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1.
Neurocirugía (Soc. Luso-Esp. Neurocir.) ; 33(6): 300-309, nov.-dic. 2022. tab, graf
Artigo em Inglês | IBECS | ID: ibc-212987

RESUMO

Purpose To identify presurgical and surgical factors associated with the development of hypopituitarism and its recovery after endoscopic endonasal transsphenoidal (EET) resection of pituitary adenomas (PAs). Methods Retrospective study of patients with PAs operated by the same neurosurgeon through an EET approach in two Spanish tertiary hospitals in ten years. Results 242 pituitary surgeries performed in 231 patients were analyzed. In the 154 surgeries performed in 146 patients with non-functioning PAs (NFPAs), 46.8% (n=72) presented presurgical hypopituitarism. After PAs resection, 41 of these (56.9%) normalized pituitary function and 11 of 82 patients with preoperative normal function (13.4%) developed new pituitary deficits. Patients with preoperative visual impairment (OR=3.9, p=0.046) and operated in the first four years of the neurosurgeon's learning curve (OR=5.7, p=0.016) presented a higher risk of developing postoperative hypopituitarism.Of the 88 surgeries in 85 patients with functioning PAs (FPAs), 23.9% presented presurgical hypopituitarism, and 47.6% of those recovered after surgery. 9% of the cases with preoperative normal function developed new pituitary deficit/s. Diabetic patients presented a higher risk of persistence of hypopituitarism (OR=10.5, p=0.024). Patients with presurgical visual impairment (OR=30.0, p=0.010) and PAs>3cm (OR=14.0, p=0.027) had higher risk of developing new pituitary deficits. Conclusion Approximately 50% of patients with PAs and preoperative hypopituitarism recover pituitary function after EET surgery. 10% of patients with normal function develop new deficits. Patients with NFPAs with visual involvement and operated in the first four years of neurosurgeon's learning curve, and FPAs patients with presurgical visual impairment and tumor size>3cm have a higher risk of postoperative hypopituitarism. (AU)


Objetivo Identificar factores prequirúrgicos y quirúrgicos asociados con el desarrollo de hipopituitarismo y de su recuperación tras la resección transesfenoidal endoscópica endonasal (TEE) de adenomas hipofisarios (AH). Métodos Estudio retrospectivo de pacientes con AH intervenidos mediante abordaje TEE en dos hospitales terciarios por el mismo neurocirujano a lo largo de diez años. Resultados Se analizaron 242 cirugías hipofisarias realizadas 231 pacientes. De las 154 cirugías realizadas en 146 pacientes con AH no funcionantes (AHNF), el 46,8% (n=72) presentó hipopituitarismo prequirúrgico. Tras la resección del AH, 41 de los 72 pacientes (56,9%) normalizaron la función hormonal y 11 de 82 pacientes con función preoperatoria normal (13,4%) desarrollaron nuevos déficits hormonales. Los pacientes con afectación visual preoperatoria (OR=3,9, p=0,046) y operados en los primeros cuatro años de la curva de aprendizaje del neurocirujano (OR=5,7, p=0,016) presentaron mayor riesgo de desarrollar hipopituitarismo posoperatorio.De las 88 cirugías realizadas en 85 pacientes con AH funcionantes (AHF), el 23,9% presentó hipopituitarismo prequirúrgico y el 47,6% de los que presentaban hipopituitarismo se recuperaron tras la cirugía. El 9% de los pacientes con función preoperatoria normal desarrollaron nuevos déficits hormonales. Los pacientes diabéticos presentaron mayor riesgo de persistencia del hipopituitarismo (OR=10,5, p=0,024). Los pacientes con afectación visual prequirúrgica (OR=30,0, p=0,010) y AH>3cm (OR=14,0, p=0,027) presentaron un mayor riesgo de desarrollar nuevos déficits hormonales. Conclusión Aproximadamente el 50% de los pacientes con AH e hipopituitarismo preoperatorio recuperan la función hipofisaria después de la cirugía TEE. El 10% de los pacientes con función normal desarrollan nuevos déficits. Los pacientes con AHNF con afectación visual y operados en los primeros cuatro años de la curva de aprendizaje del neurocirujano ... (AU)


Assuntos
Humanos , Masculino , Feminino , Adulto , Pessoa de Meia-Idade , Idoso , Doenças da Hipófise/cirurgia , Adenoma/cirurgia , Hipopituitarismo , Endoscopia/métodos , Estudos Retrospectivos
2.
J. negat. no posit. results ; 5(8): 806-818, ago. 2020. ilus, tab, graf
Artigo em Espanhol | IBECS | ID: ibc-199313

