Comunicación de un caso de granulomatosis con poliangeítis con detección de granulomas en médula ósea / A case report of granulomatosis with polyangiitis with granulomas in bone marrow

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Plano de almohadas: valoración de su efectividad como sistema preventivo de las úlceras por presión en pacientes con lesión medular / The flat pillow: evaluation of its effectiveness in preventing pressure ulcers in patients with a spinal cord injury

Introducción. Este estudio analiza las diferencias de presión en la interfaz (manta de presiones) en las posiciones de decúbito supino y decúbito lateral sobre 2 planos de apoyo: una cama de hospital estándar y un plano de almohadas. Material y métodos. La presión de la interfaz se registró en 27 pacientes con lesión medular (22 hombres y 5 mujeres). Resultados. Se demuestran disminuciones significativas (p < 0,001) de las presiones máximas, presiones medias y superficies de contacto con riesgo de úlceras por presión (más de 32 mmHg) de las zonas de apoyo con el plano de almohadas para las posturas en decúbito supino. En decúbito lateral, estas diferencias son más pequeñas (p < 0,005). Conclusiones. El plano de almohadas se presenta como un medio alternativo y de bajo costo en la prevención de las úlceras por presión (AU)

Introduction. This study examines differences in interface pressure (rug pressure) in supine and lateral decubitus positions at two levels of support: standard hospital bed and flat pillow. Material and methods. Interface pressure was recorded in 27 patients with a spinal cord injury (22 men and 5 women). Results. Significant decreases (P<.001) were found in peak pressures, average pressures, and contact surfaces with a risk of producing pressure ulcer (more than 32 mmHg) in areas of flat pillow support for supine positions. These differences were smaller (P<.005) in lateral decubitus. Conclusions. The flat pillow is an inexpensive alternative in the prevention of pressure ulcers (AU)

Aplasia de los arcos posteriores del atlas: a propósito de 2 casos / Aplasia of the posterior arches of the atlas: a presenation of 2 cases

Introducción. La aplasia de los cuerpos posteriores del atlas es una afección poco frecuente, causada por un defecto en el cierre de los mismos. Habitualmente se asocia a diferentes síndromes. Casos clínicos. Presentamos 2 casos clínicos de pacientes asintomáticos con aplasia de los cuerpos posteriores del atlas. Conclusiones. Es necesario estudiar más a fondo este tipo de lesiones de cara a valorar la posibilidad de tomar medidas de protección ante traumatismos y escoger entre el tratamiento conservador y el quirúrgico (AU)

Introduction. Aplasia of the posterior arches of the atlas is an uncommon condition caused by a defect in their closure. It is usually associated with different syndromes. Case report. We present 2 asymptomatic patients with aplasia of C1 posterior bodies. Conclusions. Further studies are required on these lesions in order to take possible protection measures against trauma, and the selection between conservative or surgical treatment (AU)

Modulación de reflejos cutáneos locales después de lesión medular: implicaciones para la neuro-rehabilitación / Local cutaneous reflex modulation following spinal cord injury: implications for neurorehabilitation

Objetivo: Evaluar el estado de las vías inhibitorias medulares mediante la modulación de reflejos cutáneos locales (RCL) y normalizar su actividad mediante la aplicación de un estímulo vibratorio. Material y método: Se dividió el estudio en dos fases, 1: voluntarios sanos, pacientes con lesión medular incompleta (LMi) sin espasticidad y pacientes con LMi con espasticidad. 2: voluntarios sanos y pacientes con LMi. En ambas fases los sujetos realizaron un ejercicio continuo de tobillo con fases de reposo (REP) y de flexión plantar concéntrica (CON) e isométrica (ISO 50). Se evocaron RCL durante las tres fases del ejercicio registrando la actividad electromiográfica en tibial anterior (TA) y gemelo medial (GM). En la fase 2 se añadió un estímulo vibratorio en la planta del pie para comprobar su efecto sobre los RCL. Resultados: Los voluntarios sanos y el grupo sin espasticidad mostraron una inhibición del TA en las fases de movimiento mientras que en el grupo con espasticidad no hubo modulación de la respuesta. Conclusiones: La aplicación de estímulos vibratorios podría influir sobre mecanismos inhibitorios medulares alterados en pacientes con LMi con espasticidad (AU)

