Endoscopic endonasal approach to pituitary adenomas: Impact on adenohypophyseal function. Study of 231 cases / Abordaje endoscópico endonasal en adenomas hipofisarios: impacto en la función adenohipofisaria. Estudio de 231 casos

Purpose To identify presurgical and surgical factors associated with the development of hypopituitarism and its recovery after endoscopic endonasal transsphenoidal (EET) resection of pituitary adenomas (PAs). Methods Retrospective study of patients with PAs operated by the same neurosurgeon through an EET approach in two Spanish tertiary hospitals in ten years. Results 242 pituitary surgeries performed in 231 patients were analyzed. In the 154 surgeries performed in 146 patients with non-functioning PAs (NFPAs), 46.8% (n=72) presented presurgical hypopituitarism. After PAs resection, 41 of these (56.9%) normalized pituitary function and 11 of 82 patients with preoperative normal function (13.4%) developed new pituitary deficits. Patients with preoperative visual impairment (OR=3.9, p=0.046) and operated in the first four years of the neurosurgeon's learning curve (OR=5.7, p=0.016) presented a higher risk of developing postoperative hypopituitarism.Of the 88 surgeries in 85 patients with functioning PAs (FPAs), 23.9% presented presurgical hypopituitarism, and 47.6% of those recovered after surgery. 9% of the cases with preoperative normal function developed new pituitary deficit/s. Diabetic patients presented a higher risk of persistence of hypopituitarism (OR=10.5, p=0.024). Patients with presurgical visual impairment (OR=30.0, p=0.010) and PAs>3cm (OR=14.0, p=0.027) had higher risk of developing new pituitary deficits. Conclusion Approximately 50% of patients with PAs and preoperative hypopituitarism recover pituitary function after EET surgery. 10% of patients with normal function develop new deficits. Patients with NFPAs with visual involvement and operated in the first four years of neurosurgeon's learning curve, and FPAs patients with presurgical visual impairment and tumor size>3cm have a higher risk of postoperative hypopituitarism. (AU)

Objetivo Identificar factores prequirúrgicos y quirúrgicos asociados con el desarrollo de hipopituitarismo y de su recuperación tras la resección transesfenoidal endoscópica endonasal (TEE) de adenomas hipofisarios (AH). Métodos Estudio retrospectivo de pacientes con AH intervenidos mediante abordaje TEE en dos hospitales terciarios por el mismo neurocirujano a lo largo de diez años. Resultados Se analizaron 242 cirugías hipofisarias realizadas 231 pacientes. De las 154 cirugías realizadas en 146 pacientes con AH no funcionantes (AHNF), el 46,8% (n=72) presentó hipopituitarismo prequirúrgico. Tras la resección del AH, 41 de los 72 pacientes (56,9%) normalizaron la función hormonal y 11 de 82 pacientes con función preoperatoria normal (13,4%) desarrollaron nuevos déficits hormonales. Los pacientes con afectación visual preoperatoria (OR=3,9, p=0,046) y operados en los primeros cuatro años de la curva de aprendizaje del neurocirujano (OR=5,7, p=0,016) presentaron mayor riesgo de desarrollar hipopituitarismo posoperatorio.De las 88 cirugías realizadas en 85 pacientes con AH funcionantes (AHF), el 23,9% presentó hipopituitarismo prequirúrgico y el 47,6% de los que presentaban hipopituitarismo se recuperaron tras la cirugía. El 9% de los pacientes con función preoperatoria normal desarrollaron nuevos déficits hormonales. Los pacientes diabéticos presentaron mayor riesgo de persistencia del hipopituitarismo (OR=10,5, p=0,024). Los pacientes con afectación visual prequirúrgica (OR=30,0, p=0,010) y AH>3cm (OR=14,0, p=0,027) presentaron un mayor riesgo de desarrollar nuevos déficits hormonales. Conclusión Aproximadamente el 50% de los pacientes con AH e hipopituitarismo preoperatorio recuperan la función hipofisaria después de la cirugía TEE. El 10% de los pacientes con función normal desarrollan nuevos déficits. Los pacientes con AHNF con afectación visual y operados en los primeros cuatro años de la curva de aprendizaje del neurocirujano ... (AU)

Hipopituitarismo. Una causa poco frecuente de retraso psicomotor / Hypopituitarism: An uncommon cause of developmental delay

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Dental status, salivary flow, and sociodemographic aspects in Sheehan Syndrome patients

