Epilepsia y desigualdad: descripción demográfica y análisis de la dificultad para el acceso a recursos avanzados en una población de un área de salud pequeña / Epilepsy and inequality: demographic description and analysis of the difficulty in accessing advanced resources in a population in a small health area

Introducción: La epilepsia es una enfermedad neurológica muy frecuente que implica una elevada morbimortalidad. La epilepsia farmacorresistente (EFR) supone un desafío terapéutico superior, incluso para expertos en la materia. A pesar de ello, el acceso a recursos avanzados para este tipo de pacientes continúa siendo dificultoso y desigual. El objetivo de este estudio es analizar la desigualdad en una población perteneciente a un hospital de primer nivel. Pacientes y métodos Se llevó a cabo un estudio transversal observacional analítico con pacientes epilépticos que acuden a consultas de neurología del área IX del Servicio Murciano de Salud. Se describen variables demográficas, clínicas, terapéuticas, pronósticas y de equidad, y se analizan diferencias significativas entre distintos subgrupos. Resultados En el estudio se incluyó a 68 pacientes con una media de edad de 42,93 años. El tipo de epilepsia principal fue la focal (64,7%), y los fármacos más usados fueron el levetiracetam (33,8%), el ácido valproico (27,9%) y la lamotrigina (22,1%). La EFR se dio en 18 pacientes (el 26,5% del total) y sólo cuatro se encontraban en seguimiento activo en una unidad de epilepsia, lo que implica que el 71% no accedía a un recurso necesario (advanced therapeutic gap). Conclusiones Este estudio demuestra que la desigualdad en la epilepsia continúa siendo un problema, especialmente en ciertas áreas geográficas, con una falta de acceso a atención avanzada en pacientes que más lo necesitan. La solución puede conseguirse aumentando recursos humanos y materiales que mejoren la atención global del paciente, reforzando así tanto los hospitales de referencia como las unidades de epilepsia. (AU)

INTRODUCTION: Epilepsy is a very common neurological disease with high morbidity and mortality. Drug-resistant epilepsy (DRE) poses a major therapeutic challenge, even for experts in the field. Despite this, access to advanced resources for this type of patient remains difficult and unequal. The aim of this study is to analyse inequality in a population belonging to a first level hospital. PATIENTS AND METHODS An analytical observational cross-sectional study was conducted on epileptic patients attending neurology consultations in Area IX of the Murcian Health Service. Demographic, clinical, therapeutic, prognostic and equity variables are described, and significant differences between different subgroups are analysed. RESULTS The study included 68 patients with a mean age of 42.93 years. Focal epilepsy was the main type (64.7%), and the most commonly used drugs were levetiracetam (33.8%), valproic acid (27.9%) and lamotrigine (22.1%). DRE occurred in 18 patients (26.5% of the total) and only four were under active follow-up in an epilepsy unit, meaning that 71% did not have access to a necessary resource (advanced therapeutic gap). CONCLUSIONS This study demonstrates that epilepsy inequality continues to be a problem, especially in certain geographical areas, with a lack of access to advanced care for patients who need it most. The solution can be achieved by increasing human and material resources to improve overall patient care, thus strengthening both referral hospitals and epilepsy units. (AU)

La señal de la cruz: un automatismo muy poco frecuente en la epilepsia del lóbulo temporal. Descripción de dos casos / The sign of the cross: a very rare automatism in temporal lobe epilepsy. Two case reports

Introducción: En la evaluación de la epilepsia farmacorresistente, el análisis detallado de la semiología es fundamental para establecer una hipótesis diagnóstica de la localización de la zona epileptógena. La señal de la cruz es un automatismo manual complejo muy infrecuente descrito por primera vez en 2008 y poco referido en la bibliografía. Caso clínico: Presentamos dos casos con presencia de la señal de la cruz de nuestra serie de pacientes monitorizados mediante videoelectroencefalograma, uno de ellos estudiado también con electrodos profundos, en los que describimos la localización de la descarga en el momento de realizar la señal de la cruz. Se realiza también una revisión bibliográfica para intentar establecer un valor localizador y/o lateralizador de este signo.(AU)

Introduction: In the evaluation of drug-resistant epilepsy, a detailed analysis of the semiology is essential to establish a diagnostic hypothesis of the location of the epileptogenic zone. Cross-sign (CS) is a very infrequent complex manual automatism described for the first time in 2008 and rarely reported in the literature. Case report: We present two cases from our series of patients monitored by video-EEG, one of whom also studied with deep electrodes, in which we describe the location of the discharge while performing the CS. A bibliographic review is also carried out to try to establish a localizing and/or lateralizing value of this sign. Conclusion: The sign of the cross is a rare ictal automatism that occurs in patients with temporal lobe epilepsy. The hand used to make the sign of the cross is the dominant one, regardless of the origin of the crises.(AU)

Risk factors for drug-resistant epilepsy in adult patients / Factores de riesgo de epilepsia farmacorresistente en pacientes adultos

Introduction Drug-resistant epilepsy occurs in about 30% of epilepsy patients. It has been suggested that etiology or seizure type would increase the risk of pharmacoresistance. This study aims to compare the characteristics of patients with drug-sensitive epilepsy with patients with drug-resistant epilepsy to identify risk factors. Patient and methods A multicentric cohort study was conducted between 2019 and 2022. We included patients >18 years-old with epilepsy but excluded psychogenic non-epileptic seizures and less than 2 years of follow-up. Results We included 128 patients, of whom 46 had drug-resistance epilepsy, and 82 responding to medication. Both groups showed similar characteristics. Febrile seizures (OR: 7.25), focal epilepsy (OR: 2.4), focal seizures with loss of consciousness (OR: 2.36), structural etiology (OR: 2.2) and abnormal MRI (OR: 4.6) were significant risk factors for drug-resistance epilepsy. Conclusion Following other studies, we observed that factors such as epilepsy type, seizure type, structural etiology, abnormal MRI, and febrile seizure increased the risk for drug-resistance epilepsy, in our population (AU)

Introducción La epilepsia farmacorresistente se presenta en aproximadamente 30% de los pacientes que padecen epilepsia. Se ha sugerido que la etiología o el tipo de crisis aumentarían el riesgo de farmacorresistencia. El objetivo de este estudio es comparar las características de los pacientes con epilepsia fármacosensible con las de los pacientes con epilepsia farmacorresistente para identificar los factores de riesgo. Pacientes y métodos Se realizó un estudio de cohorte multicéntrico entre 2019 y 2022. Se incluyeron pacientes >18 años con epilepsia pero se excluyeron las crisis psicógenas no epilépticas y menos de dos años de seguimiento. Resultados Se incluyeron 128 pacientes, de los cuales 46 tenían epilepsia farmacorresistente y 82 respondían a la medicación. Ambos grupos mostraron características similares. Las crisis febriles (OR: 7,25), la epilepsia focal (OR: 2,4), las crisis focales con pérdida de conciencia (OR: 2,36), la etiología estructural (OR: 2,2) y la resonancia magnética anormal (OR: 4,6) fueron factores de riesgo significativos de epilepsia farmacorresistente. Conclusión Siguiendo otros estudios, observamos que factores como el tipo de epilepsia, el tipo de crisis, la etiología estructural, la RM anormal y las crisis febriles aumentaban el riesgo de epilepsia farmacorresistente, en nuestra población (AU)

