Esclerodermia nodular (queloidea) / Nodular (keloidal) scleroderma

Keloidal or nodular scleroderma (NS) is a variant of localized scleroderma (LS) frequently seen in patients with limited or diffuse systemic sclerosis (SSc). It presents as raised, firm plaques or nodules with extensive dermal fibrosis and hyalinized collagen bundles. We present a patient with SSc who presented with this rare entity. (AU)

La esclerodermia nodular o queloidea es una variante de esclerodermia localizada que se encuentra predominantemente en pacientes con esclerosis sistémica limitada o difusa (SSc). La presentación clínica es de placas o nódulos firmes y sobreelevados con fibrosis dérmica y haces de colágeno hialinizados. En este reporte de caso presentamos a una paciente con SSc con esta entidad rara. (AU)

Utilidad de la ergoespirometría en el diagnóstico precoz de hipertensión pulmonar en pacientes con esclerodermia / Role of cardiopulmonary exercise test in early diagnosis of pulmonary hypertension in scleroderma patients

Introducción: La hipertensión arterial pulmonar (HAP) es una enfermedad grave y progresiva, con elevada mortalidad. El diagnóstico precoz e inicio de tratamiento temprano mejora el pronóstico. Los pacientes con esclerodermia tienen riesgo elevado de desarrollar HAP. La única estrategia de cribado establecida y validada (ecocardiograma y/o algoritmo DETECT) reconoce la enfermedad cuando ya está avanzada, a pesar de encontrarse en una fase preclínica. La ergoespirometría (CPET) detecta afectación vascular pulmonar en fases más precoces.MétodosEstudio prospectivo de los 52 pacientes consecutivos diagnosticados de esclerodermia en nuestra área sanitaria, durante 2 años (2018 y 2019). A todos se les realizó CPET, además del cribado sistemático anual. Se comparó la sensibilidad para detectar HAP del cribado actual frente a la CPET. Para confirmar la presencia de HAP se realizó un cateterismo cardiaco derecho (CCD). En caso de mantener la sospecha de HAP en CPET, pero con CCD en reposo no confirmatorio, se continuó con CCD de esfuerzo.ResultadosSe realizaron 52 CPET, de las cuales 16 indicaron HAP. El CCD de reposo confirmó HAP en 5 pacientes y el CCD de esfuerzo en otros 7 (sensibilidad diagnóstica de CPET junto con el cateterismo de reposo y esfuerzo del 100%). De esos 16 pacientes, DETECT habría identificado 10, de los cuales el CCD de reposo confirmó HAP en 3 y el de esfuerzo en otros 2 (sensibilidad del algoritmo diagnóstico establecido según guías del 70%).ConclusionesLa CPET y el CCD de esfuerzo podrían reconocer HAP más precozmente que el cribado establecido en pacientes con esclerodermia, permitiendo adelantar el diagnóstico. (AU)

Introduction: Pulmonary arterial hypertension (PAH) is a severe, high mortality and progressive disease. Early diagnosis and treatment improves the prognosis. Patients with scleroderma disease presents high risk of developing PAH. Established screening strategies – echocardiogram and DETECT algorithm – recognize the disease when it is already advanced. Cardiopulmonary exercise testing (CPET) detects pulmonary vascular injury in earlier stages.MethodsProspective study of 52 consecutive patients diagnosed of scleroderma in our health area, during 2 years (2018 and 2019). All of them undergo CPET, in addition to the annual systematic screening. Sensitivity of current PAH screening is compared to CPET. To confirm the presence of PAH, right heart catheterization (RHC) is performed. In case of suspected PAH in CPET, but non-confirmatory right heart catheterization at rest, patients carried out exercise RHC.ResultsFifty-two CPET were performed, of which 16 suggested PAH. Resting RHC confirmed PAH in 5 patients and exercise RHC in 7 (diagnostic sensitivity of CPET together with rest and exercise catheterization of 100%). Of these 16 patients, DETECT had identified 10, of whom resting RHC confirmed PAH in 3 and exercise RHC in 2 (guideline-based diagnostic algorithm sensitivity 70%).ConclusionsCPET and exercise RHC could detect PAH earlier than established screening in patients with scleroderma disease, allowing early diagnosis. (AU)

Escleromixedema, presentación de 2 nuevos casos y revisión de la literatura / Scleromyxedema: presentation of 2 new cases and review of the literature

No disponible

Scleroderma "en coup de sabre" with epilepsy and uveitis successfully treated with tocilizumab / La esclerodermia «en coup de sabre» con epilepsia y uveítis se trata con éxito con tocilizumab

