Diagnóstico de enfermedad de Eales a partir de una membrana epirretiniana / Diagnosis of Eales disease from a macular epiretinal membrane

Presentamos el caso de un varón de 38 años, remitido a nuestro servicio por tracción vitreorretiniana y membrana epirretiniana asociada a pérdida de visión de 3 meses de evolución. Tras una exploración oftalmológica que incluyó el examen de la periferia retiniana, tomografía de coherencia óptica, prueba de tuberculina, interferon gamma release assay (IGRA) y estudio sistémico se llegó al diagnóstico de enfermedad de Eales. La afectación macular en pacientes con enfermedad de Eales es un hallazgo común, ya sea en forma de edema macular o membrana epirretiniana. Por ello, es aconsejable realizar un estudio macular mediante OCT. Por otra parte, el hallazgo de una membrana epirretiniana en un paciente joven debe hacernos pensar en una posible etiología no idiopática

Macular involvement is a common finding in patients with Eales disease. The purpose of this communication is to describe the diagnosis of Eales disease from the finding of a macular epiretinal membrane in a young patient. The case is presented of a 38-year-old man referred to this medical service unit with blurred vision developed over the past 3 months, and was associated with vitreoretinal traction and a macular epiretinal membrane. After an ophthalmological examination including the retinal periphery, optical coherence tomography, tuberculin test, interferon gamma release assay (IGRA), and a systemic study, the patient was diagnosed with Eales disease. Macular oedema or epiretinal membranes due to Eales disease are relatively common. Sd-OCT is recommended in all patients with Eales disease. On the other hand, the presence of epiretinal membranes in young patients usually suggests a non-idiopathic aetiology

Papiloflebitis como manifestación de poliarteritis nodosa / Papillophlebitis as manifestation of polyarteritis nodosa

Varón de 35 años de edad diagnosticado de poliarteritis nodosa que desarrolló una papiloflebitis de su ojo izquierdo. Presentó en su evolución edema macular que fue tratado con inyecciones intravítreas de aflibercept con buena evolución posterior y recuperación completa de la agudeza visual. En el curso de su enfermedad presentó también epiescleritis del ojo adelfo. La papiloflebitis consiste en una oclusión de la vena central de la retina no isquémica de origen inflamatorio. La poliarteritis nodosa es una vasculitis necrotizante sistémica caracterizada por la afectación de arterias musculares de pequeño y mediano calibre. La afectación ocular se produce en el 10-20% de los casos y típicamente afecta a las arterias coroideas. La afectación venosa es extremadamente rara y si se produce suele ser por extensión de la inflamación adyacente

A 35 year-old-man diagnosed with polyarteritis nodosa developed papillophlebitis on his left eye. Throughout the evolution of the disease, he had a macular oedema treated with intravitreal injections of aflibercept, with adequate recovery of visual acuity. He also had episcleritis on the other eye. Papillophlebitis is a non-ischaemic central retinal vein occlusion of inflammatory cause. Polyarteritis nodosa is a systemic necrotising vasculitis characterised by lesions of small and medium sized arteries. Ocular involvement occurs in 10-20% of patients, and typically affects the choroidal arteries. Only arteries are usually affected, but in very rare cases adjacent veins may be involved due to the adjacent inflammation

Enfermedad de Eales: otra causa de vasculitis retiniana / Retinal vasculitis and Eales disease

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Respuesta: Enfermedad de Eales: otra causa de vasculitis retiniana / Reply: Retinal vasculitis and Eales disease

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Papiloflebitis en varón joven con enfermedad de Buerger / Papillophlebitis in a young male patient with Buerger's disease

CASO CLÍNICO: Varón de 27 años con pérdida visual brusca del OD. Como antecedentes personales había sido gran fumador y presentaba una isquemia crónica del miembro inferior izquierdo desde hacía un año. Por ello estaba diagnosticado de enfermedad de Buerger, que es un trastorno trombótico inflamatorio que afecta a los vasos de pequeño y mediano calibre. La agudeza visual (AV) del OD era de 0,9 y en la funduscopia se observaba una papila muy congestiva, tortuosidad venosa, hemorragias retinianas dispersas, pero sin edema macular. La evolución espontánea fue favorable con la completa recuperación de la AV. Discusión: La papiloflebitis puede ser una complicación ocular de la enfermedad de Buerger

