Mutismo selectivo: cuando la timidez se hace extrema / Selective mutism: when shyness becomes extreme

El mutismo selectivo es un trastorno poco frecuente y a menudo infradiagnosticado, que puede afectar al rendimiento escolar y repercutir negativamente en su desarrollo. Ocurre antes de los 5 años y está caracterizado por la incapacidad de comunicarse en ámbitos donde el niño no se siente cómodo, como puede ser la escuela; en cambio, en otros lugares, como el domicilio, se comunica y actúa sin problemas. Genera inquietud familiar. Su tratamiento principal es la terapia cognitivo conductual. La combinación de esta terapia con la administración de fármacos se reserva para casos más graves. Se describe a continuación un caso diagnosticado hace 6 meses y en tratamiento desde entonces (AU)

Selective mutism is a less frequent disorder, often underdiagnosed, which negatively affects the child’s development and school performance. This disorder takes place before the age of five. It is characterized with the incapacity to speak in places where the child does not feel comfortable, as school, but at home they speak without problem. In fact, the detection occurs at school, and generates family distress due to their surprise for their child’s attitude. The treatment is based on cognitive-conductive therapy, and just in severe cases pharmacotherapy is needed. A case diagnosed 6 months ago and under treatment since then is described below. (AU)

Psychometric propierties of the Selective Mutism Questionnaire in Spanish children / Propiedades psicométricas del Selective Mutism Questionnaire en niños españoles

Background/Objective: Research on selective mutism (SM) has been limited by the absence of standardised, psychometrically sound and cross-culturally valid assessment measures. Our aim is to present the results of a study of the factor structure and the reliability and concurrent validity of the scores of the Selective Mutism Questionnaire (SMQ), translated and adapted into Spanish. The SMQ contains 17 items about children's difficulty in speaking adequately in the family, school and social environment (out-of-school and out-of-family), each of which is answered according to a Likert scale with four response alternatives on speech frequency. Method: The study involved 110 pairs of parents of children diagnosed with SM whose ages ranged from 3 to 10 years. Results: The results show that the data from the Spanish sample fit the factorial model obtained by Bergman et al., and that data on its reliability and validity are robust and confirm that it as a good instrument for assessing SM in Spanish-speaking children. Conclusions: Therefore, we can affirm that the SMQ is a good instrument to assess SM in Spanish-speaking children. (AU)

Antecedentes/Objetivo: La investigación sobre el mutismo selectivo (MS) se ha visto limitada por la ausencia de medidas de evaluación estandarizadas, psicométricamente sólidas y con validez transcultural. Nuestro objetivo es presentar los resultados de un estudio de la estructura factorial, fiabilidad y validez concurrente de las puntaciones del Selective Mutism Questionnaire (SMQ), traducido y adaptado al español. El SMQ contiene 17 ítems sobre la dificultad de los niños para hablar adecuadamente en el ámbito familiar, escolar y social (extraescolar y ajeno al ámbito familiar), cada uno de los cuales se contesta según una escala tipo Likert con cuatro alternativas de respuesta sobre la frecuencia del habla. Método: En el estudio participaron 110 parejas de padres de niños y niñas diagnosticados con MS. Resultados: Los resultados muestran que los datos de la muestra española se ajustan al modelo factorial obtenido por Bergman et al., así como que los datos sobre su fiabilidad y la validez son robustos. Conclusiones: Por todo ello podemos afirmar que el SMQ es un buen instrumento para valorar el MS en niños y niñas españoles de habla castellana. (AU)

¿Es sólo mutismo? A propósito de un caso / Is it only Mutism? Case-based Review

El mutismo selectivo fue descrito por primera vez hace más de 100 años. Forma parte de un grupo heterogéneo de alteraciones que tienen en común la presencia de anomalías del comportamiento social que comienzan durante el período de desarrollo. En la última edición del DSM-5 ha sido clasificado en la categoría de Trastornos de ansiedad. Presentamos un caso clínico de una paciente que fue derivada a nuestra consulta de Unidad de Salud Mental Infanto-Juvenil por incapacidad para hablar en los contextos escolar y social a pesar de hablar con aparente normalidad con los familiares más cercanos, acompañado de fracaso escolar. Repasamos brevemente algunas de las características generales del trastorno: factores de riesgo, el diagnóstico según los sistemas de clasificación actuales más importantes y las estrategias para el abordaje. Posteriormente exponemos el caso clínico con el desarrollo de las sucesivas entrevistas clínicas, el análisis de la información aportada por la madre adoptiva, la exploración del estado mental, el resumen de las exploraciones neuropsicológicas e informes escolares y una discusión final

