Systemic lupus erythematosus-induced acute erythroid aplasia and amegakaryocytosis / Aplasia eritroide aguda y amegacariocitosis por el lupus eritematoso sistémico

Background: Anemia and thrombocytopenia are common features in patients with Systemic Lupus Erythematosus (SLE). However, erythroid aplasia and amegakaryocytosis as the main physiopathological causes without other associated disorders have been rarely described. Case report: We report a 29 y/o female with SLE presenting with severe anemia and thrombocytopenia due to a bone marrow immunological blockage. The patient, who initially refused transfusions, was successfully treated and had a very fast hematological response to steroids, immunoglobulin, plasma exchange, eltrombopag, and rituximab. Discussion: This is an unusual case and it is possible that in this kind of patients plasma exchange associated with immunosuppressant therapy may lead to a faster, more effective, and sustained recovery of the hematological disorders. (AU)

Aplasia pura de células rojas y tiroiditis de Hashimoto: una rara asociación / Pure red cell aplasia and Hashimoto's thyroiditis: a rare association

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Aplasia pura de serie roja como primera manifestación de síndrome de Sjögren primario / No disponible

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Aplasia pura de células rojas secundaria a carbamazepina / No disponible

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Aplasia pura de células rojas adquirida secundaria a carbamazepina / No disponible

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Anemia de células falciformes y varicela en gemelo de un mes de edad / Sickle cell disease and chickenpox in a one-month-old twin

Presentamos un caso de anemia de células falciformes (ACF) en un varón de raza negra de un mes de edad, gemelo heterocigoto de una niña, que presenta una crisis hemolítica y/o aplásica en el periodo de estado de una varicela. Acude a urgencias de nuestro hospital por una posible crisis de atragantamiento, donde se detecta una anemia con 7 g/dL de hemoglobina (Hb), que desciende en las siguientes 48 horas a 6,8 g/dL. Tras la corrección de la anemia con 60 mL de concentrado de hematíes, el nivel de Hb asciende a 13 g/dL. En la exploración no presenta esplenomegalia y la Hb F es del 85,2%. Por tanto, consideramos el papel que podría desempeñar la infección por el virus de la varicela en la producción de la crisis aplásica y la falta de protección de la Hb F, pese a sus altos valores(AU)

We present a case of sickle cell disease (SCD) in a one-month-old black male infant, the heterozygous twin of a girl. He experienced a hemolytic and/or aplastic crisis coinciding with chickenpox. He was brought to the emergency room of our hospital for a possible choking episode. We detected anemia, with a hemoglobin level of 7 g/dL that decreased over the following 48 hours to 6.8 g/dL. After the correction of the anemia with the transfusion of 60 cc of packed red blood cells, the hemoglobin level increased to 13 g/dL. Physical examination revealed no evidence of splenomegaly and the fetal hemoglobin level was 85.2%. We consider that the infection by the varicella-zoster virus may have played a role in the production of the aplastic crisis and the lack of protection of the fetal hemoglobin despite the high concentration(AU)

Aplasia pura de serie roja asociada a leucemia linfoide crónica con respuesta favorable a rituximab / Pure red cell aplasia associated with chronic lymphocytic leukaemic succesfuly treated with rituximab

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Aplasia pura de células rojas inducida por EPO. Una confirmación de la tesis actual / No disponible

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Aplasia pura de células rojas y anticuerpos anti-eritropoyetina: surgen nuevas evidencias pero persisten las dudas / Pure red cell aplasia and antibodies against erythropoietin. Doubts still remain

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Aplasia pura de la serie roja asociada a anticuerpos neutralizantes frente a eritropoyetina inducida por epoetina alfa: una nueva forma de eritroblastopenia adquirida en pacientes urémicos / Pure red blood cell aplasia associated with neutralizing antibodies against erythropoietin induced by epoetin alfa: a new form of acquired erythroblastopenia in uremic patients

Se describe el caso de una paciente con insuficiencia renal crónica terminal en programa de hemodiálisis y en tratamiento con eritropoyetina recombinante humana (epoetina alfa) por vía subcutánea, que a los 8 meses de tratamiento presentó una aplasia pura de la serie roja secundaria al desarrollo de anticuerpos neutralizantes anti-eritropoyetina. A pesar de la retirada del tratamiento y de haberse ensayado tratamiento inmunosupresor con corticoides y gammaglobulinas la paciente sigue presentando unos requerimientos transfusionales muy elevados y niveles circulantes de eritropoyetina indetectables. La eritroblastopenia secundaria al tratamiento con eritropoyetina recombinante humana es una complicación rara pero grave en pacientes urémicos. En los últimos años se ha descrito un aumento de su incidencia, especialmente en pacientes tratados con epoetina alfa por vía subcutánea. Por ello, recientemente la Agencia Española del Medicamento ha contraindicado administrar epoetina alfa por vía subcutánea en pacientes con insuficiencia renal crónica

We report the case of a woman with end-stage renal disease on maintenance hemodialysis and treated with recombinant human erythropoietin (epoetin alfa) administered subcutaneously, who developed a pure red cell aplasia secondary to the development of neutralizing antibodies anti-erythropoietin after 8 months of treatment. Despite epoetin withdrawal and immunosuppressive treatment with corticosteroids and gammaglobulins the patient still has high red blood cell transfusion requirements and undetectable plasma erythropoietin levels. Pure red cell aplasia secondary to the development of neutralizing antibodies anti-erythropoietin is a rare but severe complication associated with the use of recombinant human erythropoietin in uremic patients. In recent years, the incidence of this complication has sharply increased, specially associated with the use of epoetin alfa administered subcutaneously. For this reason, the Spanish Drug Agency has recently contraindicated treating uremic patients with epoetin alfa administered subcutaneously