BACKGROUND: Sheehan's syndrome (SS) is one of the leading causes of hypopituitarism in developing countries. It occurs after postpartum necrosis of the pituitary gland, and it is considered a significant public health problem. This paper, apparently unpublished, aimed to perform an analysis on oral aspects in patients with SS. MATERIAL AND METHODS: A cross-sectional study was performed with 23 women diagnosed with SS at the Division of Endocrinology and Diabetes (Walter Cantídio University Hospital, Fortaleza, Brazil). RESULTS: Data on sociodemographic, dental and salivary flow aspects were collected through a clinical approach and a panoramic radiograph request. The mean age was 64 ± 11.5 years old, with the sample consisting mainly of married women (56.5%), socioeconomic class C2 or D / E (78.2%) and years of education up to 8 years (69.5%). The presence of horizontal bone loss (p < 0.001) and bilateral pneumatization of the maxillary sinus (p = 0.015) were significant data. The mean number of absent teeth considering all subjects was 23.17±9.7, being statistically significant (p < 0.001). In relation to age, the mean number of missing teeth was higher in individuals over 65 years old (p = 0.048). Reduced salivary flow was observed in 78.3% of the patients. In a bivariate analysis, considering the outcome variables "missing teeth" and "reduced salivary flow", it was observed that economic class (p < 0.001), family income (0.037) and maxillary sinus pneumatization (0.032) were statistically significant. CONCLUSIONS: In brief, patients with SS showed severe teeth loss, reduced salivary flow, and low educational status. This study addressed important aspects regarding oral findings in SS and highlighted the importance of researches in oral medicine

Secuelas endocrinológicas en supervivientes de cáncer infantil / Endocrine sequelae in childhood cancer survivors

La evolución en los tratamientos oncológicos ha supuesto un aumento de la supervivencia del cáncer infantil cercana al 80% a 5 años, por lo que 1/500 adultos jóvenes será un superviviente. Las secuelas endocrinas son las más comunes y afectan al 40-60%, siendo las más frecuentes las alteraciones del crecimiento y la disfunción gonadal y tiroidea. Los pacientes con tumores del sistema nervioso central, leucemias y linfomas son los que presentan más secuelas, y estas dependen del tipo de cáncer, su localización, la edad de diagnóstico y el protocolo de tratamiento; las terapias de mayor riesgo son la radioterapia craneal y el trasplante de progenitores hematopoyéticos. Dado este elevado riesgo, las guías internacionales recomiendan a los endocrinólogos evaluar prospectivamente a los supervivientes. Algunas de las alteraciones endocrinas no se manifestarán hasta la vida adulta, por lo que debemos crear programas de transición, así como ser activos en la investigación para reducir las secuelas endocrinas de los tratamientos del cáncer (AU)

Thanks to the advances in cancer treatment, the five-year survival rate after childhood cancer has increased up to 80%. Therefore 1/500 young adults will be a survivor. Endocrine sequelae are most common, affecting 40-60% of survivors. The most frequent sequelae include growth failure and gonadal and thyroid diseases. Sequelae occur more frequently in survivors from central nervous system tumors, leukemia, and lymphoma. Their development will depend on the type of cancer, its location, age at diagnosis, and treatment administered. Treatments associated to more endocrine sequels are cranial radiotherapy and hematopoietic cell transplantation. Because of the high prevalence of endocrine sequelae, international guidelines recommend endocrinologists to prospectively evaluate the survivors. As some of these endocrine changes will not develop until adult life, transition programs should be implemented, and active investigation should be made to decrease the endocrine consequences of cancer treatment (AU)

Estudio y tratamiento de las amenorreas hiopálamo-hipofisarias (2017) / Study and treatment of hyo-pamo-pituitary amenorrhoea (2017)

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Clinically non-functioning pituitary adenomas: Pathogenic, diagnostic and therapeutic aspects / Adenomas hipofisarios clínicamente no funcionantes: aspectos patogénicos, diagnósticos y terapéuticos

Clinically non-functioning pituitary adenomas (NFPAs) are among the most common tumors in the sellar region. These lesions do not cause a hormonal hypersecretion syndrome, and are therefore found incidentally (particularly microadenomas) or diagnosed based on compressive symptoms such as headache and visual field defects, as well as clinical signs of pituitary hormone deficiencies. Immunohistochemically, more than 45% of these adenomas stain for gonadotropins or their subunits and are therefore called gonadotropinomas, while 30% of them show no immunostaining for any hormone and are known as null cell adenomas. The diagnostic approach to NFPAs should include visual field examination, an assessment of the integrity of all anterior pituitary hormone systems, and magnetic resonance imaging of the sellar region to define tumor size and extension. The treatment of choice is transsphenoidal resection of the adenoma, which in many instances cannot be completely accomplished. The recurrence rate after surgery may be up to 30%. Persistent or recurrent adenomas are usually treated with radiation therapy. In a small proportion of these cases, drug treatment with dopamine agonists and, to a lesser extent, somatostatin analogs may achieve reduction or at least stabilization of the tumor (AU)