Selective mutism was first described more than 100 years ago. It belongs to an heterogeneous group of conditions that share in common the presence of anomalies in social behavior starting during the developmental period. In DSM-5, it has been classified in the category of Anxiety Disorders. We present a clinical case of a patient that was referred to our child and adolescent Mental Health Unit due to a lack of speech in school and social contexts in spite of speaking with apparent normality in the presence of closest relatives, also accompanied by school failure. We present some of the general characteristics of the disorder: risk factors, diagnostic features according to the most important current classification systems and treatment strategies. We also describe the case, including clinical interviews, analysis of the information shared by the adoptive mother, exploration of the mental state, summary of neuropsychological explorations and school reports, and provide a final discussion

Tratamiento del mutismo selectivo en dos hermanas políglotas / Treatment of selective mutism in two polyglot sisters

Presentamos el proceso de evaluación y tratamiento de dos niñas políglotas, de cinco y siete años. Ambas cumplieron los criterios para el diagnóstico del mutismo selectivo (APA, 2013). La intervención se realizó con la participación de la familia y la escuela. Se diseñó un tratamiento cognitivo conductual que se aplicó diferenciadamente a los adultos y a las niñas. El entrenamiento de los adultos incluyó transmisión de información, instrucciones, reestructuración cognitiva y modelado; el de las niñas, desvanecimiento estimular, economía de fichas, coste de respuesta y exposición a ser vistas y oídas hablando a otros compañeros de sus respectivas clases. Los resultados muestran la normalización del habla audible en respuesta a solicitudes externas en clase y en el patio de recreo, la aparición del habla espontánea, el incremento del juego y la eliminación del aislamiento social. Estos resultados se mantuvieron en las medidas de seguimiento a 3, 6 y 12 meses. El tratamiento ha mostrado su eficacia en la remisión completa del trastorno en los dos casos

We present the process of evaluation and treatment of two polyglot girls of five and seven years of age. Both met the criteria for the diagnosis of selective mutism (APA, 2013). The intervention was carried out with the participation of the family and the school. A cognitive behavioral treatment was designed and later applied in a differentiated manner to adults and girls. Adult training included transmission of information, instructions, cognitive restructuring and modeling; treatment for the girls included stimulation fading, economy of cards, response cost, and exposure to be seen and heard talking to other classmates in their respective classrooms. The results show a normalization of audible speech in response to external requests in class and on the playground, the appearance of spontaneous speech, the increase in play and the elimination of social isolation. These results were maintained in the follow-up measures at 3, 6 and 12 months. The treatment has shown its efficacy in the complete remission of the disorder in both cases

Actualización de un modelo tentativo del mutismo selectivo / Update of a tentative model of selective mutism

El mutismo selectivo es un trastorno del comportamiento infanto-juvenil de inicio temprano (generalmente entre los 3 y los 5 años) que consiste en la resistencia al habla o su inhibición en situaciones sociales concretas, caracterizadas por la presencia de extraños, personas a las que no se habla o a las que se ha dejado de hablar, lugares en los que no se habla o donde el niño piensa que puede ser escuchado por quien no quiere, etc. Su escasa prevalencia lo convierte en un trastorno de la conducta raro y la revisión de la literatura confirma que la ansiedad es la alteración prominente en quienes lo presentan, lo que ha llevado a que en la última edición del Manual diagnóstico y estadístico de los trastornos mentales (Asociación Americana de Psiquiatría, DSM-5; APA, 2013) haya sido reclasificado como un trastorno de ansiedad. Este hecho, así como los avances en su investigación y los retos que estos plantean respecto de su evaluación y tratamiento hacen necesaria una revisión y actualización de las propuestas explicativas existentes. Este es el marco en el que se inserta el trabajo que presentamos

