Hemangioendotelioma epitelioide cutáneo extenso multifocal agresivo. Informe de un caso / Aggressive multifocal extensive cutaneous epithelioid haemagioendothelioma. A case report

El hemangioendotelioma epitelioide es un tumor vascular infrecuente, descrito por primera vez en 1975 por Dail y Liebow como un carcinoma bronquioloalveolar. Habitualmente, se comporta como una neoplasia de bajo grado; sin embargo, se han descrito casos en los que el tumor manifiesta una elevada agresividad, extendiéndose con rapidez por todo el organismo. Presentamos el caso de un hombre de 41 años con dermatosis en muslo izquierdo y extensión rápida a abdomen, cuyo diagnóstico inicial fue de un carcinoma metastásico vs. linfoma. En la revisión de laminillas, se confirmó el diagnóstico de hemangioendotelioma epitelioide de piel, iniciando tratamiento con radioterapia. Este tumor afecta excepcionalmente la piel, habiéndose descrito pocos casos en la literatura médica.(AU)

Epithelioid haemangioendothelioma is a rare vascular tumor, first described in 1975 by Dail and Liebow as a bronchioloalveolar carcinoma. Although it usually behaves like a low-grade neoplasm, cases have been reported in which the tumor shows a high grade of malignancy, spreading rapidly throughout the body. We present the case of a 41-year-old man with dermatosis in the left thigh with rapid extension to the abdomen; the initial differential diagnoses were metastatic carcinoma versus lymphoma. When the histopathology was re-examined, a diagnosis of skin epithelioid hemangioendothelioma was confirmed and treatment with radiotherapy was initiated. This tumour rarely affects the skin; there are only a few previously reported cases.(AU)

Doctora, ¿estas manchas me deberían haber salido? / Doctor, should these spots have appeared

La púrpura pigmentosa de Schamberg (púrpura pigmentaria progresiva) es una dermatosis purpúrica pigmentaria. Suele localizarse en las extremidades inferiores bilateralmente. Es asintomática, aunque en ocasiones presentan prurito leve. El curso de la condición es típicamente crónico, con numerosas exacerbaciones y remisiones. También puede ocurrir una resolución espontánea. La biopsia es la prueba fundamental para su diagnóstico, mostrando capilaritis linfocítica

Schamberg's purpura pigmentosa (progressive pigmentary purpura) is a pigmentary purpuric dermatosis. It usually occurs bilaterally on lower limbs. It is asymptomatic, though it occasionally presents slight itching. The course of the disease is typically chronic, with numerous exacerbations and remissions. Spontaneous resolution may also occur. Biopsy is the crucial test for diagnosis, which shows lymphocytic capillaritis

The first case of coexistence of calciphylaxis and nephrogenic systemic fibrosis with different localizations in a hemodialysis patient / El primer caso de coexistencia de calcifilaxis y fibrosis sistémica nefrogénica con diferentes localizaciones en un paciente en hemodiálisis

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Mixedema pretibial en enfermedad de Graves / Pretibial myxoedema in Graves' disease

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Dermatosis ampollar IgA lineal: serie de 17 casos / Linear IgA Bullous Dermatosis: A Series of 17 Cases

La dermatosis ampollar IgA lineal es una enfermedad vesicoampollar subepidérmica, adquirida, mediada por inmunoglobulinas. Presentamos nuestra serie con el objetivo de describir las características clínicas, evolución y tratamientos instaurados. Se realizó un estudio descriptivo, observacional retrospectivo. Se incluyeron 17 pacientes. Como antecedentes 2 niños recibieron vacunas 2 semanas antes del inicio de los síntomas; en 2 casos la enfermedad estuvo precedida por cuadros respiratorios broncoobstructivos. Un paciente recibió antibioticoterapia endovenosa antes del inicio del cuadro. Hallamos asociación con hepatitis autoinmune en un caso y con alopecia areata en otro. Un niño padecía asociación VACTERL. El diagnóstico se confirmó con histopatología e inmunofluorescencia directa. Como tratamiento 16 pacientes recibieron dapsona, 8 de ellos asociaron corticoides orales y 2 esteroides tópicos. Destacamos la presencia de rebrotes con compromiso perioral ante cuadros infecciosos e inmunizaciones, la asociación con síndrome de VACTERL y con hepatitis autoinmune

