Manejo anestésico de un paciente con síndrome de Churg-Strauss en el contexto ambulatorio: informe de un caso / Anesthesia management in a patient with Churg-Strauss syndrome in the ambulatory setting: A case report

La granulomatosis eosinofílica con poliangitis, también denominada síndrome de Churg-Strauss, es una vasculitis rara con compromiso multisistémico. Existe poca literatura en cuanto al enfoque anestésico de los pacientes con esta enfermedad. A nuestro saber, presentamos aquí el primer informe sobre cirugía ambulatoria en un paciente con granulomatosis eosinofílica con poliangitis. Este caso subraya la preocupación por la seguridad de la cirugía ambulatoria y el manejo anestésico exitoso de un paciente con granulomatosis eosinofílica con poliangitis con anestesia regional.(AU)

Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis, also known as Churg-Strauss syndrome, is a rare type of vasculitis with multisystemic involvement. Very few authors have described the anaesthesia technique in these patients. We present the first report on ambulatory surgery in a patient with eosinophilic granulomatosis with polyangiitis. This case dispels concerns about the safety of day surgery and reports successful regional anaesthesia management in a patient with eosinophilic granulomatosis with polyangiitis.(AU)

Granulomatosis eosinofílica con poliangeítis / Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis

La granulomatosis eosinofílica con poliangeítis (GEPA) es una vasculitis sistémica que se caracteriza por la presencia de asma asociado a eosinofilia, infiltración eosinofílica en diferentes órganos y vasculitis de vasos de pequeño y mediano calibre. Aunque clasificada como vasculitis asociadas a anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos (ANCA), estos se presentan en menos de la mitad de los pacientes. Es una enfermedad infrecuente, que aparece típicamente en pacientes con asma y afectando a múltiples órganos como pulmón, piel y sistema nervioso periférico. Su tratamiento se ha basado en el uso de glucocorticoides e inmunosupresores. En los últimos años, se ha avanzado en el conocimiento de la fisiopatología, en el tratamiento con la inclusión de fármacos biológicos, se han revisado los criterios de clasificación y se han publicado nuevas recomendaciones terapéuticas. (AU)

Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis (EGPA) is a systemic vasculitis characterized by the presence of asthma associated with eosinophilia, eosinophilic infiltration of different organs, and vasculitis of small and medium-sized vessels. Although classified as anti-neutrophil cytoplasmic antibody (ANCA)-associated vasculitis, it occurs in less than half of the patients. The disease is infrequent, typically appearing in patients with asthma and affecting multiple organs such as lung, skin and peripheral nervous system. Treatment has been based on the use of glucocorticoids and immunosuppressants. In recent years, progress has been made in the knowledge of the pathophysiology, in treatment with the inclusion of biologic agents, the classification criteria have been revised and new therapeutic recommendations have been published. (AU)

Severe Asthma and Biologics: Managing Complex Patients

Bronchial asthma is a chronic inflammatory disease of the respiratory tract that varies in terms of clinical presentations (phenotypes) and distinct underlying pathophysiological mechanisms (endotypes). The definition of phenotype/endotype is crucial, given the availability of novel biologic agents for patients who do not respond to conventional therapies. Although patients with type 2 severe asthma benefit significantly from treatment with biologics, nonresponders have been identified. Comorbidities worsen the symptoms of asthma and complicate management of the disease. The assessment and treatment of comorbidities is a crucial step, and appropriate management may improve asthma symptoms and morbidity. Among comorbidities, those with a marked negative impact on control despite appropriate treatment include chronic rhinosinusitis with nasal polyps, obesity, bronchiectasis, and immune deficiency. Although asthma is frequently characterized by increased blood eosinophils that release mediators and cytokines and are involved in inflammation of the airway wall, in patients with very high blood eosinophil levels, we must differentiate between isolated severe eosinophilic asthma and asthma in eosinophilic granulomatosis with polyangiitis. In addition, hypereosinophilia may result from specific biological treatment, as in the case of dupilumab. We outline the clinical features of patients with severe asthma whose disease is complex to manage (AU)

