Papel de la imagen multimodal en la periarteritis relacionada con la inmunoglobulina G4 / Role of multimodal imaging in immunoglobulin G4-related periarteritis

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Ventana aortopulmonar, ductus ausente y arteria subclavia izquierda aislada / Aortopulmonary window, absent ductus, and left subclavian artery isolation

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Tratamiento híbrido de los aneurismas del arco aórtico. Nuestra experiencia / Hybrid approach to aortic arch aneurysm. Experience in a single centre

Introducción: El tratamiento de la disfunción del arco aórtico sigue siendo un reto. El reemplazo quirúrgico del arco aórtico se asocia a una elevada morbimortalidad. Se propone el tratamiento híbrido como una alternativa menos invasiva. Objetivos: Presentamos la experiencia de nuestro centro en el tratamiento híbrido de aneurismas del cayado aórtico. Se describe la morbimortalidad a 30 días y a medio plazo; endofugas, reintervenciones y permeabilidad de los bypasses. Material y métodos: Realizamos un estudio descriptivo y retrospectivo de los aneurismas de aorta con afectación del arco que se sometieron a un procedimiento híbrido entre enero del 2009 y diciembre del 2014. Incluimos pacientes tratados tanto de forma urgente como electiva. Resultados: De un total de 38 pacientes tratados por disfunción aneurismática del cayado aórtico en dicho periodo, 12 (31,5%) recibieron tratamiento híbrido. Se realizaron 2 bypasses aortotronco branquiocefálico-carotídeo izquierdo y carótido-subclavio izquierdo, 5 bypasses carótido-carótido-subclavio izquierdo, un bypass carótido-carotídeo y 5 bypasses carótido-subclavio izquierdo, seguidos de la colocación de una endoprótesis torácica mediante técnica habitual. Se consiguió éxito técnico del 92%. La mortalidad a 30 días fue del 16% (n = 2). El seguimiento medio fue de 29,3 meses (±15 meses). Dos pacientes (16%) cursaron con endofuga en el seguimiento, ambas de tipo Ia, por lo cual precisaron de reintervenciones mediante bypass proximal y nueva endoprótesis. La mortalidad global fue del 25% (n = 3). La permeabilidad de los bypasses fue del 92%. No apareció ningún caso de isquemia medular ni ictus en el postoperatorio ni durante el seguimiento. Conclusión: Los resultados obtenidos en nuestro centro son similares a los publicados en grandes series en la literatura. El debranching del cayado aórtico es una alternativa válida en la cirugía electiva y una gran herramienta en el caso urgente, con una aceptable morbimortalidad en el medio plazo (AU)

Introduction: Aortic arch aneurysm treatment is still considered a challenge for surgeons. Total aortic arch replacement is associated with high morbidity and mortality. Hybrid treatment is considered an alternative and a less invasive treatment. Objective: To present our results for the treatment of aortic arch aneurysms with hybrid procedures. An analysis was made of the 30-day and mid-term morbidity and mortality, endoleak rate, re-intervention rate, and bypass patency. Material and methods: An extensive review was carried out on all patients treated by hybrid procedures, from January 2009 to December 2014. Elective and urgent cases were included. Results: A total of 38 patients with aortic arch and thoracic aneurysm were reviewed. Of these, 12 (31.5%) required hybrid treatment. Two complete revascularisations of supra-aortic vessels were performed, as well as 5 carotid-carotid bypass plus left subclavian artery bypass, one carotid-carotid bypass alone, and 4 left carotid-to-left subclavian artery bypass, all followed by endovascular aortic aneurysm exclusion. Technical success was 92%. The 30-day mortality rate was 16% (n = 2). Mean follow-up was 29.3 months (±15 months). Two patients (16%) developed a type Ia endoleak in the follow-up that required further proximal revascularisation plus proximal endograft extension. Overall mortality was 25%. Patency of supra-aortic vessels revascularisation was 92% during follow-up. No neurological complications were found. Conclusion: These findings support the assumption that the hybrid approach in the management of aortic arch aneurysm is a reliable alternative to open surgery in elective surgery. This technique is also valid for patients in the urgent setting. Our results are comparable to other published series. There is low morbidity and mortality in the mid-term (AU)