Tolerancia y respuesta a la terapia cetógena en neonatos y lactantes menores de 4 meses. Serie de casos en un centro hospitalario de Medellín, Colombia / Tolerance and response to ketogenic therapy in neonates and infants younger than 4 months. Case series in a hospital center in Medellín, Colombia

Introducción: Los estudios para terapia cetógena (TC) se han concentrado en niños mayores de 2 años y adultos. Su eficacia en lactantes se ha descrito, pero hay pocos estudios en este grupo de edad. Pacientes y métodos: Se describe una serie de casos de nueve neonatos y lactantes menores de 4 meses de edad con epilepsia refractaria que recibieron tratamiento con TC. Se evaluaron, retrospectivamente, los registros clínicos de niños tratados entre 2015 y 2021. Resultados: Se recolectaron datos de siete pacientes. Seis pacientes iniciaron con crisis epilépticas el primer día de vida, y uno, el día 45. La etiología de la epilepsia fue variada (metabólica, genética y estructural). La TC se inició tan temprano como a los 9 días de vida. La edad promedio de inicio fue los 24 días de vida. Se inició con una tasa cetógena de 1:1 o 1:2, y se progresó posteriormente a 4:1. Después de un mes de TC, 5/7 pacientes presentaron una reducción significativa en la frecuencia de las crisis (>50%) y 2/7 experimentaron un control completo. A los seis meses, 4/7 pacientes lograron un control completo y 1/7 un control >50%. Dos pacientes se perdieron en el seguimiento. No se notificaron efectos gastrointestinales que obligaran al ajuste o la suspensión de la dieta. Se notificaron hipoglucemia e hipertrigliceridemia. Conclusión: A pesar de que la evidencia en la TC en lactantes y neonatos apenas está empezando a aparecer, nuestra experiencia muestra que puede ser una buena opción terapéutica para el control de las crisis epilépticas, sin efectos adversos importantes. Existe un gran potencial de investigación en el área de la TC en lactantes y neonatos.(AU)

Introduction: Ketogenic therapy (KT) studies have focused in children older than 2 years and adults. Recently its efficacy in infants has been reported, but there are few studies in this age group. Patients and methods: We report a case series of nine newborn and children younger than 4 months of age with refractory epilepsy treated with KT. We retrospectively reviewed charts of children treated at our center between 2015-2021. Results: Data was collected on seven patients. Six patients began having seizures on day one of life, one had seizures starting on day 45. Different epilepsy etiologies were found. KT was started as soon as 9 days of life. The average age at which ketogenic therapy was started was 24 days of life. Initially, the diet was started at 1:1 or 2:1 ratio, and was progressed to a 4:1 ratio. After one month of KT 5/7 patients experienced a significant reduction in seizure frequency (>50%) and 2/7 had complete seizure control. At six months, 4/7 patients achieve complete seizure freedom and 1/7 had >50% seizure reduction. Two patients were lost to follow-up. None of our patients reported gastrointestinal side effects that required diet adjustments. One patient had mild and one mild hypertriglyceridemia. CONCLUSION. Even though evidence about KT in young children are starting to emerge, our experience shows it can be successful in controlling seizure burden without considerable adverse effects. There is great research potential regarding KT in young children.(AU)

Asociación entre los polimorfismos genéticos de nucleótido único en genes transportadores ABC con la epilepsia farmacorresistente en la población española / Association between single nucleotide genetic polymorphisms in ABC transporter genes with drug-resistant epilepsy in the Spanish population

Introducción: El 30% de los pacientes con epilepsia no responde al tratamiento farmacológico. La presencia de polimorfismos genéticos de nucleótido único (SNP) en el individuo puede influir en la variabilidad de respuesta al tratamiento farmacológico. La hipótesis de transportadores plantea que la presencia de SNP en los genes que codifican las proteínas ABC repercutiría en la biodisponibilidad de los fármacos anticrisis en el foco epileptógeno, lo que ocasionaría refractariedad. El objetivo del presente estudio fue evaluar la asociación de 13 polimorfismos en los genes ABCB1, ABCC2, ABCC5 y ABCG2 con la epilepsia farmacorresistente (EFR) en población española. Sujetos y métodos: Se realizó un estudio de casos y controles que incluyó a 327 pacientes con epilepsia: 227 farmacorresistentes y 100 farmacocontrolados según los criterios de la Liga Internacional contra la Epilepsia. En el ADN de leucocitos de sangre periférica extraído se estudiaron los polimorfismos en los genes transportadores ABC. Se utilizó la plataforma tecnológica iPlex® Gold y Mass ARRAY. Se compararon las frecuencias alélicas y genotípicas del grupo de casos y del de controles, el valor de p, la odds ratio y los intervalos de confianza al 95%. Resultados: La frecuencia alélica y genotípica del presente estudio fue similar a la comunicada en las bases de datos poblacionales. En los SNP estudiados no se encontraron diferencias significativas (p > 0,05) en todos los modelos de herencia analizados. Conclusiones: Nuestros resultados sugieren que no existe asociación entre los polimorfismos analizados en los genes ABC con la EFR en población española. Sin embargo, otros estudios adicionales confirmarán o descartarán estos resultados.(AU)

Introduction: Almost a third of all patients with epilepsy (30%) fail to respond to pharmacological treatment. The presence of single nucleotide polymorphisms (SNPs) in the individual may influence the variability of the response to drug treatment. The transporter hypothesis posits that the presence of SNPs in the genes encoding ABC proteins would affect the bioavailability of antiseizure drugs at the epileptogenic focus, giving rise to refractoriness. The aim of the present study was to evaluate the association of 13 polymorphisms in the ABCB1, ABCC2, ABCC5 and ABCG2 genes with drug-resistant epilepsy (DRE) in a Spanish population. Subjects and methods: A case-control study was conducted involving 327 patients with epilepsy: 227 resistant to drug therapy and 100 in whom their medication enabled them to control their symptoms, according to International League Against Epilepsy criteria. In the peripheral blood leukocyte DNA that was extracted, polymorphisms in the ABC transporter genes were studied. The iPlex® Gold and Mass ARRAY technology platform was used. The allele and genotypic frequencies of the case and control groups, p-value, odds ratio and 95% confidence intervals were compared. Results: The allele and genotypic frequency of the present study was similar to that reported in population-based databases. For the SNPs studied, no significant differences (p > 0.05) were found in any of the inheritance models analysed. Conclusions: Our results suggest that there is no association between the polymorphisms analysed in the ABC genes and DRE in the Spanish population. Nevertheless, further studies will confirm or refute these results.(AU)

