Pronóstico del trasplante cardiaco en pacientes con miocardiopatía hipertrófica y restrictiva. Análisis de un registro nacional / Prognosis after heart transplant in patients with hypertrophic and restrictive cardiomyopathy. A nationwide registry analysis

Introducción y objetivos: Existe controversia acerca de los resultados del trasplante cardiaco en pacientes con miocardiopatía hipertrófica (MCH) o restrictiva (MCR). Métodos: Análisis retrospectivo de receptores adultos de un primer trasplante cardiaco entre 1984 y 2021 incluidos en un registro nacional. La mortalidad al primer y quinto año postrasplante en receptores con MCH y MCR se comparó con la de receptores con miocardiopatía dilatada (MCD). Resultados: Se incluyó a 3.703 pacientes (3.112 MCD; 331 MCH y 260 MCR) con seguimiento mediano de 5,0 años (3,1-5,0). En comparación con la MCD, el riesgo ajustado de mortalidad a 1 año fue: MCH: hazard ratio (HR)=1,38; intervalo de confianza del 95% (IC95%), 1,07-1,78; p=0,01, MCR: HR=1,48; IC95%, 1,14-1,93; p=0,003. El riesgo ajustado a 5 años fue: MCH: HR=1,17; IC95%, 0,93-1,47; p=0,18; MCR: HR=1,52; IC95%, 1,22-1,89; p<0,001. En los últimos 20 años, la MCR mejoró significativamente la supervivencia a 1 año (R2 ajustada=0,95) y a 5 años (R2=0,88); la MCH mejoró la supervivencia a 5 años (R2=0,59) y a 1 año permaneció estable (R2=0,16). Conclusiones: Se asoció la MCR y la MCH a peor pronóstico precoz postrasplante que la MCD. La diferencia desfavorable se mantuvo para la supervivencia a 5 años solo para la MCR. Se observa una tendencia temporal a mejor pronóstico precoz y tardío para la MCR, y solo para el tardío en la MCH. (AU)

Introduction and objectives: Posttransplant outcomes among recipients with a diagnosis of hypertrophic cardiomyopathy (HCM) or restrictive cardiomyopathy (RCM) remain controversial. Methods: Retrospective analysis of a nationwide registry of first-time recipients undergoing isolated heart transplant between 1984 and 2021. One-year and 5-year mortality in recipients with HCM and RCM were compared with those with dilated cardiomyopathy (DCM). Results: We included 3703 patients (3112 DCM; 331 HCM; 260 RCM) with a median follow-up of 5.0 [3.1-5.0] years. Compared with DCM, the adjusted 1-year mortality risk was: HCM: HR, 1.38; 95%CI, 1.07-1.78; P=.01, RCM: HR, 1.48; 95%CI, 1.14-1.93; P=.003. The adjusted 5-year mortality risk was: HCM: HR, 1.17; 95%CI, 0.93-1.47; P=.18; RCM: HR, 1.52; 95%CI, 1.22-1.89; P<.001. Over the last 20 years, the RCM group showed significant improvement in 1-year survival (adjusted R2=0.95) and 5-year survival (R2=0.88); the HCM group showed enhanced the 5-year survival (R2=0.59), but the 1-year survival remained stable (R2=0.16). Conclusions: Both RCM and HCM were linked to a less favorable early posttransplant prognosis compared with DCM. However, at the 5-year mark, this unfavorable difference was evident only for RCM. Notably, a substantial temporal enhancement in both early and late mortality was observed for RCM, while for HCM, this improvement was mainly evident in late mortality. (AU)

Peripartum cardiomyopathy: a 2022 update / Miocardiopatía periparto: una actualización de 2022

Peripartum cardiomyopathy (PPCM) is a rare but life-threatening condition defined by left ventricular dysfunction and heart failure (HF), occurring in late pregnancy or, more commonly, the early postpartum period. In African American women, women with pre-eclampsia, advanced maternal age, and numerous gestation pregnancies, there is a greater incidence. Although the pathophysiology of PPCM is still undetermined, the importance of vasculo-hormonal pathways has been suggested in research over the past decades. Sarcomere genetic polymorphisms are found in at least some women with the disorder. More than 50% of the patients recover systolic function, albeit some are left with chronic cardiomyopathy, and a small minority of patients requires mechanical support or cardiac transplantation, or both. For the diagnosis of PPCM, electrocardiographic findings of decreased myocardial function are essential. Currently, the management of PPCM is limited to standard treatments for HF with reduced ejection fraction, with attention to minimizing the potential adverse effects on the fetus in women who are still pregnant. As a result, the outcome might range from full recovery to persistent HF, arrhythmia, thromboembolic events, or death. Research on PPCM is examined in this review, as are potential future paths for further study (AU)