Linear IgA bullous dermatosis is an acquired subepidermal immunoglobulin-mediated vesiculobullous disease. In this retrospective, observational, descriptive study, we describe the clinical characteristics, treatments, and outcomes of 17 patients with linear IgA bullous dermatosis. Two children had been vaccinated 2 weeks before the onset of symptoms, 2 had had bronco-obstructive respiratory symptoms, and 1 had received intravenous antibiotic therapy. We also observed an association with autoimmune hepatitis in one patient and alopecia areata in another. One boy had VACTERL association. Diagnosis was confirmed by histopathology and direct immunofluorescence. Sixteen patients were treated with dapsone, which was combined with oral corticosteroids in 8 cases and topical corticosteroids in two. Of note in this series was the occurrence of relapses in the perioral area coinciding with infections and vaccination, and the association between linear IgA bullous dermatosis and autoimmune hepatitis and VACTERL association

Necrobiosis lipoídica / Lipoidic necrobiosis

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Liquen nitidus sobre vitíligo: nueva variante del fenómeno de co-respuesta isotópica / Lichen nitidus arising on vitiligo: a new variant of the isotopic coresponse

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Reacción liquenoide por pigmento rojo en un tatuaje / Lichenoid reaction to red pigment in a tattoo

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Eritema gyratum repens: no siempre una enfermedad paraneoplásica / Erythema gyratum repens: not always a paraneoplastic disease

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Eritema ab igne / Erythema ab igne

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Pioderma gangrenoso después del parto por cesárea / Pyoderma gandrenosum following cesarean delivery

Presentamos el caso de una mujer de 30 años, primípara, que 5 días después del parto por cesárea presenta dehiscencia de uno de los extremos de la herida quirúrgica y una lesión en la pierna, que evolucionó a una úlcera bien constituida, ambas lesiones muy dolorosas. Fue diagnosticada inicialmente de infección cutánea y posteriormente de pioderma gangrenoso superficial; se trataron las lesiones con corticoides tópicos con buena respuesta al tratamiento. Tras el estudio de la paciente no se encontró patología subyacente. La asociación del pioderma gangrenoso con el embarazo o parto por cesárea se encuentra en la literatura como casos individuales. En la actualidad no se conoce la etiología del pioderma gangrenoso, aunque algunas teorías apuntan a un trastorno de la función inmunológica. Se sabe que la gestación determina un estado de inmunotolerancia que podría tener algún papel en el desarrollo del pioderma gangrenoso; futuras investigaciones podrán aclarar la relevancia de esta asociación (AU)

We describe the case of a 30-year-old woman who, 5 days after giving birth to her first child by cesarean section, presented with dehiscence of one end of the surgical wound and a lesion on her leg that developed into a well-defined ulcer; both lesions were very painful. The patient was initially diagnosed with as kin infection and later with superficial pyoderma gangrenosum. The lesions were treated with topical corticosteroids and a good response was observed. No evidence was found of underlying disease. Isolated cases of pyoderma gangrenosum associated with pregnancy or cesarean delivery have been reported in the literature. The etiology of pyoderma gangrenosum is currently unknown, but some theories suggest an immunologic mechanism. Gestation is known to generate a state of immune tolerance that could play a role in the development of the disease and future studies may help to clarify the significance of this association (AU)

Lipoatrofia semicircular inducida por presión / Pressure-induced lipoatrophia semicircularis

La lipoatrofia semicircular de los muslos es una forma de lipodistrofia localizada poco frecuente caracterizada por unas depresiones horizontales semicirculares a modo de banda, asintomáticas, a menudo bilaterales y simétricas localizadas en la cara anterolateral de los muslos. Su etiopatogenia es desconocida, aunque la mayoría de los casos se asocian a traumatismos de repetición. Una nueva hipótesis implicaría como causa los campos electromagnéticos generados por los ordenadores y sus cables en los edificios modernos. Describimos el caso de una mujer de 28 años que presentaba esta entidad relacionada con el uso de pantalones ajustados (AU)

Lipoatrophia semicircularis of the thighs is an uncommon form of localized lipodystrophy characterized by horizontal semicircular depressions distributed to form a band. The asymptomatic, often bilateral, and symmetric lesions are localized on the anterolateral aspect of the thighs. The pathogenesis of these lesions is unknown, although most cases are associated with repetitive trauma. A new hypothesis has implicated electromagnetic fields produced by computers and their cables in modern buildings as a cause. We describe a case in a 28-year-old woman of lipoatrophia semicircularis that was related to wearing tight pants (AU)

