De la neurastenia a la enfermedad postesfuerzo: evolución de los criterios diagnósticos del síndrome de fatiga crónica/encefalomielitis miálgica / From neurasthenia to post-exertion disease: Evolution of the diagnostic criteria of chronic fatigue syndrome/myalgic encephalomyelitis

Presentamos la evolución de la terminología y los criterios diagnósticos para el síndrome de fatiga crónica/encefalomielitis miálgica. Este síndrome es una entidad compleja y controvertida, de etiología desconocida, que aparece en la literatura médica en 1988, si bien desde el siglo XIX se identificaron cuadros clínicos de fatiga crónica idiopática con diferentes nombres, desde neurastenia, neuromiastenia epidémica y encefalomielitis miálgica benigna hasta la actual propuesta de enfermedad de intolerancia al esfuerzo (postesfuerzo). Todos ellos aluden a un estado crónico de fatiga generalizada de naturaleza desconocida, con limitaciones al esfuerzo físico y mental, acompañado de un conjunto de síntomas que comprometen diversos sistemas orgánicos. La Clasificación Internacional de Enfermedades (CIE-10) encuadra este síndrome en el apartado de trastornos neurológicos (G93.3), aunque todavía no se hayan encontrado hallazgos anatomopatológicos que lo clarifiquen. Se han documentado múltiples alteraciones orgánicas, pero no se ha establecido una biología común que aclare los mecanismos que subyacen a esta dolencia. Se enuncia como una disfunción neuroinmunoendocrina, con un diagnóstico exclusivamente clínico y por exclusión. Diversos autores han propuesto incluir el síndrome de fatiga crónica/encefalomielitis miálgica dentro de los síndromes de sensibilidad central, aludiendo a la sensibilización central como el sustrato fisiopatológico común para este síndrome y otros. El papel del médico de familia es clave en la enfermedad, para la detección de aquellos pacientes que presenten una fatiga de naturaleza desconocida que se prolonga de forma continua o intermitente durante más de 6 meses, al objeto de realizar un diagnóstico temprano y establecer un plan de actuación frente a una enfermedad crónica con unos altos niveles de morbilidad en la esfera física y mental. Objetivo: Realizar una revisión bibliográfica de la terminología y criterios diagnósticos del síndrome de fatiga crónica/encefalomielitis miálgica, al objeto de aclarar conceptualmente la enfermedad, como utilidad en el diagnóstico a los médicos de Atención Primaria

Changes in the terminology and diagnostic criteria for chronic fatigue syndrome/myalgic encephalomyelitis are explained in this paper. This syndrome is a complex and controversial entity of unknown origins. It appears in the medical literature in 1988, although clinical pictures of chronic idiopathic fatigue have been identified since the nineteenth century with different names, from neurasthenia, epidemic neuromyasthenia, and benign myalgic encephalomyelitis up to the current proposal of disease of intolerance to effort (post-effort). All of them allude to a chronic state of generalised fatigue of unknown origin, with limitations to physical and mental effort, accompanied by a set of symptoms that compromise diverse organic systems. The International Classification of Diseases (ICD-10) places this syndrome in the section on neurological disorders (G93.3), although histopathological findings have not yet been found to clarify it. Multiple organic alterations have been documented, but a common biology that clarifies the mechanisms underlying this disease has not been established. It is defined as a neuro-immune-endocrine dysfunction, with an exclusively clinical diagnosis and by exclusion. Several authors have proposed to include CFS/ME within central sensitivity syndromes, alluding to central sensitisation as the common pathophysiological substrate for this, and other syndromes. The role of the family doctor is a key figure in the disease, from the detection of those patients who present a fatigue of unknown nature that is continuous or intermittent for more than 6 months, in order to make an early diagnosis and establish a plan of action against a chronic disease with high levels of morbidity in the physical and mental sphere. Objective: To carry out a bibliographic review of the terminology and diagnostic criteria of the chronic fatigue syndrome/myalgic encephalomyelitis, in order to clarify the pathology conceptually, as a usefulness in the diagnosis of Primary Care physicians

