Noticia singular. Una mariposa violeta: el cuento escrito por una enfermera para dar a conocer el lupus / Singular news. A purple butterfly: the story written by a nurse to raise awareness of lupus

En el mundo existen más de 80 enfermedades autoinmunes. Son trastornos con los que el cuerpo, sin razón aparente, empieza a atacar al propio organismo de distintas maneras. La mayoría de las veces no se conocen bien las causas, pueden presentarse en cualquier momento, pero tienden a ser hereditarias aunque en ocasiones no hay un patrón común y no es fácil diagnosticarlas. Son enfermedades muy desconocidas que afectan a numerosas personas. Este es uno de los motivos por los que la enfermera del Hospital Universitario de Jaén María Dolores Sánchez quiso luchar creando Una mariposa violeta.(AU)

Lupus eritematoso discoide en una paciente con alopecia totalis / Discoid Lupus Erythematosus in a Patient With Alopecia Totalis

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Alopecia frontal fibrosante y lupus eritematoso discoide: más allá de la coexistencia / Frontal Fibrosing Alopecia and Discoid Lupus Erythematosus: More Than a Coincidence

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Coexistencia de lupus eritematoso túmido y lupus eritematoso discoide / Coexistence of Tumid Lupus Erythematosus and Discoid Lupus Erythematosus

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Clinical manifestations in carriers of X-linked chronic granulomatous disease in Mexico

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Hiperpigmentación de la mucosa oral y discromía ungueal inducida por cloroquina / Chloroquine-induced oral mucosal hyperpigmentation and nail dyschromia

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Síndrome de Rowell: las 2 caras de la verdad / Rowell's syndrome: the two sides of the truth

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FR-¿Dónde posicionamos la combinación de antipalúdicos en el manejo del lupus eritematoso cutáneo refractario? / Where Should We Position Antimalarial Drug Combinations in the Management of Refractory Cutaneous Lupus Erythematosus?

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La verdadera mariposa lúpica / The real lupus butterfly

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Secondary Amyloid Deposition in Discoid Lupus Erythematosus / Depósitos de amiloide secundarios a lupus eritematoso discoide

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Histopatología de las alopecias. Parte II: alopecias cicatriciales / Histologic features of alopecias: part II: scarring alopecias

El diagnóstico de las enfermedades del cabello y del cuero cabelludo se basa, en la mayoría de las ocasiones, en el reconocimiento de signos clínicos; sin embargo, dichos signos no siempre son característicos y, en ocasiones, tenemos que recurrir a técnicas más invasivas como la realización de una biopsia. En este artículo se revisan de forma detallada las principales formas de alopecia desde un punto de vista histopatológico, y para ello se utiliza la clasificación tradicional de las alopecias que las divide en 2 grandes grupos: las alopecias cicatriciales y las no cicatriciales. Las alopecias cicatriciales son aquellas en las cuales el folículo piloso es sustituido por tejido fibroso cicatricial, causando una pérdida permanente del cabello. En las alopecias no cicatriciales el folículo permanece intacto y puede retomar su actividad cuando cesa el estímulo desencadenante. La segunda parte de este artículo revisa las principales formas de alopecia cicatricial desde un punto de vista histopatológico. Dado que una buena correlación clinicopatológica es fundamental para realizar el correcto diagnóstico histopatológico de las alopecias, en este artículo se incluye también una breve descripción de las características clínicas de las principales formas de alopecia

The diagnosis of disorders of the hair and scalp can generally be made on clinical grounds, but clinical signs are not always diagnostic and in some cases more invasive techniques, such as a biopsy, may be necessary. This 2-part article is a detailed review of the histologic features of the main types of alopecia based on the traditional classification of these disorders into 2 major groups: scarring and nonscarring alopecias. Scarring alopecias are disorders in which the hair follicle is replaced by fibrous scar tissue, a process that leads to permanent hair loss. In nonscarring alopecias, the follicles are preserved and hair growth can resume when the cause of the problem is eliminated. In the second part of this review, we describe the histologic features of the main forms of scarring alopecia. Since a close clinical-pathological correlation is essential for making a correct histopathologic diagnosis of alopecia, we also include a brief description of the clinical features of the principal forms of this disorder

