Diferencias en los resultados quirúrgicos en pacientes con anemia preoperatoria tratada con hierro o sin hierro previo a la cirugía / Differences in surgical results for patients with pre-operative anemia treated with or without iron before surgery

Objetivos: conocer las diferencias en los resultados quirúrgicos en pacientes con anemia preoperatoria tratada con hierro carboximaltosa (HC) o sin hierro previo a la cirugía.Métodos: estudio observacional retrospectivo de dos cohortes de pacientes. Grupo sin HC preoperatorio (antes de la implementación del programa de Prehabilitación Quirúrgica) y grupo con HC (posterior a la implementación del programa). Revisión de historias clínicas electrónicas. Variables de resultado: número de transfusiones de hemoderivados necesarias después de la cirugía, complicaciones posquirúrgicas y días de estancia hospitalaria. Comparación de variables de estudio mediante prueba Chi cuadrado y t de Student. Programa estadístico SPSS v.26.Resultados: se incluyeron 152 pacientes, 92 del grupo HC (2020-2022) y 56 del grupo sin HC (2019). El 60,5% (n= 92) fue mujer. Edad media (desviación estándar) de 63,91 (13) años. Las cirugías incluidas fueron: colectomía (n= 77; 64,5%), mastectomía (n= 55; 23%) e histerectomía (n= 20; 12,5%). Se encontraron resultados estadísticamente significativos entre la necesidad de transfusiones sanguíneas (p< 0,001; OR 15,91 [4,44-57,01]), las complicaciones posoperatorias (p< 0,001; OR 7,36 [3,35-16,16]), y la estancia media hospitalaria (p< 0,001), que fue de 4,14 días en el grupo HC frente a nueve días en el grupo control sin HC.Conclusiones: el tratamiento con HC reduce el número de transfusiones sanguíneas, las complicaciones posquirúrgicas y los días de estancia hospitalaria. (AU)

Objectives: to understand the differences in surgical results in patients with preoperative anemia treated with Ferric carboxymaltose (FCM) or without iron before surgery.Methods: a retrospective observational study of two patient cohorts: a Group without preoperative FCM (before the implementation of the Surgical Prehabilitation program), and a Group with FCM (after the implementation of the program). A review of electronic clinical records; the outcome variables were the number of transfusions of blood products required after surgery, postsurgical complications, and days of hospital stay. There was a comparison of study variables through Chi square and Student’s t tests; the SPSS statistical program, v. 26, was used.Results: the study included 152 patients, 92 in the FCM Group (2020-2022) and 56 in the Group without FCM (2019); 60.5% (n= 92) were female. Their mean age (standard deviation) was 63.91 (13) years. The surgical procedures included were: colectomy (n= 77; 64.5%), mastectomy (n= 55; 23%) and hysterectomy (n= 20; 12.5%). Statistically significant outcomes were found between the need for blood transfusions (p< 0.001; OR 15.91 (4.44-57.01)), postsurgical complications (p< 0.001; OR 7.36 (3.35-16.16)), and the mean hospital stay (p< 0.001), which was 4.14 days in the FCM group vs. nine days in the control group without FCM.Conclusions: treatment with FCM reduced the number of blood transfusions, postsurgical complications, and days of hospital stay. (AU)

Manejo anestésico del déficit de glucosa 6-fosfato deshidrogenasa / Anesthetic management of glucose 6-phosphate dehydrogenase deficiency

El déficit de glucosa 6-fosfato deshidrogenasa es la enzimopatía más frecuente de los glóbulos rojos, contando con una prevalencia de 400 millones de personas en el mundo y una herencia ligada al cromosoma X, afectando sobre todo a varones. La glucosa 6-fosfato-deshidrogenasa participa en la vía de las pentosas-fosfato, encargada del metabolismo celular, y produciendo antioxidantes. Un déficit de esta enzima altera su capacidad de proteger a los hematíes del estrés oxidativo que producen ciertos medicamentos, condiciones metabólicas, infecciones y alimentos. Se requieren consideraciones anestésicas específicas para disminuir la morbimortalidad asociada a intervenciones médico-quirúrgicas en pacientes con esta enfermedad. En este artículo se expone el caso de un varón de 45 años con este déficit enzimático sometido a anestesia general combinada para resección anterior baja de recto programada.(AU)