Encefalomielitis extensa por Borrelia: una forma atípica de neuroborreliosis / Extensive encephalomyelitis due to Borrelia: an atypical form of neuroborreliosis

No disponible

Brote de infección por enterovirus causantes de afectación neurológica grave en un hospital terciario / Infection outbreak due to an enterovirus causing severe neurological complications in a tertiary hospital

No disponible

Síndrome de fatiga crónica / encefalomielitis miálgica / No disponible

No disponible

Enterovirus / No disponible

No disponible

Patología autoimmune en neuropediatría: en qué aspectos ha existido realmente un cambio / Autoimmune pathology in neuropaediatrics: what aspects have really undergone a change

Las enfermedades neurológicas autoinmunes constituyen un conjunto de patologías con gran relevancia en neuropediatría. El sistema nervioso central se consideraba un órgano inmunológicamente privilegiado al protegerse del medio externo por la barrera hematoencefálica. Sin embargo, en los últimos años se ha descrito un creciente número de trastornos producidos por anticuerpos que reaccionan contra proteínas neuronales o gliales y originan una gran variedad de alteraciones clínicas (epilepsia, encefalopatía, trastornos del movimiento, etc.). Frecuentemente, un mismo anticuerpo puede dar lugar a diferentes manifestaciones clínicas y, a su vez, en un mismo trastorno pueden identificarse distintos anticuerpos. Además, existen cuadros clínicos muy sugestivos de patología autoinmune donde no hallamos anticuerpos específicos. La respuesta al tratamiento no siempre es sencilla, por lo que se han investigado nuevos tratamientos inmunomoduladores, más allá de los corticoides y las inmunoglobulinas. En esta revisión, se intenta mostrar el avance en el diagnóstico, tratamiento y pronóstico de los trastornos autoinmunes neuropediátricos (AU)

Autoimmune neurological diseases are an important group of pathologies in neuropaediatrics. The central nervous system was considered to be an immunologically privileged organ, as it protects itself from the surroundings by means of the blood-brain barrier. In recent years, however, reports have been published of a growing number of disorders produced by antibodies that react against neuronal or glial proteins and give rise to a wide variety of clinical conditions (epilepsy, encephalopathy, movement disorders, etc.). The same antibody can often cause different clinical manifestations and, in turn, different antibodies can be identified within the same disorder. Moreover, there are a number of clinical conditions that are highly suggestive of an autoimmune pathology in which we do not find any specific antibodies. Response to treatment is not always simple, and this has led to research on new immunomodulator treatments, other than corticosteroids and immunoglobulins. This review attempts to show the advances made in the diagnosis, treatment and prognosis of neuropaediatric autoimmune disorders (AU)

Trastornos afectivos y psicóticos en la esclerosis múltiple / Affective and psychotic disorders in multiple sclerosis

Introducción. La esclerosis múltiple (EM) es la segunda causa más importante de discapacidad de origen neurológico en los adultos jóvenes. Tanto la sintomatología física como la psiquiátrica (trastornos afectivos y psicóticos) impactan de manera negativa en la calidad de vida relacionada con la salud de los pacientes con EM. Objetivo. Elucidar de modo crítico la prevalencia y la patogenia de los síntomas afectivos y psicóticos presentes en la EM. Desarrollo. Se incluye una actualización de los estudios publicados más significativos que han analizado la prevalencia y la patogenia de la sintomatología afectiva y psicótica en los pacientes con EM. Para explorar la asociación entre los síntomas afectivos y psicóticos con la EM se ha revisado la evidencia disponible hasta el momento. Conclusiones. La depresión es el trastorno psiquiátrico más frecuente en la EM. Es necesaria más investigación para elucidar los mecanismos subyacentes que pueden provocar síntomas afectivos y psicóticos en la EM. El control de dichos síntomas en los pacientes de EM podría mejorar su calidad de vida relacionada con la salud (AU)

