Adenomas hipofisarios no funcionantes: epidemiología, clínica y evolución posquirúrgica / Non-functioning pituitary adenomas: epidemiology, clinical and postoperative outcome

INTRODUCCIÓN: Los adenomas hipofisarios no funcionantes son el grupo tumoral más frecuente en la región selar. Suelen ser neoplasias benignas diagnosticadas por síntomas visuales u hormonales, aunque no es infrecuente detectarlos como un hallazgo casual. OBJETIVO: Analizar los aspectos clínicos hallados en esta enfermedad y su respuesta tras el tratamiento quirúrgico. PACIENTES Y MÉTODOS: En una serie de 100 casos, se analizaron datos epidemiológicos, clínicos, endocrinológicos, visuales y radiológicos antes y después del tratamiento quirúrgico, y se recogen las complicaciones relacionadas con la cirugía y el seguimiento a largo plazo. RESULTADOS: El síntoma más frecuente en el momento del diagnóstico fue la afectación del campo visual (62%), y sólo el 7% de los adenomas se trataba de un hallazgo casual. El déficit hormonal más frecuente era el hipogonadismo hipogonadótropo (48%). Tras la cirugía se observó recuperación completa del defecto campimétrico en el 54,8% de los pacientes, con sólo un 1% de empeoramiento tras la cirugía, y la incidencia de diabetes insípida fue del 4%. La resección fue superior al 95% en el 63% de los casos, a pesar de que el porcentaje de adenomas con invasión del seno cavernoso en grados altos fue elevado (45%). CONCLUSIONES: Aunque el síntoma más frecuente de los adenomas hipofisarios no funcionantes es la afectación campimétrica, ésta tiene una excelente respuesta a la cirugía si se realiza dentro del tiempo adecuado. El grado de invasión del seno cavernoso parece el factor más limitante para una resección quirúrgica completa

INTRODUCTION: Non-functioning pituitary adenomas are the most frequent tumor group in the sellar region. They are usually benign neoplasms diagnosed after visual or hormonal symptoms, although it is not uncommon to detect them as a casual finding. AIM: To analyze the clinical aspects found in this disease and its response after surgical treatment. PATIENTS AND METHODS: In a series of 100 cases, epidemiological, clinical, endocrinological, visual and radiological data were analyzed before and after surgical treatment, as well as the complications related to surgery and long-term follow-up. RESULTS: The most frequent symptom at the time of diagnosis was visual field involvement (62%), and only the 7% of adenomas were a casual finding. The most common hormonal deficit was hypogonadotropic hypogonadism (48%). After surgery, complete recovery of the visual field defect was observed in 54.8% of the patients, only 1% worsening after surgery, and the incidence of diabetes insipidus was 4%. The resection was superior to 95% in 63% of cases, although the percentage of adenomas with invasion of the cavernous sinus in Knosp grades 3 and 4 it was high (45%). CONCLUSIONS: Although the most frequent symptom of non-functioning pituitary adenomas is campimetric involvement, it has an excellent response to surgery if it is performed within the appropriate time. The grade of invasion of the cavernous sinus is the most limiting factor for a complete surgical resection

Signo de la arteria cerebral posterior hiperdensa migratoria tras trombólisis intravenosa / Migratory hyperdense posterior cerebral artery sign following intravenous thrombolysis

INTRODUCCIÓN: La tomografía computarizada cerebral sigue siendo la modalidad de imagen básica en la fase aguda del ictus. El signo de la arteria cerebral posterior hiperdensa es un hallazgo radiológico precoz e infrecuente con valor topográfico y pronóstico que hay que tener en cuenta en las tomografías computarizadas iniciales. CASO CLÍNICO: Mujer de 79 años, que presenta de forma brusca una hemianopsia homónima izquierda, leve paresia facial inferior izquierda, hemiparesia izquierda 3/5 y grave hipoestesia izquierda. En la tomografía computarizada cerebral inicial se objetiva hiperdensidad cálcica del segmento P1 de la arteria cerebral posterior derecha. Se administra fibrinolítico intravenoso. Presenta mejoría clínica, y en la tomografía computarizada cerebral de control 24 horas después de la fibrinólisis se observa hiperdensidad del segmento P3 de la arteria cerebral posterior derecha. CONCLUSIONES: La evidencia de una hiperdensidad de la arteria cerebral posterior es un hallazgo radiológico infrecuente asociado a un mayor volumen de infarto isquémico. La tomografía computarizada cerebral en fase aguda resulta fundamental para tratar de dilucidar su etiología. Los émbolos cálcicos son una causa infradiagnosticada de ictus y ocurren de forma espontánea en una gran proporción. Ante la sospecha de embolismo cálcico, es necesario realizar un estudio en busca de una patología carotídea, valvular o del arco aórtico. La migración de la hiperdensidad arterial hacia distal en la tomografía computarizada se relaciona con un mejor pronóstico. Este caso presentó una buena evolución frente al mal pronóstico descrito en la bibliografía en casos de hiperdensidad arterial como marcador precoz de ictus en fase aguda

