RESUMO
En 2019, el Hospital Universitario de Fuenlabrada (Comunidad de Madrid) puso en marcha la consulta de pacientes hematológicos de alta complejidad, dirigida a personas diagnosticadas de enfermedades como leucemias agudas, linfomas de alto grado, mielomas múltiples, síndromes mielodisplásicos y otras patologías hematológicas susceptibles de un posible trasplante de médula ósea o progenitores hematopoyéticos, explican Alicia González, supervisora de la Unidad de Hospitalización H3B, y María del Pilar Heredia, enfermera de prevención y control de infecciones, ambas enfermeras referentes. Nos atienden para hablar del trabajo diario en este servicio y de las necesidades de este tipo de afectados.(AU)
Assuntos
Enfermeiras e Enfermeiros , Doenças Sanguíneas e Linfáticas , Transplante de Medula Óssea , Prevenção de Doenças , EnfermagemRESUMO
No disponible
Assuntos
Humanos , Masculino , Criança , Adulto , Idoso , Piomiosite/diagnóstico , Piomiosite/tratamento farmacológico , Piomiosite/patologia , Escherichia coli , Escherichia coli/isolamento & purificação , Estudos Retrospectivos , Doenças Hematológicas/diagnóstico , Doenças Hematológicas/tratamento farmacológico , Doenças Hematológicas/patologia , Doenças Sanguíneas e Linfáticas/complicações , Doenças Sanguíneas e Linfáticas/tratamento farmacológico , Doenças Sanguíneas e Linfáticas/patologia , Neoplasias Hematológicas/epidemiologia , Músculo Esquelético , AbscessoRESUMO
La Unidad de Hemato-Oncología Pediátrica del Hospital 12 de Octubre fue inaugurada hace 35 años. Presentamos una breve descripción histórica de la Unidad, su cartera de servicios y recursos humanos y materiales en la actualidad. Exponemos brevemente la organización de la actividad asistencial, docente e investigadora (AU)
The Pediatric Hemato-Oncology Unit of the University Hospital 12 de Octubre was inaugurated 35 years ago. We are presenting a brief historical description of the unit, its service portfolio and human and material resources at present. We briefly describe the organization of the care, teaching and investigator activity (AU)
Assuntos
Humanos , Masculino , Feminino , Criança , Serviço Hospitalar de Oncologia/organização & administração , Unidades Hospitalares/organização & administração , Cuidado da Criança , Neoplasias/epidemiologia , Doenças Hematológicas/epidemiologia , Doenças Sanguíneas e Linfáticas/epidemiologia , Neoplasias Hematológicas/epidemiologia , Hospitais Pediátricos/organização & administraçãoRESUMO
Background. Although in the past decade the management of invasive fungal infections has improved, a number of controversies persist regarding empirical antifungal treatment in critically-ill hematology patients. Aims. To identify key clinical knowledge to elaborate a set of recommendations, with a high level of consensus, necessary for the approach to fungal infections in critically-ill hematology patients. Methods. A Spanish prospective questionnaire, which measures consensus through the Delphi technique, was anonymously answered and e-mailed by 30 multidisciplinary national experts, all specialists in fungal invasive infections from six scientific national societies; intensivists, anesthesiologists, microbiologists, pharmacologists and specialists in infectious diseases. They responded to 10 questions prepared by the coordination group after a thorough review of the literature published in the last few years. For a category to be selected, the level of agreement among the experts in each category must be equal to or greater than 70%. In a second round, 73 specialists attended a face-to-face meeting held after extracting the recommendations from the chosen topics, and validated the pre-selected recommendations and derived algorithm. Results. Assess administering antifungal treatment to patients with high/medium risk factors and fever for over 4 days after onset of antibiotic therapy, and in the event of negative galactomannan or if no detection analysis has been performed and no relevant findings in the sinus and chest computed tomography (CT) have been detected, (1) in the case the patient did not receive prophylaxis, or was administered fluconazole, caspofungin treatment is recommended; (2) in the event the patient received prophylaxis with an azole with activity against filamentous fungi, the administration of liposomal amphotericin B is recommended and caspofungin as second choice therapy; (3) in the event that the prophylaxis received was an echinocandin, liposomal amphotericin B therapy is recommended and voriconazole as second choice. Assess