Botriomicosis cutánea / Cutaneous botryomycosis

La botriomicosis es una infección granulomatosa crónica supurativa, poco frecuente, caracterizada por la presencia en el estudio histológico de gránulosbasófilos que contienen los microorganismos causantes. Esta entidad puede afectar la piel, y mucosas solamente o asociarse afectación visceral.Traumatismos, cuerpos extraños y deficiencias en los mecanismos de defensa son factores predisponentes de esta enfermedad, pero también puededesarrollarse en individuos aparentemente sanos.Presentamos un caso de botriomicosis cutánea afectando la región patelar de paciente inmunocompetente, con un traumatismo local previo que precisósutura años antes como único factor predisponente. Se intenta ilustrar la dificultad que existe en ocasiones para realizar el diagnóstico de estaentidad clínica y la pobre respuesta a diversas opciones terapéuticas siendo frecuentes las recidivas (AU)

Botryomycosis is an uncommon, chronic, granulomatous, suppurative disease characterized by the presence of abscess containing granules with thecausative bacterias. This infection can involve skin alone or in association with visceral organs. Trauma, foreign bodies and immunodeficiency predisposefor the disease, but botryomycosis may develop in apparently helathy individuals.We report a woman with lesions in the patellar area following local trauma with no immunodeficiency, as a predisposing factor. We emphasize the difficultyfor the diagnosis of this entity and the limited response to different treatments (AU)

Enfermedad de Darier lineal / Linear Darier disease

La enfermedad de Darier es una genodermatosis con un patrón de herencia autosómico dominante que en ocasiones se presenta siguiendo un patrón lineal. Presentamos el caso de mujer de 22 años que presentaba desde hacía 3 años unas pequeñas pápulas marrones-amarillentas de distribución lineal en la extremidad inferior derecha sin otra afectación ni cutánea, ni mucosa ni de anejos. No presentaba antecedentes personales ni familiares de interés. Histológicamente se apreciaba una acantolisis suprabasal y abundantes células disqueratósicas. Con todos estos datos se llegó al diagnóstico de enfermedad de Darier lineal

Darier disease is a genodermatosis with a pattern of autosomal dominant inheritance, which occasionally presents by following a linear or segmental pattern. We present the case of a 22-year-old woman who had presented for three years with small, linearly distributed, yellowish-brown papules on the right lower extremity, with no other skin, mucous membrane or appendage involvement. She had no personal or family history of any interest. Histologically, suprabasal acantholysis and abundant dyskeratotic cells were seen. All of this data led to the diagnosis of linear Darier disease

Linfoma cutáneo de células grandes B de las piernas / Cutaneous large B-cell lymphoma of the leg

El linfoma de células grandes B de las piernas (LCCBP) constituye el 2% de los linfomas cutáneos primarios y está considerado por la European Organization for Research and Treatment of Cancer (EORTC) como de pronóstico intermedio. Se suele presentar en pacientes de edad avanzada y manifestarse clínicamente como nódulos o tumores eritematosos, con frecuencia unilaterales, en el tercio distal de las piernas. En raras ocasiones presenta diseminación extracutánea. Se presenta el caso de un varón de 77 años que consultó por una pápula eritematosa indurada asintomática que había aparecido un mes antes en su pierna izquierda y había ido aumentando rápida y progresivamente de tamaño. A la vez habían ido apareciendo otras lesiones similares en el muslo y la cara posterior de dicha pierna. La histología detectó un infiltrado linfoide de células grandes positivo para CD20 y para bcl-2 en toda la dermis. El estudio de extensión resultó normal. Se instauró tratamiento con rituximab en infusión intravenosa durante 4 semanas consecutivas, con remisión completa de las lesiones

Large B-cell lymphoma of the leg (LBCLL) accounts for 2% of primary cutaneous lymphomas, and the EORTC considers it to be of intermediate prognosis. It usually presents in elderly patients, and manifests clinically as erythematous nodules or tumors, often unilateral, on the lower third of the legs. On rare occasions, it presents with extracutaneous dissemination. We present the case of a 77-year-old male who consulted his physician because of an asymptomatic indurated erythematous papule which had appeared one month earlier on his left leg and had quickly and progressively increased in size. Concurrently, other similar lesions had been appearing on the thigh and back of the same leg. Histological analysis detected a large cell lymphoid infiltrate positive for CD20 and bcl-2 throughout the dermis. The extension study was normal. The patient was treated with an intravenous infusion of rituximab for four consecutive weeks, with full remission of the lesions

Fibrosis cutánea de miembros inferiores inducida por paclitaxel / Paclitaxel-induced skin fibrosis of the lower limbs

El paclitaxel es un fármaco antineoplásico de la familia de los taxanos. Los principales efectos adversos más conocidos y frecuentes son la alopecia, reacciones de hipersensibilidad, neutropenia, retención de líquidos con edemas, mucositis y la eritrodisestesia. Recientemente se han descrito casos aislados de fibrosis cutánea, tanto por docetaxel como por paclitaxel, un efecto adverso raro, pero que puede ser invalidante, aunque por fortuna reversible tras la retirada del fármaco. Se describe un nuevo caso de fibrosis cutánea de miembros inferiores en una paciente en tratamiento con paclitaxel, y se revisan los casos anteriormente publicados provocados por ambos taxanos, el docetaxel y el paclitaxel (AU)

