Tratamiento de la enfermedad de Hailey-Hailey generalizada con fototerapia UVB de banda estrecha / Narrowband UV-B Phototherapy in the Treatment of Generalized Hailey-Hailey Disease

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Disqueratosis acantolítica papular de la vulva en una mujer con pénfigo benigno familiar / Papular acantholytic dyskeratosis of the vulva in a woman with benign familial pemphigus

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Enfermedad de Hailey-Hailey, adecuada respuesta a doxiciclina / Good Response to Doxycycline in Hailey-Hailey Disease

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Enfermedad de Hailey-Hailey recalcitrante con buena respuesta a terapia fotodinámica / Refractory Hailey-Hailey Disease That Responded Well to Photodynamic Therapy

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Pénfigo benigno familiar con buena respuesta a metotrexate / Benign familial chronic pemphigus with and excellent response

La enfermedad de Hailey-Hailey o pénfigo familiar benigno es una gen dermatosis autosómica dominante ligada al gen ATP2C1 que se caracteriza por afectar áreas de pliegues simulando otras patologías, lo que genera un retraso en su diagnóstico y tratamiento. Se han propuesto numerosos tratamientos tópicos, físicos y sistémicos. Se presenta un caso clínico de enfermedad. de Hailey-Hailey con buena respuesta a metotrexate (AU)

Hailey-Hailey disease (familiar benign pemphigus) is a genodermatosis, inherited as an autosomal dominant condition. It affects the folds, simulating intertrigo or other different conditions, leading to a delay in diagnosis and treatment. Numerous topical, physical and systemic treatments have been proposed. We present a case of hailey hailey disease with and excellent response to metotrexate (AU)

Tratamiento de la enfermedad de Hailey-Hailey con láser de dióxido de carbono: tratamiento en 8 pacientes / Carbon Dioxide Laser Treatment in Hailey-Hailey Disease: A Series of 8 Patients

Introducción y objetivos: La enfermedad de Hailey-Hailey (EHH) o pénfigo familiar benigno es un rara genodermatosis ampollosa con herencia autosómica dominante. Cursa con erosiones cutáneas, localizadas principalmente en los grandes pliegues, que se sobreinfectan y pueden ser muy dolorosas e incapacitantes para los pacientes. Es una afección difícil de tratar, y aunque se han usado múltiples tratamientos tópicos y sistémicos para controlar los brotes de la enfermedad, ninguno de ellos consigue remisiones a medio-largo plazo. Pacientes y método: Realizamos un estudio retrospectivo de una serie de 8 casos de EHH tratados con láser CO2 en nuestro centro desde 1999 a 2011. Los pacientes tratados tenían una media de edad de 50,7 años, siendo 4 de ellos hombres y 4 mujeres. El seguimiento de los pacientes osciló entre uno y 12 años. Resultados: De los 8 pacientes tratados 6 obtuvieron unos resultados satisfactorios (4 pacientes con mejoría clínica>75% y 2 pacientes entre 50-75%). Esta eficacia se mantuvo a lo largo del tiempo. Los peores resultados se observaron en los pacientes tratados con potencias más bajas. Las zonas con recidiva de la enfermedad después del tratamiento se trataron con una segunda sesión de láser con buena respuesta. No observamos efectos adversos, salvo ligeros cambios texturales y de la pigmentación. Conclusiones: El láser de CO2 es un tratamiento eficaz y seguro a medio-largo plazo en los casos de EHH sintomáticos y refractarios a tratamientos convencionales (AU)

Introduction and objectives: Hailey-Hailey disease (HHD), or benign familial pemphigus, is arare autosomal dominant genodermatosis characterized by the formation of blisters. Eruptionsare usually located in large skin folds, and when blisters become infected the condition can bevery painful and disabling. HHD is difficult to treat. Many topical and systemic treatments have been used to bring exacerbations under control, but none have achieved medium- to long-term remission. Patients and methods: Retrospective study of 8 patients with HHD treated with carbon dioxide laser therapy in our hospital between 1999 and 2011. The patients’ mean age was 50.7 years. The 4 men and 4 women were followed for between 1 and 12 years. Results: Satisfactory outcomes were achieved for 6 of the patients. Clinical improvement was observed in more than 75% of the affected area in 4 patients and in 50% to 75% of the area in 2 patients. The effect of treatments was maintained over time. The poorest outcomes were observed in patients treated at lower potencies. When blistering recurred after treatment, a second laser session achieved a good response. We observed no adverse events other than slight changes in skin texture and pigmentation. Conclusions: Carbon dioxide laser therapy was safe and effective in producing medium- to long-term improvement in HHD symptoms that were refractory to conventional treatments (AU)

Dermatosis acantolítica papular del área genitocrural: ¿ forma localizada de Darier o Hailey-Hailey? / Papular Acantholytic Dermatosis in the Genito-Crural Region: A Localized Form of Darier Disease or Hailey-Hailey Disease?