Selective mutism is a disorder of early-onset behavior (usually between 3 and 5 years) consisting in a resistance to speech or its inhibition in specific social situations, characterized by the presence of strangers, people who are not spoken to or to whom the child has stopped talking, places where the child doesn't speak or where the child thinks he/she can be heard by unwanted people, etc. Its low prevalence makes it a rare behavior disorder and the review of the literature confirms that anxiety is the prominent alteration in those who present it, which has led to the result that in the last edition of the Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders (American Psychiatric Association, DSM-5; APA, 2013) the behavior has been reclassified as an anxiety disorder. This fact, as well as the advances in its research and the challenges that it poses regarding its evaluation and treatment, make it necessary to review and update the existing explanatory proposals. This is the framework of the work presented here

Mutismo cerebeloso / Cerebellar mutism

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Alteraciones del lenguaje en la cerebelitis aguda: más allá de la disartria / Language disorders in acute cerebellitis: beyond dysarthria

Introducción. La cerebelitis aguda es una de las principales causas de síndrome cerebeloso en la infancia. Entre un amplio elenco de manifestaciones, en el que predominan la cefalea y la ataxia, podemos encontrar otras menos habituales, aunque interesantes, como las alteraciones del lenguaje, más allá de la bien conocida disartria cerebelosa. Las diferentes combinaciones en que pueden aparecer los síntomas, especialmente cuando no se acompañan de ataxia, hacen de este cuadro un verdadero reto para el clínico. Casos clínicos. Se presentan dos pacientes, de 2 y 4 años, con clínica, pruebas de laboratorio y neuroimagen compatibles con cerebelitis aguda parainfecciosa, que asociaron una llamativa alteración del lenguaje, uno en forma de mutismo cerebeloso y otro en forma de hipofluencia y agramatismo, y este último cursaba además en ausencia de ataxia. La evolución de ambos casos fue buena, y persistieron leves alteraciones del habla en el seguimiento posterior. Conclusiones. Casos como éstos amplían el espectro de manifestaciones clínicas de la cerebelitis aguda. Cada vez cobra mayor importancia la participación del cerebelo en procesos neurocognitivos como el lenguaje y, aunque muchos aspectos son aún especulativos, alcanzar a definir su verdadero papel tendrá una repercusión en el diagnóstico, el tratamiento y el pronóstico a largo plazo de estos pacientes (AU)

Introduction. Acute cerebellitis is one of the main causes of cerebellar syndrome in infancy. Among the wide range of manifestations, headache and ataxia being the most predominant, we can find other less frequent, although nonetheless interesting, ones, such as language disorders, which go beyond the well-known cerebellar dysarthria. The different combinations in which the symptoms can appear, especially when not accompanied by ataxia, make the condition a real challenge for the clinician. Case reports. Two patients, aged 2 and 4 years, with clinical features, lab tests and neuroimaging results consistent with parainfectious acute cerebellitis. Both of them also presented a striking language disorder, one in the form of cerebellar mutism and the other in the form of hypofluency and agrammatism, the latter also developing in the absence of ataxia. Both cases progressed favourably, and mild speech alterations persisted in the follow-up visits. Conclusions. Cases such as these expand the range of clinical manifestations of acute cerebellitis. The involvement of the cerebellum in neurocognitive processes like language is becoming increasingly more important and, although many aspects are still only speculations, managing to define its true role will have important repercussions on the diagnosis, treatment and long-term prognosis of these patients (AU)

Diplejía facial como forma de presentación clínica de la rotura de un quiste dermoide intracraneal: a propósito de un caso / Facial diplegia as a clinical presentation of a ruptured intracranial dermoid cyst

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Verdad y realidad en el material clínico de un paciente psicótico sin restitución / Truth and reality in the clinical material of a case of psychosis without restitution

Este historial desarrolla aspectos de la evolución clínica de una paciente límite en "retracción psicótica sin restitución", con fragmentos psicosomáticos y adictivos. Se transcriben partes de sesiones acompañadas de reflexiones teóricas en cierto paralelismo con el historial freudiano del hombre de los lobos. La temática se desarrolla en cinco problemas clínicos. Estos son: a) la falta de convicción y la dócil apatía; b) el mutismo hostil y la retracción narcisista; c) las alucinaciones no creídas y las contradicciones lógicas; d) la contratransferencia, el desencuentro empático y el problema de los números, y e) el delirio del cual no hablaba. Se marcan algunos indicadores de cambio psíquico e hipótesis psicopatológicas para sustentar cada uno de los problemas clínicos (AU)