administering antifungal treatment in patients with high/medium risk factors and fever for more than 4 days after onset of antibiotic therapy, and in the event of a positive galactomannan and/or sinus and chest CT suggests fungal infection caused by filamentous fungi, (1) in the event the patient did not receive antifungal prophylaxis or was administered fluconazole, the recommended treatment of choice is voriconazole or liposomal amphotericin B; (2) if the patient received prophylaxis with an azole with activity against filamentous fungi, the administration of liposomal amphotericin B with caspofungin is recommended and monotherapy with liposomal amphotericin B or the combination of voriconazole and anidulafungin are recommended as second choice therapies; (3) in the event an echinocandin was administered as prophylaxis, liposomal amphotericin B or voriconazole are the recommended treatments of choice. Consider the administration of antifungal treatment in patients with high/medium risk factors and fever for more than 4 days after onset of antibiotic therapy, and in the event of a negative galactomannan and the sinus and chest CT suggests fungal infection caused by filamentous fungi, (1) if the patient did not receive prophylaxis or was administered fluconazole, the recommended treatment of choice is liposomal amphotericin B or voriconazole; (2) in the case the patient received prophylaxis with an azole with activity against filamentous fungi, the administration of liposomal amphotericin B is recommended as first choice therapy and liposomal amphotericin B combined with caspofungin as second choice; (3) in the event an echinocandin was administered as prophylaxis, liposomal amphotericin B or voriconazole are the recommended treatments of choice. Conclusions. The empirical antifungal approach in critically-ill hematology patients requires the application of the broad range of knowledge and skills described in our recommendations and algorithm. These recommendations, based on the DELPHI methodology, may help to identify potential patients, standardize their management and improve overall prognosis (AU)
Antecedentes. Aunque en la última década se ha observado una mejora en el tratamiento de la micosis invasiva, todavía existen numerosas controversias en el tratamiento antifúngico empírico del paciente hematológico en estado crítico. Objetivos. Identificar los principales conocimientos clínicos y elaborar recomendaciones con un alto grado de consenso, necesarias para el abordaje de la micosis invasiva en el paciente hematológico en estado crítico. Métodos. Se ha empleado un cuestionario prospectivo español, que mide el consenso mediante la técnica Delphi. Se llevó a cabo de forma anónima y por correo electrónico con 30 expertos multidisciplinarios nacionales, especialistas en micosis invasivas de seis sociedades científicas nacionales, incluyendo intensivistas, anestesistas, microbiólogos, farmacólogos y especialistas en enfermedades infecciosas, los cuales respondieron a 10 preguntas preparadas por el grupo de coordinación, tras una revisión exhaustiva de la bibliografía de los últimos años. El grado de acuerdo alcanzado entre los expertos en cada una de las categorías debería ser igual o superior al 70% para ser seleccionada. En una segunda fase, después de extraer las recomendaciones de los temas seleccionados, se celebró una reunión presencial con 73 especialistas y se les solicitó la validación de las recomendaciones preseleccionadas y del algoritmo derivado de estas. Resultados. Se evalúa la administración de tratamiento antifúngico en pacientes hematológicos con factores de riesgo alto/medio y fiebre de más de 4 días después del inicio del tratamiento antibiótico si el galactomanano es negativo o no se ha realizado, y la TC de senos y tórax no aporta datos relevantes: 1) si no recibían profilaxis o era con fluconazol, se recomienda realizar un tratamiento con caspofungina; 2) en caso de que el paciente reciba profilaxis con un azol con actividad contra hongos filamentosos, la recomendación es la utilización de anfotericina B liposómica y como segunda opción, caspofungina, o 3) en el supuesto de que la profilaxis que reciba sea una equinocandina, la recomendación de tratamiento sería la anfotericina B liposómica y como alternativa el voriconazol. En pacientes con factores de riesgo alto/medio y fiebre de más de 4 días después del inicio del tratamiento antibiótico, si el galactomanano es positivo y/o la TC de senos y tórax sugiere infección por hongos filamentosos: 1) si el paciente no