Hipofibrinogenemia inducida por prednisona en un paciente con leucemia linfoblástica aguda / Hypofrinogenemia induced by prednisone in a case of acute lymphoblastic leukemia

La hipofibrinogenemia es una complicación infrecuente pero bien conocida en el contexto de las leucemias agudas. Generalmente, se asocia a la presencia de una coagulación intravascular diseminada, aunque pueden existir otras causas, como el daño hepático o el empleo de L-asparraginasa. La literatura recoge pocos casos en que esta alteración de la coagulación esté inducida por corticoides, como el aquí presentado. Se expone el caso de un niño diagnosticado de leucemia linfoblástica aguda que desarrolló hipofibrinogenemia tras iniciar tratamiento con prednisona, y se ha realizado una revisión bibliográfica a propósito del caso (AU)

Hypofibrinogenemia is an uncommon but well-recognized complication of acute leukaemia. In most instances, it has been associated with disseminated intravascular coagulation, although other causes as liver injury or treatment with L-asparraginase could exist. The literature includes rare cases in which this coagulation disorder is induced by prednisone as our report. We report the case of a child diagnosed of acute lymphoblastic leukemia with hypofibrinogenemia during the course of treatment with prednisone and we have reviewed the literature concerning the case (AU)

Hipofibrinogenemia y syndrome de abstienencia tras exposiciónintraútero a valproato / Hypofibrinogenemia and abstinence síndrome after intrauterine exposure to valproate

El ácido valproico (VPA) es una droga antiepiléptica de amplio espectro. Entre sus efectos secundarios figuran la toxicidad hepática y pancreática y las anomalías de la coagulación. Su efecto teratógeno ha sido confirmado en varios estudios. Algunos autores han descrito la aparición de hipoglucemia y síntomas de abstinencia tras la exposición intraútero. Se ha documentado un caso de afibrinogenemia en un recién nacido en relación con VPA. Presentamos el caso de un recién nacido que presentó hipfibrinogenemia y otras anomalías de la coagulación, hipoglucemia precoz y síntomas de abstinencia tras la exposición intraútero a VPA (AU)

Valproate acid is a broad spectrum antiepileptic drug. It´s side effects include hepatotoxicity, pancreatitis and coagulation disorders. Teratogenic effect has been confirmed in several studies. Some authors have described hypoglycaemia and withdrawals symptoms in the new born after prenatal exposure to valproate. One case of neonatal afibrinogenaemia has been reported. We present of a new born who developed hypofibrinogenamia and other coagulation abnormalities, early hypoglycaemia and withdrawal symptoms after prenatal exposure to valproate (AU)

Afibrinogenemia: descripción de un caso con sangrado intracranial recurrente / Afibrinogenemia: description of a case with recurrent intracranial bleeding

Introducción. La afibrinogenemia congénita es un raro trastorno de la coagulación que se hereda con patrón autosómico recesivo. El déficit de fibrinógeno hace a la sangre incoagulable y los pacientes que la padecen presentan hemorragias ante traumatismos mínimos, incluso desde el nacimiento con sangrado por el cordón umbilical. El sangrado intracraneal es muy infrecuente. Caso clínico. Mujer de 46 años con afibrinogenemia congénita que presenta cinco episodios de sangrado intracraneal, todos ellos en la circulación posterior. Como complicaciones presenta un estatus epiléptico y un tromboembolismo pulmonar bilateral. Conclusiones. Analizando los casos descritos en la literatura se observa que también existe predisposición por esta localización. El tratamiento es sustitutivo, aunque conlleva reacciones alérgicas y propensión al tromboembolismo pulmonar como sucedió en nuestra paciente. La administración de concentrados de fibrinógeno de forma profiláctica está cuestionada porque por un lado los trabajos en los que ha resultado beneficioso se fundamentan en casos aislados y por otro no está exento de efectos adversos (AU)

Introduction: Congenital afibrinogenemia is a very rare autosomal recessive disorder of the coagulation. The lack of fibrinogen makes the blood inclotting and patients suffer from bleeding at a minimal trauma. It is usually noticed within the first few days of life because of the umbilical cord bleeding. Intracerebral hematoma is infrequent. Case description: 46-year-old woman who suffers from congenital afibrinogenemia and has five episodes of intracerebral bleeding, all of them in the posterior circulation. As a complication, she also presents an epilepticus status and the therapy with concentrated fibrinogen caused pulmonary thromboembolism. Conclusions: After analysing the cases described in literature, there are evidences that the majority of the intracerebral hematoma are located in the posterior circulation. A few patients developed major thomboemolisms following infusion with concentrated fibrinogen and there are only isolated descriptions of beneficial prophylactic effects. So, it is would necessary studies more extensive research to achieve effectiveness in the prevention of the bleeding (AU)

Coagulopatía de consumo y embarazo. Un caso raro de afibrinogenemia del segundo trimestre / Consumption coagulopathy and pregnancy. A rare case of afibrinogbenaemia in the second trimester

Presentamos un caso de desprendimiento placentario a las 20 semanas y 4 días de gestación, asociado a una coagulopatía de consumo con pruebas de coagulación que hacían pensar en una fibrinólisis primaria más que en la coagulación intravascular diseminada clásicamente descrita. Una revisión de la bibliografía nos aporta 6 casos de coagulopatía durante el segundo trimestre, de los cuales solamente tres fueron debidos a una fibrinólisis primaria. Apuntamos las posibilidades terapéuticas de esta coagulopatía (AU)