Lupus anticoagulant-hypoprothrombinemia syndrome: A cerebral bleeding case report as systemic lupus erythematosus debut / Síndrome anticoagulante lúpico-hipoprotrombinemia: caso clínico de hemorragia cerebral como inicio de lupus eritematoso sistémico

Lupus anticoagulant-hypoprothrombinaemia syndrome (LAHPS) is a rare disorder caused by the presence of lupus anticoagulant (LA) and acquired prothrombin deficiency, which may present with severe haemorrhagic manifestations. LAHPS is usually associated with systemic lupus erythematosus (SLE), or infections and it is more frequent in the paediatric population and female gender. We describe a 42-year-old man with thrombotic antiphospholipid syndrome (APS) on chronic anticoagulation treatment with acenocoumarol who presented with spontaneous intracranial bleeding, prolongation of prothrombin time (PT), activated partial thromboplastin time (APTT) and low factor II levels (after optimal anticoagulation reversal) as a debut of SLE.(AU)

El síndrome de anticoagulante lúpico-hipoprotrombinemia (LAHPS, por sus siglas en inglés) es un trastorno raro, causado por la presencia de anticoagulante lúpico (AL) y deficiencia adquirida de protrombina, que puede cursar con manifestaciones hemorrágicas graves. El LAHPS suele asociarse a lupus eritematoso sistémico (LES) o infecciones, y es más frecuente en población pediátrica y en el género femenino. Describimos a un varón de 42 años con síndrome antifosfolípido (SAF) trombótico en tratamiento anticoagulante crónico con acenocumarol que presentó sangrado intracraneal espontáneo, prolongación tanto del tiempo de protrombina (TP) como del tiempo de tromboplastina parcial activada (TTPA) y factor bajo de nivel II (después de la reversión óptima de la anticoagulación) como inicio de LES.(AU)

Effects of intravenous fluid overload on caloric and protein deficit in critically ill patients / Efectos de la sobrecarga de líquidos por vía intravenosa en el défi cit calórico y proteico en pacientes críticamente enfermos

Introduction: intravenous fluid overload may lead to dysmotility that may impair early enteral nutrition delivery in critically ill patients. Objectives: this study aimed to compare the volume of intravenous fluids (IF) with the occurrence of caloric and protein deficits in Intensive Care Unit (ICU) patients. Methods: this cohort study included critically ill patients with mechanical ventilation and receiving early enteral nutrition (target: 25-30 kcal/kg/day and 1.25-2.0 g of protein/kg/day). Over the first five days the volume of IF infused and caloric/protein deficits were calculated. Results: eighty-six critically ill patients (SAPS III score: 62 ± 10) with a mean age of 68 (18-91) years were enrolled. Patients received a median of 2,969 (920-5,960) ml/day of IF, which corresponded to a median of 41.6 (17.0-88.2) ml/kg/day and 10.7 (3.31-21.45) g of sodium/day. All patients had a caloric deficit (mean: 1,812 ± 850 kcal over five days) and in 23 (27%) this deficit exceeded 480 kcal/day. The mean protein deficit was 94.6 ± 5.9 g over five days, and 34 patients (40%) had more than 20 g of deficit/day. Patients with caloric deficit greater than 480 kcal/day received approximately 1.5 l of IF and 10 g of NaCl more than the other patients. Similarly, patients with protein deficit greater than 20 g/day received approximately 3 l of IF and 25 g of NaCl more than the other patients. Mortality was greater in patients with critical protein deficit (69% vs 41.1%; p = 0.01).Conclusion: in critically ill patients receiving enteral nutrition, the volume of intravenous fluids infused affected nutrition delivery and increased caloric and protein déficits