Introduction. Multiple sclerosis (MS) is the second most important cause of disability of a neurological origin in young adults. Both the physical and the psychiatric (affective and psychotic disorders) clinical signs and symptoms have a negative impact on the patients’ health-related quality of life. Aim. To shed light on the prevalence and pathogenesis of the affective and psychotic symptoms present in MS. Development. This review includes an update of the most significant studies published in the literature that have analysed the prevalence and pathogenesis of affective and psychotic signs and symptoms in patients with MS. The evidence available to date was reviewed in order to explore the association between the affective and psychotic symptoms of MS. Conclusions. Depression is the most frequent psychiatric disorder in MS. Further research is needed to clarify the underlying mechanisms that can trigger affective and psychotic symptoms in MS. Controlling those symptoms in patients with MS could improve their health-related quality of life (AU)

Hiperventilación central neurogénica en un paciente con encefalomielitis aguda diseminada posvacunal / Central neurogenic hyperventilation in a patient with post-vaccination acute disseminated encephalomyelitis

No disponible

Análisis de una serie de casos con diagnóstico inicial de encefalomielitis aguda diseminada en el período 2000-2010 / Analysis of a series of cases with an initial diagnosis of acute disseminated encephalomyelitis over the period 2000-2010

Introducción. La encefalomielitis aguda diseminada (EMAD) es una enfermedad desmielinizante que afecta fundamentalmente a la sustancia blanca del sistema nervioso central. El diagnóstico se basa en hallazgos clinicorradiológicos y evolutivos. La resonancia magnética cerebral es la herramienta diagnóstica más útil. El curso suele ser monofásico y el tratamiento inicial de elección, los corticoides.Pacientes y métodos. Estudio retrospectivo de 18 pacientes con diagnóstico de sospecha inicial de EMAD. Se analizó la sintomatología, los hallazgos radiológicos, la evolución y el tratamiento. El diagnóstico definitivo se estableció en 12 pacientes, excluyendo un paciente con reacción en cadena de la polimerasa positiva para el virus herpes simple en el líquido cefalorraquídeo, uno con clínica compatible pero resonancia magnética cerebral normal, y cuatro con inicio similar a EMAD cuyos diagnósticos definitivos fueron: síndrome de Rassmusen, síndrome hemofagocítico, tumor cerebral y MELAS(encefalomiopatía mitocondrial con acidosis láctica y accidentes cerebrovasculares). Resultados. La mediana de edad fue de 31 meses, sin predominio de sexo. La infección de la vía respiratoria superior fue la causa más frecuente en niños mayores y la gastrointestinal, en menores de 2 años. Todos presentaron alteración en el nivel de conciencia y déficits neurológicos multifocales. El hallazgo radiológico más frecuente fue la alteración multifocal bihemisférica de la sustancia blanca. Los corticoides fueron el tratamiento de elección en la mayoría. La evolución fue favorable en casi todos los pacientes excepto en dos, que tuvieron secuelas importantes. Conclusiones. La EMAD puede presentarse a cualquier edad, incluyendo lactantes. Hay múltiples entidades que pueden simular una EMAD en un inicio (AU)

Introduction. Acute disseminated encephalomyelitis (ADEM) is a demyelinating disease that essentially affects the white matter of the central nervous system. The diagnosis is based on clinical-imaging and developmental findings. Magnetic resonance imaging of the brain is the most useful diagnostic tool. The disease course is usually monophasic and the preferred initial treatment is with corticoids. Patients and methods. We conducted a retrospective study of 18 patients with a presumptive diagnosis of ADEM. Symptoms, imaging findings, progress and treatment were analysed. The definitive diagnosis was established in 12 patients, excluding one patient with positive polymerase chain reaction for herpes simplex virus in cerebrospinal fluid, one with a clinicalpicture that was consistent but normal magnetic resonance imaging of the brain, and four with an onset that was similar to ADEM whose definitive diagnoses were: Rassmusen’s syndrome, haemophagocytic syndrome, brain tumour, and MELAS (mitochondrial encephalomyopathy, lactic acidosis, and stroke-like episodes). Results. The median age was 31 months with no predominance of either sex. Infection of the upper respiratory tract was the most frequent cause in children over 2 years of age and of the gastrointestinal tract in those under the age of 2. All of them presented altered levels of consciousness and multifocal neurological deficits. The most frequent imaging finding was multifocal alteration of the white matter in both hemispheres. Corticoids were the preferred treatment in most cases. Progression was favourable in nearly all patients except for two, who were left with important sequelae. Conclusions. ADEM may present at any age, including in infants. There are a number of conditions that can mimic ADEM in the early stages (AU)

