SUNCT/SUNA: ¿frecuentemente mal diagnosticada como neuralgia del trigémino? / SUNCT/SUNA: frequently misdiagnosed as trigeminal neuralgia?

Objetivo: Identificar el número de casos con posible diagnóstico de cefalea neuralgiforme unilateral de corta duración con inyección conjuntival y lagrimeo (SUNCT) o cefalea neuralgiforme unilateral de corta duración con síntomas autonómicos craneales (SUNA) en pacientes con un previo diagnóstico de neuralgia del trigémino (NT) en el servicio de neurología del Centro Médico Nacional 20 de Noviembre, comprobando así que estas cefaleas trigeminoautonómicas deben ser descartadas y consideradas como diagnósticos diferenciales de la NT. Pacientes y métodos: Estudio transversal y retrospectivo. Se evaluaron los expedientes clínicos electrónicos completos de 100 pacientes con diagnóstico de NT durante el período de abril de 2010 a mayo de 2020. Intencionalmente se buscaron síntomas autonómicos en éstos y se compararon con los criterios diagnósticos de SUNCT y SUNA de la Clasificación Internacional de las Cefaleas, tercera edición. Se realizaron pruebas de chi cuadrado y posteriormente de regresión bivariada para determinar la asociación entre las variables. Resultados: Se incluyó a 100 pacientes con diagnóstico de NT. Tras la revisión de las manifestaciones clínicas, se encontró a 12 pacientes con síntomas autonómicos y se compararon con los criterios diagnósticos de SUNCT y SUNA. Estos no cumplieron los criterios absolutos para ser diagnosticados con las enfermedades previamente mencionadas; sin embargo, cumplieron las características del espectro de cefaleas trigeminoautonómicas. Conclusión: La NT es una entidad dolorosa y frecuente que puede presentar síntomas autonómicos, y es importante pensar en diagnósticos diferenciales, como la SUNCT y la SUNA, para la identificación y el tratamiento correctos.(AU)

Objective: Identify the number of cases with a possible diagnosis of short-lasting unilateral neuralgiform headache attacks with conjunctival injection and tearing (SUNCT) or short-lasting unilateral neuralgiform headache attacks with cranial autonomic symptoms (SUNA) in patients with a previous diagnosis of Trigeminal Neuralgia (TN) at the Neurology Service of the National Medical Center 20 de Noviembre. This will confirm that these trigeminal-autonomic cephalalgias should be ruled out and considered as differential diagnoses of trigeminal neuralgia. Patients and methods: Cross-sectional and retrospective study. The complete electronic medical records of 100 patients with a diagnosis of TN were evaluated during the period from April 2010 to May 2020. Autonomic symptoms were intentionally searched for in these patients and compared with the diagnostic criteria of SUNCT and SUNA of the 3rd edition of the International Classification of Headache Disorders. Chi-square tests and subsequent bivariate regression were performed to determine the association between variables. Results: One hundred patients with a diagnosis of TN were included. After reviewing the clinical manifestations, 12 patients with autonomic symptoms were found and compared with the diagnostic criteria of SUNCT and SUNA. However, they did not meet the absolute criteria to be diagnosed with the previously mentioned diseases, nor to be ruled out. Conclusions: TN is a painful and frequent entity that can present with autonomic symptoms, therefore making it important to identify SUNCT and SUNA as differential diagnoses, to recognize them and treat them appropriately.(AU)

Clínica y fisiopatología de la cefalea en racimos. Acercamiento a la indicación de neuroestimulación combinada occipital y supraorbitaria / Symptoms and pathophysiology of cluster headache. Approach to combined occipital and supraorbital neurostimulation