El asma bronquial es una enfermedad inflamatoria crónica de las vías respiratorias que varía en términos de presentaciones clínicas (fenotipos) y distintos mecanismos fisiopatológicos subyacentes (endotipos). La definición de fenotipo/endotipo es crucial teniendo en cuenta la disponibilidad de nuevos agentes biológicos dedicados a pacientes que no responden a las terapias convencionales. Aunque los pacientes que padecen asma grave tipo 2 se benefician significativamente del tratamiento con productos biológicos, no se han identificado específicamente pacientes que respondan. Las comorbilidades aumentan los síntomas del asma y complican el manejo general de la enfermedad. La evaluación y el tratamiento de las comorbilidades es un paso crucial y su manejo adecuado puede mejorar los síntomas y la morbilidad del asma. Entre las comorbilidades, ciertamente, la rinosinusitis crónica con pólipos nasales, la obesidad, las bronquiectasias y los defectos inmunológicos representan un grupo de condiciones clínicas que impactan negativamente en el control del asma, a pesar de un correcto tratamiento. Aunque el asma se caracteriza frecuentemente por un aumento de los eosinófilos en sangre que liberan mediadores y citocinas que están implicados en los procesos inflamatorios de la pared de las vías respiratorias, en pacientes con niveles muy elevados de eosinófilos en sangre es crucial ser muy cuidadoso en discernir si se trata de un caso aislado de asma eosinofílica grave o un caso de asma eosinofílica en el seno de una granulomatosis eosinofílica con poliangeitis (EGPA). Además, la hipereosinofilia puede ser consecuencia de un tratamiento biológico específico como es el caso del dupilumab. En este trabajo hemos esbozado las características clínicas de aquellos pacientes con asma grave en los que el manejo de la enfermedad puede ser más complejo (AU)

Bronchodilator Reversibility in the GAN Severe Asthma Cohort

Background: Positive bronchodilator reversibility (BDR) is a diagnostic criterion for asthma. However, patients with asthma may exhibit a negative BDR response. Aim: To describe the frequency of positive and negative BDR response in patients with severe asthma and study associations with phenotypic characteristics. Methods: A positive BDR response was defined as an increase in FEV1 >200 mL and >12% upon testing with a short-acting ß-agonist. Results: BDR data were available for 793 of the 2013 patients included in the German Asthma Net (GAN) severe asthma registry. Of these, 250 (31.5%) had a positive BDR response and 543 (68.5%) a negative BDR response. Comorbidities significantly associated with a negative response were gastroesophageal reflux disease (GERD) (28.0% vs 40.0%, P<.01) and eosinophilic granulomatosis with polyangiitis (0.4% vs 3.0%; P<.05), while smoking history (active: 2.8% vs 2.2%; ex: 40.0% vs 41.7%) and comorbid chronic obstructive pulmonary disease (COPD) (5.2% vs 7.2%) were similar in both groups. Patients with a positive BDR response had worse asthma control (median Asthma Control Questionnaire 5 score, 3.4 vs 3.0, P<.05), more frequently reported dyspnea at rest (26.8% vs 16.4%, P<.001) and chest tightness (36.4% vs 26.2%, P<.001), and had more severe airway obstruction at baseline (FEV1% predicted, 56 vs 64, P<.001) and higher fractional exhaled nitric oxide (FeNO) levels (41 vs 33 ppb, P<0.05). There were no differences in diffusion capacity of the lung for carbon monoxide, single breath (% pred, 70% vs 71%). Multivariate linear regression analysis identified an association between positive BDR response and lower baseline FEV1% (P<.001) and chest tightness (P<.05) and a negative association between BDR and GERD (P<.05). Conclusion: In this real-life setting, most patients with severe asthma had a negative BDR response. Interestingly, this was not associated with smoking history or COPD, but with lower FeNO and presence of GERD. (AU)

