Pérdida de agudeza visual y parálisis de VI nervio craneal como únicas manifestaciones de un síndrome de colapso ventricular / Visual acuity loss and sixth nerve palsy as the only manifestations of slit ventricle syndrome

Se describe una niña con hidrocefalia obstructiva por un astrocitoma pilomixoide, que requirió implantar una derivación ventrículo-peritoneal (DVP) a los 5 años y 10 meses de edad. Dos meses después, la resonancia magnética cerebral no mostró ventriculomegalia ni otros signos de aumento de la presión intracraneal. A la edad de 6 años y 2 meses desarrolló una rápida disminución de la agudeza visual bilateral siendo diagnosticada de síndrome de colapso ventricular. A pesar de las revisiones valvulares de la DVP, se produjo una disminución abrupta de la agudeza visual a movimientos de mano a 10cm. El examen del fondo de ojo reveló atrofia óptica bilateral. No refirió otros síntomas sistémicos que sugirieran un aumento de la presión intracraneal, como dolor de cabeza, náuseas, vómitos, letargia, irritabilidad o niveles alterados de conciencia.

The case is presented of a girl diagnosed with obstructive hydrocephalus due to pilomyxoid astrocytoma, which required a ventriculoperitoneal shunt (VPS) at the age of 5 years and 10 months. Two months later, magnetic resonance imaging of the brain did not show ventriculomegaly or other signs of increased intracranial pressure. At the age of 6 years and 2 months, a rapid onset of bilateral visual acuity loss developed and she was diagnosed with slit ventricle syndrome. Despite valve revisions of the VPS, she developed an abrupt decline of visual acuity to hand motion at 10cm. Fundus examination revealed bilateral optic atrophy. She did not report any other systemic symptoms suggesting increased intracranial pressure, such as headache, nausea, vomiting, lethargy, irritability, or altered levels of consciousness.

Paresia del nervio abducens bilateral aislada secundaria a metástasis en clivus de adenocarcinoma de próstata inadvertida en resonancia magnética / Isolated bilateral abducens nerve palsy secondary to clivus metastasis of prostate adenocarcinoma undetected by magnetic resonance imaging

No disponible

Parálisis de sexto nervio craneal en adulto inmunocompetente con varicela / Sixth cranial nerve palsy in an immunocompetent adult patient with varicella

No disponible

Neuropatía aislada del sexto nervio craneal. Una manifestación inusual de preeclampsia / Isolated sixth nerve palsy: An unusual manifestation of preeclampsia

No disponible

Parálisis del nervio abducens asociada a punción dural y a compresión neurovascular / Abducens nerve palsy associated with dural puncture and neurovascular compression

Presentamos el caso de un varón de 59 años, que cursa con un cuadro de parálisis del VI par craneal derecho, tras una cefalea postpunción dural, secundaria a una punción dural accidental durante una epidural. En la resonancia magnética, aparece un compromiso del espacio de la arteria basilar sobre la emergencia del VI par derecho. Posiblemente, esta variante anatómica vascular, lo haya predispuesto a una mayor vulnerabilidad del nervio abducens. La tracción del nervio, pudo producir una isquemia, convirtiendo a la hipotensión licuoral en el posible desencadenante de la parálisis. Con tratamiento conservador se recuperó completamente

We present the case of a 59 years old man, who is diagnosed with a right sixth cranial nerve palsy, after the development of a dural post-puncture headache, secondary to an accidental dural puncture during an epidural. In magnetic resonance imaging, a compromise of the basilar artery space appears on the emergence of the right sixth cranial nerve. Possibly, this vascular anatomical variant, predisposed him to a greater vulnerability of the abducens nerve. The traction of the nerve could cause a neural ischemia, so intracranial hypotension could be the trigger of the palsy. He recovered completely with conservative treatment