Descripción del manejo con terapia cetogénica en pacientes pediátricos con epilepsia refractaria tratados en una institución de salud / Description of management with ketogenic therapy in pediatric patients with refractory epilepsy treated in a health care institution

Fundamentos: Los pacientes diagnosticados con epilepsia refractaria (ER) son aquellos que no alcanzan el controlde sus crisis aún tras la aplicación de varios fármacos antiepilépticos (FAEs), por esto se hace necesario laimplementación de un tratamiento coadyuvante, como la dieta cetogénica (DC). El objetivo de la presenteinvestigación es describir el manejo con terapia cetogénica en pacientes pediátricos con epilepsia refractariatratados en el Instituto Roosevelt entre 2019 y 2020. Métodos: Estudio observacional, descriptivo, retrospectivo, incluyó una muestra de 25 pacientes pediátricosdiagnosticados con ER atendidos por el servicio de nutrición en una institución hospitalaria de Colombia, queiniciaron tratamiento con DC. Se identificaron aquellos que cumplían con los criterios de inclusión, se diseñó unformulario en la plataforma REDCap para recolectar los datos, incluyendo características sociodemográficas, datosantropométricos, información del manejo nutricional y datos clínicos relacionados con su enfermedad de base.Posteriormente se realizó un análisis descriptivo. Resultados: El estudio incluyó 9 pacientes, todos en manejo con terapia cetogénica clásica, 8 casos se alimentabanpor vía oral y uno era usuario de gastrostomía. Los principales efectos secundarios asociados fueron, emesis ydiarrea. Se observó reducción parcial de crisis en la mayoría de los pacientes (88,9%) y un caso presentó remisióntotal de crisis (11,1%). Asimismo, durante la terapia 5 pacientes lograron reducir el número de FAEs indicados. Conclusiones: La DC es una alternativa adecuada de tratamiento en pacientes pediátricos con ER, contribuye en ladisminución de crisis epilépticas de los pacientes. (AU)

Background: Patients diagnosed with refractory epilepsy (RE) are those who do not achieve control of their seizureseven after the application of several antiepileptic drugs (AEDs), therefore the implementation of an adjuvanttreatment, such as the ketogenic diet (KD), becomes necessary. The aim of the present investigation is to describethe management with ketogenic therapy in pediatric patients with refractory epilepsy treated at the RooseveltInstitute between 2019 and 2020. Methods: Observational, descriptive, retrospective study, included a sample of 25 pediatric patients diagnosed withRD attended by the nutrition service in a hospital institution in Colombia, who initiated treatment with CD. Thosewho met the inclusion criteria were identified, a form was designed in the Redcap platform to collect data, includingsociodemographic characteristics, anthropometric data, nutritional management information and clinical datarelated to their underlying disease. Subsequently, a descriptive analysis was performed. Results: The study included 9 patients, all under management with classic ketogenic therapy, 8 cases were fedorally, and one was a gastrostomy user. The main associated side effects were emesis and diarrhea. Partialreduction of seizures was observed in most patients (88.9%) and one case presented total remission of seizures(11.1%). Likewise, during therapy, 5 patients were able to reduce the number of indicated AEDs.Conclusions: CD is an adequate treatment alternative in pediatric patients with RD, contributing to the reduction ofepileptic seizures in patients. (AU)

Cambios estructurales cerebrales en la epilepsia mioclónica juvenil farmacorresistente / Structural changes to the brain in drug-resistant juvenile myoclonic epilepsy

Introducción: El objetivo de la investigación es determinar los cambios en las estructuras cerebrales, tanto corticales como subcorticales, de pacientes con epilepsia mioclónica juvenil (EMJ) farmacorresistente, para aportar al conocimiento de las características del síndrome farmacorresistente y brindar posibles respuestas e hipótesis para nuevos estudios y tratamientos más adecuados. Sujetos y métodos: Estudio observacional de casos y controles. Se define un tamaño de muestra a conveniencia de cuatro casos y 16 controles sanos para garantizar la viabilidad del proyecto (relación 4:1). Los datos recolectados para los pacientes con EMJ farmacorresistentes provienen de un equipo de resonancia magnética de 1,5 T. Para determinar las áreas corticales y subcorticales, tanto en la EMJ farmacorresistente como en los controles sanos, se usó el software FreeSurfer. Resultados: Se incluyó a un total de 20 participantes en el estudio, de los cuales cuatro (20%) corresponden a EMJ farmacorresistentes y 16 (80 %) a controles sanos. La localización de los clústeres con diferencias estadísticamente significativas en el grosor cortical se encuentra en el giro precentral, el giro temporal superior, el giro temporal transverso, el giro temporal medial y el giro supramarginal, con predominancia en el hemisferio izquierdo. Conclusiones: Se evidencian cambios estructurales cerebrales en pacientes con EMJ farmacorresistente, cambios que pueden pasar desapercibidos por las técnicas convencionales en el procesamiento de las imágenes de resonancia magnética.(AU)

Introduction: The aim of this research is to determine the changes in brain structures, both cortical and subcortical, in patients with drug-resistant juvenile myoclonic epilepsy (JME), in order to contribute to the understanding of the characteristics of the drug-resistant syndrome and to offer possible answers and hypotheses for further studies and more adequate treatments. Subjects and methods: Observational case-control study. A convenience sample size of four cases and 16 healthy controls was defined to ensure the feasibility of the project (ratio of 4:1). The data collected for patients with drug-resistant JME came from 1.5T MRI equipment. FreeSurfer software was used to determine cortical and subcortical areas in both drug-resistant JME patients and healthy controls. Results: A total of 20 participants were included in the study, of whom four (20%) were drug-resistant JME patients and 16% (80%) were healthy controls. The clusters with statistically significant differences in cortical thickness are located in the precentral gyrus, superior temporal gyrus, transverse temporal gyrus, medial temporal gyrus and supramarginal gyrus, predominantly in the left hemisphere. Conclusions: Structural brain changes are observed in patients with drug-resistant JME that may go undetected by the conventional processing techniques used in magnetic resonance imaging.(AU)

Papel de la estimulación del nervio vago en el tratamiento de la epilepsia refractaria. Resultados clínicos e impacto en la calidad de vida / The role of vagus nerve stimulation in the treatment of refractory epilepsy: Clinical outcomes and impact on quality of life