RESUMO

OBJETIVO: Determinar la correlación entre las evaluaciones clínicas de los estatus pituitario e hipotalámico con las clasificaciones imagenológicas de Kassam y Puget. MATERIAL Y MÉTODOS: Se realizó un estudio con diseño descriptivo, correlacional y retrospectivo, con una muestra por conveniencia de una población (N=1567) diagnosticada con tumores intracraneales en el Hospital "Hermanos Ameijeiras" de enero de 2014 a diciembre de 2018. Se incluyeron las variables: edad, sexo, manifestaciones clínicas, localización tumoral, estatus hipotalámico, estatus pituitario, características imagenológicas, compromiso hipotalámico y relación con el tallo pituitario. Los resultados se compararon y sistematizaron mediante métodos teórico y estadístico; se empleó el paquete InfoStat/L para Windows. RESULTADOS PRINCIPALES: Se incluyeron 44 casos con una edad media de 32±15,8 años, predominantemente féminas (61,4%). Las manifestaciones clínicas más comunes fueron cefalea (88,6%) y trastornos visuales (77,2%), con lesiones mayores a 2 cm de diámetro con ubicación supraselar (75,1%), estatus hipotalámico Grado II (45,5%) y estatus pituitario Grado IV (38,6%) todos con realce a la administración del contraste. La asociación más significativa se demostró entre el estatus pituitario e hipotalámico (r=0,61; p=<0,0001) y con la clasificación de Puget (r=0,31; p = 0,0382). CONCLUSIONES: Los craneofaringiomas predominaron en mujeres en su segunda década de vida, con síntomas cefalálgicos y trastornos visuales. Se localizaron generalmente en la región supraselar, con presencia de quistes, áreas de calcificación y realce tras la administración de contraste por técnicas imagenológicas de Tomografía Axial y Resonancia Magnética. La correlación más significativa se demostró entre el estatus pituitario con la clasificación de Puget y el hipotalámico


OBJECTIVES: To determine the correlation between the clinical evaluations of the pituitary and hypothalamic status with the imaging classifications of Kassam and Puget. MATERIAL AND METHODS: A study was carried out with a descriptive, correlational and retrospective design; with a convenience sample of a population (N = 1567) diagnosed with intracranial tumors by the Neurosurgery Service of the "Hermanos Ameijeiras" Hospital from January 2014 to December 2018. The variables age, sex, clinical manifestations, tumor location were included, hypothalamic status, pituitary status, imaging characteristics, hypothalamic involvement and relationship with the pituitary stem. PRINCIPAL RESULTS: The results were collected by a questionnaire; then it was compared by theoretical and statistical methods, systematizing the information using the InfoStat / L package for Windows. Forty-four cases were included, with a mean age of 32 ± 15.8 years, predominantly females (61.4%). The most common clinical manifestations were headache (88.6%) and visual disorders (77.2%), with lesions larger than 2 cm in diameter with suprasellar location (75.1%), hypothalamic status Grade II (45.5%) and Grade IV pituitary status (38.6%) all with enhanced contrast administration. The most significant association was demonstrated between pituitary and hypothalamic status (r = 0.61, p = <0.0001) and Puget classification (r = 0.31, p = 0.0382). CONCLUSIONS: The craniopharyngioma predominated in women in his second decade of life, with symptoms headache and visual disorders. The most common location at the region supraselar with presence of cysts, calcification and luster after the administration of contrast for techniques Computerized Axial Tomography and Nuclear Magnetic Resonance. The most significant correlation was demonstrated between the pituitary status with Puget's and the hipotalámico's classification


Assuntos
Humanos , Masculino , Feminino , Adolescente , Adulto Jovem , Adulto , Craniofaringioma/diagnóstico , Neoplasias Encefálicas/diagnóstico , Quiasma Óptico/fisiopatologia , Hidrocefalia/epidemiologia , Doenças Hipotalâmicas/fisiopatologia , Doenças da Hipófise/fisiopatologia , Estudos Retrospectivos , Craniofaringioma/classificação , Espectroscopia de Ressonância Magnética/métodos
4.
Acta pediatr. esp ; 75(11/12): e214-e218, nov.-dic. 2017. ilus, graf
Artigo em Espanhol | IBECS | ID: ibc-170227

