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2.
Actual. anestesiol. reanim ; 70(4): 235-239, Abr. 2023. tab
Artigo em Espanhol | IBECS | ID: ibc-218276

RESUMO

El déficit de glucosa 6-fosfato deshidrogenasa es la enzimopatía más frecuente de los glóbulos rojos, contando con una prevalencia de 400 millones de personas en el mundo y una herencia ligada al cromosoma X, afectando sobre todo a varones. La glucosa 6-fosfato-deshidrogenasa participa en la vía de las pentosas-fosfato, encargada del metabolismo celular, y produciendo antioxidantes. Un déficit de esta enzima altera su capacidad de proteger a los hematíes del estrés oxidativo que producen ciertos medicamentos, condiciones metabólicas, infecciones y alimentos. Se requieren consideraciones anestésicas específicas para disminuir la morbimortalidad asociada a intervenciones médico-quirúrgicas en pacientes con esta enfermedad. En este artículo se expone el caso de un varón de 45 años con este déficit enzimático sometido a anestesia general combinada para resección anterior baja de recto programada.(AU)


Glucose 6-phosphate dehydrogenase deficiency is the most common enzyme disease of red blood cells, with around 400 million people suffering from it throughout the world and linked to the X chromosome inheritance, thus it predominantly affects men. Glucose 6-phosphate-dehydrogenase participates in the pentose-phosphate pathway, being responsible for cellular metabolism and the production of antioxidants. A deficiency of this enzyme alters its ability to protect red blood cells from oxidative stress caused by certain drugs, metabolic conditions, infections and food. Specific anesthetic considerations are required to reduce the morbidity and mortality associated with medical-surgical interventions in patients with this disease. This article presents the case of a 45-year-old man with Glucose 6-Phosphate Dehydrogenase deficiency who underwent combined general anesthesia for programmed low anterior resection of the rectum.(AU)


Assuntos
Humanos , Masculino , Pessoa de Meia-Idade , Deficiência de Glucosefosfato Desidrogenase , Anestesia , Favismo , Metemoglobina , Anemia Hemolítica , Anestesiologia , Anestesia Geral
3.
Pediatr. aten. prim ; 21(81): 57-60, ene.-mar. 2019.
Artigo em Espanhol | IBECS | ID: ibc-184532

RESUMO

La anemia es la disminución de la masa eritrocitaria, del hematocrito o de la concentración de hemoglobina en sangre por debajo de dos desviaciones estándar para la edad, sexo y raza. La etiología de la anemia varía según la edad. Las causas de anemia pueden ser clasificadas en tres grandes grupos: por pérdidas sanguíneas, por destrucción de hematíes (anemia hemolítica) y por falta de producción. La causa más frecuente de hemólisis por problema estructural de membrana es la esferocitosis y la causa más frecuente por déficit enzimático es el déficit de glucosa-6-fosfato-deshidrogenasa, seguido del de piruvato quinasa


Anemia is the decrease in erythrocyte mass, hematocrit, or blood hemoglobin concentration below two standard deviations for age, sex and race. The etiology of anemia varies according to age and can be classified into three groups: blood loss, destruction of red blood cells (hemolytic anemia) and failure to produce. The most frequent cause of hemolysis due to a structural membrane problem is spherocytosis and the most frequent cause of enzyme deficiency is glucose-6 phosphate dehydrogenase deficiency followed by the pyruvate kinase deficiency


Assuntos
Humanos , Masculino , Lactente , Anemia Hemolítica/diagnóstico , Favismo/diagnóstico , Deficiência de Glucosefosfato Desidrogenase/diagnóstico , Anemia Hemolítica/classificação , Fatores de Risco , Lactato Desidrogenases/análise , Bilirrubina/análise
4.
Pediatr. aten. prim ; 18(72): 349-354, oct.-dic. 2016. tab
Artigo em Espanhol | IBECS | ID: ibc-158712