Procedimiento de Nishida asociado a toxina botulínica en parálisis completa del sexto par craneal bilateral de larga evolución / Nishida procedure associated with botulinum toxin in a long-standing complete bilateral sixth cranial nerve palsy

En los casos graves de parálisis del abducens o sexto par craneal resultan útiles las transposiciones de rectos superiores y rectos inferiores hacia el recto lateral paralítico. Se han descrito numerosas técnicas a lo largo del tiempo para la realización de estas transposiciones, como son las de Hummelsheim, O’Connor, Jensen, Foster o Nishida. Las 4 primeras llevan aparejado un aumento del riesgo de isquemia del segmento anterior. Presentamos el caso de una parálisis de sexto par craneal bilateral de larga data de evolución, secundaria a un traumatismo craneoencefálico grave. Para minimizar el riesgo de isquemia del segmento anterior se optó por la realización de la técnica de Nishida, asociada a inyección de toxina botulínica en ambos rectos medios para tratar de resolver la contractura muscular asociada a la larga evolución del caso, obteniendo buenos resultados a los 6 y 12 meses del procedimiento quirúrgico

In severe cases of abducens or sixth cranial nerve palsy, transpositions of the superior rectus and inferior rectus into the paralytic lateral rectus have been demonstrated to be useful. Numerous techniques have been described over time to carry out these transpositions, such as the Hummelsheim, O’Connor, Jensen, Foster, or Nishida technique. The first 4 techniques mentioned above have an increased risk of anterior segment ischaemia. The case is presented of a long-standing bilateral sixth cranial nerve palsy secondary to a severe cranial injury. Given the risk of ischaemia of the anterior segment, the Nishida technique was chosen in order to reduce the risk of suffering from this complication. This is combined with botulinum toxin in both middle rectus to try to resolve the muscle contracture associated with the long evolution of the case, obtaining good results at 6, and 12 months after the surgical procedure

Natural history of idiopathic abducens nerve paresis in a young adult / Historia natural de paresia idiopática del nervio abducens en un adulto joven

The natural history of idiopathic abducens nerve paresis and the role of conservative management such as vision training during the recovery process is not well documented in the literature to the best of our knowledge. This case report presents the natural recovery process of idiopathic abducens nerve paresis in a young adult and the role of vision therapy in the recovery process (AU)

Hasta la fecha, la historia natural de la paresia idopática del nervio abducens y la función de un tratamiento conservador como la terapia visual durante el proceso de recuperación no se hallan bien documentadas en la literatura. Este informe de un caso presenta el proceso de recuperación natural de la paresia idiopática del nervio abducens en un adulto joven, así como la función de la terapia visual en el proceso de recuperación (AU)

Enfermedad de Erdheim-Chester de localización nasosinusal / Erdheim-Chester disease in a sinonasal location

No disponible

Diplopía recurrente: ¿qué pensar? / Recurrent diplopia: to think about?

Introducción: La parálisis del sexto par craneal es infrecuente en los niños. Debe sospecharse una patología intracraneal y la neuroimagen es crucial para ello. Caso clínico: Niña de 4 años de edad, con diplopía de inicio súbito e infección respiratoria de las vías altas, febril, 1 semana antes. El examen neurológico puso de manifiesto una limitación completa de la abducción del ojo izquierdo. La neuroimagen (tomografía computarizada y resonancia magnética cerebral y orbitaria) y las cifras de líquido cefalorraquídeo fueron normales. Las serologías virales y bacterianas fueron negativas. Se produjo una recuperación espontánea y completa en 2 meses. A los 6 y 7 años la paciente presentó, respectivamente, dos episodios similares de diplopía, precedidos de una infección respiratoria de las vías altas (resuelta a los 2 meses). Conclusión: La etiología benigna de la parálisis del sexto par craneal es rara, y constituye un diagnóstico de exclusión. En este caso, los tres episodios estuvieron precedidos por infecciones, por lo que se estableció el diagnóstico de parálisis recurrente benigna postinfecciosa (AU)

