Coristoma neuroglial orofaríngeo con extensión al espacio parafaríngeo / Oropharyngeal neuroglial choristoma with extension into the parapharyngeal space

Los coristomas neurogliales orofaríngeos son tumores de cabeza y cuello excepcionalmente raros que contienen tejido neuroglial maduro. Presentamos un caso de coristoma neuroglial centrado en la orofaringe y con extensión al espacio parafaríngeo que, hasta donde sabemos, es el único caso cuya apariencia simulaba circunvoluciones corticales cerebrales con una aparente diferenciación entre sustancia blanca y gris. Ilustramos y detallamos los hallazgos de imágenes por resonancia magnética del coristoma orofaríngeo que podrían ayudar a establecer un diagnóstico preoperatorio correcto.(AU)

Oropharyngeal neuroglial choristomas are exceptionally rare head and neck tumours that contain mature neuroglial tissue. We report a case of neuroglial choristoma centred in the oropharynx and extending into the parapharyngeal space that, to the best of our knowledge, is the only case whose appearance simulated brain cortical gyri with an apparent differentiation between white and grey matter. We illustrate and detail the magnetic imaging findings of oropharyngeal choristoma that might help to establish a correct preoperative diagnosis.(AU)

Encefalocele del polo temporal: una causa tratable quirúrgicamente de epilepsia farmacorresistente / Temporal pole encephalocele, a surgical treatable cause of drug-resistant epilepsy

Introducción: Los encefaloceles son herniaciones del parénquima cerebral consecuencia de un defecto óseo. Si producen epilepsia farmacorresistente, hay que plantearse un abordaje quirúrgico. Caso clínico: Varón de 38 años con epilepsia farmacorresistente y estudio estándar de resonancia magnética de 1,5 T sin hallazgos. Tras realizar un videoelectroencefalograma, una resonancia magnética de 3 T y una tomografía por emisión de positrones con fluorodesoxiglucosa, se confirmó la presencia de un encefalocele del polo temporal derecho. Se efectuó una resección de ese polo temporal y cuatro años después el paciente continúa libre de crisis. Discusión. Los encefaloceles temporales anteriores constituyen una causa infradiagnosticada de epilepsia en cuyo estudio es clave la resonancia magnética de 3 T y la evaluación por un radiólogo experimentado en epilepsia. Conclusión: En casos farmacorresistentes y evaluación prequirúrgica de la epilepsia congruente con la localización, hay que considerar su tratamiento quirúrgico.(AU)

Introduction: Encephaloceles are herniation of brain parenchyma through a bony skull defect that can cause drug-resistant epilepsy. In these cases, a surgical approach should be considered. Case report: 38-year-old man with drug-resistant epilepsy and 1.5 T magnetic resonance imaging performed with no relevant findings. After video-electroencephalogram, 3 T magnetic resonance imaging and F-18-fluoro-deoxy-glucose positron emission tomography, a right temporal encephalocele was confirmed. A right temporal polar resection was performed four years ago and the patient remains seizure-free. Discussion: Anterior temporal encephaloceles are an underdiagnosed cause of epilepsy, and a 3 T magnetic resonance imaging reviewed by an epilepsy expert radiologists is key to diagnosis. Conclusion: In drug-resistant cases with presurgical evaluation compatible with the location, surgical treatment must be considered.(AU)

Encefalocele temporal, una lesión estructural sutil que puede asociarse con epilepsia temporal / Temporal lobe encephalocele, a subtle structural lesion that can be associated with temporal lobe epilepsy

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Réplica a «Pápulas faciales en alopecia frontal fibrosante con buena respuesta a isotretinoína» / Reply to «Facial Papules in Frontal Fibrosing Alopecia: Good Response to Isotretinoin»

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Transcranial cerebellar herniation following craniotomy: Case report and literature review / Herniación cerebelosa transcraneal tras una craneotomía: reporte de un caso y revisión de la literatura

To report a case of post-surgical encephalocele through craniotomy burr holes following the resection of a meningioma of the posterior fossa. A 49-year-old female presented in the emergency room with cephalea. The MRI showed a meningioma of the convexity of the posterior fossa. A resection was performed and the bone flap replaced. The patient recovered uneventfully and was discharged. After 30 days the patient consulted referring cephalea, vomiting and imbalance. Brain MRI revealed a trans-cranial cerebellar herniation through the craniotomy burr holes. An urgent surgery was performed to repair the encephalocele. Post-surgical brain MRI was performed and did not show complications. Post-surgical encephalocele is an uncommon complication after the resection of a posterior fossa lesion. To avoid this complication, it is recommended thorough dural and bony closure, particularly in the posterior fossa surgeries and in high-risk patients