RESUMO

El déficit de glucosa-6-fosfato-deshidrogenasa es la enzimopatía más frecuente de los glóbulos rojos. Se trata de una enfermedad ligada al cromosoma X que afecta preferentemente a varones. La prevalencia es de alrededor de 400 millones de personas en el mundo. Pese a esto, se considera una enfermedad "huérfana" en tratamientos y actos médicos necesarios, como la anestesia. Presentamos el caso de un paciente afecto de esta mutación y su periplo por distintas especialidades para lograr una extracción dentaria con anestesia local (AU)


Glucose 6-phosphate-dehydrogenase deficiency is the most common enzymatic disease of red blood cells. This is an X-linked disorder that mainly affects males. The prevalence is about 400 million people worldwide. Despite of this, it is considered an orphan disease in some treatments and medical procedures such as anesthesia. We describe the case of a 9-year-old male patient affected by this mutation and his travel around different specialists in order to achieve a dental extraction under local anesthesia (AU)


Assuntos
Humanos , Masculino , Criança , Deficiência de Glucosefosfato Desidrogenase/complicações , Deficiência de Glucosefosfato Desidrogenase/diagnóstico , Anestesia Local , Favismo/complicações , Favismo/genética , Bupivacaína/uso terapêutico , Triagem Neonatal/métodos , Triagem Neonatal , Atenção Primária à Saúde , Cromossomo X , Cromossomo X/genética
5.
Pediatr. aten. prim ; 17(68): 361-368, oct.-dic. 2015. tab, ilus
Artigo em Espanhol | IBECS | ID: ibc-146938

RESUMO

El déficit de glucosa-6-fosfato deshidrogenasa (DG6PDH) es el defecto enzimático más frecuente de los eritrocitos. Se trata de una alteración vinculada a la protección del glóbulo rojo frente al estrés oxidativo. La mayoría de los pacientes están asintomáticos. Clínicamente, se asocia con cuadros de hemólisis, desencadenada por algunos fármacos, infecciones o alimentos. En el caso de asociarse a la la ingesta de habas, se denomina favismo. El tratamiento está enfocado hacia la anemización producida, precisando en algunos casos trasfusión de hematíes. El principal cuidado de estos pacientes es el de evitar los desencadenantes conocidos de la hemólisis. El D6GPDH no se ha relacionado con una disminución de la calidad o compromiso de la vida de estos pacientes. Se presenta en este artículo una revisión del tema a propósito de un caso que debuta desde Atención Primaria (AU)


The glucose-6-phosphate-dehydrogenase (G6PD) deficiency is the most common enzymatic corpuscular alteration of the erythrocytes. The disorder is related with an impairment of an enzyme dedicated to the protection against oxidative injuries to the red blood cells. The majority of the patients remain asymptomatic. When symptomatic, it is usually recognized as a haemolytic disease, in turn triggered by some drugs, infections or specific food. Favism encompasses the situations when the alteration is related to the ingestion of fava beans. Acute management of the haemolytic crisis is centered on the anemization of the patient. A transfusion of red blood cells may be necessary in some cases. The main point in the care of these patients is avoiding the potential triggers of a new haemolytic crisis. G6PD has not been related with a poor quality of life when the mentioned cares are taken into account. We present in this article a review of this disorder apropos of a clinical case that debuted in Primary Attention Care (AU)


Assuntos
Pré-Escolar , Humanos , Masculino , Deficiência de Glucosefosfato Desidrogenase/diagnóstico , Anemia Hemolítica/diagnóstico , Favismo/diagnóstico , Diagnóstico Diferencial , Doenças em Gêmeos , Ácido Fólico/uso terapêutico
6.
Acta pediatr. esp ; 73(5): e116-e121, mayo 2015. graf, tab
Artigo em Espanhol | IBECS | ID: ibc-140301

