Botulismo alimentario durante la pandemia por el SARS-CoV-2. Descripción de un caso y de un posible brote familiar en Barcelona / Food borne-botulism during SARS-CoV-2 pandemic time. A case and a possible familial outbreak in Barcelona

Introducción. El botulismo es un síndrome neuroparalítico hoy en día infrecuente, potencialmente fatal, causado por neurotoxinas de Clostridium botulinum. El origen es alimentario en el 25% de los casos. Caso clínico. Describimos el caso confirmado de botulismo alimentario en una paciente atendida en nuestro hospital en septiembre de 2020 y la sospecha de un segundo caso en un familiar de la paciente, no confirmado éste por las pruebas de laboratorio. La instauración en pocos días de una afectación bilateral de pares craneales, incluyendo disfagia, disnea y disartria, junto con midriasis y tetraparesia graves, precedida de diarrea, constituyó la presentación clínica en el primer caso; mientras que en su familiar cursó con síntomas inespecíficos y transitorios. Constatamos disautonomía consistente en hipotensión arterial en ambos casos. Teniendo en cuenta la situación pandémica en aquel momento, se descartó repetidamente la infección por SARS-CoV-2 antes de plantear alternativas diagnósticas. La neurotoxina B de C. botulinum fue detectada en las heces de la paciente, confirmando el diagnóstico de botulismo, que relacionamos con la ingesta de una conserva casera de alubias. Se completó el diagnóstico diferencial del cuadro descartando otras posibles etiologías. Conclusión. La sospecha clínica temprana, confirmada con los hallazgos de laboratorio y neurofisiológicos y que llevaron al manejo específico de la paciente, fueron cruciales para la evolución favorable. No fue necesario aplicar medidas de salud pública, a excepción de la notificación a sus allegados de la contaminación detectada. Conocer la existencia de esta patología puede contribuir a su pronóstico.(AU)

Introduction. Botulism is a potentially fatal neuroparalytic syndrome caused by Clostridium botulinum neurotoxin. The 25% are food-borne botulism cases. Case report. We describe a confirmed case of botulism attended in our hospital in September 2020, together with a second case in a patient’s relative, suspected but not confirmed by laboratory tests. Clinical presentation consisted on general weakness, bilateral cranial palsy, mydriasis, and rapidly progressive tetraparesis in case 1, involving respiratory and swallowing function so she required hospitalization and support treatment. Non specific and transient symptoms occurred in case 2. SARS-CoV-2 infection was initially suspected in both cases due to pandemic situation in our country, ruled out by negative PCR. When B neurotoxin was detected in stool sample of patient 1 we confirmed the diagnosis of food-borne botulism probably linked to home-made conserved beans. Conclusion. Early clinical suspicion, together with laboratory and electromyography findings, and support treatment provided at hospital were crucial for favourable outcome. Being aware of this rare syndrom might contribute to its better management.(AU)

Posterior midline cleft of the atlas – a crucial anatomical variation in vertebral fractures / Hendidura posterior de la línea media del atlas - una variación anatómica crucial en las fracturas vertebrales

The anatomy of the first vertebra, namely atlas, has significant clinical implications. Atlas is situated between the occipital bone and the second cervical vertebra (axis) and is one of the main points of head movement. Most congenital anomalies of the vertebra are diagnosed incidentally during imaging investigations and can be associated with cervical spine anomalies. The neurological symptoms may include weakness in the four limbs, acute neurologic deficits such as transient quadriparesis, paraparesis, Lhermitte's sign, chronic neck pain, and headache. This anomaly is also commonly seen in gonadal dysgenesis, Klippel-Feil syndrome, Arnold-Chiari malformations, and Turner and Down syndrome. Unlike other variations, which arise due to disturbances of ossification posterior midline clefts of the atlas, are different since they are a developmental failure of chondrogenesis. We therefore present an anatomical case and analysis of the literature about posterior arch clefts of atlas. (AU)