Introducción: la sobrecarga de líquidos por vía intravenosa puede provocar dismotilidad que puede afectar el suministro de nutrición enteral temprana en pacientes críticos. Objetivos: este estudio tuvo como objetivo comparar el volumen de líquidos por vía intravenosa (IF) con la aparición de défi cit calórico y proteico en pacientes de la Unidad de Cuidados Intensivos (UCI). Métodos: este estudio de cohorte incluyó a pacientes críticamente enfermos con ventilación mecánica que recibían nutrición enteral temprana (target: 25-30 kcal/kg/día y 1,25-2,0 g de proteína/kg/día. Durante los primeros cinco días calculamos el volumen de IF y el déficit calórico/ proteico. Resultados: ochenta y seis pacientes críticamente enfermos (SAPS III: 62 ± 10) con una edad media de 68 (18-91) años fueron estudiados. Los pacientes recibieron una mediana de 2.969 (920-5.960) ml/día de IF, que correspondió a una mediana de 41,6 (17,0-88,2) ml/kg/día y a 10,7 (3,31-21,45) g de sodio/día. Todos los pacientes tenían déficit calórico (media: 1.812 ± 850 kcal en cinco días) y en 23 (27%) este défi cit excedía las 480 kcal/día. El défi cit medio de proteínas fue de 94,6 ± 5,9 g en cinco días y 34 pacientes (40%) tuvieron más de 20 g de déficit/ día. Los pacientes con un déficit calórico superior a 480 kcal/día recibieron aproximadamente 1,5 l de IF y 10 g de NaCl más que los otros pacientes. De forma similar, los pacientes con un déficit de proteínas mayor de 20 g/día recibieron aproximadamente 3 l de IF y 25 g de NaCl más que los otros pacientes. La mortalidad fue mayor en pacientes con défi cit proteico crítico (69% vs. 41,1%; p = 0,01). Conclusión: en pacientes críticamente enfermos que reciben nutrición enteral, el volumen de líquidos intravenosos infundidos afecta el suministro de nutrición y aumenta el déficit de calorías y proteínas

Síndrome de anticoagulante lúpico-hipoprotrombinemia: una extraña asociación en el lupus eritematoso sistémico / Lupus anticoagulant-hypoprothrombinemia syndrome: A rare association in systemic lupus erythematosus

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Biomarkers of the prothrombotic state in abdominal obesity / Biomarcadores de estado protrombótico en la obesidad abdominal

Introduction: Central obesity is specifically associated with cardiovascular disease. Nevertheless, the molecular events that promote these conditions remain incompletely defined and risk stratifying patients for cardiovascular disease continues a challenge. Objective: The aim of this study was to assess some cost-efficient haemostatic markers, and its association with central obesity and traditional cardiovascular risk factors, in a cohort of middle aged subjects, without clinical cardiovascular disease, as basis for an improved prevention and intervention. Methods: We studied 307 men, aged 45±7 years, which underwent medical history, physical examination, anthropometric measurements, plasmatic biochemical parameters, plasma concentrations of fibrinogen, prothrombin activity, activated partial thromboplastin time, platelet count and mean platelet volume. Results: Prothrombin activity values were significantly higher in patients with central obesity (103 ± 16 % vs 111 ± 17 %, p<0.001). Across tertiles of fibrinogen (low and high), there was an increase in cholesterol, adjusted for age and body mass index (4.9±0.9 mmol/L vs 5.4±1.1 mmol/L, p< 0.01). High tertile of prothrombin activity showed higher levels of cholesterol (4.8±1.0 mmol/L vs 5.4±0.9 mmol/L , p< 0.05), triglycerides (1.07±0.6 mmol/L vs 1.32±0.9 mmol/L, p< 0.05), and waist circumference (92.8±8.3 cm vs 96.5±8.8 cm, p= ns) . Mean values of cholesterol were higher in low-activated partial thromboplastin time tertile (5.3±0.9 mmol/L vs 4.9±1.1 mmol/L, p<0.01). Participants in the high-mean platelet volume tertile showed higher levels of glycemia (5.7±0.6 mmol/L vs 5.99±0.7 mmol/L, p<0.05). Significant positive correlations were observed between fibrinogen and cholesterol (r=0.198, p<0.001) and triglycerides (r=0.116, p<0.05). Prothrombin activity was positively correlated with waist circumference (r=0.156, p<0.05), glucose (r=0.227, p<0.001), cholesterol (r=0.270, p=0.001), triglycerides (r=0.187, p=0.001) and mean platelet volume (r=0.130, p=0.05). Activated partial thromboplastin time was inversely related cholesterol (r=-0.172, p<0.01) concentrations. Mean platelet volume rose with increasing glucose concentrations (r=0.170, p<0.01). Conclusions: Haemostatic markers studied have shown association with abdominal adiposity and established cardiovascular risk factors. These markers are widely available, relatively inexpensive, and might allow risk stratifying patients for cardiovascular disease and the identification of hypercoagulable state in patients who might deserve preventive measures and are potential tools for assessing the impact of these measures (AU)