Introducción: La estimulación del nervio vago (ENV) se ha mostrado como una terapia complementaria al tratamiento farmacológico en pacientes con epilepsia refractaria. Nuestro objetivo es evaluar la eficacia de la ENV en relación con la disminución del número, intensidad y duración de las crisis, con la reducción del número de fármacos antiepilépticos y con la mejoría de la calidad de vida. Material y métodos: Se analizó la evolución de 70 pacientes con epilepsia refractaria, tratados mediante ENV en el Hospital General Universitario de Alicante y en el Hospital Clínico de Valencia. Se recogieron variables pre- y postoperatorias. La diferencia en la frecuencia tras la estimulación vagal se clasificó mediante la escala de McHugh. También se recogieron los cambios en la duración e intensidad de las crisis y la disminución de la medicación junto con la modificación de la calidad de vida. Resultados: El 12,86% de los pacientes se clasificaron como McHugh I, el 44,29% como ii, el 40% como iii y el 2,86% como iv-v. Un 57,15% de los pacientes presentaron una reducción superior al 50% en la frecuencia de las crisis. Un 88% de los pacientes presentaron una mejoría en la duración de las crisis, en el 68% disminuyó la intensidad, un 66% toman menos fármacos y en el 93% mejoró la calidad de vida. Conclusiones: La ENV ha mostrado disminuir la frecuencia de las crisis, así como la duración, la intensidad y el consumo de fármacos, ofreciendo además una mejoría en la calidad de vida de nuestros pacientes. (AU)

Background: Vagus nerve stimulation (VNS) is used as a complementary therapy to pharmacological treatment in patients with refractory epilepsy. This study aims to evaluate the efficacy of VNS in reducing seizure frequency, severity, and duration; reducing the number of antiepileptic drugs administered; and improving patients’ quality of life. Material and methods: We analysed the clinical progression of 70 patients with refractory epilepsy treated with VNS at Hospital Universitario de Alicante and Hospital Clínico de Valencia. Data were collected before and after the procedure. The difference in seizure frequency pre- and post-VNS was classified using the McHugh scale. Data were also collected on seizure duration and severity, the number of drugs administered, and quality of life. Results: According to the McHugh classification, 12.86% of the patients were Class I, 44.29% were Class II, 40% were Class III, and the remaining 2.86% of patients were Class IV-V. A ≥ 50% reduction in seizure frequency was observed in 57.15% of patients. Improvements were observed in seizure duration in 88% of patients and in seizure severity in 68%; the number of drugs administered was reduced in 66% of patients, and 93% reported better quality of life. Conclusions: VNS is effective for reducing seizure frequency, duration, and severity and the number of antiepileptic drugs administered. It also enables an improvement in patients’ quality of life. (AU)

Estereoelectroencefalografía en la evaluación prequirúrgica de epilepsias focales refractarias: experiencia de un centro de epilepsia / Stereoelectroencephalography in the preoperative assessment of patients with refractory focal epilepsy: Experience at an epilepsy centre

Objetivo: La estereoelectroencefalografía (E-EEG) es una técnica de evaluación prequirúrgica en pacientes con epilepsia focal refractaria de difícil localización (EFRDL) que permite explorar con electrodos profundos regiones cerebrales de difícil acceso y la profundidad de la corteza. Esta técnica, en auge en centros internacionales, apenas se ha desarrollado en España. Describimos nuestra experiencia con la E-EEG en la evaluación de pacientes con EFRDL. Material y métodos: En los últimos 8 años, 71 pacientes con EFRDL fueron evaluados con E-EEG en nuestro centro. Analizamos prospectivamente los resultados obtenidos en la localización, los resultados quirúrgicos y las complicaciones asociadas a la técnica. Resultados: La mediana de edad fue de 30 años (rango 4-59 años), 27 pacientes eran mujeres (38%). La RM cerebral fue negativa en 45 pacientes (63,4%). Se implantaron 627 electrodos (mediana de 9 electrodos por paciente, rango 1-17), con un 50% de implantaciones multilobares. En 64 (90,1%) pacientes se localizó la zona epileptógena (ZE), siendo extratemporal o temporal plus en el 66% de los casos. En 55 pacientes de los 61 intervenidos el seguimiento fue superior al año: en el último año de seguimiento 32/55 pacientes (58,2%) estaban libres de crisis (Engel I) siendo los resultados favorables (Engel I-II) en el 76,4% de las intervenciones. Tres pacientes (4,2%) presentaron una hemorragia cerebral. Conclusión: La E-EEG permite localizar la ZE en pacientes en quienes anteriormente no era posible, ofreciendo unos resultados quirúrgicos superiores a otras técnicas invasivas y una tasa de complicaciones relativamente baja. (AU)

Objective: Stereoelectroencephalography (SEEG) is a technique for preoperative evaluation of patients with difficult-to-localise refractory focal epilepsy (DLRFE), enabling the study of deep cortical structures. The procedure, which is increasingly used in international epilepsy centres, has not been fully developed in Spain. We describe our experience with SEEG in the preoperative evaluation of DLRFE. Material and methods: In the last 8 years, 71 patients with DLRFE were evaluated with SEEG in our epilepsy centre. We prospectively analysed our results in terms of localisation of the epileptogenic zone (EZ), surgical outcomes, and complications associated with the procedure. Results: The median age of the sample was 30 years (range, 4-59 years); 27 patients (38%) were women. Forty-five patients (63.4%) showed no abnormalities on brain MR images. A total of 627 electrodes were implanted (median, 9 electrodes per patient; range, 1-17), and 50% of implantations were multilobar. The EZ was identified in 64 patients (90.1%), and was extratemporal or temporal plus in 66% of the cases. Follow-up was over one year in 55 of the 61 patients undergoing surgery: in the last year of follow-up, 58.2% were seizure-free (Engel Epilepsy Surgery Outcome Scale class I) and 76.4% had good outcomes (Engel I-II). Three patients (4.2%) presented brain haemorrhages. Conclusion: SEEG enables localisation of the EZ in patients in whom this was previously impossible, offering better surgical outcomes than other invasive techniques while having a relatively low rate of complications. (AU)

Terapias dietéticas cetogénicas en epilepsia: experiencia en 160 pacientes durante 18 años / Ketogenic dietary therapies for epilepsy: Experience in 160 patients over 18 years

Introducción: Las terapias dietéticas cetogénicas (TDC) tienen efecto neuroprotector y anticonvulsivante, reducen las crisis epilépticas y mejoran el estado cognitivo en pacientes epilépticos. Nuestro propósito fue evaluar los efectos de las TDC en niños con epilepsia refractaria (eficacia, efectos secundarios, impacto en el estado nutricional y crecimiento).Métodos: Se realizó un estudio observacional descriptivo retrospectivo y prospectivo en un hospital terciario español (enero de 2000-diciembre de 2018). Ciento sesenta pacientes pediátricos con epilepsia fueron tratados con TDC (82 varones; edad media 5 años 9 meses). Las convulsiones, los fármacos antiepilépticos, la antropometría, los efectos secundarios y los parámetros analíticos se controlaron al inicio del tratamiento y a los 3, 6, 12 y 24 meses.Resultados: En estos intervalos los pacientes libres de crisis fueron: 13,7%, 12,5%, 14,4% y 10,6%, respectivamente, lográndose una reducción de las convulsiones≥50% en el 41,9%, 37,5%, 28,7% y 16,2%. Los efectos secundarios fueron frecuentes, especialmente trastornos digestivos, hipercalciuria, hipoglucemia, disfunción hepática y dislipidemia. La prealbúmina, la proteína de unión al retinol, la vitamina A y el magnesio disminuyeron significativamente. La talla se vio afectada, especialmente en niños menores de 2 años.Conclusiones: Las TDC son efectivas para la epilepsia refractaria infantil. Sin embargo, los efectos adversos son frecuentes y pueden afectar al estado nutricional y al crecimiento. (AU)