RESUMO

Introducción: El síndrome de Kocher-Debré-Semelaigne (KDSS) es un raro trastorno que se caracteriza por la asociación de un hipotiroidismo de larga evolución con una seudohipertrofia muscular de inicio en la infancia. Caso clínico: Se expone un caso infrecuente de KDSS asociado a una hiperplasia hipofisaria tirotropa diagnosticado en nuestro hospital, así como su manejo diagnóstico y terapéutico y su evolución. Conclusión: Hemos encontrado en la bibliografía previa sólo un caso de asociación entre el KDSS y el crecimiento hipofisario (AU)


Introdution: Kocher-Debré-Semelaigne syndrome (KDSS) is a rare disorder characterized by associating a longstanding hypothyroidism with muscle pseudohypertrophy which starts in childhood. Case report: A rare case of KDSS associated to a pituitary growth has been diagnosed in our hospital. Its diagnostic, therapeutic management and evolution is reported. Conclusion: We have found in previous literature really just a single case of association between KDSS and pituitary growth (AU)


Assuntos
Humanos , Feminino , Criança , Hipotireoidismo/complicações , Atrofia Muscular/complicações , Doenças da Hipófise/complicações , Debilidade Muscular/complicações , Glicosaminoglicanos , Diagnóstico Diferencial
5.
Prog. obstet. ginecol. (Ed. impr.) ; 60(1): 79-81, ene.-feb. 2017.
Artigo em Espanhol | IBECS | ID: ibc-164040

RESUMO

El síndrome de Sheehan se caracteriza por necrosis de la glándula hipofisaria tras un parto hemorrágico cursando con hipovolemia. Su frecuencia ha disminuido debido a la mejoría en el manejo de las complicaciones hemodinámicas que ocurren en el parto y postparto. La destrucción de las células hipofisarias cursa con grados variables de hipopituitarismo. Debe ser considerado en la evaluación postparto de pacientes con inestabilidad hemodinámica (AU)


Sheehan syndrome is characterize by necrosis of the pituitary gland after hemorrhagic labor with hypovolemia. Its frecuecy has decreased due to the improvement in the management of the hemodynamic complications that occur in childbirth and postpartum. Destruction of pituitary cells is associated with varying degrres of hypopituitarism. It should be considered in the postpartum evaluation of patients with hemodynamic instability (AU)


Assuntos
Humanos , Feminino , Gravidez , Hipopituitarismo/complicações , Complicações na Gravidez/diagnóstico , Complicações do Trabalho de Parto/sangue , Terapia de Reposição Hormonal , Hemorragia Pós-Parto/diagnóstico , Testes de Função Adreno-Hipofisária , Doenças da Hipófise , Hipófise/patologia , Hipófise
6.
Endocrinol. nutr. (Ed. impr.) ; 63(7): 333-338, ago.-sept. 2016. tab, graf
Artigo em Espanhol | IBECS | ID: ibc-155101

RESUMO

Objetivos: Evaluar la epidemiología de la acromegalia en la ciudad de Guayaquil (Ecuador) y comparar nuestros resultados con los reportados en la literatura. Pacientes, material y métodos: Estudio de recolección de datos retrospectivos y prospectivos de todos los pacientes con acromegalia que acudieron a los consultorios de endocrinología de los 4 principales hospitales de la red pública de salud en la ciudad, desde enero de 2000 hasta diciembre de 2014. Se registró la edad al diagnóstico, tiempo estimado de retraso en el diagnóstico, estudios de imagen de hipófisis, nivel basal de la hormona de crecimiento (GH), GH después de la sobrecarga oral de glucosa (SOG-GH) y concentraciones séricas de factor de crecimiento insulínico 1 (IGF-1). Calculamos la incidencia y prevalencia de la enfermedad utilizando la información del censo de población y vivienda del año 2010. Resultados: Se registraron 48 casos en el periodo de estudio, de los cuales 17 eran hombres (35,4%) y 31 mujeres (64,5%); relación M/H=1,8:1. El promedio global de edad al diagnóstico fue 47,3±16,8 años (rango 18 a 86). El tiempo de retraso en el diagnóstico fue 7,3±6,3 años (rango 1 a 30). En los hombres el promedio de edad al diagnóstico fue de 47,9±18,2 años y en las mujeres de 46,3±15,8 años. El tiempo de retraso en el diagnóstico fue de 10,2±7,9 y de 5,7±3,9 años en hombres y mujeres, respectivamente. La prevalencia de acromegalia es 18,7 casos/millón habitantes y la incidencia es de 1,3 casos/millón personas/año. Conclusiones: Existe predominio de la enfermedad en mujeres, se diagnostica en la cuarta década, con un retraso en el diagnóstico de alrededor de 8 años, que suele ser aún mayor en hombres. La incidencia y prevalencia son más bajas que las descritas en series internacionales. Existe subdiagnóstico y subregistro de la enfermedad en nuestro país (AU)


