Estrías angioides bilaterales con membranas neovasculares coroideas / Bilateral angioid streaks with choroidal neovascular membranas

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Mujer de 60 años con problemas de visión y lesiones cutáneas / A 60-year-old woman with visual impairment and cutaneous lesions

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Efecto del traumatismo por aceleración/desaceleración en estrías angioides: hipótesis patogénica / The effect of the acceleration/deceleration trauma in angioid streaks: A pathogenic hypothesis

CASO CLÍNICO: Varón de 59 años, sufrió traumatismo por aceleración/desaceleración (TAD), de localización craneal, causado por accidente de tráfico; un mes después presentó pérdida de agudeza visual (AV) del ojo derecho (OD). Mediante angiografía fluoresceínica (AGF) se detectaron líneas hiperfluorescentes centrífugas desde la papila, imagen compatible con el diagnóstico de estrías angioides (EA). El hallazgo de una membrana neovascular coroidea (MNVC) yuxtafoveal justificó la pérdida de AV. CONCLUSIÓN: El TAD puede provocar la hiperextensión del globo ocular en su eje ecuatorial, y producir la rotura de estructuras frágiles como la membrana de Bruch (MB) en pacientes con EA, con la subsiguiente formación de una MNVC

CASE REPORT: A 59-year-old male with acceleration/deceleration cranial trauma (ADT), caused by a car accident. After one month, he presented with loss of visual acuity in the right eye. A fluorescein angiography test was performed and it detected centrifugal hyperfluorescent lines from the optic nerve head, a characteristic compatible with the diagnosis of angioid streaks. The loss of visual acuity was demonstrated by the discovery of a juxtafoveal choroidal neovascular membrane (CNV). CONCLUSION: ADT can cause hyper-extension of the eyeball in its equator line, producing the rupture of fragile structures such as the Bruch membrane (MB) in patients with angioid streaks and the subsequent formation of CNV

Neovascularización coroidea secundaria a estrías angioides: un caso familiar / Choroidal neovascularization secondary to angioid streaks: A familial case report

CASO CLÍNICO: Se expone el caso de dos hermanos que presentaron neovascularización coroidea asociada a estrías angioides. Ambos pacientes fueron tratados con una inyección mensual de ranibizumab (Lucentis®) intravítrea durante tres meses. La visión se estabilizó y la angiografía fluoresceínica mostró resolución completa de la neovascularización coroidea. Durante el seguimiento, no observamos recurrencia del cuadro. DISCUSIÓN: El uso de ranibizumab intravítreo en caso de neovascularización coroidea asociada a estrías angioides ha mostrado resultados favorables. No obstante, serán necesarias series de casos mayores que nos permitan conocer la verdadera eficacia de este tratamiento

CASE REPORT: We report a familial case of 2 brothers that suffered choroidal neovascularization (CNV) secondary to angioid streaks. They were both treated with a monthly intravitreal injection of ranibizumab (Lucentis®) for 3 months. Visual acuity was stabilized and fluorescein angiography revealed complete resolution of CNV. Neither recurrent CNV lesion nor new hemorrhages were reported during the follow-up period. Discussion: The use of intravitreal ranibizumab for the treatment of CNV in patients with angioid streaks has shown favorable results. However, further studies with a longer follow-up and larger number of patients are necessary to more precisely determine the results of this therapy

Membrana neovascular subretiniana asociada a estrías angioides tratada con bevacizumab intravítreo / Subretinal neovascular membrane in angioid streaks treated with intravitreal bevacizumab

INTRODUCCIÓN: Las estrías angioides son roturas en la membrana de Bruch que pueden asociarse, entre otras, a pseudoxantoma elástico. Su complicación más frecuente es el desarrollo de membranas neovasculares subretinianas (MNVSR) con la disminución de visión que conlleva. CASO CLÍNICO: Mujer de 28 años con estrías angioides y MNVSR en ojo izquierdo, que recibió tres inyecciones de bevacizumab intravítreo, con rápida mejoría de la visión y estabilidad durante 11 meses de seguimiento. El hallazgo de estrías angioides permitió el diagnóstico de pseudoxantoma elástico. CONCLUSIÓN: El bevacizumab intravítreo debe ser considerado como una opción terapéutica eficaz para la neovascularización coroidea asociada a estrías angioides

