Síndrome hemofagocítico en pacientes con leucemia linfocítica crónica tratados con ibrutinib. A propósito de dos casos / Haemophagocytic syndrome in patient with chronic lymphocytic leukaemia treated with ibrutinib. Two cases report

Se presentan dos casos de sospecha de síndrome hemofagocítico secundario en pacientes con leucemia linfocítica crónica, tratados con ibrutinib, síndrome que puede ser letal y que tiene lugar por una activación inmune excesiva. En el presente artículo se describe el desarrollo del síndrome, su diagnóstico, el tratamiento y su desenlace, acorde a las guías y protocolos de diagnóstico, actuación y tratamiento. Es destacable por el hecho de ser una reacción adversa rara de la que no se conoce muy bien la causa, multifactorial, de diferente inicio y evolución, como ocurre en los dos casos que se presentan, no recogida en ficha técnica. Se sitúan los casos junto a un pequeño número de casos también publicados. (AU)

We presented two cases of suspected secondary haemophagocytic syndrome in patients with chronic lymphocytic leukaemia treated with ibrutinib, syndrome that could be letal and that occurs due to excessive immune activation. This article describes the evolution, diagnosis, treatment, and denouement, according to protocols and guidelines for diagnosis and therapeutic decision-making. It is noteworthy, because is a rare adverse event, not present in product monograph, whose cause is not weel known, multifactorial, with different onset and evolution, as in the two cases presented. The cases are placed next to a small number of publicated cases. (AU)

Enfermedad de Kikuchi. Un diagnóstico alternativo ante la presencia de adenopatías axilares / Kikuchi disease: an alternative diagnosis in patients with axillary lymphadenopathy

La enfermedad de Kikuchi-Fujimoto es un trastorno linfohistiocítico benigno y autolimitado que, aunque infrecuente en nuestro medio, es uno de los diagnósticos diferenciales que debemos tener en cuenta en el paciente con adenopatías. Aunque clásicamente suele afectar a los ganglios cervicales, existen formas de presentación atípicas, como es el caso que presentamos de enfermedad de Kikuchi con afectación axilar aislada.(AU)

Kikuchi-Fujimoto disease is a benign, self-limiting lymphohistiocytic disorder. Although this condition is uncommon in Spain, it must be considered in the differential diagnosis of patients with lymphadenopathies. Although the classical presentation of Kikuchi-Fujimoto disease usually involves the cervical lymph nodes, there are also atypical presentations, such as in the case presented here in which the patient had isolated axillary involvement.(AU)

No todas las tormentas de citoquinas son por COVID-19: Síndrome hemofagocítico con afectación renal, secundario a linfoma extranasal y virus de Epstein-Barr. A propósito de un caso durante la pandemia / Not all cytokin storms are due to COVID-19: Hemophagotic syndrome with renal involvement secondary to extranasal lymphoma and Epstein-Barr virus. A case report during the pandemic

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Hemophagocytic lymphohistiocytosis associated with Leishmania: A hidden passenger in endemic areas / Linfohistiocitosis hemofagocítica asociada a Leishmania: el pasajero oculto en zonas endémicas

Introduction: Hemophagocytic lymphohistiocytosis (HLH) is an aggressive and life-threatening syndrome characterized by excessive immune activation. We analyzed the presentation, diagnosis and prognosis of our cohort of HLH-Leishmania cases. Methods: We studied HLH cases in patients over 14 years of age in the province of Granada (Spain), from January 2008 to November 2019. Results: In this study, Leishmania was the predominant trigger of adult HLH in our region. There were no differences in the clinical-analytical presentation between HLH triggered by Leishmania and those initiated by a different cause. RT-PCR was the best tool to identify Leishmania as the trigger of HLH, given that the other microbiological tests showed low sensitivity to detect the parasite in our HLH-Leishmania cases. Conclusion: A comprehensive search for Leishmania is mandatory in HLH cases. Based on our findings, we propose that RT-PCR for Leishmania in bone marrow samples must be included in HLH differential diagnostic protocols.(AU)