Introducción: La obesidad central está especialmente asociada con la enfermedad cardiovascular. No obstante, los mecanismos moleculares que la promueven no están completamente definidos y la estratificación del riesgo de los pacientes para la enfermedad cardiovascular sigue siendo un reto. Objetivo: Evaluar la asociación de la adiposidad central con marcadores hemostáticos coste-eficientes y con los factores de riesgo cardiovascular tradicionales en una cohorte de varones de mediana edad sin enfermedad cardiovascular clínica con objeto de mejorar la prevención y la intervención. Métodos: Estudiamos 307 varones de 45±7 años, a los que se realizó historia clínica, examen físico, mediciones antropométricas y determinaciones plasmáticas bioquímicas y de fibrinógeno, actividad protrombina, tiempo de tromboplastina parcial activada, recuento de plaquetas y volumen plaquetario medio. Resultados: Los valores de actividad protrombina fueron significativamente más elevados en pacientes con obesidad central (103 ± 16 % vs 111 ± 17 %, p<0.001). Los sujetos con cifras de fibrinógeno en el tertil alto presentaban un aumento en las concentraciones plasmáticas de colesterol (4.9±0.9 mmol/L vs 5.4±1.1 mmol/L, p< 0.01), ajustado por edad e índice de masa corporal. El tertil alto de actividad protrombina mostró concentraciones más elevadas de colesterol plasmático (4.8±1.0 mmol/L vs 5.4±0.9 mmol/L, p< 0.05), triglicéridos (1.07±0.6 mmol/L vs 1.32±0.9 mmol/L, p< 0.05), and medida de la circunferencia de la cintura (92.8±8.3 cm vs 96.5±8.8 cm, p= ns) . Las concentraciones medias de colesterol fueron más altas en el tertil bajo de tiempo de tromboplastina parcial activado (5.3±0.9 mmol/L vs 4.9±1.1 mmol/L, p<0.01). Los individuos en el tertil alto de volumen plaquetario medio presentaron glucemia más elevada (5.7±0.6 mmol/L vs 5.99±0.7 mmol/L, p<0.05). Se observaron correlaciones significativas positivas entre fibrinógeno y colesterol (r=0.198, p<0.001) and triglicéridos (r=0.116, p<0.05). La actividad protrombina estuvo positivamente correlacionada con la medida de la circunferencia de la cintura (r=0.156, p<0.05), glucemia (r=0.227, p<0.001), colesterol (r=0.270, p=0.001), triglicéridos (r=0.187, p=0.001) y volumen plaquetario medio (r=0.130, p=0.05). El tiempo de tromboplastina parcial activado estuvo inversamente relacionado con las concentraciones de colesterol (r=-0.172, p<0.01). El volumen plaquetario medio se correlacionó con las concentraciones de glucosa (r=0.170, p<0.01). Conclusiones: Los marcadores hemostáticos estudiados se asocian con la adiposidad abdominal y con los factores de riesgo cardiovascular establecidos. Estos marcadores están disponibles en clínica, son asequibles y podrían ser de ayuda en la estratificación del riesgo cardiovascular de los pacientes y en la identificación del estado hipercoagulable en personas que podrían beneficiarse de medidas preventivas. Además de ser herramientas potenciales para evaluar el impacto de dichas medidas (AU)

Una causa inusual de hematomas / An unusual cause of bruising

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Anticoagulante lúpico en Pediatría. Experiencia en nuestro centro / Lupus anticoagulant in Pediatrics. Experience in our center