Objectives: To assess the epidemiology of acromegaly in the city of Guayaquil, Ecuador, and to compare our results to those reported in the literature. Patients, material and methods: An analysis was made of retrospective and prospective data from all patients with acromegaly attending endocrinology clinics at the 4 main hospitals of the public health network of Guayaquil from January 2000 to December 2014. Age at diagnosis, estimated delay in diagnosis, imaging studies of pituitary gland, basal growth hormone (GH) level, GH after an oral glucose tolerance test (OGTT-GH), and serum levels of insulin-like growth factor 1 (IGF-1) were recorded. Incidence and prevalence of the disease were estimated using information from the 2010 census of population and housing. Results: Forty-eight cases were recorded in the study period in 17 males (35.4%) and 31 females (64.5%); M/F ratio=1.8:1. Mean age at diagnosis was 47.3±16.8 years (range 18-86). Delay in diagnosis was 7.3±6.3 years (range 1-30). Mean age at diagnosis was 47.9±18.2 years in males and 46.3±15.8 years in females. Delay in diagnosis was 10.2±7.9 and 5.7±3.9 years in males and females, respectively. Prevalence of acromegaly is 18.7 cases per million inhabitants, and incidence of acromegaly 1.3 cases per million people per year. Conclusions: Acromegaly predominates in females, and is diagnosed in the fourth decade with a delay of approximately 8 years, usually even longer in males. Incidence and prevalence are lower than reported in international series. The disease is underdiagnosed and underreported in Ecuador (AU)


Assuntos
Humanos , Acromegalia/epidemiologia , Somatomedinas/análise , Hormônio do Crescimento/análise , Equador/epidemiologia , Diagnóstico Tardio/estatística & dados numéricos , Doenças da Hipófise/epidemiologia
7.
Endocrinol. nutr. (Ed. impr.) ; 63(5): 230-238, mayo 2016. graf, tab
Artigo em Inglês | IBECS | ID: ibc-152535

RESUMO

Hyponatraemia is the most common electrolyte imbalance in neurosurgical patients. Acute hyponatraemia is particularly common in neurosurgical patients after any type of brain insult, including brain tumours and their treatment, pituitary surgery, subarachnoid haemorrhage or traumatic brain injury. Acute hyponatraemia is an emergency condition, as it leads to cerebral oedema due to passive osmotic movement of water from the hypotonic plasma to the relatively hypertonic brain which ultimately is the cause of the symptoms associated with hyponatraemia. These include decreased level of consciousness, seizures, non-cardiogenic pulmonary oedema or transtentorial brain herniation. Prompt treatment is mandatory to prevent such complications, minimize permanent brain damage and therefore permit rapid recovery after brain insult. The infusion of 3% hypertonic saline is the treatment of choice with different rates of administration based on the severity of symptoms and the rate of drop in plasma sodium concentration. The pathophysiology of hyponatraemia in neurotrauma is multifactorial; although the syndrome of inappropriate antidiuresis (SIADH) and central adrenal insufficiency are the commonest causes encountered. Fluid restriction has historically been the classical treatment for SIADH, although it is relatively contraindicated in some neurosurgical patients such as those with subarachnoid haemorrhage. Furthermore, many cases admitted have acute onset hyponatraemia, who require hypertonic saline infusion. The recently developed vasopressin receptor 2 antagonist class of drug is a promising and effective tool but more evidence is needed in neurosurgical patients. Central adrenal insufficiency may also cause acute hyponatraemia in neurosurgical patients; this responds clinically and biochemically to hydrocortisone. The rare cerebral salt wasting syndrome is treated with large volume normal saline infusion. In this review, we summarize the current evidence based on the clinical presentation, causes and treatment of different types of hyponatraemia in neurosurgical patients (AU)