Abordaje híbrido de la disfunción aórtica: a propósito de 2 casos y revisión de la literatura / Hybrid approach to aortic disease: Report of 2cases and literature review

La corrección de los aneurismas de la aorta toracoabdominal y del arco aórtico es sumamente compleja debido a su relación con las arterias viscerales y con los troncos supraaórticos respectivamente. El desarrollo progresivo de las técnicas endovasculares ha permitido realizar abordajes híbridos, en los que estos procedimientos se han combinado con intervenciones quirúrgicas abiertas. La aplicación de la cirugía híbrida ha mejorado las tasas de morbimortalidad en los últimos años, y es la primera opción en pacientes de edad avanzada o que presentan comorbilidades que contraindican el abordaje quirúrgico abierto. Ello es debido a que se pueden evitar los tiempos quirúrgicos prolongados, el pinzamiento aórtico o la circulación extracorpórea. En este artículo describimos 2 casos de tratamiento híbrido, uno de aorta toracoabdominal y otro de arco aórtico y realizamos una revisión de la literatura al respecto (AU)

The correction of aneurysms of the thoraco-abdominal aorta and aortic arch is extremely complex, due to their relationship with the visceral arteries and the supra-aortic trunks, respectively. The progressive development of endovascular techniques has allowed hybrid approaches to be made, in which these procedures have been combined with open surgical procedures. The application of hybrid surgery has improved morbidity and mortality rates in recent years. It is the first choice in elderly patients or those with comorbidities that contraindicate the open surgery approach. This is due to preventable prolonged surgical time, aortic clamping, and/or extracorporeal circulation. In this paper we describe 2 cases of hybrid treatment are described in this work; one of the thoraco-abdominal aorta, and the other of the aortic arch. A review of the literature is also presented (AU)

Dolor testicular como forma de presentación de un síndrome aórtico agudo / Testicular pain as a form of presentation of an acute aortic syndrome

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Arterias subclavia y vertebrales aberrantes en síndrome aórtico agudo / Aberrant subclavian and vertebrals arteries in acute aortic syndrome

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Actualización sobre las características pronósticas y el manejo terapéutico de la úlcera aórtica penetrante / Prognosis and therapeutic management of penetrating aortic ulcer. An update

La úlcera aórtica penetrante es una entidad poco frecuente e infradiagnosticada con características propias respecto la disección clásica. Se presenta una revisión actualizada de la enfermedad centrándose sobre todo en las características pronósticas y el manejo terapéutico

Penetrating aortic ulcer is a rare and underdiagnosed condition, with its own characteristics regarding classical dissection. An updated review is presented, focusing on its prognosis and therapeutic management

ECG de febrero de 2016 / ECG, February 2016

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Doble arco aórtico completo en paciente añosa asintomática / Double aortic arch in an elderly asymptomatic woman

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Eco-Doppler arterial del cayado de la arteria tibial anterior / Arterial Doppler ultrasound of the tibial artery arch

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Anillos vasculares, nuestra experiencia en 18 casos / Vascular rings, our experience with 18 cases

Objetivos. Los anillos vasculares son una causa poco frecuente de compresión de la tráquea y/o del esófago, provocando estridor y/o disfagia grave. Presentamos nuestra experiencia en el diagnóstico y manejo de los anillos vasculares. Material y métodos. Analizamos mediante un estudio retrospectivo la clínica, diagnóstico y manejo de 18 pacientes diagnosticados de anillo vascular entre enero 1985 y diciembre 2013. Evaluamos la endoscopia como método diagnóstico. Resultados. Se incluyen un total de 18 pacientes, con una edad mediana de 2 años. El 83,3% (15/18) presentaban algún tipo de síntoma: 46,7% (7/15), síntomas respiratorios como dificultad respiratoria, estridor, infecciones respiratorias recurrentes, crisis de broncoespasmo con sibilancias o asma en niños mayores; el 20% (3/15) síntomas digestivos como disfagia, vómitos y regurgitaciones; por último, el 33,3% (5/15) combinaban síntomas respiratorios y digestivos. El 16,7% restante (3/18), se encontraban asintomáticos y su diagnóstico fue casual. Los tipos de anillos vasculares más frecuentes fueron: doble arco aórtico (27,8%) y arteria subclavia derecha aberrante (27,8%). En 3 casos (16,7%) se asociaba un divertículo de Kommerell. Se intervino el 44,4% (n=8), el resto no presentó sintomatología que justificara la intervención (n=10). En el 37,5% hubo complicaciones postoperatorias (parálisis recurrencial iatrogénica y persistencia de la malacia). No hubo mortalidad en nuestra serie. El seguimiento mediano fue de 6,4 años. El 88,9% de los pacientes permanecen asintomáticos, y el 33,3% han sido dados de alta definitiva. Conclusiones. Los anillos vasculares son poco frecuentes, suelen manifestarse con síntomas comunes en la infancia. Por ello, frente a clínica respiratoria de larga evolución y recurrente, o disfagia, debe pensarse en un anillo vascular. No todos los sujetos son candidatos a la corrección quirúrgica, por ello es imprescindible una valoración multidisciplinar