Objetive: To evaluate the general state of inhibitory spinal pathways measuring local cutaneous reflexes (LCR) modulation and normalize this activity through the application of vibratory stimuli. Methods: This study was performed in two phases. In phase 1, healthy volunteers and patients with incomplete spinal cord injury (iSCI) with or without spasticity were examined. In phase 2, healthy volunteers and patients with iSCI were examined. In both studies subjects performed an ankle continuous exercise with phases of rest (REP), concentric (CON) and isometric (ISO 50) plantarflexion. RCL activity was evoked during the three specific movements measuring electromyographic activity in the Tibialis Anterior (TA) and Gastrocnemious Medialis (GM). In the second study phase, vibratory stimuli were applied to the plantar surface of the foot to measure the effect on RCL activity. Results: In the phase I study, both the healthy and the patient group without spasticity revealed an inhibition of TA RCL activity in both plantarflexion exercises, while no such modulation was observed in the spasticity group. Conclusions: : The application of vibratory stimuli could mediate in inhibitory spinal mechanisms altered in patients with iSCI with spasticity (AU)

Resultado funcional de infiltración de toxina botulínica multinivel en extremidades inferiores y terapia integral en niños con parálisis cerebral espástica / Functional outcome of multilevel botulinum toxin infiltration of the lower limbs and comprehensive therapy in children with spastic cerebral palsy

Una de las alternativas terapéuticas para el manejo de la espasticidad en la parálisis cerebral es el uso de la toxina botulínica (TBA), la que mediante una denervación temporal permite reducir el tono muscular facilitando la movilidad voluntaria. A pesar de que existe abundante literatura médica, en su mayoría evidencia tipo ii, que apoye el uso de la TBA en el nivel de «actividad» de la Clasificación Internacional del Funcionamiento, de la Discapacidad y de la Salud, existe escasa evidencia científica que demuestre la influencia que esta terapia tiene en el nivel de «participación», lo que es el propósito de este estudio. Materiales y métodos. Ensayo clínico controlado aleatorio, simple ciego, con control a las 4 semanas, a los 3 meses y a los 6 meses. Treinta y seis niños con hemiplejia o diplejia espástica entre 3–10 años fueron asignados aleatoriamente con enmascaramiento en dos grupos: 1) grupo experimental: TBA tipo A más terapia integral y 2) grupo control: solo terapia integral. La medida de resultado principal fueron los ítems de autocuidado, movilidad y transferencias del instrumento Wee Functional Independence Measure. Como medida de resultado secundaria se utilizó Gross Motor Function Measure-88. Resultados. El puntaje integrado de autocuidado, movilidad y transferencias aumentó entre el momento basal y los 6 meses un 25% en el grupo control y un 15,1% en el grupo con TBA, respectivamente, no existiendo diferencias significativas en ambos grupos (p>0,3). El puntaje de Gross Motor Function Measure-88 en ambos grupos registró aumento, sin embargo, las pruebas no paramétricas indicaron que la distribución de los niños fue similar en ambos grupos durante el seguimiento, no existiendo diferencias estadísticamente significativas (U de Mann Whitney; p>0,10). Conclusión. No se observan en este estudio diferencias significativas en cuanto a independencia funcional y en función motora gruesa en ambos grupos (AU)

One of the therapeutic alternatives for the treatment of spasticity in cerebral palsy is the use of botulinum toxin, which, through a temporary denervation, makes it possible to reduce muscle tone, facilitating voluntary mobility. Even though there is abundant literature, mostly with type II evidence, that supports the use of botulinum toxin on the “activity” level of the International Classification of Functioning, Disability and Health, there is scant scientific evidence that demonstrates the influence this therapy has on the “participation” level, which is the purpose of this study. Material and methods. A randomized, single blind, controlled clinical trial with controls at 4 weeks, 3 and 6 months. Thirty-six children with hemiplegia or spastic diplegia between 3–10 years were randomly assigned with masking into two groups: experimental group with botulinum toxin A plus comprehensive therapy and control group with only comprehensive therapy. The primary endpoints measured were self-care, mobility and instrument transfer of the Wee Functional Independence Measure Instrument. The Gross Motor Function Measure-88 was used to measure the secondary results. Results. The weefim score of self-care, mobility and transfers increased 25.0% between baseline and 6 months in the control group and 15.1% in the botulinum toxin group, respectively, there being no statistically significant differences between both groups (p>0.3). An increase was recorded for the score on the Gross Motor Function Measure-88 in both groups. However, the non-parametric tests indicated that the distribution of the children was similar in both groups during the follow-up, there being no statistically significant differences (Mann Whitney U Test, p>0.10). Conclusion. No significant differences were observed in this study regarding functional independence and gross motor function in both groups (AU)