¿Rombencefalomielitis aguda recurrente del adulto o neuromielitis óptica? A propósito de un caso / Recurrent acute rhombencephalomyelitis in an adult or neuromyelitis optica? Presentation of a case

Introducción: La falta de criterios homogéneos aceptados para la definición de algunas de las patologías desmielinizantes dificulta la caracterización diagnóstica limitando la reproducibilidad de los resultados y las recomendaciones terapéuticas. Especialmente controvertidas son las formas de encefalomielitis recurrentes (EAD-RR) y otras formas infrecuentes de neuromielitis óptica (NMO).Objetivo: Describimos la evolución clínico-radiológica de un caso de EAD-RR del adulto versus NMO, seguida durante 9 años. Paciente y métodos: La paciente debutó con síntomas severos de rombencefalomielitis y la resonancia magnética (RM) craneal y medular mostraron lesiones extensas, con captación de gadolinio en el tronco encefálico y de la médula, acorde con los síntomas clínicos de la paciente. Se excluyó etiología infecciosa, el índice IgG fue normal y fueron negativos los anticuerpos para NMO. Tras tratamiento con corticoides por vía intravenosa y plasmaféresis la recuperación del episodio fue excelente. Durante el seguimiento ha presentado 7 recurrencias, preferentemente medulares, con buena recuperación, que reproducen con severidad variable los mismos síntomas. Desde el inicio ha recibido tratamiento inmunosupresor. Conclusiones: Nuestro caso comparte características clínicas con EAD-RR y NMO e ilustra que, pese a los criterios vigentes, la caracterización diagnóstica de estas entidades no es fácil (AU)

Introduction: The lack of accepted homogeneous criteria for the definition of some demyelinating diseases makes diagnostic characterization difficult and limits data interpretation and therapeutic recommendations. Recurrent encephalomyelitis (ADE-R) along with borderline cases of neuromyelitis optica (NMO) are especially controversial. Objective:To describe the clinical and radiological evolution of an adult-onset ADE-R versus NMO case throughout 9 years of follow-up. Patient and methods: Our patient presented with severe symptoms of rhombencephalomyelitis and the cranial and spinal magnetic resonance imaging (MRI) showed large lesions, with gadolinium enhancement in brainstem and spinal cord, correlating with the clinical picture. Infectious aetiology was excluded, IgG index was normal and NMO antibodies were negative. After treatment with intravenous corticosteroids and plasmapheresis, there was excellent recovery in the acute phase. During follow-up, seven relapses have occurred, mainly in the spinal cord, with good recovery and the same symptomatology, albeit with different severity. Immunosuppressive treatment was introduced since the beginning.Conclusions: Our case shares common features of both ADE-R and NMO, illustrating that diagnostic characterization is not easy in spite of current criteria (AU)

Epidemiología de las hospitalizaciones causadas por rubéola en la población general en España (1997-2006) / Epidemiology of hospitalisations caused by rubella in the general population in Spain (1997-2006)