La hiponatremia es el desequilibrio electrolítico más común en los pacientes neuroquirúrgicos. La hiponatremia aguda es especialmente frecuente en los pacientes neuroquirúrgicos después de alteraciones cerebrales de cualquier tipo, incluidos tumores cerebrales y su tratamiento, cirugía hipofisaria, hemorragia subaracnoidea o lesión cerebral traumática. Supone una urgencia, ya que origina edema cerebral debido al movimiento osmótico pasivo de agua desde el plasma hipotónico al cerebro relativamente hipertónico, que es en última instancia la causa de los síntomas asociados con la hiponatremia. Estos incluyen el descenso del nivel de conciencia, crisis convulsivas, edema pulmonar no cardiogénico o herniación cerebral transtentorial. Es imperativo el tratamiento inmediato para prevenir esas complicaciones, limitar el daño cerebral permanente y, en consecuencia, permitir una recuperación rápida después de la afectación cerebral. La infusión de solución salina hipertónica al 3%, a velocidades de administración diferentes en función de la gravedad de los síntomas y del ritmo de descenso de la concentración plasmática de sodio, es el tratamiento de elección. La fisiopatología de la hiponatremia en los neurotraumatismos es multifactorial, aunque las causas encontradas con más frecuencia son el síndrome de antidiuresis inapropiada y la insuficiencia suprarrenal central. La restricción de líquidos ha sido tradicionalmente el tratamiento clásico del síndrome de antidiuresis inapropiada, aunque está relativamente contraindicada en algunos pacientes neuroquirúrgicos, como los que sufren hemorragia subaracnoidea. Además, muchos pacientes ingresados tienen hiponatremia de comienzo agudo y precisan infusión de solución salina hipertónica. El grupo de fármacos antagonistas del receptor de vasopresina 2, desarrollados recientemente, es una herramienta prometedora y eficaz, pero se necesitan más pruebas que lo demuestren en pacientes neuroquirúrgicos. La insuficiencia suprarrenal central, que también puede causar hiponatremia en pacientes neuroquirúrgicos, responde clínica y bioquímicamente a la hidrocortisona. El raro síndrome de pérdida de sal cerebral se trata con infusión de grandes volúmenes de solución salina normal. En esta revisión se resumen las pruebas disponibles actualmente basándose en la presentación clínica, las causas y el tratamiento de distintos tipos de hiponatremia en pacientes neuroquirúrgicos (AU)


Assuntos
Humanos , Procedimentos Neurocirúrgicos/efeitos adversos , Hiponatremia/diagnóstico , Insuficiência Adrenal/terapia , Hiponatremia/terapia , Hemorragia Subaracnóidea/cirurgia , Traumatismos Craniocerebrais/cirurgia , Doenças da Hipófise/cirurgia
9.
Rev. esp. pediatr. (Ed. impr.) ; 71(6): 344-351, nov.-dic. 2015. tab, graf
Artigo em Espanhol | IBECS | ID: ibc-148699

RESUMO

La endocrinología pediátrica es un área específica de la pediatría en constante evolución que ha experimentado un gran desarrollo en los últimos 30 años. En este trabajo se presenta el desarrollo de la Unidad de Endocrinología Pediatrica y Diabetes del Hospital Infantil Miguel Servet de Zaragoza desde su creación en 1978. La Unidad realiza una importante labor asistencial, docente y de investigación clínica, tanto en el campo de la endocrinología como de la diabetes y la cartera de servicios incluye los trastornos endocrinos desde la edad fetal hasta la adolescencia. La Unidad ha tenido una especial dedicación al crecimiento normal y patológico, elaboración de estándares de referencia y a la detección precoz de las endocrinopatías infantiles, actuando como centro de referencia en el cribado neonatal (AU)


Pediatric endocrinology is a specific pediatric subespeciality in permanent evolution that has experienced a tremendous development in the last 30 years. In this article the evolution of the Pediatric Endocrinology and Diabetes Unit of the Children’s Hospital Miguel Servet is presented since it was created in 1978. The Unit displays an important medical activity in terms of assistance, teaching and clinical research, both in the field of endocrinology and diabetes, and it attends all endocrinopathies since fetal period until adolescence. The Unit has been specially focused on normal and abnormal growth and development, elaboration of growth standards and early detection of pediatric endocrinopathies being a center of reference in neonatal screening (AU)


Assuntos
Humanos , Masculino , Feminino , Endocrinologia/educação , Hospitais Pediátricos/organização & administração , Desenvolvimento Infantil/fisiologia , Doenças da Hipófise/genética , Tecnologia Biomédica/métodos , Obesidade Pediátrica/patologia , Espanha/etnologia , Endocrinologia/métodos , Hospitais Pediátricos/normas , Doenças da Hipófise/complicações , Tecnologia Biomédica/instrumentação , Obesidade Pediátrica/diagnóstico
11.
Endocrinol. nutr. (Ed. impr.) ; 62(2): 72-79, feb. 2015. ilus, tab
Artigo em Espanhol | IBECS | ID: ibc-132987

