mujeres y dos varones (edad mediana 50 años [rango 20-84]), que presentaron 24 tipos de lesiones neurológicas (siete neuropatía craneal, cuatro parenquimatosa, tres meníngea, tres mielopatía, uno hipofisaria, dos hidrocefalia y cuatro neuropatía periférica) y 20 lesiones cutáneas específicas (seis máculo-pápulas, nueve placas, uno lupus pernio y cuatro sarcoidosis de las cicatrices [dos pacientes con máculo-pápulas y dos con placas presentaron también sarcoidosis de las cicatrices]. Las lesiones cutáneas estaban presentes al diagnóstico de la NS en 13 casos. Ante la sospecha de esta enfermedad hay que descartar la presencia de lesiones cutáneas específicas cuya biopsia puede acelerar el diagnóstico. (AU)

Infarto cerebral tras apoplejía pituitaria: descripción de un caso y revisión de la literatura / Cerebral infarction after pituitary apoplexy: Description of a case and review of the literature

La apoplejía pituitaria es normalmente el resultado de un infarto hemorrágico que acontece a un adenoma hipofisario. La presentación clínica comprende un espectro muy amplio e incluye desde casos asintomáticos, el cuadro clínico clásico e incluso muerte súbita. La isquemia cerebral tras una apoplejía pituitaria ocurre muy raras veces. Se postulan como mecanismos etiopatogénicos el vasoespasmo y/o la compresión vascular arterial provocada por el propio tumor. En el presente artículo describimos un caso de apoplejía pituitaria asociada a infarto cerebral y discutimos la relación entre ambos eventos

Pituitary apoplexy is usually the result of haemorrhagic infarction in a pituitary adenoma. The clinical presentation varies widely and includes asymptomatic cases, classical pituitary apoplexy and even sudden death. Cerebral ischemia due to pituitary apoplexy is very rare. It may be caused by vasospasm or direct compression of cerebral vessels by the tumor. We report a case of pituitary apoplexy associated with cerebral infarction and discuss the relationship between the two events

Apoplejía hipofisaria como forma de presentación de un tumor teratoide/rabdoide atípico en el adulto / Pituitary apoplexy as presentation of atypical teratoid/rhabdoid tumor in an adult

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Apoplejía hipofisaria inducida por triptorelina en paciente con cáncer de próstata / Pituitary apoplexy induced by triptorelin in patient with prostate cancer

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Apoplejía hipofisaria en gestante con microprolactinoma quístico / Pituitary apoplexy in a pregnant woman with cystic microprolactinoma

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Infarto hipofisario silente de etiología infrecuente / Silent pituitary infarction of an uncommon etiology

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Guía de práctica clínica para el diagnóstico y tratamiento de la apoplejía hipofisaria / Clinical practice guideline for the diagnosis and treatment of pituitary apoplexy