Reportamos un caso de un encefalocele posquirúrgico tras la realización de una craneotomía para la resección de un meningioma de fosa posterior. Se trata de una mujer de 49 años que acude al servicio de urgencias por cefalea. Se realizó una resonancia magnética (RM) cerebral que mostró un meningioma de la convexidad en fosa posterior. Se realizó su resección quirúrgica y reposición del colgajo óseo. La paciente se recuperó sin incidencias y fue dada de alta. Treinta días más tarde consultó por cefalea, vómitos e inestabilidad. Se realizó una RM que mostró una herniación cerebelosa a través de los orificios de trépano de la craneotomía, por lo que se llevó a cabo una reparación quirúrgica urgente del encefalocele. Se realizó una RM posquirúrgica, la cual no mostró complicaciones. El encefalocele posquirúrgico es una complicación poco frecuente tras la resección de un meningioma de fosa posterior. Para evitar esta complicación se recomienda realizar un cierre dural y una reposición ósea cuidadosos, particularmente en las cirugías de fosa posterior y en pacientes con alto riesgo

Hemorragia de Duret durante la perfusión de tratamiento fibrinolítico / Duret haemorrhage during intravenous administration of thrombolytic therapy

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Frontoethmoidal encephalocele. Report of a case / Encefalocele frontoetmoidal. A propósito de un caso

Encephaloceles are uncommon in western countries and most cases are located in the occipital bone. Frontal encephaloceles may involve the ethmoid bone, nasal bones and/or the orbits. Surgical repair is complex and usually requires a multidisciplinary approach. The goal of the surgery is to reconstruct the normal anatomy, to achieve a good cosmetic repair and to avoid a cerebrospinal fluid leak. We present a case of a patient with a large congenital frontoethmoidal encephalocele. Autologous calvarian bone grafts were used to repair of encephalocele defect and for the reconstruction of the frontonasal area. The defect closure and the cosmetic result were satisfactory, and the only complication detected was the infection of a previously performed ventriculoperitoneal shunt. A description of the technique and a review of the literature are presented

Los encefaloceles son infrecuentes en los países occidentales y su localización más frecuente es occipital. Los encefaloceles frontales pueden afectar hueso etmoidal, frontal y/o órbitas. La reparación quirúrgica es compleja y habitualmente precisa de un abordaje multidisciplinar. El objetivo de la cirugía es reconstruir la anatomía del paciente con un buen resultado estético, y evitar la fístula de líquido cefalorraquídeo. Se presenta un caso de un gran encefalocele frontoetmoidal. El encefalocele fue reparado y la reconstrucción ósea se realizó con hueso autólogo de la capota craneal. El cierre y el resultado cosmético fueron buenos y la única complicación fue una infección posquirúrgica. Se describe la técnica y se revisa la literatura publicada al respecto

Complicación tras craniectomía descompresiva: el «síndrome del paciente trepanado» de aparición precoz / Complication of descompressive craniectomy: An early «syndrome of the trephined»

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Encefalocele frontoetmoidal detectado tras meningitis causada por 2 microorganismos / Frontoethmoidal encephalocele detected after meningitis caused by two microorganisms

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Encefalocele frontoetmoidal / Frontoethmoidal encephalocele

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Hernias encefálicas. Clasificación, neuropatología y problemas medicolegales / Brain herniations. Classification, Neuropathology and medico-legal problems

Las hernias cerebrales son la causa inmediata del fallecimiento en muchas lesiones neurológicas. Algunos protocolos recientes de actuación neuroquirúrgica han originado nuevas modalidades, como por ejemplo en el llamado síndrome del trefinado. Se requiere, pues, una revisión actualizada del tema, máxime cuando tiene importantes implicaciones medicolegales. Nuestro objetivo es revisar las clasificaciones, adaptarlas a los avances en Neurorradiología y Neurocirugía, y analizar su problemática medicolegal. La actualización de la clasificación y un conocimiento detallado de la fisiopatología de las hernias cerebrales constituyen la mejor orientación para la resolución de problemas forenses en lo relativo a etiología, causalidad y secuelas de las lesiones encefálicas (AU)

Brain herniation is the immediate cause of death in most of neurological lesions. Some recent neurosurgical protocols have promoted new kinds of herniation, like those that occur in the so-called syndrome of the threphined. Therefore, an up-to-date revision of this subject is required in regard of its important medico-legal implications. Our aim is to review the present classifications, adapting them to Neuroimaging and Neurosurgical advances, and analyzing the medical-legal issues of brain herniation. The problems extend not only to Pathology, but also to Clinical Forensic subjects. An up-to-date classification and a more detailed knowledge of the brain herniations physiology and pathology are the best tools to address their forensic problems, in particular those related with etiology, causation and sequels of brain lesions (AU)