Detection of inheritance pattern in thirty-three Mexican males with chronic granulomatous disease through 123 dihydrorhodamine assay

BACKGROUND: There are two inheritance patterns, the X-linked recessive (XL) pattern and the autosomal recessive pattern. There is no information on the predominant inheritance pattern of male patients with chronic granulomatous disease (CGD) in Mexico. OBJECTIVE: The aim of this study was to determine the inheritance pattern in a cohort of Mexican male patients with CGD by means of the detection of an XL status carrier among their female relatives, and to describe the frequency of discoid lupus (DL) among carriers. METHODS: We detected the female relatives within the families of male patients with CGD, and carried out the 123 dihydrorhodamine (DHR) assay in all female participants. All carriers were questioned for current or past established DL diagnosis. RESULTS: We detected 33 families with one or more CGD male patients; we found an XL-CGD in 79% of the relatives from at least one female relative with a bimodal pattern. For the remaining seven relatives we were not able to confirm a carrier status by means of a DHR assay. Moreover, we detected one mother with CGD secondary to skewed X-chromosome inactivation. We also found 47 carriers, and only one carrier with DL among them. CONCLUSION: We concluded that XL-CGD is the most frequent form of CGD in a cohort of CGD male patients in Mexico. DHR assay is a fast and practical tool to determine the CGD form in the Latin-American countries. Finally, DL frequency in Mexico is lower than that reported in the literature for other regions of the world

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Desórdenes orales potencialmente malignos. Manifestaciones clínicas / Potentially malignant disorders. Clinical aspects

En el año 2005 un Comité de Expertos, coordinado por el Centro Colaborador de la OMS para el Cáncer Oral y Precáncer, establece el concepto y clasificación de los trastornos orales potencialmente malignos. Los más frecuentes en nuestro medio son: la leucoplasia, eritroplasia, liquen plano, queilitis o queratosis actínica del labio y el lupus eritematoso discoide. En este trabajo se describen las manifestaciones clínicas más frecuentes de los dichos trastornos. El conocimiento de sus características clínicas facilita el diagnóstico precoz como medida de prevención del cáncer oral (AU)

In 2005 a committee of experts, coordinated by the WHO Collaborating Centre for Oral Cancer and Precancer, establishes the concept and classification of potentially malignant oral disorders. The most common in our country are: leukoplakia, erythroplakia, lichen planus, actinic keratosis and discoid lupus erythematosus. In this paper we describe the most common clinical manifestations of these disorders. Knowledge of the clinical features facilitates early diagnosis as a measure of oral cancer prevention (AU)

Prevalencia de anticuerpos antifosfolípido en pacientes con lupus eritematoso cutáneo subagudo y crónico / Prevalence of Antiphospholipid Antibodies in Patients with Subacute and Chronic Cutaneous Lupus Erythematosus