INTRODUCTION: Computed tomography (CT) scanning of the brain continues to be the basic imaging mode in the acute phase of stroke. The hyperdense posterior cerebral artery sign is an early and infrequent radiological finding with topographic and prognostic value that must be taken into account in the initial CT scans. CASE REPORT: We report the case of a 79-year-old woman who suddenly presented with severe left homonymous hemianopsia, mild lower left facial paresis, 3/5 left hemiparesis and severe left hypaesthesia. In the initial brain CT scan, calcium hyper¬density of the P1 segment is observed in the right posterior cerebral artery. Intravenous fibrinolytic therapy is administered. The patient shows clinical improvement, and in the follow-up brain CT scan at 24 hours after fibrinolysis, hyperdensity of the P3 segment is observed in the right posterior cerebral artery. CONCLUSIONS: Evidence of posterior cerebral artery hyperdensity is a rare radiological finding associated with an increased volume of ischaemic stroke. A computed tomography scan of the head in the acute phase is essential to try to clarify its causation. Calcium emboli are an under-diagnosed cause of stroke and occur spontaneously in a large proportion of cases. If calcium embolism is suspected, a study must be conducted in search of a carotid, valvular or aortic arch pathology. Migration of the arterial hyperdensity towards distal is associated with a better prognosis. This case presented good progress in contrast to the poor prognosis described in the literature in cases of arterial hyperdensity as an early marker of stroke in the acute phase

Síndrome de la media luna secundario a ataque isquémico transitorio / Temporal crescent syndrome secondary to transient ischaemic attack

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Metástasis hipofisarias de tumores sólidos: 2 casos de diferente presentación / Pituitary metastasis of solid tumors: 2 cases of different presentation

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Sellar collision tumor involving a primary fibrosarcoma: Clinical, morphological and immunohistochemical study of a case and review of the literature / Tumor de colisión hipofisario con fibrosarcoma primario: estudio clínico, morfológico e inmunohistoquímico y revisión de la literatura

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XXIX Reunión da Sociedade Galega de Neuroloxía. Comunicaciones: Vigo, Pontevedra, 8-9 de mayo de 2015 / XXIX Reunión da Sociedade Galega de Neuroloxía. Communications

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Utilización de haloperidol en un paciente con síndrome de encefalomiopatía mitocondrial, acidosis láctica y episodios parecidos a ictus (síndrome MELAS) / Using haloperidol in a patient with mitochondrial encephalomyopathy, lactic acidosis, and stroke-like episodes (MELAS síndrome)

El síndrome de MELAS (del inglés: mitochondrial encephalomyopathy with lactic acidosis and stroke-like episodes) es una enfermedad de herencia materna caracterizada por una alteración en la cadena respiratoria mitocondrial. Además de la encefalopatía, la miopatía y los fenómenos que simulan ictus, entre sus síntomas también se encuentran manifestaciones psiquiátricas, sobre todo deterioro cognitivo, trastornos afectivos, psicosis y ansiedad. Debido a la escasa prevalencia de esta enfermedad, existen pocas referencias respecto al tratamiento de sus síntomas psiquiátricos. Muchos de los neurolépticos empleados en la práctica clínica habitual han demostrado toxicidad únicamente in vitro sobre la cadena respiratoria mitocondrial, por lo que su uso se desaconseja en estos pacientes. Presentamos un caso de un varón con diagnóstico de síndrome de MELAS mediante estudio genético que demostró la mutación A3243G de MELAS en el gen MT-TL1 del ADN mitocondrial. El paciente, además de las manifestaciones clásicas de la enfermedad, presentaba agitación psicomotriz, insomnio y alteraciones conductuales agudas con heteroagresividad, que, tras el ensayo de múltiples fármacos, únicamente lograron controlarse mediante la administración intravenosa de haloperidol, sin empeorar las manifestaciones neurológicas de la enfermedad. El presente caso evidencia que el empleo de haloperidol en el tratamiento agudo de las manifestaciones psiquiátricas de las enfermedades mitocondriales puede ser seguro y eficaz (AU)

