Comorbilidades neurocognitivas y psicológicas en pacientes con epilepsia de la infancia con puntas centrotemporales. Un estudio de casos y controles / Neurocognitive and psychological comorbidities in patients with self-limited centrotemporal spike epilepsy. A case-control study

Introducción: La epilepsia de la infancia con puntas centrotemporales (EIPCT) es la epilepsia focal autolimitada más frecuente. Este estudio tenía como objetivo evaluar los aspectos cognitivos, conductuales y otros aspectos neuropsicológicos de niños con EIPCT, y compararlos con un grupo de control. Sujetos y métodos: Se realizó un estudio de casos y controles entre enero y mayo de 2022. Se seleccionó para su inclusión en el estudio a pacientes con EIPCT, con edades comprendidas entre 6 y 18 años, en seguimiento en nuestro hospital. Por cada caso, se reclutó, de forma aleatoria, a dos controles de la misma edad. Todos los participantes realizaron la prueba EpiTrack Junior®, y sus padres rellenaron la lista de verificación del comportamiento infantil (CBCL). Resultados: Se incluyó a 18 pacientes (edad media: 8,7 ± 1,7 años). En el momento del diagnóstico de EIPCT, el 83% de los casos presentaba un desarrollo psicomotor adecuado, y el 17%, un trastorno del neurodesarrollo. Las puntuaciones del EpiTrack-Junior® y de la escala total de problemas de la CBCL no se vieron influidas por la lateralidad del foco epiléptico ni por el número de crisis. El 61% de los casos mostró un trastorno leve o significativo en la prueba EpiTrack-Junior® frente al 44% de los controles (p = 0,712), y el 39% de los casos frente al 14% de los controles tuvieron puntuaciones ‘clínicamente significativas’ en la escala total de problemas de la CBCL. Conclusiones: Aunque este estudio no encontró diferencias estadísticamente significativas entre casos y controles, cabe señalar que la mayor parte de los pacientes con EIPCT presentaba un deterioro leve o significativo en las funciones ejecutivas. Un porcentaje considerable de casos se encontraba en el rango patológico en cuanto a problemas emocionales/conductuales. Este estudio destaca la importancia de examinar los problemas cognitivos, conductuales y emocionales de los pacientes con EIPCT.(AU)

Introduction: Self-limited epilepsy with centrotemporal spikes (SeLECTS) is the most frequent self-limited focal epilepsy. This study aimed to assess the cognitive, behavioral, and other neuropsychological aspects of children with SeLECTS, and compare them with a control group. Subjects and methods: A case-control study was carried out between January and May 2022. Patients with SeLECTS, aged between 6 and 18 years, and followed-up at our hospital were selected for inclusion in the study. For each case, two age-matched controls were opportunistically recruited. All the participants performed the EpiTrack Junior® test, and their parents filled out the Child Behavior Checklist (CBCL). Results: Eighteen patients were included (mean age: 8.7 ± 1.7 years). At SeLECTS’ diagnosis, 83% of cases had adequate psychomotor development, and 17% had a neurodevelopmental disorder. The EpiTrack-Junior® and the Total Problems CBCL scores were not influenced by the laterality of the epileptic focus nor by the number of seizures. 61% of cases showed mild or significant impairment in the EpiTrack-Junior® test versus 44% of controls (p = 0.712), and 39% of cases vs. 14% of controls had ‘clinically significant’ scores on the Total Problems CBCL scale (p = 0.087). Conclusions: Although this study did not find statistically significant differences between cases and controls, it should be noted that most patients with SeLECTS had a mild or significant disability in executive functions. A considerable percentage of cases were in the pathological range regarding emotional/behavioral problems. This study highlights the importance of screening the cognitive, behavioral, and emotional problems in all patients with SeLECTS.(AU)

Pronóstico de la epilepsia de la infancia con puntas centrotemporales: utilidad clínica de unos criterios diagnósticos objetivos / Prognosis of benign childhood epilepsy with centrotemporal spikes: clinical utility of objective diagnostic criteria

INTRODUCCIÓN: Los estudios sobre el pronóstico de la epilepsia de la infancia con puntas centrotemporales (EIPCT), la mayoría retrospectivos, incluyen a pacientes con características clínicas muy heterogéneas. OBJETIVO: Investigar el valor pronóstico de unos criterios diagnósticos objetivos de EIPCT aplicados a los seis meses de evolución de la epilepsia. PACIENTES Y MÉTODOS: Se incluyó prospectivamente a todos los pacientes con una o más crisis epilépticas no provocadas (n = 827). Se investigó el pronóstico y las características clínicas de cinco grupos de pacientes, definidos según la presencia de punta-onda centrotemporal (POCT) y de los siguientes signos: bloqueo del habla o disartria, contracciones tónicas o clónicas hemifaciales y sialorrea prominente. Grupo A (dos o tres signos y POCT), grupo B (un signo y POCT), grupo C (ningún signo y POCT), grupo D (dos o tres signos sin POCT), grupo E (crisis tonicoclónicas generalizadas y POCT). RESULTADOS: Se clasificaron 52, 12, 12, 22 y 8 casos, respectivamente, en los grupos A, B, C, D y E. Los pacientes de los cinco grupos presentaron una semiología similar, pero se observaron diferencias en la probabilidad de alcanzar una remisión inicial de tres años sin crisis ni tratamiento antiepiléptico: grupo A (98%), grupo B (92%), grupo C (90%), grupo D (77%) y grupo E (100%). La diferencia entre los grupos A y D fue estadísticamente significativa. CONCLUSIÓN: Los casos del grupo A podrían considerarse como casos bien definidos de EIPCT; los casos de los grupos B, C y E, como casos probables, y los del grupo D deberían excluirse del diagnóstico

INTRODUCTION: Studies about childhood epilepsy with centrotemporal spikes (CECTS), most of them retrospective, include patients with highly heterogeneous features. AIM: To investigate the prognostic value of objective diagnostic criteria for CECTS applied at six month of evolution of epilepsy. PATIENTS AND METHODS: All patients with one or more unprovoked epileptic seizures (n = 827) were prospectively included. We investigated prognosis and clinical features of five groups of patients defined in accordance with the presence of centrotemporal spikes (CTS) and the following signs: speech arrest or dysarthria; hemifacial tonic or clonic contractions; and prominent sialorrhea. Group A (two or three signs and CTS), group B (one sign and CTS), group C (no sign and CTS), group D (two or three signs without CTS), group E (tonic-clonic generalized seizures and CTS). RESULTS: 52, 12, 12, 22 and 8 cases were classified respectively into groups A, B, C, D and E. Patients of the five groups presented a similar semiology but differences in the probability of attaining a 3-years remission without antiepileptic treatment were observed: group A (98%), group B (92%), group C (90%), group D (77%), group E (100%). The difference between groups A and D was statistically significant. CONCLUSION. Cases of group A could be considered as well-defined cases of CECTS; cases of groups B, C and E, as probable cases of CECTS, and cases of group D must be excluded from the diagnosis