Introducción y objetivos: La prevalencia de anticuerpos antifosfolípido (AcAF) en pacientes con lupus eritematoso sistémico (LES) ha sido muy estudiada, pero no en pacientes con lupus eritematoso cutáneo (LEC). Determinamos la prevalencia de AcAF entre nuestros pacientes con LEC, y analizamos sus características clínicas y serológicas. Material y métodos: Estudio retrospectivo de 182 pacientes con LEC subagudo (LECS) o crónico (LECC) que se hallaban en seguimiento en los últimos 5 años. Seleccionamos aquellos que presentaban uno o varios de los siguientes AcAF: anticoagulante lúpico (AL), anticuerpos anticardiolipina (ACA) y anticuerpos anti β2-glucoproteína i (anti-β2-GPI), en 2 determinaciones, distanciadas al menos en 12 semanas. En el caso de los ACA y los anti-β2-GPI solo se incluyeron pacientes con titulaciones iguales o superiores a 40 unidades por ml. Resultados: Obtuvimos una serie de 13 pacientes: 4 fueron clasificados como LECS y 9 como LECC. Siete cumplían criterios de LES y solo uno cumplía criterios de SAF. La prevalencia de AcAF fue del 38% entre los que cumplían criterios de LES, y del 3,65% entre los que no los cumplían. El AcAF más prevalente fue el AL, presente en 10 pacientes. Se detectaron Ac ANA en 12 pacientes y anti-dsADN en 11. Conclusiones: La prevalencia de AcAF entre nuestros pacientes con LEC que no cumplían criterios de LES fue similar a la referida para la población general. Esto, junto a la fuerte asociación de la presencia de ANA y AcAF, cuestionaría la rentabilidad de determinar los AcAF en aquellos pacientes con LEC y ANA negativo. Además destaca que entre nuestros pacientes con LEC y AcAF existe una alta prevalencia de lesiones discoides y el desarrollo de SAF es poco frecuente (AU)

Background and objectives: The prevalence of antiphospholipid antibodies (APLAs) has been extensively studied in patients with systemic lupus erythematosus (SLE) but not in those with cutaneous lupus erythematosus (CLE). We determined the prevalence of APLAs among our patients with CLE, and analyzed their clinical and serologic characteristics. Materials and methods: This retrospective study analyzed 182 patients with subacute or chronic CLE who had been in follow-up for 5 years. We selected those positive for 1 or more of the following APLAs in 2 measurements at least 12 weeks apart: lupus anticoagulant (LA), anticardiolipin antibodies (ACAs), and anti-β2-glycoprotein I (anti-β2-GPI) antibodies. In the case of ACAs and anti-β2-GPI antibodies, only patients with titers greater than or equal to 40 U/mL were selected. Results: We obtained a series of 13 patients (4 with subacute disease and 9 with chronic disease). Seven met the diagnostic criteria for SLE and only 1 met the diagnostic criteria for antiphospholipid syndrome (APS). The prevalence of APLAs was 38% among patients with SLE and 3.65% among those without SLE. The most prevalent APLA was LA, present in 10 patients. Antinuclear antibodies (ANAs) were detected in 12 patients and anti-double-stranded DNA antibodies in 11. Conclusions: The prevalence of APLAs among our patients with CLE who did not meet the diagnostic criteria for SLE was similar to that reported in the general population. This, along with the strong assocation between the presence of ANAs and the presence of APLAs, would bring into question the value of determining APLAs in patients with CLE who are negative for ANAs. We also note that there was a high prevalence of discoid lesions but a low prevalence of APS among our patients with CLE who were positive for APLAs (AU)

Alopecias cicatriciales / Scarring Alopecia

Las alopecias cicatriciales constituyen un grupo de trastornos que dan lugar a una pérdida permanente de cabello como consecuencia de diversos procesos. En este artículo nos centraremos en las alopecias cicatriciales primarias (ACP), un grupo de enfermedades foliculocéntricas en las que el folículo piloso es la principal diana del proceso inflamatorio. Actualmente se clasifican según la celularidad del infiltrado inflamatorio en linfocíticas, neutrofílicas y mixtas. La patogenia de muchas de ellas sigue siendo desconocida. Algunas presentan similitudes clínicas que dificultan el diagnóstico, lo que hace en muchos casos necesaria la práctica de una o más biopsias cutáneas. En el manejo de estas entidades es necesario un diagnóstico preciso de forma precoz y un tratamiento agresivo en algunos casos, con objeto de evitar la destrucción folicular y el desarrollo de una alopecia cicatricial (AU)