Introducción: La linfohistiocitosis hemofagocítica (LHH) es un síndrome agresivo y potencialmente mortal caracterizado por una activación inmune excesiva. Analizamos la presentación, el diagnóstico y el pronóstico de nuestra cohorte de casos LHH-Leishmania. Métodos: Estudiamos los casos de LHH en pacientes mayores de 14 años en la provincia de Granada (España) desde enero de 2008 hasta noviembre de 2019. Resultados: En este estudio, la Leishmania fue el desencadenante principal de la LHH en adultos en nuestra región. No hubo diferencias en la presentación clínico-analítica entre la LHH desencadenada por Leishmania y las iniciadas por otra causa. La PCR en tiempo real fue la mejor herramienta para identificar la Leishmania como el desencadenante de LHH, dado que las otras pruebas microbiológicas mostraron baja sensibilidad para detectar el parásito en nuestros casos de LHH-Leishmania. Conclusión: Una búsqueda exhaustiva de la Leishmania es obligatoria en los casos de LHH. Considerando nuestros hallazgos, proponemos que la PCR en tiempo real de Leishmania en médula ósea se incluya en los protocolos de diagnóstico diferencial de LHH.(AU)

Síndrome hemofagocítico como causa de encefalopatía subaguda / Haemophagocytic syndrome as a cause of subacute encephalopathy

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Inmunomodulación mediante CONVEHY(R) para COVID-19: de la tormenta al anticiclón de citoquinas / Immunomodulation using CONVEHY(R) for COVID-19: from the storm to the cytokine anticyclone

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Tratamiento y evolución del síndrome de tormenta de citoquinas asociados a infección por SARS-CoV-2 en pacientes octogenarios / Evolution and treatment of storm cytoquine syndrome associated to SARS-CoV-2 infection among octogenarians

INTRODUCCIÓN: El síndrome de tormenta de citoquinas (STC) es una complicación muy grave de los pacientes con infección por SARS-CoV-2. El tratamiento y la evolución no están bien definidos. Nuestro objetivo es describir sus características clínicas, los tratamientos empleados y su evolución clínica. PACIENTES Y MÉTODO: Estudio retrospectivo observacional de pacientes consecutivos ingresados en el período comprendido entre el 23 de marzo y el 12 de abril de 2020 con infección por SARS-CoV-2 confirmada, con neumonía por estudio radiológico o tomografía de tórax, que cumplían criterios de STC y que recibieron tratamiento. Clasificamos a los pacientes en los que recibieron solo pulsos de glucocorticoides (GC), o pulsos de GC y tocilizumab. Determinamos niveles séricos de ferritina, PCR y dímeros-D. La variable final fue la supervivencia. RESULTADOS: Veintiún pacientes con una edad de 83 años (80-88 años). La ferritina media fue de 1.056 microg/L (317-3.553), la PCR de 115,8mg/dL (22-306) y los dímeros-D de 2,9mg/L (0,45-17,5). Todos los pacientes recibieron pulsos de GC y en 2 casos simultáneamente tocilizumab. El tiempo medio de seguimiento fue de 13,7 días (8-21). La mortalidad global fue del 38,1% (8/21pacientes). Los 2 pacientes que recibieron tocilizumab fallecieron. Los fallecidos presentaron niveles significativamente más elevados de ferritina (1.254 vs. 925microg/L; p = 0,045) y PCR (197,6 vs. 76mg/dL; p = 0,007). Al final del seguimiento se observó una disminución en los parámetros bioquímicos con ferritina de 727microg/L, PCR de 27mg/dl y dímeros-D de 1,18mg/L. En 13/21 pacientes (61,9%) el STC se controló sin necesidad de añadir otros tratamientos. CONCLUSIONES: La mortalidad del STC por SARS-CoV-2 es alta a pesar del tratamiento. Una mayor respuesta inflamatoria se asoció con una mayor mortalidad. Aunque parece que el uso precoz de pulsos de GC puede controlarlo, pudiendo disminuir la necesidad de uso de otros tratamientos, con el diseño del estudio y sus limitaciones, no se puede establecer esta conclusión

