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7.
Med. cután. ibero-lat.-am ; 40(3): 86-88, mayo-jun. 2012. ilus
Artigo em Português | IBECS | ID: ibc-103017

RESUMO

Líquen mixedematoso (LM) localizado é mucinose cutânea idiopática, que pode ser classificada clinicamente em quatro formas: (1) discreta papular,envolvendo qualquer sítio cutâneo; (2) papular persistente acral, envolvendo apenas face extensora de mãos e punhos; (3) papular da infância, que constitui variante da forma discreta ou da forma acral da mucinose papular persistente; e (4) nodular. Relata-se um caso de LM, na sua forma localizada, na face de paciente do sexo masculino (AU)


Localized lichen myxedematosus (LM) is an idiopatic cutaneus mucinosis, whith can be clinically classified into four forms: (1) a discrete popular form involving any site, (2) acral persistent papular mucinosis, involving only the extensor surface of the hands and wrists, (3) papular mucinosis of infancy, a pediatric variant of the discrete form or the acral form of persistent papular mucinosis, and (4) a nodular form. A LM case, in its localized form, is described on the face of a male pacient (AU)


Assuntos
Humanos , Masculino , Adulto , Escleromixedema/classificação , Mucinoses/classificação , Dermatoses Faciais/diagnóstico
8.
Actas dermo-sifiliogr. (Ed. impr.) ; 103(4): 317-320, mayo 2012.
Artigo em Espanhol | IBECS | ID: ibc-101383

RESUMO

El escleromixedema es una enfermedad potencialmente grave que puede asociarse a complicaciones sistémicas diversas, entre las que se encuentran las que involucran al sistema nervioso central, siendo el síndrome dermato-neuro una de las más infrecuentes. Se han utilizado para su tratamiento fármacos variados, entre ellos, altas dosis de inmunoglobulinas endovenosas. Se describen dos casos de escleromixedema, uno de los cuales desarrolló un síndrome dermato-neuro, ambos con una excelente respuesta al tratamiento con inmunoglobulinas endovenosas. El uso de altas dosis de inmunoglobulinas endovenosas en el tratamiento de esta enfermedad y sus complicaciones neurológicas se perfila como un tratamiento de primera línea (AU)


Scleromyxedema is a potentially serious disease that can have various systemic complications. One of the most frequent forms of central nervous system involvement is dermato-neuro syndrome. High-dose intravenous immunoglobulins are among the drug treatments that have been used for this syndrome. We describe 2 patients with scleromyxedema, one of whom developed dermato-neuro syndrome. Both patients responded well to treatment with high-dose intravenous immunoglobulins. We suggest this therapy as a suitable first-line treatment for scleromyxedema and for its neurological complications (AU)


Assuntos
Humanos , Masculino , Feminino , Escleromixedema/complicações , Escleromixedema/diagnóstico , Escleromixedema/tratamento farmacológico , Imunoglobulinas Intravenosas/uso terapêutico , Imunoglobulinas Intravenosas/administração & dosagem , Escleromixedema/patologia , Síndrome do Túnel Carpal/terapia
11.
Med. cután. ibero-lat.-am ; 37(5): 221-223, sept.-oct. 2009. ilus, tab
Artigo em Português | IBECS | ID: ibc-80181

RESUMO

Os autores relatam o caso de paciente do sexo masculino, de 47 anos, que apresentava nos membros inferiores, múltiplos nódulos subcutâneos,endurecidos, móveis a planos profundos, indolores. Não apresentava sintomas sistêmicos e exames complementares estavam sem alterações. Oexame anatomopatológico revelou depósito de mucina na derme. Relacionando clínica e histologia, concluiu-se tratar-se de líquen mixedematoso dotipo nodular, forma rara e pouco descrita na literatura (AU)


Lichen myxedematosus is a disorder characterized by lichenoid papules, nodules or plaques due to mucin dermal deposition, and a variable degree offibrosis without thyroid dysfunction associated. Pathogenesis is unclear. We report a case of nodular lichen myxedematosus, a rare subtype of mucinosis,which is characterized by the presence of multiple nodules on limbs and trunk with mild or absent papular eruption, usually without thyroid dysfunction.Mucin is deposited in the dermis with variable degree of fibrosis (AU)


Assuntos
Humanos , Masculino , Pessoa de Meia-Idade , Escleromixedema/diagnóstico , Perna (Membro)/patologia , Escleromixedema/classificação , Escleromixedema/patologia
12.
Nefrología (Madr.) ; 29(2): 109-117, mar.-abr. 2009. tab
Artigo em Espanhol | IBECS | ID: ibc-104363

RESUMO

La Fibrosis Sistémica Nefrogénica (FSN) fue descrita por primera vez como entidad singular en el año 1997, y después se confirmó y documentó en la literatura médica durante el año 2000como una enfermedad escleromixedematosa fibrosante que se presentaba en pacientes con afecciones renales. La prevención, el diagnóstico precoz y el tratamiento son esenciales para limitar su impacto, siendo el fracaso renal agudo y la enfermedad renal crónica, junto con la administración de agentes de contraste que contienen Gadolinio (GD) los factores de riesgo más importantes que pueden hacer desarrollar la enfermedad. Estos agentes causan FSN mediante la eliminación y el depósito de radicales libres de GD3 (gadolinio). Las comisiones internacionales de agencias del fármaco recomiendan la no utilización de estos agentes en pacientes con un filtrado glomerular menor de30 ml/min/1,73 m2. Desafortunadamente, carecemos de terapias contrastadas y efectivas, y la evidencia disponible se basa en series pequeñas y grupos de casos aislados. Las recomendaciones para el uso de agentes de contraste que contengan gadolinio, en pacientes con insuficiencia renal avanzada, deberán individualizarse y tomarse en cuenta multidisciplinariamente por equipos formados por internistas, radiólogos y nefrólogos (AU)


Nephrogeni c systemic fibrosis was first recognized as a unique entity in 1997and subsequently defined in the literature in 2000 as a novel fibrosing disorder occurring in the setting of renal disease. Prevent ion, early recognition and treatment are essential to limiting its impact. The most important risk factors for developing NSF are chronic or significant acute kidney disease (espec ially dialysis dependent patient s ) and the adminitration of gadolinium containing contrast agents , agent s that cause NFS by releasing free GD3 into tissues based on their pharmacokinetics. International commissions in drug control and medicinal products recommend to avoid gadolinium based contrast agents in patients with GFR <30 ml /minute/1,73 m2.Unfortunately there i s lack of universally effective therapy at this time and the literature is based on case reports and small case series . Recommendations to guide the use of gadolinium based contrast agents in patients with underlying kidney disease should be individualized and considered in consul tat ion with the ordering physician, radiologist and nephrologist (AU)


Assuntos
Humanos , Dermopatia Fibrosante Nefrogênica/fisiopatologia , Gadolínio , Escleromixedema/fisiopatologia , Insuficiência Renal Crônica/fisiopatologia , Injúria Renal Aguda/fisiopatologia , Fatores de Risco
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