Los adenomas hipofisarios clínicamente no funcionantes son los tumores más frecuentes de la región selar. Dado que estas lesiones no resultan en un síndrome de hipersecreción hormonal, se manifiestan por síntomas compresivos como cefalea y alteraciones campimétricas, así como por manifestaciones clínicas de hipopituitarismo, o bien son descubiertos de forma incidental (en particular los microadenomas). Inmunohistoquímicamente, más del 45% de estos adenomas inmunotiñen para gonadotropinas o sus subunidades, por lo que se los conoce como gonadotropinomas; mientras que el 30% de los casos no inmunotiñe para ninguna hormona y se los denomina adenomas de células nulas. El abordaje diagnóstico de los adenomas hipofisarios clínicamente no funcionantes debe incluir la evaluación de los campos visuales y la medición de las hormonas de la hipófisis anterior, así como una resonancia magnética nuclear para establecer el tamaño y la extensión del tumor. El tratamiento de elección es la resección transesfenoidal del adenoma, que en ocasiones no se logra completamente. La tasa de recurrencia después de la cirugía puede ser de hasta el 30%. Los adenomas persistentes o recurrentes suelen ser tratados con radioterapia. Una proproción pequeña de estos pacientes puede responder de forma favorable a agonistas dopaminérgicos y, en menor medida, a análogos de la somatostatina (AU)

Síndrome de Sheehan agudo / Acute Sheehan`s syndrome

El síndrome de Sheehan se caracteriza por necrosis de la glándula hipofisaria tras un parto hemorrágico cursando con hipovolemia. Su frecuencia ha disminuido debido a la mejoría en el manejo de las complicaciones hemodinámicas que ocurren en el parto y postparto. La destrucción de las células hipofisarias cursa con grados variables de hipopituitarismo. Debe ser considerado en la evaluación postparto de pacientes con inestabilidad hemodinámica (AU)

Sheehan syndrome is characterize by necrosis of the pituitary gland after hemorrhagic labor with hypovolemia. Its frecuecy has decreased due to the improvement in the management of the hemodynamic complications that occur in childbirth and postpartum. Destruction of pituitary cells is associated with varying degrres of hypopituitarism. It should be considered in the postpartum evaluation of patients with hemodynamic instability (AU)

Agenesia de arteria carótida interna en paciente con hipopituitarismo congénito / Internal carotid artery agenesis in a patient with congenital hypopituitarism

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Glioma del quiasma óptico en niños: complicaciones endocrinológicas en 14 casos / Optic chiasm glioma in children: Endocrine disorders in 14 cases

Fundamento y objetivos: Describir la frecuencia de endocrinopatías en niños con glioma del quiasma óptico y analizar los factores relacionados. Pacientes y métodos: Revisión de historias recogiendo las variables sexo, edad, antecedente de neurofibromatosis, forma de presentación, tratamiento del tumor y presencia de endocrinopatías. Pruebas estadísticas: Wilcoxon y Fisher. Resultados: Catorce pacientes (6 mujeres) con edad al diagnóstico de 0,5 a 7,0 años (media ± desviación típica: 2,97 ± 2,32) y tiempo de seguimiento de 10,64 ± 3,30 años (rango 6,0-16,0). Doce de 14 presentaban endocrinopatía al final del seguimiento: 8 pubertad precoz, 5 hipopituitarismo y 5 obesidad. La aparición de déficits se relacionó con la clínica neurooftalmológica antes de los 5 años de edad (p = 0,02) y con el requerimiento de tratamiento de la lesión (p = 0,03). Conclusiones: Los niños con gliomas del quiasma óptico pueden presentar endocrinopatías desde el momento del diagnóstico del tumor y, sobre todo, a lo largo de su evolución. La más frecuente es la pubertad precoz. Los déficits hipofisarios se relacionan con los tumores más agresivos (aquellos que debutan con clínica neurooftalmológica antes de los 5 años de edad y que requieren tratamiento) (AU)