La cefalea en racimos (CR) se encuadra dentro del apartado 3 de la clasificación de la Sociedad Internacional de Cefaleas (IHS), que es el reservado para las llamadas cefaleas trigémino autonómicas (CTA). Se trata de uno de los procesos de cefalea primaria más frecuentes, dolorosos e incapacitantes. Los tratamientos farmacológicos agudos y preventivos son, en muchos casos, mal tolerados y de efectividad limitada. Debido a la mejora en la comprensión de su fisiopatología de la CR, los dispositivos de neuromodulación se han posicionado como opciones seguras y eficaces de tratamiento preventivo y el tratamiento agudo de la CR. Haremos un recorrido sobre la información disponible hasta el momento y además, exponemos el caso de un paciente con CR incapacitante, muy resistente al tratamiento médico, tratado en nuestra Unidad del Dolor con el implante de un sistema de neuroestimulación de nervio periférico de nervios supraorbitario (SON) y nervio occipital mayor (GON). A continuación revisaremos los criterios diagnósticos que la definen la CR, lo datos que conocemos, a día de hoy, sobre su fisiopatología y la posición que ocupa actualmente la neuromodulación en el abordaje terapéutico de la misma. Con la descripción del caso clínico de un paciente tratado en nuestra Unidad del Dolor con una cefalea especialmente severa y resistente al tratamiento farmacológico.(AU)

Cluster headache (CH) is included under section 3 - Trigeminal autonomic cephalalgias (TAC) of the International Headache Society (IHS) classification. It is one of the most frequent, painful and disabling primary headaches. Acute and preventive pharmacological treatments are often poorly tolerated and of limited effectiveness. Due to improved understanding of the pathophysiology of CH, neuromodulation devices are now considered safe and effective options for preventive and acute treatment of CH. In this paper, we review the information available to date, and present the case of a patient with disabling cluster headache highly resistant to medical treatment who underwent implantation of a peripheral nerve neurostimulation system to stimulate the supraorbital nerves (SON) and greater occipital nerve (GON) in our Pain Unit. We also review the diagnostic criteria for CH, the state of the knowledge on the pathophysiology of CH, and the role played by neuromodulation in treating this condition.(AU)

Cefalea de tipo SUNCT secundaria a infección por el virus herpes zóster. A propósito de un caso / SUNCT-type headache secondary to herpes zoster virus infection. A case report

Introducción. La cefalea es uno de los motivos más frecuentes de consulta médica. La de tipo SUNCT forma parte de las cefaleas primarias de tipo trigeminoautonómico y debe considerarse en casos de dolor hemifacial de corta duración asociado a signos disautonómicos. Adicionalmente, dentro del enfoque de esta enfermedad se deben descartar causas secundarias que faciliten su aparición. Caso clínico. Se describe un caso de cefalea de novo de tipo SUNCT en el cual se documentó afectación de la primera rama del nervio trigémino por infección del virus herpes zóster tras seis días de aparición del dolor. Conclusión. Habitualmente, las cefaleas trigeminoautonómicas son primarias; sin embargo, existen múltiples entidades descritas asociadas a cefalea de tipo SUNCT de etiología secundaria. Dentro de éstas debe considerarse la infección por el virus herpes zóster en el inicio de episodios compatibles con cefalea de tipo SUNCT que no respondan al tratamiento médico.(AU)

Introduction. Headache is one of the most frequent reasons for medical consultation. The SUNCT type is classified as a primary trigeminal-autonomic headache and should be considered in cases of short-lasting, hemifacial pain associated with autonomic dysfunction. Additionally, in the approach to this disease, secondary causes that facilitate its onset must be ruled out. Case report. We describe a case of a new-onset SUNCT-type headache in which involvement of the first branch of the trigeminal nerve due to herpes zoster virus infection was documented six days after the onset of pain. Conclusion. Trigeminal autonomic headaches are usually primary; yet, multiple conditions have been described that are associated with SUNCT-type headaches and have a secondary etiology. Among these, herpes zoster virus infection should be considered at the onset of episodes consistent with SUNCT-type headache unresponsive to medical treatment.(AU)

Cefalea trigeminoautonómica secundaria a un hematoma intraorbitario espontáneo / Trigeminal-autonomic cephalgia secondary to a spontaneous intra-orbital haematoma

