Placas eritematovioláceas en miembro inferior / Violaceous Erythematous Plaques on a Lower Limb

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Carcinoma epidermoide sobre mancha en vino de Oporto / Squamous Cell Carcinoma on a Port Wine Stain

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Síndrome de Klippel-Trénaunay: manifestaciones cutáneas / Klippel-Trénaunay syndrome: cutaneous manifestations

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Mancha de vino de Oporto adquirida: no es una simple mancha / Acquired Port-Wine Stain: Not a simple stain

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Réplica a: "Mancha de vino de Oporto adquirida: no es una simple mancha" / Reply to "Acquired Port-Wine Sain: Not a Simple Stain"

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Superioridad en la detección de vasos de pequeño calibre con modo X flow frente al doppler convencional en la mancha en vino de Oporto. Estudio piloto / Greater detection of small caliber blood vessels in port wine stain with x mode than with conventional doppler: a pilot study

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Análisis del síndrome de Sturge-Weber: estudio retrospectivo de múltiples variables asociadas / Analysis of Sturge-Weber syndrome: A retrospective study of multiple associated variables

Introducción: El síndrome de Sturge-Weber es un trastorno vascular congénito caracterizado por una malformación facial capilar (mancha en vino de Oporto) asociada a malformaciones venosas y capilares en el cerebro y en el ojo. También pueden observarse alteraciones en otras localizaciones y síntomas neurológicos. Objetivos: Describir las características clínicas y epidemiológicas, así como los diferentes tratamientos realizados en una cohorte de pacientes diagnosticados de síndrome de Sturge-Weber en un hospital terciario. Material y métodos: Estudio comparativo, retrospectivo y transversal, mediante la revisión de historias clínicas de pacientes diagnosticados de síndrome de Sturge-Weber entre los años 1998 y 2013. Resultados: Se incluyeron 13 pacientes (54% varones, 46% mujeres) diagnosticados de síndrome de Sturge-Weber. La edad media al diagnóstico fue de 15 meses. Presencia de angiomatosis leptomeníngea en el 100% de los casos: hemisferio derecho (46%), hemisferio izquierdo (38%), afectación bilateral (15%). Presencia de angioma facial (61%): derecho (23%), izquierdo (38%) y bilateral (7%). Otras alteraciones cutáneas: 23% de los casos (2 de ellos la afectación en el hemicuerpo del lado en el que se encontraba también la angiomatosis facial y leptomeníngea y en el otro caso la afectación cutánea fue en forma de cutis marmorata generalizada). Encontramos afectación ocular en el 77% de los pacientes, siendo las más frecuentes: glaucoma (46%), estrabismo (23%) y angiomatosis coroidea (23%). Presencia de epilepsia 100% de los casos, siendo las crisis parciales (simples o complejas) las más frecuentes (62%). El control de las crisis epilépticas fue muy variable, ya que el 31% han necesitado probar más de 3 fármacos, 15% 3 fármacos, 31% 2 fármacos y 23% tuvieron buen control con monoterapia. Uno de los pacientes requirió cirugía de la epilepsia (hemisferectomía izquierda), quedando libre de crisis hasta la fecha. En electroencefalogramas lo más frecuente fue: puntas, puntas ondas o polipuntas-ondas en los lóbulos afectados por angiomatosis leptomeníngea (46%). Otros síntomas neurológicos: hemiparesia (39%), cefaleas recurrentes (39%), episodios stroke-like (23%), retraso psicomotor (46%), retraso mental (46%). Presencia calcificaciones leptomeníngeas en la resonancia magnética (85%). Aumento de las calcificaciones en el 70%. Pacientes tratados con ácido acetilsalicílico: 54%. Conclusiones: Son múltiples las manifestaciones clínicas del síndrome de Sturge-Weber, siendo de vital importancia conocerlas todas para poder realizar un correcto diagnóstico, seguimiento y tratamiento de las mismas, mejorando así la calidad de vida de estos pacientes (AU)