La miocardiopatía periparto (PPCM) es una afección rara pero potencialmente mortal que se define por disfunción ventricular izquierda e insuficiencia cardíaca (IC), que ocurre al final del embarazo o, más comúnmente, al comienzo del período posparto. En mujeres afroamericanas, mujeres con preeclampsia, edad materna avanzada y gestaciones numerosas, existe una mayor incidencia. Aunque la fisiopatología de la PPCM aún no se ha determinado, la importancia de las vías vasculohormonales se ha sugerido en la investigación durante las últimas décadas. Los polimorfismos genéticos del sarcómero se encuentran en algunas mujeres afectas con el trastorno. Más del 50% de los pacientes recuperan la función sistólica, aunque algunos quedan con miocardiopatía crónica y, una pequeña minoría de pacientes, requiere soporte mecánico, trasplante cardíaco, o ambos. Para el diagnóstico de PPCM, los hallazgos electrocardiográficos de función miocárdica disminuida son esenciales. Actualmente, el manejo de la PPCM se limita a los tratamientos estándar para la IC con fracción de eyección reducida, con atención a minimizar los posibles efectos adversos sobre el feto en mujeres que aún están embarazadas. Como resultado, el resultado puede variar desde una recuperación total hasta insuficiencia cardíaca persistente, arritmia, eventos tromboembólicos o muerte. En esta revisión se examina la investigación sobre la PPCM, así como las posibles vías futuras para estudios adicionales (AU)

Utilidad clínica del estudio genético en pacientes con miocardiopatía dilatada / Clinical utility of genetic testing in patients with dilated cardiomyopathy

Introducción y objetivos: La miocardiopatía dilatada (MCD) es la causa más frecuente de trasplante cardiaco. Se considera que es familiar hasta en el 50% de los casos. Nuestro objetivo es describir los resultados genéticos obtenidos en una cohorte de pacientes con MCD, de los cuales una elevada proporción había acabado en trasplante cardiaco.MétodosSe incluyeron pacientes con MCD a los que se realizó next-generation sequencing (NGS, «secuenciación de nueva generación») de al menos 80 genes relacionados con la enfermedad. Se analizaron retrospectivamente los datos clínicos de los pacientes, la historia familiar y los resultados del estudio genético. En los casos en los que fue posible, se realizó una evaluación de sus familiares de primer grado.ResultadosFueron evaluados 87 pacientes con MCD y 308 familiares de 70 familias distintas. La prevalencia clínica de enfermedad familiar fue del 37% (32 pacientes) y el 44% (38 pacientes) habían precisado un trasplante cardiaco. En 43 pacientes (49%) se encontró al menos una variante relevante, en 25 pacientes (29%) se identificaron variantes de significado incierto y en 19 pacientes (22%) el estudio fue negativo. La mayoría de las mutaciones se encontraron en genes sarcoméricos y la rentabilidad del estudio fue mayor en los pacientes con MCD familiar.ConclusionesEl estudio genético NGS en nuestra población de pacientes con MCD tuvo una elevada rentabilidad, alcanzando el 69% en los casos familiares. El espectro mutacional fue heterogéneo y con frecuencia la identificación de la etiología específica de la enfermedad aportó información pronóstica. (AU)

Introduction and objectives: Dilated cardiomyopathy (DCM) is the most frequent cause of heart transplantation. The prevalence of familial disease can reach 50%. Our objective was to describe the genetic basis of DCM in a cohort with a high proportion of transplanted patients.MethodsWe included patients with DCM and genetic testing performed using next-generation sequencing (NGS) that included at least 80 genes. Clinical data, family history and genetic results were retrospectively analysed. When possible, assessment of first-degree relatives was carried out.ResultsEighty-seven DCM patients and 308 relatives from 70 families were evaluated. Clinical prevalence of familial disease was 37% (32 patients). Forty-four percent of patients (38 patients) had required heart transplantation. A relevant variant was found in 43 patients (49%), 25 patients (29%) carried variants of unknown significance and in 19 patients (22%) the study was negative. Most genetic variants were found in sarcomeric genes and the yield of genetic testing was higher in patients with familial DCM.ConclusionsThe yield of genetic testing in our DCM cohort was high, reaching 69% in familial cases. Mutational spectrum was heterogeneous and the identification of the specific aetiology of the disease often provided prognostic information. (AU)