This communication presents certain aspects of a borderline patient's clinical evolution. The patient is "In psychotic retraction, with no restitution", with psychosomatic and addictive fragments. We transcribe excerpts from some sessions, accompanied by theoretical considerations somewhat parallel to Freud’s case of The Wolf Man. The subject is reflected in five clinical problems: a) a lack of conviction and a docile apathy; b) a hostile mutism and narcissistic retraction; c) non-believed hallucinations and logical contradictions; d) countertransference; the lack of empathy and the problem with numbers; e) the delusions he did not speak about. We mention some indicators of psychic change, and we propose certain psychopathological hypotheses to support each of the clinical problems (AU)

Trastornos del lenguaje. Diagnóstico y tratamiento / Language disorders. Diagnosis and treatment

Objetivos. Se revisan los trastornos del lenguaje en el niño. Partiendo de su desarrollo normal, se provee un diagnóstico diferencial de acuerdo con la sintomatología que presenta en el momento de la consulta y se sugiere un abordaje para el niño con alteraciones del lenguaje desde el punto de vista del neuropediatra a la vez que se actualiza el manejo de algunas de sus formas. Desarrollo. La adquisición del lenguaje es uno de los hitos clave del desarrollo del niño. El desarrollo social e intelectual del niño se ve afectado por el retraso en la adquisición del lenguaje y éste puede crear un efecto continuo de aislamiento y regresión, que pasa hacia un rendimiento académico pobre y, eventualmente, lleva hacia el desarrollo de problemas de aprendizaje y sociales. Existen estudios que muestran una relación estrecha en el niño entre el desarrollo del lenguaje hablado y el lenguaje escrito y la importancia de la adquisición del lenguaje como base de las habilidades de la escritura. Estos problemas son causa de mucha ansiedad en los padres. Conclusión. El conocimiento del problema permite al especialista captar tempranamente a los niños en la etapa preescolar y asegurarse de que provee los servicios adecuados. Tratado a tiempo, se puede modificar, de manera significativa, el aprendizaje del lenguaje y, con ello, evitar las complicaciones que inciden en su desarrollo. El especialista que trata con niños debe reconocer estos problemas y canalizarlos hacia la terapia adecuada (AU)

Aims. The study reviews language disorders in children. Taking their normal development as the starting point, the work puts forward a differential diagnosis based on the symptoms presented in the moment the patient visited the physician. It also suggests an approach for children with language disorders from the neuropaediatric point of view while also updating the management of some of its forms. Development. The acquisition of language is one of the key milestones in the development of children. A child’s social and intellectual development is affected by delayed acquisition of language and this can give rise to a ongoing effect involving isolation and regression, which tends towards poor academic achievement and, eventually, leads to the development of learning and social problems. There are studies that evidence a close relationship in children between the development of spoken language and written language, as well as the importance of acquiring language as the basis for writing skills. These problems cause a great deal of anxiety in parents. Conclusions. Knowledge of the problem allows the specialist to detect these children early on in the preschool stage and to ensure they receive the right attention. If treated in time, language learning can be modified to a significant degree, thereby avoiding the complications that affect its development. The specialist working with children must recognise these problems and channel them towards the most suitable therapy (AU)

Consideraciones y conducta neuroanestesiológica postoperatoria / Postoperative neuroanesthesiologic considerations and management

La cirugía de fosa posterior y/o región craneorraquídea presenta una elevada tasa de morbimortalidad postoperatoria, escasamente descrita en la literatura científica. El propósito de esta revisión es describir las evidencias disponibles en la bibliografía respecto a las complicaciones asociadas y su manejo neuroanestesiológico y/o neurocrítico; así como resaltar los factores predisponentes que pueden influir en el incremento de la tasa de complicaciones.El conocimiento de las complicaciones relacionadas con la patología neuroquirúrgica de la fosa posterior, puede ayudar a su prevención o a la instauración de un tratamiento adecuado que permita minimizar sus consecuencias. Con este objetivo, en las diferentes bases de datos bibliográficos se realizó una búsqueda sistemática, en castellano e inglés, con los artículos comprendidos entre 1966 y 2012. Además se revisaron los manuscritos que se consideraron relevantes en las pesquisas bibliográficas identificadas. La emesis y el dolor postoperatorio son las complicaciones postoperatorias más frecuentemente descritas, seguida por el edema de la lengua y/o vía aérea, la afectación de pares craneales y la aparición de fístula de líquido cefalorraquídeo durante el postoperatorio. El resto de complicaciones fueron referidas como poco frecuentes. La cirugía de fosa posterior y craneorraquídea cervical posterior tiene mayor morbilidad y mortalidad que la cirugía del compartimento supratentorial. Además de las complicaciones de toda craneotomía, la cirugía infratentorial presenta complicaciones específicas. El trabajo en equipo entre todas las especialidades y estamentos implicados en la atención al paciente es fundamental para disminuir la morbimortalidad asociada a estos procedimientos (AU)

