Nutritional assessment of patients with aplastic anemia: comparison of four nutritional screening tools / Evaluación nutricional de los pacientes con anemia aplásica: comparación de cuatro instrumentos de detección nutricional

Introduction: Nutritional status can affect the treatment of hospitalized patients, and Malnutrition can even lead to death. However, the Nutritional status of patients with aplastic anemia (AA) is unclear. Objective: to assess the Nutritional status of aplastic anemia patients with body mass index (BMI) ≥ 24 kg/m2 (high BMI group) and BMI < 24 kg/m2 (low BMI group), and to compare the consistency between different Nutritional screening tools. Methods: patients with aplastic anemia hospitalized from January 2016 to December 2020 were collected. We used the combined index generated by Nutritional Risk Index (NRI), Prognostic Nutritional Index (PNI), Control Nutritional Status (CONUT) and Instant Nutritional Assessment (INA) to assess Nutritional status of patients with aplastic anemia. Kappa index was used to measure the consistency between different Nutritional screening tools. Receiver operating characteristic (ROC) curve was used to evaluate the diagnostic value of different Nutritional screening tools. Results: one hundred and ninety-five patients with aplastic anemia were enrolled. The overall prevalence of Malnutrition calculated by the combined index in patients with aplastic anemia was 51.3 %. The Malnutrition rates of patients in the low BMI group and high BMI group were 60.9 % and 38.8 %, respectively. The Malnutrition rates of very severe aplastic anemia (VSAA) patients, severe aplastic anemia (SAA) patients and ordinary patients were 76 %, 63.8 % and 45.1 %, respectively. Compared with the combined index, NRI had the highest consistency and area under the curve. (AU)

Introducción: el estado nutricional puede afectar el tratamiento de los pacientes hospitalizados y la malnutrición puede incluso causar la muerte. Sin embargo, el estado nutricional de los pacientes con anemia aplásica (AA) no está claro. Objetivo: evaluar el estado nutricional de pacientes con anemia aplásica con índice de masa corporal (IMC) ≥ 24 kg/m2 (grupo de IMC mayor) e IMC < 24 kg/m2 (grupo de IMC inferior), y comparar la consistencia entre diferentes herramientas de cribado nutricional. Métodos: se recogieron datos de pacientes con anemia aplásica hospitalizados entre enero de 2016 y diciembre de 2020. El estado nutricional de los pacientes con anemia aplásica se evaluó utilizando un índice compuesto por el índice de riesgo nutricional (NRI), el índice de pronóstico nutricional (PNI), el índice de estado nutricional controlado (CONUT) y la evaluación nutricional instantánea (INA). El índice Kappa se utilizó para medir la coherencia entre los diferentes instrumentos de detección nutricional. Las curvas de características operativas de los sujetos (ROC) se utilizaron para evaluar el valor diagnóstico de las diferentes herramientas de detección nutricional. Resultados: un total de 195 pacientes con anemia aplásica fueron incluidos en el estudio. La prevalencia global de desnutrición calculada por el índice combinado en pacientes con anemia aplásica fue del 51,3 %. Las tasas de desnutrición de los pacientes en el grupo de bajo IMC y el grupo de alto IMC fueron 60,9 % y 38,8 %, respectivamente. Las tasas de desnutrición en pacientes con anemia aplásica muy grave (VSAA), anemia aplásica grave (SAA) y pacientes comunes fueron del 76 %, 63,8 % y 45,1 %, respectivamente. En comparación con el índice compuesto, NRI tiene la mayor consistencia y área bajo la curva. (AU)

Nocardiosis sistémica en pacientes con aplasia medular adquirida: descripción de 2 casos / Systemic nocardiosis in acquired aplastic anaemia: Report of 2 cases

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Micafungin as antifungal prophylaxis in non-transplanted haemotological patients / Micafungina como profilaxis antifúngica en pacientes hematológicos no trasplantados