La anatomía de la primera vértebra, a saber, el atlas, tiene importantes implicaciones clínicas. Atlas está situado entre el hueso occipital y la segunda vértebra cervical (axis) y es uno de los principales puntos de movimiento de la cabeza. La mayoría de las anomalías congénitas de las vértebras se diagnostican de manera incidental durante las investigaciones por imágenes y pueden asociarse con anomalías de la columna cervical. Los síntomas neurológicos pueden incluir debilidad en las cuatro extremidades, déficits neurológicos agudos como cuadriparesia transitoria, paraparesia, signo de Lhermitte, dolor de cuello crónico y dolor de cabeza. Esta anomalía también se observa con frecuencia en la disgenesia gonadal, el síndrome de Klippel-Feil, las malformaciones de Arnold-Chiari y el síndrome de Turner y Down. A diferencia de otras variaciones, que surgen debido a alteraciones de la osificación, las hendiduras de la línea media posterior del atlas, son diferentes ya que son una falla en el desarrollo de la condrogénesis. Por tanto, presentamos un caso anatómico y un análisis de la literatura sobre las hendiduras del arco posterior del atlas. (AU)

Síndrome neuroléptico maligno en la urgencia pediátrica / Neuroleptic malignant syndrome in pediatrics. A case report

El síndrome neuroléptico maligno es una urgencia pediátrica con una elevada morbimortalidad, relacionada con alteración de sistema de neurotransmisión dopaminérgico. Se caracteriza por hipertermia junto con hipertonía muscular, alteración autonómica y de los niveles de conciencia. Un diagnóstico precoz es imprescindible para prevenir complicaciones comunes como la broncoaspiración, desgaste, escaras, procesos infecciosos y cambios neuropsiquiátricos. El tratamiento debe incluir en medidas generales de soporte y terapéutica farmacológica sintomática. Pese a que la mayoría de los casos descritos corresponden a población adulta, también se ha descrito en niños y adolescentes. Presentamos un caso de síndrome neuroléptico maligno en un adolescente de 12 años con encefalopatía y tetraparesia espática secundario al cese de la administración de baclofeno

Neuroleptic malignant syndrome is a pediatric emergency with high morbidity and mortality, related to an alteration of the dopaminergic neurotransmission system. It is characterized by hyperthermia along with muscular hypertonia, dysautonomia, and altered level of consciousness. An early diagnosis is essential to prevent common complications such as bronchoaspiration, wear, bedsores, infectious processes, and neuropsychiatric changes. Treatment should include general support measures and symptomatic pharmacological therapy. Although most of the cases described correspond to the adulthood, it has also been described in children and adolescents. We present a case of neuroleptic malignant syndrome in a 12-year-old adolescent with encephalopathy and spastic tetraparesis secondary to the cessation of baclofen administration

Baclofeno intratecal en daño cerebral y recuperación de estado vegetativo persistente. A propósito de un caso / Intrathecal baclofen therapy in brain injury and recovery of persistent vegetative state. Apropos of a case

Pacientes con daño cerebral y espasticidad son candidatos a terapia de baclofeno intratecal (ITB) cuando dosis máximas de antiespásticos orales no son efectivas. Algunos autores describen una mejora en el nivel de consciencia en pacientes con daño cerebral y alteraciones del nivel de consciencia. Presentamos el caso de una paciente de 43 años con daño cerebral, espasticidad y estado vegetativo persistente que presentó mejora del nivel de consciencia tras administrar ITB para el manejo de la espasticidad. Durante la prueba de infusión de baclofeno intratecal monitorizamos la espasticidad según la Escala modificada de Ashworth y el nivel de consciencia mediante Coma Recovery Scale-Revised. Tras observar mejoría en Escala modificada de Ashworth y en Coma Recovery Scale-Revised, decidimos implantar la bomba de ITB y la paciente emergió de estado vegetativo persistente a estado de mínima consciencia. Sugerimos el beneficio añadido de ITB sobre el nivel de consciencia en pacientes con daño cerebral, alteraciones del nivel de consciencia y espasticidad, no existiendo evidencia suficiente para prescribirlo en el tratamiento de alteraciones del nivel de consciencia

Patients with brain injury and spasticity are candidates for intrathecal baclofen therapy (ITB) when maximal doses of oral antispastic drugs fail. Some authors have described an improvement in the level of consciousness in patients with brain injury and disorder of consciousness treated with ITB for spasticity. We present the case of a 43-year-old patient with brain injury, spasticity, and permanent vegetative state (PVS) who showed an improvement in the level of consciousness after ITB for spasticity. We performed an ITB infusion test, assessing the spasticity with the Modified Ashworth Scale (MAS) and level of consciousness with the Coma Recovery Scale-Revised (CRS-R) and observed an improvement in the spasticity and the level of consciousness. Consequently, the ITB pump was implanted and the patient recovered from PVS to minimal conscious state (MCS). We conclude that ITB is indicated in patients with brain injury and spasticity. We suggest the improvement in the level of consciousness as a possible additional benefit. There is a lack of evidence to recommend ITB in patients with altered level of consciousness

