Well differentiated neuroendocrine tumor of the appendix and low-grade appendiceal mucinous neoplasm presenting as a collision tumor

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Mucinosis folicular facial en la infancia / Facial follicular mucinosis in childhood

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Micosis fungoide foliculotropa. Análisis y evolución de 6 casos / Folliculotropic mycosis fungoides. Analysis and outcomes of six cases

La micosis fungoide foliculotropa (MFF) es considerada una variante rara de micosis fungoide con mala respuesta a la terapéutica, pronóstico severo y sobrevida más corta . Incluye casos con y sin mucinosis folicular (Mf) MATERIAL Y MÉTODO: Analisis de 6 casos de MFF que consultaron en la División Dermatología desde junio de 1994 a junio del 2010 incluyó el estudio clínico, histopatológico, e inmunohistoquímico, respuesta terapeútica y evolución de los mismos. Las biopsias de tres de los seis casos estudiados exhibieron Mf y en otros tres este aspecto estuvo ausente. OBJETIVO: Comunicar nuestros hallazgos, considerando para estimar la sobrevida, el período previo al diagnóstico de MF, a través de un nuevo examen de las biopsias previas. RESULTADOS Y CONCLUSIONES: En nuestra población: a) Esta forma de MF ofreció dificultades diagnósticas presentando aspectos clínicos inusuales y hallazgos microscópicos inespecíficos. b) El estadio previo de Mf o los hallazgos microscópicos inespecíficos pudo ser muy prolongado, hasta surgir los criterios diagnósticos de MF (2 a 11 años). c) Los tapones córneos foliculares tuvieron respuesta total al bexarotene. Placas y máculas respondieron temporalmente a la fototerapia. La eritrodermia persistió después de dos años de tratamiento con IFNα 2b y bexarotene oral. d) Aunque la muestra es pequeña, estos datos parecen aseverar el peor pronóstico a 10 años de esta variante si no se consideran los años previos a la confirmación del diagnóstico de MF. La sobrevida a 5 años fue 75% (3/4), y a 10 años 25% (1/4) . Teniendo en cuenta la etapa previa de MF no diagnosticada por otros observadores, la severidad se atenúa 100% de sobrevida a 5 años, y 60% a 10 años. Ninguno experimentó regresión espontánea de las lesiones durante el tiempo de observación

Folliculotropic mycosis fungoides is considered a rare variant of mycosis fungoides with a bad response to therapy, severe prognosis and shorter over-life. It includes cases with and without follicular mucinosis MATERIAL AND METHOD: We report the retrospective analysis of clinical, histopathological, and immunohistochemical aspects, therapeutic responses and follow-up of six cases of folliculotropic mycosis fungoides studied in the Department of Dermatology from May 1994 to June 2010. Three of them exhibited follicular mucinosis in cutaneous biopsies and other three failed to reveil this finding. OBJECTIVE: To report our findings taking into account the years previous to diagnosis of MF (by re-examination of previous biopsies) in order to stimate the ove rlife. RESULTS AND CONCLUSIONS: In this population: a) This variant of MF was very difficult to be diagnosed presenting unusual clinical lesions and unspecific microscopic patterns. b) Previous stage of primary follicular mucinosis or unspecific microscopic findings could be quite long (2 to 11 years) until MF criteria were fulfilled. c) Comedo-like lesions had a good response to bexarotene. Therapeutic responses of plaques and macules to phototherapy and systemic α2bIFNwere partial and brief. d) Although the significance was limited by the small number of the sample ,these data seems to assess the worser prognosis to ten years of this variant if the years previous to confirmation of MF diagnosis were not considered: The over life at 5 years was 75%(3/4), at 10 years 25% (1/4). Taking into account the period of undiagnosed MF the severity was atempered: overlife100% at 5 years (6/6), 60% at 10 years (4/6). Nobody experimentedthe spontaneous remission of the lesions during the time of observation

Mucinosis folicular. Informe de un caso infantil / Follicular mucinosis. Report of a case in a pediatric patient

Niño de 6 años de edad con placa alopécica de la ceja derecha en expansión, de aspecto hipocrómico y descamación fina superficial. El estudio histopatológico mostró múltiples folículos pilosos dilatados con presencia de mucina en su interior. Se realizó el diagnóstico de mucinosis folicular y se inició tratamiento con esteroides tópicos dos veces al día con mejoría de la lesión (AU)

A 6 year old boy was referred to evaluate a localized hypochromic alopecic patch in the right eyebrow. Hystopathologic examination showed mucin deposits within follicular infundibulum. The diagnostic of follicular mucinosis was considered and treatment with topical corticosteroid was started with good response (AU)

Alopecia mucinosa / Alopecia mucinosa

La mucinosis epitelial (mucinosis folicular) es un patrón histológico reactivo caracterizado por la acumulación de mucina en el epitelio infundibular, folicular o sebáceo, que puede ocurrir en múltiples procesos cutáneos, y que no puede ser considerada una enfermedad específica. La alopecia mucinosa es una entidad clinicopatológica con lesiones cutáneas distintivas, depósitos de mucina en los folículos pilosos e infiltrados linfoides perianexiales. Se han descrito tres tipos de alopecia mucinosa: idiopática, persistente o crónica benigna y asociada a linfoma. Para algunos autores, estos tipos de alopecia mucinosa no son enfermedades independientes, sino que representan variantes de micosis fungoides con mucinosis epitelial

Epithelial mucinosis (follicular mucinosis) is a reactive histological pattern characterized by the accumulation of mucin in the infundibular, follicular, and sebaceous epithelium, that may occur in multiple skin conditions and cannot be considered a specific disease. Alopecia mucinosa is a clinicopathological entity with distinctive skin lesions, mucin deposits in the hair follicles and periadnexal lymphoid infiltrates. Three types of mucinous alopecia have been described: idiopathic, persistent or benign chronic, and associated to lymphoma. For some authors, these types of mucinous alopecia are not independent diseases, but rather represent variants of mycosis fungoides with epithelial mucinosis