INTRODUCTION: Cytokine storm syndrome (CTS) is a serious complication of patients with SARS-CoV-2 infection. Treatment and evolution in octogenarians are not well defiREVned. Our objective is to describe its clinical characteristics, the treatments and its clinical evolution. PATIENTS AND METHOD: Retrospective observational study of consecutive patients admitted in the period between March 23 and April 12, 2020 with confirmed SARS-CoV-2 infection, with pneumonia by radiological study or chest tomography, whith STC criteria and who received treatment. We classified patients as those who received only glucocorticoid (GC) pulses, or GC and tocilizumab pulses. We determined serum levels of ferritin, CRP and D-dimers. The final variable was survival. RESULTS: 21 patients, (80-88 years). The mean ferritin was 1056 microg/L (317-3,553), CRP 115.8mg/dL (22-306) and D-dimers 2.9m/L (0.45-17.5). All patients received GC pulses and in 2 cases simultaneously tocilizumab. The mean follow-up time was 13.7 days (8-21). The overall mortality was 38.1% (8/21 patients). The 2 patients who received tocilizumab died. The deceased had significantly higher levels of ferritin (1,254 vs. 925microg/L; P=.045) and CRP (197.6 vs. 76mg / dL; P=.007). At the end of the follow-up, a decrease in the biochemical parameters was observed with ferritin of 727microg/L, CRP of 27mg/dl and D-dimers of 1.18mg/L. In 13/21 patients (61.9%), the CTS was controlled without the need to add other treatments. CONCLUSIONS: STC mortality from SARS-CoV-2 is high despite treatment. A greater inflammatory response was associated with a higher mortality. Although it seems that the early use of GC pulses could control it, and the use of other treatments such as tocilizumab shouldo be, with the study design and its limitations, this conclusion cannot be stablished

Hemophagocytic syndrome in patients infected with the human immunodeficiency virus: a study of 15 consecutive patients / Síndrome hemofagocítico en pacientes infectados con el virus de la inmunodeficiencia humana: un estudio en 15 pacientes consecutivos

OBJECTIVES: Hemophagocytic syndrome (HPS) is characterized by various clinical and biological data derived from cytokine hyperproduction and cell proliferation. The objectives of this study were to evaluate the epidemiological, etiological, clinical and evolutionary characteristics of patients diagnosed with hemophagocytic syndrome and HIV infection, as well as their comparison with data from the literature. METHODS: A retrospective descriptive observational study was performed, including all adult patients with a diagnosis of HPS and HIV infection treated in the Infectious Diseases and Tropical Medicine Unit of the Hospital Universitario Insular, Las Palmas, Gran Canaria from June 1, 1998 to December 31, 2018. RESULTS: An analysis of this series of case reports of 15 patients showed a higher percentage of males than females, with a mean age of 42 years. With respect to the diagnostic criteria for HPS, presence of fever, cytopenias and hyperferritinemia were a constant in all patients. Clinical neurological manifestations were frequent and clinical respiratory signs and symptoms absent. HPS was confirmed in some patients who were not severely immune-depressed and had undetectable viral loads. Furthermore, 40% of cases were not receiving ART. The most frequent triggering causes of HPS were viral, especially HHV-8. In addition, two new HPS triggers were identified: Blastocystis dermatitidis and Mycobacterium chelonae. CONCLUSION: Administration of treatment in HPS is arbitrary. This, together with the high mortality rate and the fact that it is underdiagnosed, indicates the importance of conducting future studies

OBJETIVOS: El síndrome hemofagocítico (HPS) se caracteriza por varios datos clínicos y biológicos derivados de la hiperproducción de citocinas y proliferación celular. Los objetivos fueron evaluar las características epidemiológicas, etiológicas, clínicas y evolutivas de los pacientes con diagnóstico de síndrome hemofagocítico e infección por VIH así como su comparación con los datos bibliográficos. PACIENTES Y MÉTODOS: Se realizó un estudio observacional descriptivo retrospectivo incluyendo todos los pacientes adultos con diagnóstico de HPS e infección por VIH, atendidos en la Unidad de Enfermedades Infecciosas y Medicina Tropical del Hospital Universitario Insular de Las Palmas de Gran Canaria desde 1 de junio 1998 hasta 31 de diciembre de 2018. RESULTADOS: Se analizó una serie de casos de 15 pacientes, observando un mayor porcentaje de varones con edad media de 42 años. En cuanto a los criterios de HPS se observa que la presencia de fiebre, citopenias e hiperferritinemia era constante en todos los pacientes. Las manifestaciones clínicas neurológicas fueron frecuentes y ausente la clínica respiratoria. Se confirmó HPS en algunos pacientes sin inmunodepresión grave y carga viral indetectable. Además, un 40% de los casos no recibían ART. Las causas desencadenantes de HPS más frecuentes fueron las víricas, especialmente HHV-8. Además, se identificaron dos nuevos agentes desencadenantes de HPS: Blastocystis dermatitidis y Mycobacterium chelonae. CONCLUSIÓN: La administración de tratamiento en HPS es arbitraria lo que unido a su alta tasa de mortalidad e infradiagnóstico indican la importancia de continuar realizando estudios futuros