INTRODUCTION: Fungal infections are a major cause of morbidity and mortality in the haematological patients. These infections are mainly due to Candida spp. and Aspergillus spp. Mortality by these infections is high, but rates have descended in the latest series due to better antifungal agents. Echinocandins are, in vitro, very active against Candida and Aspergillus spp. The objective of the study is to analyse the efficacy and safety of micafungin in the antifungal prophylaxis of haematological patients on chemotherapy. MATERIAL AND METHODS: A multicentre, observational retrospective study was performed in 7 Haematology Departments in Spain. Patients admitted to these departments with chemotherapy or immunosuppressive treatment, and who had received antifungal prophylaxis with micafungin between 1 January 2009 and 31 December 2014 were included. RESULTS: There were 5 cases of probable or proven fungal infection (4.8%) according to the 2008 EORTC criteria: 2 proven, 3 probable. The types of fungal infection were 3 aspergillosis and 2 candidiasis. There were no drop-outs from the prophylaxis with micafungin due to toxicity. CONCLUSION: Micafungin is an antifungal agent which, used in prophylaxis, has demonstrated good efficacy and an excellent toxicity profile, making it an apparently interesting option in patients requiring antifungal prophylaxis during their hospitalisation episode

INTRODUCCIÓN: Las infecciones fúngicas son una importante causa de morbilidad y mortalidad en los pacientes hematológicos. Estas infecciones son principalmente debidas a Candida spp.y Aspergillus spp. La mortalidad debida a estas infecciones es alta, pero ha descendido a lo largo de las últimas series gracias a los mejores agentes antifúngicos. Las equinocandinas son, in vitro, muy activas contra Candida y Aspergillus spp. El objetivo de este estudio es analizar la eficacia y seguridad de micafungina en la profilaxis antifúngica de pacientes hematológicos en tratamiento quimioterápico. MATERIAL Y MÉTODOS: Un estudio multicéntrico, observacional, retrospectivo se llevó a cabo en 7 servicios de Hematología en España. Se incluyeron los pacientes ingresados con quimioterapia o tratamiento inmunosupresor que hubieran recibido micafungina como profilaxis entre el 1 de enero de 2009 y el 31 de diciembre de 2014. RESULTADOS: Hubo 5 casos de infección fúngica probable o probada (4,8%) según los criterios de la EORTC de 2008: 2 probadas, 3 probables. Las infecciones fúngicas fueron 3 aspergilosis y 2 candidiasis. No hubo ningún abandono de la profilaxis con micafungina debido a toxicidad. CONCLUSIÓN: Micafungina es un agente antifúngico que, usado en profilaxis, ha demostrado buena eficacia y excelente perfil de toxicidad, siendo una opción interesante en pacientes que requieren profilaxis antifúngica durante su hospitalización

Eficacia y seguridad en el uso del eltrombopag en un caso de aplasia medular adquirida grave / Safety and efficacy of the use of eltrombopag in a case of severe acquired bone marrow aplasia

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Pyomyositis of the inner thigh muscles due to Escherichia coli in a young patient with severe aplastic anemia / Piomiositis del muslo debida a Escherichia coli en un paciente joven con anemia aplásica

Pyomyositis, an acute bacterial infection of skeletal muscle, is caused by Staphylococcus aureus or other gram-positive organisms in >90% of cases. A 19-year-old boy with severe idiopathic aplastic anemia presented a pyomyositis of inner thigh muscles due to Escherichia coli as a complication of his underlying disease. The diagnosis was established by means of soft tissue ultrasound, magnetic resonance imaging (MRI) and blood culture. Surgical debridement and antibiotic treatment were performed. Postoperative course was uneventful and pyomyositis was successfully resolved. Pyomyositis caused by E. coli is uncommon condition, and very few cases have been reported, most of them being severe immunodeficiency patients, but we should know the existence of this entity and its management

La piomiositis es una infección bacteriana aguda del músculo esquelético que es causada por Staphylococcus aureus u otros organismos gram positivos en >90% de los casos. Presentamos el caso de un hombre de 19 años de edad con anemia aplásica idiopática severa quien presentó una piomiositis de los músculos internos del muslo debido a Escherichia coli como una complicación de su enfermedad de base. El diagnóstico se estableció por medio de ultrasonidos de tejido blando, resonancia magnética (RM) y hemocultivo. Se llevaron a cabo desbridamiento quirúrgico y tratamiento antibiótico. El postoperatorio transcurrió sin complicaciones y la piomiositis se resolvió con éxito. La piomiositis causada por E. coli es una condición poco común, y muy pocos casos han sido reportados, la mayoría de ellos son pacientes con inmunodeficiencia grave, pero debemos conocer la existencia de esta entidad y su tratamiento (AU)

