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1.
Pediatr. aten. prim ; 23(91): 285-288, jul.- sept. 2021. ilus
Artigo em Espanhol | IBECS | ID: ibc-222876

RESUMO

El síndrome de Kartagener (SK) equivale al 50% de las discinesias ciliares primarias, con una incidencia en la población general de 1:15 000 casos. La tríada clásica del SK consiste en sinusitis crónica, bronquiectasias y situs inversus. Se reporta el caso de un lactante de 23 meses que ingresó a la unidad de cuidados intensivos neonatales con diagnóstico de bronconeumonía, insuficiencia cardiaca congestiva y situs inversus. Se diagnosticó dextrocardia mediante electrocardiograma y estudios de imagen. El antecedente de los procesos respiratorios infecciosos altos y bajos desde la etapa neonatal, observando la dextrocardia y la acentuación de la trama broncovascular bibasal, el engrosamiento manifiesto de la mucosa de los senos maxilares de forma bilateral que se observa en la radiografía de senos paranasales, y el antecedente de tener un familiar directo con la misma patología, nos planteó el diagnóstico de discinesia ciliar primaria y dentro de estas el síndrome de Siewert- Kartagener (AU)


Kartagener syndrome (SK) is equivalent to 50% of primary ciliary dyskinesia, with an incidence in the general population of 1: 15 000 cases. The classic triad of SK consists of chronic sinusitis, bronchiectasis and situs inversus. A 23-month-old infant who entered the neonatal intensive care unit with a diagnosis of bronchopneumonia, congestive heart failure, and situs inversus is reported. Dextrocardia was diagnosed by electrocardiogram and imaging studies. The antecedent of the upper and lower infectious respiratory processes from the neonatal stage, observing dextrocardia and accentuation of the vascular bronchovascular tract, the manifest thickening of the mucosa of the maxillary sinuses bilaterally that is observed on the radiography of the sinuses, and the history of having a direct familiar with the same pathology, raised the diagnosis of primary ciliary dyskinesia and specifically Siewert-Kartagener syndrome. (AU)


Assuntos
Humanos , Feminino , Lactente , Síndrome de Kartagener/diagnóstico , Dextrocardia/diagnóstico , Eletrocardiografia
7.
Rev. Soc. Andal. Traumatol. Ortop. (Ed. impr.) ; 33(2): 39-44, abr.-jun. 2016. ilus
Artigo em Espanhol | IBECS | ID: ibc-155384

RESUMO

La escoliosis puede tener un impacto negativo sobre la función cardio-respiratoria en pacientes con cirugía de Fontán. Cuando las consecuencias de la progresión de la deformidad sobre la calidad de vida y la supervivencia potencial a largo plazo del paciente superan los riesgos de la intervención se aconseja el tratamiento quirúrgico de la curva. Desafortunadamente, este grupo de pacientes presenta un elevado riesgo anestésico y un difícil manejo durante el procedimiento quirúrgico, debido a la necesidad de mantener una presión venosa central elevada que garantice un adecuado flujo pulmonar, circunstancia que dificulta la consecución de una hipotensión controlada, habitual en estos procedimientos para el control del sangrado. Presentamos el caso de una paciente de 13 años con enfermedad congénita cardiaca (ECC) y fisiología de Fontán sometida a corrección quirúrgica de su escoliosis tóraco-lumbar, su manejo y mejora de la función cardiaca tras la cirugía raquídea mediante fusión raquídea posterior


Scoliosis can negatively impact the cardio respiratory function in patients with Fontan anatomy. Surgical treatment of the spinal curvature is advised when the consequences of the progression of the deformity on the survival and quality of life at the long term overcome the risks of the intervention. Unfortunately, this group of patients presents a high anesthetic risk and a difficult management during the surgical procedure, because they need to support a high central venous pressure to ensure an adequate pulmonary flow, circumstance which makes difficult to achieve a controlled hypotension, usual in these procedures for control of bleeding. We report here about a 13 years old patient with congenital heart disease (CHD) and Fontan physiology presented for posterior spinal fusion for the treatment of thoracolumbar scoliosis, her management and later progress of her cardiac function after the spinal fusion surgery