Glucose 6-phosphate dehydrogenase deficiency is the most common enzyme disease of red blood cells, with around 400 million people suffering from it throughout the world and linked to the X chromosome inheritance, thus it predominantly affects men. Glucose 6-phosphate-dehydrogenase participates in the pentose-phosphate pathway, being responsible for cellular metabolism and the production of antioxidants. A deficiency of this enzyme alters its ability to protect red blood cells from oxidative stress caused by certain drugs, metabolic conditions, infections and food. Specific anesthetic considerations are required to reduce the morbidity and mortality associated with medical-surgical interventions in patients with this disease. This article presents the case of a 45-year-old man with Glucose 6-Phosphate Dehydrogenase deficiency who underwent combined general anesthesia for programmed low anterior resection of the rectum.(AU)

Microangiopatías trombóticas en niños críticamente enfermos. Registro español MATUCIP / Thrombotic microangiopathies in critically ill children: The MATUCIP registry in Spain

Introducción: Las microangiopatías trombóticas (MAT) son entidades infrecuentes que suelen causar afectación renal, hematológica, neurológica y cardiovascular, con síntomas inespecíficos pero graves. Con la finalidad de mejorar el conocimiento de sus características clínicas, el proceso diagnóstico y el tratamiento en la fase aguda, se ha creado el registro de MAT en las unidades de cuidados intensivos pediátricos (UCIP) de España (Registro MATUCIP). Pacientes y métodos: Estudio observacional, multicéntrico, realizado en 20 UCIP españolas desde enero de 2017 hasta diciembre de 2021 que incluyó niños mayores de 1mes con diagnóstico de MAT y seguimiento hasta el alta de la UCIP. Resultados: Se incluyeron 97 pacientes (51,5% mujeres), con una mediana de edad de 2,6años (RIQ: 1,6-5,7). La clínica inicial fue de tipo gastrointestinal (74,2%), respiratoria (14,4%), cuadro febril (5,2%), neurológica (3,1%) y otras (3,1%). Al ingreso, el 75,3% presentaban anemia hemolítica microangiopática, el 95,9% trombocitopenia y el 94,8% daño renal agudo. Fueron diagnosticados de síndrome hemolítico urémico (SHU) asociado a Escherichia coli productora de toxina Shiga el 57,7%, SHU por Streptococcus pneumoniae el 14,4%, SHU atípico el 15,6%, MAT secundaria el 10,3% y púrpura trombótica trombocitopénica el 2,1%. Desarrollaron hipertensión arterial el 89,7%, manifestaciones digestivas el 49,5%, respiratorias el 22,7%, neurológicas el 25,8% y cardiacas el 12,4%. El 60,8% requirieron depuración extrarrenal y el 2,1%, plasmaféresis. Recibieron eculizumab 20 pacientes. La mediana de estancia en la UCIP fue de 8,5días (RIQ: 5-16,5). Dos niños fallecieron. (AU)

Introduction: Thrombotic microangiopathies (TMA) are rare diseases usually presenting with renal, haematological, neurologic and cardiovascular involvement and nonspecific but severe symptoms. A registry of TMA cases managed in Spanish paediatric intensive care units (the MATUCIP registry) was established with the aim of gaining knowledge on their clinical characteristics, diagnosis and acute-phase treatment. Patients and methods: We conducted a prospective multicentre observational study in 20 paediatric intensive care units (PICUs) in Spain from January 2017 to December 2021 in children aged more than 1month with TMAs, who were followed up through the discharge from the PICU. Results: The sample included 97 patients (51.5% female) with a median age of 2.6years (interquartile range [IQR]: 1.6-5.7). The initial manifestations were gastrointestinal (74.2%), respiratory (14.4%), fever (5.2%), neurologic (3.1%) and other (3.1%). At admission, 75.3% of patients had microangiopathic haemolytic anaemia, 95.9% thrombocytopenia and 94.8% acute kidney injury. Of the total sample, 57.7% of patients received a diagnosis of Shiga toxin-associated haemolytic uraemic syndrome (HUS), 14.4% of Streptococcus pneumoniae-associated HUS, 15.6% of atypical HUS, 10.3% of secondary TMA and 2.1% of thrombotic thrombocytopenic purpura. Eighty-seven patients (89.7%) developed arterial hypertension, and 49.5% gastrointestinal, 22.7% respiratory, 25.8% neurologic and 12.4% cardiac manifestations. Also, 60.8% required renal replacement therapy and 2.1% plasma exchange. Twenty patients received eculizumab. The median PICU stay was 8.5days (IQR: 5-16.5). Two children died. (AU)

Déficit de glucosa-6-fosfato deshidrogenasa asociado a rasgo falciforme: importancia de una buena historia clínica / Glucose-6-phosphate dehydrogenase deficiency associated with sickle cell trait: importance of a good medical history