Mucinosis folicular secundaria a fotoalergia por captopril / Follicular mucinosis secondary to captopril-induced photoallergy

El captopril es uno de los inhibidores de la enzima convertidora de la angiotensina que ha sido ampliamente utilizado como antihipertensivo y vasodilatador. Aunque se producen efectos adversos cutáneos en el 10 % de las prescripciones, no existen muchos datos publicados sobre fotosensibilidad. Por otro lado, la mucinosis folicular se ha descrito asociada a numerosos procesos, principalmente linfomas, lupus eritematoso y con menos frecuencia a erupciones fotoinducidas y reacciones a fármacos. Se presenta el caso de una paciente tratada con captopril que desarrolló una erupción en áreas fotoexpuestas. Histológicamente mostró cambios compatibles con mucinosis folicular, con un fotoparche positivo al captopril y con resolución de las lesiones tras retirar el agente hipotensor

Captopril is an angiotensin-converting enzyme inhibitor which has been widely used as an antihypertensive agent and vasodilator. Although adverse skin effects occur in 10% of patients prescribed this drug, there is little published data about photosensitivity. On the other hand, follicular mucinosis has been described in association with numerous processes, mainly lymphomas, lupus erythematosus and, less frequently, with photoinduced eruptions and drug reactions. We present the case of a female patient treated with captopril who developed an eruption in photoexposed areas. Histologically, the patient showed changes consistent with follicular mucinosis, with a positive captopril photopatch test and with resolution of the lesions after the antihypertensive agent was withdrawn

Quistes miliares en placa extrafacial / Extrafacial milia "en plaque"

Los quistes miliares son lesiones quísticas benignas secundarias a un traumatismo. Sin embargo, pueden aparecer quistes miliares primarios en párpados, mejillas, frente y genitales, después del nacimiento, en la adolescencia y en la edad adulta. Hay dos formas especiales de quistes miliares en adolescentes y adultos: la forma eruptiva y la forma en placa. Los quistes miliares en placa son una forma primaria rara que se ve principalmente en mujeres adultas en región retroauricular. Aportamos un caso de quistes miliares en placa, en una niña de 9 años, que consulta por lesiones de tres meses de evolución, sin antecedentes de traumatismo, localizadas en el dorso de la mano, en forma de lesiones agrupadas sobre base eritematosa y elevada (AU)

Mucinosis folicular: nuevas entidades clínico-patológicas. Estudio clínico, histológico, inmunohistoquímico e inmunogenotípico de 23 pacientes* / Follicular mucinosis: new clinicopathologic entities. Clinical, histological, immunohistochemical and immunogenotypic study of 23 patients

En el presente trabajo se realiza una revisión clínica, histológica, inmunohistoquímica e inmunogenotípica de 23 pacientes con mucinosis folicular. Se incluyeron en el trabajo pacientes con mucinosis folicular primaria (MFP) y pacientes con mucinosis folicular secundaria (MFS) a linfoma sistémico o linfoma cutáneo de células T. Se seleccionaron del archivo de histopatología las biopsias con diagnóstico de mucinosis folicular desde 1975 al año 2000 con el único criterio de mostrar degeneración mucinosa en el epitelio folicular con un infiltrado inflamatorio acompañante. En todas las biopsias se efectuaron tinciones inmunohistoquímicas con marcadores pan B, pan T, T4 y T8. En casos seleccionados se realizó detección de reordenamiento clonal del receptor T mediante PCR de cortes en parafina de las biopsias. Se encontraron seis casos de MFS (30,4% del total), todos ellos varones de una edad media de 50,4 años. El linfoma más frecuentemente asociado fue la micosis fungoide. Dieciséis casos correspondían a MFP (ocho varones y ocho mujeres; edades entre 8 y 72 años). En este grupo de pacientes se identificaron cuatro formas clínicas de presentación: MFP localizada, MFP difusa, MFP acneiforme y MFP urticarial. No existieron diferencias histológicas sustanciales entre la MFS y la MFP. Tan sólo la forma urticarial de la mucinosis folicular presentaba características histológicas diferenciales, como fueron un abundante infiltrado inflamatorio y abundantes eosinófilos. Los hallazgos inmunohistoquímicos confirman que el infiltrado inflamatorio está formado preferentemente por linfocitos T helper. Los estudios de reordenamiento demostraron tres casos de MFP con clonalidad, sin que se pudieran encontrar características diferenciales entre éstos y las formas no clonales. Pese a la clonalidad ninguno de estos tres casos evolucionó posteriormente a linfoma, lo que sostiene la teoría de las dermatosis benignas clonales, recientemente propuesta. No obstante, parece aconsejable un seguimiento prolongado de los casos de mucinosis folicular primaria con clonalidad en el estudio genético (AU)

Mucinosis folicular: un caso de presentación clínica inusual / Follicular mucinosis: a case with unusual clinical presentation

Existen pocos casos descritos de mucinosis folicular primaria en adultos. Dentro de esta rareza aún son menos frecuentes los casos cuya presentación clínica no corresponde a pápulas foliculares con áreas de alopecia. Por ambos motivos presentamos aquí una paciente de 65 años con una placa eritemato-descamativa en la región facial, sin enfermedades hematológicas ni dermatológicas concomitantes, cuyo estudio histológico reveló el diagnóstico de mucinosis folicular. Con este caso pretendemos aportar más evidencia sobre la potencial diversidad de expresividad clínica de la mucinosis folicular primaria (AU)

Alopecia cicatricial / Cicatricial (scarring) alopecia

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