Síndrome hemofagocítico por Leishmania en paciente con síndrome poliglandular / Hemofagoctic sindrome by Leishmania in patient with poliglandular sindrome

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Síndrome hemofagocítico y virus de la influenza (H3N2) / Haemophagocytic syndrome and the influenza virus (H3N2)

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Histoplasmosis diseminada y síndrome hemofagocítico en pacientes VIH: serie de casos en un hospital peruano / Disseminated histoplasmosis and haemophagocytic syndrome in HIV patients: a case series in a Peruvian hospital

ANTECEDENTES: La histoplasmosis diseminada (HD) es una infección fúngica oportunista en pacientes con infección por VIH gravemente inmunocomprometidos. El síndrome hemofagocítico (SHF), que puede presentarse en estos pacientes coinfectados cuando la respuesta inmunitaria está significativamente alterada, suele estar asociado a una elevada mortalidad. OBJETIVOS: Describir las características epidemiológicas, clínicas, analíticas y microbiológicas, así como evaluar la presencia de SHF, en pacientes con HD-VIH. MÉTODOS: Estudio retrospectivo de serie de casos, consistente en la revisión de registros clínicos de pacientes con diagnóstico de HD e infección VIH, durante los años 2014 y 2015. RESULTADOS: El 1,3% (8/597) de los pacientes VIH presentaron HD. El 100% se hallaban en estadio C3 y el 75% (6/8) no se encontraban en terapia antirretroviral combinada (TARVc). Los dos pacientes restantes habían comenzado recientemente el tratamiento con TARVc (posible síndrome de reconstitución inmunológica). El 62,5% (5/8) cumplieron con criterios diagnósticos de SHF. Las manifestaciones clínicas más frecuentes fueron el síndrome linfoproliferativo y consuntivo, el compromiso respiratorio y la citopenia. En el 75% (6/8) de los pacientes se aisló Histoplasma en ganglios, en el 25% (2/8) en muestras hemáticas y en uno adicionalmente en tejido intestinal. La terapia antifúngica fue anfotericina B desoxicolato; no se emplearon adyuvantes. La mortalidad global fue del 50%. CONCLUSIONES: En nuestra serie la coinfección HD-VIH progresó en la mayoría de los casos a SHF con elevada mortalidad. El cuadro clínico puede asemejarse al de otras enfermedades sistémicas, como la tuberculosis, o presentarse simultáneamente a ellas. Con el fin de obtener un diagnóstico precoz y poder prescribir la terapia específica oportuna es importante poseer un adecuado índice de sospecha en pacientes con síndrome linfoproliferativo y consuntivo asociado a citopenia grave

BACKGROUND: Disseminated histoplasmosis (DH) is an opportunistic fungal infection in severely immunocompromised patients with HIV infection. Haemophagocytic syndrome (HFS), which can occur in these co-infected patients when the immune response is significantly altered, is often associated with high mortality. AIMS: To describe the epidemiological, clinical, analytical and microbiological characteristics, along with studying the presence of HFS, in patients with DH-HIV. METHODS: A retrospective study was conducted on a case series using data from the clinical records of patients diagnosed with DH and HIV infection during the years 2014 and 2015. RESULTS: DH was diagnosed in 8 (1.3%) of 597 HIV patients. All patients were in stage C3, and 75% (6/8) were not receiving combined antiretroviral therapy (CART). The remaining two patients had recently begun CART (possible immune reconstitution syndrome). Five (62.5%) of the 8 patients met criteria for HFS. The most frequent clinical symptoms were lymphoproliferative and consumptive syndrome, respiratory compromise, and cytopenia. Histoplasma was isolated in lymph nodes of 75% (6/8) of the patients, in blood samples in 25% (2/8), and also in intestinal tissue in one patient. The antifungal therapy was amphotericin B deoxycholate, without adjuvants. The overall mortality was 50%. CONCLUSIONS: In this case series, DH-HIV co-infection frequently progressed to HFS with high mortality. The clinical picture may resemble that of other systemic opportunistic infections, such as tuberculosis, or can take place simultaneously with other infections. Clinical suspicion is important in patients with severe cytopenia and lymphoproliferative and consumptive syndrome in order to establish an early diagnosis and prescribing a timely specific therapy