Case history of a small girl outlet with epilepsy, followed by scleroderma skin damage and uveitis, neurovasculitis with white matter foci in brain on the side of skin lesion in two months, immunologic disease activity. Resistance to conventional immunosuppressive therapy forced us to initiate the treatment with tocilizumab. It was well tolerated and led to significant improvement of brain, ocular and skin manifestations

Historia de la enfermedad de una niña con epilepsia, así como las lesiones cutáneas de la esclerodermia y la uveítis, la neurovasculitis con materia blanca se centra en el cerebro en el lado de la lesión de la piel en 2 meses, la actividad de las enfermedades inmunológicas. La resistencia a la terapia inmunosupresora tradicional nos hizo comenzar el tratamiento con tocilizumab. Fue bien tolerado y condujo a una mejoría significativa en las manifestaciones cerebrales, oculares y de la piel

Morfea lineal asociada al uso de golimumab en paciente con espondiloartropatía / Linear localized morphea associated with golimumab in a patient with spondyloarthritis

No disponible

Lupus eritematoso cutáneo, morfea profunda y psoriasis en una paciente / Cutaneous lupus erythematosus, morphea profunda and psoriasis: a case report

La psoriasis es una frecuente dermatosis inflamatoria que puede asociarse a diversas enfermedades. Estudios recientes señalan que la presencia de enfermedades autoinmunes es mayor, pero es rara la asociación con enfermedades del tejido conectivo. La coexistencia con lupus es infrecuente. Por otra parte, la morfea raramente se ha reportado en pacientes con lupus o psoriasis. Presentamos a una paciente con lupus cutáneo y morfea profunda que posteriormente desarrolló psoriasis, con excelente respuesta a metotrexato y revisamos la literatura

Psoriasis is a common inflammatory dermatosis that may be associated with a number of diseases. Recent studies provide evidence that there is a greater frequency of autoimmune diseases, but association with autoimmune connective tissue diseases is uncommon. The coexistence of psoriasis and lupus erythematosus is rare. Besides, the occurrence of morphea has rarely been reported in patients with lupus or psoriasis. We report a woman with cutaneous lupus and morphea profunda associated with psoriasis, with an excellent response to methotrexate, and review the literature

Successful evolution of morphea after hepatitis C virus eradication with direct-acting antiviral agent treatment

No disponible

Morfea en coup de sabre sobre el área cutánea de un herpes zóster oftálmico cicatrizado / Morphea "En Coup De Sabre" at the Site of Healed Herpes Zoster Ophthalmicus

No disponible

Morfea con distribución isomórfica en una niña motociclista / Isomorphic Morphea in a Girl Motorcyclist

No disponible

Esophageal symptoms and their lack of association with high-resolution manometry in systemic sclerosis patients / Falta de asociación de síntomas esofágicos con la manometría de alta resolución en pacientes con esclerosis sistémica

Background: The esophageal involvement in systemic sclerosis (SSc) causes impact in the morbidity and mortality. High resolution manometry assesses esophageal involvement. Our aim was to categorize esophageal motor disorder in patients with SSc by HRM. Methods: We carried out an observational, descriptive and cross-sectional study. All patients underwent HRM as well as semi-structured interviews to assess frequency and severity of upper GI symptoms. Patients also completed the gastroesophageal reflux questionnaire (Carlsson-Dent). Results: We included 19 patients with SSc, 1 with morphea, and 1 with scleroderma sine scleroderma. Dysphagia and heartburn were the most frequent symptoms (61% each). We found an abnormal HRM in 15 (71.4%) patients. We found no statistically significant association between clinical or demographic variables and an abnormal HRM, or between any upper GI symptom and HRM findings. Conclusion: We observed a high prevalence of esophageal symptoms and of HRM abnormalities. However, there was no clear association between symptomatology and HRM findings. HRM does not seem to accurately predict upper GI symptomatology

Antecedentes: La afectación esofágica en la esclerosis sistémica causa impacto en la morbimortalidad. La manometría de alta resolución evalúa la afectación esofágica. Nuestro objetivo fue categorizar el trastorno motor esofágico en pacientes con esclerosis sistémica por HRM. Métodos: Se realizó un estudio observacional, descriptivo y transversal. Todos los pacientes se sometieron a HRM, así como a entrevistas semiestructuradas para evaluar la frecuencia y la gravedad de los síntomas gastrointestinales. Los pacientes también completaron el cuestionario de reflujo gastroesofágico (Carlsson-Dent). Resultados: Se incluyeron 19 pacientes con esclerosis sistémica, uno con morfea y uno con esclerodermia seno esclerodermia. La disfagia y la pirosis fueron los síntomas más frecuentes (un 61% cada uno). Encontramos una HRM anormal en 15 (71,4%) pacientes. No se halló ninguna asociación estadísticamente significativa entre las variables clínicas o demográficas y una HRM anormal, o entre cualquier síntoma GI superior y los hallazgos de HRM. Conclusión: Se observó una alta prevalencia de síntomas esofágicos y de anomalías de la HRM. Sin embargo, no hubo asociación clara entre la sintomatología y los hallazgos de HRM. La HRM no parece predecir con precisión la sintomatología gastrointestinal