Tratamiento de la psoriasis con infliximab / Treatment of recalcitrant psoriasis with infliximab

Introducción: La psoriasis y la artropatía psoriásica responden habitualmente a los tratamientos inmunosupresores convencionales. Infliximab es un anticuerpo monoclonal quimérico que bloquea la actividad del factor de necrosis tumoral alfa (TNF- ) y ha mostrado gran eficacia frente a psoriasis y artropatía psoriásica resistentes. Presentación de casos: Dos varones de 37 y 58 años de edad que padecían psoriasis y artropatía psoriásica invalidante fueron tratados con 3 dosis de 5 mg/kg de infliximab (semanas 0, 2, 6). Los pacientes mantuvieron su medicación previa de metotrexato 25 mg/semana, prednisona 20 mg/día y fentanilo parche de 50 mg/día en el primer caso y flurbiprofeno 200 mg/día y ciclosporina 3,5 mg/kg en el segundo. El PASI mejoró un 90% en ambos pacientes en la semana 10. La artropatía psoriásica mejoró en ambos pacientes (disminución BASDAI 7 a 4,2 en el caso 1 y ACR 50 caso 2). La medicación inmunosupresora pudo ser suspendida en ambos pacientes. No se ha apreciado ningún efecto adverso durante el tratamiento y en las 10 semanas después de finalizarlo. Conclusiones: Infliximab parece ser un fármaco eficaz y seguro a la dosis de 5 mg/kg en pacientes con psoriasis y artropatía psoriásica resistente a los tratamientos inmunosupresores convencionales (AU)

Granuloma anular macular. Estudio de cinco casos / Patch granuloma annulare. Report of five cases

Introducción. El granuloma anular es una dermatosis de gran variabilidad clínica. Una variante de reciente descripción es la denominada macular. Se describen 5 casos de esta entidad y se efectúa una revisión bibliográfica. Pacientes y método. Se incluyeron en el estudio 5 pacientes que desarrollaron lesiones cutáneas compatibles con un granuloma anular de la variedad macular. En todos ellos se realizó una biopsia "en sacabocados" y se revisaron las características epidemiológicas, clínicas y anatomopatológicas. Resultados. Se trataba de 4 mujeres y un varón, con edades comprendidas entre los 58 y 66 años. Todos ellos presentaban lesiones de meses de evolución localizadas en los muslos, excepto en un caso, que presentaba las lesiones en los antebrazos. Se trataba de máculas redondeadas eritematovioláceas o parduscas de 5 a 15 cm de diámetro y sin cambios epidérmicos. Tres pacientes tenían una única lesión y los otros dos, varias de distribución bilateral y simétrica. En el estudio histológico se observó en todos los casos un infiltrado linfohistiocitario intersticial con necrobiosis difusa y depósitos de mucina. Conclusión. El granuloma anular macular se caracteriza, en la clínica, por la aparición de lesiones maculares eritematosas de crecimiento centrífugo. En la microscopia, el infiltrado linfohistiocitario y la necrobiosis se disponen de una forma difusa, siguiendo un patrón intersticial. El diagnóstico de esta variante de granuloma anular es difícil si no existe un alto índice de sospecha por parte del clínico y del patólogo (AU)

Inmigrante con hiperpigmentación unilateral en extremidades inferiores y eosinofilia / Immigrant with unilateral hyperpigmentation in the lower limbs and eosinophilia

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Mucinosis cutánea en placa relacionada con el embarazo / Pregnancy related cutaneous plaque-like mucinosis

Las mucinosis cutáneas son dermatosis caracterizadas por el depósito de cantidades anormales de mucopolisacáridos ácidos en la dermis. En ocasiones acompañan a trastornos de la función tiroidea, pero en general no se las relaciona con las hormonas esteroideas sexuales. Presentamos el caso de una paciente que durante sus dos embarazos desarrolló una alteración cutánea clínica e histopatológicamente compatible con mucinosis en placa. El proceso no se acompañó de alteraciones en las determinaciones hormonales, que resultaron compatibles con su situación de embarazo, ni de desórdenes inmunológicos. La estricta relación del cuadro con el embarazo, pues apareció al final del primer trimestre y se resolvió tras el parto, sugiere una clara influencia de esta situación sobre el proceso. (AU)