Introduction: The sixth cranial nerve palsy is uncommon in children. Intracranial pathology should be suspected and neuroimaging is crucial. Case report: A 4-year-old girl with sudden onset diplopia and febrile upper respiratory infection a week before. The examination showed complete left eye abduction limitation. Neuroimaging and cerebrospinal fluid were normal. Viral and bacterial serologies were negative. Recovery was spontaneous and complete within two months. At 6 and 7 years she presented, respectively, two similar episodes of diplopia preceded by upper respiratory infection. Conclusion: The benign etiology of sixth cranial nerve palsy is rare and represents a diagnosis of exclusion. In this case the three episodes were preceded by infection, so we can diagnose a benign recurrent post-infectious palsy (AU)

Paresia del vi par como primera manifestación de la DM Tipo 2 / VI cranial nerve palsy as a debut of DM type 2

Caso Clínico. Varón de 56 años sin antecedentes personales de interés, que acude a urgencias por diplopia brusca en la mirada horizontal. A la exploración oftalmológica sólo destaca una restricción a la levoversión en el ojo izquierdo (OI), sin alteraciones en la visión biomicroscopía o fundoscopia. La exploración neurológica y el TAC eran normales. No refería otros síntomas, pero en la analítica observamos una glucemia esporádica de 298 mg/dl y una HbA1c 11,7%, criterio diagnóstico de diabetes (DM) tipo 2, de la que fue tratado. Discusión. La DM es una enfermedad metabólica con alto riesgo cardiovascular, en especial para aquellos enfermos con factores de riesgo asociados. Mientras que la DM tipo 1 presenta sintomatología desde su comienzo diagnóstico, la tipo 2 puede pasar desapercibida. Las complicaciones agudas a destacar para estos enfermos son la cetoacidosis y el estado hiperglucémico hiperosmolar. Sin embargo la neuropatía periférica se trata de un infrecuente síntoma debut (AU)

Case Report. 56 year old male with no relevant past medical history. He came to the emergency department with sudden horizontal dyplopia. Ophthalmological examination only revealed a levoversion restriction in his left eye (OS), with no changes in his vision acuity, slit lamp examination or funduscopy. Neurological examination and CT scan were normal. He had no other symptoms, but the analytical observed glucose levels of 298 mg / dl and HbA1c 11.7%, which is a diagnostic criteria for diabetes (DM) type 2, and so he was treated. Discussion. DM is a metabolic disease with high cardiovascular risk, especially for those patients with associated risk factors. While diabetes type 1 has symptoms just after diagnosis, onset type 2 may go unnoticed. Acute complications are ketoacidosis and hyperosmolar hyperglycemic state, however peripheral neuropathy is an uncommon symptom debut (AU)

Síndrome de Gradenigo: importancia de la exploración general / Gradenigo’s syndrome: the importance of general pediatric examination

No disponible

Síndrome de Moebius: ¿misoprostol como teratógeno? / Möbius syndrome: misoprostol as a teratogenic?

El síndrome de Moebius (SM) es una alteración congénita poco frecuente, caracterizada por la parálisis del nervio facial y del motor ocular externo, asociada a otras malformaciones craneofaciales y musculoesqueléticas. Su etiología no está clara, aunque en su aparición se asocian algunos agentes teratógenos, como el misoprostol. El mecanismo etiopatogénico se explicaría por la disrupción vascular secundaria al efecto vasoconstrictor del fármaco, en el territorio troncoencefálico. A continuación se describe el caso de un recién nacido afectado de SM, cuya madre usó misoprostol con fines abortivos durante el primer trimestre de la gestación. En los últimos años se ha documentado un número cada vez mayor de casos de SM asociados a esta práctica (AU)