Assuntos
Humanos , Feminino , Adolescente , Escoliose/reabilitação , Escoliose/cirurgia , Qualidade de Vida , Pressão Venosa/fisiologia , Hipotensão/epidemiologia , Aparelhos Ortopédicos/normas , Aparelhos Ortopédicos/tendências , Doenças Cardiovasculares/congênito , Doenças Cardiovasculares/complicações , Doenças Cardiovasculares/fisiopatologia , Dextrocardia/complicações , Dextrocardia/cirurgia , Ecocardiografia/métodos , Ecocardiografia , Heparina de Baixo Peso Molecular/uso terapêutico
8.
Acta pediatr. esp ; 73(7): e191-e198, jul. 2015. ilus
Artigo em Espanhol | IBECS | ID: ibc-141903

RESUMO

El síndrome de Poland es una deformidad congénita poco frecuente, esporádica y de patogenia incierta. Se caracteriza por ausencia/hipoplasia del pectoral mayor, alteraciones de la mano y de la glándula mamaria ipsolateral. Se presenta un caso de un varón con clínica sugestiva de síndrome de Poland en el hemitórax izquierdo, sin alteración de la extremidad superior, aunque asociaba dextrocardia y herniación pulmonar, una relación poco frecuente. Se hace hincapié en la necesidad de contar con un equipo multidisciplinario para su manejo inicial y tratamiento a largo plazo (AU)


The Poland syndrome is a rare, sporadic and congenital deformity with uncertain pathogenesis. It is characterized by absence or hypoplasia of the pectoralis major muscle, malformations of the hand and involvement of the ipsilateral mammary gland. A case of a newborn with clinical manifestations suggestive of Poland syndrome on the left hemithorax, associated dextrocardia and defect pulmonary despite being a rare association. Emphasis on the need for a multidisciplinary team in the initial management and long-term treatment (AU)


Assuntos
Humanos , Recém-Nascido , Masculino , Síndrome de Poland/diagnóstico , Dextrocardia/etiologia , Deformidades Congênitas das Extremidades Superiores/etiologia , Síndrome de Poland/psicologia , Síndrome de Poland/terapia , Marrocos/etnologia , Assistência ao Convalescente
11.
Artigo em Espanhol | IBECS | ID: ibc-109169

RESUMO

Las bronquiectasias son dilataciones anormales e irreversibles de la pared de los bronquios con alteraciones del epitelio ciliar. Son el resultado de distintas enfermedades, entre ellas las discinesias ciliares primarias (DCP), trastornos genéticos asociados con la alteración de la estructura y función ciliar que provocan un déficit en la aclaración mucociliar. Se manifiestan por infecciones recurrentes de las vías aéreas desde la infancia e infertilidad. El 50% de las DCP corresponden al síndrome de Kartagener, caracterizado por sinusitis, situs inversus y bronquiectasias. Se recomienda evaluar la etiología, las manifestaciones clínicas, la colonización y la infección bronquial, la función respiratoria y el daño estructural para determinar el pronóstico y el tratamiento más adecuado y mejorar la calidad de vida de estos pacientes (AU)


Bronchiectasis is an abnormal and irreversible dilation of the bronchial wall. It is the result of different diseases, some of which include primary ciliary dyskinesia, a genetic disorder associated with abnormal ciliary structure and function resulting in changes in mucociliary transport. Common clinical signs and symptoms include recurrent upper and lower respiratory tract infections since childhood, and infertility. About 50% of cases are a Kartagener¿s syndrome, associated to situs inversus, chronic sinusitis and bronchiectasis. It is recommended to evaluate the aetiology, clinical manifestations, bronchial colonization and infection, respiratory function and structural damage, in order to determine the prognosis and the best treatment to improve the quality of life of these patients (AU)


Assuntos
Humanos , Masculino , Adulto Jovem , Bronquiectasia/diagnóstico , Bronquiectasia/terapia , Transtornos da Motilidade Ciliar/complicações , Sinusite/complicações , Sinusite/diagnóstico , Situs Inversus/complicações , Situs Inversus/diagnóstico , Radiografia Torácica , Bronquiectasia/complicações , Bronquiectasia/fisiopatologia , Discinesias/complicações , Discinesias/diagnóstico , Síndrome de Kartagener/complicações , Síndrome de Kartagener/diagnóstico , Qualidade de Vida , Dextrocardia/complicações , Dextrocardia/diagnóstico
13.
Acta pediatr. esp ; 69(2): 92-93, feb. 2011. ilus
Artigo em Espanhol | IBECS | ID: ibc-88294