Enfermedad de Ribbing sintomática / Symptomatic Ribbing disease

Introducción. La enfermedad de Ribbing es una displasiaósea esclerosante que raramente es sintomática. Se diagnostica por exclusión y el tratamiento quirúrgico mediante fresado endomedular es el más efectivo.Caso clínico. Mujer de 48 años de edad con clínica de dolor en la pierna izquierda de 7 meses de evolución. En la radiografía se apreciaba una lesión esclerosa en el centro de la diáfisis. La tomografía computarizada mostraba esclerosis endomedular y periostal con obliteración del canal medular; en la resonancia magnética no se apreciaba afectación de partes blandas y en la gammagrafía ósea se observó hipercaptaciónal nivel de la lesión. El estudio anatomopatológicode la biopsia incisional mostraba cambios inespecíficos ydescartó patología neoplásica o infecciosa. Se diagnosticó enfermedad de Ribbing y la paciente fue tratada mediante fresado endomedular. El dolor mejoró inmediatamente.Conclusiones. La enfermedad de Ribbing es una entidadpoco frecuente en la que una buena historia clínica y familiar, un estudio iconográfico exhaustivo y la histología pueden ayudar a su diagnóstico

Introduction. Ribbing disease is a sclerosing bone dysplasia that is rarely symptomatic. This condition is diagnosed by exclusion, and the most effective surgical treatment is intramedullary reaming.Clinical case. A forty eight year-old woman presented with a seven-month history of pain in the lower left extremity. Plain films showed a sclerotic area in the mid tibial shaft. CT scan revealed endosteal and cortical thickening with narrowing of the medullary canal. MRI did not show involvement of the surrounding soft tissues and technetium 99m bone scanning showed high uptake at the level of the lesion. Histological examination of a tibial cortex sample obtainedby incisional biopsy revealed an area of new bone formation with non specific changes excluding neoplastic or infectious causes. The patient was diagnosed with Ribbing Disease and treated by intramedullary tibial reaming. The pain subsided immediately.Conclusion. Ribbing disease is a rare condition where relevant clinical information combined with imaging and histological evaluation are critical diagnostic tools

Aplasia medular grave adquirida: evolución histórica de los resultados obtenidos con trasplante de progenitores hematopoyéticos de donante familiar. Estudio del Grupo Español para el Trasplante de Médula Ósea en Niños (GETMON) / Severe acquired aplastic anemia: historical outcome of patients treated by allogeneic bone marrow transplantation from matched sibling donors. A study by the Spanish Group for Bone Marrow Transplantation in Children (GETMON)

Introducción: El trasplante de progenitores hematopoyéticos (TPH) de donante familiar compatible es el tratamiento de elección en la aplasia medular adquirida (AMA) grave en la infancia. Se presenta la experiencia de Grupo Español para el Trasplante de Médula Ósea en Niños en esta enfermedad a lo largo del período cronológico 1982-2004. Pacientes y métodos: Recibieron un trasplante 62 pacientes con una mediana de edad de 10 años. En el período 1982-1990 lo recibieron 18 pacientes y en el período 1991-2004, 44. El régimen de acondicionamiento varió según el período cronológico; en el primero se utilizó preferentemente la asociación de radioterapia y ciclofosfamida (72 % de los casos) y en el segundo ciclofosfamida con o sin globulina antitimocitaria (62 %). La profilaxis de enfermedad injerto contra huésped más utilizada fue la ciclosporina (57/62 pacientes). Resultados: Un total de 51 pacientes están vivos y en remisión completa de su aplasia con períodos de observación de entre 24 y 289 meses (mediana de 127 meses). La probabilidad de supervivencia actuarial libre de eventos a 5 años es del 82 %. Dicha supervivencia se incrementó del 61 al 90 % entre los dos períodos analizados. Un total de 11 pacientes fallecieron por fracaso o pérdida del injerto (3), enfermedad injerto contra huésped aguda o crónica asociada a infecciones (4) o fallo multiorgánico (4). El análisis univariante evidenció dos factores con valor predictivo para la supervivencia: el intervalo diagnóstico/trasplante y el período cronológico en que se efectuó (en ambos, p = 0,03). Conclusiones: Esta experiencia confirma que el trasplante de progenitores hematopoyéticos de donante familiar compatible es el tratamiento de elección para la aplasia medular grave adquirida, con un porcentaje de supervivencia libre de episodios del 90 % en la actualidad (AU)