Introduction: Sturge-Weber syndrome is a congenital vascular disorder characterised by facial capillary malformation (port-wine stain) associated with venous and capillary malformations in the brain and eye. Neurological symptoms and alterations in other locations may also be observed. Objectives: This study describes the clinical and epidemiological characteristics and different treatments in a cohort of patients diagnosed with Sturge-Weber syndrome in a tertiary hospital. Material and methods: This comparative, retrospective and cross-sectional study was conducted by reviewing the medical records of patients diagnosed with Sturge-Weber syndrome between 1998 and 2013. Results: The study included 13 patients (54% male, 46% female) diagnosed with Sturge-Weber syndrome. The mean age at diagnosis was 15 months. Leptomeningeal angiomatosis was present in 100% of cases: right hemisphere (46%), left hemisphere (38%), and bilateral (15%). Facial angioma was present in 61% of the cases: right (23%), left (38%) and bilateral (7%). Other skin disorders were found in 23% of the cases, including 2 with hemilateral involvement on the side where facial and leptomeningeal angiomatosis was present and one case of generalised cutis marmorata. Ocular disease was found in 77% of patients; the most common conditions were glaucoma (46%), strabismus (23%) and choroidal angioma (23%). Epilepsy was present in 100% of the cases, with partial seizures (simple or complex) being the most frequent (62%). Seizure control was highly variable; 31% of the patients had needed to try more than 3 drugs, 15% 3 drugs, and 31% 2 drugs, while 23% experienced good seizure control with monotherapy. One patient required surgery for epilepsy (left hemispherectomy) and has been seizure-free since then. The most frequent observations in electroencephalograms were spikes, polyspikes, and wave spikes in the lobes affected by leptomeningeal angiomatosis (46%). Other neurological symptoms were hemiparesis (39%), recurrent headaches (39%), stroke-like episodes (23%), psychomotor retardation (46%), and mental retardation (46%). Leptomeningeal calcifications could be seen in 85% of patient MRIs, as well as increased calcification in 70%; 54% of the patients had been treated with aspirin. Conclusions: There are multiple clinical manifestations of Sturge-Weber syndrome. Being familiar with all of them is vitally important for diagnosing and for monitoring and treating the condition correctly, which will improve the quality of life of these patients (AU)

Síndrome de Sturge-Weber: revisión / Sturge-Weber Syndrome: A Review

El síndrome de Sturge Weber es un trastorno neurocutáneo congénito, esporádico causado por una mutación somática activadora en el gen GNAQ, con una incidencia de uno de cada 20,000-50,000 nacidos. Se caracteriza por la presencia de una mancha en vino de Oporto facial, angiomatosis leptomeníngea y glaucoma. La manifestación neurológica más común son las convulsiones, que suelen comenzar en los primeros meses de vida. El glaucoma puede estar presente desde el nacimiento o desarrollarse posteriormente. Los estudios de neuroimagen permiten visualizar la angiomatosis leptomeníngea, ayudando al diagnóstico del síndrome de Sturge Weber. El tratamiento estándar incluye láser para la mancha en vino de Oporto facial, anticonvulsivantes y tratamiento médico o quirúrgico del glaucoma. El pronóstico de la enfermedad dependerá de la extensión de la malformación leptomeníngea y del grado de afectación ocular (AU)

Sturge-Weber syndrome is a sporadic congenital neurocutaneous disorder caused by a somatic activating mutation in GNAQ; it affects 1 in every 20,000 to 50,000 newborns. It is characterized by a facial Port-wine stain, leptomeningeal angiomatosis, and glaucoma. Seizures are the most common neurological manifestation and typically present in the first months of life. Glaucoma may be present at birth or develop later. Neuroimaging studies show leptomeningeal angiomatosis, supporting diagnosis. Standard treatment for Sturge-Weber syndrome includes laser treatment for the Port-wine stain, anticonvulsants, and medical or surgical treatment for the glaucoma. Prognosis depends on the extent of leptomeningeal involvement and the severity of the glaucoma (AU)