Introducción: El déficit de glucosa-6-fosfato deshidrogenasa es la alteración enzimática más frecuente a nivel eritrocitario. El debut característico lo constituye un paciente previamente sano en el que se desencadena una crisis hemolítica por determinados fármacos, infecciones o alimentos. En este último contexto es conocido como favismo el cuadro clínico secundario a la ingesta de habas. Caso clínico. Varón de 23 meses que consulta por fiebre, ictericia, palidez y coluria. Como antecedente personal de interés destaca la determinación de un rasgo falciforme en el cribado neonatal. Los resultados de la analítica sanguínea son compatibles con una crisis hemolítica no inmune, por lo que se establece como hipótesis diagnóstica una anemia hemolítica desencadenada por proceso infeccioso en paciente con rasgo falciforme. Puesto que el rasgo falciforme es asintomático, durante el ingreso se amplíó la anamnesis detectándose al menos un episodio de similares características, pero más leve, y al incidir en la dieta familiar se confirmó la ingesta intermitente de habas. Ante la posibilidad de favismo se solicitó análisis genético que confirmó el diagnóstico. Conclusiones. Las complicaciones de las enfermedades de base de cada paciente frecuentemente causan sus patologías, pero no siempre es así. Es fundamental realizar una anamnesis exhaustiva, dado que esta puede ofrecer claves diagnósticas inesperadas.(AU)

Introduction. Glucose-6-phosphate dehydrogenase deficiency is the most common enzymatic alteration at the erythrocyte level. The characteristic onset is a previously healthy patient in whom a hemolytic crisis is triggered by certain drugs, infections or foods. In this latter context, the clinical condition secondary to the ingestion of broad beans is known as favism. Clinical case. A 23-month-old male presented with fever, jaundice and choluria. As a personal history of interest, the determination of a sickle cell trait in neonatal screening stands out. The blood test results are compatible with a non-immune hemolytic crisis, so the diagnostic hypothesis is established as a hemolytic anemia triggered by an infectious process in a patient with sickle cell trait. During their stay in the ward, the anamnesis is expanded, detecting at least one episode with similar but milder characteristics and by influencing the family diet, the intermittent intake of beans at least once a month is confirmed. Given the possibility of favism, genetic analysis is requested to confirm the diagnosis. Conclusions. The complications of each patient’s underlying diseases often cause their pathologies, but this is not always the case. It is essential to carry out an exhaustive anamnesis, since this can offer unexpected.(AU)

Anemia hemolítica paraneoplasica asociada a cáncer de próstata. A propósito de un caso / Paraneoplastic hemolytic anemia associated with prostate cancer. A case report

Los síndromes paraneoplásicos son un conjunto de síntomas asociados a los tumores, no atribuibles al efecto directo del tumor o de sus metástasis. Estos síntomas pueden ser secundarios a sustancias secretadas por el tumor, o a la producción de anticuerpos contra tejido tumoral que presenta reacción cruzada con tejidos normales. Dentro de los síndromes paraneoplásicos hematológicos, las anemias hemolíticas son poco frecuentes, especialmente en tumores sólidos. Presentamos el caso de un paciente con tumores localizados de vejiga (carcinoma papilar infiltrante de alto grado pT1) y próstata (Gleason 7) que durante el tratamiento radioterápico de este último desarrolló una anemia hemolítica autoinmune por anticuerpos calientes, que se resolvió con tratamiento con prednisona (1 mg/Kg/día en pauta descendente). Este sería la primera descripción en la literatura de anemia hemolítica autoinmune como síndrome paraneoplásico en un estadio tan precoz de la enfermedad tumoral.(AU)

Paraneoplastic syndromes are a group of tumor-related symptoms not directly attributable to tumors or metastasis. Symptoms are caused by secretion of substances by the tumor or the production of antibodies from immune cross-reactivity between tumor and normal tissues. Among hematological paraneoplastic syndromes, cancer-associated hemolytic anemias associated are rare, particularly in solid tumors. We present the case of a patient with localized bladder (high-grade infiltrating papillary carcinoma pT1) and prostate (Gleason 7) cancer who developed warm antibody autoimmune hemolytic anemia during radiation therapy for prostate cancer. It was resolved with prednisone (1 mg/Kg/day, tapering schedule). To the best of our knowledge, this is the first time an autoimmune hemolytic anemia is described in the literature as a paraneoplastic syndrome in such early stages of tumor disease.(AU)

Claves diagnósticas en el síndrome hemolítico urémico atípico: apropósito de un caso / Diagnostic clues in atypical hemolytic uremic syndrome: a case report