INTRODUCTION: Angioid streaks are breaks in Bruch's membrane that may be associated, among others, with pseudoxanthoma elasticum. Its most common complication is the development of subretinal neovascular membranes (SRNVM) and the decreased vision this entails. CASE REPORT: A 28 year old woman with angioid streaks and SRNVM in the left eye, who received 3 injections of intravitreal bevacizumab, with rapid improvement in vision and stability during 11 months follow up. The finding of angioid streaks led to the diagnosis of pseudoxanthoma elasticum. CONCLUSION: Intravitreal bevacizumab should be considered as an effective treatment option for choroidal neovascularization associated with angioid streaks

Estrías angioides / No disponible

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Tratamiento a largo plazo de macroestrías post-laser in situ keratomileusis mediante queratectomía fototerapéutica transepitelial. Caso clínico / Transepithelial phototherapeutic keratectomy to treat chronic laser in situ keratomileusis-flap macrostriae. A case review

Objetivo: Describir el tratamiento a largo plazo de macroestrías en el flap tras laser in situ keratomileusis (LASIK) mediante queratectomía fototerapéutica transepitelial (PTK), a propósito de un caso clínico. Método: Presentamos el caso de un varón de 22 años que presenta macroestrías crónicas en el flap con pérdida de visión en un ojo al que se realiza un tratamiento mediante PTK transepitelial. Resultados: Las estrías y el haze se resuelven completamente con una importante mejoría de la agudeza visual mejor corregida pero con una refracción en el tercer mes de +9,75-4,00×170°. Un año después se implanta una lente fáquica con una agudeza visual final sin corrección de 0,8. Conclusiones: La PTK transepitelial puede resolver las estrías crónicas del flap pero con resultados refractivos variables(AU)

Objective: To describe the use of transepithelial phototherapeutic keratecomy for the long-term treatment of post-laser in situ keratomileusis (LASIK) flap macrostriae. Method: We present the case of a 22 year old male with visual loss in the left eye due to chronic flap macrostriae that was treated with transepithelial PTK. Results: Striae and haze were no longer visible, with a significant improvement of best corrected visual acuity. Refraction in the third month was +9.75-4.00×170°. A phakic intraocular lens was implanted one year later with an uncorrected visual acuity of 0.8. Conclusions: PTK can solve chronic flap striae, but refraction outcome is unpredictable(AU)

Imágenes funduscópicas con autofluorescencia en pacientes con pseudoxantoma elástico / Retinal autofluorescence imaging in patients with pseudoxanthoma elasticum

PropósitoEvaluar las lesiones funduscópicas con autofluorescencia en pacientes diagnosticados de pseudoxantoma elástico (PSX).Material y métodoSe realizó un estudio prospectivo de 9 pacientes (18 ojos), en seguimiento por la unidad de PSX de nuestro hospital, que presentaban dolencia ocular. Evaluamos mejor agudeza visual corregida (MAVC), fotografía en color y con autofluorescencia (FA), así como angiografía fluoresceínica (AFG) en los casos que presentaban neovascularización coroidea (NVC).ResultadosDe los 9 pacientes, 7 eran mujeres y 2 hombres. Edad media de 40,5 +/- 14, MAVC desde la 1 a 0,01 (media=0,65 +/- 0,4). Todos los pacientes (18 ojos) presentaban lesiones del PSX: estrías angioides (EA) en 18 (100%), fondo en «piel de naranja» en 16 (87,5%) y placas fibrogliales pigmentadas en 5 ojos (31,5%). Observamos diferentes patrones de hipoautofluorescencias (atrofia de epitelio pigmentario), dos que se corresponderían a EA (líneas anfractuosas con moteado hiperautofluorescente en su seno y bordes, o bien bandas con lesiones lobuladas en su seno e hiperautofluorescencia en sus bordes) y por último grandes placas hipoautofluorescentes, de mayor tamaño que las observadas funduscópicamente.ConclusionesLa autofluorescencia en los pacientes con PSX es un método fácil para valorar el grado de afectación funduscópica inicial y su posterior evolución. La gran afectación del epitelio pigmentario retiniano (EPR), que hemos observado, nos sugiere el importante papel que juega este, en la fisiopatología de esta enfermedad(AU)