recibe profilaxis o es esta es con fluconazol, la recomendación es utilizar como tratamiento voriconazol o anfotericina B liposómica; 2) si la profilaxis que recibe es con un azol con acción contra hongos filamentosos, la recomendación es la utilización de anfotericina B liposómica con caspofungina y como alternativa anfotericina B liposómica en monoterapia o la combinación voriconazol con anidulafungina, o 3) si la profilaxis es con una equinocandina, la recomendación de tratamiento es emplear anfotericina B liposómica o voriconazol. En pacientes con factores de riesgo alto/medio y fiebre de más de 4 días después del inicio del tratamiento antibiótico, si el galactomanano es negativo y la TC de senos y tórax sugiere infección por hongos filamentosos: 1) si el paciente no recibe profilaxis o es con fluconazol, la recomendación es utilizar como tratamiento anfotericina B liposómica o voriconazol; 2) si la profilaxis que recibe es con un azol con acción contra hongos filamentosos, la recomendación es utilizar anfotericina B liposómica y como alternativa anfotericina B liposómica combinada con caspofungina, o 3) si la profilaxis es con una equinocandina, la recomendación de tratamiento es anfotericina B liposómica o voriconazol. Conclusiones. El abordaje del tratamiento antifúngico empírico del paciente crítico hematológico requiere la aplicación de los conocimientos y destrezas que se detallan en nuestras recomendaciones y en el algoritmo desarrollado. Estas recomendaciones basadas en la metodología Delphi pueden ayudar a identificar a los potenciales pacientes, estandarizar su tratamiento en conjunto y mejorar su pronóstico (AU)
Assuntos
Humanos , Masculino , Feminino , Antifúngicos/uso terapêutico , Cuidados Críticos/métodos , Micoses/tratamento farmacológico , Micoses/microbiologia , Fatores de Risco , Anfotericina B/uso terapêutico , Fluconazol/uso terapêutico , Voriconazol , Doenças Hematológicas/complicações , Doenças Hematológicas/prevenção & controle , Inquéritos e Questionários , Estudos Prospectivos , Consenso , Micoses/prevenção & controle , Doenças Hematológicas/microbiologia , Doenças Sanguíneas e Linfáticas/complicações , Doenças Sanguíneas e Linfáticas/microbiologiaRESUMO
No disponible
Assuntos
Humanos , Masculino , Feminino , Criança , Neoplasias Embrionárias de Células Germinativas/patologia , Pesquisas com Embriões , Desenvolvimento Embrionário/fisiologia , Doenças Sanguíneas e Linfáticas/patologia , Tumor de Wilms/complicações , Tumor de Wilms/patologia , Trissomia/patologia , Megalencefalia/complicações , Megalencefalia/psicologia , Transtorno Autístico/complicações , Transtorno Autístico/patologiaRESUMO
No disponible
Assuntos
Humanos , Masculino , Pessoa de Meia-Idade , Neoplasias da Próstata , Metástase Neoplásica , Neoplasias Hepáticas/complicações , Neoplasias Hepáticas , Rênio , Tomografia Computadorizada por Emissão de Fóton Único de Sincronização Cardíaca , Próstata/patologia , Próstata , Doenças Sanguíneas e Linfáticas/complicações , Doenças Sanguíneas e Linfáticas , Doenças Linfáticas/complicações , Doenças LinfáticasRESUMO
La infección fúngica invasora (IFI) por hongos filamentosos (HF) sigue constituyendo una complicación infecciosa muy grave en los pacientes con enfermedades onco-hematológicas. Las últi¬mas aportaciones en el campo del diagnóstico y la terapéutica, hoy sabemos que son limitadas. Algo parecido se puede decir de los ensayos clínicos, en especial por algunos cambios en las características del huésped. La aparición de técnicas diagnós¬ticas esperanzadoras y la relativa ampliación en el número de antifúngicos, dio lugar a una diversificación de las estrategias terapéuticas (profilaxis y tratamiento anticipado). Pero la falta de sensibilidad del AGA bajo algunas circunstancias y el poten¬cial retraso en el inicio del tratamiento por motivos logísticos en su realización, se ha traducido en una mayor mortalidad en determinados tipos de pacientes y en un aumento significativo de los días de tratamiento. Todas estas circunstancias han vuelto a colocar el abordaje empírico como una estrategia central en los pacientes de alto riesgo. El objetivo de este artículo es revisar la experiencia clínica en el tratamiento de las IFI en el paciente onco-hematológico publicada en el curso de la última década y hacer unas recomendaciones en base a ésta (AU)