Toxicidad por sobredosis de mitomicina / Toxicity of mitomycin-C overdose

La toxicidad hematológica de la mitomicina C es tardía y puede aparecer meses después de la administración del fármaco. Es excepcional encontrar casos de toxicidad por sobredosis de mitomicina. Presentamos un caso de aplasia medular severa y prolongada tras sobredosificación de mitomicina-C. La dosis total acumulada (100 mg/m2) fue prácticamente el doble de la que se recomienda habitualmente y se administró con una pauta semanal a lo largo de cinco semanas. El paciente ingresó tres meses después de la primera dosis con deterioro del estado general, aplasia medular confirmada mediante biopsia y ascitis secundaria a recidiva abdominal de adenocarcinoma gástrico. La toxicidad hematológica se mantuvo durante los 69 días que duró el ingreso y no comenzó a recuperarse hasta casi cinco meses después de la primera dosis de mitomicina (AU)

Eritroblastopenia secundaria a infección por parvovirus B19 / Erythroblastopenia secondary to parvovirus B19 infection

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Aplasia pura de serie roja con cambios mielodisplásicos / No disponible

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Aplasia pura de células rojas en un paciente trasplantado pulmonar / Pure red cell aplasia in a lung transplant patient

La anemia aplásica aguda secundaria a la infección por Parvovirus B19 suele ser un problema extremadamente raro en sujetos sin patología previa. Sin embargo, la existencia de determinadas situaciones de riesgo, como recibir terapia inmunosupresora de forma crónica, puede facilitar su aparición. Son muy escasos los casos que se han publicado hasta el momento de aplasia de células rojas debido a infección por Parvovirus B19 en pacientes sometidos a trasplante pulmonar. Se presenta el caso de una mujer de 24 años de edad trasplantada bipulmonar por una fibrosis quística, que desarrolló una aplasia de células rojas, condicionante de una anemia grave que requirió transfusiones múltiples, secundaria a una infección aguda por Parvovirus B19. Un tratamiento con inmunoglobulinas intravenosas durante 5 días permitió la resolución de la anemia. Se discute la dificultad del diagnóstico serológico en estos casos y la importancia del uso de las técnicas de identificación viral para lograrlo, y se argumentan las posibles medidas preventivas para evitar su recurrencia (AU)

Aplasia medular tras administración de azatioprina: papel de polimorfismo genético de la tiopurina metiltransferasa / Aplasia after azathioprine administration: role of the thiopurine methyltransferase genetic polymorphism

Fundamento: La azatioprina es un fármaco inmunodepresor ampliamente utilizado en el tratamiento de diversos procesos autoinmunes. Los efectos adversos del tratamiento están en relación con la actividad de la tiopurina metiltransferasa (TPMT), enzima que interviene en el metabolismo de la azatioprina. La existencia de variantes alélicas del gen que codifica dicha enzima permite clasificar a los pacientes en tres grupos: de riesgo leve, moderado y alto de padecer una mielodepresión tras la administración de azatioprina. Pacientes y métodos: Se ha realizado el estudio de las variantes alélicas del gen de la TPMT en las posiciones 460 y 719 mediante reacción en cadena de la polimerasa y digestión con enzimas de restricción, en un enfermo con enfermedad de Crohn que presentó aplasia tras la administración de azatioprina, así como de sus familiares directos disponibles. Resultados: En la muestra del caso en estudio se identificó la variante alélica más frecuente del gen de la TPMT asociada a una actividad enzimática disminuida. La madre del paciente, así como su hermana, también presentaron esta variante. Conclusión: La identificación genotípica de las variantes alélicas del gen TPMT es un método eficaz para identificar a los pacientes con riesgo leve, moderado o grave de padecer una mielodepresión tras la administración de azatioprina (AU)

Sustitución valvular urgente en la endocarditis infecciosa: evolución hospitalaria y a largo plazo. Análisis de 45 pacientes / Urgent valve heart replacement in infectious endocarditis: short and long-term prognosis. Analysis of 45 patients

Fundamento: Definir en nuestro medio la evolución de los pacientes afectados de endocarditis infecciosa que requieren una sustitución valvular urgente. Pacientes y métodos: Analizamos 45 pacientes consecutivos que requirieron sustitución valvular durante el ingreso hospitalario por endocarditis infecciosa, 32 correspondieron a endocarditis sobre válvula nativa, 7 a protésica precoz y 6 a protésica tardía. Se ha realizado un seguimiento a largo plazo clínico y ecocardiográfico. Resultados: En 39 casos, la sustitución valvular debió realizarse antes de finalizar el tratamiento antibiótico. Las principales indicaciones fueron insuficiencia cardíaca refractaria (24 pacientes) y shock (11 pacientes). La mortalidad global fue del 24 por ciento: 19 por ciento en endocarditis sobre válvula nativa, 43 por ciento en protésica precoz y 33 por ciento en protésica tardía. La primera causa de muerte fue el shock séptico (46 por ciento). Se han seguido 31 de los 4 supervivientes durante una media de 65 (DE 49) meses, registrándose 2 recidivas y 6 fallecimientos (1 muerte súbita y 2 por endocarditis). El 72 por ciento de los pacientes presenta una clase I de la NYHA. Se detectó una dehiscencia significativa en el 17 por ciento (38 por ciento en el grupo con endocarditis protésica). Conclusiones: La sustitución valvular urgente en la endocarditis infecciosa es una situación grave y con elevada mortalidad. El pronóstico a largo plazo es aceptable, aunque algunos pacientes presentaron dehiscencias significativas, especialmente en endocarditis protésicas. (AU)