RESUMO

Presentamos el caso de un varón de 7 años de edad, remitido a nuestra consulta para su valoración por un cuadro de ictericia mucocutánea. Las analíticas orientan hacia una anemia hemolítica y, tras interrogar a la familia, se concreta que el cuadro había comenzado a las 24 horas de la ingesta de habas, por lo que se orienta el cuadro como un probable déficit de glucosa 6-fosfato deshidrogenasa (D-G6PD), confirmándose posteriormente. Se inicia tratamiento de soporte. Las cifras más bajas de hemoglobina y hematocrito se detectan al cuarto día tras la ingesta del agente desencadenante, permaneciendo el paciente prácticamente asintomático. Las cifras analíticas se normalizan completamente a los 14 días del inicio del cuadro. En este caso se detectó la coexistencia de D-G6PD con otra eritropatía, G6PD/HbS (anemia de células falciformes), asociación que ya ha sido descrita en otros trabajos anteriormente. Al alta hospitalaria se proporcionó al paciente una lista de fármacos y alimentos con efecto oxidante, así como asesoramiento genético. Asimismo, nos parece importante resaltar la importancia de excluir la coexistencia de D-G6PD con otras eritropatía (AU)


We describe the case of a seven year old male patient, who was sent to study because of recient jaundice, with final diagnosis hemolitic anemia, beginning up to 24 hours to have consumed beans, and that’s why the initial diagnosis was glucose 6 phosphate dehydrogenase deficiency (G6PD), being confirmed later. Lower numbers of haemoglobin and hematocrito appears on fourth day, remaining practically asymptomatic. Analytical normalized to 14 days. We diagnose also coexistence of G6PD with other erythropathy G6PG/HbS. The patient received the list of food and drugs potentially harmful and genetic counselling. We want to stand out the importance of reject the coexistence with another erythropathy (AU)


Assuntos
Criança , Humanos , Masculino , Icterícia/etiologia , Favismo/etiologia , Marrocos/etnologia , Favismo/tratamento farmacológico
7.
Artigo em Espanhol | IBECS | ID: ibc-93749

RESUMO

En atención primaria la orientación diagnóstica es clave en la consulta diaria. El manejo correcto de los diagnósticos diferenciales es pieza fundamental en nuestra práctica. En este artículo exponemos un caso clínico que engloba el manejo de 2 bloques fundamentales, el primero de la ictericia y el segundo de la anemia hemolítica. Aprendiendo sobre el manejo, tratamiento y atención a la familia(AU)


In Primary Care the initial diagnostic approach is an essential factor. The correct handling of the differential diagnosis is fundamental in our practice. We present a clinical case which involves the management of two fundamental parts; the first is the jaundice and the second is haemolytic anemia. Learning about, the management, treatment and family care(AU)


Assuntos
Humanos , Feminino , Adulto , Anemia Hemolítica Congênita/complicações , Anemia Hemolítica Congênita/diagnóstico , Icterícia/diagnóstico , Icterícia/etiologia , Deficiência de Glucosefosfato Desidrogenase/diagnóstico , Favismo/complicações , Favismo/diagnóstico , Antimaláricos/uso terapêutico , Sulfonamidas/uso terapêutico , Diagnóstico Diferencial , Medicina de Família e Comunidade/métodos , Nitrofurantoína/uso terapêutico , Antipiréticos/uso terapêutico
8.
SEMERGEN, Soc. Esp. Med. Rural Gen. (Ed. impr.) ; 36(8): 477-479, oct. 2010. tab
Artigo em Espanhol | IBECS | ID: ibc-82123

RESUMO

La glucosa-6-fosfato deshidrogenasa (G6PD) es una enzima presente en los glóbulos rojos. La mayoría de las personas que presentan déficit de esta enzima se encontraran asintomáticas a lo largo de toda la vida. Pero si el paciente entra en contacto con alguno de los factores desencadenantes (habas, algunos antibióticos, infecciones) puede presentar una anemia hemolítica severa que debutará con icteria, astenia y coluria. El déficit de esta enzima es hereditario ligado al cromosoma X, así pues es transmitida por las madres portadoras a la mitad de sus hijos varones, las hijas que reciben el gen pueden verse afectadas o ser portadoras, siendo importante el consejo genético. Glucose-6-phosphate dehydrogenase (G6PD) is an enzyme present in red blood cells. Most people who have this enzyme deficiency were asymptomatic throughout life. But if a patient comes into contact with one of the triggers (beans, some antibiotics, infections) may present a severe hemolytic anemia with icteria debut, asthenia and coluria. The deficit of this enzyme is linked to hereditary X chromosome, so it is transmitted by mothers to half their sons, daughters who receive the gene may be affected or be carriers,being the important genetic counseling (AU)