Mitochondrial encephalomyopathy with lactic acidosis and stroke-like episodes (MELAS) syndrome is a maternally inherited disease characterised by an anomaly in the mitochondrial respiratory chain complex. Apart from encephalopathy, myopathy and stroke-like episodes, these patients can also develop psychiatric symptoms such as dementia, affective disorders, psychosis, and anxiety phenomena. Because of the low prevalence of this syndrome, there are few references about the management of its psychiatric comorbidity. In mitochondrial diseases, neuroleptic agents are not recommended because they have demonstrated in vitro toxicity over the mitochondrial respiratory chain. The case is presented of a patient with a diagnosis of MELAS syndrome confirmed by the detection of a A3243G mutation in the MT-TL1 gene encoding part of the mitochondrial DNA. This patient did not only show the classic manifestations of the disease, but also presented with psychomotor agitation, insomnia and behavioural disturbances with aggressiveness. Several drugs were ineffective, but intravenous haloperidol induced remission without worsening of the neurological manifestations. This case suggests that haloperidol may be safe and effective for the acute control of psychiatric symptoms in mitochondrial syndromes (AU)

Encefalitis por virus herpes simple 1 tras extirpación de meningioma / Herpes simplex virus type 1 encephalitis after meningioma resection

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Hipofisitis linfocitaria en gestante de 34 semanas / Lymphocytic hypophysitis in a woman at 34 weeks of pregnancy

Presentamos el caso de una gestante de 23 años, de 33+ 4 semanas, ingresada por un cuadro de hemianopsia bitemporal y alteraciones endocrinas para estudio. Mencionamos los principales diagnósticos diferenciales haciendo un repaso de la fisiopatología de la hipofisitis linfocitaria, así como el manejo de la patología (AU)

We report the case of a 23-year-old woman at 33 + 4 weeks of pregnancy who was admitted for investigation of bitemporalhemianopsia and endocrine disruption. We discuss the main differential diagnoses by reviewing the pathophysiology of lymphocytic hypophysitis, as well as the management of this disease (AU)

Crisis convulsiva y hemianopsia homónima como forma de comienzo de un síndrome de Sturge-Weber en un hombre de 64 años / Convusions and homonymous hemianopsia as initial manifestations of Sturge-Weber syndrome in a 64-year-old male

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Hemianopsia bitemporal secundaria a hidrocefalia por neurocisticercosis / Neurocysticercosis with hydrocephalus and secondary bilateral hemianopia

CASO CLÍNICA: Paciente femenina de 45 años con antecedente de crisis convulsivas, presenta cefalea, náusea, vómito y disminución de la agudeza. Campos visuales 24-2 con hemianopsia heterónima bitemporal. La resonancia magnética revela una aracnoiditis de cisternas basales e hidrocefalia supratentorial. La tomografía computarizada de cráneo demostró calcificaciones supratentoriales, escólex en región occipital izquierda e hidrocefalia a expensas de atrapamiento de cuarto ventrículo, integrando el diagnóstico de neurocisticercosis. Discusión: La neurocisticercosis puede producir hemianopsia bitemporal por compresión quiasmática secundaria a hidrocefalia. Pacientes con hidrocefalia y antígenos negativos pueden presentar secuelas de infección sin parásitos vivos

CASE PRESENTATION: A 45-year-old woman with a history of seizures, headaches, nausea, vomiting, and decreased visual acuity of 5 years. Visual field detected a bitemporal heteronymous hemianopia. Magnetic resonance imaging revealed basal cistern arachnoiditis and supratentorial hydrocephalus. Cranial computed tomography revealed supratentorial calcifications, scolex in the left occipital region, and hydrocephalus secondary to entrapment of the fourth ventricle. Discussion: Neurocysticercosis can cause bitemporal hemianopsia due to chiasmatic compression secondary to obstructive hydrocephalus. The positivity of anti-cysticercus antibodies determined by ELISA evidence active disease. However patients with hydrocephalus and negative antigen may have sequelae of infection with non-living parasites

Oncocitoma fusocelular hipofisario / Spindle cell oncocytoma of the pituitary gland