Cefalea de características atípicas / Headache with atypical features

La cefalea es un motivo de consulta frecuente, que ha sufrido un aumento de su incidencia en los últimos años. En la mayor parte de los casos se trata de cefaleas primarias y no requieren estudios complementarios. Pero resulta fundamental excluir aquellas debidas a una causa subyacente, prestando atención a los posibles signos de alarma. Se presenta el caso de un niño de dos años y medio con episodios repetidos de cefalea de características atípicas, con escasa respuesta al tratamiento inicial. En ocasiones, los síntomas asociados a la cefalea pueden ser sutiles por lo que resulta difícil reconocerlos. Existen trastornos epilépticos benignos, como el síndrome de Panayiotopoulos caracterizado por crisis con predominio de síntomas autonómicos, que puede asociar cefalea. Es importante conocer este síndrome para ser capaces de reconocer los síntomas

Headache is a frequent reason for consultation and it has experienced an increase in its incidence in recent years. In most cases, they are primary headaches that do not require additional studies. However, it is essential to exclude those which are originated by an underlying cause, paying attention to possible warning signs. We here present the case of a two-and-a-half-year-old child with repeated episodes of headache with atypical features, with a limited response to initial treatment. In some cases, the symptoms associated with headache can be subtle, making it difficult to recognize them. Benign epileptic disorders exist, such as the Panayiotopoulos Syndrome which is characterized by seizures with predominance of autonomic symptoms, which can associate headache. It is important to know this syndrome in order to be able to recognize the symptoms and carry out an adequate diagnosis and treatment

Estudio descriptivo de las epilepsias no sintomáticas según la edad de inicio en una unidad de neuropediatría de referencia regional / A descriptive study of non-symptomatic epilepsy according to age at onset at a Neuropediatric Section of regional reference

Objetivo. Estudio descriptivo de las epilepsias no sintomáticas (idiopáticas y criptogénicas), según la edad de inicio, controladas en una unidad de neuropediatría de referencia regional durante tres años. Pacientes y métodos. Revisión de historias de niños con epilepsia no sintomática de la base de datos de neuropediatría controlados del 1 de enero de 2008 al 31 de diciembre de 2010. Resultados. De 4.595 niños atendidos en el período, se diagnosticaron de epilepsia 605 (13,17%), de las cuales 156 (25,79%) fueron idiopáticas, y 172 (28,43%), criptogénicas. La edad media de inicio del total fue de 4,78 años; 6,31 años en las idiopáticas y 5,43 años en las criptogénicas. El 26,12% del total de epilepsias se inició en el primer año. Las epilepsias idiopáticas predominan en el grupo de inicio de 6-10 años, y las criptogénicas, en el de 3-6 años. La epilepsia de ausencias y la epilepsia benigna de la infancia con paroxismos centrotemporales son los síndromes epilépticos idiopáticos más prevalentes. Conclusiones. Existen muchas diferencias de datos epidemiológicos publicados sobre epilepsia infantil por la dificultad que entraña un diagnóstico sindrómico en la edad pediátrica, debido a la variabilidad clínica y electroencefalográfica. La ausencia de una clasificación universalmente aceptada de los síndromes epilépticos dificulta comparaciones entre series. Todas las epilepsias son sintomáticas, puesto que tienen causa, sea genética o adquirida. Una clasificación útil es la etiológica, con dos grupos: un gran grupo con las etiologías establecidas o síndromes genéticos muy probables y otro de casos sin causa establecida. La edad de inicio orienta a determinadas etiologías (AU)

Aim. A descriptive study of non-symptomatic epilepsy (idiopathic and cryptogenic), according to age at onset, monitored at a Neuropediatric Section of regional reference over a period of three years. Patients and methods. A review of neuropediatric database medical records of children with non-symptomatic epilepsy supervised from Jan 1, 2008 till December 31, 2010. Results. Of the 4595 children attended during the period, 605 were diagnosed with epilepsy (13.17%): 156 (25.79%) idiopathic epilepsies and 172 (28.43%) cryptogenic epilepsies. The average age at onset of the total was 4.78 years: 6.31 years in idiopathic epilepsies and 5.43 years in cryptogenic epilepsies. 26.12% of all the epilepsies began in the first year of life. Idiopathic epilepsy predominates in the startup group of 6-10 years and cryptogenic epilepsy in 3-6 years. Absence epilepsy and benign childhood epilepsy with centro-temporal spikes are the idiopathic epileptic syndromes most prevalent. Conclusions. Many differences exist among published epidemiological data on childhood epilepsy due to the difficulty of a syndromic diagnosis in children, caused by clinical and electroencephalographic variability. The absence of a universally accepted classification of epileptic syndromes makes it difficult to compare publications. All epilepsies are symptomatic as they have a cause, whether it be genetic or acquired. A useful classification would be etiological, with two groups: one large with established etiology or very likely genetic syndromes and another with no established cause. The age at onset indicates specific etiologies (AU)

Las alteraciones neuropsicológicas son frecuentes en la epilepsia rolándica y sus evoluciones atípicas / Neuropsychological alterations are frequent in rolandic epilepsy and its atypical developments

Introducción. La epilepsia rolándica o epilepsia benigna de la infancia con puntas centrotemporales se denomina benigna debido a lo favorables que suelen ser sus crisis y a la espontánea normalización del electroencefalograma al llegar a la pubertad, aunque se ha demostrado el impacto sobre el desarrollo cognitivo con la presencia de déficits cognitivos heterogéneos, relacionados especialmente con las descargas intercríticas persistentes durante el sueño no REM. El objetivo de este trabajo es estudiar las redes epileptógenas involucradas en los trastornos neuropsicológicos de esta patología. Desarrollo. Las evoluciones atípicas tienen en común una actividad epiléptica persistente durante el sueño lento, que desempeña un papel importante en el desarrollo de los déficits neurocognitivos que se asocian a esta patología. Factores como la edad de inicio de la epilepsia, el inicio de la evolución atípica, la localización de las descargas interictales y la actividad epiléptica continua durante el sueño que persista durante más de dos años pueden provocar cambios en el funcionamiento de las redes neurocognitivas, con los consecuentes déficits en las funciones neuropsicológicas, que incluso pueden resultar irreversibles. Conclusiones. Es necesario un seguimiento cercano tanto clínico como electroencefalográfico; además, deben realizarse estudios neuropsicológicos formales desde el inicio de la epilepsia benigna de la infancia con puntas centrotemporales y más en los casos que es evidente una evolución atípica para detectar y prevenir los déficits neuropsicológicos antes de que se instauren definitivamente (AU)

Introduction. Rolandic epilepsy or benign childhood epilepsy with centrotemporal spikes is called benign because its seizures are usually favourable and due to the spontaneous normalisation of the electroencephalogram on reaching puberty. Nevertheless, evidence has been found of the impact on cognitive development with the presence of heterogeneous cognitive deficits, especially related to persistent intercritical discharges during non-REM sleep. The aim of this study is to examine the epileptogenic networks involved in the neuropsychological disorders of this pathology. Development. A common feature of the atypical developments is persistent epileptic activity during slow sleep, which plays an important role in the development of the neurocognitive deficits that are associated to this pathology. Factors such as the age at onset of the epilepsy, the onset of the atypical development, the location of the interictal discharges and the continuous epileptic activity during sleep that persists for more than two years can trigger changes in the functioning of the neurocognitive networks. This may result in deficits in the neuropsychological functions, which may even be irreversible. Conclusions. A close clinical and electroencephalographic follow-up is necessary. Moreover, formal neuropsychological studies must be conducted as of the onset of benign childhood epilepsy with centrotemporal spikes. This is even more necessary in cases in which there is an obvious atypical development in order to detect and prevent the neuropsychological deficits before they establish themselves on a definitive basis (AU)