Objetivo. Estudio descriptivo de las formas de presentación, características biológicas y evolución de los pacientes pediátricos diagnosticados de anticoagulante lúpico en nuestro Hospital. Pacientes y métodos. Revisión retrospectiva de todos los pacientes que cumplieron los criterios establecidos por la Sociedad Internacional de Trombosis y Hemostasia para diagnóstico de anticoagulante lúpico. Resultados. Cumplieron los criterios establecidos 16 niños, 9 varones (53,6%) y 7 mujeres, con una mediana de edad decimal al diagnóstico de 6,25 años (rango: 1,1-13). Los motivos del estudio de coagulación fueron: preoperatorio (n: 6, 37,5%), estudio por trombosis (n: 4, 25%), infección (n:3, 18,8%), hemorragia (n: 2, 12,5%) e ingesta de raticida (n:1, 6,3%). Diez casos (62,5%) permanecieron asintomáticos y correspondieron a los casos de preoperatorio, infecciones e ingesta de raticida. Cuatro de los pacientes presentaron trombosis (25%), en dos de ellos se encontraron además trombofilia primaria y patología inmunitaria o tumoral y en otro caso se cumplieron criterios de síndrome antifosfolípido primario, único de los casos en que el anticoagulante lúpico fue persistente. Dos casos (12,5%) presentaron hemorragias asociadas a disminución de algún factor de coagulación (déficits transitorios de FII y FVIII).Conclusiones. El anticoagulante lúpico es un hallazgo poco frecuente en Pediatría. Se encuentra con más frecuencia en preoperatorio de procesos ORL y/o infecciones. La gran mayoría son transitorios y sin relevancia clínica. Cuando se asocia trombosis frecuentemente se asocia a trombofilia primaria y patología inmunitaria o tumoral y cuando lo hace a hemorragias, a déficit de factores procoagulantes (AU)

Objective. A descriptive study of the presentation forms, biological and evolution characteristics of the pediatric patients diagnosed of lupus anticoagulant in our hospital. Patients and methods. Retrospective review of all the patient who met the criteria established by the International Society of Thrombosis and Hemostasis for diagnosis of lupus anticoagulant. Results. The established criteria were met by 16 children, 9 males (53.6%) and 7 women, with a mean decimal age on diagnosis of 6.25 years (range: 1.1-13). The reasons for the coagulation study were: preoperative (n: 6, 37.5%), thrombosis study (n: 4, 25%), infection (n: 3, 8.8%), hemorrhaging (n: 2, 12.5%) and taking of rodenticide (n: 1, 6.3%). Ten cases (62.5%) remained asymptomatic and corresponded to pre-operative cases, infections and intake of rodenticide. Four of the patients had thrombosis (25%). In two of the latter, primary thrombophilia and immune or tumor pathology were also found and another case fulfilled the criteria of primary antiphospholipid syndrome, this being the only case in which the lupus anticoagulant was persistent. Two cases (12.5%) presented hemorrhages associated to decrease of a coagulation factor (transient deficits of FII and FVIII).Conclusions. Lupus anticoagulant is an uncommon finding in Pediatrics. It is more frequently found in the preoperative of ENT and/or infectious processes. The vast majority are transient and do not show clinical significance. When thrombosis is associated, it is frequently associated to primary thrombophilia and immune or tumor disorder and when it is associated to hemorrhages, it is associated to a deficit of procoagulant factors (AU)

Anticuerpos antiprotrombina positivos en una paciente con síndrome antifosfolípido secundario y clínica hemorrágica / Antiprothrombin antibodies in a patient with secondary antiphospholipid syndrome and bleeding

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¿Influyen los factores de riesgo de trombosis venosa cerebral en el desarrollo de infarto venoso asociado? / Do cerebral venous thrombosis risk factors influence the development of an associated venous infarction?

Introducción: La trombosis venosa cerebral (TVC) es un proceso multifactorial con amplio espectro clínico y de factores de riesgo (FR), que puede presentar o no infarto venoso. Estudiamos los FR que influyen en el desarrollo del infarto venoso en pacientes con diagnóstico de TVC.Pacientes y métodos: Estudio observacional con inclusión de pacientes consecutivos con diagnóstico de TVC atendidos por la Unidad de Ictus del servicio de Neurología entre los años 1995 y 2007. Se identifican los FR y se analiza su distribución en función de la presencia del infarto venoso.Resultados: Se incluyeron 52 pacientes (37 mujeres; 71,15%) con edad media de 46,73 años (18-78 años). Los factores de riesgo de TVC más frecuentes fueron los estados de hipercoagulabilidad hereditarios (26,92%) y el uso de anticonceptivos orales (ACO) (25% del total muestral y 35,13% de las mujeres). Entre los FR identificados en pacientes con infarto venoso predominan los trastornos de hipercoagulabilidad hereditarios (40,9%) mientras que en los casos sin infarto venoso, el factor más frecuente es el uso de ACO (26,7%; 38% de las mujeres), estando presentes los estados de hipercoagulabilidad sólo en el 16,5%. No observamos ningún caso de infarto venoso con tratamiento ACO y sin estado de hipercoagulabilidad asociado. Conclusiones: En los pacientes con infarto venoso asociado a TVC parece existir un diferente perfil de factores de riesgo asociado, predominando la presencia de estados protrombóticos hereditarios (AU)