Manejo anestésico de la cirugía de implante de marcapasos diafragmático. Experiencia en el Institut Guttmann / Anesthetic management of the diaphragmatic pacemaker placement surgery. Our experience in the Institut Guttmann

INTRODUCCIÓN: El marcapasos diafragmático (MD) ha demostrado su utilidad en la sustitución de la ventilación mecánica en pacientes afectos de lesiones medulares crónicas (LMC) y esclerosis lateral amiotrófica (ELA), mejorando la calidad de vida y reduciendo la morbimortalidad y los costes sanitarios asociados. El manejo anestésico de dichos pacientes y las particularidades del procedimiento quirúrgico suponen un reto anestésico. El objetivo de nuestro estudio es el análisis del manejo y las complicaciones intraoperatorias de los pacientes sometidos a MD en nuestra institución. METODOLOGÍA: Se trata de una revisión retrospectiva entre diciembre de 2007 y julio de 2018. Se recogieron datos sobre el estado previo del paciente, el manejo anestésico y las complicaciones intraoperatorias. RESULTADOS: Se incluyen 16 pacientes (5 pediátricos) con indicación de MD por LMC (63%), ELA (25%) y otras enfermedades neurológicas (12%). Se requirió anestesia general para la laparoscopia abdominal utilizando inducción intravenosa (87%) o inhalatoria (13%) y anestesia total intravenosa (50%) o balanceada (50%) para el mantenimiento anestésico. En un caso se administró rocuronio para un óptimo manejo de la vía aérea. Las complicaciones registradas incluyeron: hipotensión arterial (50%), dificultades en la ventilación mecánica durante la laparoscopia (31%), pneumotárax (12,5%) y disreflexia autonómica (6%). CONCLUSIONES: La colocación de MD bajo anestesia general es una intervención segura, tanto en el paciente adulto como en el pediátrico, en la que pueden aparecer complicaciones derivadas tanto de la enfermedad de base como de la técnica quirúrgica, siendo necesaria una rápida identificación y tratamiento de las mismas para el buen desarrollo del procedimiento

BACKGROUND: The diaphragm pacemaker (DP) has proven its utility in replacing mechanical ventilation in patients with chronic spinal cord injury (SCI) and amyotrophic lateral sclerosis (ALS). The DP improves patient quality of life and reduces morbidity and mortality and their associated health care costs. The anesthetic management of these patients and the particularities of the surgical procedure are challenging. The aim of our study is to analyze anesthetic management and intraoperative complications in patients undergoing DP placement in our hospital. METHODS: We performed a chart review of patients treated between December 2007 and July 2017, recording the patients' preoperative status, anesthetic management and intraoperative complications. RESULTS: The study included 16 patients (5 pediatric) undergoing DP implantation for chronic SCI (63%), ALS (25%) and other neurologic conditions (12%). Abdominal laparoscopy was performed under general anesthesia, with intravenous (87%) or inhalational (13%) induction and maintenance using total intravenous (50%) or balanced (50%) anesthesia. Rocuronium was administered in one case to permit airway management. Complications included: hypotension (50%), difficulties in mechanical ventilation during laparoscopy (31%), pneumothorax (12.5%) and autonomic dysreflexia (6%). CONCLUSIONS: DP placement under general anesthesia is a safe intervention in both adult and pediatric patients. Complications derived from both the underlying disease and the surgical technique may appear, and must be rapidly identified and treated to obtain a satisfactory surgical outcome

SCIWORA, una lesión a conocer y a perseguir / SCIWORA, an injury to know and diagnose

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Bone mineral density and biochemical and hormonal indicators in children with quadriplegic cerebral palsy / Densidad mineral ósea e indicadores bioquímicos y hormonales en niños con parálisis cerebral cuadripléjica