Las evoluciones atípicas de la epilepsia rolándica son complicaciones predecibles / The atypical developments of rolandic epilepsy are predictable complications

Introducción. Las evoluciones atípicas de la epilepsia rolándica son parte de un espectro clínico de fenotipos variables, idiopáticos, dependientes de la edad y con una predisposición genéticamente determinada. Objetivo. Estudiar las características electroclínicas sugestivas de una evolución atípica en la epilepsia rolándica. Pacientes y métodos. Se realizó una búsqueda retrospectiva de 133 niños diagnosticados de epilepsia focal benigna atípica (EFBA), síndrome de Landau-Kleffner y epilepsia de punta-onda continua durante el sueño (POCS). Se seleccionaron nueve pacientes que, en el trascurso de su epilepsia rolándica, presentaron un cuadro clínico atípico y un patrón electroencefalográfico (EEG) de estado epiléptico eléctrico durante el sueño (ESES). Resultados. El inicio de la epilepsia rolándica fue, en promedio, a los 5 años. Los pacientes presentaron un empeoramiento clínico y del EEG año y medio más tarde en promedio. En tres pacientes se observaron características de EFBA, y en seis, de POCS. No se encontraron casos de síndrome de Landau-Kleffner. El EEG en vigilia mostró una focalidad centrotemporal izquierda en seis pacientes, y derecha, en tres. Todos los pacientes presentaron un ESES en el EEG de sueño. En tres de ellos se observó un patrón atípico de ESES regional. Además, se detectaron alteraciones cognitivas y conductuales por déficits en áreas específicas del aprendizaje, como lenguaje, memoria, atención e inquietud. Conclusiones. El inicio precoz de la epilepsia rolándica, la aparición de nuevas crisis con un incremento en su frecuencia y una focalidad frontocentrotemporal en el EEG, que aumenta en frecuencia, tanto en vigilia como en sueño, son características electroclínicas sugerentes de una evolución atípica (AU)

Introduction. The development of atypical features in rolandic epilepsy is part of a clinical spectrum of phenotypes that are variable, idiopathic and age-dependent, as well as having a genetically determined predisposition. Aim. To study the electroclinical characteristics suggesting an atypical development in rolandic epilepsy Patients and methods. A retrospective search was performed in 133 children diagnosed with atypical benign focal epilepsy (ABFE), Landau-Kleffner syndrome and continuous spike-wave during sleep (CSWS). Nine patients were selected, all of whom presented atypical clinical features and an electroencephalogram (EEG) pattern of electrical status epilepticus during sleep (ESES) in the course of their rolandic epilepsy. Results. The average age at onset of rolandic epilepsy was 5 years. Patients showed a deterioration of both their clinical features and their EEG recording one and a half years later, on average. ABFE was observed in three of them and CSWS in six. No cases of Landau-Kleffner syndrome were found. The EEG in wakefulness showed the focus to be in the left centrotemporal region in six patients and in three of them it was on the right-hand side. All the patients presented ESES in the EEG during sleep. An atypical pattern was observed in the regional ESES in three of the patients. Moreover, cognitive and behavioural disorders were detected due to deficits in specific learning areas, such as language, memory, attention and restlessness. Conclusions. The early onset of rolandic epilepsy, the appearance of new seizures with an increased frequency and the frontocentrotemporal focus in the EEG, which increases in frequency, both in wakefulness and in sleep, are all electroclinical characteristics of an atypical development (AU)

Use of intravenous immunoglobulin for Stevens–Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis in children: Report of two cases secondary to anticonvulsants

No disponible

Variantes clínicas de epilepsia rolándica y su implicación en el pronóstico / Rolandic epilepsy clinical variants and their influence on the prognosis

Introducción: La epilepsia benigna con puntas centro-temporales (EBPCT) es el síndrome epiléptico más frecuente de la infancia, tiene carácter edad-dependiente, elevada predisposición genética y curso benigno. El objetivo de este trabajo es describir el curso clínico y el pronóstico de 60 pacientes diagnosticados de EBPCT en nuestro centro. Pacientes y métodos: Revisión retrospectiva de los pacientes diagnosticados de EBPCT en un hospital universitario (1995-2009). Se dividieron en 2 grupos: a) pacientes que cumplían todos los criterios clásicos de EBPCT, y b) cumplían los criterios excepto uno (menos de 4 años; crisis en vigilia; alteraciones EEG no típicas).Resultados: Se seleccionó a 60 pacientes, 34 varones y 26 mujeres. Se incluyó a 31 pacientes en el grupo 1 y a 29 en el grupo 2. Edad media de inicio en el grupo 1: 7,45 años; grupo 2: 6,55 años. Se indicó tratamiento médico en 32,2% de pacientes del grupo 1, y en 41,3% del grupo 2. La evolución fue favorable en la mayoría: 58% en el grupo 1 y 62,1% en el 2 estaban libres de crisis tras un año. Edad media a la que desaparecieron: 8,54 años en el grupo 1 y 7,84 años en el grupo 2. No se encontraron diferencias estadísticamente significativas en ninguno de estos parámetros.Conclusiones: A diferencia de lo que algunos autores habían publicado, en este trabajo no se han identificado factores clínicos de mala evolución en pacientes con EBPCT, de modo que su diagnóstico se correlaciona con una evolución favorable y un excelente pronóstico neurológico (AU)

Introduction: Benign epilepsy with central-temporal spikes (BECTS) is the most common epileptic syndrome in childhood. It is an age-dependent, genetically determined and benign condition. The aim of this study is to describe the clinical course and prognosis in 60 patients with BECTS diagnosed in our hospital. Patients and methods: We made a retrospective review of patients diagnosed with BECTS in a University Hospital (1995-2009). They were divided into 2 groups: 1) Patients who met all BECTS classical criteria. 2) Patients who met all the criteria but one (less than 4 years; diurnal seizures; atypical EEG abnormalities). Results: A total of 60 patients, 34 males and 26 females were included, with 31 patients in group 1 and 29 in group 2. The mean age at onset in group 1: 7.45 years, group 2: 6.55 years. Medical treatment was indicated in 32.2% of patients in group 1 and 41.3% in group 2. The outcome was favourable in the majority: 58% in group 1 and 62.1% in group 2 were free of seizures after 1 year. Average age in which it disappeared: 8.54 years in group 1 and 7.84 years in group 2. There were no statistically significant differences in any of these parameters.Conclusions: Unlike that published by some authors, we have not identified any poor outcome factors in patients with BECTS in this study, meaning that an accurate diagnosis correlates with a good prognosis and excellent neurological outcome (AU)

Epilepsias benignas de la infancia: dificultades académicas y alteraciones comportamentales / Benign childhood epilepsies: academic difficulties and behavioural disorder