Background and objectives: To describe the frequency of endocrine disorders in children with optic chiasm glioma and analyze related factors. Patients and methods: Review of medical records by collecting sex, age, history of neurofibromatosis, clinical presentation, treatment of tumour, and presence of endocrine abnormalities. Statistical tests Wilcoxon and Fisher. Results: 14 patients (6 female) with age at diagnosis of 0.5 to 7.0 years (mean ± standard deviation: 2.97 ± 2.32) and follow-up of 10.64 ± 3.30 years (range 6.0 to 16.0). 12/14 presented endocrinopathy at follow-up: 8 precocious puberty, 5 hypopituitarism, and 5 obesity. The onset of deficits was related to the neuroophthalmological symptoms under the age of five (P = .02)and treatment of the tumour was required.(P = .03). Conclusions: Children with optic chiasm gliomas may present endocrine disorders from the time of diagnosis of the tumor and, in particular as they develop on. The most common of these is precocious puberty. Pituitary deficits are associated with more aggressive tumours (those presenting with neuroophthalmological signs and symptoms before the age of five and requiring treatment) (AU)

Panhipopituitarismo secundario a metástasis hipofisaria en una paciente con cáncer de mama / Panhypopituitarism secondary to pituitary metastasis in a patient with breast cancer

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Coincidental pituitary adenoma and planum sphenoidale meningioma mimicking a single tumor / Adenoma hipofisario y meningioma de planum coincidentes simulando un tumor único

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Endocrinopatías durante el puerperio. Manejo / Endocrinopathies during the postpartum period. Management

Se describen las distintas endocrinopatías que pueden aparecer durante el puerperio. La más importante y frecuente es la diabetes, gestacional y pregestacional, pero también se mencionan otras menos frecuentes, pero muy importantes, como son el hipopituitarismo (síndrome de Sheehan e hipofisitis linfocitaria) y las alteraciones tiroideas, preexistentes (hipertiroidismo e hipotiroidismo) o de aparición durante el posparto (tiroiditis posparto y enfermedad de Graves). Tras describir las características de las mismas, se hace hincapié en el adecuado manejo de estas afecciones endocrinas, algunas de ellas de aparición exclusiva durante el puerperio (AU)

The various endocrinopathies that may occur during the postpartum period are described. The most important and common is gestational and pre-gestational diabetes, but other less common, and also very important ones, are mentioned such as hypopituitarism (Sheehan’s syndrome and lymphocytic hypophysitis) and thyroid disorders, pre-existing (hyperthyroidism and hypothyroidism), or postpartum onset (postpartum thyroiditis and Graves’ disease). After describing their characteristics, the emphasis is placed on the proper management of these endocrine diseases, some of them which exclusively appear during the postpartum period (AU)

Un caso de hipopituitarismo y porfiria cutánea tarda por estrógenos en paciente con silla turca vacía / A case of hypopituitarism and porphyria cutanea tarda in relation to estrogen therapy in a patient with empty sella syndrome

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Alteraciones endocrinas en las histiocitosis de la región hipotálamo hipofisaria / Endocrine changes in histiocytosis of the hypothalamic-pituitary axis

Las histiocitosis son cuadros caracterizados por la proliferación de células del sistema mononuclear fagocítico. Incluyen la histiocitosis de células de Langerhans (HCL) y las histiocitosis de células no Langerhans (entre ellas la enfermedad de Chester-Erdheim [ECE]). Aunque la diabetes insípida (DI) es la alteración hipotálamo hipofisaria (HH) más frecuente, están menos estudiados los déficits hipofisarios anteriores. Se analiza la frecuencia y la progresión de los déficits hormonales hipofisarios y los hallazgos radiológicos de 9 pacientes (7 HCL y 2 ECE) con afectación de la región HH. El 89% de los pacientes presentaba DI (62% al diagnóstico) y el 78%, uno o más déficits anteriores (71% al diagnóstico). Dado que la afectación HH es relativamente frecuente en pacientes con diagnóstico de histiocitosis y que los déficits hormonales pueden estar presentes al diagnóstico o aparecer de forma paulatina durante el curso de la enfermedad, es recomendable monitorizar de manera regular a este tipo de pacientes

Histiocytosis is characterized by proliferation of cells from the mononuclear phagocyte system, and may be divided into Langerhans cell histiocytosis (LCH) and non-Langerhans cell histiocytosis (including Erdheim-Chester disease [ECD]). While diabetes insipidus (DI) is the most common hypothalamic-pituitary consequence, anterior pituitary deficiencies are less known. This study analyzed the frequency and progression of pituitary hormone deficiencies and the radiographic findings in 9 patients (7 with LCH and 2 with ECD) with hypothalamic-pituitary (HP) axis. Eighty-nine percent of patients had DI (62% at diagnosis), and 78% had one or more anterior pituitary deficiencies (71% at diagnosis). HP involvement is relatively common in patients diagnosed with histiocytosis and hormone deficiencies may be present at diagnosis or appear gradually during the course of disease. Regular monitoring of these patients is recommended

Síndrome de Sheehan tras hemorragia obstétrica / Sheehan's syndrome after obstetric hemorrhage