CLÍNICAL CASE: 27-year-old male with sudden visual loss of OD. He had a past history of heavy smoking, as well as a chronic ischaemia of his left lower limb of one-year onset. This led to a diagnosis of Buerger's disease, which is an inflammatory thrombotic disorder that affects small and medium vessels. The visual acuity (VA) of OD was 0.9, and in the funduscopy a very congestive papilla was observed, along with venous tortuosity, scattered retinal haemorrhages, but without macular oedema. He progressed favourably, with a complete recovery of VA. DISCUSSION: Papillophlebitis may be an ocular complication of Buerger's disease

Vasculitis retiniana y del disco óptico en el síndrome de Susac / Retinal and optic disc vasculitis in Susac's syndrome

Mujer de 42 años, sin antecedentes de interés que acude con cefalea severa, náuseas, vómitos, pérdida de la audición y alteraciones mentales con desorientación y confusión. El examen oftalmológico reveló la presencia de hiperemia del disco óptico derecho y de áreas focales de oclusión arteriolar en ambos ojos. La audiometría puso de manifiesto una hipoacusia bilateral neurosensorial. En la resonancia magnética cerebral se detectaron múltiples lesiones de pequeño tamaño hiperintensas localizadas en el esplenio, cuerpo calloso, ganglios basales y sustancia blanca

The case is presented of 42 year-old woman with no significant medical history, with severe headaches, nausea and vomiting, hearing loss, and alteration of mental status with disorientation and confusion. Ophthalmic examination showed optic disc hyperaemia in right eye, and focal areas of arteriolar occlusion in both eyes. Audiometry demonstrated bilateral neurosensory hypoacusis. Magnetic Resonance Imaging showed multiple small round hyperintense lesions located in the splenium, corpus callosum, basal ganglia, and white matter

Dificultades en el manejo de los hemangiomas capilares retinianos asociados a enfermedad de von Hippel-Lindau / Difficulties in the management of retinal capillary haemangiomas associated with von Hippel Lindau disease

Caso clínico: Mujer de 29 años con hemangiomas capilares retinianos (HCR) bilaterales. Ante la sospecha clínica de enfermedad de von Hippel Lindau (VHL), se realizan estudios genéticos que son negativos en 2 ocasiones. Se produce progresión de los HCR del ojo izquierdo, con aparición de membrana epimacular, que son tratados con láser, ranibizumab intravítreo y vitrectomía. Finalmente, el tercer estudio genético detecta una mutación de novo en el gen VHL que permite confirmar el diagnóstico. Discusión: El síndrome de VHL causa una enfermedad ocular compleja y de difícil diagnóstico que requiere tratamiento precoz de los HCR para modificar el pronóstico visual (AU)

Clinical case: A 29-year-old female with bilateral retinal capillary haemangiomas (RCH). A genetic analysis was carried out due to the suspicion of von Hippel-Lindau (VHL) disease, with negative results on 2 occasions. There was progression of the RCH in the left eye, leading to a macular epiretinal membrane. The patient was treated with laser, intravitreal ranibizumab, and vitrectomy. Finally, a third genetic test detected a de novo mutation in the VHL gene, and led to the genetic diagnosis. Discussion: VHL syndrome causes a complex ocular disease with a difficult diagnosis that requires early treatment of the RCH in order to modify its visual prognosis (AU)

Angiografía mediante tomografía de coherencia óptica en patología macular vascular / Optical coherence tomography angiography in macular vascular pathology

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Nuevas técnicas de imagen en vasculitis retinianas / New imaging techniques in retinal vasculitis

El término vasculitis retinianas (VR) engloba un grupo de entidades potencialmente graves que forman parte de las enfermedades inflamatorias intraoculares que afectan al segmento posterior del ojo. Según la naturaleza del proceso inflamatorio, las VR se clasifican en predominantemente inflamatorias o isquemizantes (VR oclusivas). Su diagnóstico es clínico y su etiología puede ser infecciosa o inmunomediada. Pueden constituir cuadros oculares aislados o bien formar parte de una enfermedad sistémica potencialmente grave, de la que pueden ser la manifestación inicial. Las nuevas técnicas de imagen retiniana, como la angiografía fluoresceínica de campo amplio o la tomografía de coherencia óptica-angiografía, nos ayudarán a clasificar la VR y guiarán la sospecha diagnóstica. Las VR pueden representar un reto diagnóstico y requerir un abordaje multidisciplinar. Por ello, el conocimiento de las VR es importante para que se pueda establecer un diagnóstico temprano e instaurar el tratamiento adecuado (AU)