Alexandrite Laser for the Treatment of Resistant and Hypertrophic Port Wine Stains: A Clinical, Histological and Histochemical Study / Laser de Alejandrita para el tratamiento de malformaciones capilares tipo mancha en vino de Oporto resistentes y/o hipertróficas: estudio clínico, histológico e histoquímico

BACKGROUND: Port wine stains (PWSs) are commonly treated by the pulsed dye laser. However, treatment of hypertrophic or resistant PWSs is a major therapeutic challenge. The long-pulsed Alexandrite laser could be a safe and effective treatment for resistant PWSs, due to an increase depth of penetration of 50-75% over PDL. OBJECTIVE: The aim of this study was to assess the efficacy and safety of a long-pulsed Alexandrite laser in patients with hypertrophic, dark and/or resistant PWSs. Pink pale resistant PWS were excluded from the study. METHODS: Twenty-one patients (age 20-75 years), phototypes I-IV on the Fitzpatrick scale, with PDL dark resistant PWSs were treated with long-pulsed Alexandrite laser. We excluded high phototypes and PDL pink resistant PWSs. All patients were treated with 3 laser sessions at settings of 3-ms pulse duration, 10-mm spot, 35-55J/cm2, with cooling (Dynamic Cooling Device 50 ms with delay 30 ms). Laser sessions were repeated approximately every 2 months. Three dermatologists evaluated treatment effectiveness by means of photographs of the patients before and after laser treatment (scale from 0 to 4). Adverse events were registered. Patient satisfaction was also assessed (scale from 0 to 10). RESULTS: Mean global improvement was rated as 2.28. Long-lasting side effects included minimal scarring after blistering in 1 patient. Mean patient satisfaction was 8.5. CONCLUSIONS: Our study concludes that long-pulsed Alexandrite laser was effective for treatment of resistant PWSs, although the therapeutical window is narrow with this treatment

ANTECEDENTES: Las manchas en vino de oporto (MVO) son normalmente tratadas con láser de colorante pulsado. Sin embargo, el tratamiento de MVO hipertróficas o resistentes continúa siendo un importante reto terapéutico. El láser de Alejandrita de pulso largo podría ser un método seguro y eficaz para el tratamiento de estas lesiones, debido a que la profundidad que alcanza puede superar entre un 50-75% al láser de colorante pulsado. OBJETIVO: El objetivo de este estudio fue evaluar la eficacia y la seguridad del láser de Alejandrita de pulso largo en pacientes con MVO hipertróficas y/o resistentes. Los pacientes con MVO resistentes de color rosa pálido fueron excluidos del estudio. MÉTODOS: Veintiún pacientes (Edades entre 20-75 años), fototipos I-IV en la escala Fitzpatrick, con MVO oscuras, resistentes al tratamiento con láser de colorante pulsado fueron tratados con láser de Alejandrita de pulso largo. Se excluyeron los fototipos altos y las MVO de color rosado pálido. Todos los pacientes fueron tratados con 3 sesiones de láser con los siguientes parámetros: duración de pulso de 3 ms, spot de 10 mm de diámetro, fluencias comprendidas entre 35 y 55 J/cm2, con refrigeración (Dynamic Coolong Device). El intervalo de tiempo entre sesiones fue de 2 meses aproximadamente. Tres dermatólogos evaluaron la efectividad del tratamiento a través de las fotografías de los pacientes antes y después del tratamiento con láser (escala de 0 a 4). Se registraron los eventos adversos acontecidos. La satisfacción del paciente también se evaluó (escala de 0 a 10). RESULTADOS: La mejoría global media fue de 2,28. Los efectos adversos duraderos fueron lesiones cicatriciales mínimas en un paciente. La satisfacción media de los pacientes fue de 8,5. CONCLUSIONES: Nuestro estudio concluye que el láser de Alejandrita de pulso largo puede ser eficaz en el tratamiento de MVO resistentes, aunque la ventana terapéutica es estrecha con este tratamiento