Allogeneic haematopoietic stem-cell transplantation is the treatment of choice for acquired aplastic anaemia in children. Experience with this approach from Spanish Working Party for Bone Marrow Transplantation in Children in two sequential time periods (1982-1990 and 1991-2004) is reported. Patients and methods: Sixty two consecutive patients with a median age of 10 years were transplanted; 18 in the 1982-1990 period and 44 in the 1991-2004 period. Conditioning regimen consisted mainly of irradiation and cyclophosphamide in the first period (72 % of patients) and cyclophosphamide ± anti-thymocyte globulin (62 %) in the second. Graft versus host disease prophylaxis consisted of cyclosporine in most patients (57/62). Results: Fifty one patients are alive and disease-free at a median follow-up of 127 months. Five years probability of event-free survival is 82 %. The survival increased from 61 % to 91 % during the two time periods. Eleven patients died from graft failure or rejection (3), acute or chronic graft versus host disease and infection (4) or multi-organ failure (4). Univariate analysis identified two significant prognostic factors: interval diagnostic/transplant and time period of transplant (for both p = 0.03). Conclusions: This experience corroborates that allogeneic haematopoietic stem-cell transplantation is the best treatment for severe acquired aplastic anaemia, with a current disease - free survival of 90 % of patients (AU)

Abandono del tratamiento con cateterismo vesical intermitente en pacientes con lesión medular / The abandoning of intermittent vesicular catheterization in patients with medullary lesions

En España se producen 1000 pacientes con lesión medular por año. Muchos de ellos presentan una vejiga neurogénica. El cateterismo vesical intermitente (CI) es un tratamiento habitual. Este tratamiento necesita para su aplicación un proceso educativo dentro del marco teórico de la Educación para la salud. Hay estudios que encuentran un alto grado de abandono del CI en pacientes con lesión medular. Este estudio multicéntrico descriptivo transversal/incidencia pretende encontrar: la tasa de incidencia de abandono del CI en pacientes con lesión medular, los factores causales de esta conducta y encontrar un modelo predictivo mediante análisis multivariante. Conocer este comportamiento ayudaría a reforzar procedimientos educativos futuros (AU)

In Spain, 1000 patients with medullary lesions are produced every year, many of them with neurogenic bladder. Intermittent vesicular catheterism (I.C.) is a common treatment which needs an educational process within the theoretical framework of Health Education for its application. This multi-centre, descriptive transversal/incidence study seeks to find the rate of IC abandoning in patients with medullary lesions, as well as the casual factors of this conduct, in order to find a predictive model using multi-variant analysis, given that knowledge about this behaviour will help to strengthen future educational procedures (AU)

Quiste epidermoide intradiploico infratentorial gigante / Giant intradiploic infratentorial epidermoid cyst

Los quistes epidermoides son lesiones congénitas benignas, de lento crecimiento, que representan el 1% de todos los tumores intracraneales. En un 25% tienen una localización intradiploica y excepcionalmente infratentorial. Presentamos un caso clínico poco frecuente de un quiste epidermoide intradiploico gigante infratentorial. El paciente consultó por una diplopia y un síndrome cerebeloso. La tomografía computarizada y la resonancia magnética mostraron una lesión gigante lítica extradural de la fosa posterior de 5,2 cm x 3,8 cm, con realce periférico con el contraste. Utilizamos un abordaje suboccipital retrosigmoideo para realizar una exéresis completa tumoral y una resección incompleta capsular, debido a la adherencia de ésta al seno lateral. La evolución posoperatoria fue favorable. Realizamos una revisión bibliográfica de la literatura y discusión de nuestro caso

Epidermoid cysts are benign, uncommon lesions(1% of all intracranial tumors). Their localization is intradiploic in 25% of cases, and exceptionally subtentorial. We report here a rare case of giant intradiploicinfratentorial epidermoid cyst. A 74-year old patient presented with recent diplopia and sindrome cerebellar. CT scan and MR imaging revealed a giant osteolytic extradural lesion of the posterior fossa (5,2 cm x 3,8 cm)with a small area of peripheral enhancement after contrast injection. Retro sigmoid suboccipital craniectomy allowed a satisfactory removal of the tumor, followed by an acrylic cranioplasty. The outcome was good. Neuropathological examination confirmed an epidermoidcyst. We review the literature and discuss our case

Síndrome constitucional y bicitopenia de origen infeccioso / Constitutional syndrome and bicytopenia having an infectious origin