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Toxina botulínica A en el tratamiento del pénfigo benigno familiar / Botulinum Toxin A for the Treatment of Familial Benign Pemphigus

El pénfigo benigno familiar (PBF) o enfermedad de Hailey-Hailey es una enfermedad ampollosa poco frecuente que se caracteriza clínicamente por la presencia de erosiones y vesículas, de predominio en flexuras, que cursa en forma de brotes recurrentes para los que se han propuesto múltiples líneas de tratamiento tópicas y sistémicas. Entre los factores inductores o agravantes de los brotes se encuentra la hiperhidrosis, por lo que el tratamiento de ésta será importante para el control de esta enfermedad y evitar la aparición de nuevos brotes. Presentamos el caso de tres pacientes con PBF axilar y/o inguinal que fueron tratados de forma satisfactoria con toxina botulínica subcutánea para el control de su afección (AU)

Familial benign pemphigus or Hailey-Hailey disease is a rare bullous disease that presents clinically with recurrent flares of erosions and vesicles that mainly affect the skinfolds. Many topical and systemic therapies have been proposed. Hyperhidrosis is one of the factors that can trigger or aggravate a flare-up, and its treatment is therefore important for controlling the disease and preventing further episodes. We report 3 patients with axillary and/or inguinal benign familial pemphigus that responded favorably to treatment with subcutaneous botulinum toxin (AU)

Superimposed Segmental Manifestation of Both Rare and Common Cutaneous Disorders: A New Paradigm / Manifestación segmentaria sobreimpuesta en enfermedades cutáneas raras y frecuentes: un nuevo paradigma

In autosomal dominant skin disorders, a superimposed mosaic involvement arranged in a linear or otherwise segmental pattern is sometimes noted. Molecular proof of such "type 2 segmental manifestation" has so far been provided in Hailey-Hailey disease and Cowden syndrome. A similar superimposed segmental involvement can be found in numerous common disorders with a polygenic background, such a psoriasis, lichen planus, or vitiligo. In polygenic diseases, however, we can never recognize with certainty a "type 1 segmental manifestation", which is why we should use more neutral terms in the form of "isolated" versus "superimposed" segmental involvement. In the near future, the new paradigm of superimposed segmental manifestation may hopefully help elucidate the molecular basis of both monogenic and polygenic skin disorders (AU)

En los trastornos cutáneos autosómicos dominantes a veces se aprecia un mosaicismo sobreimpuesto con una disposición en patrón lineal o segmentario. La prueba molecular de ese tipo de «manifestación segmentaria tipo 2» la han proporcionado la enfermedad de Hailey-Hailey y el síndrome de Cowden. En numerosos trastornos frecuentes con una herencia poligénica como la psoriasis, el liquen plano o el vitíligo, se puede encontrar una afectación segmentaria sobreimpuesta similar. Sin embargo, en las enfermedades poligénicas nunca podemos reconocer con certeza una «manifestación segmentaria tipo 1», por 10 que utilizamos términos más neutrales, como afectación segmentaria «aislada» frente a «sobreimpuesta». En un futuro próximo el nuevo paradigma de manifestación segmentaria sobreimpuesta ayudará, en el mejor de los casos, a esclarecer la base molecular de los trastornos cutáneos monogénicos y poligénicos (AU)

Enfermedad de Hailey-Hailey y modalidades terapéuticas / Hailey-Hailey disease and therapeutic options

Este artículo ofrece una amplia revisión de 105 aspectos etiopatogénicos y clínicos del pénfigo benigno familiar, incidiendo especialmente en las diferentes modalidades terapéuticas ensayadas con mayor o menor éxito. Modalidades de tratamiento: tópico (corticoesteroides, antifúngicos, antibióticos, tacalcitol, ciclosporina, tacrolimus); sistémico: (corticoesteroides, vitamina E, vitamina D, talidomida, dapsona, retinoides, ciclosporina, metotrexato); quirúrgico: (dermabrasión, lásers, PUVA, radioterapia superficial, terapia fotodinámica); excisión-injerto y toxina botulínica

This article provides a revision the pathophysiology and clinical aspects of familial/ chronic benign pemphigus, especially concerning to the different Therapeutic modalities: topical/ treatment (steroids, antifungal agents, antibiotics, tacalcitol, cyclosporine A, tacrolimus); systemic treatment (steroids, vitamin E, vitamin D, thalidomide, dapsona, retinoids, cyclosporine A, methotrexate); physical/ procedures (dermabrasion, lasers, PUVA, x-ray therapy, photodynamic therapy); surgical/ excision and botulimun toxin

Placas eritematosas erosivas en caras laterales del cuello, axilas e ingles / Erythematous-erosive plaques on the sides of the neck, axillae and groins

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Diagnóstico y tratamiento enzimático sustitutivo de la enfermedad de Fabry / Diagnosis and enzyme replacement therapy of Fabry´s disease

Las manifestaciones cutáneas de la enfermedad de Fabry tienen un papel importante para el diagnóstico precoz de la enfermedad. Con la introducción de terapias de sustitución enzimática pueden tener una relevancia aún mayor.Se describe un caso en el que la presencia de dolores lancinantes en los dedos de las manos tras el ejercicio y de angioqueratomas difusos sugirieron el diagnóstico, posteriormente confirmado mediante estudio enzimático y genético. En este caso, el tratamiento sustitutivo con alfa-galactosidasa es de utilidad para el paciente (AU)

Penfigo crónico familiar benigno (enfermedad de Hailey-Hailey). A propósito de un caso / Familial benign chronic pemphigus (Hailey-Hailey disease). Report of a case

La enfermedad de Hailey-Hailey (pénfigo crónico familiar benigno) es una dermatosis ampollosa, de evolución crónica, recidivante, autosómica dominante, de penetrancia y expresividad variables, localizada predominantemente en los pliegues. Presentamos el caso de una mujer de 58 años de edad que presentaba una erupción cutánea pruriginosa, eccematosa, localizada en las axilas e ingles, en forma de brotes recurrentes de 36 años de evolución. La biopsia cutánea reveló una intensa acantólisis que daba lugar a una ampolla intraepidérmica suprabasal. Se instauró tratamiento con antibióticos orales y corticoides y antibióticos tópicos, con desaparición de las lesiones pocos días después. Queremos destacar la buena respuesta de nuestra paciente al tratamiento instaurado. Hailey-Hailey disease (familial benign chronic) is an autosomal dominant hereditary bullous disorder characterized by recurrent lesions predominating in folds with variable penetrance and expressisivity (AU)