Aim: Ketogenic dietary therapies (KDT) produce anticonvulsant and neuroprotective effects, reduce seizures and improve the cognitive state in patients with epilepsy. Our purpose was to evaluate the effects of KDT in children with refractory epilepsy (effectiveness, side effects, impact on nutritional status and growth).Methods: A retrospective and prospective observational descriptive study was conducted in a Spanish tertiary hospital (January 2000 to December 2018). One hundred sixty pediatric patients with epilepsy were treated with KDT (82 males; mean age 5 years 9 months). Seizures, anti-epileptic drugs, anthropometric measures, side effects, and laboratory assessment were monitored baseline and at 3, 6, 12 and 24 months after the onset of KDT.Results: In these time intervals, the seizure-free patients were: 13.7, 12.5, 14.4 and 10.6%, respectively, and a reduction of seizures≥50% was achieved in 41.9, 37.5, 28.7 and 16.2%. Side effects were frequent, especially digestive disorders, hypercalciuria, hypoglycemia, hepatic dysfunction and dyslipidemia. Prealbumin, retinol binding protein, vitamin A and magnesium decreased significantly. Height was affected, especially in children below 2 years.Conclusions: KDT are effective for refractory epilepsy in children. However, adverse effects are frequent, and it may affect nutritional status and growth.(AU)

Long term outcome of functional hemispherectomy for refractory epilepsy: Experience from a single center / Resultado a largo plazo de la hemisferectomía funcional para la epilepsia refractaria: experiencia en un único centro

Background: Hemispherectomy has an established role as a treatment of last resort in patients with unilateral hemispheric lesions suffering from refractory epilepsy. Methods: Seven patients were evaluated at our Epilepsy Unit. We compared the seizure outcome at 6 months, 1, 2, 5 years post-surgery, as well as at end follow-up (mean 7.1 years) using Engel classification. Reduction of antiepileptic drugs (AEDs) was also assessed utilizing equal time frames. Results: The mean age of seizure onset was 5.4 years. Engel I was achieved in 5 patients at 6 months (71.4%). Engel at 1 year was predicted by the Engel at 6 months (p=0.013) with a similar number of patients being classified as Engel I outcome. Engel at 2 years was also predicted by Engel at 6 months and at 1 year (p=0.030). At end follow-up only 3 patients (42.9%) remained categorized as Engel I outcome. There was a trend toward a stability in Engel classification. All patients with developmental causes for their epilepsy experienced some deterioration of the surgical outcomes. Conversely, all patients with acquired causes were stable throughout follow-up. Seizure outcome at 6 months was worse in the patients who had post-op complications (p=0.044). Adult and pediatric populations did not differ significantly in any tested variable. Conclusions: Hemispherectomy is a valuable resource for seizure control in properly selected patients. Engel patient's evolution could be predicted at 6 months interval. Hemispherectomy could be considered a useful attitude in difficult cases (AU)

Antecedentes: La hemisferectomía tiene un rol establecido como último recurso de tratamiento en pacientes con lesiones hemisféricas unilaterales que padecen epilepsia refractaria. Métodos: En nuestra Unidad de Epilepsia fueron evaluados 7 pacientes. Comparamos el resultado de la crisis epiléptica a los 6 meses, 1, 2 y 5 años posteriores a la cirugía, así como durante el seguimiento final (media 7,1 años) utilizando la clasificación de Engel. También se evaluó la reducción de fármacos antiepilépticos (FAE) utilizando marcos temporales iguales. Resultados: La edad media de aparición de la crisis fue de 5,4 años. Se logró Engel I en 5 pacientes a los 6 meses (71,4%). Engel a 1año fue predicho por Engel a 6 meses (p=0,013) con un número similar de pacientes clasificados como resultado Engel I. Engel a 2 años fue también predicho por Engel a 6 meses y 1año (p=0,030). Durante el seguimiento final solo 3 pacientes (42,9%) siguieron categorizados como resultado Engel I. Se produjo una tendencia hacia la estabilidad en la clasificación Engel. Todos los pacientes con causas evolutivas para la epilepsia experimentaron cierto deterioro de los resultados quirúrgicos. Por contra, todos los pacientes con causas adquiridas permanecieron estables a lo largo del seguimiento. El resultado de las crisis a los 6 meses fue peor en los pacientes con complicaciones posquirúrgicas (p=0,044). Las poblaciones adulta y pediátrica no difirieron significativamente en ninguna de las variables probadas. Conclusiones: La hemisferectomía es un recurso válido para el control de la crisis en pacientes debidamente seleccionados. La evolución del paciente de Engel pudo predecirse a intervalos de 6 meses. La hemisferectomía podría considerarse una actitud útil en casos difíciles (AU)

Estudio de pacientes pediátricos con fenotipo clínico y bioquímico de síndrome de déficit de transportador de glucosa cerebral (GLUT-1) / Study of paediatric patients with the clinical and biochemical phenotype of glucose transporter type 1 deficiency syndrome

Introducción: El síndrome de déficit del transportador de glucosa cerebral (GLUT1DS) puede presentar fenotipos variados, incluyendo epilepsia, déficit intelectual y trastorno del movimiento. La mayoría presenta hipoglucorraquia y/o defectos en el gen SLC2A1, aunque existen pacientes sin hipoglucorraquia y otros con genética de SLC2A1-negativa, o con defectos en otros genes y fenotipo compatible. Objetivos: Describir las características clínicas, bioquímicas y genéticas y realizar un análisis univariante de un grupo de pacientes con fenotipo clínico y bioquímico de GLUT1DS, con o sin genética SLC2A1-positiva. Material y métodos: Se incluyeron 13 pacientes con criterios clínico-bioquímicos de GLUT1DS. Se realizó secuenciación de SLC2A1 y MLPA. En los casos negativos se realizó exoma clínico. Resultados: Seis presentaron fenotipo clásico, 2 discinesia paroxística, 2 trastornos del movimiento complejo, 2 ausencias precoces y otro presentó epilepsia con ausencias infantiles refractaria a farmacoterapia. Seis fueron SLC2A1-positivos. Y en 5 de los SLC2A1-negativos se identificó otro defecto genético. No hubo diferencias significativas entre los dos grupos en edad de inicio, presentación clínica, microcefalia, discapacidad intelectual ni respuesta a dieta cetogénica. De forma no significativa, los pacientes SCL2A1-positivos presentaron más cambios clínicos en relación con la ingesta (66,7% vs. 28,6%) y mayor persistencia de síntomas motores (66% vs. 28,6%). De forma significativa, presentaron menor glucorraquia (34,5 mg/dl vs. 46 mg/dl, p = 0,04) e índice glucorraquia/glucemia más bajo (0,4 vs. 0,48, p = 0,05) que los SLC2A1-negativos. Conclusiones: GLUT1DS puede ser causado por defectos genéticos en otros genes diferentes de SLC2A1 en pacientes con fenotipo compatible, hipoglucorraquia y buena respuesta a dieta cetogénica. (AU)

