Cambios en la expresión de adrenoceptores y GRK en pacientes con insuficiencia pulmonar valvular crónica / Changes in adrenoceptor and GRK expression in patients with chronic pulmonary regurgitation

Introducción y objetivos: La insuficiencia pulmonar (IP) es una complicación frecuente tras la intervención de cardiopatías congénitas. La expresión en leucocitos mononucleares circulantes (LMC) de los adrenoceptores (ß1 y ß2) y de las cinasas (GRK2, GRK3 y GRK5) refleja los cambios neurohumorales que se producen en la insuficiencia cardiaca (IC). El objetivo principal es describir la expresión génica de dichas moléculas en LMC de pacientes con IP grave. Métodos: Estudio prospectivo que analizó la expresión de las moléculas descritas en LMC de pacientes con IP grave en comparación con controles sanos y pacientes con IC avanzada. Resultados: Se estudió a 35 pacientes con IP grave, 22 controles y 13 pacientes con IC. El análisis de comparaciones múltiples mostró que en los controles la cantidad de ARN mensajero de adrenoceptor ß2 era mayor que el que presentaban los pacientes con IP y con IC, con similar expresión en estos 2 grupos: 748,49 (intervalo, 1.703,87) frente a 402,80 (1.210,81) frente a 287,46 (685,69) (p = 0,001). Estos mismos hallazgos se obtuvieron en la expresión génica de GRK2: 760,89 (1.169,46) frente a 445,17 (1.190,69) frente a 284,09 (585,27) (p < 0,001). No hubo diferencias en la expresión de estas moléculas según las variables clínicas de los pacientes con IP. Conclusiones: El patrón de expresión génica de GRK2 y del adrenoceptor ß2 de los pacientes con IP grave, como marcadores moleculares de disfunción cardiaca, se encuentra alterado respecto a los controles y es similar al de los pacientes con IC avanzada

Introduction and objectives: Pulmonary regurgitation (PR) is a frequent complication after repair of congenital heart disease. Lymphocyte expression of adrenoceptors (ß1 and ß2) and kinases (GRK2, GRK3, and GRK5) reflects the neurohumoral changes that occur in heart failure (HF). The main objective of this study was to describe the gene expression of these molecules in circulating lymphocytes in patients with severe PR. Methods: A prospective study was conducted to analyze lymphocyte expression of these molecules in patients with severe PR and compare it with expression in healthy controls and patients with advanced HF. Results: We studied 35 patients with severe PR, 22 healthy controls, and 13 patients with HF. Multiple comparisons analysis showed that ß2-adrenoceptor gene expression levels were higher in the control group than in patients in the PR and HF groups and that expression in the latter 2 groups was similar (748.49 [rank 1703.87] vs 402.80 [rank 1210.81] vs 287.46 [rank 685.69] P = .001). Similar findings were obtained in gene expression of GRK2 (760.89 [rank 1169.46] vs 445.17 [rank 1190.69] vs 284.09 [rank 585.27] P < .001). There were no differences in expression levels of these molecules according to clinical variables in patients with PR. Conclusions: The gene expression pattern of GRK2 and ß2-adrenoceptor as molecular markers of cardiac dysfunction was altered in patients with severe PR compared with controls and was similar to expression in patients with advanced HF

Impacto del implante percutáneo de válvula pulmonar en cuanto al momento de reintervenir por disfunción del tracto de salida del ventrículo derecho / Impact of percutaneous pulmonary valve implantation on the timing of reintervention for right ventricular outflow tract dysfunction

La tetralogía de Fallot (TDF) es la cardiopatía congénita cianótica más frecuente. La reparación quirúrgica temprana ha mejorado radicalmente su pronóstico. Sin embargo, a pesar del éxito de los abordajes quirúrgicos contemporáneos con reparación completa a edades tempranas, estos distan de ser curativos y las complicaciones tardías son frecuentes. La disfunción del tracto de salida del ventrículo derecho (TSVD) es la complicación más frecuente, afecta a la mayoría de los pacientes en forma de insuficiencia pulmonar, estenosis pulmonar o ambas y puede llevar a la aparición de síntomas de intolerancia al ejercicio, arritmias o muerte súbita. El momento óptimo para restaurar la función del TSVD sigue siendo objeto de debate. El implante percutáneo de válvula pulmonar, introducido hace casi 2 décadas, ha supuesto un punto de inflexión en el tratamiento de la disfunción del TSVD. En este artículo se revisa la fisiopatología, las actuales indicaciones y opciones terapéuticas para la disfunción del TSVD en pacientes con TDF reparada, con especial énfasis en el papel del implante percutáneo de válvula pulmonar en el abordaje terapéutico de estos pacientes