Introducción. Se han publicado artículos en los que se muestra que los pacientes pueden presentar trastornos del comportamiento y dificultad para el aprendizaje en las epilepsias benignas de la infancia (EBI). Objetivos. Hacer una revisión de los pacientes con diagnóstico de EBI en nuestro hospital e identificar si presentan dichas alteraciones. Pacientes y métodos. Revisión retrospectiva de las historias clínicas de los pacientes con diagnóstico de EBI. Se realizó electroencefalograma (EEG) o video-EEG-poligrafía de sueño a todos los pacientes. Para la valoración intelectual se utilizaron los tests de inteligencia para niños de Wechsler. Resultados. Se recogieron 102 pacientes con diagnóstico de EBI. El 51,6% de los pacientes con epilepsia rolándica mostraba una atención dispersa y el 16,2% evidenciaba un temperamento impulsivo. En el grupo con síndrome de Panayiotopoulos, un 30,3% mostraba una atención dispersa y un 27,3% presentaba un temperamento impulsivo. Se llevó a cabo una valoración psicométrica en 43 pacientes. El valor del cociente intelectual total medio fue de 95 (rango: 55-126). En los tres grupos el rendimiento escolar fue bueno en aproximadamente la mitad, regular en cerca del 30% y malo en alrededor del 15%. En el grupo con epilepsia rolándica se encontró relación entre paroxismos frontales (p = 0,039) y occipitales (p = 0,004) en el EEG y un peor rendimiento escolar. En este grupo, los niños con conductas calificadas como dispersa, impulsiva o hiperactiva mostraban con más frecuencia paroxismos izquierdos (p = 0,030). Conclusiones. Las EBI son entidades con buen pronóstico, pero parecen asociar trastornos del aprendizaje y conductuales. Sería conveniente realizar estudios neuropsicológicos a estos pacientes para detectar tales alteracione (AU)

Introduction. Some papers published in the literature have shown that patients can present behavioural disorders and learning difficulties in benign childhood epilepsies (BCE). Aims. To review the patients diagnosed with BCE in our hospital and to determine whether they present such disorders. Patients and methods. The study consisted in a retrospective review of the medical records of patients diagnosed with BCE. An electroencephalogram (EEG) or video-EEG-polygraph recordings were performed on all patients during sleep. The Wechsler Intelligence Scale for Children was used to evaluate intelligence. Results. Data were collected for 102 patients diagnosed with BCE. Dispersed attention was observed in 51.6% of the patients with rolandic epilepsy and 16.2% displayed an impulsive temperament. In the group of patients with Panayiotopoulos syndrome, 30.3% displayed dispersed attention and 27.3% presented an impulsive temperament. A psychometric evaluation was carried out in 43 patients. The overall mean intelligence quotient was 95 (range: 55-126). In the three groups, academic achievement was good in approximately half the sample, regular in about 30% and poor in around 15%. In the group with rolandic epilepsy, the EEG showed a relation between frontal (p = 0.039) and occipital paroxysms (p = 0.004) and poorer academic achievement. In this group, the children with behaviours classed as dispersed, impulsive or hyperactive showed left-side paroxysms more frequently (p = 0.030). Conclusions. BCE are conditions with a good prognosis, but seem to be associated to learning and behavioural disorders. Neuropsychological studies should be conducted on these patients to detect these disorders (AU)

Síndrome de Panayiotopoulos: dificultades académicas y alteraciones comportamentales / Panayiotopoulos syndrome: academic difficulties and behavioural disorders

Introducción. El síndrome de Panayiotopoulos (SP) constituye una de las epilepsias benignas de la infancia. Existen artículos en los que se muestra que los pacientes pueden presentar trastornos del comportamiento y dificultad para el aprendizaje. Objetivos. Revisar a los pacientes con diagnóstico de SP de nuestro hospital y comprobar si evidencian dichas alteraciones y si existe alguna característica específica que permita identificar a pacientes con riesgo. Pacientes y métodos. Revisión retrospectiva de historias clínicas de pacientes con diagnóstico de SP. Se realizó electroencefalograma (EEG) o video-EEG-poligrafía de sueño a todos los pacientes. Para la valoración intelectual se utilizó la escala de inteligencia de Wechsler para niños.Resultados. Se recogieron 33 pacientes, 17 de ellos, niños. La mediana de edad al inicio fue de 3,2 años y el seguimiento fue de 4,9 años (rango: 1-12 años). En 31 pacientes se detectaron grafoelementos irritativos en regiones occipitales (67,7%), temporales (45,2%) o parietales (22,5%). El 72,7% de los pacientes presentó más de dos crisis. Veintitrés pacientes precisaron tratamiento antiepiléptico. A dos pacientes se les diagnosticó trastorno por déficit de atención/hiperactividad. El 30,3% refería una atención dispersa, y el 27,3%, temperamento impulsivo. El 51,1% tenía un rendimiento en los estudios bueno, el 26,5% regular y el 17,6% malo. El 39,4% precisó apoyos extraescolares. Se realizó una valoración del nivel intelectual a 11 pacientes. Conclusión. El SP es una entidad con un buen pronóstico, pero parece asociar trastornos del aprendizaje y conductuales (AU)

Introduction. Panayiotopoulos syndrome (PS) is one of the benign epilepsies found in childhood. Some papers have shown that patients can present behavioural disorders and learning difficulties. Aims. To review patients diagnosed with PS in our hospital and to check whether they display evidence of such disorders and if there is any specific feature that allows high-risk patients to be identified. Patients and methods. A retrospective review of the medical records of patients diagnosed with PS was carried out. An electroencephalogram (EEG) or video-EEG-polygraph recordings were performed on all patients during sleep. The Weschler Intelligence Scale for Children was used to evaluate intelligence. Results. Data were collected for 33 patients, 17 of whom were children. The mean age at onset was 3.2 years and the follow-up was 4.9 years (range: 1-12 years). Irritative EEG phenomena were detected in the occipital (67.7%), temporal (45.2%) or parietal regions (22.5%) in 31 patients. Furthermore, 72.7% of patients presented more than two seizures. Twenty-three patients required treatment with antiepileptic drugs. Two patients were diagnosed with attention deficit hyperactivity disorder. Additionally, 30.3% reported dispersed attention and 27.3% had an impulsive character. It was found that 51.1% had a good level of academic achievement, in 26.5% it was regular and in 17.6% poor. A total of 39.4%needed assistance in the form of after-school classes. The level of intelligence was evaluated in 11 patients. Conclusion. PS is a condition with a good prognosis, but seems to be associated to learning and behavioural disorders (AU)

Trastorno del Espectro Autista y Esquizofrenia / Autistic Spectrum Disorder and Schizophrenia

Objetivos: Describir la relación entre Trastornos del Espectro Autista y Esquizofrenia. Métodos: Se expone el caso de un niño de 11 años diagnosticado de Trastorno del Espectro Autista que presenta sintomatología psicótica. Se revisa en la literatura la relación entre trastornos del espectro autista y psicosis. Resultados: Estudios longitudinales demuestran que los Trastornos del Espectro Autista desarrollan Esquizofrenia en tasas no superiores a la población general. El diagnóstico diferencial entre Esquizofrenia y Trastornos del Espectro Autista puede ser complicado. Ciertos síntomas del espectro autista pueden malinterpretarse como psicosis. Los Trastornos del Espectro Autista pueden hablarse a si mismos en voz alta y presentar estereotipias sensoriales que pueden confundirse con alucinaciones. Algunas percepciones y creencias peculiares pueden ser idiosincrásicas e interpretarse como psicóticas. Ciertas alteraciones formales del pensamiento (pérdida de asociaciones y pensamiento ilógico) generalmente no son debidas a síntomas comórbidos de Esquizofrenia sino a alteraciones del lenguaje pragmático. Ambos trastornos pueden presentar síntomas negativos (aislamiento social, reducción de la expresión emocional) y de desorganización. Conclusión: La diferenciación entre síntomas del espectro autista y psicosis puede ser muy complicada. Es necesario tener conocimiento de las alteraciones del desarrollo y de la amplia variedad de manifestaciones del espectro autista para hacer el diagnóstico diferencial con Esquizofrenia