Antecedentes: La reversibilidad broncodilatadora (RB) positiva es un criterio diagnóstico para el asma. Sin embargo, los pacientes con asma pueden presentar una prueba RB negativa. Objetivos: Describir la frecuencia de RB positivas y negativas en pacientes con asma grave y sus asociaciones con características fenotípicas. Métodos: La RB positiva se definió como un aumento del FEV1 > 200 ml y > 12% tras la inhalación de un agonista beta de acción corta (SABA). Resultados: De 2013 pacientes incluidos en el registro de asma grave del German Asthma Net (GAN), 793 tenían datos sobre RB. De estos, 250 (31,5%) tuvieron una prueba RB positiva y 543 (68,5%) negativa. Las comorbilidades significativamente asociadas con RB negativa fueron el reflujo gastroesofágico (ERGE) (28,0% frente a 40,0%, p<0,01) y EGPA (0,4% frente a 3,0%; p<0,05), mientras que el antecedente de tabaquismo (activo: 2,8% frente a 2,2%; exfumador: 40,0% vs. 41,7%) y la comorbilidad de la EPOC (5,2% vs. 7,2%) fueron similares en ambos grupos. Los pacientes con RB positiva tenían peor control del asma (mediana ACQ-5 3,4 vs. 3,0, p<0,05), más disnea en reposo (26,8% vs. 16,4%, p<0,001) y mayor opresión torácica (36,4% vs. 26,2%, p<0,001), además presentaban una obstrucción de las vías respiratorias más grave al inicio del estudio (FEV1% pred: 56 frente a 64, p<0,001) y niveles más altos de FeNO (41 frente a 33 ppb, p<0,05), mientras que la capacidad de difusión fue similar (DLCO-SB% pred. 70% vs. 71%). El análisis de regresión lineal multivariable identificó una asociación de FEV1% basal inferior (p<0,001) y opresión torácica (p<0,05) con RB positiva y ERGE (p<0,05) con RB negativa. Conclusión: En este entorno en vida real, la mayoría de los pacientes con asma grave tuvieron una RB negativa. Curiosamente, esto no se asoció con antecedentes de tabaquismo o EPOC, sino con FeNO más bajo y presencia de ERGE. (AU)

Laboratory Diagnosis of ANCA-Associated Vasculitis (AAV) Using a Combination of Immunofluorescence Test (IIFT) and Line Immunoassay (LIA): Single-Centre Report From India / Diagnóstico de laboratorio de vasculitis asociada a ANCA (VAA), utilizando conjuntamente test de inmunofluorescencia (IIFT) e inmunoensayo lineal (LIA): Reporte de un único centro de la India

Introduction: Anti-neutrophil cytoplasmic autoantibodies (ANCA) associated vasculitis (AAV) is a small vessel vasculitis with insufficient epidemiological estimates in India. We aimed to determine demographic, clinical features, and laboratory diagnosis of AAV patients presenting to a large tertiary care centre in India. Material and methods: 1289 patient samples were screened for ANCA by indirect immunofluorescence test (IIFT) and confirmation of ANCA target antigens was done by line immunoassay. Association between IIFT and LIA was determined in AAV. Results: By IIFT, ANCA was detected in 13.0% (168 out of 1289), of which 23.8% (40/168) were positive with P-ANCA pattern, 25.0% (42/168) were positive with C-ANCA and 47.6% (80/168) showed an atypical pattern. On evaluation with a line immunoassay, 6.7% (86/1289) were positive out of which 52.3% (45/86), 41.9% (36/86), 8.8% (6/86) were positive for anti-MPO, anti-PR3, and anti-GBM respectively. In eosinophilic granulomatosis with polyangiitis (EGPA) 87.5% (7/8), and microscopic polyangiitis (MPA/RLV) 91.3% (21/23), anti-MPO was the predominantly observed antibody. In granulomatosis with polyangiitis (GPA) anti-PR3 antibody was predominant in 87.5% (28/32) cases. Out of 168 IIF positive samples 8, 32, and 23 cases of EGPA, GPA, and MPA/RLV were observed respectively. Conclusions: The primary aim of the study was to provide single-centre data to determine the laboratory diagnosis of AAV. A combination of IIFT and LIA was found to be an optimum testing strategy for the laboratory diagnosis of AAV.(AU)