No disponible

Características de los 2.000 primeros pacientes registrados en una consulta monográfica de cefaleas / Characteristics of the first 2, 000 patients registered in a specialist headache clinic

Objetivos: Analizar las características demográficas de los 2.000 primeros pacientes del registro de una consulta monográfica de cefaleas (CMC), y la incidencia de los diferentes tipos de cefaleas codificadas según los criterios de la clasificación internacional de cefaleas, ii edición (CIC-II) Pacientes y métodos: En enero de 2008 se estableció una CMC en un hospital terciario. Los pacientes podían ser derivados desde atención primaria en formato de alta resolución, la consulta general de neurología u otras especialidades. Se atendieron fuera de agenda a profesionales del centro o familiares. Recogimos prospectivamente en cada paciente la edad, el sexo, la vía de acceso a la consulta y los tratamientos sintomáticos o profilácticos prescritos con anterioridad. Las cefaleas fueron clasificadas de acuerdo a la CIC-II; cuando un paciente cumplía criterios para más de un tipo de cefalea todas eran diagnosticadas y clasificadas. Resultados: En octubre de 2012 2.000 pacientes (ratio mujeres/hombres: 2,59/1) habían sido incluidos. La mediana de edad de estos pacientes era de 42 años (rango: 11-94). El 55,3% fueron derivados desde atención primaria. Un 68,1% no requirió pruebas complementarias. Se codificaron 3.095 cefaleas; 2.222 (71,8%) primarias y 382 (12,3%) secundarias. Ciento diecisiete (3,8%) neuralgias craneales, 136 (4,3%) no clasificables y 238 (7,7%) incluidas en el apéndice de investigación de la CIC-II. El grupo más representado era el 1 (migraña) con un 53% del total de cefaleas. Conclusiones: Las características de nuestro registro son comparables a las descritas previamente en consultas monográficas de cefaleas. La migraña fue el diagnostico más habitual. Las cefaleas secundarias no son frecuentes en nuestra serie. La mayoría de las cefaleas pudieron ser codificadas por la CIC-II

Objectives: Headache is a common cause of medical consultations. We aim to analyze demographic characteristics of first two thousand patients in our register, and the incidence of their different headaches coded according to the International Classification of Headache Disorders, ii edition (ICHD-II). Patients and methods: On January 2008 a headache outpatient clinic was established in a tertiary hospital. Patients could be referred by general practitioners according to previously consensused criteria, as well as by general neurology or other specialities clinics. The following variables were prospectively collected on all patients; age, sex, referral source, complementary tests required, and the previously prescribed symptomatic or prophylactic therapies. All headaches were classified accordingly to ICHD-II. When a patient fulfilled criteria for more than one type of headache, all of them were diagnosed and classified. Results: In October 2012, 2000 patients (ratio women/men 2.59/1) had been seen in our headache clinic. The median age was 42 years (range: 11-94), 55.3% were referred from primary care, and 68.1% did not require complementary tests. A total of 3095 headaches were recorded in these 2000 patients, of which 2222 (71.8%) were considered primary headaches, 382 (12.3%) secondary headaches, with 117 (3.8%) corresponding to cranial neuralgias, 136 (4.3%) were unclassified headaches, and 238 (7.7%) were included in the research Appendix of the ICHD-II. The most represented group was 1 (migraine) with 53% of all headaches. Conclusions: The characteristics of first 2000 patients in our register were comparable to those previously described in other types of headache outpatient clinics. Migraine was the most frequent diagnosis, and secondary headaches were not as frequent in our series. Most headaches could be coded according to ICHD-II criteria

Hemicránea continua y paroxística: características clínicas y terapéuticas en una serie de 23 pacientes / Hemicrania continua and paroxysmal hemicrania: clinical and therapeutic characteristics in a series of 23 patients