Introduction: children with cerebral palsy (CP) have multiple risk factors for low bone mineral density or osteoporosis. Objective: to explore the association between bone mineral density (BMD) and biochemical and hormonal indicators of bone metabolism in children with quadriplegic cerebral palsy (CP). Methods: a cross-sectional analytical study included 59 participants from six to 18 years of age with quadriplegic CP. Serum concentrations of calcium, phosphorus, 25OHD metabolite, parathyroid hormone (PTH), alkaline phosphatase, and thyroid hormones were determined using standardized methods. The BMD measurement was obtained from the lumbar spine expressed in g/cm2 and Z-score. Unpaired Student's t-test, Chi-square test, odds ratio and Pearson's correlation were performed. Results: participants with CP and malnutrition had lower serum concentrations of calcium, phosphorus and alkaline phosphatase. Those who had low BMD showed lower serum concentrations of calcium, phosphorus and alkaline phosphatase. Most participants with low and normal BMD had vitamin D deficiency (27.1% and 10%) and insufficiency (35.4% and 30%), respectively. There was a significant correlation between BMD and serum concentrations of calcium, phosphorus, alkaline phosphatase, vitamin D and thyroid-stimulating hormone (TSH). There were no differences in the biochemical and hormonal indicators by level of gross motor function, use of anticonvulsants and oral versus enteral feeding method. Conclusion: malnutrition and alteration of vitamin D nutritional status were associated with low BMD and alterations of biochemical indicators of bone metabolism in pediatric patients with quadriplegic CP. The relationship between BMD and biochemical indicators of bone metabolism in children with quadriplegic CP was also demonstrated

Introducción: los niños con parálisis cerebral (PC) presentan múltiples factores de riesgo de densidad mineral ósea baja u osteoporosis. Objetivo: explorar la asociación entre la baja densidad mineral ósea (DMO) e indicadores bioquímicos y hormonales del metabolismo óseo en niños con PC cuadripléjica. Métodos: un estudio transversal analítico incluyó a 59 participantes de entre seis y 18 años de edad con PC cuadripléjica. Las concentraciones séricas de calcio, fósforo, metabolito 25OHD, hormona paratiroidea (PTH), fosfatasa alcalina y hormonas tiroideas se determinaron utilizando métodos estandarizados. La medición de DMO se obtuvo de la columna lumbar expresada en g/cm2 y puntaje Z. Se realizaron pruebas t de Student no pareada, Chi-cuadrado, razón de momios y correlación de Pearson. Resultados: los participantes con PC y desnutrición tenían concentraciones séricas más bajas de calcio, fósforo y fosfatasa alcalina. Los participantes con DMO baja tuvieron menor concentración sérica de calcio, fósforo y fosfatasa alcalina. Los participantes con DMO baja y normal tenían deficiencia de vitamina D (27.1% y 10%) e insuficiencia (35.4% y 30%), respectivamente. Hubo una correlación significativa entre DMO y las concentraciones séricas de calcio, fósforo, fosfatasa alcalina, vitamina D y hormona estimulante de la tiroides. Conclusión: la desnutrición y la alteración del estado nutricio de la vitamina D se asociaron con DMO baja y alteraciones de los indicadores bioquímicos del metabolismo óseo. Se demostró una asociación entre DMO e indicadores bioquímicos y hormonales del metabolismo óseo en niños con PC cuadripléjica

Hacia una fenomenología del síndrome de cautiverio / Towards a phenomenology of Locked-in Syndrome

Poco se sabe sobre cómo las personas que sufren de síndrome de cautiverio o de enclaustramiento (Locked-in Syndrome, LIS) experimentan la situación en la que se encuentran. Todavía no existe una fenomenología del LIS, en el sentido de una descripción de la vivencia de la enfermedad y de la experiencia subjetiva del paciente. Las encuestas sobre calidad de vida y otras investigaciones basadas en cuestionarios suministran datos valiosos. Las mejores fuentes serían los relatos autobiográficos de las personas "enclaustradas", pero no se han estudiado sistemáticamente. Este artículo presenta materiales pertinentes para una fenomenología del LIS y sugiere algunas direcciones para emprenderla como proyecto metódico

Little is known about how individuals with Locked-in Syndrome (LIS) experience their situation. There is still no phenomenology of LIS, in the sense of a description of the locked-in persons' subjective experience. Research into quality of life, as well as other questionnaire-based investigations, provide important material. Arguably the best sources would be first-person narratives; but they have not yet been studied systematically. This article discusses existing materials relevant to a phenomenology of LIS and suggests some directions for undertaking it methodically

Reparación endovascular de aneurisma de aorta torácica en mujeres con aneurisma de aorta torácica descendente / Thoracic Endovascular Aneurysm Repair in women with descending aortic thoracic aneurysm