The Möbius syndrome (Moebius syndrome) is an infrequent congenital disorder characterized by facial and abducens nerve palsy as well as the external ocular motor palsy. It is associated with other craniofacial and orthopedic anomalies. Its etiology is still unclear, although in its appearance teratogenics agents such as misoprostol have been related. Misoprostol’s etiopathogenic mechanism would be explained due to a secondary vascular disruption due to the vasoconstrictor effect of the medication, in the level of the area of the brain stem. Here we report a newborn with the Möbius syndrome whose mother had used misoprostol as an abortive during the first trimester of pregnancy. There has been a large number of Möbius syndrome associated with the use of misoprostol due to abortion attempt during the last years (AU)

Hipercorrección secundaria a transposición muscular aumentada / Overcorrection secondary to augmented rectus muscle transposition

Caso clínico: Paciente con parálisis del VI N tratado con técnica de Foster previa inyecciónde toxina botulínica. En el postoperatorio se observa exotropia, limitación aducción, inversióndel tortícolis y diplopía. Se reinterviene realizando resección del recto medio y toxinaen recto lateral del ojo afectado por ser técnicamente imposible retirar la fijación escleral.Se obtiene un resultado aceptable. Dos años después reaparece la diplopía y un aumentode exotropía, por lo que se realiza nueva resección de recto medio.Conclusiones: La técnica de Foster es nuestra técnica de elección en las parálisis completasdel VI; sin embargo, no está exenta de complicaciones como las hipercorrecciones(AU)

Case report: Patient with abducens palsy treated with Foster technique after injection ofbotulinum toxin. Exotropia, adduction limitation, face-turn inversion and diplopia wereobserved during the post-operative period. He was reinterviened by performing a resectionon the medial rectus of the affected and toxin was injected into the lateral rectus, as it wastechnically impossible to remove the scleral fixation with an acceptable result. Two yearslater diplopia and increased exotropia reoccurred which again required resection.Conclusions: The Foster technique is our technique of choice in complete abducens palsy,however it is important to point out that there could be complications, such asovercorrections(AU)

Síndrome del ocho y medio / Eight and a half syndrome

No disponible

No disponible

Bilateral abducens nerve palsy following ruptured anterior communicating artery aneurysm: report of 2 cases

Rara vez se ha publicado un caso de parálisis aislada del nervio abductor craneal, asociada a un aneurisma. Su asociación con un aneurisma de la arteria comunicante anterior (ACoA) es todavía más rara. Los mecanismos propuestos son la formación de un coágulo intracisternal y la hipertensión intracraneal. Aportamos dos casos de parálisis bilateral del sexto par, después de la ruptura de aneurismas de la ACoA y discutimos los mecanismos posibles. La apertura de la membrana de Liliequist da lugar a una mejoría clínica, debido a la liberación de l.c.r

Isolated abducens nerve palsies associated with intracranial aneurysms have rarely been reported. Their association with anterior communicating artery (ACoA) is even rarer. Intracisternal clot formation and elevated intracranial pressure has been proposed to be the responsible mechanisms. Here with, we report two cases of bilateral abducens palsies following ruptured ACoA aneurysms and speculated the possible mechanisms. Opening of Liliequist's membrane provides clinical improvement due to CSF release

Migraña con pleocitosis: un caso de evolución atípica / Migraine with pleocytosis: a case of atypical progression