Introducción. Las hemicráneas son cefaleas raras caracterizadas por dolor estrictamente unilateral, bien como una cefalea continua, aunque fluctuante, en la hemicránea continua (HC), o en forma de ataques recurrentes en la hemicránea paroxística (HP). En ambos tipos de cefalea se describe una respuesta absoluta a la indometacina. Objetivo. Analizar el cumplimiento de los criterios diagnósticos actuales para HC y HP, y la reciente introducción de la HC en el grupo de las cefaleas trigeminoautonómicas. Pacientes y métodos. Evaluamos retrospectivamente las características clínicas y terapéuticas de pacientes diagnosticados de HC o HP. Incluimos información demográfica, sintomatología, escala analógica de dolor y respuesta a la indometacina. Resultados. Evaluamos una muestra de 12 pacientes con HC (cuatro hombres y ocho mujeres) de un total de 520 casos (2,3%). Edad media de inicio: 47,1 ± 16,4 años. Intensidad de dolor basal: 3,3 ± 1,9. Exacerbaciones: 9,2 ± 1,1. Ocho casos (66,7%) presentaban síntomas autonómicos, cuatro (33,3%) tenían patrón horario y dos (16,7%) no respondieron a la indometacina. Evaluamos una muestra de 11 pacientes con HP (100% mujeres) de 520 casos (2,1%). Edad media de inicio: 37,0 ± 13,9 años. Intensidad de dolor: 8,7 ± 2,7. Nueve casos (81,8%) presentaban síntomas autonómicos, tres (27,3%) tenían patrón horario y uno (9,1%) no respondió a la indometacina. Conclusiones. Las hemicráneas son diagnósticos infrecuentes en consultas de cefalea. Su diagnóstico requiere el cumplimiento de unos criterios que a veces no se cumplen en su totalidad. Pensamos que se precisa una revisión de los criterios y apoyamos que la HC se haya introducido recientemente en el grupo de las cefaleas trigeminoautonómicas (AU)

Introduction. Hemicranias are an uncommon type of headache characterised by strictly unilateral pain, either as a continuous, although fluctuating, headache in hemicrania continua (HC) or in the form of recurring attacks in paroxysmal hemicrania (PH). In both types of headache, an absolute response to indomethacin is reported. Aims. To analyse the fulfilment of current diagnostic criteria for HC and PH and the recent introduction of HC within the group of trigeminal-autonomic cephalgias. Patients and methods. The clinical and therapeutic characteristics of patients diagnosed with HC or PH were evaluated retrospectively. Demographic and symptomatological information as well as data regarding the analogical pain scale and response to indomethacin were included. Results. A sample of 12 HC (four males and eight females) was evaluated from a total of 520 cases (2.3%). Mean age autonomic symptoms, four (33.3%) followed a time pattern, and two (16.7%) did not respond to indomethacin. We evaluated a sample of 11 PH (100% females) from 520 cases (2.1%). Mean age at onset: 37.0 ± 13.9 years. Pain intensity: 8.7 ± 2.7. Nine cases (81.8%) presented autonomic symptoms, three (27.3%) followed a time pattern and one (9.1%) did not respond to indomethacin. Conclusions. Hemicranias are not frequently diagnosed in day-to-day clinical practice. Their diagnosis requires the fulfilment of certain criteria that are sometimes not fully satisfied. We believe that the criteria need revising and we also support the recent inclusion of HC within the group of trigeminal-autonomic cephalgias (AU)

Migraña con edema palpebral prolongado: serie de 10 casos / Migraine with prolonged eyelid edema: a series of 10 cases