Fundamento. La rubéola es benigna en niños, pero enembarazadas puede producir el síndrome de rubéolacongénita (SRC) con graves consecuencias para el feto.A pesar de que en España la cobertura vacunal actuales mayor del 95%, siguen produciéndose casos aisladosy brotes. El objetivo de este estudio es estimar la incidenciade hospitalizaciones por rubéola en España,(1997-2006).Material y método. Utilizando el conjunto mínimo básicode datos (Sistema Nacional de Vigilancia Epidemiológica)se ha calculado: tasa de hospitalización, estanciamedia y coste.Resultados. Hubo 267 hospitalizaciones, entre ellas 144por rubéola en el embarazo, 1 por SRC y 8 casos porencefalomielitis. La tasa de hospitalización global fuede 0,065 por 105 habitantes (IC95%=0,0649-0,0654). Lamediana del tiempo de hospitalización fue de 3 días. Elcoste medio de una hospitalización fue de 2.082 € y si secomplica con encefalomielitis asciende a 8.191 €.Conclusión. En España, sigue habiendo hospitalizacionespor rubéola, debidas fundamentalmente a problemasen la gestación y a complicaciones en el grupo depoblación susceptible existente(AU)

Background. Rubella is benign in children, but in pregnantwomen it can produce Congenital Rubella Syndrome(CRS) with severe consequences for the foetus. Inspite of vaccination coverage in Spain being above 95%,isolated cases and outbreaks continue to occur. Theaim of this study is to estimate the incidence of hospitalisationsdue to rubella in Spain (1997-2006).Methods. Utilising the basic minimum dataset (NationalSystem of Epidemiological Surveillance) we calculated:rate of hospitalisation, average stay and cost.Results. There were 267 hospitalisations, amongst them144 due to rubella during pregnancy, 1 due to CRS and8 due to encephalomyelitis. The overall rate of hospitalisationwas 0.065 per 105 inhabitants (IC95%=0.0649-0.0654). The average stay was 3 days. The average costof a hospitalisation was 2,082 €, and if complicated byencephalomyelitis it rose to 8.191 €.Conclusion. There continue to be hospitalisations dueto rubella, basically due to problems in gestation andto complications in the existing susceptible populationgroup(AU)

Encefalomielitis desmielinizante asociada al tratamiento con adalimumab / Demyelinating encephalomyelitis associated with treatment with adalimumab

No disponible

No disponible

Meningitis linfocitaria como la única manifestación de una fiebre Q aguda / Lymphocytic meningitis as the sole manifestation of acute Q fever

No disponible

Encefalomielitis aguda. Experiencia de un hospital terciario / Acute disseminated encephalomyelitis. Experience of a tertiary hospital in Spain

Introducción. El objetivo de este estudio es describir las características epidemiológicas, clínicas, microbiológicas, parámetros de laboratorio, estudios de neuroimagen, tratamiento y resultado de una cohorte de niños con diagnóstico de encefalomielitis aguda diseminada (EMAD). Pacientes y métodos. Estudio retrospectivo de las historias clínicas de los niños con diagnóstico de EMAD atendidos durante 23 años en un hospital terciario español. Resultados. Se identificaron 12 casos. Diez (83 %) a partir del año 1992. Nueve (75 %) se presentaron entre abril y septiembre. La edad media fue de 6 años. El 75 % eran varones. En el 50 % hubo infección o vacunación previa. El síntoma general más frecuente fue la fiebre, en el 75 %. La afectación motora y alteración de conciencia fueron las principales manifestaciones neurológicas, presentes en el 75 %. El estudio del líquido cefalorraquídeo (LCR) fue anormal en el 83 %. En todos los pacientes se realizó al menos un escáner y una resonancia magnética (RM) craneal y en 3 casos RM espinal. La RM se mostró más sensible que el escáner para el diagnóstico. Se estableció el diagnóstico etiológico en 4 casos: Mycoplasma, estreptococo betahemolítico del grupo A (EBHGA), virus de Epstein-Barr (VEB) y vacunación triple vírica. Once pacientes recibieron tratamiento con corticoides y en 1 caso se asociaron inmunoglobulinas intravenosas. Un paciente falleció y el 75 % tuvo una evolución favorable. Conclusiones. Se trata de una enfermedad poco frecuente en la infancia. La sintomatología es superponible a la de las encefalitis agudas infecciosas. La etiología es difícil de establecer, pero suele estar precedida por un antecedente infeccioso. La RM fue la prueba de imagen de elección para establecer el diagnóstico. El pronóstico suele ser favorable