Herniación paradójica transtentorial, manifestación extrema del síndrome del craniectomizado. Caso clínico / Paradoxical transtentorial herniation, extreme trephined syndrome sign: A case report

El creciente auge actual del uso de la craniectomía descompresiva conlleva implícita la aparición de complicaciones derivadas de la alteración en la presión barométrica intracraneal y del equilibrio tanto hidrostático como hemodinámico. La herniación paradójica transtentorial («paradoxycal transtentorial herniation») representa una rara manifestación, englobada dentro del síndrome del craniectomizado, de extrema gravedad y de tratamiento relativamente simple. Presentamos el caso de una mujer de 56 años, sin antecedentes de interés, que tras ser intervenida de un meningioma del surco olfatorio presenta un hematoma en el lecho quirúrgico con abundante edema, requiriendo una segunda intervención de urgencia sobre este sin posibilidad de realizar la reposición ósea. Durante el posoperatorio se observa un gran deterioro neurológico de la paciente con el ortostatismo, que se resolvía espontáneamente con el decúbito y que se solventa con la reposición ósea posteriormente. Se analizan los posibles factores predisponentes y las posibles etiologías del cuadro

The current increasing use of decompressive craniectomy carries the implicit appearance of complications due to alterations in both intracranial pressure and in the hydrostatic-hemodynamic equilibrium. Paradoxical transtentorial herniation represents a rare manifestation, included in “trephine syndrome”, extremely critical but with relatively simple treatment. We present the case of a 56-year-old woman with no interesting medical history, who, after an olfactory groove meningioma surgery, presented a haemorrhage located in the surgical area with an important oedema. The patient required a second emergency surgery without any chance of conserving the cranial vault. During the post-operational period, great neurological deterioration in orthostatic position was noticed, which resolved spontaneously in decubitus. This deficit was resolved with bone replacement afterwards. We discuss possible predisposing factors and aetiologies of this pathology

Abordaje endoscópico transpterigoideo y reparación de base de cráneo tras resección de meningoencefalocele esfenoidal. Nuestra experiencia / Endoscopic transpterygoid approach and skull base repair after sphenoid meningoencephalocele resection. Our experience

Introducción y objetivos: Las fístulas de líquido cefalorraquídeo asociadas a meningoencefaloceles del receso lateral de esfenoides son entidades muy infrecuentes. Un defecto óseo congénito a este nivel da lugar a la persistencia del canal de Sternberg o canal craneofaríngeo lateral, supuesto origen de estas lesiones. Nuestro objetivo es exponer que la cirugía endoscópica nasosinusal con abordaje transpterigoideo es una técnica efectiva para su tratamiento. Métodos: Presentamos cinco casos de meningoencefaloceles de receso lateral de esfenoides tratados con cirugía endoscópica (4 mujeres y un hombre, edad media=59, rango 37-72 años). Todos presentaban rinolicuorrea y en todos se realizó un abordaje transpterigoideo con reconstrucción de la base de cráneo. Realizamos una descripción de la técnica quirúrgica y una revisión de la literatura. Resultados: Ninguno tuvo complicaciones intra o postoperatorias y solo se registró una recidiva, con una media de seguimiento de 81 meses. Conclusiones: El abordaje transpterigoideo es efectivo para el tratamiento de meningoencefaloceles de receso lateral de esfenoides. Realizar un amplio acceso para identificar el defecto, seguido de la ablación del meningoencefalocele es la clave para una cirugía exitosa (AU)

Introduction and objectives: Cerebrospinal fluid leaks associated to meningoencephaloceles of the sphenoid lateral recess are rare entities. A congenital bony defect at this level results in the persistence of Sternberg's canal, or a lateral craniopharyngeal canal, which is supposed to be the origin of these lesions. Our objective was to show that the endoscopic transpterygoid approach is an effective technique for their treatment. Methods: We present a series of 5 cases of meningoencephaloceles of the sphenoid lateral recess treated with endoscopic sinus surgery (4 women and one man; mean age=59, range 37-72 years). Cerebrospinal fluid rhinorrhoea was present in all of them and they all underwent a transpterygoid approach with reconstruction of the skull base. We describe the surgical technique and review the literature. Results: No complications were observed during surgery or the postoperative period. After a mean follow-up of 81 months, only one recurrence was seen. Conclusions: The transpterygoid approach has proven to be effective for the treatment of meningoencephaloceles of the sphenoid lateral recess. Providing wide access to identify the defect, followed by meningoencephalocele ablation, is the key for successful surgery (AU)