Malformaciones vasculares en la infancia / Vascular Malformations in Childhood

Las malformaciones vasculares (MV) son errores innatos en el desarrollo embriológico de los vasos sanguíneos que están presentes siempre desde el nacimiento. Por ello deben diagnosticarse en la infancia y, en los casos en que sea necesario, tratarlas para evitar complicaciones posteriores. La tendencia actual es a clasificar estas lesiones en cuanto al flujo que presentan y en cuanto al tipo de vaso predominante en las mismas. Dada la complejidad que presentan estas lesiones, y en muchos casos su poca frecuencia, deben abordarse desde un punto de vista multidisciplinario en centros de anomalías vasculares. Además, la asociación de malformaciones vasculares con cuadros sindrómicos está cada vez mejor definida, lo que hace necesario su conocimiento para un mejor abordaje de estos enfermos (AU)

Vascular malformations are inborn errors of vascular embryogenesis present at birth that should be diagnosed in childhood and, when necessary, treated to prevent later complications. The current trend is to classify these lesions according to flow characteristics and the predominant type of vascular channel affected. Given the complexity, and in many cases, the rarity, of vascular malformations, they should be managed by multidisciplinary teams at vascular anomalies centers. Furthermore, because the association between vascular malformations and certain syndromes is becoming increasingly recognized, a better understanding of these lesions will help to improve overall patient management in this setting (AU)

Mancha salmón: estudio descriptivo / Salmon Patch: a Descriptive Study

Introducción: la mancha salmón es una malformación venular congénita que tiene predilección por la línea media. Aunque es muy frecuente, hay pocos estudios que analicen su frecuencia y los factores que predisponen su aparición. Nuestro objetivo es conocer su prevalencia y características clínicas en los recién nacidos de nuestra Área Sanitaria, y ver cómo influyen los parámetros neonatales y maternos. Pacientes y métodos: estudio descriptivo donde fueron reclutados, entre el 1 de mayo de 2008 y el 31 de enero de 2009, los recién nacidos vivos vistos en una consulta de Perinatología del Servicio de Pediatría del Hospital Arquitecto Marcide, (Ferrol, España). En cada caso se recogieron de forma protocolizada: a) datos del neonato, edad gestacional, sexo, raza, peso, presencia y localización anatómica de la mancha salmón; y b) datos de la madre, edad y número de gestaciones previas. Resultados: presentaba mancha salmón el 59% de los 600 neonatos revisados. La nuca y los párpados fueron las localizaciones más comunes, con 226 (37,6%) y 211 pacientes (35,1%) respectivamente. Muchas veces había más de un área corporal afecta. Se observó una prevalencia mayor en los recién nacidos a término o postérmino, de sexo femenino, caucasiano, con mayor peso, con madre con una edad comprendida entre 30 y 34 años y sin gestaciones previas. Conclusiones: la mancha salmón se localiza sobre todo en la nuca, los párpados y la glabela. Determinados factores neonatales y maternos influyen en su prevalencia (AU)

Background and objectives: salmon patch is a congenital venous malformation that usually affects the midline. Although it is very common, few studies have analyzed its prevalence or predisposing factors. The aim of this study was to determine the prevalence and clinical characteristics of salmon patch in a group of newborn infants from a health care area in northwest Spain and to assess its association with neonatal and maternal variables. Patients and methods: a descriptive study was undertaken of live newborn children seen in the neonatal unit of the Department of Pediatrics at Hospital Arquitecto Marcide, Ferrol, Spain between May 1, 2008 and January 31, 2009. The study protocol included collection of data on neonatal variables (including gestational age, sex, ethnic origin, weight, and presence and anatomical site of salmon patch) and maternal variables (including age and number of previous pregnancies). Results: of the 600 newborn infants included in the study, 59% had salmon patches. The most commonly affected sites were the nape of the neck (226 infants, 37.6%) and eyelids (211 infants, 35.1%). In a number of cases, more than one part of the body was affected. There was a higher prevalence of salmon patch in full-term or post-term births, in girls, white children, heavier children, and infants born to mothers aged between 30 and 34 years or who had not been pregnant previously. Conclusions: salmon patch occurred most frequently on the nape of the neck, the eyelids, and the glabella. Its prevalence was associated with certain neonatal and maternal factors (AU)