Surgery of the posterior fossa and/or craniospinal region has a high rate of postoperative morbidity and mortality, which has rarely been described in the scientific literature. This review aims to describe the available evidence in the literature on the complications associated with this type of surgery and its neuroanesthesiological and/or neurocritical management, as well as to highlight the predisposing factors that can increase the complications rate. Knowledge of the complications related to neurosurgical disorders of the posterior fossa could aid in their prevention or help in the selection of appropriate treatment that would minimize their consequences. A systematic literature search was made in Spanish and English for articles published between 1966 and 2012 in various databases. Articles considered important in the identified literature were reviewed. The most frequently described postoperative complications were vomiting and postoperative pain, followed by edema of the tongue and/or airway, involvement of the cranial nerves, and the development of cerebrospinal fluid fistulas. The remaining complications were reported as being uncommon. Posterior fossa and posterior cervical surgery produces higher morbidity and mortality than surgery of the supratentorial space. In addition to the complications involved in all craniotomies, infratentorial surgery has specific complications. Team work among all the specialties and staff involved in the care of these patients is essential to reduce the morbidity and mortality associated with these procedures (AU)

Alteraciones del comportamiento, fiebre y mutismo. Viejo reto para médicos actuales / Behaviour changes, fever and mutism. An old challenge for present doctors

Presentamos el caso de una mujer de 65 años con fiebre, alteraciones del comportamiento y mutismo. En el diagnóstico diferencial del síndrome febril con alteraciones neuropsiquiátricas es fundamental realizar un estudio sistemático para llegar a un conocimiento temprano de la etiología del cuadro, que nos permita realizar un correcto tratamiento. En este caso, el diagnóstico temprano de catatonia maligna permitió aplicar tratamiento específico con terapia electroconvulsiva, con una pronta y favorable evolución. En este artículo, proponemos una conducta diagnóstica que se debe seguir que creemos puede resultar de utilidad en la práctica médica diaria (AU)

We present a case of a 65-year-old woman with fever, behaviour disorder and mutism. The differential diagnosis of fever and neuropsychiatric disorders requires a systematic study to get an early understanding of the aetiology, allowing us to provide the correct treatment. In our case, the early diagnosis of malignant catatonia enabled us to give our patient electroconvulsive therapy, achieving a spectacular improvement. In this article, we suggest an algorithm that could be useful in daily medical practice (AU)

Mutismo electivo y enfermedad mitocondrial: descripción de una nueva asociación / Selective mutism and mitochondrial disease: a description of a new association

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Síndrome de la persona rígida: a propósito de un caso / Stiff-person syndrome: A case report