Supra- and infra-torcular double occipital encephalocele

Un encefalocele es una protrusión del cerebro o de las meninges a través de un defecto craneal que está cerrado o cubierto con la piel. El encefalocele occipital es el tipo más frecuente en EE. UU. y Europa occidental, donde alrededor del 85% de los casos de encefalocele adoptan esta forma. Según nuestro conocimiento, solo existen publicados otros 3 casos de encefalocele occipital doble en la literatura. El presente estudio describe un encefalocele occipital doble en un neonato que además se presentaba tanto supra- como infratorcular. También se analiza la importancia de los estudios de neuroimagen preoperatorios para optimizar los resultados. El paciente, un varón de un día, presentaba 2 encefaloceles occipitales identificados mediante ecografía prenatal. Fue sometido a un cierre del encefalocele occipital en el segundo día posnatal. El niño toleró bien el procedimiento, fue extubado en el primer día del postoperatorio y sigue bien durante el seguimiento

An encephalocele is a protrusion of the brain and/or meninges through a defect in the skull that is closed or covered with skin. Occipital encephaloceles are the most frequent type in North America and Western Europe, where about 85% of encephaloceles take this form. To the best of our knowledge, there are only three other reported cases of double occipital encephaloceles in the literature. The current study reports a double and both supra and infra-torcular occipital encephalocele in a neonate and discusses the importance of preoperative neuroimaging studies to optimize the outcome. The patient was a 1-day-old male child who was identified by prenatal ultrasound to have two occipital encephaloceles. The patient underwent a closure of the occipital encephalocele on the second postnatal day. The infant tolerated the procedure well and was extubated on the first postoperative day. The child continues to do well during follow-up

Fístula arteriovenosa vertebral. Diagnóstico por auscultación / A vertebral arteriovenous fistula diagnosed by auscultation

Las fístulas arteriovenosas (FAV) vertebrales son lesiones raras. La etiología de las FAV vertebrales puede ser traumática o espontánea. Suelen cursar de forma asintomática o refiriendo «ruidos», o palpándose una vibración en la región cervical. El diagnóstico definitivo serealiza mediante arteriografía, siendo la embolización de la fístula el tratamiento de elección. Comentamos el caso de un varón de 2 años en el que la madre aprecia«como una lavadora en la cabeza». Al explorarle se palpa una vibración y se ausculta un soplo continuo en la región cervical izquierda, siendo el resto normal. Con la sospecha clínica de malformación vascular en la región vertebral se solicita una angio-RNM y una posterior arteriografía que confirma el diagnóstico. Las FAV son raras en la infancia. Es necesario sospecharlas ante la presencia de ruidos, palpación o vibración continua en la región cervical. El diagnóstico precoz puede evitar complicaciones

Cervical artery fistulas are rare arteriovenous malformations. The etiology of the vertebral arteriovenous fistulas (AVF) can be traumatic or spontaneous. They tend to be asymptomatic or palpation or continuous vibration in the cervical region. An arteriography is necessary for a definitive diagnosis. The treatment is complete embolization of the fistula. We present the case of a two year-old male, where the mother described it «like a washing machine in his head». On palpation during the physical examination, there was a continuous vibration, and a continuous murmur in left cervical region. A vascular malformation in vertebral region was clinically suspected, and confirmed with angio-MRI and arteriography AVF are rare in childhood. They should be suspected in the presence of noises, palpation or continuous vibration in the cervical region. Early diagnosis can prevent severe complications in asymptomatic children

Síndrome «morning glory» asociado a encefalocele transesfenoidal y panhipopituitarismo / Morning glory syndrome associated with transsphenoidal encephalocele and panhypopituitarism

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Abordaje combinado para el tratamiento de los encefaloceles temporales espontáneos: mastoidectomía + minicraneotomía / Combined Approach for the Treatment of Spontaneous Temporal Encephaloceles: Transmastoid Plus Temporal Minicraniotomy

Los encefaloceles espontáneos son aquellos en los que no se puede determinar un origen. El objetivo del trabajo consiste en describir el tratamiento quirúrgico empleado. Presentamos los 3 últimos casos tratados mediante abordaje combinado transmastoideo y minicraneotomía, y cierre con cartílago y pericondrio conchal. En todos los casos se pudo acometer una correcta localización del encefalocele con un adecuado sellado del defecto óseo. No existieron complicaciones postoperatorias. No existieron recidivas en el periodo de seguimiento. El abordaje transmastoideo tiene la ventaja de permitir la localización del defecto en la base del cráneo sin provocar morbilidad neurológica. Sin embargo, y sobre todo en defectos amplios o de localización más anterior no permite un correcto sellado del defecto óseo y/o un control de todo el volumen de tejido herniado. Debido a estas limitaciones creemos una buena indicación combinar el abordaje transmastoideo con la realización de una minicraneotomía temporal (AU)