Introduction: Glucose transporter type 1 (GLUT1) deficiency syndrome may present a range of phenotypes, including epilepsy, intellectual disability, and movement disorders. The majority of patients present low CSF glucose levels and/or defects in the SLC2A1 gene; however, some patients do not present low CSF glucose or SLC2A1 mutations, and may have other mutations in other genes with compatible phenotypes. Aims: We describe the clinical, biochemical, and genetic characteristics of the disease and perform a univariate analysis of a group of patients with clinical and biochemical phenotype of GLUT1 deficiency syndrome, with or without SLC2A1 mutations. Material and methods: The study included 13 patients meeting clinical and biochemical criteria for GLUT1 deficiency syndrome. SLC2A1 sequencing and multiplex ligation-dependent probe amplification were performed; exome sequencing was performed for patients with negative results. Results: Six patients presented the classic phenotype; 2 paroxysmal dyskinesia, 2 complex movement disorders, 2 early-onset absence seizures, and one presented drug-resistant childhood absence epilepsy. Six patients were positive for SLC2A1mutations; in the other 5, another genetic defect was identified. No significant differences were observed between the 2 groups for age of onset, clinical presentation, microcephaly, intellectual disability, or response to ketogenic diet. Patients ith SLC2A1 mutations presented more clinical changes in relation to diet (66.7% vs. 28.6% in the SLC2A1-negative group) and greater persistence of motor symptoms (66% vs. 28.6%); these differences were not statistically significant. Significant differences were observed for CSF glucose level (34.5 vs. 46 mg/dL, P = .04) and CSF/serum glucose ratio (0.4 vs. 0.48, P < .05). [...] (AU)

Tratamiento de la epilepsia refractaria. Comparación entre la dieta cetogénica clásica y la de Atkins modificada en cuanto a eficacia, adherencia y efectos indeseables / Treatment of refractory epilepsy. A comparison between classic ketogenic diet and modified Atkins diet in terms of efficacy, adherence, and undesirable effects

Introducción: la dieta cetogénica (CD) es un tratamiento no farmacológico efectivo, ya establecido para la epilepsia refractaria en la infancia. Objetivo: el objetivo de este estudio fue comparar la eficacia, la presencia de efectos indeseables y la adherencia entre la dieta cetogénica clásica (DCC) y la dieta de Atkins modificada (DAM).Materiales y métodos: se realizó una investigación retrospectiva y comparativa, evaluando las historias clínicas de todos los pacientes que iniciaron tratamiento con dieta cetogénica a cargo de un mismo equipo de trabajo entre 2008 y 2018. Se incluyeron 57 pacientes que iniciaron una dieta DAM y 19 pacientes con dieta DCC. Resultados: se observó que tanto la dieta Atkins como la clásica fueron igualmente eficaces (80 %, aproximadamente; p = 0,252). En relación a la adherencia, se registró un porcentaje significativamente mayor de adherencia a la dieta Atkins que a la clásica (p = 0,018). Se observaron menos efectos adversos con la DAM que con la dieta CC (p = 0,012). El 21 % de los pacientes con DAM presentaron efectos desfavorables (12/57), mientras que el 52.63 % de los pacientes en DCC tuvieron complicaciones (10/19). Conclusión: se describe una efectividad equiparable en cuanto al control de crisis entre la DAM y la DCC. Sin embargo, la DAM presenta una adherencia mucho mejor que la observada con la DCC y sus efectos indeseables son más leves y más infrecuentes. Es por eso que, de acuerdo con otros trabajos, la DAM probablemente sea la primera elección para los pacientes con epilepsia refractaria en un gran porcentaje de los casos. (AU)

Background: the ketogenic diet (CD) is an established, effective non-pharmacological treatment for refractory epilepsy in childhood. Aim: the objective of this study was to compare the efficacy, the presence of undesirable effects, and adherence between the classic ketogenic diet (DCC) and the modified Atkins diet (DAM). Materials and methods: a retrospective and comparative investigation was carried out to evaluate the medical records of all the patients who started treatment with a ketogenic diet by the same team between 2008 and 2018. In all, 57 patients were started on a DAM diet and 19 patients were given a DCC diet. Results: it was observed that both the Atkins and the classic diets were equally effective (approximately, 80 %; p = 0.252). Regarding adherence, there was a significantly higher percentage of adherence to the Atkins diet than to the classic diet (p = 0.018). Fewer adverse effects were observed with DAM than with DCC (p = 0.012). In all, 21 % of patients under DAM had unfavorable effects (12/57), while 52.63 % of patients on DCC had complications (10/19). Conclusion: a comparable effectiveness in terms of crisis control was found between DAM and DCC. However, DAM exhibits a much better adherence than DCC, and its undesirable effects are milder, less common. That is why, according to other works, it is likely that DAM should be first-choice for patients with refractory epilepsy in a large percentage of cases. (AU)

Intervención grupal con adolescentes con epilepsia refractaria: programa terapéutico educativo / Intervenció grupal amb adolescents amb epilèpsia refractària: programa terapèutic educatiu / Group intervention with adolescents with refractory epilepsy: a therapeutic educational programme

Se presentauna intervención grupal terapéutico-educativa con adolescentes con diagnóstico de epilepsia refractaria en elque se trabajaron diferentes áreas psicológicas: personal, cognitiva, social y tiempo libre. La valoración se realizóa partir de la descripción clínica, el cuestionario SENA y la plataforma NEURONUP, valorando que una interven-ción específica ayuda a los pacientes a crear una mayor conciencia y capacidad de implicarse en los objetivos,permitiendo mejoras en su autoconcepto y autocuidado.(AU)

We presenta therapeutic-educational group intervention with adolescents diagnosed with refractory epilepsy in which diffe-rent psychological areas were worked on: personal, cognitive, social, and free time. The assessment was basedon the clinical description, the SENA questionnaire, and the NEURONUP platform, evaluating that a specific inter-vention helps patients to create greater awareness and capacity to become involved in the objectives, allowingimprovements in their self-concept and self-care.(AU)

Es presenta unaintervenció grupal terapèutica i educativa amb adolescents amb diagnòstic d'epilèpsia refractària en què es vantreballar diferents àrees psicològiques: personal, cognitiva, social i temps lliure. La valoració es va realitzar a partirde la descripció clínica, el qüestionari SENA i la plataforma NEURONUP i es va veure que una intervenció espe-cífica ajuda els pacients a crear una major consciència i capacitat d'implicar-se en els objectius, cosa que permetmillores en el seu autoconcepte i en la pròpia cura.(AU)

Tolerabilidad y efectos adversos del propofol en la prueba de Wada / Tolerability and adverse effects of propofol in the Wada test