Introducción. El síndrome de la persona rígida (stiff-man) se caracteriza por un cuadro de rigidez muscular y espasmos, generalmente de carácter axial. Las contracciones involuntarias de los músculos agonistas y antagonistas causadas por la actividad de las unidades motoras durante el reposo son el principal marcador clínico y electrofisiológico de la enfermedad. La naturaleza del síndrome se considera autoinmune, con anticuerpos antidecarboxilasa glutámica ácida (anti-GAD)positivos en la mayoría de los pacientes. Estos anticuerpos influyen en la transmisión gabérgica. Caso clínico. Mujer de 29 años que ingresó con el diagnóstico de mutismo psicógeno. Durante su ingreso desarrolló un cuadro que consistía en una rigidez generalizada de predominio axial y proximal con hiperreflexia en las cuatro extremidades y una importante contracción de la musculatura abdominal. En los estudios analíticos destacó la presencia de anticuerpos anti-GAD, anticélulas parietales, antimicrosomales TPO y antitiroglobulina, junto con la presencia de bandas oligoclonales de inmunoglobulina G en el líquido cefalorraquídeo. Se instauró un tratamiento con benzodiacepinas, antiespásticos y corticosteroides, con una mejoría progresiva del cuadro, hasta remitir parcialmente a los dos meses. Los hallazgos de laboratorio y el cuadro clínico son compatibles con un síndrome de la persona rígida en una paciente con comorbilidad psiquiátrica asociada. Conclusiones. Los anticuerpos anti-GAD no son exclusivos del síndrome de la persona rígida y también se pueden encontrar en numerosos trastornos autoinmunes. También se han postulado otros mecanismos por los cuales se produce una disfunción del sistema gabérgico.El síndrome puede ser de difícil diagnóstico desde el punto de vista clínico, por lo que debemos tenerlo presente en pacientes que comiencen con rigidez y espasmos inexplicables, dado que se trata de una patología potencialmente tratable

Introduction. Stiff-person (stiff-man) syndrome is characterised by symptoms of muscular rigidity and spasms, which are generally of an axial nature. Involuntary contractions of the agonist and antagonist muscles caused by activity of the motor units during rest are the main clinical and electrophysiological marker of the disease. The nature of the syndrome isconsidered to be autoimmune, with positive glutamic acid decarboxylase (anti-GAD) antibodies in most patients. These antibodies exert an influence over GABAergic transmission. Case report. A 29-year-old female who was admitted to hospital with a diagnosis of psychogenic mutism. While in hospital the patient developed a clinical picture consisting in generalised stiffness that was predominantly axial and proximal with hyperreflexia in the four limbs and strong contraction of the musclesof the abdomen. The most striking lab finding was the presence of anti-GAD, anti-parietal cells, anti-microsomal/TPO and antithyroglobulin antibodies, together with oligoclonal immunoglobulin G bands in the cerebrospinal fluid. Treatment was established with benzodiazepines, antispastic agents and corticosteroids, and the clinical symptoms progressively improveduntil they had partially remitted at two months. The lab findings and clinical features are compatible with stiff-person syndrome in a patient with associated psychiatric comorbidity. Conclusions. Anti-GAD antibodies are not exclusive to stiffperson syndrome and can also be found in a number of other autoimmune disorders. Other mechanisms which can also produce a dysfunction of the GABAergic system have also been suggested. The syndrome can be difficult to diagnose from the clinical point of view and it must therefore be borne in mind in patients who begin with unexplainable stiffness and spasms because it is a potentially treatable pathology

Mutismo cerebeloso grave tras cirugía de un tumor de fosa posterior / Severe cerebellar mutism after posterior fossa tumor resection

El mutismo cerebeloso es una complicación infrecuente pero con gran trascendencia en los niños intervenidos de cirugía de fosa posterior. Disartria, irritabilidad y ataxia, son parte de sus síntomas y signos, que suelen ser leves y autolimitados, pero en algunos casos graves, pueden alterarse funciones cognitivas superiores, pudiendo verse comprometidas las relaciones personales y sociales futuras del niño. Está descrito en otras situaciones, por lo que es importante para el pediatra el conocimiento de sus síntomas, fisiopatología, diagnóstico, grados de severidad y enfoque terapéutico, así como su pronóstico, dado que requiere de un tratamiento multidisciplinario. Presentamos el caso clínico de un niño de 5 años intervenido de un ependimoma de bajo grado localizado en el cuarto ventrículo, que desarrolló 48 h después de la resección quirúrgica, un cuadro consistente en mutismo, irritabilidad, afectación de pares craneales y movimientos estereotipados, en el contexto de una hidrocefalia activa. La clínica del paciente mejoró progresivamente a partir de 1,5 mes tras la intervención. Revisamos la bibliografía existente sobre el mutismo cerebeloso y discutimos su fisiopatología, que parece confirmar que el cerebelo no participa únicamente como un simple coordinador de la función motora, sino que desempeña un papel relevante en funciones cognitivas superiores, como el lenguaje