Tetralogy of Fallot (TOF) is the most common cyanotic congenital heart defect. Early surgical repair has dramatically improved the outcome of this condition. However, despite the success of contemporary approaches with early complete repair, these are far from being curative and late complications are frequent. The most common complication is right ventricle outflow tract (RVOT) dysfunction, affecting most patients in the form of pulmonary regurgitation, pulmonary stenosis, or both, and can lead to development of symptoms of exercise intolerance, arrhythmias, and sudden cardiac death. Optimal timing of restoration of RVOT functionality in asymptomatic patients with RVOT dysfunction after TOF repair is still a matter of debate. Percutaneous pulmonary valve implantation, introduced almost 2 decades ago, has become a major game-changer in the treatment of RVOT dysfunction. In this article we review the pathophysiology, the current indications, and treatment options for RVOT dysfunction in patients after TOF repair with a focus on the role of percutaneous pulmonary valve implantation in the therapeutic approach to these patients

Implante percutáneo de válvula pulmonar Melody por vía transhepática en paciente de ocho años / Percutaneous pulmonary Melody valve implantation through the transhepatic route in an 8-year-old patient

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Enfisema lobar congénito y agenesia de la válvula pulmonar / Congenital lobar emphysema and pulmonary valve agenesis

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Valor del electrocardiograma como predictor de disfunción ventricular derecha en pacientes con sobrecarga crónica de volumen del ventrículo derecho / Value of the electrocardiogram as a predictor of right ventricular dysfunction in patients with chronic right ventricular volume overload

Introducción y objetivos: La insuficiencia pulmonar es una complicación frecuente en pacientes con tetralogía de Fallot o estenosis pulmonar congénita reparada. Se han correlacionado variables electrocardiográficas con parámetros de función del ventrículo derecho. Proponemos analizar el valor diagnóstico de la anchura y la fragmentación del electrocardiograma en la identificación de pacientes con disfunción y/o dilatación del ventrículo derecho. Métodos: Seleccionamos a 107 pacientes consecutivos diagnosticados de insuficiencia pulmonar grave tras reparación de estenosis pulmonar o tetralogía de Fallot. Se les realizó electrocardiograma, ecocardiograma y resonancia magnética. Cada electrocardiograma se analizó manualmente midiendo la duración del QRS. Definimos fragmentación del QRS como la presencia de ondas de bajo voltaje en la porción terminal del QRS en al menos dos derivaciones contiguas. Resultados: Se obtuvo una correlación negativa y significativa entre anchura del QRS y función del ventrículo derecho, así como una correlación positiva con el volumen de este. De la curva ROC se obtuvo el punto de corte en 140 ms de anchura del QRS, que mostró buena sensibilidad para el diagnóstico de dilatación (> 80%) y disfunción (> 95%) del ventrículo derecho. En los modelos de regresión logística, QRSd > 140 ms se mostró como el único predictor independiente de dilatación y disfunción del ventrículo derecho. Conclusiones: El electrocardiograma es una herramienta rápida, disponible y reproducible. La anchura del QRS permite predecir de manera independiente la presencia de dilatación y disfunción del ventrículo derecho. Este es el primer estudio que propone un punto de corte en la anchura del QRS para el cribado de afección del ventrículo derecho (AU)