Invasive fungal infection (IFI) caused by filamentous fungi remains a very severe infectious complication in patients with onco-haema¬tological diseases. Last advances in the diagnostic and therapeu¬tic fields, today we know that their contributions are limited. So¬mething similar can be said of clinical trials especially in relation to some changes in the characteristics of the host. The development of promising diagnostic techniques and the relative expansion in the number of antifungal agents has been associated with diversifica¬tion of therapeutic strategies (prophylaxis with extended-spectrum azoles and preemptive antifungal treatment). However, the low sen¬sitivity of AGA testing in some circumstances, and the potential de¬lay in starting treatment due to logistic reasons, has been reflected by a greater mortality in certain type of patients and a significant increase in the days of treatment. All these circumstances has once again focus attention to the empirical approach as a central strate¬gy in high-risk patients. The objective of this article is to review the clinical experience in the treatment of IFI in onco-haematological patients according to data published in the literature in the last de¬cade and to present a set of recommendations (AU)
Assuntos
Humanos , Masculino , Feminino , Anfotericina B/uso terapêutico , Infecções Bacterianas/complicações , Infecções Bacterianas/tratamento farmacológico , Fungos , Fungos/isolamento & purificação , Fungos/patogenicidade , Doenças Hematológicas/complicações , Doenças Hematológicas/tratamento farmacológico , ômega-Agatoxina IVA , Anfotericina B/administração & dosagem , Anfotericina B/sangue , Fungos/imunologia , Fungos/metabolismo , Doenças Hematológicas/sangue , Doenças Hematológicas/fisiopatologia , Doenças Sanguíneas e Linfáticas/tratamento farmacológico , Neoplasias Hematológicas/complicações , Neoplasias Hematológicas/tratamento farmacológico , Grupos de RiscoAssuntos
Humanos , Tratamento Farmacológico/métodos , Tratamento Farmacológico/estatística & dados numéricos , Doenças Hematológicas/tratamento farmacológico , Testes Hematológicos/instrumentação , Doenças Sanguíneas e Linfáticas/tratamento farmacológico , Antifúngicos/uso terapêutico , Antifúngicos/metabolismo , Antifúngicos/farmacologiaRESUMO
Introducción. La revisión de la citología de sangre periférica es un punto de partida imprescindible para el diagnóstico de la mayoría de las enfermedades hematológicas, e incluso no hematológicas. Objetivo. Evaluar la concordancia entre los resultados obtenidos al realizar el recuento diferencial leucocitario mediante el sistema de análisis digital CellaVision DM96 (DM96) y el microscopio óptico convencional. Material y métodos. Se analizaron 234 extensiones de sangre periférica, de pacientes del Hospital Clínic de Barcelona con cifras de leucocitos entre 1,12 y 282×109/L. 177 preparaciones correspondieron a pacientes con enfermedades hematológicas. Se compararon los porcentajes de neutrófilos, bandas, eosinófilos, basófilos, linfocitos, monocitos, células linfoides reactivas, metamielocitos, mielocitos, promielocitos, blastos, células plasmáticas y eritroblastos PRE y POST obtenidos con el DM96 y al microscopio. Resultados. La correlación de los resultados del DM96 PRE con respecto al microscopio fue excelente para neutrófilos, linfocitos, monocitos, y blastos (r>0,87<0,94 y p<0,0001) y aceptable para bandas, eosinófilos, basófilos y células plasmáticas (r>0,74<0,81 y p<0,0001). Después de la reclasificación celular, los coeficientes de concordancia fueron excelentes (> 0,7) para promielocitos y mielocitos, intermedios para células linfoides reactivas y eritroblastos (> 0,5 y<0,7), y bajos (< 0,5) para los metamielocitos. No se observaron falsos negativos en la detección de blastos por el DM96 (97 casos). Con excepción de las células linfoides reactivas y blastos linfoides, el equipo no preclasificó otras células linfoides atípicas, que debieron ser identificadas por el citólogo. Conclusiones. El análisis morfológico de sangre periférica mediante el equipo CellaVision DM96 muestra una buena concordancia con respecto al microscopio, y representa un avance tecnológico para el laboratorio de Hematología con un número elevado de muestras. Tiene ventajas adicionales, tales como mejorar las condiciones ergonómicas, mayor rapidez, asegurar la trazabilidad y facilitar la docencia (AU)