Angiomatosis cutaneovertebral medular (síndrome de Cobb) / Cutaneous vertebral medullary angiomatosis (Cobb syndrome)

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Selectividad de la fototermólisis en el tratamiento de las manchas en vino de Oporto mediante múltiples pulsos de láser de colorante pulsado / Selectivity of photothermolysis in the treatment of port wine stains using multiple pulses with a pulsed dye laser

Introducción. En un 25-50 % de los pacientes con manchas en vino de Oporto tratadas con láser decolorante pulsado (incluso con múltiples sesiones) obtenemos un resultado parcial y frecuentemente insatisfactorio para el paciente. Se han propuesto varios factores que explicarían esta resistencia al tratamiento, como la presencia de vasos profundos, de pequeño calibre o muy gruesos, a los que un solo pulso de láser no logra coagular. Existen modelos matemáticos que sugieren que los multipulsos serían eficaces para coagular estos vasos sin perder la selectividad de la fototermólisis, ya que permiten administrar más energía sobre las estructuras diana, sin lesionar el tejido circundante. El objetivo de este estudio es evaluar la eficacia y la selectividad de la fototermólisis al usar multipulsos. Métodos. Se seleccionaron 12 pacientes con manchas en vino de Oporto. Se trataron varias zonas de cada lesión con láser de colorante pulsado (V-beam 595 nm, Candela®) y distintos parámetros. Inmediatamente después se biopsiaron las zonas tratadas. Resultados. El riesgo de sobre dosificar fue mayor con tamaños del haz pequeños, pulsos largos, intervalo breve entre pulsos y fluencias elevadas. El daño térmico fue menor con tamaños del haz de 10 mm, pulsos cortos, intervalo de 1 minuto entre los pulsos y fluencias bajas. En casos seleccionados, los multipulsos eran eficaces y selectivos, ahí donde el pulso único no lograba coagular los vasos. Conclusiones. Nuestros resultados ponen de manifiesto las enormes posibilidades que los multipulsos ofrecen para el tratamiento de las lesiones vasculares refractarias. Asimismo, definimos los parámetros que intervienen en este complejo proceso termodinámico de interacción del láser con el tejido cutáneo, se señalan cuáles son más seguros y apuntamos su utilidad con otros láseres y patologías cutáneas (AU)

Background. In 25 % to 50 % of patients with port wine stains treated with pulsed dye laser (even in multiple sessions), only a partial improvement is obtained that is often unsatisfactory for the patient. Various factors have been proposed to explain the resistance to treatment, such as the presence of deep, small-caliber, or very thick vessels that cannot be coagulated with a single laser pulse. Certain mathematical models suggest that multiple pulses would be effective in coagulating those vessels without losing the selectivity of photothermolysis, since more energy could be delivered to the target structures without damaging the surrounding tissue. The aim of this study was to assess the efficacy and selectivity of photothermolysis with multiple laser pulses. Methods. Twelve patients with port wine stains were included in the study. Various areas of each lesion were treated with pulsed dye laser (Candela V-beam, 595 nm) using different parameters. Immediately after wards ,the treated areas were biopsied. Results. The risk of exceeding an appropriate dose was greater with small spot size, long pulse duration, short intervals between pulses, and high fluences. Heat damage was less with spots of 10 mm, short pulses, intervals of 1 minute between pulses, and low fluences. In selected cases, multiple pulses were effective and selective where single pulses did not successfully coagulate the vessels. Conclusions. Our results indicate the enormous possibilities of multiple laser pulses for the treatment of refractory vascular lesions. In addition, we have addressed the variables defining the complex thermodynamic interaction between the laser and the cutaneous tissue and indicated the safest parameters. We discuss the possible usefulness of this approach with other lasers and skin diseases (AU)