PurposeTo evaluate the autofluorescence findings in patients diagnosed with pseudoxanthoma elasticum.Material and methodsA prospective study was conducted on 18 eyes of 9 patients who had ocular pathology andfollowed up in the pseudoxanthoma elasticum (PSX) unit of our hospital. We evaluated the best corrected visual acuity (BCVA), colour and autofluorescence photography (AF), and fluorescein angiography (FA) in patients with choroidal neovascularitation.ResultsOf the 9 patients, 7 were women and 2 were men. The mean age was 40 +/- 14 years. The BCVA ranged from 1 to 0.01 (Mean 0.65 +/- 0.4).All patients showed PSX injuries. Angioid streaks (AS) 18 (100%), peau d‘orange 16 (87.5%) and pigmented fibrotic plates 5 (31,5%). We observed different hypoautofluorescence patterns (RPE atrophy), of which 2 of them were AS patterns (irregular lines with hyperautofluorescence speckled in its interior and edges, or bands with lobulated lesions inside and hyperautofluorescence at the edges), and finally widespread areas of hypoautofluorescence, larger than observed by ophthalmoscope.ConclusionsAutofluorescence in patients with PSX is an easy method to evaluate the initial level of ophthalmoscopic involvement and its subsequent progression. The extensive changes in the retinal pigment epithelium (RPE) suggests the important role of this in the physiopathology of the disease(AU)

Miopía y estrías retinianas por topiramato / Myopia and retinal striae induced by topiramate

Caso clínico: Mujer de 23 an˜ os que acudió por disminución de agudeza visual a las 24 horasde iniciar un tratamiento con topiramato. En la refracción con cicloplejía presentaba en elOD -4,25 y en el OI -4,50. En el fondo de ojo se apreciaban estrías retinianas en la mácula deambos ojos. Las alteraciones desaparecieron a las 48 horas de suspender el fármaco.Discusión: La miopía aguda inducida por fármacos es un fenómeno infrecuente de etiologíapoco conocida(AU)

Clinical case: A 23-year-old woman who was seen due to decreasing far visual acuity 24 hoursafter starting treatment with topiramate. In the cycloplegic refraction, RE showed -4.25 andLE -4.50. Retinal striae could be seen in the macula of both eyes. The alterations ceased48 hours after the drug treatment was interrupted.Discussion: Drug induced acutemyopia is an infrequent phenomenon, the aetiology of whichis still not fully known(AU)

Terapia fotodinámica en estrías angioides / Photodynamic therapy in angioid streaks

Objetivo: Evaluar la eficacia y seguridad de la Terapia Fotodinámica (TFD) en la neovascularización coroidea (NVC) asociada a estrías angioides (EA). Métodos: Se realiza un estudio retrospectivo de ocho pacientes (once ojos) diagnosticados de EA, que presentan neovascularización subfoveal, yuxtafoveal o extrafoveal, tratada al menos una vez con TFD. Se obtiene la mejor agudeza visual corregida (MAVC), retinografía así como angiografía con fluoresceína (AFG), antes y después del tratamiento para valorar su eficacia. El seguimiento medio fue de 13,2 meses. Resultados: Diez ojos presentaban membranas subfoveales, un ojo yuxtafoveal y otro extrafoveal. Tras la TFD, la AV se mantuvo igual en dos pacientes, aumentó en un paciente y disminuyó en ocho pacientes. En cuanto a la respuesta angiográfica, nueve ojos presentaron respuesta fibrótica tras una sesión de TFD, mientras que en dos ojos persistió exudación. Hubo tres casos de recidiva de la NVC. Conclusiones: La TFD en la NVC asociada a EA no parece alterar el curso de esta enfermedad, sólo enlentece su progresión