Introduction and objectives. Pulmonary regurgitation is a common complication in patients with repaired tetralogy of Fallot or congenital pulmonary stenosis. Electrocardiographic variables have been correlated with parameters used to evaluate right ventricular function. We aimed to analyze the diagnostic value of the width and fragmentation of the electrocardiogram in the identification of patients with right ventricular dysfunction and/or dilation. Methods. We selected 107 consecutive patients diagnosed with severe pulmonary insufficiency after repair of pulmonary stenosis or tetralogy of Fallot. The tests included electrocardiography, echocardiography, and magnetic resonance. Each electrocardiogram was analyzed manually to measure QRS duration. We defined QRS fragmentation as the presence of low-voltage waves in the terminal portion of the QRS complex in at least 2 contiguous leads. Results. We found a significant negative correlation between QRS width and right ventricular function, as well as a positive correlation with right ventricular volume. The receiver operating characteristic curve indicated a cut-off point for QRS width of 140 ms, which showed good sensitivity for a diagnosis of right ventricular dilation (> 80%) and dysfunction (> 95%). In logistic regression models, a QRS duration > 140 ms was found to be the only independent predictor of right ventricular dilation and dysfunction. Conclusions. Electrocardiography is a rapid, widely available, and reproducible tool. QRS width constitutes an independent predictor of the presence of right ventricular dilation and dysfunction. This study is the first to provide a cutoff value for QRS width to screen for right ventricle involvement (AU)

Resultados a largo plazo de la valvuloplastia transluminal percutánea en la estenosis valvular pulmonar en población pediátrica / Long-term Results of Percutaneous Balloon Valvuloplasty in Pulmonary Valve Stenosis in the Pediatric Population

Introducción y objetivos La valvuloplastia pulmonar percutánea se ha convertido en el tratamiento de elección en los casos de estenosis valvular pulmonar. El objetivo de este estudio es evaluar la efectividad, determinar los factores predictores de éxito y analizar los resultados a largo plazo en población pediátrica. Métodos El estudio comprende a 53 pacientes con estenosis valvular pulmonar sometidos a valvuloplastia percutánea en el periodo entre diciembre de 1985 y diciembre de 2000. En el control realizado a largo plazo, se analizaron parámetros ecocardiográficos de tamaño y función de ventrículo derecho, presencia de insuficiencia pulmonar y el gradiente transvalvular pulmonar residual. Resultados El gradiente transvalvular pulmonar disminuyó de 74 [intervalo intercuartílico, 65-100] a 20 [intervalo intercuartílico, 14-34] mmHg. El procedimiento fue fallido en 2 pacientes (3,77%). La tasa de éxito inmediato se situó en el 73,58%. El tiempo de seguimiento mostró una mediana de 15 [intervalo intercuartílico, 10-24] años. Todos los pacientes en el seguimiento mostraban algún grado de insuficiencia pulmonar, en el 58,4% de los casos de grado II y en el 31,2%, de grado III . Hubo un único caso de reestenosis a largo plazo (2,1%), y tenían dilatación ventricular derecha grave el 27,1% de los pacientes. Según los parámetros estudiados, no hubo casos de disfunción ventricular derecha significativa. No fue preciso el recambio valvular pulmonar en ninguno de los casos. Conclusiones La valvuloplastia transluminal percutánea con catéter balón es una técnica efectiva en el tratamiento de la estenosis valvular pulmonar, con buenos resultados a largo plazo (AU)

Introduction and objectives Percutaneous pulmonary valvuloplasty is the preferred interventional procedure for pulmonary valve stenosis. The aim of this study was to evaluate the effectiveness of this technique, assess the factors leading to its success, and determine the long-term results in the pediatric population. Methods The study included 53 patients with pulmonary valve stenosis undergoing percutaneous balloon valvuloplasty between December 1985 and December 2000. Right ventricular size and functional echocardiographic parameters, such as pulmonary regurgitation and residual transvalvular gradient, were assessed during long-term follow-up. Results Peak-to-peak transvalvular gradient decreased from 74 mmHg [interquartile range, 65-100 mmHg] to 20 mmHg [interquartile range, 14-34 mmHg]. The procedure was unsuccessful in 2 patients (3.77%). The immediate success rate was 73.58%. Follow-up ranged from 10 years to 24 years (median, 15 years). During follow-up, all patients developed late pulmonary regurgitation which was assessed as grade II in 58.4% and grade III in 31.2%. There was only 1 case of long-term restenosis (2.1%). Severe right ventricular dilatation was observed in 27.1% of the patients. None of the patients developed significant right ventricular dysfunction. Pulmonary valve replacement was not required in any of the patients. Conclusions Percutaneous balloon valvuloplasty is an effective technique in the treatment of pulmonary valve stenosis with good long-term results (AU)