Introduction. To describe the epidemiological, clinical, microbiological, neuroimaging and laboratory features, treatment, and outcome in a cohort of children with acute disseminated encephalomyelitis (ADEM). Patients and methods. Retrospective chart review was performed of children with a diagnosis of ADEM over a 23-year period in a tertiary hospital in Spain. Results. Twelve cases were identified. Ten cases (83 %) occurred after 1992. Nine patients (75 %) presented between April and September. The mean age was 6 years. Nine patients (75 %) were male. Fifty percent of the patients had a history of infectious disease or vaccination. The most frequent nonspecific symptom was fever in 75 %. The most frequent neurological manifestations were motor deficits and altered consciousness in 75 %. Cerebrospinal fluid abnormalities were found in 83 %. All patients had at least one brain scan and one brain magnetic resonance imaging (MRI) scan. Three patients underwent spinal MRI. The sensitivity of MRI was greater than that of the scanner in the diagnosis of ADEM. An etiologic diagnosis was made in four patients: Mycoplasma pneumoniae, beta hemolytic streptococcus group A, Epstein-Barr virus and measles-mumps-rubella vaccination. Eleven patients were treated with corticosteroids and one was treated with intravenous immunoglobulin therapy. One patient died while 75 % of the patients had a good outcome. Conclusions. ADEM is in an infrequent disease in children. The clinical features are similar to those of infectious encephalitis. Etiologic diagnosis is difficult to establish but this entity is usually preceded by an infection. The neuroimaging test of choice to establish the diagnosis is MRI. In most patients, the prognosis is good

Trastornos neurológicos en la convalecencia de un síndrome febril agudo / Neurological disorders in convalescence from an acute febrile syndrome

No disponible

No disponible

Actualización farmacológica de un caso de encefalomielitis progresiva con rigidez, con respuesta favorable a gabapentina / Progressive encephalomyelitis with rigidity responsive to gabapentin: a pharmacological update

No disponible

Técnica de plamaferesis en una unidad de Nefrología aplicada a enfermos a fectados de esclerosis multiple, encefalomielitis, y enfermedad de Crohn

No disponible

Asociación de encefalomielitis aguda diseminada y virus de Epstein-Barr / Acute disseminated encephalomyelitis secondary to Epstein-Barr virus

No disponible

Encefalomielitis progresiva con rigidez. Aspectos clínicos, electrofisiológicos y tratamiento con gabapentina / Progressive encephalomyelitis with rigidity. Clinical and electrophysiologic aspects, and treatment with gabapentin

Se describe el caso de un paciente de 72 años de edad que presentó un proceso de evolución crónica constituido, esencialmente, por rigidez muscular de tronco, cuello y extremidades inferiores, exacerbada por estímulos tanto exógenos como endógenos, junto con paraparesia espástica, amiotrofia de las manos y síndrome seudobulbar. El estudio electrofisiológico evidenció una actividad muscular continua en forma de potenciales de unidad motora normales. Las pruebas complementarias bioquímicas y de imagen fueron normales. Estos datos apuntan al diagnóstico de encefalomielitis progresiva con rigidez, sin asociación con otra enfermedad. La administración de gabapentina a dosis de 2.000 mg/día suprimió la rigidez muscular y la actividad muscular continua en el estudio electromiográfico, con somnolencia transitoria como único efecto secundario. Se ha realizado una revisión bibliográfica sobre esa entidad, con la que se intentan relacionar los principales aspectos clínicos, neurofisiológicos y terapéuticos de nuestros hallazgos (AU)

Pruebas complementarias en la práctica neuropediátrica / Ancillary procedures in the neuropediatric practice

Se presentan las principales pruebas complementarias de apoyo al diagnóstico en la práctica neuropediátrica. Se comentan sus indicaciones clínicas así como las limitaciones que dichos estudios pueden presentar. Los neuropediatras deben comprender estas técnicas altamente especializadas y decidir cuando utilizarlas y como interpretar sus resultados (AU)