Introducción: La vasculitis asociada a anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos –ANCA– (VAA) es una vasculitis de pequeños vasos con cálculos epidemiológicos insuficientes en India. Nuestro objetivo fue determinar las características demográficas y clínicas, y los diagnósticos de laboratorio de los pacientes con VAA que se presentaron en un gran centro de cuidados terciarios en India. Material y métodos: Se realizó un cribado de ANCA en 1.289 pacientes mediante test de inmunofluorescencia directa (IIFT), realizándose la confirmación de los antígenos diana de ANCA mediante inmunoensayo lineal. La asociación entre IIFT y LIA fue determinada en VAA. Resultados: Mediante IIFT, se detectó ANCA en el 13% de los pacientes (168 de 1.289), de los cuales, el 23,8% (40/168) fue positivo con el patrón P-ANCA, el 25% (42/168) fue positivo con C-ANCA y el 47,6% (80/168) reflejó un patrón atípico. En la evaluación con inmunoensayo lineal, el 6,7% (86/1.289) fue positivo, de los cuales, el 52,3% (45/86), 41,9% (36/86) y 8,8% (6/86) fueron positivos para anti-MPO, anti-PR3 y anti-GBM, respectivamente. En la granulomatosis eosinofílica con poliangitis (EGPA), en el 87,5% (7/8) de los casos, y en poliangitis microscópica (MPA/RLV) en el 91,3% (21/23), anti-MPO fue el anticuerpo predominantemente observado. En granulomatosis con poliangitis (GPA), el anticuerpo anti-PR3 fue predominante en el 87,5% (28/32) de los casos. De entre 168 muestras positivas de IIF, se observaron 8, 32, y 23 casos de EGPA, GPA y MPA/RLV, respectivamente. Conclusiones: El objetivo primario del estudio fue aportar los datos de un único centro para determinar el diagnóstico de laboratorio de VAA. El resultado fue que la combinación de IIFT y LIA es una estrategia óptima para el diagnóstico de laboratorio de VAA.(AU)

Muerte inesperada debida a granulomatosis eosinofílica con poliangeítis (síndrome de Churg-Strauss) / Unexpected death due to eosinophilic granulomatosis with polyangiitis (Churg-Strauss syndrome)

La granulomatosis eosinofílica con poliangeítis (GEP), o síndrome de Churg-Strauss, es una rara enfermedad que ocurre en pacientes con asma y eosinofilia y que consiste en una vasculitis necrotizante diseminada con granulomas extravasculares. Clínicamente se manifiesta de manera heterogénea y evoluciona en tres fases: prodrómica (asma y rinosinusitis), eosinofílica (eosinofilia periférica y afectación de los órganos), y vasculítica (manifestaciones clínicas por vasculitis de vasos de pequeño calibre). El diagnóstico diferencial se plantea principalmente con aquellas enfermedades que cursan con hipereosinofilia y con otras vasculitis, siendo necesario un tratamiento temprano para evitar su evolución fatal. Presentamos el caso de un varón de 38 años con antecedentes de asma que -tras un cuadro clínico de mes y medio de evolución de debilidad progresiva, sin fiebre, con diarreas, vómitos y dolor abdominal asociado a pérdida ponderal, que había sido diagnosticado como parasitosis intestinal- falleció por una necrosis miocárdica masiva debida a GEP que afectaba a múltiples órganos

Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis (EGPA), or Churg-Strauss syndrome, is a rare disease characterized by disseminated necrotizing vasculitis with extravascular granulomas occurring among patients with asthma and tissue eosinophilia. Clinically, it presents in various ways and progresses in three phases: prodromic (asthma and rhino-sinusitis), eosinophilic (peripheral eosinophilia and organ involvement), and vasculitic (clinical manifestations due to small vessel vasculitis). The differential diagnosis of EGPA principally includes eosinophilic and vasculitic disorders, early treatment is needed to avoid a fatal outcome. We present the case report of a 38-year-old male with a history of asthma. After a month-and-a-half of progressive weakness, no fever, diarrhea, vomiting and abdominal pain associated with weight loss, he was diagnosed of intestinal parasitosis. He later died of a massive myocardial necrosis due to EGPA with multiple organs affected