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Síndrome de Shwachman-Diamond / Shwachman-Diamond syndrome

El síndrome de Shwachman-Diamond es una rara enfermedad autosómica recesiva caracterizada por insuficiencia pancreática exocrina, disfunción de la médula ósea, alteraciones esqueléticas y talla baja. En el artículo describimos las características clínicas, datos de laboratorio y tratamiento de un niño de 14 meses diagnosticado en nuestra consulta de dicho síndrome

Shwachman-Diamond syndrome is a rare autosomal recessive disorder characterized by exocrine pancreatic insufficiency, bone marrow dysfunction, skeletal abnormalities, and short stature. We describe the clinical characteristics, laboratory data, and treatment in a 14-month-old boy diagnosed with this syndrome in our unit

A case of pulmonary aspergillosis with lack of response to caspofungin

Las pruebas actuales de estudio de la sensibilidad in vitro a la caspofungina de los aislamientos de Aspergillus están limitadas porque se carece de puntos de corte para su interpretación. Sin embargo, se ha recomendado utilizar caspofungina en el tratamiento de la aspergilosis invasora. Esta actuación puede conducir a un fallo terapéutico como en el caso de una paciente de 55 años que, ocho meses después de ser diagnosticada de leucemia y ser sometida con éxito a un trasplante alogénico de precursores hematopouyéticos, sufrió una aspergilosis pulmonar con desenlace fatal que no respondió al tratamiento de caspofungina(AU)

Currently, susceptibility testing of Aspergillus isolates towards caspofungin is hampered by a lack of interpretative cut-off values. Nevertheless, caspofungin has been widely recommended for the treatment of invasive aspergillosis. This antifungal, however, could lead to therapy failure as demonstrated by the case in this report of a 55-year-old patient, who eight months after the diagnosis of leukemia and successful allogenic hematopoietic stem cell transplantation (HSCT), succumbed to a fatal pulmonary aspergillosis infection, which resisted treatment with caspofungin(AU)

Aplasia medular como manifestación inicial de sarcoidosis multisistémica / Bone marrow aplasia as an onset form of multisystemic sarcoidosis

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Aplasia medular inducida por antitiroideos de síntesis / Aplastic anemia induced by antithyroid drugs

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Infartos medulares óseos / Bone marrow infarcts

Objetivo: Conocer las características clínicas, evolución y etiología de los infartos medulares óseos (IMO). Métodos: Tras la detección de un caso centinela se revisa la base de datos de los últimos 5 años de nuestro centro, y se detectó a 5 pacientes con las características prefijadas, de un total de 8.200 exploraciones osteoarticulares realizadas. Resultados: Caso 1: varón de 41 años con antecedentes de hipercolesterolemia, trasplante renal e inmunosupresión posterior, clínica de coxalgia bilateral y resonancia magnética (RM) que presenta imágenes compatibles en cabezas y cuellos femorales; caso 2: varón de 44 años con antecedentes de síndrome de Raynaud y asma bronquial con corticoterapia en las descompensaciones, clínica de gonalgia bilateral y RM que muestra lesiones compatibles en ambos fémures y tibias; caso 3: varón de 43 años con antecedentes de infección por el VIH y enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC) con corticoterapia, clínica de dolor mecánico en tobillo izquierdo y RM que presenta múltiples lesiones compatibles en la tibia, astrágalo, calcáneo y escafoides; caso 4: mujer de 59 años sin antecedentes relacionados ni clínica, con RM que evidencia lesión compatible en cuello femoral derecho; caso 5: varón de 42 años con antecedentes de enolismo y osteonecrosis (ON) de cabeza femoral izquierda, clínica de gonalgia mecánica y RM que presenta lesiones compatibles en tibia y cóndilo femoral interno. Discusión: Los IMO son una entidad infrecuente y poco descrita, cuya imagen en RM es la de una lesión ósea intramedular de contornos serpiginosos, hipo o isointensa en T1 e hiperintensa en T2. Aparecen como lesiones segmentarias, sin afección cortical y normalmente múltiples. Difieren de la típica ON pero pueden asociarse a ella, intuyendo un posible origen Infartos medulares óseos común. A las causas reconocidas en nuestro centro, la revisión bibliográfica permite añadir otras enfermedades causales. Se cita la posible malignización de la lesión a sarcomas óseos. (AU)

Aislamiento de Roseomonas gilardii en un paciente con sida / Isolation of Roseomonas gilardii in a patient with AIDS

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