Introduction: Cerebral venous thrombosis (CVT) is a multifactorial process with a wide clinical spectrum and many associated risk factors (RF) that could be complicated with venous infarction (VI). We study the influence of RF in the developing of venous infarction in patients with CVT.Patients and methods: An observational study with consecutive inclusion of patients with CVT diagnosis admitted to the Stroke Unit of a Neurology Department between 1995 and 2007. RF were identified and their distribution according to the presence of VI was analysed. Results: A total of 52 patients were included (37 female; 71.15%) with mean age of 46.73 years (range 18-78 years). The most frequent RF associated with CVT were thrombophilia (26.92%) and oral contraceptives (OC) (25% of all the patients and in 35.13% of females). The most frequent RF in patients with venous infarction was thrombophilia (40.9%), whilst in the CVT group without venous infarction the use of oral contraceptives predominated (26.7% of the total sample; 38% of females), with thrombophilic states only being detected in 16.5%. No cases of venous infarction were found in the group of patients with oral contraceptives but without an associated thrombophilic state. Conclusion: There appears to be a different profile of associated RF in patients with venous infarction associated to CVT, with the presence of thrombophilia prevailing (AU)

Reducción de la tasa de protrombina causada por la administración de N-acetilcisteína en el tratamiento de la intoxicación por Amanita phalloides / Reduction of the prothrombin ratio induced by the adminis - tration of N-acetil-cysteine in the treatment of Amanita phalloides poisoning

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Importancia de la monitorización de la hemostasia / No disponible

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Síndrome de Budd-Chiari y mutación heterozigótica de la metilenetetrahidrofolato-reductasa (MTHFR) / Budd-Chiari syndrome and heterozgotic mutation of metylenetetrahidrofolate reductase

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Hemorragia pulmonar y síndrome antifosfolipídico / Pulmonary hemorrhage and anti-phospholipid syndrome

La presencia de anticuerpos antifosfolipídicos (anticuerpos anticardiolipina y anticoagulante lúpico) asociada a fenómenos trombóticos venosos y/o arteriales y pérdidas fetales conforman el síndrome antifosfolipídico. En raras ocasiones se ha descrito hipoprotrombinemia severa asociada a esta enfermedad como causa de manifestaciones hemorrágicas. Por otro lado se han descrito muy pocos casos de hemorragia alveolar en el síndrome antifosfolipídico, relacionándose habitualmente esta complicación con microtrombosis y/o capilaritis de los vasos pulmonares. Describimos dos pacientes sin datos clínicos previos de síndrome antifosfolipídico (SAF) que debutan con hemorragia pulmonar con anticuerpos anticardiolipina positivos. El primero de ellos, un varón de 33 años debutó con un tiempo de protrombina bajo y presencia de anticuerpos antiprotrombina. En la biopsia por toracoscopia se demostró la presencia de hemorragia pulmonar sin capilaritis ni fenómenos trombóticos, evidenciándose cierta mejoría clínica y normalización del tiempo de protrombina tras recibir tratamiento inmunosupresor, pero persistencia de la hemorragia pulmonar 5 años más tarde. El segundo caso, un varón de 89 años, debutó con infiltrados pulmonares bilaterales y hemoptisis, anticuerpos anticardiolipina positivos y trombopenia, presentando un año más tarde recidiva del proceso. Descartadas otras posibilidades etiológicas, y a pesar de la tendencia a la hemorragia en ambos pacientes, consideramos que deben estar en el contexto clínico del síndrome antifosfolipídico, aunque en este momento no cumplan con los criterios reconocidos para diagnosticar esta enfermedad. Dentro del ampliable espectro clínico del síndrome antifosfolipídico debemos tener presente la hemorragia pulmonar (AU)