Objetive: To evaluate the efficacy and safety of photodynamic therapy in choroidal neovascularization associated with angioid streaks. Methods: We performed a retrospective study of eleven eyes (eight patients) with subfoveal, juxtafoveal or extrafoveal neovascularization, which received at least one session of photodynamic therapy. Treatment efficacy was evaluated by visual acuity (VA) testing, color photography and fluorescein angiography. The mean follow-up was 13.2 months. Results: Ten eyes presented subfoveal neovascularization, one eye presented juxtafoveal and another eye extrafoveal neovascularization. VA was unchanged in two patients, increased in one patient, and decreased in eight patients following photodynamic therapy. Nine eyes presented conversion to a fibrotic disciform lesion, whereas leakage persisted in two eyes after one session of photodynamic therapy. Recurrence of choroidal neovascularization appeared in three eyes. Conclusions: Photodynamic therapy in choroidal neovascularization related to angioid streaks does not appear to alter the course of this disease, but it does slow its progression

Tratamiento con terapia fotodinámica en las estrías angioides / Treatment of angioid streaks with photodynamic therapy

Caso clínico: Paciente con estrías angioides bilaterales complicadas con degeneración cicatricial en el ojo izquierdo y posterior aparición de una membrana neovascular subfoveal en el ojo derecho. Se plantea tratamiento con terapia fotodinámica y la paciente responde favorablemente con recuperación de la agudeza visual y regresión angiográfica de la lesión. Discusión: Las membranas neovasculares son la complicación más grave de las estrías angioides. Hoy en día uno de los posibles tratamientos de las membranas neovasculares subfoveales es la terapia fotodinámica, siendo ésta, también, un tratamiento eficaz en algunas membranas neovasculares subfoveales secundarias a estrías angioides

CClinical case: A patient had bilateral angioid streaks complicated by cicatricial degeneration in the left eye and subfoveal choroidal neovascularization in the right eye. Photodynamic therapy resulted in a favorable response with normalization of the visual acuity and angiographic resolution of the lesions. Discussion: The most serious complication of angioid streaks is choroidal neovascularization. Today photodynamic therapy is an effective treatment of subfoveal choroidal neovascularization. It also appears useful in the treatment of choroidal neovascularization in angioid streaks

Manifestaciones urológicas del pseudoxantoma elástico: a propósito de un caso / Urologic findings in pseudoxanthoma elasticum: report one case

Caso clínico: Mujer de 21 años con estrías angioides retinianas y estrías cutáneas en axilas y cuello. Tras biopsia cutánea con calcificaciones en las fibras elásticas de dermis, fue diagnosticada de Pseudoxantoma elástico. Remitida al Servicio de Urología por infección del tracto urinario inferior, en estudio ecográfico renal presentó múltiples focos hiperecogénicos de pequeño tamaño en la unión córtico-medular. Comentarios: El Pseudoxantoma elástico es una rara enfermedad genética que se caracteriza por la fragmentación y calcificación de las fibras elásticas de la piel y arterias. Las manifestaciones clínicas incluyen hipertensión, angor pectoris, ictus, claudicación intermitente, hemorragia digestiva alta, estrías angioides retinianas y estrías cutáneas. La ecografía se caracteriza por la presencia de múltiples focos hiperecogénicos a nivel del parénquima renal, pero este hallazgo no es específico del Pseudoxantoma elástico. Sin embargo, la presencia de este patrón ultrasonográfico en pacientes jóvenes con anomalías dermatológicas debe hacernos pensar en este síndrome dentro de las diferentes posibilidades diagnósticas. Aparte de los hallazgos ecográficos descritos, sólo una lesión ureteral en una paciente sometida a ureteroscopia ha sido descrita en relación al ámbito urológico de este síndrome. En nuestro caso, la relación entre esta enfermedad y la presencia de infección urinaria recurrente no esta clara

Case report: A 21-year-old woman presented with retinal angioid streaks and yellowish streak skin abnormalities in neck and axillary folds. Skin biopsy showed bluish-gray tangled masses of calcified elastic fibers in the mid-to lower dermis suggestive of Pseudoxanthoma elasticum (PXE). She consulted in Urology Department for lower urinary tract infection. Renal ultrasonography revealed multiple highly reflective foci in the corticomedullary junction. Comment: Pseudoxanthoma elasticum is a rare genetic disorder characterised by fragmentation and calcification of elastic fibers in the skin and media of arteries. Frequent manifestations include hypertension, angina pectoris, transient cerebral ischemic attacks, intermittent claudication, upper gastrointestinal bledding, retinal angioid streaks and thickened skin. A characteristic appearance of highly reflective foci in the renal parenchyma have been reported in patients with PXE, but it’s not specific for this syndrome. However, the presence of this structural pattern in a young patient with dermatological abnormalities should lead to the consideration of PXE in the differential diagnosis list. Besides ultrasonography findings, only a ureteral disruption case in a patient underwent ureteroscopic manipulation has been described to our knowledge. In our case, the true significance of these disease in recurrent urinary tract infection is uncertain