Malformaciones vasculares (I). Concepto, clasificación, fisiopatogenia y manifestaciones clínicas / Vascular malformations (I). Concept, classification, pathogenesis and clinical features

Las malformaciones vasculares son anomalías presentes siempre en el nacimiento que, al contrario que los hemangiomas, nunca desaparecen y pueden crecer durante toda la vida. La presentación clínica de las malformaciones vasculares es extremadamente variable y va desde manchas asintomáticas con repercusión meramente estética, hasta lesiones de alto flujo o localizaciones peculiares que pueden incluso poner en peligro la vida del enfermo. También al tratarse de enfermedades relativamente raras es difícil alcanzar la suficiente experiencia en su manejo para establecer pautas contrastadas de tratamiento. Además de una correcta clasificación de las anomalías vasculares, es necesario un enfoque multidisciplinar respecto del seguimiento y las posibilidades terapéuticas de estos pacientes. En la primera parte de esta revisión se abordan las diferentes clasificaciones de las malformaciones vaculares, manteniendo como referencia la sugerida por la ISSVA (International Society for the Study of Vascular Anomalies). Además se incide en las características clínicas de los diferentes subtipos de malformaciones vasculares así como sus asociaciones en determinados complejos sindrómicos

Vascular malformations are anomalies always present at birth that, contrary to hemangiomas, never regress and may grow during lifetime. Clinical presentation of vascular malformations is extremely variable and ranges from asymptomatic spots of mere aesthetic concern to lesions with high blood flow or located in critical sites that may be life-threatening. Given the low incidence of these disorders it is difficult to establish therapeutic guidelines. In addition to a correct classification of vascular anomalies, it is necessary a multidisciplinary approach for the follow-up and management of these patients. The first part of this review focuses on the different classifications of vascular anomalies, maintaining as reference the one proposed by the International Society for the Study of Vascular Anomalies (ISSVA). Additionally, clinical features of the different subtypes of vascular anomalies as well as their association in certain syndromes are reviewed

Láser y otras fuentes de luz en el tratamiento de manchas en vino de Oporto / Laser treatment of Port wine stain

El tratamiento con láser de lesiones vasculares cutáneas está avanzando rápidamente en los últimos años. La mancha en vino de Oporto (Port wine stain [PWS]) es una de las primeras lesiones tratadas con láser con éxito. El láser de colorante pulsado (PDL) se ha desarrollado basándose en el concepto de la fototermólisis selectiva y ha supuesto una revolución en el tratamiento de PWS. Sin embargo, la respuesta obtenida es variable, alcanzándose un aclaramiento sustancial del color de la lesión tras varias sesiones. Diversos estudios demuestran que la modificación de parámetros del PDL como el aumento en la amplitud de pulso, mayor longitud de onda, o fluencias más altas asociadas a un sistema de enfriamiento, consiguen un aumento en la selectividad y mejoran la respuesta. Por otra parte, lesiones profundas, gruesas o sobreelevadas responden pobremente a los tratamientos convencionales. El objetivo de nuestro estudio es la revisión de los distintos tipos de láser así como otras fuentes de luz que se están desarrollando para el tratamiento de éstas y otras lesiones vasculares