The term retinal vasculitis (RV) encompasses a heterogeneous group of sight-threatening conditions that are included in the intraocular inflammatory diseases that affect the posterior segment of the eye. Based on the nature of the inflammatory process, RV are classified into predominantly inflammatory or ischaemic (occlusive RV). The diagnosis is clinical and the aetiology can be infectious or non-infectious (immune-mediated). RV can be an isolated ocular syndrome or be associated with a systemic disease, of which they can represent the first manifestation. New retinal imaging techniques such as ultra-wide field fluorescein angiography and optical coherence tomography angiography will help us classify the RV and aid the diagnostic process, which can be challenging and require a multidisciplinary approach. Therefore, clinical knowledge of RV is essential for prompt diagnosis and to establish the appropriate treatment (AU)

Macrovaso retiniano asociado a telangiectasias periféricas retinianas e isquemia retiniana / Congenital retinal macrovessel associated with retinal peripheral telangiectasia and retinal ischaemia

Caso clínico: Presentamos el caso de una paciente de 16 años con un macrovaso retiniano congénito unilateral, con telangiectasias retinianas periféricas asociadas a zonas de isquemia. Discusión: Los macrovasos retinianos congénitos constituyen un hallazgo raro, no habiéndose descrito casos asociados a telangiectasias retinianas e isquemia periférica. Tras 21 meses de seguimiento, la paciente se mantiene estable, conservando la visión inicial y sin complicaciones adicionales (AU)

Clinical case: The case is presented of a 16 year-old girl with unilateral congenital retinal macrovessel associated with peripheral telangiectasia and retinal ischaemia. Discussion: Congenital retinal macrovessel is a rare finding. To the best of our knowledge this is the first report of this unusual presentation of congenital retinal macrovessel. After 21 months of follow up, visual acuity remained stable, and no complications developed (AU)

Síndrome de Churg-Strauss asociado con anticuerpos antifosfolipídicos en un paciente con vasculitis retiniana / Churg-Strauss syndrome associated with antiphospholipid antibodies in a patient with retinal vasculitis

CASO CLINICO: Presentamos el caso clínico de una mujer de 69 años, con una vasculitis retiniana unilateral. El estudio del caso mostró la presencia de asma, sinusitis con pólipos nasales, eosinofilia en sangre periférica, aumento de la velocidad de sedimentación, proteinuria y anticuerpos antifosfolipídicos. Los anticuerpos antineutrófilos citoplasmáticos fueron negativos. DISCUSIÓN: A pesar de la ausencia de anticuerpos antineutrófilos citoplasmáticos, se consideró el diagnóstico de un síndrome de Churg-Strauss, dadas las otras manifestaciones clínicas y de laboratorio, iniciándose un tratamiento con altas dosis de corticoides y anticoagulantes

CASE REPORT: We present the case of a 69-year-old woman with unilateral retinal vasculitis. Investigations showed asthma, rhinosinusitis, nasal polyposis, peripheral blood eosinophilia, increased sedimentation rate, proteinuria, and antiphospholipid antibodies. Anti-neutrophil cytoplasmic antibodies (ANCA) were negative. DISCUSSION: Although her anti-neutrophil cytoplasmatic antibody (ANCA) status was negative, taking into account the other clinical and laboratory features, retinal vasculitis was thought to be an ocular manifestation of Churg-Strauss syndrome. Treatment was started with high-dose corticosteroids and anticoagulant therapy

Infarto de nervio óptico asociado a síndrome de Sneddon / Optic nerve infarction in Sneddon's syndrome

CASO CLÍNICO: Se expone el caso de una mujer de 26 años con fenómeno de Raynaud y livedo reticularis de 2 años de evolución que se presentó con alteraciones del campo visual acompañadas de hipertensión arterial, hematuria y cefalea. En la exploración se objetivaron múltiples infartos retinianos y de cabeza del nervio óptico bilateral. DISCUSIÓN: El síndrome de Sneddon es una vasculitis que cursa con livedo reticularis, clinica neurológica y, menos frecuentemente, con infartos de miocardio, renales y retinianos. Revisando la literatura podemos decir que se trata del primer caso de síndrome de Sneddon descrito que se inició con infartos del nervio óptico