Cerebellar mutism is an infrequent but important complication after posterior fossa surgery in children. Dysarthria, irritability and ataxia are among the signs and symptoms of this disorder, which are usually mild and self-limiting. However, in severe cases, there can be impairment of higher-level cognitive functions, affecting the child's future personal and social relations. This disorder has been described in many other situations and consequently pediatricians should be familiar with its symptoms, physiopathology, diagnosis, degrees of severity, treatment, and prognosis, since a multidisciplinary approach is required. We present the case of a 5-year-old boy who underwent surgery for a low-grade ependymoma in the fourth ventricle; 48 hours after surgical resection, the boy developed irritability, cranial nerve involvement and stereotyped movements in the context of active hydrocephalus. His symptoms progressively improved 6 weeks after the intervention. We review the literature on cerebellar mutism and discuss the physiopathology of this disorder, which seems to confirm that the cerebellum not only acts as a simple coordinator of motor function, but also plays an important role in higher-level cognitive functions, such as language

Un caso de enfermedad de Pick con síntomas catatónicos / A Pick´s disease case with catatonic symptoms

Introducción: En 1998 se estableció el último consenso para la definición de la demencia frontotemporal, prevaleciendo los síntomas neuropsiquiátricos. El caso que presentamos tuvo un inicio muy precoz, con síntomas catatoniformes. Caso clínico: Presentamos el caso de un paciente varón, de 42 años. A la edad de 30 años y progresivamente, fue desapareciendo el lenguaje dirigido, predominando el mutismo y la vociferación, con oposicionismo y estereotipias motoras. Con el tiempo se ha instaurado un déficit cognitivo generalizado, compatible con una demencia, con implicación de áreas corticales frontales. Conclusiones: La evolución del cuadro ha permitido establecer el diagnóstico codificado según la CIE-10 de demencia en la enfermedad de Pick (F.02.0). Dos aspectos del caso otorgan su interés: por una parte, el inicio temprano y por otra, su confusión diagnóstica en las fases iniciales con otras entidades psiquiátricas, en este caso una esquizofrenia catatónica

Introduction: The poor clarification of the etiology has promote a recent agreed sorting for the frontotemporal dementia diagnostic. At 1998 last consensus for TFD was created. Clinical case: We present the case of a 42 year old male patient. There were no problems during pregnancy or childbirth. Just some psychomotor slowdown during his childhood, no other alterations. With 30 years old he gave up in some usual activities he used to be envolved in; irritable, dream alterations, anxiety against neutral stimulations, self aggressions strollness. Later on, directed language disappeared, predominating mutism and screaming in different psychomotor agitation episodes. Conclusion: The schedule evolution, has allowed to stablish, the encoded diagnosis according to CIE-10. Dementia in the Pick’s disease (F.02.0). Two aspects of the case award their interest, first, the early beginning, after, its diagnosis confusion during first stages with other psychiatric organizations

Encuadre nosológico de la «psicosis histérica» versus psicosis agudas: revisión a propósito de un caso / Nosologic frame of the «hysteric psychosis» versus acute psychosis: a case report

Describimos un caso que plantea la duda diagnóstica entre «psicosishistérica» y trastorno psicótico agudo. Señalamos la dificultad para encuadrar nosológicamente estos trastornos y diferenciarlos entre sí (AU)

We describe a case that raises the differential diagnosis between «hystericpsychosis» and acute psychotic disorder. We indicate the difficulty to fit these disorders nosologically and to differentiate them of each other (AU)

Mutismo en niños / Mutism in children

Introducción. La etiología más frecuente de la parálisis oculomotora adquirida en el adolescente suele ser el traumatismo craneoencefálico, la migraña, la anomalía vascular, la lesión ocupante de espacio y la enfermedad desmielinizante. Casos clínicos. Se exponen los casos de tres adolescentes cuyo motivo de consulta fue una parálisis oculomotora de comienzo brusco; indicamos su tiempo de evolución hasta el diagnóstico, su examen neuroftalmológico y exploraciones complementarias, el diagnóstico, tratamiento y evolución. El diagnóstico definitivo fue de esclerosis múltiple, pineoblastoma y craneofaringioma, respectivamente. Conclusión. Es importante recordar que todo adolescente que presente de forma repentina una parálisis oculomotora sin antecedente traumático, infeccioso o acompañamiento migrañoso, puede presentar una patología orgánica intracraneal no benigna, por lo que no debe posponerse en exceso la realización de técnicas de neuroimagen que aclaren el diagnóstico de sospecha (AU)