El síndrome hemolítico urémico atípico (SHUa) es una entidad clínica caracterizada por anemia hemolítica no inmune, trombopenia y fallo renal, en la que las lesiones están mediadas por un proceso de microangiopatía trombótica (MAT) sistémica. Es una patología rara y cuyo origen es una desregulación del sistema del complemento debido a mutaciones en genes del mismo que llevan a una activación incontrolada de C5 y la formación del complejo de ataque de membrana. Su correcto diagnóstico permite prescribir el tratamiento basado en Eculizumab, inhibidor de C5.Se presenta el caso clínico de una paciente gestante con SHUa, con el objetivo de destacar la importancia del diagnóstico diferencial precoz para el establecimiento temprano de un tratamiento efectivo de esta patología. Se actualiza la fisiopatología, diagnóstico y estudio genético, así como el manejo terapéutico del SHUa. (AU)

Mujer de 66 años con nódulos cutáneos recurrentes, esplenomegalia, anemia hemolítica y neumonía organizada / A 66-year-old woman with recurrent skin nodules, splenomegaly, hemolytic anemia, and organizing pneumonia

We present the case of a women previously diagnosed with nodularpanniculitis (biopsy compatible with neutrophilic dermatosis) andmultifactorial anemia with signs of hemolysis and splenomegaly,who refers reappearance of painful nodules in extremities and general syndrome. The differential diagnosis of the coexistence of these alterations is proposed, with the subsequent solution of the case. (AU)

Presentamos el caso de una mujer con diagnóstico previo de paniculitis nodular con biopsia compatible con dermatosis neutrofílicay anemia multifactorial con componente hemolítico asociada a esplenomegalia, que consulta por reaparición de nódulos dolorososen extremidades y síndrome general. Se plantea el diagnóstico diferencial de la aparición conjunta de estas alteraciones y posteriorresolución del caso clínico. (AU)

Manejo de síndrome hemolítico urémico atípico en la paciente gestante / Management of atypical uremic hemolytic syndrome in pregnant patient

El síndrome hemolítico urémico atípico es una variante de la microangiopatía trombótica caracterizada por presentar anemia hemolítica no autoinmune, trombocitopenia y fallo renal agudo como consecuencia de una excesiva activación del Sistema del complemento. Hasta en un 60% de los pacientes presentan mutaciones en los genes que codifican el sistema del complemento. Se requiere un factor desencadenante para su manifestación, entre los que se encuentra la gestación. Es una entidad que presenta una elevada morbimortalidad, que puede disminuir de forma relevante si se realiza un diagnóstico precoz y se inicia tratamiento adecuado. La administración de eculizumab ha demostrado la interrupción rápida del proceso, con reducción de la necesidad de terapias de depuración extrarrenal y mejoría de la función renal y pronóstico de las pacientes.(AU)

Atypical uremic haemolytic syndrome is a variant of thrombotic micro-andiopathy characterized by non-autoimmune hemolytic anemia, thrombocytopenia and acute renal failure as a result of excessive activation of the complement. Up to 60% of patients have mutations in the genes that encode the complement system. A disensing factor is required for its manifestation, including gestation. It is an entity with a high morbidity, which can decrease drastically if an early diagnosis is made and appropriate treatment is initiated. Administration of ecuilizumab has demonstrated rapid process disruption, reducing the need for extrarenal purification therapies and improving renal function and patient prognosis.(AU)

Algoritmo diagnóstico-terapéutico de las microangiopatías trombóticas. A propósito de 2 casos / Diagnostic-therapeutic algorithm for thrombotic microangiopathy. A report of two cases

Las microangiopatías trombóticas (MAT) son un conjunto de síndromes clínicos que asocian anemia hemolítica, trombocitopenia y disfunción orgánica, principalmente renal o neurológica. Están asociados a una morbimortalidad significativa, por lo que su diagnóstico y tratamiento precoz son esenciales. En este artículo detallamos 2 casos de MAT; una paciente con una púrpura trombocitopénica trombótica (PTT) y otra paciente con un síndrome hemolítico urémico atípico (SHUa).(AU)

Thrombotic microangiopathies (TMA) are a group of clinical syndromes associated with haemolytic anaemia, thrombocytopenia and organ dysfunction, mainly renal or neurological. They are associated with significant morbidity and mortality, so early diagnosis and treatment are essential. In this article we report two cases of TMA; a patient with thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP) and a patient with atypical haemolytic uraemic syndrome (aHUS).(AU)

Anemia hemolítica tardía en niños tratados con artesunato intravenoso por malaria grave / Hemolytic anemia in pediatric patients treated with artesunate for severe malaria

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Síndrome de Zieve, una entidad infradiagnosticada / Zieve's syndrome, an underdiagnosed entity

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