El síndrome de Sheehan se describe como un panhipopituitarismo secundario a la hipoperfusión de la glándula pituitaria durante o después de una hemorragia obstétrica. El avance en los cuidados obstétricos en los países desarrollados ha disminuido su incidencia, pero esta todavía permanece elevada en los países subdesarrollados. Su sintomatología es variada y depende del déficit hormonal predominante. El diagnóstico se basa en la clínica, pero hasta el 70% de las pacientes presentan alteraciones visibles en la silla turca en la resonancia magnética cerebral. Presentamos el caso de una paciente que en el contexto de una hemorragia obstétrica grave presentó en el posoperatorio un cuadro de hipotensión, hipotermia y edemas generalizados. La imposibilidad de lactancia materna fue el dato que permitió orientar el diagnóstico. Realizamos una revisión actual de la literatura sobre las principales características clínicas de este síndrome, su diagnóstico y su tratamiento (AU)

Sheehan's syndrome is described as panhypopituitarism secondary to a pituitary hypoperfusion during or just after obstetric hemorrhage. Advances in obstetric care make this syndrome quite unusual, but some cases are reported in underdeveloped countries. Clinical presentation may change depending on the severity of the hormone deficiencies. The diagnosis is clinical, but abnormalities are observed in the magnetic resonance in up to 70% of patients. We present a case of a woman with hypotension, hypothermia and edemas in relation to a previous massive postpartum hemorrhage. Failure in lactation was the clue to the diagnosis. A review of its main features, its diagnosis and treatment in the current literature is also presented (AU)

Hipofisitis linfocitaria en gestante de 34 semanas / Lymphocytic hypophysitis in a woman at 34 weeks of pregnancy

Presentamos el caso de una gestante de 23 años, de 33+ 4 semanas, ingresada por un cuadro de hemianopsia bitemporal y alteraciones endocrinas para estudio. Mencionamos los principales diagnósticos diferenciales haciendo un repaso de la fisiopatología de la hipofisitis linfocitaria, así como el manejo de la patología (AU)

We report the case of a 23-year-old woman at 33 + 4 weeks of pregnancy who was admitted for investigation of bitemporalhemianopsia and endocrine disruption. We discuss the main differential diagnoses by reviewing the pathophysiology of lymphocytic hypophysitis, as well as the management of this disease (AU)

Beneficios y riesgos de la hormona del crecimiento en adultos con déficit de la misma / Benefits and risks of growth hormone in adults with growth hormone deficiency

La deficiencia de hormona del crecimiento («growth hormone», GH) en el adulto es un síndrome clínico plenamente reconocido que entraña consecuencias adversas para la salud. Muchas de ellas pueden ser mejoradas mediante el tratamiento con GH recombinante. Este tratamiento induce un aumento de la masa magra y una reducción de la masa adiposa. En estudios a largo plazo la densidad mineral ósea se incrementa y mejora la fuerza muscular. La calidad de vida relacionada con la salud suele incrementarse. El perfil lipídico y algunos marcadores de riesgo cardiovascular mejoran con el tratamiento. Este, sin embargo, no está exento de riesgos. La GH eleva la glucemia, el índice de masa corporal y la circunferencia de la cintura, y puede favorecer el desarrollo a largo plazo de diabetes y de síndrome metabólico, según algunos estudios. El riesgo de neoplasia no parece incrementado en adultos tratados con GH, pero existen algunos subgrupos de riesgo elevado. Las deficiencias metodológicas y las dificultades inherentes a los estudios a largo plazo impiden extraer conclusiones definitivas sobre la relación entre GH y supervivencia, por lo que la investigación en este campo debe permanecer activa (AU)

Adult growth hormone (GH) deficiency is a well-recognized clinical syndrome with adverse health consequences. Many of these may improve after replacement therapy with recombinant GH. This treatment induces an increase in lean body mass and a decrease in fat mass. In long-term studies, bone mineral density increases and muscle strength improves. Health-related quality of life tends to increase after treatment with GH. Lipid profile and markers of cardiovascular risk also improve with therapy. Nevertheless, GH replacement therapy is not without risk. According to some studies, GH increases blood glucose, body mass index and waist circumference and may promote long-term development of diabetes and metabolic syndrome. Risk of neoplasia does not appear to be increased in adults treated with GH, but there are some high-risk subgroups. Methodological shortcomings and difficulties inherent to long-term studies prevent definitive conclusions about the relationship between GH and survival. Therefore, research in this field should remain active (AU)

Shock cardiogénico por panhipopituitarismo / Cardiogenic shock due to panhypopituitarism

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