Introducción. La migraña puede cursar con síntomas autonómicos craneales propios de las cefaleas trigeminoautonómicas, lo que plantea dificultades en el diagnóstico. Objetivo. Describir una serie de diez pacientes con edema palpebral asociado a la migraña. Pacientes y métodos. Diez pacientes atendidos en la consulta de cefaleas de tres hospitales (nueve mujeres, un varón; edad: 26-53 años), con edema palpebral recurrente asociado a la migraña. Resultados. Según los criterios diagnósticos de la Clasificación Internacional de las Cefaleas (ICHD-III, versión beta), ocho pacientes presentaban migraña sin aura, una tenía migraña con aura y otra, migraña crónica. El edema palpebral aparecía durante las crisis de migraña más intensas, y tenía mayor duración que la cefalea. Se descartaron causas farmacológicas o sistémicas del edema en todos los casos. Otros síntomas autonómicos asociados fueron la inyección conjuntival (n = 3), el lagrimeo (n = 2) y la rinorrea (n = 1). Tanto el dolor como el edema asociado respondieron a los tratamientos sintomáticos y preventivos de la migraña. Conclusiones. El edema palpebral es un posible acompañante de la migraña. Aparece en algunos pacientes con los episodios de mayor intensidad, y responde al tratamiento sintomático y preventivo de la migraña (AU)

Introduction. Migraine may present with cranial autonomic symptoms typical of trigeminal-autonomic cephalalgias, thus posing diagnostic difficulties. Aim. To report a series of patients with prominent eyelid oedema associated with migraine. Patients and methods. Ten patients attending the headache offices in three hospitals (nine women, one man; age: 26-53 years-old) with recurrent eyelid oedema as a migraine accompaniment. Results. According to the diagnostic criteria of the International Classification of Headache Disorders (ICHD-III, beta version), eight patients had migraine without aura, one had migraine with aura, and one had chronic migraine. Eyelid oedema appeared during the most severe headache attacks, and had longer duration than the pain. Pharmacological or systemic causes of the oedema were ruled out in all cases. Other associated autonomic symptoms were conjunctival injection (n = 3), lacrimation (n = 2) and rhinorrhoea (n = 1). Both the pain and the oedema improved with symptomatic and preventive therapies for migraine. Conclusions. Eyelid oedema may occasionally be a migraine accompaniment. It appears in some patients during their most severe migraine attacks, and may improve with the acute and preventive treatment for migraine (AU)

Cefalea en racimos ascendente: presentación de tres casos y revisión de la bibliografía / Ascending cluster headache: a description of three cases and a review of the literature

Introducción. Se sabe que la cefalea en racimos (CR) puede afectar a regiones extratrigeminales. En varios pacientes se ha descrito dolor occipital, incluso en el inicio de los ataques; sin embargo, las propuestas sobre variaciones topográficas de la CR sólo se han centrado, hasta el momento, en la distinción de localizaciones supra e infraorbitarias. Casos clínicos. Presentamos a tres pacientes que cumplían criterios diagnósticos de CR de la Clasificación Internacional de las Cefaleas, cuyos ataques se iniciaban con dolor leve o moderado en la región occipital. En los 10-30 minutos siguientes el dolor se desplazaba hacia delante de forma gradual, para instalarse finalmente en la región orbitaria. Una vez localizada en la región periocular, la cefalea adquiría características típicas de CR, con dolor intenso y síntomas autonómicos acompañantes. Conclusiones. La CR puede adoptar un patrón de progresión ascendente desde la región occipital. Es probable que este patrón clínico sea la expresión de ciertos mecanismos fisiopatológicos que implican al complejo trigémino-cervical. Estos mismos mecanismos podrían justificar la eficacia de determinados procedimientos terapéuticos en la CR, como el bloqueo del nervio occipital mayor o la neuroestimulación occipital (AU)

Introduction. It has been previously shown that cluster headache (CH) can involve some extratrigeminal areas. Occipital pain has been recognized in several patients, even as the origin of the attacks. Nevertheless, the proposals of topographic variations of CH have been mainly focused on the location of pain in either supraorbital or infraorbital regions. Case reports. We report three patients fulfilling International Classification of Headache Disorders criteria for CH whose attacks started with mild or moderate headache at the occipital region and gradually moved forward over 10 to 30 minutes, finally reaching the ipsilateral orbital area. There the pain acquired typical CH features, with severe intensity and ipsilateral autonomic accompaniments. Conclusions. These descriptions of ascending CH probably reflect pathophysiological mechanisms involving the trigeminocervical complex, and also offer theoretical support for some new therapeutic approaches such as great occipital nerve blockades or occipital neurostimulation (AU)