La apoplejía hipofisaria (AH) clásica es un síndrome clínico agudo, potencialmente fatal, provocado por la hemorragia y/o infarto de la glándula hipofisaria. Constituye uno de los cuadros clínicos de urgencia neuroendocrinológica. Sin embargo, no existe un consenso claro sobre cuáles pueden ser las mejores opciones para su diagnóstico y tratamiento. OBJETIVO: Elaborar una guía de práctica clínica con una serie de recomendaciones para el diagnóstico y tratamiento de los pacientes con AH basadas en la evidencia médica disponible, que sirva de ayuda a los profesionales implicados en su cuidado. MÉTODOS: Se ha tomado como base la guía clínica de diagnóstico y tratamiento de la apoplejía hipofisaria, publicada en el año 2006 por el Grupo de Trabajo de Neuroendocrinología de la Sociedad Española de Endocrinología y Nutrición (SEEN), así como la Guía Británica de Práctica Clínica publicada en 2011. Se ha trabajado en la adaptación al formato utilizado en la mayoría de las revistas médicas internacionales. Para ello, tras la revisión bibliográfica actualizada, se ha evaluado la calidad de la evidencia y el peso de las recomendaciones de acuerdo con el sistema propuesto por la Agency for Health Care Policy and Research (AHCPR). CONCLUSIONES: El diagnóstico de apoplejía hipofisaria debería valorarse en aquellos pacientes con cefalea aguda grave, con o sin síntomas neurooftalmológicos. Se realizará una evaluación clínica completa. La evaluación analítica urgente incluirá medición de electrólitos, función renal y hepática, hemograma y estudio de coagulación y concentraciones basales de hormonas hipofisarias y periféricas. Será crucial descartar el déficit de hormona adrenocorticotropa (ACTH). Si el estado del paciente lo permite, debe realizarse una campimetría y una resonancia magnética (RM) urgente para confirmar el diagnóstico. En pacientes con inestabilidad hemodinámica, disminución de nivel de conciencia, disminución de la agudeza visual y defectos extensos en el campo visual se recomienda realizar descompresión quirúrgica en la primera semana tras el inicio de los síntomas. Los pacientes con sintomatología más leve pueden ser tratados de forma conservadora, bajo supervisión estrecha. El tratamiento de la AH debería realizarse en un centro donde exista disponibilidad y experiencia en el tratamiento neuroquirúrgico por vía transesfenoidal y posibilidad de seguimiento oftalmológico y endocrinológico

Classic pituitary apoplexy (PA) is an acute, life-threatening clinical syndrome caused by acute hemorrhage and/or infarction of the pituitary gland. PA is considered a neuroendocrinological emergency. However, there is no consensus about the best options for PA diagnosis and management. OBJECTIVE: To develop a clinical practice guideline with a number of recommendations for diagnosis and treatment of patients with PA based on the medical evidence available, in order to help clinicians involved in their care. METHODS: The clinical guideline for diagnosis and treatment of pituitary apoplexy issued in 2006 by the Neuroendocrinology Working Group of the Spanish Society of Endocrinology and Nutrition (SEEN) and the British Clinical Practice Guideline published in 2011 were taken as the basis. The text has been adapted to the format used in most international medical journals. For this, after updated medical literature, the quality of evidence and the strength of the recommendations were evaluated using the system proposed by the Agency for Health Care Policy and Research (AHCPR). CONCLUSIONS: Diagnosis of pituitary apoplexy should be considered in all patients with acute severe headache with or without neuro-ophthalmic signs. Patients with PA must undergo a complete history and physical examination. All patients with suspected pituitary apoplexy should have urgent blood samples drawn to test electrolytes, renal function, liver function, coagulation screen, complete blood count, and basal levels of pituitary and peripheral hormones, and to rule out adrenocorticotropic hormone (ACTH) deficiency. Formal visual field assessment should be performed when the patient is clinically stable. Magnetic resonance imaging (MRI) is the imaging test of choice to confirm diagnosis. Indications for empirical urgent corticosteroid therapy in patients with PA include hemodynamic instability, impaired consciousness, reduced visual acuity, and severe visual field defects. In patients with these severe neuro-ophthalmic signs, surgery should be considered. Surgery should preferably be performed within seven days of the onset of symptoms. Patients with mild and stable signs may be managed conservatively with careful monitoring. Treatment and long-term follow-up of patients with PA should be conducted by a multidisciplinary team consisting, amongst others, of an experienced pituitary neurosurgeon, an ophthalmologist, and an endocrinologist

Oftalmoplejía completa unilateral sin pérdida de visión como forma de presentación de una apoplejía pituitaria / Unilateral total ophthalmoplegia without visual loss as the presenting form of a pituitary apoplexy