CLINICAL CASE: We report a case of a 26 year old woman with Raynaud's phenomenon and livedo reticularis 2 years onset, who presented with visual field defects accompanied by hypertension, hematuria, and headache. The examination revealed multiple retinal and optic nerve head infarcts in both eyes. DISCUSSION: Sneddon's syndrome is a vasculitis that produces livedo reticularis, neurological symptoms, and less frequently myocardial, renal and retinal infarction. After reviewing the literature, this is the first case described of Sneddon's syndrome presenting with optic nerve infarction

Vasculitis retiniana / No disponible

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Tratamiento precoz de vasculitis idiopática, aneurismas y retinitis (IRVAN). A propósito de un caso / Early treatment of idiopathic vasculitis, aneurysms and neuroretinitis (IRVAN). A case report

CASO CLÍNICO: Se presenta el caso de una mujer de 55 años con vasculitis retiniana, aneurismas arteriales múltiples en el polo posterior, exudación macular e hipoperfusión periférica bilateral (IRVAN) tratada precozmente con panfotocoagulación periférica. Tras 3 años de seguimiento la agudeza visual permanece estable y no hay progresión de la isquemia. DISCUSIÓN: El síndrome de IRVAN con neovascularización es difícil de controlar y el riesgo de progresión a glaucoma neovascular, a pesar del tratamiento, es alto. La panfotocoagulación en estadios iniciales es eficaz para controlar la isquemia y debe realizarse lo antes posible

CASE REPORT: A 55 year old woman presented with retinal vasculitis, multiple aneurysms, macular exudation and widespread retinal nonperfusion and was diagnosed with IRVAN. She was treated with panretinal laser photocoagulation. After 3 years of follow up visual acuity remains stable and there are no complications due to ischaemic sequelae. DISCUSSION: IRVAN syndrome with neovascularisation can progress rapidly despite laser treatment. Panretinal laser photocoagulation has to be considered in the early stages as it is effective in stopping the progression of ischaemia

Vasculopatía retiniana en el lupus eritematoso sistémico: caso de vasculitis lúpica y caso de oclusión venosa no vasculítica / Retinal vasculopathy in systemic lupus erythematosus: a case of lupus vasculitis and a case of non-vasculitis venous occlusion

CASO CLÍNICO: Dos pacientes con lupus eritematoso sistémico consultaron por pérdida visual y fueron diagnosticadas de vasculopatía retiniana. La paciente 1 presentó vasculitis oclusiva en ojo derecho con edema macular e isquemia retiniana. Se aumentó la inmunosupresión, añadiendo rituximab iv, y realizó terapia intravítrea y panretinofotocoagulación. La paciente 2 presentó oclusión venosa central retiniana izquierda no vasculítica y fue anticoagulada por presentar síndrome antifosfolípido. Ambas pacientes mantuvieron su agudeza visual estable. DISCUSIÓN: La vasculitis oclusiva lúpica retiniana puede ocasionar graves repercusiones visuales y sistémicas (vasculitis cerebral). Es importante diferenciarla de la oclusión vascular común

CLINIC CASE: Two patients with systemic lupus erythematosus presented with vision loss, and were diagnosed with retinal vasculopathy. Patient 1 had occlusive vasculitis with macular oedema and retinal ischaemia in the right eye. Corticosteroid therapy was increased and intravenous rituximab added. Intravitreal therapy and panretinal photocoagulation were performed. Patient 2 presented with a left central retinal vein occlusion without vasculitis but was on anticoagulation therapy due to having an antiphospholipid syndrome. Both patients maintained a stable visual acuity. DISCUSSION: Occlusive lupus retinal vasculitis has severe visual and systemic consequences (central nervous system vasculitis). It is crucial to differentiate it from standard vascular occlusion syndromes

Aproximación diagnóstica a las uveítis / Uveitis: diagnostic approach

Mujer de 32 años, sin antecedentes epidemiológicos relevantes salvo contacto tuberculoso en la infancia, remitida desde el Servicio de Oftalmología para valorar estudio de enfermedad sistémica. Refiere miodesopsias y disminución de agudeza visual en ambos ojos de varios meses de evolución, acompañados de artralgias y tos seca, sin otra sintomatología extraocular. La exploración oftalmológica muestra agudeza visual de 0,3 en el ojo derecho y 0,4 en el ojo izquierdo. En la exploración de la cámara anterior se observa una uveítis anterior bilateral granulomatosa con discreta inflamación (Tyndall 1+). Se observa vitritis (3+) bilateral, con exudados en banco de nieve y flebitis periférica. La angiografía con fluoresceína no muestra signos de vasculitis central, y la tomografía de coherencia óptica confirma la existencia de edema macular quístico bilateral. La autofluorescencia es normal. ¿Cómo debe ser evaluada inicialmente esta paciente para decidir cuál es el estudio sistémico más adecuado teniendo en cuenta las manifestaciones oftalmológicas?(AU)