¿Ayuda la rehabilitación cardíaca a posponer el trasplante cardíaco en la miocardiopatía dilatada? Caso clínico / Does cardiac rehabilitation help postpone heart transplantation in dilated cardiomyopathy? Clinical case

Antecedentes y objetivo La miocardiopatía dilatada es una causa frecuente de trasplante cardíaco y los programas de rehabilitación cardíaca han demostrado ser útiles como parte del tratamiento. El objetivo principal de este trabajo es exponer un caso clínico donde se muestra el impacto del tratamiento de rehabilitación en un paciente con esta enfermedad. Descripción del caso Se presenta el caso de un paciente de 25 años con diagnóstico de miocardiopatía dilatada con New York Heart Association (NYHA) III y fracción de eyección del ventrículo izquierdo (FEVI) del 10%. Presentaba intolerancia al ejercicio, disnea a pequeños-moderados esfuerzos y en espera de trasplante cardíaco. Intervención Ante estos hallazgos, es derivado a programa de rehabilitación cardíaca hospitalaria de alto riesgo para optimizarlo antes del trasplante, donde realizó un programa de ejercicio físico (resistencia aeróbica, fuerza muscular periférica y respiratoria), educación sanitaria y soporte psicológico. Resultados Tras 4 meses de tratamiento el paciente presenta una mejoría clínica y funcional notoria, logrando posponer el trasplante cardíaco. Discusión Los programas de rehabilitación cardíaca pueden suponer un avance terapéutico en la miocardiopatía dilatada. Estos pueden mejorar tanto la tolerancia al ejercicio como parámetros de funcionalidad y en algunos pacientes la fracción de eyección (AU)

Background and objective Dilated cardiomyopathy is a frequent cause of heart transplantation. Cardiac rehabilitation programmes have proven helpful as part of treatment. The main aim of this paper is to present a clinical case showing the impact of rehabilitation treatment on a patient with this pathology. Case description We present the case of a 25-year-old patient diagnosed with dilated cardiomyopathy with New York Heart Association (NYHA) III and 10% left ventricular ejection fraction (LVEF). He had exercise intolerance, dyspnoea on mild-moderate exertion and is awaiting heart transplantation. Intervention Given these findings, the patient was referred to a high-risk hospital cardiac rehabilitation programme for optimization prior to transplantation, where he carried out a programme of physical exercise (aerobic resistance, peripheral muscle, and respiratory strength), health education and psychological support. Results After 4 months of treatment, the patient shows marked clinical and functional improvement, and therefore heart transplantation can be postponed. Discussion Cardiac rehabilitation programmes can be a therapeutic advance in dilated cardiomyopathy. They can improve both exercise tolerance and functionality parameters and, in some patients, the ejection fraction. In this article, an exhaustive review of the rehabilitation treatment of dilated cardiomyopathy is performed (AU)

Nen de 9 anys trasplantat cardíac I renal amb lesió dolorosa a l'engonal / No disponible

No disponible

Deformación miocárdica en miocardiopatía dilatada no isquémica mediante feature tracking. Factibilidad e implicaciones pronósticas / Myocardial strain in nonischemic dilated cardiomyopathy with feature tracking. Feasibility and prognostic implications

Introducción y objetivos El análisis de la deformación miocárdica puede aportar información adicional a la fracción de eyección del ventrículo izquierdo (FEVI) en la miocardiopatía dilatada no isquémica (MDNI). El objetivo es analizar la factibilidad del estudio del strain del ventrículo izquierdo mediante feature tracking (FT) de cardiorresonancia magnética en la MDNI y determinar su relevancia clínica y pronóstica. Métodos Se incluyó retrospectivamente a los pacientes consecutivos con MDNI sometidos a cardiorresonancia magnética. Se obtuvieron el strain global longitudinal, circunferencial y radial del ventrículo izquierdo de secuencias convencionales de cine mediante un software de análisis de FT. Se evaluó su asociación con el evento combinado (insuficiencia cardiaca, implante de desfibrilador en prevención secundaria y muerte). Resultados Se pudo realizar el FT en los 98 pacientes evaluados (edad, 68± 13 años; el 72% varones). La concordancia intraobservador e interobservadores fue buena para el strain global longitudinal y circunferencial, y más limitada para el radial. El strain global circunferencial se asoció de manera independiente (OR=1,16; p=0,045) con la normalización de la FEVI en el seguimiento y fue el único parámetro morfológico con asociación independiente (OR=1,15; p=0,038) con el evento combinado. Un valor <–8,2% fue capaz de predecir la aparición de este evento en el seguimiento (Log-ranktest, 4,6; p=0,032) Conclusiones El análisis del strain del ventrículo izquierdo mediante FT es factible y reproducible en MDNI. El strain global circunferencial fue capaz de predecir la recuperación de la FEVI y la aparición de eventos cardiovasculares mayores en el seguimiento. (AU)