RESUMO

Las histiocitosis son cuadros caracterizados por la proliferación de células del sistema mononuclear fagocítico. Incluyen la histiocitosis de células de Langerhans (HCL) y las histiocitosis de células no Langerhans (entre ellas la enfermedad de Chester-Erdheim [ECE]). Aunque la diabetes insípida (DI) es la alteración hipotálamo hipofisaria (HH) más frecuente, están menos estudiados los déficits hipofisarios anteriores. Se analiza la frecuencia y la progresión de los déficits hormonales hipofisarios y los hallazgos radiológicos de 9 pacientes (7 HCL y 2 ECE) con afectación de la región HH. El 89% de los pacientes presentaba DI (62% al diagnóstico) y el 78%, uno o más déficits anteriores (71% al diagnóstico). Dado que la afectación HH es relativamente frecuente en pacientes con diagnóstico de histiocitosis y que los déficits hormonales pueden estar presentes al diagnóstico o aparecer de forma paulatina durante el curso de la enfermedad, es recomendable monitorizar de manera regular a este tipo de pacientes


Histiocytosis is characterized by proliferation of cells from the mononuclear phagocyte system, and may be divided into Langerhans cell histiocytosis (LCH) and non-Langerhans cell histiocytosis (including Erdheim-Chester disease [ECD]). While diabetes insipidus (DI) is the most common hypothalamic-pituitary consequence, anterior pituitary deficiencies are less known. This study analyzed the frequency and progression of pituitary hormone deficiencies and the radiographic findings in 9 patients (7 with LCH and 2 with ECD) with hypothalamic-pituitary (HP) axis. Eighty-nine percent of patients had DI (62% at diagnosis), and 78% had one or more anterior pituitary deficiencies (71% at diagnosis). HP involvement is relatively common in patients diagnosed with histiocytosis and hormone deficiencies may be present at diagnosis or appear gradually during the course of disease. Regular monitoring of these patients is recommended


Assuntos
Humanos , Masculino , Feminino , Adulto Jovem , Adulto , Pessoa de Meia-Idade , Idoso , Histiocitose de Células de Langerhans/complicações , Diabetes Insípido/epidemiologia , Doença de Erdheim-Chester/complicações , Adeno-Hipófise/fisiopatologia , Doenças da Hipófise/epidemiologia , Hipopituitarismo/epidemiologia , Estudos Retrospectivos
14.
Endocrinol. nutr. (Ed. impr.) ; 61(7): 359-365, ago.-sept. 2014. ilus, tab
Artigo em Espanhol | IBECS | ID: ibc-125405

RESUMO

INTRODUCCIÓN: Las lesiones selares son heterogéneas en su naturaleza y abordaje. No todas requieren cirugía. OBJETIVOS: Describir las formas de presentación de las lesiones selares y la presencia de endocrinopatías a lo largo de la evolución, así como resaltar la importancia de la valoración endocrinológica e identificar aquellas lesiones subsidiarias de tratamiento hormonal. Pacientes y métodos Estudio retrospectivo de los niños menores de 14 años remitidos a nuestro centro por lesiones selares durante 12 años. Se recogieron las siguientes variables: sexo, edad, naturaleza de la lesión, presentación clínica, tamaño, tratamiento primario y presencia de endocrinopatías. RESULTADOS: Se incluyen 45 pacientes (25 mujeres) con edades comprendidas desde los 3 meses hasta 13,5 años (media 7,2 ± 4,1) y un tiempo de seguimiento de 6,2 ± 3,7 años. Se conoce la naturaleza de la lesión en 39 casos, de los cuales 4 se han tratado eficazmente por Endocrinología: 3 prolactinomas con cabergolina, y una hiperplasia hipofisaria con levotiroxina. El motivo de consulta fueron síntomas de neuropatía y oftalmopatía en 25/45 casos, y de endocrinopatía en 13/45. El periodo de síntomas endocrinológicos previos fue de 12,6 ± 18,2 meses, frente a 2,6 ± 4,9 meses de los neurooftalmológicos (p = 0,012). En el momento del diagnóstico, 24/45 pacientes presentaban alguna endocrinopatía, ascendiendo a 37/45 al final del seguimiento. CONCLUSIONES: Las lesiones del área selar requieren un abordaje multidisciplinario. El estudio endocrinológico es imprescindible para identificar las que son subsidiarias de tratamiento hormonal. Los síntomas o signos de endocrinopatía pueden aparecer antes que los de neuropatía u oftalmopatía, por lo que es fundamental reconocerlos para adelantar el diagnóstico. La evaluación hormonal debe repetirse periódicamente a lo largo de la evolución