Objective: Describe relationship between Autistic Spectrum Disorder and Schizophrenia. Methods: A child of eleven years old diagnosed Autistic Spectrum Disorder, who presents psychotic symptoms, is described. The relationship between Autistic Spectrum Disorder and Schizophrenia are revised in literature. Results: Longitudinal studies demonstrate that Autistic Spectrum Disorders develop Schizophrenia in rate not higher than for the general population. Differential diagnosis between Schizophrenia and Autistic Spectrum Disorder can be complicated. Some symptoms of autistic spectrum can be misinterpreted as psychosis. Autistic Spectrum Disorders can talk out loud to themselves and they have sensory stereotypes which can be misinterpreted as hallucinations. Some beliefs and perceptions can be idiosyncratic and interpreted as psychotic. Some thought disorders (loose associations and illogical thinking) were not due to comorbid symptoms of schizophrenia, but pragmatic language abnormalities. Both disorders can present negative symptoms (social isolation, decrease emotional expression) and disorganization. Conclusion: Differentiating between the symptoms of autistic spectrum and Schizophrenia can be very complicated. Knowledge of abnormalities in development and the wide variety of manifestations of autistic spectrum will be needed to make a differential diagnosis with Schizophrenia

Estudio prospectivo, abierto, controlado y aleatorizado de clobazam frente a carbamacepina en pacientes con crisis frecuentes de epilepsia rolándica / A prospective, open, controlled and randomised study of clobazam versus carbamazepine in patients with frequent episodes of rolandic epilepsy

Resumen. Introducción. No existen estudios controlados, aleatorizados y con régimen de dosificación flexibles en niños con epilepsia rolándica, por lo que la terapia es aún empírica. Objetivo. Evaluar la eficacia y la tolerabilidad del clobazam (CLB) comparado con la carbamacepina (CBZ) en la epilepsia rolándica. Pacientes y métodos. Estudio prospectivo, abierto, controlado, aleatorizado de CBZ frente a CLB en niños con epilepsia rolándica con seguimiento durante dos años. Se aleatorizaron 45 pacientes y terminaron el estudio 38 sujetos. Se indicó un régimen de dosificación flexible. Se evaluó el control de crisis, el rendimiento escolar, el comportamiento, la adherencia al tratamiento, el grado de satisfacción de los padres y el perfil de efectos adversos. Resultados. Ambos medicamentos fueron igualmente eficaces para controlar las crisis (el 94,1% de pacientes con CLB y el 100% con CBZ estaban libres de crisis al finalizar el estudio; p = 0,26). El CLB logró controlar las crisis más tempranamente (33,3 ± 45 frente a 48,2 ± 72,3 días; p < 0,05) y tuvo menos efectos adversos que la CBZ (aparecieron efectos adversos en tres pacientes con CLB y ocho con CBZ; p = 0). En dos pacientes en régimen de CBZ, las crisis empeoraron y junto con ello aparecieron complicaciones cognitivoconductuales. Conclusiones. La CBZ es un medicamento eficaz en la epilepsia rolándica, pero puede asociarse a un empeoramiento de las crisis, así como a déficit cognitivos y conductuales. El CLB en monoterapia parece ser un fármaco eficaz y mejor tolerado en este tipo de epilepsia (AU)

Summary. Introduction. To date no controlled, randomised studies with flexible dose regimens have been conducted in children with rolandic epilepsy, and therapy is therefore still empirical. Aim. To evaluate the effectiveness and safety of clobazam (CLB) compared with that of carbamazepine (CBZ) in rolandic epilepsy. Patients and methods. A prospective, open, controlled and randomised study was carried out to compare CBZ and CLB in children with rolandic epilepsy with a follow-up over a twoyear period. A random sample of 45 patients was taken and 38 of them finished the study. A flexible dose regimen was indicated. Control of seizures, academic performance, behaviour, adherence to treatment, parents’ degree of satisfaction and side effect profiles were all evaluated. Results. Both drugs were equally effective at controlling seizures (94.1% of patients with CLB and 100% of those with CBZ were free of seizures on ending the study; p = 0.26). CLB controlled seizures earlier (33.3 ± 45 days versus 48.2 ± 72.3; p < 0.05) and had fewer side effects than CBZ (side effects appeared in three patients with CLB and in eight of those on CBZ; p = 0). In two of the patients taking CBZ, the seizures got worse and a series of cognitive-behavioural complications also appeared. Conclusions. CBZ is an effective drug in rolandic epilepsy, but it may be associated with exacerbation of seizures as well as with cognitive-behavioural impairment. CLB in monotherapy seems to be an effective and better tolerated drug in this kind of epilepsy (AU)

Evolución atípica de la epilepsia rolándica: aportaciones de la tomografía computarizada por emisión de fotón único corregistrada con imágenes de resonancia magnética / An atypical progression of rolandic epilepsy: The evalue of single photon emission computerised tomography co-registered to magnetic resonance imaging

Resumen. Introducción. Las formas complicadas de epilepsia rolándica evolucionan con un patrón de puntas y ondas continuas en el sueño lento. Experimentos realizados en gatos sugieren que para que aparezca este patrón se necesita que exista una lesión talámica bilateral. Objetivo. Determinar si la hipoperfusión talámica está asociada con las variantes complicadas de epilepsia rolándica. Pacientes y métodos. Se estudió durante seis años a un grupo de 24 niños después de su primera crisis epiléptica. Se realizó una resonancia magnética y una tomografía computarizada por emisión de fotón único (SPECT) interictal durante el seguimiento. Investigamos si existían asimetrías en la distribución del flujo sanguíneo cerebral por estructuras, utilizando los mapas estadísticos paramétricos. La SPECT cerebral se realizó cuando se diagnosticó la evolución a una epilepsia parcial benigna atípica de la infancia y en las formas típicas de epilepsia rolándica cuando existió algún déficit neuropsicológico leve que hiciera sospechar la existencia de una lesión cortical focal. Resultados. Se demostró una hipoperfusión talámica bilateral en todos los pacientes diagnosticados con epilepsia parcial benigna atípica de la infancia, que se correlacionó con las presencia de puntas y ondas continuas durante la fase lenta del sueño no REM. Conclusiones. La hipoperfusión talámica bilateral parece ser un requisito necesario para las evoluciones atípicas de la epilepsia rolándica (AU)