Hialohifomicosis esplénica. Comunicación de un caso / Splenic hyalohyphomycosis. Case report

La aspergilosis invasora es una causa importante de morbilidad y mortalidad en pacientes gravemente inmunodeficientes, especialmente en aquellos con neutropenia o receptores de trasplante de médula ósea o de órganos sólidos. Informamos sobre una hialohifomicosis esplénica morfológicamente sugestiva de ser causada por Aspergillus spp. en un paciente de 22 años de edad con anemia aplásica, tratado con múltiples transfusiones y antibióticos de amplio espectro(AU)

Invasive aspergillosis is an important cause of morbidity and mortality in severely immunocompromised patients, especially those who are neutropenic or who have undergone bone marrow or solid-organ transplant. We report a case of hyalohyphomycosis morphologically suggestive of an Aspergillus spp. in a 22-year-old patient with aplastic anaemia, treated with multiple transfusions and broad spectrum antibiotics(AU)

Timoma maligno asociado a aplasia medular grave / Malignant thymoma associated with severe aplastic anaemia

El timoma maligno es una neoplasia rara en sujetos pediátricos y generalmente se asocia con síndromes paraneoplásicos; el más típico es la miastenia grave. También se describen alteraciones hematológicas, como la aplasia pura de serie roja o la aplasia medular completa. A continuación se presenta el caso de un varón de 12 años con un timoma maligno de gran tamaño tratado con poliquimioterapia. El sujeto desarrolló una aplasia medular grave después de la cirugía, con mala respuesta al tratamiento inmunosupresor, que evolucionó a hemorragia pulmonar masiva (AU)

Malignant thymoma is a very rare neoplasm in paediatric patients; it is usually associated with para-neoplastic syndromes, the most frequent is myasthenia gravis; some haematological abnormalities may also be present, such as pure red cell aplasia or aplastic anaemia. We report a 12-year-old boy suffering from a very large thymoma, treated with multiple chemotherapy, and who developed a severe aplastic anaemia after surgery. He had a poor response to immunosuppressive treatment and later developed massive pulmonary bleeding as a complication (AU)

Aplasia medular grave adquirida: evolución histórica de los resultados obtenidos con trasplante de progenitores hematopoyéticos de donante familiar. Estudio del Grupo Español para el Trasplante de Médula Ósea en Niños (GETMON) / Severe acquired aplastic anemia: historical outcome of patients treated by allogeneic bone marrow transplantation from matched sibling donors. A study by the Spanish Group for Bone Marrow Transplantation in Children (GETMON)

Introducción: El trasplante de progenitores hematopoyéticos (TPH) de donante familiar compatible es el tratamiento de elección en la aplasia medular adquirida (AMA) grave en la infancia. Se presenta la experiencia de Grupo Español para el Trasplante de Médula Ósea en Niños en esta enfermedad a lo largo del período cronológico 1982-2004. Pacientes y métodos: Recibieron un trasplante 62 pacientes con una mediana de edad de 10 años. En el período 1982-1990 lo recibieron 18 pacientes y en el período 1991-2004, 44. El régimen de acondicionamiento varió según el período cronológico; en el primero se utilizó preferentemente la asociación de radioterapia y ciclofosfamida (72 % de los casos) y en el segundo ciclofosfamida con o sin globulina antitimocitaria (62 %). La profilaxis de enfermedad injerto contra huésped más utilizada fue la ciclosporina (57/62 pacientes). Resultados: Un total de 51 pacientes están vivos y en remisión completa de su aplasia con períodos de observación de entre 24 y 289 meses (mediana de 127 meses). La probabilidad de supervivencia actuarial libre de eventos a 5 años es del 82 %. Dicha supervivencia se incrementó del 61 al 90 % entre los dos períodos analizados. Un total de 11 pacientes fallecieron por fracaso o pérdida del injerto (3), enfermedad injerto contra huésped aguda o crónica asociada a infecciones (4) o fallo multiorgánico (4). El análisis univariante evidenció dos factores con valor predictivo para la supervivencia: el intervalo diagnóstico/trasplante y el período cronológico en que se efectuó (en ambos, p = 0,03). Conclusiones: Esta experiencia confirma que el trasplante de progenitores hematopoyéticos de donante familiar compatible es el tratamiento de elección para la aplasia medular grave adquirida, con un porcentaje de supervivencia libre de episodios del 90 % en la actualidad (AU)