INTRODUCTION: Sellar masses are a heterogeneous group of lesions, both in nature and management. Not all of them require surgery. OBJECTIVES: To describe the presenting symptoms of sellar masses and endocrine abnormalities occurring during follow-up. To emphasize the significance of endocrine assessment, and to identify lesions amenable to hormonal treatment. PATIENTS AND METHODS: A retrospective review of the records of children under 14 years of age referred to our center for sellar lesions during a period of 12 years. Data collected included sex, age, nature of lesion, clinical presentation, size, treatment, and endocrine abnormalities. Results Forty-five patients (25 females) aged 7.2 ± 4.1 years (range 0.25-13.5) were enrolled. Follow-up time was 6.2 ± 3.7 years. Lesion nature was known in 39 cases, 4 of which were successfully treated at the Endocrinology Department: 3 prolactinomas (with dopamine agonist) and one thyrotroph cell hyperplasia (with levothyroxine). The most common presenting symptoms were neurological and/or visual (25/45), followed by endocrine conditions (13/45). Duration of endocrine and neuro-ophthalmic symptoms was 12.6 ± 18.2 months and 2.6 ± 4.9 months (p = 0.012), respectively. Some endocrine conditions were found in 24/45 patients at the initial evaluation and in 37/45 patients at the end of follow-up. CONCLUSIONS: Management of sellar lesions requires a multidisciplinary effort. Endocrine tests are indispensable to identify lesions amenable to hormonal treatment. Endocrine disorders usually occurred before neurological and ophthalmological symptoms, and their identification may therefore allow for earlier diagnosis. Hormone assessment should be regularly performed during follow-up


Assuntos
Humanos , Masculino , Feminino , Lactente , Pré-Escolar , Criança , Doenças da Hipófise/diagnóstico , Doenças da Hipófise/terapia , Neoplasias Hipofisárias/epidemiologia , Craniofaringioma/epidemiologia , Estudos Retrospectivos , Distribuição por Idade e Sexo , Doenças do Sistema Endócrino/epidemiologia
16.
Rev. esp. patol ; 46(4): 206-211, oct.-dic. 2013. tab, ilus
Artigo em Espanhol | IBECS | ID: ibc-116176

RESUMO

El oncocitoma fusocelular de adenohipófisis (OFC) es una neoplasia no endocrina que simula macroadenoma no funcionante y está constituida por células fusiformes ricas en mitocondrias, positivas para proteína S-100, vimentina, galectina 3, EMA y TTF1. En general presenta curso clínico benigno, si bien se ha observado un significativo número de casos recidivantes. En el presente trabajo se describen 2 casos de OFC con los aspectos morfológicos característicos, uno de los cuales recidivó 7 años después del diagnóstico inicial (AU)


Spindle cell oncocytoma (SCO) is a non endocrine tumour that closely resembles a non functioning macroadenoma. SCO is composed of mitochondria-rich fusiform cells, positive for S-100 protein, vimentin, galectine-3, EMA and TTF1. Even though most SCOs have a benign course, a significant number of recidivant cases have been reported. We describe 2 cases of SCO, one of them with a late recurrence occurring 7 years after the initial diagnosis. The clinical and morphological features, immunohistochemistry and the probable origin of this unusual tumour are discussed (AU)


Assuntos
Humanos , Masculino , Feminino , Pessoa de Meia-Idade , Adenoma Oxífilo/diagnóstico , Adenoma Oxífilo/patologia , Adeno-Hipófise/patologia , Doenças da Hipófise/patologia , Hipófise/patologia , Hemianopsia/patologia , Imuno-Histoquímica/métodos , Imuno-Histoquímica/normas , Imuno-Histoquímica , Nevo de Células Epitelioides e Fusiformes/complicações , Nevo de Células Epitelioides e Fusiformes/patologia , Tomografia/métodos , Imuno-Histoquímica/estatística & dados numéricos , Imuno-Histoquímica/tendências , Diagnóstico Diferencial
18.
Radiología (Madr., Ed. impr.) ; 55(4): 353-356, jul.-ago. 2013.
Artigo em Espanhol | IBECS | ID: ibc-113669