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Elección de acceso vascular en un paciente tetrapléjico en hemodiálisis: un obstáculo a superar / Choice of vascular access in a tetraplegic patient on hemodialysis: an obstacle to overcome

Los accesos vasculares son uno de los pilares fundamentales de la hemodiálisis. El acceso ideal debe proporcionar un flujo adecuado de sangre, ser de larga duración, permitir un abordaje fácil y sin complicaciones. La elección del acceso debe ser individualizada para cada paciente, según diversos aspectos como historia clínica, mapa vascular o preferencias del paciente. La fístula arteriovenosa autóloga es el acceso que más se asemeja a las cualidades del acceso ideal, siendo acceso de primera elección. Se restringen los catéteres venosos centrales tunelizados para situaciones con imposibilidad de conseguir accesos de primera elección. El objetivo de este artículo es mostrar la experiencia de un paciente tetrapléjico en HD, en la búsqueda y elección del acceso vascular. La elección del acceso más adecuado en casos como este tiene importantes connotaciones añadidas, por lo que la decisión no siempre es fácil. Por un lado, los accesos de primera elección pueden limitar o condicionar el quehacer diario de pacientes tetrapléjicos/parapléjicos, y, por otro lado, los catéteres elevan sustancialmente el riesgo de infecciones y la morbimortalidad (AU)

Vascular accesses are one of the mainstays of hemodialysis. The ideal access should provide an adequate blood flow, be long-lasting, allow easy and uncomplicated handling. The choice of access should be individualized for each patient, according to various aspects such as clinical history, vascular map or patient preferences. Autologous arteriovenous fistula is the access that most resembles the qualities of ideal access, being the first-line access. Tunneled central venous catheters are restricted for situations with inability to achieve first-line access. The aim of this article is to show the experience of a tetraplegic patient in HD, in the search and selection of his vascular access. The choice of the most appropriate access in such cases has important added connotations, so the decision is not always easy. On the one hand, the first-line access may limit or condition the daily work of tetraplegic / paraplegic patients, and, on the other hand, catheters substantially increase the risk of infections and morbimortality (AU)

Assessment of anthropometric indicators in children with cerebral palsy according to the type of motor dysfunction and reference standard / Evaluación de indicadores antropométricos en niños con parálisis cerebral de acuerdo con el tipo de disfunción motora y estándar de referencia

Aim: The study aimed to demonstrate that the assessment of the anthropomorphic measurements of children with cerebral palsy (CP) varies according to the type of motor dysfunction and references standard used for comparison. Method: In a cross-sectional design, 108 children 2 to 16 years were classified according to the type of motor dysfunction by gender and age group. Weight, mid-upper-arm-circumference (MUAC), and alternative measures for height were performed. Height/age and weight/age indexes and BMI were evaluated with percentiles and/or Z-scores with reference to a number of previously published references of growth, including those of the World Health Organization (WHO). Results: Fifty-three (49.1%) were females and 55 (50.9%) males. Spastic type was predominant (73.1%) and 26.9% were other types of dysfunction. Most of the children were located on level IV (14.6%) and level V (73.1%) of the Gross Motor Function Classification System (GMFCS). Significant differences were found, suggesting that weight (p = 0.002), height (p = 0.001), and MUAC (p = 0.05) are higher in the spastic group than in other groups. Conclusions: The anthropometric indicators were significantly higher in the spastic group than in other groups. Upper-arm length (UAL) seemed less appropriate than knee height (KH) and lower-leg length (LLL) for measuring height. The WHO reference standard was not useful to evaluate the majority of anthropometric indexes in children with CP, other references as the growth charts of Day and Brooks have been more suitable (AU)

Objetivo: demostrar que la evaluación de las mediciones antropomórficas de los niños con parálisis cerebral (PC) varía según el tipo de disfunción motora y la referencia estándar utilizada. Método: en un diseño transversal se incluyeron 108 niños de 2 a 16 años clasificados de acuerdo con el tipo de disfunción motora por sexo y grupos de edad. Se obtuvieron el peso, circunferencia media de brazo y mediciones alternas para la talla. Los índices talla/edad, peso/edad y el IMC fueron evaluados con los percentiles y/o puntuaciones Z con referencia a estándares de crecimiento previamente publicados, incluyendo los de la Organización Mundial de la Salud (OMS). Resultados: cincuenta y tres (49.1%) eran mujeres y 55 (50.9 %) hombres. Predominó la PC tipo espástico (73.1%) y 26.9% otros tipos de disfunción. La mayoría de los niños se encontraron en el nivel IV (14.6%) y en el nivel V (73.1 %) de la Gross Motor Function Classification System (GMFCS). Se encontraron diferencias significativas, lo que sugiere que el peso (p = 0,002), talla (p = 0,001), y la circunferencia media del brazo CMB (p = 0,05) son mayores en el grupo espástico que en otros grupos. Conclusiones: los indicadores antropométricos fueron mayores en el grupo espástico. La longitud del brazo pareció menos apropiada que la altura de la rodilla y la longitud de la pierna para la medición de la talla. El estándar de crecimiento de la OMS no resultó útil para evaluar los índices antropométricos en niños con parálisis cerebral; otras referencias como las tablas de crecimiento de Day y Brooks fueron más adecuadas (AU)