Summary. Introduction. The complicated forms of rolandic epilepsy progress with a continuous spike-wave pattern in slowwave sleep. Experiments conducted in cats suggest that this pattern can only appear if there is bilateral thalamic insult. Aim. To determine whether thalamic hypoperfusion is associated with the complicated variants of rolandic epilepsy. Patients and methods. A group of 24 children were studied over a period of six years following their first epileptic seizure. During the follow-up an interictal magnetic resonance scan and single-photon emission computerised tomography (SPECT) were performed. Results were examined to ascertain whether there were asymmetries in the distribution of cerebral blood flow through structures, using parametric statistical maps. The brain SPECT was performed when progression to atypical benign partial epilepsy in infancy was diagnosed and in typical forms of rolandic epilepsy when there was some mild neuropsychological deficit that led the specialist to suspect the existence of a focal cortical lesion. Results. Bilateral thalamic hypoperfusion was found in all patients diagnosed with atypical benign partial epilepsy in infancy, which was correlated with the presence of continuous spike-waves during the slow-wave phase of non-REM sleep. Conclusions. Bilateral thalamic hypoperfusion seems to be a necessary condition for the atypical progression of rolandic epilepsy (AU)

Discinesias paroxísticas / Paroxysmal Diskinesias

Resumen. Introducción. Las discinesias paroxísticas consisten en trastornos del movimiento infrecuentes, que ocurren de forma brusca y recurrente, manifestadas como posiciones distónicas, movimientos coreicos, atetósicos, balísticos o una combinación de éstos. Desarrollo y conclusiones. No conocemos con exactitud su fisiopatología. Se sugiere tanto un mecanismo epiléptico como una alteración de la modulación de los ganglios basales, aunque como alteración común se plantea que se trate de canalopatías por mutaciones en genes de canales iónicos. En función del precipitante de las discinesias podremos hablar de discinesias no cinesogénicas, cinesogénicas, inducidas por ejercicio o hipnogénicas, siguiendo la última clasificación propuesta por Demirkiran y Jankovic. Además, se han descrito asociaciones como el síndrome de convulsiones infantiles y coreoatetosis paroxística o la asociación de epilepsia rolándica, distonía paroxística inducida por el ejercicio y calambre del escribiente. También se han descrito otros trastornos del movimiento paroxísticos; aunque no entraremos en detalles, se nombrarán posteriormente. Las discinesias paroxísticas también se diferencian, dependiendo de su etiología, en idiopáticas (familiares en la mayoría de los casos) y secundarias (sintomáticas de una enfermedad subyacente (AU)

Summary. Introduction. Paroxysmal dyskinesias are uncommon movements disorders that consist on recurrent brief episodes characterized by attacks with any combination of dystonia, chorea, athetosis or ballismus. Development and conclusions. The pathophysiology of paroxysmal dyskinesias is unclear at the present time. An epileptic mechanism and basal ganglia disorders have been proposed although channelopathy due to ion channel mutations have been recently suggested. These disorders were classified by Demirkiran and Jankovic into two main groups: paroxysmal kinesigenic dyskinesia if the attacks were induced by sudden movement and paroxysmal nonkinesigenic dyskinesia if they were not. In addition to these groups, two more types have been known, namely paroxysmal exercise-induced dyskinesia and hypnogenic paroxysmal dyskinesia. As well association between benign infantile familial convulsions and paroxysmal choreoathetosis, or rolandic epilepsy, episodes of exercise induced dystonia, and writers’ cramp have been described. Also others paroxysmal movements disorders have been known, wemention below. Paroxysmal dyskinesias can further be divided into idiopathic (familiar in most of the cases) or secondary cases depending on underlying cause (AU)

Epilepsia rolándica: características epidemiológicas, clínicas y evolutivas / Rolandic epilepsy: Epidemiological and clinical characteristics and outcome

Objetivo: Analizar las características epidemiológicas, clínicas y evolutivas de la epilepsia rolándica para facilitar su sospecha diagnóstica en la práctica clínica diaria. Pacientes y métodos: Se han revisado 56 historias clínicas de pacientes con epilepsia rolándica y se han registrado características epidemiológicas y clínicas, exploraciones complementarias y datos evolutivos. Los criterios diagnósticos aplicados fueron los de la International League Against Epilepsy. Resultados: La edad media al diagnóstico era de 7,7 años. El 62,5 % fueron diagnosticados en edad escolar, con mayor prevalencia del sexo masculino (58,9 %). El 80,4 % de los pacientes tuvieron crisis exclusivamente durante el sueño caracterizadas por contracciones hemifaciales con desviación ocular y/o cefálica (76,8 %), sialorrea (44,6 %), sonidos guturales (30,6 %), crisis motoras secundariamente generalizadas (35,7 %) y/o hemicorporales (26,8 %), disartria (17,9 %) y parestesias unilaterales (16,1 %). Se constataron paroxismos de localización centrotemporal, preferentemente unilaterales (78,6 %). El 50,7 % de las recurrencias se dieron en los primeros 12 meses tras el diagnóstico, el 24,6 % entre los 12 y 24 meses, y el 24,6 % restante entre los 2 y 4 años. Se objetivaron 2 casos de evolución atípica: uno de actividad continua de punta-onda en sueño lento, y otro de afasia adquirida (síndrome de Landau-Kleffner). Conclusiones: La epilepsia rolándica constituye un síndrome epiléptico específicamente pediátrico que afecta preferentemente a varones en edad escolar. Su secuencia semiológica es bastante característica, y es imprescindible documentar paroxismos centrotemporales para su diagnóstico. Su pronóstico es excelente; sin embargo, dado que algunos pacientes cursan una evolución atípica y/o una afectación cognitiva transitoria sería conveniente mantener un riguroso control evolutivo (AU)

Objective: To analyse the epidemiological, clinical and developmental characteristics of Rolandic epilepsy as an aid to its suspected diagnosis in daily clinical practice. Patients and methods: The medical records of 56 patients with Rolandic epilepsy were reviewed in order to collect epidemiological and clinical features, results of complementary examinations and developmental data. The criteria defined by the International League Against Epilepsy (ILAE) were used in the diagnosis. Results: Mean age at diagnosis was 7.7 years. In all, 62.5 % were diagnosed at school age, with a higher prevalence of males (58.9 %). Seizures occurred during sleep in 84.4 % of patients, and they were mainly characterised by hemifacial seizures with eye deviation and/or headaches (76.8 %), hypersalivation (44.6 %), guttural sounds (30.6 %), secondary generalised tonic-clonic (35.7 %) and/or unilateral clonic or tonic seizures (26.8 %), dysarthria (17.9 %) and unilateral paresthesias (16.1 %). Inter-ictal EEG showed paroxysms in the centrotemporal regions, frequently unilateral (78.6 %). Of all recurrences, 50.7 % occurred during the first 12 months after diagnosis, 24.6 % between 12 and 24 months after diagnosis, and 24.6 % between 2 and 4 years of follow up. Two patients with atypical progression were recorded: a case with epilepsy with continuous spikes and waves during slow-wave sleep, and another case with a Landau-Kleffner syndrome. Conclusions: Rolandic epilepsy is a common type of epilepsy in the pediatric age group and generally begins at school-aged children. Its semiological sequence is fairly characteristic, and finding centrotemporal spikes is considered as necessary for the syndromic diagnosis. The prognosis is excellent; however, as a few patients may progress to atypical outcomes and/or neuropsychological deficits, a rigorous developmental control of these patients should be of the highest priority (AU)

Heminegligencia, déficit cognitivo transitorio y actividad intercrítica en la epilepsia rolándica / Unilateral neglect, transient cognitive impairment and intercritical activity in rolandic epilepsy