RESUMO

El síndrome de Poland es una rara anomalía congénita que incluye la ausencia total o parcial de la musculatura pectoral mayor, habitualmente con otras malformaciones asociadas en la extremidad superior homolateral. Su incidencia se estima en 1/30.000 recién nacidos vivos, con una ratio varón: mujer de 3:1; es más frecuente la afectación del lado derecho (60-75%).Se presenta un caso esporádico en una recién nacida con una afectación leve del lado izquierdo y una hipoplasia del tejido mamario y la areola, en la que se detectó una dextrocardia aislada. Destacamos la necesidad de realizar estudios complementarios (radiografía torácica, serie ósea y ecografía abdominal) en todos los casos (AU)


Poland syndrome is a rare congenital anomaly consisting of unilateral partial or total absence of the greater pectoral muscle, associated usually to other malformations in the superioripsi lateral extremities. Its incidence has been estimated to be1/30,000 live births with a male: female ratio of 3:1, and is mostly right-sided (60-75%). We report the case of a female newborn with a mild defect in the left pectoral muscle, a smaller left areola and hypoplasia of subcutaneous tissue, in association with isolated dextrocardia with the apex pointing to the left. We emphasize the need for additional studies (chest x-ray, bone series, and abdominal ultrasound) in each case (AU)


Assuntos
Humanos , Feminino , Criança , Síndrome de Poland/diagnóstico , Dextrocardia/complicações , Tórax/anormalidades , Anormalidades Musculoesqueléticas/diagnóstico
16.
An. pediatr. (2003, Ed. impr.) ; 69(1): 49-51, jul. 2008. ilus
Artigo em Es | IBECS | ID: ibc-66735

RESUMO

El síndrome de Poland es una alteración congénita consistente en la ausencia total o parcial del músculo pectoral mayor y anomalías de la mano homolateral. Se puede asociar con otras malformaciones pectorales, cervicales, intratorácicas e incluso braquiales. Se desconoce su causa exacta, pero parece corresponder a una alteración en la circulación embrionaria durante la gestación. La mayoría de los casos descritos son esporádicos. Sólo de forma excepcional se han comunicado casos familiares. Se presentan dos casos cuya peculiaridad es que son casos familiares (primos) y que su malformación afecta principalmente a los músculos pectorals (AU)


Poland syndrome is a congenital condition that consists of the unilateral absence of the large pectoral muscle, ipsilateral sympbrachydactyly, and is occasionally associated with other malformations of the anterior chest wall and breast. The aetiology of Poland's syndrome is unknown, although it is believed to be caused by an interruption or reduction in the embryonic circulation during pregnancy, and the majority of reported cases are sporadic. Only in a few instances there is a familial incidence. We describe the occurrence of Poland's syndrome in two cousins and the malformation is mainly in the large pectoral muscle (AU)


Assuntos
Humanos , Masculino , Lactente , Síndrome de Poland/complicações , Síndrome de Poland/diagnóstico , Síndrome de Poland/terapia , Síndrome de Poland/fisiopatologia , Músculos Peitorais/anormalidades , Dextrocardia/complicações , Dextrocardia , Escoliose/complicações , Síndrome de Poland/etiologia , Causalidade , Herança Multifatorial/genética , Herança Multifatorial/fisiologia
17.
Acta pediatr. esp ; 66(6): 297-298, jun. 2008. ilus
Artigo em Es | IBECS | ID: ibc-68117

RESUMO

Las anomalías en la disposición espacial de las vísceras toracoabdominales son entidades de muy baja prevalencia. Los síndromes heterotáxicos o situs ambiguos se asocian muy frecuentemente con cardiopatías congénitas graves, mientras que en el caso del situs inversus totalis (imagen especular con respecto a la normalidad) éstas se observan en el 3-5% de los pacientes, unas 6 veces más que en la población general. Se expone el caso de una niña de 26 meses de edad, portadora de dos defectos septales interventriculares en presencia de situs inversus totalis, y se incide en la importancia de realizar un estudio cardiológico ante anomalías de situs, así como en la necesidad de tener en cuenta la posibilidad de asociación de discinesia ciliar primaria con el trastorno visceral que presentamos (AU)