Allogeneic haematopoietic stem-cell transplantation is the treatment of choice for acquired aplastic anaemia in children. Experience with this approach from Spanish Working Party for Bone Marrow Transplantation in Children in two sequential time periods (1982-1990 and 1991-2004) is reported. Patients and methods: Sixty two consecutive patients with a median age of 10 years were transplanted; 18 in the 1982-1990 period and 44 in the 1991-2004 period. Conditioning regimen consisted mainly of irradiation and cyclophosphamide in the first period (72 % of patients) and cyclophosphamide ± anti-thymocyte globulin (62 %) in the second. Graft versus host disease prophylaxis consisted of cyclosporine in most patients (57/62). Results: Fifty one patients are alive and disease-free at a median follow-up of 127 months. Five years probability of event-free survival is 82 %. The survival increased from 61 % to 91 % during the two time periods. Eleven patients died from graft failure or rejection (3), acute or chronic graft versus host disease and infection (4) or multi-organ failure (4). Univariate analysis identified two significant prognostic factors: interval diagnostic/transplant and time period of transplant (for both p = 0.03). Conclusions: This experience corroborates that allogeneic haematopoietic stem-cell transplantation is the best treatment for severe acquired aplastic anaemia, with a current disease - free survival of 90 % of patients (AU)

Diagnostic potential of (1, 3)-beta-D-glucan and anti-Candida albicans germ tube antibodies for the diagnosis and therapeutic monitoring of invasive candidiasis in neutropenic adult patients

Se ha evaluado la utilidad de la detección dos veces por semana de Beta-glucano (BG) y de anticuerpos anti-micelio de Candida albicans (CAGT) para el diagnóstico y el seguimiento de la candidiasis invasora (CI) en 35 episodios de pacientes neutropénicos de alto riesgo. Se diagnosticaron tres casos de CI probada y tres probables. Se alcanzaron resultados positivos para ambos marcadores en el 100% de las CI probadas y en el 66% de las CI probables. La sensibilidad, especificidad, valores predictivos positivo y negativo para la detección de BG y anticuerpos contra CAGT fueron 83,3%, 89,&%, 62,5% y 96,3%, y 83,3%, 86,2%, 55,5% y 96,1%, respectivamente. El porcentaje de falsos positivos para BG y anticuerpos contra CAGT fue del 10,3% y 13,8% para la detección de BG y anticuerpos anti-CAGT, respectivamente. Sin embargo, los pacientes con resultados falsos positivos fueron diferentes para cada prueba. Ambas pruebas se anticiparon al diagnóstico clínico y radiológico, así como al inicio de la terapia antifúngica en la mayoría de los pacientes. La combinación de ambas pruebas mejoró la especificidad y el valor positivo hasta el 100%(AU)

The usefulness to diagnose and monitor invasive candidiasis (IC) using beta-glucan (BG) and antibodies against Candida albicans germ tubes (CAGT) was evaluated in a twice-weekly screening of 35 episodes in neutropenic adults at high risk. Three proven IC and three probable IC were assessed. Diagnostic levels of both markers were detected in 100% of proven IC and in 66% of probable IC. Sensitivity, specificity, positive and negative predictive values of BG and anti-CAGT antibodies detection were 83.3%, 89.6%, 62.5% and 96.3%, and 83.3%, 86.2%, 55.5%, 96.1%, respectively. False positive reactions occurred at a rate of 10.3% and 13.8% for the detection of BG and anti-CAGT antibodies, respectively. However, the patients with false positive results were different by each test. Both tests anticipated the clinical and radiological diagnosis, and the initiation of antifungal therapy in most patients. Combination of both tests improved specificity and positive predictive value to 100%(AU)

Colitis ulcerosa y anemia aplásica / Ulcerative colitis and aplastic anemia

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Trasplante pulmonar por bronquiolitis obliterante tras trasplante alogénico de médula ósea / A lung transplant in a woman with bronchiolitis obliterans following an allogenic bone marrow transplant