Aim. Vascular rings are a rare cause of compression of the trachea and/or the esophagus, causing stridor and/or severe dysphagia. We present our experience in the diagnosis and management of vascular rings. Methods. Retrospective study in which we analyzed clinical history, diagnosis and management of 18 patients diagnosed with vascular ring between January 1985 and December 2013. We evaluate endoscopy as a diagnostic method. Results. A total of 18 patients were included, with a median age of 2 years. 83.3% (15/18) had some type of symptom: 46.7% (7/15) had respiratory symptoms such as respiratory distress, stridor, recurrent respiratory infections, bronchospasm with wheezing or asthma in older children; 20% (3/15) had digestive symptoms such as dysphagia, vomiting and regurgitation; and 33.3% (5/15) combined respiratory and digestive symptoms. The remaining patients, 16.7% (3/18) were asymptomatic and the diagnosis was casual. The most common types of vascular rings were double aortic arch (27.8%) and aberrant subclavian right artery (27.8%). In 3 cases (16.7%) a Kommerell diverticulum was associated. 44.4% (n=8) was operated on, the remaining did not present symptoms which justify the intervention (n=10). 37.5% of patients had post-operative complications (iatrogenic recurrent paralysis and persistent tracheomalacia). There was no mortality in our series. The median follow-up was 6.4 years. At the moment, 88.9% of patients are asymptomatic, and 33.3% have been definitely discharged. Conclusions. Vascular rings are rare, and usually presented with common symptoms in childhood. Therefore, in front of a longstanding and recurrent respiratory symptoms, or dysphagia, we should think of a vascular ring. Not all subjects are candidates for surgical correction; therefore a multidisciplinary evaluation is essential

Diagnóstico diferencial del dolor torácico: un caso de síndrome aórtico agudo / Differential diagnosis of chest pain: a case of acute aortic syndrome

El dolor torácico es uno de los motivos de consulta más frecuentes en cualquier ámbito sanitario, no obstante sigue suponiendo un reto diagnóstico tanto en la consulta del médico de atención primaria como en el ámbito de los médicos que prestan atención en los servicios de urgencias. Describimos un caso de síndrome aórtico agudo que se presentó de forma insidiosa en forma de dolor torácico y síncope de repetición en el que el retraso en el diagnóstico y tratamiento pudo resultar fatal. Hacemos también un breve repaso en la definición, diagnóstico, tratamiento y pronóstico de esta entidad (AU)

Chest pain is one of the most frequent reasons for consulting in any healthcare setting, however its diagnosis remains a challenge for both Primary Care and Emergency Department physicians. We report a case of an Acute Aortic Syndrome which was diagnosed late after an insidious course of chest pain, repetitive syncope, and in which the delay in diagnosis and treatment could be fatal. We also describe the definition, diagnosis, treatment, and outcome of this condition (AU)

Visualización ecográfica y diagnóstico prenatal del arco aórtico derecho / Prenatal ultrasound-guided visualisation and diagnosis of right aortic arch