Spontaneous encephaloceles are defined as brain herniations with no apparent cause. The aim of this paper is to describe the surgical technique performed in our department. We reviewed the last 3 cases treated with combined approach (transmastoid plus minicraniotomy) with 2-layer closure. In all cases the bone defects were located and successfully sealed. We had no postoperative complications. There were no relapses in our follow-up period. The transmastoid approach has the advantage over the open approach with middle fossa craniotomy in that it locates the bone defect with no brain retraction. Nevertheless, it is not useful in large-sized, multiple or anterior defects. Due to those drawbacks, we think that the combined approach with temporal minicraniotomy is the best choice for this entity (AU)

Potenciales evocados auditivos del tronco cerebral y somatosensoriales en los pacientes con malformación de Chiari / Brainstem auditory evoked potentials and somatosensory evoked potentials in Chiari malformation

Introducción: La malformación de Chiari (MC) incluye una serie de anomalías congénitas que tienen como común denominador la ectopia de las amígdalas del cerebelo por debajo del foramen magno, lo que puede condicionar fenómenos compresivos del troncoencéfalo, la médula espinal alta y los nervios craneales, alterando las respuestas de los potenciales evocados auditivos del tronco cerebral (PEATC) y de los potenciales evocados somatosensoriales (PESS). Sin embargo, las indicaciones de ambas exploraciones en las MC han sido motivo de estudio en un número limitado de publicaciones, centradas en series cortas y heterogéneas de pacientes. Objetivo: Revisar los hallazgos de los PEATC y los PESS en los estudios publicados en pacientes con MC tipo 1 (MC-1) o tipo 2 (MC-2), y su indicación en el diagnóstico, tratamiento y seguimiento, especialmente en la MC-1. Desarrollo: Es un estudio de revisión realizado mediante análisis de los estudios publicados en Medline desde 1966, localizados mediante PubMed, utilizando combinaciones de las palabras clave 'Chiari malformation', 'Arnold-Chiari malformation', 'Chiari type 1 malformation', 'Arnold-Chiari type 1 malformation', 'evoked potentials', 'brainstem auditory evoked potentials' y 'somatosensory evoked potentials', así como información de pacientes con MC-1 valorados en los servicios de neurocirugía y neurofisiología clínica del Hospital Universitari Vall d'Hebron. Conclusiones: Los hallazgos más comunes de los PESS son la reducción en la amplitud cortical para el nervio tibial posterior, la reducción o ausencia del potencial cervical del nervio mediano y el aumento del intervalo N13-N20. En el caso de los PEATC, los hallazgos más frecuentes descritos son el aumento del intervalo I-V y la alteración periférica o coclear

Introduction: Chiari malformations (CM) include a series of congenital anomalies involving the descent of the cerebellar tonsils below the foramen magnum, which may be associated with compression in the brainstem, upper spinal cord, and cranial nerves, consequently altering the responses of brainstem auditory evoked potentials (BAEP) and somatosensory evoked potentials (SSEP). However, only a small number of authors have described the indications of these tests in CM, and study groups to date have been small and heterogeneous. Aim: To review the results of BAEPs and SSEPs in published studies of patients with Chiari type 1 malformation (CM-1) or Chiari type 2 malformation (CM-2) as well as the indications of both tests in the diagnosis, treatment, and monitoring of both diseases, especially CM-1. Development: We present a review article analyzing data from all published studies in Medline starting in 1966, located through PubMed, using combinations of the following keywords: 'Chiari malformation', 'Arnold-Chiari malformation', "Chiari type 1 malformation", "Arnold-Chiari type 1 malformation", 'evoked potentials', 'brainstem auditory evoked Potentials' and 'somatosensory evoked potentials' as well as records of patients with CM-1 from the neurosurgery and neurophysiology departments at the Hospital Universitari Vall d'Hebron. Conclusions: Common findings of SSEP are a reduction in cortical amplitude from the posterior tibial nerve, a reduction or absence of cervical median nerve potential, and an increased N13-N20 interval. In BAEP, the most frequent findings are an increased I-V interval and a peripheral or cochlear auditory disturbance

Rotura de un quiste aracnoideo temporal con formación de higroma subdural y herniación cerebral / Rupture of a temporal arachnoid cyst with the formation of a subdural hygroma and brain herniation

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