Pseudoxanthoma elasticum: report of six cases and literature review

El seudoxantoma elástico (SXE) es un trastorno heredado poco común caracterizado por la fragmentación y calcificación de fibras elásticas con muchas manifestaciones sistémicas. Los patrones hereditarios pueden ser dominantes autosómicos o autosómicos recesivos. Las lesiones típicas de piel incluyen pápulas amarillentas normalmente en lugares de flexuras, como antecubitales, poplíteas, cervicales, axilares y áreas periumbilicales. El sistema cardiovascular también se ve afectado, dando lugar a claudicaciones intermitentes, hipertensión y pulsos periféricos disminuidos. Las manifestaciones oculares incluyen las llamadas estrías angioides. El objetivo de este artículo es el de informar sobre los casos clínicos de SXE que se presentaron en el Hospital de Clínicas, Universidade Federal de Uberlândia, MG, Brazil, desde enero de 1990 hasta abril del 2001 así como también proporcionar una revisión de la literatura en los temas importantes en SXE (AU)

Gestante con hemiparesia izquierda y pápulas amarillentas / Pregnant woman with left hemiparestesis and yellwish papules

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Angiografía verde indocianina en las estrías angioides / Indocyanine green angiography in angioid streaks

Objetivo: Definir los hallazgos con angiografía verde indocianina en el estudio de las estrías angioides y compararlos con los de la oftalmoscopia y angiografía fluoresceínica. Pacientes y métodos: En doce ojos de seis pacientes con estrías angioides bilaterales se realizan oftalmoscopia, angiografía fluoresceínica y angiografía verde indocianina. Resultados: En la oftalmoscopia la coloración de las estrías varía entre el marrón en fases precoces y el naranja en estadios graves. Con la fluoresceína presentan un patrón hiperfluorescente ya desde fases arteriales en todos los ojos. La angiografía verde indocianina en fases venosas muestra un patrón hiperfluorescente en ocho ojos con lesiones severas y un patrón hipofluorescente en cuatro ojos con estadios tempranos de la enfermedad. Las estrías angioides se visualizan mejor con la angiografía con verde indocianina. Conclusiones: La angiografía con verde indocianina contribuye al diagnóstico de las estrías angioides. Los patrones de indocianina parecen relacionarse con el aspecto oftalmoscópico de las estrías y con el grado de evolución de la enfermedad. La angiografía verde indocianina ayuda a realizar un diagnóstico precoz y en pacientes jóvenes (AU)

Neovascularización y hemorragias subretinianas asociadas a estrías angioides / Subretinal neovascularization and hemorrhages in angioid streaks

Objetivo: Estudiar el desarrollo de neovascularización subretiniana y/o hemorragias subretinianas en pacientes afectos de estrías angioides. Métodos: 52 ojos, de 26 pacientes, fueron incluidos en nuestro estudio. El diagnóstico de las estrías angioides se estableció mediante oftalmoscopia y angiografía fluoresceínica. Todos los pacientes fueron sometidos, cada seis meses:, a un estudio oftalmológico completo, incluyendo un examen de fondo de ojo y retinografía. Resultados: En ese grupo de pacientes encontramos neovascularización subretiniana en un 38 por ciento. El hallazgo de hemorragias subretinianas, con o sin neovascularización, fue del 59 por ciento. Conclusiones: No se conoce ningún tratamiento capaz de prevenir la aparición de estas complicaciones, pero los pacientes deben ser informados del riesgo de hemorragias subretinianas ante mínimos traumatismos oculares. Estos resultados pueden ser útiles para la evaluación, pronóstico y planificación quirúrgica de los pacientes afectos de estrías angioides. (AU)