Neoaterosclerosis como causa de reestenosis muy tardía de un stent convencional: evaluación mediante tomografía de coherencia óptica / Neoatherosclerosis as the cause of very late bare-metal stent restenosis: optical coherence tomography evaluation

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Algoritmo de manejo de la vía aérea en la paciente obstétrica / Airway management algorithm in the obstetrics patient

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La relación entre el reflujo gastroesofágico y las enfermedades de la vía aérea: el paradigma del reflujo a vía aérea / Relationship Between Gastro-Oesophageal Reflux and Airway Diseases: The Airway Reflux Paradigm

Nuestro conocimiento sobre la relación entre el reflujo gastroesofágico (RGE) y las enfermedades respiratoriasha conllevado recientemente a cambios importantes. El paradigma previo del reflujo a vía aérea(RVA) o RGE que llega hasta la vía aérea como sinónimo de la enfermedad por reflujo gastroesofágicoclásica (ERGE) con la pirosis como síntoma imprescindible ha sido definitivamente rechazado. Numerososestudios epidemiológicos han mostrado una asociación altamente significativa entre el reflujo ácido,líquido y gaseoso de la ERGE con condiciones tales como enfermedades laríngeas, rinosinusitis crónica,asma resistente al tratamiento, EPOC e inclusive fibrosis pulmonar idiopática. Hoy se sabe que graciasa estudios del síndrome de hipersensibilidad tusígena gran parte del reflujo que llega a la vía aérea noes diagnosticado debido a su escaso o nulo contenido de ácido o a su composición gaseosa. La evidenciapara esta relación se basa en la historia clínica que se˜nala una asociación sintomática con factores precipitantesconocidos del reflujo. Las exploraciones para el diagnóstico del RA no poseen la sensibilidado la reproducibilidad que han demostrado las del reflujo esofágico de la ERGE. Desafortunadamente, elacceso a la metodología para la detección de tal reflujo empezó a ser posible hace muy poco tiempo y serequiere aún muchos trabajos de investigación para perfilar correctamente su papel(AU)

Our understanding of the relationship between gastro-oesophageal reflux and respiratory disease hasrecently undergone important changes. The previous paradigm of airway reflux as synonymous withthe classic gastro-oesophageal reflux disease (GORD) causing heartburn has been overturned. Numerousepidemiological studies have shown a highly significant association of the acid, liquid, and gaseousreflux of GORD with conditions such as laryngeal diseases, chronic rhinosinusitis, treatment resistantasthma, COPD and even idiopathic pulmonary fibrosis. However, it has become clear from studies oncough hypersensitivity syndrome that much reflux of importance in the airways has been missed, sinceit is either non- or weakly acid and gaseous in composition. The evidence for such a relationship relieson the clinical history pointing to symptom associations with known precipitants of reflux. The tools forthe diagnosis of extra-oesophageal reflux, in contrast to the oesophageal reflux of GORD, lack sensitivityand reproducibility. Unfortunately, methodology for detecting such reflux is only just becoming availableand much additional work is required to properly delineate its role(AU)

Insuficiencia pulmonar crónica secundaria a tetralogía de Fallot y estenosis pulmonar intervenida. Recambio valvular pulmonar con prótesis metálica / Chronic pulmonary insufficiency after tetralogy of Fallot and pulmonary stenosis intervention. Pulmonary valve replacement with mechanical prosthesis