La apoplejía pituitaria (AP) es una enfermedad potencialmente mortal causada por infarto isquémico o hemorragia aguda de un adenoma hipofisario. Aunque normalmente hay paresia oculomotora, la oftalmoplejía completa es una forma rara de presentación, más aún si la función visual está respetada. Un varón de 70 años se presentó con cefalea retroorbitaria y oftalmoplejía progresiva completa derecha con agudeza visual preservada. Una RMN reveló una masa hipofisaria con focos hiperintensos en T1 y realce tras la administración de gadolinio que se extendía hacia ambos senos cavernosos. Los análisis demostraron una insuficiencia hipofisaria parcial. Se inició tratamiento sustitutivo con corticoides antes de una resección transesfenoidal de la masa. El examen anatomopatológico era compatible con un adenoma hipofisario. Una semana tras la intervención, quedaba una leve limitación para la abducción del ojo derecho. La AP debería tenerse en cuenta en los pacientes con oftalmoplejía y cefalea retroorbitaria aguda. Es necesaria una aproximación multidisciplinar para resolver la disfunción hormonal y preservar la función visual (AU)

Pituitary apoplexy (PA) is a potentially life-threatening disorder caused by acute ischemic infarction or haemorrhage of a pituitary adenoma. Although certain degree of ocular palsy is usually present, total ophthalmoplegia is an uncommon form of presentation, moreover with spared visual acuity. We report the case of a 70-year-old man who presented with retro-orbitary headache and progressive total right ophthalmoplegia with preserved visual function. MRI study revealed a pituitary mass with hyperintense T1 foci inside and postgadolinium enhancement that extended towards both cavernous sinuses. Laboratory tests showed a partial pituitary failure. Corticosteroid replacement was started before a trans-sphenoidal resection of the mass was done. Histopathology analysis was consistent with a pituitary adenoma. One week after intervention only a subtle defect for abduction of the right eye was present. PA should be considered when attending patients with ophthalmoplegia, and acute retroocular headache. A multidisciplinary approach must be rapidly done in order to solve hormonal dysfunction and preserve visual function (AU)

Apoplejía pituitaria. Revisión del tema / Pituitary apoplexy. A review

La apoplejía pituitaria es un síndrome caracterizadopor una necrosis o hemorragia en el seno deun tumor hipofisario. Clínicamente cursa con cefalearepentina, signos de irritación meníngea, alteracionesen la agudeza visual, incluso ceguera y en ocasiones disminucióndel nivel de conciencia. Para el diagnósticoes fundamental la realización de pruebas radiológicas,siendo la de elección la resonancia magnética. El tratamientoconsiste en la descompresión quirúrgica sellartransesfenoidal urgente y terapia sustitutiva con altasdosis de corticoides (AU)

Pituitary apoplexy constitutes a syndrome that ischaracterized by the ischemic infarction or hemorrhageinto a pituitary tumour. Clinically the patient developssudden headache, meningismus, visual disturbances,even blindness, and occasionally decrease in level ofconsciousness. To diagnose it is basic to perform a cerebralMRI. Treatment consists in urgent sellar decompressionby transsphenoidal surgery and substitutetherapy with steroids (AU)

Apoplejía tumoral hipofisaria posquirúrgica. A propósito de dos casos / Postsurgical pituitary apoplexy. Report of two cases

Se presentan dos casos de macroadenomas nofuncionantes grandes que, tras su extirpación parcialpor vía transesfenoidal, sufrieron un infarto delresto tumoral residual, con resultado de aumento desu volumen, compresión de las estructuras vecinas ydeterioro neurológico de los pacientes. Ambos fueronreintervenidos por vía transcraneal para conseguirla extirpación completa de sus tumores. Se revisa labibliografía en busca de las claves para prevenir estacomplicación (AU)

We report two cases of large macroadenomasthat, after a transsphenoidal partial resection, sufferednecrosis and swelling of the residual tumor, withincrease of its volume, compression of neighboringstructures and neurological deterioration. The literatureis reviewed looking for possible pathophysiologicalmechanism and prevention (AU)