Presentamos un caso de diagnóstico prenatal de arco aórtico derecho (AAD) aislado y se describe el manejo diagnóstico-clínico de esta entidad. En la exploración ecográfica fetal de una gestante de 20 semanas se detectó un AAD sin otras malformaciones asociadas. Mediante un corte axial del tórax fetal a nivel del plano de tres-vasos-tráquea, se comprobó el trayecto anómalo del arco aórtico, a la derecha de la tráquea. El AAD es una entidad rara (prevalencia del 0,1%) y sus variantes pueden condicionar sintomatología compresiva y estar relacionadas con anomalías cardíacas (hasta 90%) y/o con la microdeleción 22q11 (hasta 46%). El corte ecográfico de tres-vasos-tráquea es fundamental para su diagnóstico prenatal y tras su detección está indicada una evaluación exhaustiva del corazón fetal, distinguir sus variantes y/o un estudio cromosómico-genético específico. En presencia de otras anomalías el pronóstico es pobre; los casos aislados suelen tener una evolución postnatal oligo o asintomática(AU)

We report a case of prenatally diagnosed isolated right aortic arch (RAA) and describe the procedure for its ultrasound-guided diagnosis and clinical management. The ultrasound scan of a 20-week-old fetus revealed an isolated RAA. The diagnosis was achieved using the 3 vessels and trachea view, in which the aortic arch was visualized to the right side of the trachea. RAA is a rare finding (incidence, 0.1%) and its variants may cause compressive symptoms and be associated with congenital heart defects (up to 90%) and/or 22q11 microdeletion (up to 46%). The 3 vessels and trachea view is essential for the prenatal diagnosis of RAA. Detection of this condition must be considered an indication for fetal echocardiography, to distinguish its variants, and a genetic study is also recommended. Isolated RAA is usually asymptomatic, although the outcome of RAA associated with other abnormalities is uncertain(AU)

Acúfeno pulsátil por arco aórtico bovino / Pulsatile tinnitus from bovine aortic arch variant

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Ateromatosis compleja del cayado aórtico: estudio de 71 pacientes con infartos lacunares / Complex aortic atheroma plaques: study of 71 patients with lacunar infarcts

Fundamento y objetivo: Los infartos lacunares (IL) suelen asociarse a lipohialinosis o microateromatosis hipertensiva. Su asociación con la ateromatosis compleja de cayado aórtico (ACO) es desconocida. Pretendemos analizar su frecuencia de presentación y su perfil clínico.Pacientes y método: Muestra de 71 pacientes consecutivos con un primer IL (9 de causa esencial) incluidos en un registro de ictus durante un período de 4 años, estudiados mediante neuroimagen y ecocardiografía transtorácica supraesternal con tecnología de imagen armónica. Se analizan sus factores de riesgo, datos clínicos, de neuroimagen y pronósticos.Resultados: El estudio ecocardiográfico fue patológico en 20 pacientes (28,2%). Siete pacientes (9,9%) presentaron placas aórticas no complicadas y 13 (18,3%) presentaron ACO. Se trataba de 10 mujeres y 3 varones de 79 años de edad media (extremos 57-91). La hemiparesia motora pura fue el síndrome más habitual, presente en 5 casos (39%). La hipertensión arterial (69%), los accidentes isquémicos transitorios previos (39%) y la diabetes (31%) fueron los principales factores de riesgo. Solamente 3 pacientes con ACO (4,2% del total y 33% de los IL de causa esencial) no tenían ningún factor de riesgo. Presentaron infartos cerebrales silentes 7 casos (53,8%) (6 IL y un infarto no lacunar). Ningún paciente falleció durante el ingreso hospitalario.Conclusiones: La presencia de placas de ateroma complejas se observó en el 18,3% de los IL. En dichos pacientes predominó el sexo femenino. Presentaron criterios de alto riesgo de embolismo aórtico el 4,2% de IL. La ACO debe ser descartada en los IL de etiología esencial (AU)