Introducción. La tetralogía de Fallot y la estenosis pulmonar intervenida son causas frecuentes de consulta en pacientes con cardiopatías congénitas. Las intervenciones realizadas en la infancia conllevan una insuficiencia pulmonar residual que puede requerir recambio valvular pulmonar en la edad adulta. Métodos. Entre 2003 y 2007 se controló a 37 pacientes con intervencionismo sobre el tracto de salida del ventrículo derecho y la válvula pulmonar (tetralogía de Fallot y estenosis pulmonar). Se realizó un estudio para evaluar la diferencia entre los parámetros ecocardiográficos de ambas patologías, las indicaciones de recambio valvular pulmonar y el tipo de prótesis implantada. Resultados. Del total de pacientes con intervención sobre la válvula pulmonar, 25 (67,6 %) tenían tetralogía de Fallot y 12 (32,4 %), estenosis pulmonar. De los pacientes con estenosis pulmonar, a 7 se les realizó valvulotomía en la infancia y a 5, valvuloplastia pulmonar en la edad adulta. A los pacientes con tetralogía de Fallot se les realizó una ampliación transanular con parche. La diferencia de medias de los parámetros ecocardiográficos estudiados (diámetros de los ventrículos derecho e izquierdo, grado de insuficiencia pulmonar, gradiente transpulmonar y fracción de eyección del ventrículo izquierdo) no fue significativa. Se realizó recambio valvular pulmonar con prótesis metálica en 5 (13,5 %) pacientes, sin morbimortalidad y con una mejoría significativa del grado funcional. Conclusiones. La insuficiencia pulmonar crónica es una complicación frecuente en los pacientes con tetralogía de Fallot y estenosis pulmonar intervenidas. El recambio pulmonar con prótesis metálica es un procedimiento de baja morbimortalidad y escaso riesgo de complicaciones a corto-medio plazo

Introduction. Tetralogy of Fallot and pulmonary stenosis are a frequent cause of consultation in patients with congenital heart disease. Interventions performed in infancy can cause residual pulmonary insufficiency and may require pulmonary valve replacement when adults. Methods. From 2003 to 2007, 37 patients underwent right ventricular outflow tract or pulmonary valve intervention (tetralogy of Fallot and pulmonary stenosis). Differences between echocardiographic parameters in both pathologies, indications for pulmonary valvular replacement and the type of prosthesis used, were studied. Results. 25 (67.6 %) patients had tetralogy of Fallot and 12 (32.4 %) pulmonary stenosis. In the pulmonary stenosis group, 7 patients had pulmonary valvulotomy in infancy and 5 had percutaneous pulmonary valvuloplasty in adulthood. Fallot patients received a transannular patch. No significant differences were seen in echocardiographic parameters (right and left ventricular diameter, pulmonary insufficiency, transpulmonary gradient and left ventricular ejection fraction). Mechanical prosthesis valve replacement was performed in 5 (13.5 %) patients, with no morbidity-mortality and with a significant improvement of the functional class. Conclusions. Chronic pulmonary insufficiency is a frequent complication after intervention of tetralogy of Fallot and pulmonary stenosis. Mechanical prosthesis valve replacement has low morbidity-mortality and low risk of complications after short to medium-term follow-up

La tetralogía de Fallot operada. Complicaciones en su evolución a largo plazo / Operated tetralogy of Fallot. Complications in its long term course

La tetralogía de Fallot es la cardiopatía congénita cianosante más frecuente en la edad pediátrica. Los óptimos resultados de su corrección quirúrgica con una elevada supervivencia ha incrementado la necesidad de un seguimiento a largo plazo después de dicha reparación. Durante el mismo, se pone de manifiesto la presencia de complicaciones tardías entre la que destacan la insuficiencia valvular pulmonar, la dilatación ventricular derecha secundaria a la misma, y la presencia de arritmias. Actualmente, el reemplazo valvular pulmonar está asociado con una mejoría clínica en pacientes sintomáticos con un impacto positivo sobre el tamaño y función del ventrículo derecho. Sin embargo no existen unos criterios unificados, tanto clínicos como de imagen, que indiquen el momento más óptimo para dicho reemplazo valvular. En el presente artículo ser revisan los aspectos teóricos del seguimiento de estos pacientes y las diferentes complicaciones tardías expresadas en la literatura, con especial atención a las indicaciones del reemplazo valvular pulmonar y a la consecuencias observadas en el curso clínico de estos pacientes (AU)

The Tetralogy of Fallot is the cyanotic congenital heart defect more frequent in the pediatric age. Its optimal surgical results with a high survival in the follow-up, has increased the need of a long follow-up after correction. This pursuit shows the presence of late complications, like the pulmonary valve insufficiency, the secondary right ventricular dilatation, and the presence of arrhythmias. Nowadays, the pulmonary valve replacement is associated with an improvement in symptomatic patients with a positive impact in the size and function of right ventricle. However, do not exist unified clinics criteria indicating the optimal moment of this valve replacement (AU)