El oncocitoma fusocelular de adenohipófisis (OFC) es una neoplasia no endocrina que simula macroadenoma no funcionante y está constituida por células fusiformes ricas en mitocondrias, positivas para proteína S-100, vimentina, galectina 3, EMA y TTF1. En general presenta curso clínico benigno, si bien se ha observado un significativo número de casos recidivantes. En el presente trabajo se describen 2 casos de OFC con los aspectos morfológicos característicos, uno de los cuales recidivó 7 años después del diagnóstico inicial (AU)

Spindle cell oncocytoma (SCO) is a non endocrine tumour that closely resembles a non functioning macroadenoma. SCO is composed of mitochondria-rich fusiform cells, positive for S-100 protein, vimentin, galectine-3, EMA and TTF1. Even though most SCOs have a benign course, a significant number of recidivant cases have been reported. We describe 2 cases of SCO, one of them with a late recurrence occurring 7 years after the initial diagnosis. The clinical and morphological features, immunohistochemistry and the probable origin of this unusual tumour are discussed (AU)

Pituicitoma hipofisario / No disponible

Los pituicitomas son una entidad poco frecuente incluida en la Clasificación de los Tumores del Sistema Nervioso de la Organización Mundial de la Salud (OMS) en el año 2007. Son lesiones originadas en la neurohipófisis y han sido confundidas durante años con otros tumores hipofisarios. Presentamos el caso de una mujer de 31 años diagnosticada de una lesión supraselar en el contexto de un estudio de infertilidad debida a un hipogonadismo-hipogonadotropo con prolactina ligeramente aumentada, a la que se realizó un abordaje pterional consiguiendo su exéresis completa. Tras la cirugía aparecieron hemianopsia bitemporal, diabetes insípida y panhipopituitarismo, y los 2 últimos se corrigieron en pocas semanas. Realizamos además una revisión de sus presentaciones clínicas y radiográficas más frecuentes, así como de los tratamientos planteados en los casos publicados (AU)

Posible origen en la arteria carótida de un infarto vertebrobasilar / No disponible

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Metástasis hipofisiaria de un adenocarcinoma de endometrio: a propósito de un caso / Pituitary metastases from an endometrial adenocarcinoma: A propos of a case viernes, 03 sep 2010

Los tumores metastásicos de la glándula hipofisiaria procedentes de adenocarcinoma de endometrio son excepcionales. Se presenta el caso de una mujer de 59 años que dos años después de ser diagnosticada y tratada de un adenocarcinoma de endometrio comienza con una hemianopsia bitemporal, a raíz de la cual se le diagnostica una metástasis hipofisiaria. Se realiza una revisión de la clínica, el diagnóstico y el tratamiento de los pacientes con metástasis hipofisiarias (AU)

Metastatic tumors of the pituitary gland from an endometrial adenocarcinoma are extremely rare. We report the case of a 59-year-old woman who, 2 years after diagnosis and treatment of an endometrial adenocarcinoma, developed bitemporal hemianopsia. Pituitary metastasis was found. The clinical presentation, diagnosis and therapeutic management of patients with pituitary metastases are reviewed (AU)

Ictus cardioembólico / Cardioembolic stroke

Hombre de 77 años que consulta por debilidad del brazo izquierdo y disartria. Refiere haber sido diagnosticado de hipertensión arterial y estar recibiendo enalapril/hidroclorotiazida, sin un control adecuado de su presión arterial. Ha sido fumador de 2 paquetes/día y sigue fumando en la actualidad. Ingresa en urgencias unos 90min después del comienzo de sus síntomas. No refiere cefalea, náuseas o vómitos. Su presión arterial es de 182/104mmHg con pulso irregular a 88 latidos por minuto. En la exploración neurológica se objetiva disartria, hemianopsia homónima izquierda, debilidad muscular e hipoestesia de miembros izquierdos. ¿Cómo debe ser evaluado y tratado este enfermo?(AU)

A 77-year old man who consulted due to left arm weakness and dysarthria. He reported having been diagnosed of high blood pressure and that he was taking enalapril/hydrochlorothiazide without adequate blood pressure control. He had smoked 2 packs of cigarettes a day and continues to smoke at present. He was admitted to the emergency service about 90min after the onset of his symptoms. He did not report headache, nausea or vomiting. His BP was 182/104mmHg, with irregular pulse at 88 beats per minute. The neurological examination revealed dysarthria, left homonymous hemianopsia, muscle weakness and hypoesthesia of the left limbs. How should this patient be evaluated and treated?(AU)