Background and objectives: To characterize the frequency and the clinical factors of complex aortic atheroma plaques (CAA) in patients with a first-ever lacunar infarct (LI).Patients and methods: Sample of 71 consecutive patients with a first LI (9 of uncertain etiology) included in a stroke registry over a period of 4 years, studied by neuroimaging and suprasternal transthoracic echocardiography with harmonic imaging technology. We analyze the risk factors, clinical data and prognosis. Results: Echocardiography was abnormal in 20 patients (28.2%). Seven patients (9.9%) had simple aortic plaques and 13 (18.3%) had CAA. There were 10 women and 3 men of 79 (range 57-91) years of median age. Pure motor hemiparesis was the most common syndrome present in 5 cases (39%). Hypertension (69%), previous transient ischemic attack (39%) and diabetes (31%) were the main risk factors. Only 3 patients with CAA (4.2% of the total and 33% of LI of uncertain etiology) had no risk factors. Silent infarcts were present in 7 cases (53.8%) (6 LI and one non-LI). No patient died during hospitalization. Conclusions:The presence of complex aortic atheroma plaques was observed in 18.3% of first-LI patients, with a predominance of females. High risk criteria of aortic embolism was present in 4.2% of LI. CAA should be ruled out in essential LI patients (AU)

Tratamiento endovascular de las úlceras penetrantes de aorta torácica: seguimiento a medio plazo / Endovascular treatment of penetrating aortic ulcers: mid-term follow-up

Introducción y objetivos. Se presentan los resultados a corto y medio plazo del tratamiento endovascular de las úlceras penetrantes de aorta torácica. Métodos. Entre 1998 y 2010, se trató a 22 pacientes con úlceras penetrantes de aorta torácica mediante endoprótesis (media de edad, 69,8 años; el 91% varones). La indicación se realizó por un síndrome aórtico agudo (el 50%: dolor torácico en 8, rotura en 1, fístula aortobronquial en 1, embolización en 1) o por el diámetro aórtico o de la úlcera (50%). Todos los datos preoperatorios, intraoperatorios y de seguimiento fueron analizados prospectivamente siguiendo el protocolo EUROSTAR. Resultados. El éxito técnico fue del 100%, sin muertes ni conversiones intraoperatorias; 6 casos (27,3%) requirieron revascularización previa de troncos supraaórticos, y se utilizaron 1,3 dispositivos por paciente; el 27,3% tuvo complicaciones intrahospitalarias, y el 9,1% requirió reintervenciones antes del alta. La mortalidad acumulada a 30 días fue del 4,5%. Tras un seguimiento medio de 52,3 (0,1-122) meses, la supervivencia acumulada libre de complicaciones y reintervenciones a 100 meses fueron del 61,7 y el 79,5% respectivamente, con un 95,5% de supervivencia acumulada libre de mortalidad relacionada con la aorta o el procedimiento. No se han identificado factores pronósticos significativos de mala evolución clínica intraoperatoria o postoperatoria. Conclusiones. El tratamiento endovascular de las úlceras penetrantes de la aorta torácica es posible y eficaz, a pesar de tratarse de pacientes con elevadas comorbilidades. Aunque se asocia a una considerable tasa de complicaciones y reintervenciones (el 38,3 y el 20,5% a 100 meses), sobre todo intrahospitalarias, la tasa de mortalidad relacionada a largo plazo es baja (4,5%) (AU)

Introduction and objectives. The aim of this work is to describe the short- and mid-term results of endovascular treatment of penetrating ulcers in the thoracic aorta. Methods. Between 1998 and 2010, 22 patients with penetrating ulcers in the thoracic aorta received endografts (mean age 69.8 years, 91% male); 50% were indicated for acute aortic syndrome (8 chest pain, 1 aortic rupture, 1 aortobronchial fistula, 1 distal embolization) and 50% for aortic or ulcer diameter. All preoperative, operative and follow-up data were recorded prospectively and met EUROSTAR criteria. Results. Technical success was 100% with no intraoperative deaths or open conversions; 6 (27.3%) required preoperative supraaortic trunk debranching and 1.3 endografts were used per patient; 27.3% developed complications in-hospital and 9.1% required reintervention prior to discharge. Mortality at 30 days was 4.5%. After a mean 52.3 month follow-up (range 0.1-122), cumulative survival free from complications and reinterventions at 100 months was 61.7% and 79.5% respectively, with 95.5% cumulative survival free from aorta- or procedure-related death. We identified no factors significantly related to poor intra- or postoperative clinical course. Conclusions. Endovascular treatment of penetrating aortic ulcers is both possible and effective despite high patient comorbidity. Although a substantial rate of complications and reinterventions can be expected -especially in-hospital- (38.3% and 20.5% respectively at 100 months), long-term mortality is low (4.5%) (AU)