Glucose-6-phosphate dehydrogenase (G6PD) is an enzyme present in red blood cells. Most people who have this enzyme deficiency have been asymptomatic throughout their life. However, when a patient comes into contact with one of the triggering factors (beans, some antibiotics, infections), they may present with severe hemolytic anemia that debuts with jaundice, asthenia and coluria. The deficiency of this enzyme is hereditary and is linked to the X chromosome. It is transmitted by mothers to half of their sons. The daughters who receive the gene may be affected or be carriers, so that genetic counseling is important (AU)


Assuntos
Humanos , Masculino , Pessoa de Meia-Idade , Icterícia/complicações , Icterícia/epidemiologia , Favismo/complicações , Favismo/diagnóstico , Anemia Hemolítica/complicações , Anemia Hemolítica/diagnóstico , Icterícia/fisiopatologia , Favismo/epidemiologia , Favismo/fisiopatologia , Diagnóstico Diferencial
9.
SEMERGEN, Soc. Esp. Med. Rural Gen. (Ed. impr.) ; 33(7): 380-382, ago. 2007. tab
Artigo em Es | IBECS | ID: ibc-63763

RESUMO

Se denomina favismo a la hemólisis aguda que se desarrolla tras la ingestión de habas o el polen de estas1. Los síntomas se desarrollan horas después de la ingestión, siendo comunes las náuseas, vómitos, malestar y vértigo. A estos síntomas le sigue una hemólisis. El favismo en el área mediterránea se debe a una variante de la glucosa-6-fosfato deshidrogenasa (G6PDH)1. Para su diagnóstico es fundamental una completa anamnesis, exploración física y la determinación de la actividad enzimática para la G6PDH. Los pacientes deben ser educados con unos consejos dietéticos y deben conocer la posibilidad de crisis hemolíticas agudas ante determinadas infecciones y exposición a determinados fármacos o tóxicos


Favism is called acute hemolysis that has developed after intake of fava beans or their pollen1. The symptoms develop hours after intake. The common symptoms are nausea, vomits, malaise and vertigo. Hemolysis follows these symptoms. Favism in the Mediterranean area is due to a variant of glucose-6-phosphate-dehydrogenase (G6PDH)1. A complete anamnesis, physical examination and measurement of enzyme activity for G6PDH are essential for its diagnosis. The patients should be educated with dietary advise and should know the possibility of acute hemolytic episodes when there are certain infections and exposure to certain drugs or toxics


Assuntos
Humanos , Masculino , Adulto , Pessoa de Meia-Idade , Favismo/diagnóstico , Favismo/terapia , Diagnóstico Diferencial , Hemólise , Glucosefosfato Desidrogenase/análise , Icterícia/etiologia
11.
Acta pediatr. esp ; 62(1): 32-35, ene. 2004. ilus
Artigo em Es | IBECS | ID: ibc-29373

RESUMO

El déficit de glucosa 6-fosfato deshidrogenasa (G6PD) es la enfermedad más importante de la vía de derivación de las pentosas y puede ser responsable de una anemia hemolítica inducida por fármacos oxidantes o por ciertas infecciones. El déficit de G6PD es frecuente en grupos étnicos afroamericanos y de la cuenca del mediterráneo. Presentamos el caso de un niño de 2 años y medio de edad de origen sirio que tras haber comido habas, presentó un cuadro de anemia hemolítica grave con 2,6 g de hemoglobina y hematócrito del 6,8 por ciento, que precisó tratamiento con un concentrado de hematíes (AU)


Assuntos
Lactente , Masculino , Humanos , Hematínicos/uso terapêutico , Favismo/diagnóstico , Favismo/tratamento farmacológico , Espanha
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