INTRODUCCIÓN: La prueba de Wada consiste en la inhibición selectiva y reversible de un hemisferio cerebral mediante la inyección intracarotídea de amobarbital con el objetivo de evaluar la lateralidad del lenguaje y la memoria. Existen otros fármacos anestésicos, como el propofol, como alternativa para la prueba. OBJETIVO: El objetivo del estudio fue describir la tolerabilidad y los efectos adversos (EA) del uso de propofol para la prueba de Wada durante el estudio prequirúrgico de pacientes con epilepsia farmacorresistente. PACIENTES Y MÉTODOS: Se seleccionó a pacientes con diagnóstico de epilepsia estructural farmacorresistente consecutivos, quienes se sometieron a la prueba de Wada durante el estudio prequirúrgico en el período de junio de 2012 a mayo de 2019. Los pacientes fueron evaluados de manera retrospectiva. Los EA se describieron según la clasificación de Mikuni, modificada por Curot. Se analizaron las variables de sexo, edad, lateralidad del foco epiléptico, lateralidad del lenguaje, sustrato lesional, etiología y dosis de propofol administrada en busca de significación estadística. RESULTADOS: Se estudió a un total de 74 pacientes, de los cuales 40 eran hombres (54%). Cuarenta y siete pacientes (63,5%) tuvieron al menos un EA. La dosis media de propofol fue de 9,23 mg. Los EA más frecuentes fueron lagrimeo, sudoración y ojo rojo, correspondientes al grupo I (57%). Un paciente desarrolló estado epiléptico convulsivo, EA importante no descrito anteriormente durante la prueba de Wada. CONCLUSIÓN: La realización de la prueba de Wada con propofol ocasiona frecuentes efectos adversos leves, los cuales no impiden su finalización. Describimos un caso de estado epiléptico convulsivo como único EA grave

INTRODUCTION: The Wada test consists of the selective and reversible inhibition of a cerebral hemisphere by intracarotid injection of amobarbital in order to evaluate the laterality of language and memory. However, there are other anesthetic drugs such as propofol, as an alternative for the test. OBJECTIVE: The objective of the study was to describe the tolerability and adverse effects (AE) of the use of propofol for the Wada test, during the presurgical study of patients with drug-resistant epilepsy. METHODS: Consecutive patients with a diagnosis of drug-resistant structural epilepsy were selected who underwent the Wada test during the pre-surgical study in the period from June 2012 to May 2019. The patients were retrospectively evaluated. The AE were described according to the Mikuni classification, modified by Curot. The variables of sex, age, epileptic foci laterality, language laterality, lesional substrate, etiology and dose of administered Propofol were analyzed for any statistical significance. RESULTS: A total of 74 patients, 40 men (54%), were studied. Forty-seven patients (63.5%) had at least one AE. The mean dose of propofol was 9.23 mg. The most frequent AE were tearing, sweating and red eye, corresponding to group I (57%). One patient developed convulsive status epilepticus, an important AE not previously described during the Wada test. CONCLUSION: Performing the Wada test with propofol causes frequent mild adverse effects, which do not prevent its completion. We describe a case of convulsive status epilepticus as the only serious AE

Revisión Estado actual de la cirugía de la epilepsia en España. Compendio y conciencia / Current status of epilepsy surgery in Spain. Compendium and awareness

INTRODUCCIÓN: La epilepsia refractaria al tratamiento médico afecta a entre un tercio y una cuarta parte de los pacientes con epilepsia. Dentro de este grupo, con peor calidad de vida y altos costes sanitarios, existe una considerable proporción de pacientes con causas de epilepsia potencialmente quirúrgicas, y la cirugía de la epilepsia es una opción terapéutica comprobada. En España no sabemos el número real de pacientes que llegan a tratarse en relación con el total de los casos con epilepsia refractaria que podrían beneficiarse del tratamiento quirúrgico. OBJETIVO: Analizar el número de cirugías de epilepsia realizadas y publicadas en relación con los potenciales casos de epilepsia refractaria candidatos a cirugía en nuestro país. MÉTODO: Se realizó una revisión mediante la búsqueda bibliográfica en PubMed y Cochrane de artículos publicados entre 1990 y 2020, combinando las siguientes palabras y operadores booleanos: epilepsy surgery IN Spain’. Se clasificaron las evidencias y recomendaciones según los criterios pronósticos del Oxford Center for Evidence Based Medicine (2001) y de la European Federation of Neurological Societies (2004) para actuaciones terapéuticas. RESULTADOS: El 75,6% de las publicaciones se originó en las comunidades autónomas de Madrid y Cataluña. El 46,4% de los artículos publicados son de series cortas. Contabilizamos 2.113 intervenciones quirúrgicas (resecciones, cirugías paliativas, implantación de electrodos profundos e implantación de neuroestimuladores), lo que representa el 8,7% de la población estimada con epilepsia refractaria. CONCLUSIÓN: La cirugía de la epilepsia en nuestro medio es una indicación terapéutica infrautilizada y que no se ofrece o no se administra a la mayoría de los potenciales beneficiarios

INTRODUCTION: Drug-resistant epilepsy affects between a third and a quarter of patients with epilepsy. Within this group, with a poorer quality of life and high healthcare costs, there is a considerable proportion of patients with potentially surgical causes of epilepsy, and epilepsy surgery is a proven therapeutic option. In Spain, we do not know the actual number of patients who are treated in relation to the total number of cases of refractory epilepsy that could benefit from surgical treatment. AIM: To analyse the number of epilepsy surgical interventions performed and published in relation to the potential cases of refractory epilepsy who are candidates for surgery in our country. METHOD: A review was carried out through a literature search in PubMed and Cochrane of articles published between 1990 and 2020, combining the following words and Boolean operators: epilepsy surgery IN Spain’. The evidence and recommendations were classified according to the prognostic criteria of the Oxford Centre for Evidence Based Medicine (2001) and of Neurological Societies (2004) for therapeutic actions. RESULTS: The majority (75.6%) of the publications came from the autonomous communities of Madrid and Catalonia and 46.4% of the articles published were short series. We counted 2,113 surgical interventions (resections, palliative interventions, implantation of deep electrodes and implantation of neurostimulators), which represents 8.7% of the estimated population with refractory epilepsy. CONCLUSION. Epilepsy surgery in our country is an underused therapeutic indication that is not offered or administered to the majority of potential beneficiaries

Farmacología clínica de cannabidiol en epilepsias refractarias / Clinical pharmacology of cannabidiol in refractory epilepsy