Aspergilosis, nocardiosis y esclerodermia, una asociación fatal e infrecuente / Aspergillosis, nocardiosis and scleroderma, a fatal and infrequent association

No disponible

Tratamiento de úlcera venosa refractaria mediante la "interrupción terminal de la fuente de reflujo" / Treatment of a Refractory Venous Ulcer With Terminal Interruption of the Reflux Source

No disponible

Esclerosis sistémica sin esclerodermia en pacientes mexicanos. Serie de casos / Systemic Sclerosis Sine Scleroderma in Mexican Patients. Case Reports

La esclerosis sistémica sine esclerodermia (ESse) es una forma de esclerosis sistémica caracterizada por fenómeno de Raynaud (FR), afección visceral sin endurecimiento de la piel y anticuerpos anti-centrómeros (AAC). Se estudiaron a 10 pacientes con ESse, con prevalencia del 2%. Manifestaciones clínicas: FR 9/10, esofágica 8/10, hipertensión arterial pulmonar 4/10, neumopatía intersticial 4/10, cardiaca 3/10 y AAC 8/10. Conclusión: En pacientes con FR, dismotilidad esofágica, neumopatía intersticial e hipertensión arterial pulmonar se debe investigar AAC y establecer un diagnóstico y tratamiento oportuno de ESse

Systemic sclerosis sine scleroderma (ssSSc) is a form of systemic sclerosis that is characterized by Raynaud's phenomenon (RP), visceral involvement without thickening of skin and anticentromere antibodies (ACA). We studied 10 ssSsc patients with a prevalence of 2%. The clinical signs were: RP 9/10, esophageal manifestations 8/10, pulmonary arterial hypertension 4/10, interstitial lung disease 4/10, cardiac signs 3/10 and ACA 8/10. Conclusion: In patients with RP, esophageal dysmotility, interstitial lung disease and pulmonary arterial hypertension should be tested for ACA in order to establish a prompt diagnosis and treatment of ssSSc

Mancha de vino de Oporto adquirida: no es una simple mancha / Acquired Port-Wine Stain: Not a simple stain

No disponible

Morfea en la infancia: actualización / Morphea in Childhood: An Update

La morfea es una enfermedad de la piel que se manifiesta en forma de inflamación y fibrosis. En niños y jóvenes, también se conoce como esclerodermia juvenil localizada. En edad infantil, afecta con mayor frecuencia al sexo femenino y la edad de comienzo se ha establecido en torno a los 5-7 años. Una clasificación reciente divide la morfea en: circunscrita (en placas), lineal, generalizada, panesclerótica y mixta. Alrededor de un 40% de los pacientes presentan manifestaciones extracutáneas. Los tratamientos empleados en morfea infantil son: fototerapia, calcitriol oral, calcipotriol tópico, tacrolimus 0,1% tópico, metotrexato, glucocorticoides tópicos y sistémicos, mofetil micofenolato, bosentán e imiquimod 5% tópico. Diversas medidas de resultado pueden ayudar a monitorizar el tratamiento. Los estudios pronósticos son escasos, pero apuntan hacia una enfermedad con tendencia a un curso crónico o intermitente-recurrente y una frecuencia considerable de secuelas

Morphea is an inflammatory, fibrosing skin disorder. When it occurs in childhood, it is also known as localized juvenile scleroderma. It is more common in girls and typically appears around the age of 5 to 7 years. According to a recent classification system, morphea is divided into 5 types: circumscribed (plaque), linear, generalized, pansclerotic, and mixed. Approximately 40% of patients present extracutaneous manifestations. Childhood morphea is treated with phototherapy, oral or topical calcitriol, topical tacrolimus 0.1%, methotrexate, topical or systemic corticosteroids, mycophenolate mofetil, bosentán, and topical imiquimod 5%. A variety of measuring tools are used to monitor response to treatment. Few prognostic studies have been conducted, but findings to date suggest that the disease tends to run a chronic or intermittent-recurrent course and frequently causes sequelae