Mirar al sol. Retinopatía solar y enfermedad mental / No disponible

Un comentario de Eugen Bleuler a propósito de lacontemplación solar y las lesiones oculares sirve de pretextopara la revisión bibliográfica de la patología oculary psiquiátrica relacionada con dichas cuestiones(AU)

A commentary of Eugen Bleuler about sun gazingand ocular lesions serve us to pretext for bibliographicreview of ocular and psychiatric pathology related withthese questions(AU)

Estatus no convulsivo con hemianopsia y cefalea ictales: una manifestación poco habitual de epilepsia parieto-occipital / Non-convulsive status with hemianopsia and ictal headaches: an uncommon manifestation of parieto-occipital epilepsy

Introducción. La epilepsia parieto-occipital es una entidad infrecuente que suele manifestarse con síntomas positivos, como ilusiones, alucinaciones visuales, etc. La cefalea periictal, con o sin características migrañosas, es común. Es infrecuente que la presentación clínica sea negativa (amaurosis, hemianopsia).Caso clínico. Mujer de 21 años con el antecedente de enfermedad de Rendu-Osler que acude a urgencias por cefaleade características migrañosas. En la exploración neurológica destaca una hemianopsia homónima izquierda que no era conocida. Durante el ingreso se observan breves episodiosde desviación cefálica y ocular a la izquierda. El electroencefalogramamostró frecuentes crisis epilépticas deinicio parieto-occipital derecho. La sintomatología desapareciótras tratamiento antiepiléptico.Conclusión. Presentamos un caso de epilepsia parietooccipital que cursa con cefalea y hemianopsia como síntomasictales. El diagnóstico diferencial debe realizarse fundamentalmentecon la migraña. Es posible que este tipo de epilepsia esté infradiagnosticada por su fácil confusión con un ataque de migraña (AU)

Introduction. Parieto-occipital epilepsy is uncommon disease that usually occcurs with positive symptomssuch as illusions, visual hallucinations. The periictal headache,with or without migraine-type characteristics, is common symptoms (amaurosis, hemianopsia) are rare. Clinical case. A 21 year-old woman with a previous medical history of Rendu-Osler disease was admitted tothe hospital because of migraine-type headache. Examinationrevealed homonymous hemianopsia which had not been previously observed. During admission, briefepisodes of ocular and cephalic deviation to the left wereobserved. An electroecephalogram showed frequent seizuresarising from the right parieto-occipital region. Symptoms disappeared with antiepileptic drug treatment.Conclusion. We report a case of parieto-occipital epilepsy it headache and hemianopsia as ictal symptoms.Differential diagnosis must be done basically with migraineattacks. This type of epilepsy may be underdiagnosed (AU)

Manifestaciones oftalmológicas de la enfermedad cerebrovascular / Ophthalmological manifestations of cerebrovascular disease

El ojo constituye una diana para la enfermedadvascular. El estudio de la microcirculación retinianaconstituye una oportunidad muy interesante para lavaloración del riesgo vascular al conocer la relaciónexistente entre los cambios vasculares en la retina y elriesgo de padecer un ictus. Es además una ventanaexcepcional para conocer mejor la fisiopatología de lamicrocirculación.La arteria oftálmica es la primera rama de la arteriacarótida interna. La afectación ocular puede ser uni obilateral. Los síntomas oculares o neuro-oftalmológicosson transitorios o persistentes y sus manifestaciones sonmuy heterogéneas abarcando alteraciones de la agudezavisual, trastornos de los campos visuales, síndromesoculomotores y manifestaciones clínicas corticales ysubcorticales complejas. Su conocimiento puede resultarclave para instaurar las medidas preventivas pertinenteso establecer el correcto diagnóstico y la aproximacióndiagnóstica inmediata, tan importante en la atenciónde los procesos vasculares cerebrales

Transient or persistent loss of vision in one eyeis a common and distinctive manifestation ofocclusive vascular disease. Occasionally, both eyesare involved together or sequentially, with temporaryor even permanent blindness. The internal carotidarteries supply blood to the organ of vision; thereforepathologies of those arteries caused byarteriosclerosis may have a direct influence on itsfunctioning. The most common syndromes aretemporary (amaurosis fugax) or constant reductionof visual acuity. In fundus examination central retinalartery occlusion and branch retinal artery occlusionare the most common diagnosis, while retinal veinocclusion, anterior ischemic optic neuropathy,ocular ischemic syndrome are less common. Thereare many clinical ophtlamological manifestations dueto vascular brain damage. Proper recognition anddiagnosis of the disease may protect the patientagainst serious life-threatening complications suchas stroke