The prevalence of anomalies in the position of thoracoabdominal organs is very low. Heterotaxy syndromes or situs ambiguous are very often associated with severe congenital heart disease, whereas, in the case of situs inversus totalis (a mirror image of the normal anatomy), heart defects are observed in 3% to 5%of the patients, approximately 6 times more frequently than in the general population. We report the case of a 26-month-old girl with visceral situs inversus totalis, in addition to two ventricular septal defects. We also stress the importance of carrying out cardiac screening in all patients with situs anomalies, as well as the need to consider the possible association between primaryciliary dyskinesia and situs inversus totalis (AU)


Assuntos
Humanos , Feminino , Pré-Escolar , Cardiopatias Congênitas/complicações , Cardiopatias Congênitas/diagnóstico , Situs Inversus/complicações , Situs Inversus/diagnóstico , Dextrocardia/complicações , Dextrocardia/diagnóstico , Cardiopatias Congênitas/terapia , Transtornos da Motilidade Ciliar/complicações , Transtornos dos Movimentos/complicações
18.
Pediatr. catalan ; 67(6): 285-288, nov.-dic. 2007. ilus
Artigo em Ca | IBECS | ID: ibc-68333

RESUMO

Introducció. L'eventració diafragmàtica congènita ésuna malformació poc freqùent. L'associació amb dextrocàrdia és molt excepcional; només s'han pogut recollir dos casos descrits a la literatura mèdica i en cap cas amb cardiopatia associada. L'interès d'aquest cas rau en la raresa i en l'èxit de la plicatura per toracoscòpia.Observació clínica. Pacient de 30 mesos d'edat ambbronquiolitis de repetició lleus. En una radiografia de tòrax feta en el context d'una bronquiolitis s'objectiva l'elevació de l'hemidiafragma esquerre fins al 6è espai intercostal i el mediastí desplaçat a la dreta. Es practica la plicatura diafragmàtica esquerra per toracoscòpia amb bona evolució postquirúrgica. En la radiografia de tòrax postintervenció es confirma el descens de la cúpula diafragmàtica esquerra, però persisteix la silueta cardíaca a la dreta. Per ecocardiograma es diagnostica de dextrocàrdiasense cardiopatia associada.Comentaris. Cal considerar l'associació d'eventraciódiafragmàtica amb dextrocàrdia. Tot i que el tractamentquirúrgic més acceptat actualment és la plicatura del diafragma eventrat per via toràcica, s'ha de veure l'abordatge toracoscòpic com una alternativa que ha demostrat molt bons resultats amb disminució de la morbimortalitat, ja que millora el confort i redueix el temps postoperatori tant en adults com en la població pediàtrica


No disponible


Assuntos
Humanos , Masculino , Pré-Escolar , Eventração Diafragmática/complicações , Dextrocardia/complicações , Toracoscopia , Eventração Diafragmática/cirurgia
19.
An. otorrinolaringol. Ibero-Am ; 34(3): 251-256, mayo-jun. 2007. ilus
Artigo em Es | IBECS | ID: ibc-64599

RESUMO

El syndrome de Kartagener (variante clínica de la disquinesia ciliar primaria) es una enfermedad autosómica recesiva caracterizada por la triada de sinusitis crónica, bronquiectasias y situs inversus con dextrocardia. Presentamos un caso descrito en un niño de 8 años que presentaba además una otits seromucosa evolucionada y bronquitis de repetición. Finalmente realizamos una breve revisión bibliográfica en realizamos una breve revisión bibiográfica en relación a esta patología poco común


Kartagener syndrome (a clinical variant of primary ciliary dyskinesia) is a recessive autossomical disease characterized by the triad of chronic sinusitis, bronchiectasis and situs inversus with dextrocardia. We report one case described in a 8 years old boy who besides presented a seromucous otitis and bronchitis of repetition. Finally we performed a short bibliographic review at respect of this uncommon pathology


Assuntos
Humanos , Masculino , Criança , Síndrome de Kartagener/complicações , Síndrome de Kartagener/diagnóstico , Biópsia/métodos , Radiografia Torácica/métodos , Bronquiectasia , Sinusite/complicações , Sinusite/diagnóstico , Dextrocardia/complicações , Dextrocardia , Bronquite/diagnóstico , Otite/complicações , Otite/diagnóstico
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