RESUMO

A propósito de un caso de asociación de una telangiectasia capilar y una anomalía del desarrollo venoso con localización en la protuberancia, como hallazgo incidental, se realiza una revisión bibliográfica. Las asociaciones establecidas de malformaciones vasculares más frecuentes son las telangiectasias capilares con malformaciones cavernosas, y las anomalías del desarrollo venoso con malformaciones cavernosas. La asociación de una telangiectasia capilar y una anomalía del desarrollo venoso es muy poco frecuente, y con localización en la fosa posterior se ha descrito sólo en dos ocasiones. La asociación entre malformaciones vasculares abre la discusión acerca del papel de la obstrucción del flujo en su patogénesis y la consideración de estas malformaciones en el espectro de una única enfermedad (AU)


We review the relevant literature for a case of capillary telangiectasia associated with a developmental venous anomaly in the pons discovered incidentally. The most common established associations among vascular malformations are capillary telangiectasias with cavernous malformations and developmental venous anomalies with cavernous malformations. The association of a capillary telangiectasia with a developmental venous anomaly is very rare and only two cases affecting the posterior fossa have been reported. An analysis of the associations among vascular malformations leads to a discussion of the role of obstructed flow in their pathogenesis and whether these malformations can be considered a spectrum of manifestations of a single disease (AU)


Assuntos
Humanos , Feminino , Adulto , Ataxia Telangiectasia/complicações , Ataxia Telangiectasia , Malformações Arteriovenosas , Imageamento por Ressonância Magnética/instrumentação , Imageamento por Ressonância Magnética/métodos , Imageamento por Ressonância Magnética , Sistema Hipófise-Suprarrenal/patologia , Sistema Hipófise-Suprarrenal , Doenças da Hipófise , Hipófise/patologia , Hipófise
20.
Endocrinol. nutr. (Ed. impr.) ; 60(3): 136-143, mar. 2013. ilus, tab
Artigo em Espanhol | IBECS | ID: ibc-110914

RESUMO

Con las pautas actuales sustitutivas de glucocorticoides en los pacientes con IS tratados la calidad de vida está disminuida y existe una mayor morbimortalidad, probablemente en relación tanto con la sobredosificación como con la falta de glucocorticoides con picos y nadires no fisiológicos a lo largo de las 24h. La disponibilidad de un nuevo fármaco con liberación modificada dual (inmediata y retardada) que requiere una sola dosis diaria mejora y simplifica el tratamiento, incrementa la adherencia, mejora la calidad de vida, la morbilidad y posiblemente la mortalidad. Esta revisión repasa la realidad y conocimientos sobre el tema tanto globalmente como en España ante la situación previsible de disponer en el futuro de este nuevo fármaco. La insuficiencia suprarrenal (IS) es una enfermedad poco frecuente pero con riesgo vital si no se trata. Puede ser por fallo primario de las glándulas suprarrenales (IS primaria) o por mal funcionamiento del eje hipotalámico-hipófiso-adrenal (HPA) (IS secundaria). La carencia de datos sobre la incidencia/prevalencia de la IS en España dificulta apreciar la magnitud del problema en nuestro país. Los síntomas iniciales son inespecíficos, por lo que con frecuencia se retrasa el diagnóstico (AU)


Adrenal insufficiency (AI) is a rare endocrine disease, associated to increased mortality if left untreated. It can be due to a primary failure of the adrenal glands (primary AI) or malfunctioning of the hypothalamic-pituitary-adrenal axis (HPA) (secondary AI). The lack of data on incidence/prevalence of adrenal insufficiency in Spain complicates any evaluation of the magnitude of the problem in our country. Initial symptoms are non-specific, so often there is a delay in diagnosis. Current therapy with available glucocorticoids is associated with decreased quality of life in patients with treated AI, as well as with increased mortality and morbidity, probably related to both over-treatment and lack of hydrocortisone, associated with non-physiological peaks and troughs of the drug over the 24hours. The availability of a new drug with a modified dual release (immediate and retarded), that requires one only daily dose, improves and simplifies the treatment, increases compliance as well as quality of life, morbidity and possibly mortality. This revision deals with the knowledge on the situation both globally and in Spain, prior to the availability of this new drug (AU)


Assuntos
Humanos , Insuficiência Adrenal/tratamento farmacológico , Doença de Addison/tratamento farmacológico , Hormônio Adrenocorticotrópico/deficiência , Hidrocortisona/uso terapêutico , Doenças da Hipófise/fisiopatologia , Fatores de Risco
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