Scarring alopecia refers to a group of disorders of various etiologies that cause permanent hair loss. In this article, we focus on primary cicatricial alopecia, a group of diseases in which the hair follicle is the main target of the inflammatory process. These disorders are currently classified as lymphocytic, neutrophilic, or mixed according to the cells that make up the inflammatory infiltrate. The pathogenesis of the majority of these conditions is not fully understood and they may have similar clinical features, often making it necessary to perform 1 or more skin biopsies in order to reach a diagnosis. Management depends on early and accurate diagnosis and aggressive treatment in some cases in order to prevent follicular destruction and scarring (AU)

Lesiones Purpúricas en dorso nasal, pabellones auriculares y dedos / Purpuric lesions in the nasal dorsum, ears and fingers

Presentamos el caso de un paciente con lesiones purpúricas en regiones acrales. El diagnóstico diferencial de este tipo de lesiones incluye patologías muy variadas, por lo que debe remitirse al paciente de forma urgente/preferente para valoración por un dermatólogo. Se debe realizar un estudio completo que debe incluir analítica con perfil inmunológico y biopsia cutánea. En poco tiempo las lesiones evolucionaron a la forma clínica típica de lupus discoide y respondieron de forma favorable al tratamiento instaurado (AU)

We report a patient with purpuric lesions at acral sites. The differential diagnosis of this type of lesion includes a wide variety diseases, so every patient must be urgently/preferentially referred for a dermatologic evaluation. A complete study must be performed including a blood test with immunological parameters and a skin biopsy. In a very short time the lesions developed into the typical clinical form of discoid lupus, and responded favourably to treatment (AU)

Manifestaciones cutáneas del lupus eritematoso / Cutaneous manifestations of lupus erythematosus

Las lesiones en la piel producidas por el LE constituyen una de lasmanifestaciones más visibles y frecuentes de esta enfermedad. Estas lesiones muestran una gran variabilidad, tanto en su expresión clínica comomicroscópica, lo que dificulta su comprensión y estudio. Los pacientes queexpresan enfermedad en la piel no tienen, en su mayoría, complicacionessistémicas graves pero sí importante morbilidad dada la extensión, cronicidad, riesgo de cicatrices y desfiguramiento de la apariencia física quelas lesiones cutáneas pueden ocasionar. Los mecanismos patogénicos exactos que conducen al desarrollo de lesiones cutáneas en el LE no se conocenpero probablemente la radiación ultravioleta juega un papel importante.La apoptosis de los queratinocitos inducida por esta radiación y los estí-mulos proinflamatorios que se desencadenan como consecuencia del déficit en la eliminación de estas células apoptóticas constituyen probablementelos pilares en los que se basa la etiopatogenia de esta enfermedad en la piel.Sin embargo, restan múltiples interrogantes aún por dilucidar. El tratamiento se basa en la fotoprotección, la aplicación tópica de corticoides yla administración oral de antipalúdicos (AU)

Skin lesions are the most visible and frequent symptoms in lupuserythromatosus (LE). These lesions vary greatly in their clinical as well asmicroscopic features, which difficults the understanding and study of LE.Most of the patients that express skin disease do not suffer from serioussystemic complications, but from important morbidity given the extension, chronicity, chances of scarring and disfigurement that skin lesionsmay cause. The exact pathogenic mechanisms that induce the development of skin lesions in LE are unknown at present; however, ultraviolet(UV) radiation could play an important role. UV- induced keratinocyteapoptosis as well as proinflammatory stimuli release because of uncomplete apoptotic cell clearance may be the pillars of the etiology of this skindisease. Nonetheless, there are still many questions to answer. The treatment consists of photoprotection, topical administration of corticoids aswell as oral administration of antimalarial drugs (AU)

Isotretinoína a dosis bajas en el tratamiento del lupus crónico discoide en mujeres fértiles / Low-Dose Isotretinoin For Treatment of Chronic Discoid Lupus in Women of Childbearing Age