Introduction. Differential leukocyte counts of peripheral blood cells are an important diagnostic tool. Objective. We evaluated the CellaVision DM96 (CellaVision AB, Lund, Sweden), an automated system for digital peripheral blood cell analysis. Material and methods. We analysed 234 blood films in which leukocyte values were from 1.12 to 282×109/L. A total of 177 blood films were from patients with hematological diseases. Results. Correlation coefficients between results obtained from the CellaVision DM96 pre-classification and by conventional direct microscopy were excellent for segmented neutrophils, lymphocytes, monocytes and blasts (r>0.87<0.94 and P<.0001) and good for band neutrophils, eosinophils, basophils and plasma cells (r>0.74<0.81 and P<.0001). After the reclassification of the cells, very good concordance coefficients were observed for promyelocytes and myelocytes (> 0.7), intermediate for reactive lymphocytes and erythroblasts (>0.5 and<0.7) and low (<0.5) for metamyelocytes. Whatever the pathology and the number of blasts on the films, all 97 patients were positive for blast detection on the DM96. Pathological cells such as prolymphocytes, large granular lymphocytes, hairy cells, Sézary cells and other atypical lymphocytes were reclassified by the user. Conclusions. Advantages of the CellaVision DM96 over direct microscopy include, requires less time than manual differentiation, is a good tool for educational purposes, improve the traceability of the results, and can have an important role in a modern Hematology Laboratory (AU)
Assuntos
Humanos , Masculino , Feminino , Adolescente , Adulto , Pessoa de Meia-Idade , Idoso , Idoso de 80 Anos ou mais , Doenças Hematológicas/sangue , Testes Hematológicos/instrumentação , Testes Hematológicos/métodos , Doenças Sanguíneas e Linfáticas/sangue , Doenças Sanguíneas e Linfáticas/diagnóstico , Células Sanguíneas/citologia , Células Sanguíneas , Contagem de Leucócitos/métodos , Leucócitos/citologia , 28599 , Modelos Lineares , Modelos Logísticos , Escala Fujita-PearsonRESUMO
No disponible
Assuntos
Humanos , Lúpus Eritematoso Sistêmico/epidemiologia , Testes Imunológicos/instrumentação , Testes Imunológicos/métodos , Testes Imunológicos , Nefropatias/complicações , Estudos de Coortes , Testes Imunológicos/tendências , Doenças Renais Císticas/complicações , Doenças Hematológicas/complicações , Doenças Sanguíneas e Linfáticas/complicaçõesRESUMO
La mastocitosis es una enfermedad definida por un crecimiento anormal y por la acumulación de mastocitos. En la clasificación de consenso de la OMS del 2001, se distinguió entre procesos bien limitados a piel (mastocitosis cutánea) o bien acumulados a nivel de otros tejidos: médula ósea y/u otros órganos extracutáneos (mastocitosis sistémica) como huesos, hígado, bazo o ganglios linfáticos (70% afectación ósea, con patrón osteolítico u osteoblástico, seguida de 50% de hepatoesplenomegalia). La sintomatología más común en estos enfermos es la afectación de la piel por urticaria pigmentosa (más frecuente en la infancia) o telangiectasiamacularis pertans (más frecuente en adultos) donde los mastocitos pueden estar recluidos mucho tiempo, con clínica que proviene de sus mediadores, siendo los niveles de triptasa el reflejo de la carga tumoral. El manejo de esta enfermedad se basa en la administración de tratamiento sintomático con antagonistas de histaminas H1 y H2, así como cromoglicato disódico, necesitando terapia citorreductora sólo en las variantes agresivas de mastocitos sistémica (asociadas a mutación del receptor detirosin kinasa 816V) o asociadas a SMP (proliferación de mastocitos e hipereosinofilias asociado a la expresión del gen de fusión FIP1L1-PDGFRA). El interferón tiene un efecto beneficioso sobre los síntomas dermatológicos, hematológicos, gastrointestinales y sistémicos, así como en los esqueléticos, debido a su capacidad de aumentar la densidad ósea y reducirlos episodios dolorosos, siendo beneficioso el tratamiento inicial con prednisona
Mastocitosis is a hematologic malignance characterized by an anormal proliferation of mastocites. In a consess classification in 2001, it was distinguished between matters limited to skin and systemic matters (70% of osseous involvement and 50% of hepatomegaly). The most typical symptoms are skin lesions and systemic manifestations due to mediators secreted by tumoral cells. They are useful chemotherapy to reduce the tumoral burden and antyhystaminic to controlsystemic manifestations. Interpheron is useful in most of systemic and local manifestations, andit is recommended to use prednisona before the use of this medication
Assuntos