Laser treatment of vascular skin lesions is rapidly improving. Port wine stain (PWS) is one of the first lesions successfully treated with laser. The pulsed dye laser (PDL) has been developed on the concept of selective photothermolysis and has revolutionized PWS treatment. Eventhough the response is variable, substantial blanching can be obtained after several sessions. Greater selectivity and better response have been achieved by modifying PDL parameters such as longer pulse width, longer wavelength, or higher energy fluencies with cooling skin devices. It is known that thick, deep or raised lesions present poor response to conventional treatments. The aim of this study is to review the different lasers and other light sources which are developing for the treatment of PWS and other vascular lesions

Angiomas planos adquiridos en mancha de vino de Oporto / Acquired flat angiomas in the form of a port-wine stain

El desarrollo de angiomas planos en mancha de vino de Oporto en la edad adulta es un hecho infrecuente. Describimos 2 casos de angioma plano adquirido en mancha de vino de Oporto, que comenzaron en la segunda década de la vida y crecieron de forma lenta y progresiva hasta alcanzar una gran extensión. En el primer caso afectaba a la cara anterior y posterior del tronco, y en el segundo paciente, al cuello y el hombro izquierdo. La histopatología mostró vasos ectásicos en dermis papilar y reticular, sin proliferación de células endoteliales

The development of flat angiomas in the form of a «port-wine stain» is an infrequent event in adults. We describe two cases of acquired flat angioma in the form of a «port-wine stain,» which began in the second decade of life and grew slowly and steadily until reaching a large size. In the first case, it affected the front and back of the trunk, and in the second patient, the neck and left shoulder. Histopathology showed ectatic vessels in the papillary and reticular dermis, with no proliferation of endothelial cells

Nevo flámeo adquirido / Acquired nevus flammeus

Mientras que el nevo flámeo adquirido es un trastorno relativamente común, la forma adquirida es infrecuente y algunos de los casos descritos se han relacionado con traumatismos en la zona afectada. Presentamos un caso de nevo flámeo adquirido de naturaleza idiopática en el que no se detectaron factores precipitantes (AU)

Alopecia areata / Alopecia Areata

La alopecia areata es una enfermedad de base autoinmune crónica de etiología incierta. La información recolectada en el presente artículo se presenta de forma clara y concisa, enfatizando los aspectos más relevantes de la etiopatogenia, epidemiología, clasificación, características clínicas, histopatología, diagnóstico diferencial y tratamiento. Además, se incluye un test de autoevaluación como parte de la actividad de aprendizaje de la sección Formación Médica Continuada (AU)

Enfermedad de graves-basedow en la infancia y la adolescencia: aspectos clinicobiológicos en 49 casos / Grave's disease in childhood and adolescence: clinical and biochemical aspects in 49 patients

INTRODUCCIÓN: La enfermedad de Graves-Basedow es rara en la infancia y la adolescencia. PACIENTES Y MÉTODOS: Se han evaluado 6 niños y 43 niñas, con edades comprendidas entre 2 y 18 años. Todos presentaban un bocio difuso y sintomatología de hipertiroidismo. Las concentraciones de T4, FT4, T3 y TSH se determinaron por radioinmunoanálisis con diferente sensibilidad a lo largo del tiempo y los anticuerpos, por hemaglutinación. Todos fueron tratados con fármacos antitiroideos. RESULTADOS: En 5 casos se detectó un aumento de la velocidad de crecimiento y en otros 5 había una asociación con otras autoinmunopatías. El índice de Quetelet estaba entre los percentiles 90 y 97 en 5 casos, y entre 3 y 10 en 8 casos. Los resultados bioquímicos fueron: T4 282,41 ñ 1,1 nmol/l; FT4 62,98 ñ 1,1 pmol/l; T3 4,92 ñ 0,07 nmol/l; TSH < 0,002 mU/l. Los valores de TSI/TRAb fueron 33,23 ñ 1,95 U/l. Se han obtenido 4 remisiones totales y una parcial. En 4 ocasiones se recurrió a cirugía y 8 pacientes recibieron 131I. CONCLUSIÓN: Se han obtenido pocas remisiones con el tratamiento médico y el radioyodo parece ser una terapéutica alternativa (AU)