Introducción. La migraña con pleocitosis (MP) de llíquido cefalorraquídeo (LCR) es un cuadro clínico consistente en cefaleas intermitentes acompañadas de episodios deficitarios neurológicos transitorios y pleocitosis linfocitaria, que se suceden durante un período variable y con resolución espontánea. Presentamos un caso de MP de evolución atípica con buena respuesta a corticoides. Caso clínico. Se trata de un varón de 27 años, sin antecedentes familiares ni personales de migraña, que inicia con episodios de cefalea intensa, precedidos de déficit neurológico (disfasia y hemiparesia derecha) de duración variable (incluso horas). El estudio seriado del LCR reveló una marcada linfocitosis (400/mm3) con incremento de la presión intracraneal (PIC) (más de 30 mmHg). El resto de las exploraciones practicadas (estudio microbiológico de LCR y sangre, inmunidad humoral y celular, angiorresonancia magnética y hormonas tiroideas, entre otras) fueron normales. La exploración neurológica en los días posteriores reveló una leve paresia del recto externo derecho, que se atribuyó a su hipertensión intracraneal y que claramente incapacitó al paciente. Dada la recurrencia de las crisis y la persistente elevación de la PIC, se inicia un tratamiento con prednisona (1 mg/kg/día, en pauta descendente) y se consigue la remisión clínica y la normalización del LCR en el plazo de dos meses. Discusión. Aportamos la descripción de este paciente afectado de MP por la atipicidad de su evolución (paresia del VI par derecho secundaria al aumento de PIC) y la posibilidad de asociar corticoides en aquellos casos en que se cuestione la benignidad de dicha entidad (AU)

Aims. Migraine with cerebrospinal fluid pleocytosis is a clinical pattern consisting in intermittent headaches accompanied by episodes of transient neurological deficit and lymphocytic pleocytosis, which last for varying lengths of time and have a spontaneous resolution. We describe the case of migraine with pleocytosis (MP) with atypical progression that responded well to corticoids. Case report. A 27-year-old male with no familial or personal history of migraine who began with bouts of intense headaches that were preceded by neurological deficit (dysphasia and hemiparesis of the right-hand side) lasting varying amounts of time (including hours). The serial study of cerebrospinal fluid (CSF) revealed a notable degree of lymphocytosis (400/mm3 ) with increased intracranial pressure (ICP) (> 30 mmHg). The other explorations that were performed (microbiological study of CSF and blood, humoral and cellular immunity, MR angiography and thyroid hormones, among others) were all normal. The neurological exploration carried out in the following days revealed a mild paresis of the right lateral rectus muscle, which was attributed to the intracranial hypertension and which clearly disabled the patient. As a consequence of the recurrence of the seizures and the long-lasting increase in ICP, therapy was begun with 1 mg/kg/day of prednisone, at a descending rate; clinical remission and normalisation of the CSF was achieved within a period of two months. Discussion. We describe this case of MP because of how atypical the progression was (paresis of the right abducent nerve secondary to the increase in ICP) and the possibility of associating corticoids in cases in which the benignity of the entity is in doubt (AU)

. Aims. Migraine with cerebrospinal fluid pleocytosis is a clinical pattern consisting in intermittent headaches accompanied by episodes of transient neurological deficit and lymphocytic pleocytosis, which last for varying lengths of time and have a spontaneous resolution. We describe the case of migraine with pleocytosis (MP) with atypical progression that responded well to corticoids. Case report. A 27-year-old male with no familial or personal history of migraine who began with bouts of intense headaches that were preceded by neurological deficit (dysphasia and hemiparesis of the right-hand side) lasting varying amounts of time (including hours). The serial study of cerebrospinal fluid (CSF) revealed a notable degree of lymphocytosis (400/mm3 ) with increased intracranial pressure (ICP) (> 30 mmHg). The other explorations that were performed (microbiological study of CSF and blood, humoral and cellular immunity, MR angiography and thyroid hormones, among others) were all normal. The neurological exploration carried out in the following days revealed a mild paresis of the right lateral rectus muscle, which was attributed to the intracranial hypertension and which clearly disabled the patient. As a consequence of the recurrence of the seizures and the long-lasting increase in ICP, therapy was begun with 1 mg/kg/day of prednisone, at a descending rate; clinical remission and normalisation of the CSF was achieved within a period of two months. Discussion. We describe this case of MP because of how atypical the progression was (paresis of the right abducent nerve secondary to the increase in ICP) and the possibility of associating corticoids in cases in which the benignity of the entity is in doubt (AU)