Humanos , Masculino , Feminino , Mastocitose Sistêmica/diagnóstico , Mastocitose Sistêmica/tratamento farmacológico , Urticaria Pigmentosa/complicações , Urticaria Pigmentosa/tratamento farmacológico , Antagonistas dos Receptores Histamínicos H1/uso terapêutico , Cromolina Sódica/uso terapêutico , Mastocitose/classificação , Diagnóstico Diferencial , Imuno-Histoquímica , Mastocitose Sistêmica/patologia , Mastocitose/patologia , Hepatomegalia/complicações , Ascite/complicações , Medula Óssea/anatomia & histologia , Mutação/genética , Doenças Sanguíneas e Linfáticas/complicações , Neoplasias Hematológicas/complicaçõesRESUMO
Introducción. Las malformaciones linfáticas complejas (MLC) son alteraciones del desarrollo del sistema linfático, en la mayoría de los casos de origen genético, con afectación mixta del sistema vascular: linfático, venoso y capilar. Se caracterizan por afectar de forma extensa la superficie corporal del niño o por asociarse a otros síndromes o enfermedades sistémicas. Material y métodos. Revisamos los 21 pacientes con MLC tratados en nuestro centro en los últimos 15 años. Utilizamos el anticuerpo monoclonal D2-40 (inmunohistoquímica) para evaluar el grado de afectación linfática (como marcador de la afectación linfática). Así mismo analizamos las implicaciones quirúrgicas en este tipo de pacientes. Resultados. Doce niños tenían afectación linfática exclusivamente y nueve linfático-capilar o linfático-venosa. Dos fallecieron por insuficiencia respiratoria (período neonatal) e hipoproteinemia refractaria (a los 8 años de edad). La piel estaba afectada entre el 10 y 35% de la superficie corporal. En tres casos había afectación visceral (pulmonar y mediastínica) y en 18 musculoesquelética. La sintomatología más frecuente fue la deformidad severa (20), seguida de linforragia (15), linfangitis de repetición (7) y dolor crónico (5). La intensidad de la inmunorreacción con el anticuerpo monoclonal D2- 40 se correlacionó con la severidad de la afectación local y sistémica así como con la existencia de malformaciones asociadas. Quince de los pacientes fueron sometidos a tratamiento quirúrgico secuencial, siete recibieron esclerosis seriadas con OK-432 y cuatro vaporización con láser de CO2. La linforragia residual de los pacientes en los que se pudo extirpar completamente la malformación cedió tras punciones evacuadoras repetidas considerándose la curación de la enfermedad. Conclusiones: 1. El anticuerpo monoclonal D2-40 es un marcador de mal pronóstico en las MLC. 2. La extirpación radical de la malformación consigue la curación y la linforragia asociada no debe considerarse una recidiva, cediendo en todos los casos tras punciones evacuadoras. 3. Las MLC requieren protocolos de tratamiento por un equipo multidisciplinario para paliar las secuelas postoperatorias y a largo plazo (AU)
BACKGROUND: Complex lymphatic malformations (CLM) consist of disturbances of lymphatic system development, most often with a genetic origin and with mixed vascular system involvement: lymphatic, venous and capillary. They affect a large corporal area or are associated to other syndromes or systemic diseases. METHODS: We reviewed 21 patients with CLM treated in our hospital during the last 15 years. We used D2-40 monoclonal antibody (by immunohistochemistry) as lymphatic marker to evaluate the level of lymphatic involvement. Furthermore we analysed surgical implications in this group of patients. RESULTS: Twelve children had only lymphatic involvement and nine mixed lymphatic-capillary or lymphatic-venous one. Two died of: respiratory insufficiency (in the neonatal period) and refractory hypoproteinemia (at 8 years of age). The skin was affected between 10 and 35% of total body surface. Three patients suffered from visceral involvement (lungs and mediastinum) and eighteen musculoskeletal. Severe deformity (20), lymphorhagia (15), repeated lymphangitis and chronic pain (5) were the most common symptoms reported. The immunoreaction intensity with monoclonal antibody D2-40 was related to the severity of the local and systemic involvement as well as to the presence of associated malformations. Fifteen cases underwent sequential surgical treatment, seven were treated with sclerotherapy (OK-432) and four with CO2 laser vaporization. Residual lymphorhagia in patients with total extirpation of the lymphatic malformation stopped after repeated evacuator punctures and healing took place. CONCLUSIONS: (1) D2-40 monoclonal antibody is a marker of bad prognosis in CLM. (2) The complete excision of the lymphatic malformation lead to healing and the associated lymphorragia should not be considered as a recurrence, which will stop with evacuator punctures in all cases. (3) A multidisciplinary team approach is essential for the proper care of CLM in order to minimize postoperative sequelae and late complications (AU)