Epidemiología de la lesión medular de origen traumático en Gran Canaria / Epidemiology of traumatic spinal cord injury in Gran Canaria

Objetivo: Determinar la tendencia de la incidencia del paciente con una lesión medular de origen traumático y describir las características epidemiológicas y clínicas de esta población. Material y métodos: Se ha realizado un estudio descriptivo retrospectivo de los pacientes que han sufrido una lesión medular de origen traumático en la isla de Gran Canaria (islas Canarias, España) desde el año 2000 al 2014. Para estudiar la tendencia se han dividido los pacientes en 3 periodos según el año de la lesión: 2000-2005, 2006-2010 y 2011-2014. Resultados: El número de casos ha sido de 141 pacientes. La incidencia media para todo el periodo ha sido de 12 casos/millón/año con una disminución de los casos en el segundo y tercer periodo. Mientras la relación hombre/mujer de 3,8/1 se ha mantenido, la edad media del paciente ha aumentado de 38,8 años entre el año 2000-5 a 54,5 años en el 2011-14 (p < 0,05). La caída, que ha sido la principal causa de lesión medular (48,2%) seguida de los accidentes de tráfico (37,6%), ha aumentado especialmente en la población de mayor edad. La lesión incompleta ha predominado sobre la completa, siendo la tetraplejía incompleta el grupo más prevalente (30,5%). El 70,3% de los lesionados medulares tenían una fractura vertebral y de ellos han sido intervenidos quirúrgicamente el 93,2%. Conclusiones: En los últimos años ha habido una disminución de la incidencia de la lesión medular de origen traumático con un cambio en la población diana, afectando principalmente a la población de mayor edad. Estos hallazgos muestran la necesidad de replantear las campañas de prevención local de la lesión medular en el anciano

Objective: To evaluate the epidemiological and clinical trends in acute traumatic spinal cord injuries. Material and methods: A retrospective study was conducted of traumatic spinal cord injury patients in Gran Canaria (Canary Islands, Spain) from 2000 to 2014. Demographic and spinal injury severity trends were analysed by year of injury grouped into 3 periods: 2000-2005, 2006-2010, and 2011-2014. Results: The sample included 141 patients. The mean incidence for the entire period was 12 cases/million/year. There was a decrease in cases in the second and third period. While the male/female ratio was 3.8/1 and was maintained in all periods, the mean patient age increased from 38.8 in 2000-5 to 54.5 years in 2011-4 (P < .05). Falls have been the leading cause of spinal cord injury (48.2%), followed by traffic accidents (37.6%). Falls have increased, especially in the older population. Incomplete tetraplegia has been the most prevalent group (30.5%). A vertebral fracture was suffered by 70.3% of all patients, with 93.2% of them requiring surgery. Conclusions: There has been a decrease in the incidence of traumatic spinal cord injury in recent years. The target population has changed, and the older population is currently the most affected. This reality suggests the need to change the local prevention campaigns for spinal cord injury in the elderly

Palidotomía adquirida asociada a un golpe de calor / Palidotomía adquirida asociada a un golpe de calor

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Parálisis periódica hipopotasémica familiar asociada a tiroiditis autoinmune / Familial hypokalemic periodic paralysis associated with autoimmune thyroid

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Miopatía amiloidea como causa de insuficiencia respiratoria / Respiratory failure caused by amyloid myopathy

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Crisis hipertensiva en paciente con lesión medular / Hypertensive crisis in a patient with a medullary lesion

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Respuesta terapéutica a piridoxina y piridostigmina en un caso pediátrico de polineuropatía periférica y craneal grave por vincristina / Therapeutic response to pyridoxine and pyridostigmine in a paediatric case of severe peripheral and cranial polyneuropathy due to vincristine