A 32 year-old woman was referred from the Ophthalmology Department to rule out a possible systemic disease. Her only past medical history of relevance was a tuberculosis contact during childhood. She complained of floaters and progressive blurring of vision in both eyes for some months, as well as arthralgia and cough. Her visual acuity was 0.3 in the right eye and 0.4 in the left eye. Biomicroscopy showed bilateral anterior granulomatous uveitis (1+ cells). Funduscopy showed bilateral vitritis 3+, snow banking and peripheral phlebitis. Fluorescein angiography did not show central vasculitis, and optical coherence tomography showed bilateral cystoid macular oedema. Fundus autofluorescence was normal. How would you initially assess this patient in order to decide which systemic examination should be performed, bearing in mind the ophthalmological manifestations?(AU)

Manifestaciones oculares de las vasculitis primarias sistémicas / Ocular manifestations of primary systemic vasculitis

Las vasculitis primarias (VP) pueden cursar con diversas manifestaciones oculares y estas pueden ser las únicas al inicio de la enfermedad. La afección ocular es común en las VP y potencialmente conduce a morbilidad significativa, incluyendo pérdida de la visión. El diagnóstico y tratamiento tempranos mejoran el pronóstico visual. El abordaje terapéutico constituye un reto y debe ser multidisciplinario. El tratamiento de las manifestaciones oculares corresponde al de la enfermedad de base. La primera línea de tratamiento son los corticoesteroides sistémicos, generalmente combinados con fármacos inmunomoduladores, que fungen también como ahorradores de glucocorticoides. Existen nuevos tratamientos, como los agentes biológicos, que parecen prometedores para las alteraciones oculares de las VP (AU)

A variety of ophthalmic manifestations can occur in patients who have systemic vasculitides and may be the presenting feature. Ocular involvement is frequently found and can result in significant morbidity, even in blindness. Early diagnosis and treatment may improve visual outcome. The management is challenging and requires a multidisciplinary approach. Treatment of ocular manifestations and systemic disease usually follows the same path. The mainstay of treatment is the use of systemic corticosteroids, usually combined with steroid-sparing immunosuppressive drugs. New, promising, emerging therapies rely on the development of biologic agents, which seem useful in the ocular manifestations of systemic vasculitides (AU)

Hemangioma capilar retiniano y enfermedad de von Hippel-Lindau: implicaciones diagnósticas y terapéuticas / Retinal capillary hemangioma and von Hippel-Lindau disease: diagnostic and therapeutic implications

Caso clínicoVarón con disminución de visión en ojo izquierdo de larga evolución. Portador del gen de von Hippel-Lindau (VHL). Presenta hemangioma capilar retiniano (HCR) y edema quístico difuso en polo posterior. El estudio sistémico revela la existencia de masas renales bilaterales. Se inicia fotocoagulación con láser argón, produciéndose hemorragia subretiniana y hemorragia vítrea que precisó vitrectomía.DiscusiónEl HCR constituye la manifestación más frecuente y precoz en la enfermedad de VHL. Su detección obliga a su tratamiento precoz, así como a descartar otras lesiones viscerales. La fotocoagulación láser es el tratamiento de elección en el HCR de pequeño tamaño. Entre sus complicaciones destaca la hemorragia vítrea y subretiniana(AU)

Clinical caseMan carrier of the von Hippel-Lindau (VHL) gene, with long-onset loss of vision in left eye. He had a retinal capillary hemangioma (HCR) and diffuse cystic edema in posterior pole. The systemic study revealed bilateral kidney tumors. Laser photocoagulation was performed which produced a subretinal and vitreous hemorrhage that required vitrectomy.DiscussionRetinal capillary hemangioma (HCR) is the earliest and most frequent manifestation of the von Hippel-Lindau disease. Its detection requires it to be treated early and to rule out other visceral lesions. Laser photocoagulation is the most recommended treatment of small-size HCR. The most frequent complications are vitreous and subretinal haemorrhages(AU)