La enfermedad del injerto contra el huésped es una complicación importante de los pacientes sometidos a trasplante de médula ósea, en quienes es causa de una elevada mortalidad tardía. Puede afectar a cualquier tejido y, cuando afecta a los pulmones, que son órganos diana de particular relevancia, acarrea insuficiencia respiratoria crónica secundaria al desarrollo de bronquiolitis obliterante. Presentamos el caso de una paciente con trasplante pulmonar por bronquiolitis obliterante tras haber recibido un trasplante de médula ósea por aplasia medular. La evolución tras el trasplante pulmonar, a los 3 años de seguimiento, es favorable, con recuperación clínica y funcional completa

Graft-versus-host disease is a major complication for bone marrow transplant recipients and is often a cause of late mortality. It can affect any tissue, and involvement of the lungs --target organs of particular importance-- can lead to chronic respiratory failure due to bronchiolitis obliterans. We report the case of a lung transplant in a woman who developed bronchiolitis obliterans after receiving a marrow transplant to treat bone marrow aplasia. Three years later, clinical course was satisfactory, with full functional recovery

Anemia aplásica como forma de comienzo de la sarcoidosis pulmonar / Aplastic anemia as onset manifestation pulmonary sarcoidosis

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Gamma interferon (IFN-?) y factor transormador de crecimiento beta 1 (TGF-ß1) en niños egipcios con anemia aplástica adquirida / Interferon gamma (IFN-?) and transforming growth factor beta one (TGF-ß1) in Egyptian children with acquired aplastic anemia

Introducción: Observaciones clínicas y estudios analíticos han indicado la existencia de una base inmunológica para la patogénesis de anemia aplástica adquirida (AAA), con la mayoría de los pacientes respondiendo a terapia inmunosupresora. El factor transformador de crecimiento beta 1 (TGF-ß1) y gamma interferón (IFN-?) son dos de las citocinas implicadas en la regulación de células madre hematopoyéticas y células estromales de la médula ósea. Objetivo: La evaluación de los efectos del TGF-ß1 e IFN-? sobre la patogénesis de AAA en niños, la valoración de su relevancia clinica y relación con la terapia. Escenario: La Clínica Hematológica Pediátrica del New Children's Hospital de la Universidad de Cairo (Egipto).Pacientes y métodos: Sesenta y tres pacientes con AAA seleccionados de forma aleatoria y 31 controles similares. Medimos el nivel de IFN-? en suero por medio de ELISA en 33 pacientes (Grupo 1) y controles similares (n= 11), y valoramos el efecto del suero en estos pacientes sobre médula ósea normal según la formación de agregaciones y crecimiento de colonias. También medimos el nivel de TGF-ß1 en suero en 30 pacientes (Grupo 2) y controles similares (n= 20) por ELISA. Resultados: El Grupo 1 (n= 33) mostró un incremento significativo en IFN-? en suero y exhibió una inhibición muy significativa del crecimiento de colonias y la formación de agregaciones en médula ósea normal. El Grupo 2 (n= 30) presentó una disminución significativa de TGF-ß1 en comparación con controles. Estos resultados se relacionaron directamente con el estado de tratamiento. Conclusión: IFN-? y TGF-ß1 son factores patogénicos importantes en AAA que se relacionan con la gravedad de la enfermedad y la respuesta a la terapia inmunosupresora. TGF-ß1 tiene valor pronóstico predictivo que puede servir en el seguimiento de enfermos (AU)

Expulsión espontánea de un cálculo salival submandibular / Spontaneous passage of a submandibular salivary stone

La sialolitiasis es un trastorno poco frecuente en pacientes pediátricos que suele afectar a las glándulas salivales submandibulares. Su rareza hace que a menudo su expresión clínica pase desapercibida y se retrase el diagnóstico. Se presenta el caso de un niño de 9 años con una sialolitiasis submandibular que consigue la salida espontánea de un cálculo de grandes dimensiones mediante manipulación externa. Se revisan los hallazgos clínicos, la etiopatogenia, las técnicas de diagnóstico por la imagen y las diversas técnicas terapéuticas de extracción de cálculos en la sialolitiasis (AU)

Hepatitis y anemia aplásica / Hepatitis and aplastic anemia

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