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Expresión de IL-10 y CD40L en pacientes de lupus eritematoso / IL-10 and CD40L expression in patients with lupus erythematosus

Objetivo. Conocer el papel de los polimorfismos de la IL-10en la susceptibilidad a padecer lupus eritematoso discoide(LED) y sistémico (LES) e investigar el efecto de la atorvastatinaen la expresión de CD40L e IL-10.Métodos. Se determinó la frecuencia de tres polimorfismospresentes en el promotor de la IL-10 en 248 pacientes de lupus(192 LES y 56 LED) y 343 controles mediante amplificación porPCR e hibridación con sondas específicas de alelo. Se estudió laexpresión de CD40L usando citometría de flujo y la concentraciónde IL-10 en sobrenadantes de cultivo mediante ELISA.Resultados. Encontramos asociación del genotipo alto productorde IL-10 (-1082GG) con riesgo de desarrollar LED (OR= 2,10, p = 0,029). La frecuencia de anticuerpos anti-dsDNA fuemayor en los pacientes de LES altos productores de IL-10 (p =0,085). La expresión de CD40L en linfocitos T disminuye enpresencia de atorvastatina. La producción de IL-10 por linfocitosT y monocitos estimulados es inhibida en presencia de atorvastatina,mientras que la IL-10 producida de forma basal pormonocitos no es reducida por esta estatina.Conclusión. El genotipo alto productor de IL-10 se asociacon susceptibilidad a padecer LED y con una mayor prevalenciade anticuerpos anti-dsDNA. La presencia de atorvastatinainhibe la expresión de CD40L e IL-10 tras estimulación celular,pero es incapaz de reducir la producción constitutiva de IL-10por monocitos

Objective. To know the involvement of IL-10 cytokine promoter polymorphisms on discoid (DLE) and systemic lupus erythematosus (SLE) susceptibility in Northern Spanish patientsand to investigate the effects of statins on CD40L and IL-10 expression. Methods. The frecuency of three nucleotide polymorphismson IL-10 (1082, -819 and -592) gene promoter was determinedin 248 lupus patients (192 SLE and 56 DLE) and 343 matched control individuals by PCR amplification and hybridization with allele specific probes. The expression of CD40L was studied using cytometric analysis and IL-10 concentration in cultures uper natans was determined by ELISA techniques. Results. The-1082 GG high IL-10 producer genotype was associated with an increased risk to develop DLE (OR = 2,10, p= 0,029). The frequency of antibodies to ds DNA was higher inhigh IL-10 producer patients with SLE (p = 0,085). CD40L expressionon T lymphocytes was decreased with atorvastatin. IL-10 production by stimulated T lymphocytes and monoytes was inhibited by atorvastatin whereas basal monocyte production was not reduced. Conclusions. High IL-10 producer genotype was associated with susceptibility to DLE and with increased prevalence of antibodiesanti-dsDNA in Northern Spanish patients. The presence of atorvastatin inhibits CD40L and IL-10 expression after celular stimulation but it is unable to reduce IL-10 constitutive production by monocytes

Paniculitis lúpica en un niño con lupus discoide crónico / Lupus panniculitis in a boy with chronic discoid lupus

La paniculitis lúpica o lupus eritematoso profundo (LEP) es una forma poco frecuente de lupus eritematoso, que suele presentarse en mujeres de edad media. Son raros los casos comunicados en edad pediátrica. Clínicamente se caracteriza por la presencia de nódulos firmes en cara, nalgas y parte proximal de extremidades con tendencia a dejar áreas deprimidas de atrofia cutánea en su resolución. Puede presentarse aislado o asociado a lesiones de lupus eritematoso discoide (LED) o lupus eritematoso sistémico (LES). La histología se considera característica. Se presenta el caso de un varón con lesiones de lupus discoide desde los 4 años de edad, que a los 12 años desarrolló lesiones de LEP (AU)