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Imagen en "reloj de arena" por hernia hiatal posquirúrgica / "Hourglass" image due to a post-surgical hiatal hernia

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Mielopatías agudas no traumáticas en niños y adolescentes / Acute non-traumatic myelopathy in children and adolescents

El término ‘mielopatías agudas’ se refiere a una disfunción de la médula espinal y representa un grupo heterogéneo de trastornos con distintas etiologías y características clínicas (imaginológicas y de pronóstico). El objetivo de esta revisión es tratar las mielopatías agudas no traumáticas. La mielopatía aguda puede deberse a varias causas, como agentes infecciosos o procesos inflamatorios, compresión y lesiones vasculares, entre otros. La presentación clínica es a menudo dramática con tetraparesia o paraparesia, alteraciones sensitivas y disfunción de la vejiga o del intestino. La historia y el examen físico se utilizan para localizar la lesión o el nivel específico de la médula, que puede guiar la solicitud de la imagen. La primera prioridad es descartar una lesión compresiva. Si se sospecha una mielopatía, debe obtenerse tan pronto como sea posible una resonancia magnética medular con gadolinio. Si no hay ninguna lesión estructural, entonces la presencia o ausencia de inflamación de la médula espinal debe documentarse con una punción lumbar. La ausencia de pleocitosis daría lugar a la consideración de causas no inflamatorias como malformaciones arteriovenosas, embolia fibrocartilaginosa o posiblemente el inicio de una mielopatía inflamatoria. En presencia de un proceso inflamatorio (realce con gadolinio, pleocitosis o elevado índice de inmunoglobulina en el líquido cefalorraquídeo), se deberá determinar si hay una inflamación o una causa infecciosa. Se tienen que considerar hongos, bacterias, parásitos y virus, así como enfermedades autoinmunes e inflamatorias que involucran al sistema nervioso central (AU)

The term ‘acute myelopathies’ –referred to a spinal cord dysfunction– represent a heterogeneous group of disorders with distinct etiologies, clinical and radiologic features, and prognoses. The objective of this review is to discuss the non-traumatic acute myelopathies. Acute myelopathy can be due to several causes as infective agents or inflammatory processes, such as in acute myelitis, compressive lesions, vascular lesions, etc. The clinical presentation is often dramatic with tetraparesis or paraparesis, sensory disturbances and bladder and/or bowel dysfunction. History and physical examination are used to localize the lesion to the root or specific level of the cord, which can guide imaging. Different syndromes are recognized: complete transverse lesion, central grey matter syndrome, anterior horn syndrome, anterior spinal artery syndrome, etc). The first priority is to rule out a compressive lesion. If a myelopathy is suspected, a gadolinium-enhanced MRI of the spinal cord should be obtained as soon as possible. If there is no structural lesion such as epidural blood or a spinal mass, then the presence or absence of spinal cord inflammation should be documented with a lumbar puncture. The absence of pleocytosis would lead to consideration of non inflammatory causes of myelopathy such as arteriovenous malformations, fibrocartilaginous embolism, or possibly early inflammatory myelopathy. In the presence of an inflammatory process (defined by gadolinium enhancement, cerebrospinal fluid pleocytosis, or elevated cerebrospinal fluid immunoglobulin index), one should determine whether there is an inflammatory or an infectious cause. Different virus, bacterias, parasites and fungi have to be considered as autoimmune and inflammatory diseases that involve the central nervous system (AU)

Critical illness polyneuropathy and myopathy in the vascular patient

Critical illness polyneuropathy and myopathy is a neuromuscular disorder resulting in flaccid tetraparesia and difficulty in extubation that occurs in intensive care unit patients, among patients subjected to vascular surgery. The main risk factor for its appearance is the presence of sepsis and systemic inflammatory response syndrome. Case reports: Two cases of Critical illness polyneuropathy were diagnosed in vascular patients treated for a brachiocephalic trunk aneurysm and an abdominal aortic aneurysm who presented difficulty in extubation and flaccid tetraparesia in the postoperative period. Both died after a prolonged stay in hospital. This pathology is relatively frequent in intensive care unit patients, presenting elevated morbidity and mortality. It is important to suspect its presence as well as to know its prognosis. Furthermore, although specific treatment does not exist, it is important to initiate a rehabilitation programme as soon as possible (AU)

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