Introducción. La epilepsia focal benigna de la infancia con paroxismos centrotemporales es una epilepsia frecuente dentro de estas epilepsias. Sin embargo, a pesar de su relativa benignidad, puede cursar con déficit neuropsicológicos, por lo que constituye un modelo in vivo adecuado para estudiar el funcionamiento cerebral para procesar la información. Caso clínico. Niño de 7 años de edad que comenzó con este tipo de epilepsia mediante la manifestación de crisis focales durante las etapas tempranas del sueño y que, sin tener actividad de puntas-ondas continuas en el sueño no REM, presentaba una heminegligencia derecha transitoria relacionada con la actividad intercrítica electroencefalográfica. Conclusiones. Las manifestaciones neuropsicológicas en este tipo de epilepsia pueden deberse a la actividad paroxística intercrítica. La clínica depende del lugar donde se asienten los paroxismos y hacia dónde difundan. Una disfunción de la sincronía neuronal fisiológica entre las redes neurales que son necesarias para los procesos del pensamiento podría ser la causa de este trastorno

Introduction. Benign focal epilepsy in infancy with centro-temporal paroxysms is a frequent form of epilepsy within this group of epilepsies. Despite its relative benignity, however, it may be accompanied by neuropsychological deficits and therefore constitutes a suitable in vivo model for studying how the brain functions when processing information. Case report. We report the case of a 7-year-old child who began with this type of epilepsy by manifesting focal seizures during the early stages of sleep and who, with the absence of any continuous spike-wave activity in non-REM sleep, presented transient unilateral neglect syndrome on the right-hand side related with electroencephalographic intercritical activity. Conclusions. The neuropsychological manifestations in this type of epilepsy can be due to intercritical paroxysmal activity. The clinical features depend on where the paroxysms are located and in which direction they spread. A dysfunction of the physiological neuronal synchrony among the neuronal networks that are necessary for thinking processes could be the cause of this disorder

Epilepsia rolándica. Análisis de las características clínicas, electrofisiológicas, tratamiento y pronóstico en 87 pacientes / Rolandic epilepsy. An analysis of the clinical and electrophysiological characteristics, treatment and prognosis in 87 patients

Introducción. La epilepsia rolándica es el síndrome epiléptico más común en la infancia, que presenta generalmente un buen pronóstico y desaparición de las crisis en la adolescencia. Objetivos. Describir en términos clínicos, electrofisiológicos e imaginológicos una población de niños con diagnóstico de epilepsia rolándica. Comparar los resultados obtenidos con lo descrito en la literatura. Pacientes y métodos. Estudio retrospectivo y descriptivo de los niños seguidos en la Consulta de Neuropediatría del HGSA desde 1989, con el diagnóstico de epilepsia rolándica. Se excluyeron los niños que tenían menos de 2 años de edad en la primera crisis o con exámenes neurológicos/imaginológicos anormales. Se definieron dos grupos (típico y atípico), se caracterizaron diversas variables y se procedió a su análisis estadístico. Resultados. Se incluyeron 87 niños (51 de sexo masculino) con una edad media de 13,6 años. La población se dividió en dos grupos: A (casos típicos; n = 69) y B (casos atípicos; n = 18). La edad media del inicio de las crisis fue de 6,2 y 5,9 años, respectivamente para los grupos A y B. El tipo de crisis predominante fue parcial simple para el grupo A y parcial compleja para el grupo B; resultaron mayoritariamente esporádicas y nocturnas en ambos grupos. Se medicó a 51 (73,9%) niños del grupo A, con buena respuesta en el 78,4%, y a 13 (72,2%) del grupo B, con buena respuesta en el 76,9%. Conclusiones. La epilepsia rolándica presenta un amplio espectro clínico, sigue su curso generalmente con un desarrollo psicomotor normal, pero puede coexistir con problemas de aprendizaje. No se hallaron diferencias significativas entre ambas formas de presentación típica y atípica, en lo que hace referencia a la evolución y respuesta al tratamiento (AU)

Introduction. Rolandic epilepsy is the most common epileptic syndrome in infancy. It usually has a favourable prognosis and seizures disappear during the teenage years. Aims. The aim of this study was to describe a sample of children diagnosed with rolandic epilepsy in clinical, electrophysiological and imaging terms. We also intend to compare the results obtained with those described in the literature. Patients and methods. We conducted a retrospective, descriptive study of the children diagnosed with rolandic epilepsy who had been submitted to a follow-up at the Neuropaediatrics Unit at the HGSA since 1989. Children who were less than 2 years old when they suffered their first seizures or who had abnormal neurological/imaging examinations were excluded. Two groups were defined (typical and atypical), several variables were characterised and these were then analysed statistically. Results. A total of 87 children (51 males) were included in this study, their mean age being 13.6 years. The population was divided into two groups: A (typical cases; n = 69) and B (atypical cases; n = 18). The mean age at the onset of seizures was 6.2 and 6 years for groups A and B, respectively. The predominant type of seizures was simple partial for group A and complex partial for group B; they were mainly sporadic and nocturnal in both groups. Medication was administered to 51 (73.9%) of the children in group A, with a good response in 78.4% of them; 13 members of group B (72.2%) received medication, with a positive response in 76.9% of them. Conclusions. Rolandic epilepsy has a broad clinical spectrum and usually courses with normal psychomotor development, but may coexist with learning disabilities. In this study, no significant differences were found between the typical and atypical forms of presentation, as far as their progress and response to treatment are concerned (AU)

Síndrome opercular anterior como manifestación de estado epiléptico no convulsivo / Bilateral anterior opercular syndrome as a manifestation of a non-convulsive epileptic state

Introducción. El síndrome de Foix-Chavany-Marie o síndrome opercular anterior se caracteriza por parálisis labial, facial, glosofaríngea, laríngea y braquial con disociación automaticovoluntaria, que consiste en la abolición de los movimientos voluntarios con movimientos involuntarios y reflejos preservados. Se produce por una afectación bilateral de la región opercular anterior o frontal. En los adultos se relaciona con lesiones isquémicas, mientras que en la infancia se presenta, de forma congénita, en displasias perisilvianas y, de forma adquirida, en encefalitis o, de forma episódica, en epilepsias sintomáticas o idiopáticas, como la epilepsia rolándica benigna. Caso clínico. Paciente de 13 años que presenta, en cinco días consecutivos, cuatro episodios de diplejía facial, anartria, disfagia, sialorrea, paresia de las extremidades superiores, expresión facial involuntaria normal y reflejos corneal, tusígeno, y nauseoso preservados. Los tres primeros se resolvieron de forma espontánea a las 2, a las 4 y a las 20 horas, respectivamente; el cuarto episodio cedió a la hora y media de su inicio, a los 5 minutos de la administración de fenitoína intravenosa. La tomografía axial computarizada y la resonancia magnética cerebrales, así como los electroencefalogramas (EEG) intercríticos, fueron normales. Se administró oxcarbacepina, que se suprimió a los 8 meses tras un EEG de sueño nocturno normal. Tras 15 meses, no ha presentado más episodios. Conclusiones. El carácter paroxístico con normalidad intercrítica, la normalidad de la neuroimagen y la rápida recuperación tras la administración de fenitoína apoyan el origen epiléptico. Consideramos que se trata de un síndrome opercular anterior debido a un estado epiléptico no convulsivo, compatible con la presentación de una epilepsia rolándica benigna (AU)