Necrosis miocárdica masiva por síndrome de Churg-Strauss / Massive myocardial necrosis due to Churg-Strauss syndrome

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Vasculitis con lesiones en cuero cabelludo como única manifestación cutánea / RF-Rituximab: Revolutionizing the Treatment of Pemphigus

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Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis and cardiac involvement: a case report

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Colecistitis aguda alitiásica como manifestación inicial de una granulomatosis eosinofílica con poliangeítis (Churg-Strauss). A propósito de un caso / Acute acalculous cholecystitis as the initial manifestation of eosinophilic granulomatosis with polyangiitis (Churg-Strauss). A case report

La granulomatosis eosinofílica con poliangeítis (Churg-Strauss) es una vasculitis sistémica con inflamación granulomatosa necrosante, rica en eosinófilos, a menudo con afectación del tracto respiratorio y vasculitis necrosante que afecta vasos pequeños y medianos, asociado con asma y eosinofilia. Presentamos un paciente cuya manifestación inicial de la enfermedad fue una colecistitis aguda alitiásica por vasculitis. Aunque la colecistitis aguda alitiásica como síntoma inicial de la granulomatosis eosinofílica con poliangeítis es muy infrecuente, se debería tener en cuenta en el diagnóstico en pacientes con dolor abdominal de origen desconocido con eosinofilia, asma o rinitis alérgica (AU)

Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis (Churg-Stauss) is a systemic vasculitis with eosinophil-rich and necrotizing granulomatous inflammation and necrotizing vasculitis predominantly affecting small to medium vessels. It often involves the respiratory tract and is associated with asthma and eosinophilia. We describe a case in which acute acalculous cholecystitis was the initial manifestation of the disease. Although acute acalculous cholecystitis rarely appears as an early manifestation in eosinophilic granulomatosis with polyangiitis, this entity should be taken into consideration in the differential diagnosis of patients with abdominal pain of unknown origin and a history of eosinophilia, asthma, or allergic rhinitis (AU)

Granulomatosis eosinofílica con poliangitis (Churg-Strauss) y derrame pericárdico grave / Eosinophilic granulomatosis with polyangitis (Churg-Strauss) and severe pericardial effusion

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Síndrome de Churg-Strauss asociado con anticuerpos antifosfolipídicos en un paciente con vasculitis retiniana / Churg-Strauss syndrome associated with antiphospholipid antibodies in a patient with retinal vasculitis

CASO CLINICO: Presentamos el caso clínico de una mujer de 69 años, con una vasculitis retiniana unilateral. El estudio del caso mostró la presencia de asma, sinusitis con pólipos nasales, eosinofilia en sangre periférica, aumento de la velocidad de sedimentación, proteinuria y anticuerpos antifosfolipídicos. Los anticuerpos antineutrófilos citoplasmáticos fueron negativos. DISCUSIÓN: A pesar de la ausencia de anticuerpos antineutrófilos citoplasmáticos, se consideró el diagnóstico de un síndrome de Churg-Strauss, dadas las otras manifestaciones clínicas y de laboratorio, iniciándose un tratamiento con altas dosis de corticoides y anticoagulantes

CASE REPORT: We present the case of a 69-year-old woman with unilateral retinal vasculitis. Investigations showed asthma, rhinosinusitis, nasal polyposis, peripheral blood eosinophilia, increased sedimentation rate, proteinuria, and antiphospholipid antibodies. Anti-neutrophil cytoplasmic antibodies (ANCA) were negative. DISCUSSION: Although her anti-neutrophil cytoplasmatic antibody (ANCA) status was negative, taking into account the other clinical and laboratory features, retinal vasculitis was thought to be an ocular manifestation of Churg-Strauss syndrome. Treatment was started with high-dose corticosteroids and anticoagulant therapy

An atypical case of Churg–Strauss syndrome / Un caso atípico de síndrome Churg-Strauss

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Polineuropatía periférica y síndrome de Churg-Strauss / Peripheral polyneuropathy and Churg-Strauss syndrome

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Churg-Strauss Syndrome in a Patient Treated With Omalizumab

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