Cefaleas trigeminoautonómicas: los criterios diagnósticos de la International Headache Society no permiten su clasificación correctamente / Trigeminal-autonomic cephalalgias: International Headache Society diagnostic criteria does not allow for a correct classification

Introducción. La Clasificación Internacional de las Cefaleasde la International Headache Society (IHS) sólo reconoce comocefaleas trigeminoautonómicas (CTA) la cefalea en racimos, lahemicránea paroxística y la cefalea SUNCT (short-lasting unilateralneuralgiform headache attacks with conjunctival injectionand tearing). No obstante, existen otras cefaleas hemicranealescon signos autonómicos ipsilaterales aún no incluidas a pesar dehaber sido ampliamente descritas en la literatura. Se presentanlos resultados del análisis de una serie de 94 casos de CTA.Métodos. Estudio retrospectivo de 2.132 pacientes queacudieron por cefalea a una consulta de neurología generalentre enero de 1997 y junio de 2006. Se seleccionaron aquellospacientes que sufrían una cefalea unilateral de localizaciónorbitaria, supraorbitaria y/o temporal acompañada de algúnsigno autonómico ipsilateral. Se realizó una clasificaciónetiológica de todas las CTA y una nosológica de las primarias.Esta última se llevó a cabo de acuerdo con dos tipos de criterios:IHS estricta e IHS plus (incluyendo migraña con signosautonómicos y criterios de Goabsby para hemicránea continua).Resultados. Encontramos 94 casos de CTA (4,4 % deltotal de cefaleas), 89 de etiología primaria y 5 secundaria.La cefalea en racimos fue la CTA más frecuente en nuestraserie (29 %), independientemente de los criterios utilizados,aunque la hemicránea continua y la migraña con signosautonómicos presentaron una frecuencia similar (28%) cuandose aplicaron los criterios IHS plus.Conclusiones. a) En nuestra serie las CTA han constituidouna entidad poco frecuente, existiendo entre ellas unsubgrupo de casos secundarios, y b) la actual ClasificaciónInternacional de las Cefaleas de la IHS tiene limitaciones paradistribuir nosológicamente las CTA (AU)

Introduction. The International Classification ofHeadache Disorders only recognizes the following as trigeminal-autonomic cephalalgias (TAC): cluster headache,paroxysmal hemicrania and short-lasting unilateralneuralgiform headache attacks with conjunctival injectionand tearing (SUNCT) syndrome. Nevertheless, thereare other types of TAC that still have not been incorporatedinto the International Classification of HeadacheDisorders although they have been before reported in theliterature. We present the results of the analysis of a seriesof 94 cases of TAC.Methods. We performed a retrospective study of2,132 patient who attended a general neurology consultationdue to headache between January 1997 and June2006. Those patients with unilateral headache (orbital,supraorbital y/o temporal) accompanied of some ipsilateralautonomic sign were selected. We investigated theetiology of all cases and made a nosology classificationaccording with two types of criteria: IHS (InternationalHeadache Society) strict criteria as well as other criteria(IHS plus) including migraine with ipsilateral autonomicsigns and hemicrania continua, thus following Goabsby.Results. A total of 94 cases of TAC (4.4 % of all theheadaches) were found, 89 of which had a primary etiologyand 5 secondary etiology. Cluster headache was themost frequent TAC in our series (29 %), independently ofthe criteria used. However, hemimigraine with ipsilateralautonomic signs had a similar frequency (28 %) accordingto IHS plus criteria.Conclusions. a) In our series TAC have constitutedan not very frequent entity, there being a subgroup ofsecondary cases among them, and b) the current InternationalClassification of the Headache Disorders has somelimitations as an instrument for the nosology classificationof TAC (AU)