Introduction and objectives Myocardial strain analysis could provide additional information to left ventricular ejection fraction (LVEF) in nonischemic dilated cardiomyopathy (NIDC). Our aim was to analyze the feasibility of left ventricular strain evaluation using cardiac magnetic resonance feature tracking (FT) in NIDC, and to determine its clinical and prognostic impact. Methods We retrospectively included consecutive patients with NIDC who underwent cardiac magnetic resonance. Left ventricular global longitudinal, circumferential and radial strain were obtained from standard cine sequences using FT analysis software. We evaluated their association with a composite endpoint (heart failure, implantable cardioverter-defibrillator in secondary prevention, or death). Results FT analysis could be performed in all of the 98 patients (mean age 68±13 years, 72% men). Intra- and interobserver concordance was good for global longitudinal and circumferential strain but was worse for radial strain. Global circumferential strain was independently associated (OR, 1.16; P=.045) with LVEF normalization during follow-up and was the only morphological parameter independently associated with the composite endpoint (OR, 1.15; P=.038). A cutoff value <−8.2% was able to predict the incidence of this event during follow-up (log-rank 4.6; P=.032). Conclusions Left ventricular strain analysis with FT is feasible and reproducible in NIDC. Global circumferential strain was able to predict LVEF recovery and the appearance of major cardiovascular events during follow-up. (AU)

Valor del índice de predicción de la hipotensión y el dP/dtmax para predecir y tratar la hipotensión en un paciente con miocardiopatía dilatada / The value of hypotensive prediction index and dP/dtmax to predict and treat hypotension in a patient with a dilated cardiomyopathy

El índice de predicción de la hipotensión (iPH) es un nuevo parámetro diseñado para predecir el riesgo de aparición de un evento hipotensor, definido como una caída de la presión arterial media por debajo de 65mmHg. El valor numérico del iPH se muestra en un monitor como un dígito que va de 1 a 100, donde la primera alarma de aparición de la hipotensión ocurre cuando dicho valor excede de 85. Una pantalla secundaria muestra el volumen de variación sistólica, el dP/dtmax y la elastancia dinámica arterial. Describimos el caso de un paciente con una miocardiopatía dilatada moderada que presentó varios episodios de hipotensión tras la inducción anestésica, y cómo, usando la tecnología iPH, estos fueron resueltos. Recomendamos usar el valor de iPH>85 como alarma de intervención y utilizar la pantalla secundaria para determinar su causa y adecuar su tratamiento. Creemos que la tecnología iPH puede ser una alternativa válida en el manejo anestésico de los pacientes con miocardiopatía dilatada

The Hypotension Prediction Index (HPi) is a new parameter, recently developed to predict the risk of a patient developing a hypotensive event, defined as a fall in mean arterial pressure below 65 mmHg. The calculated HPi value is displayed on a monitor as a number ranging from 1 to 100; where the first warning for the appearance of such event occurs when HPi values exceed 85. A secondary screen shows the stroke volume variation value; the dP/dt max; and the dynamic arterial elastance. We described a patient with a mild to moderately dilated cardiomyopathy that presented several episodes of hypotension after induction of anaesthesia and how by using HPi technology, these were successfully solved. We recommend the use of a HPi value >85 as a warning of intervention, and to use the secondary screen to determine the cause and the treatment. We consider that HPi technology may be a valid alternative for the anaesthetic management of patients with a dilated cardiomyopathy

Primera experiencia en España de la modulación de la contractilidad cardiaca. Una nueva alternativa para los pacientes con insuficiencia cardiaca / First experience in Spain of cardiac contractility modulation. A new alternative for patients with heart failure

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Evolución mortal de la enfermedad COVID-19 en un lactante de 5 meses con comorbilidad / Fatal outcome of COVID-19 disease in a 5-month infant with comorbidities

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Trombosis masiva en estrategia con ECPELLA / Massive thrombosis in ECPELLA strategy

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Miocardiopatía dilatada asociada a variantes tipo truncamiento en titina: no solo recuperación de la FEVI, también mantenimiento / Truncating titin variants in dilated cardiomyopathy: not only LVEF recovery, but also maintenance

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