OBJETIVO: El objetivo del presente trabajo es brindar una revisión sistemática y actualizada acerca de la farmacología de cannabidiol, con especial énfasis en la farmacocinética, eventos adversos e interacciones, vinculada al uso de este fármaco en epilepsias refractarias. MÉTODO: Se realizó una revisión de los trabajos publicados y relaciona-dos con la farmacocinética y los eventos adversos e interacciones farmacológicas de cannabidiol utilizado para el tratamiento de las epilepsias refractarias mediante una búsqueda en PubMed y LILACS. RESULTADOS: Los estudios originales que describen la farmacocinética de cannabidiol de manera exhaustiva son limitados aunque informativos. La absorción de cannabidiol es rápida y se incrementa la biodisponibilidad por la ingesta conjunta de comidas ricas en grasas. El cannabidiol presenta farmacocinética lineal hasta dosis de 3.000 mg/día y se acumula por la administración continua. La semivida de eliminación se referencia entre 14 y 60 horas dependiendo de los tiempos de toma de muestra del estudio farmacocinético y no se descartan modificaciones en la eliminación por la administración en dosis múltiples. De las interacciones farmacológicas entre cannabidiol con otros fármacos antiepilépticos referenciadas hasta el momento, aquella con clobazam es la que presenta mayor evidencia científica. Los eventos adversos más frecuentes asociados al uso de cannabidiol fueron de gravedad leve o moderada e incluyeron somnolencia, principalmente por el uso conjunto de clobazam, y alteraciones gastrointestinales. Se evidenciaron asimismo anormalidades en la función hepática concomitantes con el uso de ácido valproico. CONCLUSIONES: Ante la creciente demanda de la utilización de cannabidiol en epilepsias refractarias, es fundamental el conocimiento de su farmacología por parte del equipo de salud. En especial, el farmacéutico clínico juega un papel primordial en la monitorización de su seguridad y eficacia. Esto permite la optimización del tratamiento clínico del cannabidiol administrado conjuntamente con otros fármacos antiepilépticos de mayor uso, lo que conduce a maximizar la actividad farmacológica y minimizar la aparición de eventos adversos al igual que de interacciones farmacológicas. El seguimiento clínico del paciente resulta fundamental para evitar la discontinuación del tratamiento o exacerbación de eventos adversos que afecten la calidad de vida del paciente

OBJECTIVE: The aim of this article is to provide a systematic and updated review on the pharmacology of cannabidiol in the context of refractory epilepsy, with special emphasis on its pharmacokinetics, adverse drug reactions and drug-drug interactions. METHOD: A review of the literature related to cannabidiol pharmacokinetics, adverse drug reactions and drug-drug interactions was carried out in the context of refractory epilepsy, through a search in PubMed and LILACS. RESULTS: Original studies that exhaustively describe the pharmacokinetics of cannabidiol are limited but informative. Cannabidiol is rapidly absorbed and its bioavailability increases when administered with high fat meals. Cannabidiol exhibits a linear pharmacokinetic profile for doses up to 3,000 mg/day and accumulates after multiple administrations. Elimination half-life has been reported between 14 h and 60 h depending on the sampling times of each study; changes in cannabidiol elimination due to continuous administration cannot be discarded. Of all reported drug-drug interactions with anticonvulsants or other co-administered drugs in patients with epilepsy, the strongest evidence is provided with clobazam. The most frequent cannabidiol-related adverse drug reactions were low to moderate and included somnolence, mainly related to concomitant administration of clobazam, and gastrointestinal alterations. Also, liver function abnormalities were reported during the use of cannabidiol and valproic acid. CONCLUSIONS: Given the increased use of cannabidiol in refractory epilepsy, a comprehensive understanding of its pharmacological profile is essential for the clinical team. Specifically, clinical pharmacists play an important role in monitoring cannabidiol's safety and efficacy. This approach leads to treatment optimization, allowing to maximizing the pharmacological activity and minimizing the occurrence of adverse events as well as drug-to-drug interactions. Clinical follow-up is essential to avoid discontinuation of treatment or exacerbation of adverse events, which may impair the patients' quality of life

Escritura en espejo en epilepsia / Mirror writing in epilepsy

No disponible

Inmunoglobulina G intravenosa como tratamiento adyuvante en epilepsia infantil farmacorresistente / Intravenous immunoglobulin G as adjuvant treatment in drug-resistant childhood epilepsy

INTRODUCCIÓN: La epilepsia es la enfermedad neurológica más común en la infancia; dependiendo de la definición de epilepsia farmacorresistente la incidencia varía del 10 a 23% en la población pediátrica. El objetivo de este estudio fue contabilizar la disminución en la frecuencia y/o duración mensual de crisis epilépticas en pacientes pediátricos con epilepsia farmacorresistente tratados con antiepilépticos, antes y después de la adición de inmunoglobulina G intravenosa (IgG iv). MÉTODOS: Estudio analítico, observacional retrospectivo de casos-controles. Se estudiaron pacientes pediátricos con epilepsia farmacorresistente atendidos en el Centro Médico Nacional 20 de Noviembre de la Ciudad de México durante el período 2003-2013 y que recibieron tratamiento con IgG IV. RESULTADOS: Ciento sesenta y siete pacientes (19,5%) presentaron epilepsia farmacorresistente y 44 (5,1%) iniciaron tratamiento adyuvante con IgG IV. La edad media de los pacientes al inicio del tratamiento fue de 6,12 años (± 5,14); 28 (73,6%) tuvieron una etiología estructural adquirida, 5 (13,1%) genética, uno (2,6%) inmune y 4 (10,5%) desconocida. A los 2 meses de la aplicación de inmunoglobulina la duración de las crisis se redujo al 66,66% y la frecuencia de las crisis alcanzó una reducción del 64% a los 4 meses de iniciado el tratamiento(p < 0,001). CONCLUSIONES: La IgG IV puede ser una terapia eficaz para la disminución en la frecuencia y duración de las convulsiones en pacientes pediátricos con epilepsia farmacorresistente, como lo demuestran los resultados de este estudio

BACKGROUND: Epilepsy is the most common neurological disease in childhood; depending on the definition of drug-resistant epilepsy, incidence varies from 10% to 23% in the paediatric population. The objective of this study was to account for the decrease in the frequency and/or monthly duration of epileptic seizures in paediatric patients with drug-resistant epilepsy treated with antiepileptic drugs, before and after adding intravenous immunoglobulin G (iIV IgG). METHODS: This is an analytic, observational, retrospective case-control study. We studied paediatric patients with drug-resistant epilepsy who were treated with IV IgG at the Centro Médico Nacional 20 de Noviembre, in Mexico City, from 2003 to 2013. RESULTS: One hundred and sixty seven patients (19.5%) had drug-resistant epilepsy and 44 (5.1%) started adjuvant treatment with IV IgG. The mean age of patients at the beginning of treatment was 6.12 years ± 5.14); aetiology was structural acquired in 28 patients (73.6%), genetic in 5 (13.1%), immune in 1 (2.6%), and unknown in 4 (10.5%). At 2 months from starting IV IgG, seizure duration had reduced to 66.66%; the frequency of seizures was reduced by 64% at 4 months after starting treatment (P < .001). CONCLUSIONS: According to the results of this study, intravenous immunoglobulin may be an effective therapy for reducing the frequency and duration of seizures in paediatric patients with drug-resistant epilepsy