Introduction. Foix-Chavany-Marie syndrome, or bilateral anterior opercular syndrome, is characterised by faciopharyngo-glosso-masticatory diplegia with ‘automatic-voluntary dissociation’, which consists in the abolition of voluntary movements while involuntary movements and reflexes are preserved. It is produced by bilateral involvement of the anterior or frontal opercular region. In adults it is related to ischemic lesions. In childhood it presents congenitally in perisylvian dysplasias and as an acquired disorder in encephalitis or can be episodic in symptomatic or idiopathic epilepsies such as benign rolandic epilepsy. Case report. A 13-year-old patient who presented, over five straight days, four episodes of facial dysplegia, anarthria, dysphagia, drooling, paralysis of the upper limbs, while involuntary facial expression was normal and the corneal, cough and gag reflexes were preserved. The first three come to an end spontaneously at 2, 4 and 20 hours, respectively; the fourth episode concluded an hour and a half after onset, following administration of intravenous phenytoin for 5 minutes. Computerised axial tomography and magnetic resonance images of the brain, as well as the interictal electroencephalograms (EEG), were normal. Administration of oxcarbazepine was started but at 8 months was stopped after a normal EEG during nocturnal sleep was obtained. After 15 months, the patient has not presented any more episodes. Conclusions. The paroxysmal character of the disorder together with normal interictal periods, the normality of the neuroimages, and the speedy recovery achieved after the administration of phenytoin support the notion of an epileptic origin. We believe that we are dealing with a bilateral anterior opercular syndrome due to a non-convulsive epileptic state, compatible with the presentation of benign rolandic epilepsy (AU)

Efecto de las descargas epileptiformes interictales sobre las funciones cognitivas en niños con epilepsia idiopática / The effect of interictal epileptiform discharges on cognitive function in children with idiopathic epilepsy

Introducción. Los trastornos cognitivos (TC) transitorios en niños con epilepsia rolándica benigna (ERB), la más común de las epilepsias parciales idiopáticas (EPI), son secundarios a descargas epileptiformes interictales (DEI). Objetivos. Determinar la incidencia y factores de riesgo de los TC persistentes en escolares con EPI antes, durante y después de la administración de antiepilépticos (AE). Pacientes y métodos. Criterio de inclusión: edad de 6 a 12 años, EPI, control con AE durante dos 2 años y seguimiento durante cinco años. Evaluaciones: inteligencia (Wechsler-III), aprendizaje (Wechsler), nivel académico (Woodcock-Johnson) y atención/conducta (O'Conners-R). Variables: sexo, edad de comienzo, tipo de EPI, intervalo entre la primera crisis y comienzo del AE, resultado del EEG y tipo de AE. Análisis: ji cuadrado. Resultados. No se observaron TC antes de comenzar los AE ni durante los dos años con AE y sin crisis clínicas ni EEG. 14 pacientes tuvieron trastornos del aprendizaje, inatención, impulsividad, hiperactividad, baja tolerancia y agresividad durante la remisión; 12 (85,71 por ciento) con epilepsia del lóbulo temporal: seis (50 por ciento) con DEI en el lado izquierdo (hemisferio dominante izquierdo), dos (16,67 por ciento) con DEI en el derecho (hemisferio dominante izquierdo), dos (16,67 por ciento) en ambos lóbulos temporales y dos (14,29 por ciento) con ERB. La resonancia magnética cerebral fue normal. Conclusiones. Los niños con epilepsia del lóbulo temporal idiopática con DEI en el hemisferio dominante presentan mayor riesgo que el resto de los pacientes con EPI a sufrir TC. Se recomienda eliminar no sólo las cisis, sino también las DEI, para evitar estos trastornos (AU)

Introduction. Transient cognitive disorders (CD) in benign rolandic epilepsy (BRE), the most common of idiopathic partial epilepsy (IPE), may be secondary to interictal epileptiform discharges (IED). Objectives. To determine incidence and risk factors for persistent TC in students with IE before, during and after antiepileptic (AE). Patients and methods. Inclusion criteria: 6-12 years old, IPE, controlled for 2 years with AE, and follow-up for 5 years. Evaluations: intelligence (Wechsler-III), learning (Wechsler), academic level (Woodcock-Johnson) and attention/behavior (O’Conners-R). Variables: sex, age of onset, seizure type, interval between first seizure and AE onset, EEG results and AE type. Analysis: chi square. Results. Fourteen children had decreased learning and attention span with impulsivity, hyperactivity, low tolerance and agressivity during remission; 12 (85,71%) with temporal lobe epilepsy: 6 (50%) with IED in the left dominant hemisphere, 2 (16,67%) with IED in the right temporal lobe in left dominant hemisphere children, 2 (16,67%) in both temporal lobes in left dominant hemisphere children and 2 (14,29%) with ERB and IED. MRI were normal. Conclusions. Children with idiopathic temporal lobe epilepsy and IED in the left dominant hemisphere are at higher risk for CD than children with other types of IPE. To control the seizures and to abolish the IED are recommended in an attempt to prevent these cognitive disorders (AU)

Epilepsia benigna de la infancia con punta centrotemporal / Benign childhood epilepsy with centrotemporal peak

Se lleva a cabo un análisis del síndrome epiléptico más frecuente en la edad infantil, la Epilepsia Benigna de la Infancia con Punta Centrotemporal (EBICT), conocida desde hace casi cincuenta años en virtud de la escuela epileptológica francesa. Debe entenderse como el ejemplo genuino de las epilepsias parciales benignas y sirve para demostrar, asimismo, cómo no en todas las epilepsias deben emplearse fármacos antiepilépticos (FAEs), pudiendo incluso ser éstos un factor responsable del empeoramiento de las mismas, circunstancia que alcanza un máximo interés en éste síndrome. Se exponen los razonamientos que permiten plantear dudas sobre la aceptación del frecuentemente aceptado pronóstico benigno del síndrome, dado que es conocida la posible aparición de diferentes complicaciones evolutivas, que alcanzan su máxima expresividad en un déficit de rendimiento y aprendizaje escolar, junto con la aparición de crisis epilépticas de morfología inhabitual en el síndrome clásico, habiendo descrito Aicardi. Se revisan los criterios que configuran el fenotipo clínico y electroencefalográfico de éste síndrome epiléptico, cuya etiología idiopática ha permitido realizar investigaciones genéticas, iniciadas por Neubauer, con aparición posterior de diferentes hallazgos que permiten considerar la existencia de una heterogeneidad genética. Finalmente analiza el diagnóstico diferencial y se abre una discusión sobre las posibilidades terapéuticas, analizando tres aspectos: a) La decisión de iniciar o aplazar el tratamiento farmacológico profiláctico prolongado, b) la evidencia disponible respecto a la eficacia de los diferentes FAEs existentes, c) las diferentes recomendaciones sobre la duración del tratamiento farmacológico, en los casos en que se ha iniciado. Se concluye con la aseveración de estar ante un síndrome epiléptico usualmente de buena evolución, pero en el que las medidas terapéuticas por un lado y la evolución natural por otro, no están exentas de ofrecer problemas evolutivos de un significado neurológico más profundo y que deben ser bien conocidos para solucionarlos, minimizarlos e incluso evitarlos (AU)