Erupción fija por luz solar, una serie de 13 casos en Bogotá, Colombia / Fixed Sunlight Eruption: A Series of 13 Cases in Bogotá, Columbia

Desde 1975 se han publicado algunos casos que asocian la radiación ultravioleta como un desencadenante de erupciones cutáneas fijas (erupción o exantema fijo por luz solar o síndrome de fotosensibilidad localizada de amplio espectro). Describimos los casos de 13 pacientes con esta dermatosis, 4 varones (30,8%) y 9 mujeres (69,2%), con edades comprendidas entre los 28 y los 56 años, atendidos en un centro de referencia en dermatología en Bogotá, Colombia. Las lesiones se localizaron en la cara interna de los muslos, los glúteos, la región poplítea, la axilar anterior y posterior y el dorso de los pies. La prueba de fotoprovocación logró la reproducción de las lesiones en todos los casos en las áreas afectadas y la histopatología reveló cambios similares a los descritos en los eritemas fijos por medicamentos. Esta enfermedad podría corresponder a un subtipo de erupción fija, aunque no se descarta que sea una dermatosis diferente con una patogenia común.(AU)

Few reports describing an association between UV radiation and fixed skin eruptions have been published since 1975. These reactions have received various names, including fixed sunlight eruption, fixed exanthema due to UV radiation, and broad-spectrum abnormal localized photosensitivity syndrome. We present a series of 13 patients (4 men [30.8%] and 9 women [69.2%]) aged between 28 and 56 years who were evaluated for fixed eruptions induced by UV radiation at a dermatology referral hospital in Bogotá, Colombia. The lesions were located on the inner thighs, buttocks, popliteal region, anterior and posterior axilla, and dorsum of the feet. Photoprovocation reproduced lesions in all the affected areas, and histopathology showed changes similar to those seen in fixed drug eruptions. While these UV-provoked reactions may be a type of fixed skin eruption, we cannot rule out that they may also be a distinct condition that simply shares a pathogenic mechanism with fixed eruptions.(AU)

[Translated article] Fixed Sunlight Eruption: A Series of 13 Cases in Bogotá, Colombia / Erupción fija por luz solar, una serie de 13 casos en Bogotá, Colombia

Desde 1975 se han publicado algunos casos que asocian la radiación ultravioleta como un desencadenante de erupciones cutáneas fijas (erupción o exantema fijo por luz solar o síndrome de fotosensibilidad localizada de amplio espectro). Describimos los casos de 13 pacientes con esta dermatosis, 4 varones (30,8%) y 9 mujeres (69,2%), con edades comprendidas entre los 28 y los 56 años, atendidos en un centro de referencia en dermatología en Bogotá, Colombia. Las lesiones se localizaron en la cara interna de los muslos, los glúteos, la región poplítea, la axilar anterior y posterior y el dorso de los pies. La prueba de fotoprovocación logró la reproducción de las lesiones en todos los casos en las áreas afectadas y la histopatología reveló cambios similares a los descritos en los eritemas fijos por medicamentos. Esta enfermedad podría corresponder a un subtipo de erupción fija, aunque no se descarta que sea una dermatosis diferente con una patogenia común.(AU)

Few reports describing an association between UV radiation and fixed skin eruptions have been published since 1975. These reactions have received various names, including fixed sunlight eruption, fixed exanthema due to UV radiation, and broad-spectrum abnormal localized photosensitivity syndrome. We present a series of 13 patients (4 men [30.8%] and 9 women [69.2%]) aged between 28 and 56 years who were evaluated for fixed eruptions induced by UV radiation at a dermatology referral hospital in Bogotá, Colombia. The lesions were located on the inner thighs, buttocks, popliteal region, anterior and posterior axilla, and dorsum of the feet. Photoprovocation reproduced lesions in all the affected areas, and histopathology showed changes similar to those seen in fixed drug eruptions. While these UV-provoked reactions may be a type of fixed skin eruption, we cannot rule out that they may also be a distinct condition that simply shares a pathogenic mechanism with fixed eruptions.(AU)

Granuloma anular fotoinducido demostrado experimentalmente mediante fotoprovocación UVA / Photoinduced Granuloma Annulare Confirmed by Experimental Exposure to UVA Light

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An unusual case of parotid gland B-cell lymphoma complicating Sjögren Syndrome / Un caso inusual de linfoma de células B de la glándula parótida a complicar el Síndrome de Sjögren

Sjögren Syndrome is a multisystemic autoimmune disease that is heterogeneous in its presentation, course and outcome. There is no single clinical, laboratorial or radiological feature that serves as gold standard for the diagnosis and/or classification of this syndrome. The occurrence of lymphoma is known to be one of the most severe complications. We report a case of a 66-year-old female diagnosed with Sjögren Syndrome secondary to systemic lupus erythematous that presented with an enlargement of the left parotid gland consistent with the diagnosis of lymphoma confirmed with biopsy. She received chemotherapy with favorable response and today is asymptomatic with hydroxychloroquine 400mg id. This case report highlights the importance of optimal interventions and active surveillance of Sjogren Syndrome, in order to achieve an early identification of its complications and to prevent worse outcomes of this disease

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Síndrome de Kindler, manejo multidisciplinario / Kindler Syndrome: A Multidisciplinary Management Approach

El síndrome de Kindler es un subtipo de epidermólisis bullosa hereditaria muy rara, causada por la mutación del gen FERMT1 que codifica la proteína kindlina-1. Clínicamente, se caracteriza por la formación de ampollas inducidas por traumatismo, atrofia cutánea difusa, poiquilodermia, seudosindactilia y fotosensibilidad. En las mucosas, las manifestaciones más frecuentes incluyen conjuntivitis, ectropión, gingivitis hemorrágicas, enfermedad periodontal, pérdida prematura de dientes y colitis severa. Presentamos los 4 primeros casos con síndrome de Kindler, diagnosticados en el Instituto Nacional de Salud del Niño, Lima, Perú, con el fin de dar a conocer su particular forma de presentación y variedad de manifestaciones clínicas, enfatizando en que este hecho obligó a realizar un manejo multidisciplinario, que permitió un control adecuado de los síntomas y una notable mejoría en su calidad de vida

Kindler syndrome is a very rare form of bullous epidermolysis. It is a hereditary condition caused by a mutation in the FERMT1 gene that encodes the protein kindlin-1. It is clinically characterized by trauma-induced blistering, diffuse skin atrophy, poikiloderma, pseudosyndactyly, and photosensitivity. The most common mucosal manifestations are conjunctivitis, ectropion, hemorrhagic gingivitis, periodontal disease, premature tooth loss, and severe colitis. We present the first 4 cases of Kindler syndrome diagnosed at the Instituto Nacional de Salud del Niño in Lima, Peru. These cases highlight the unique clinical presentation and multiple manifestations of this disease and show how a multidisciplinary management approach kept symptoms under control and significantly improved patient quality of life

Dosis eritematosa mínima: correlación con el fototipo y método de medición en una muestra de población colombiana / Minimal Erythema Dose: Correlation with Fitzpatrick Skin Type and Concordance Between Methods of Erythema Assessment in a Patient Sample in Colombia

ANTECEDENTES Y OBJETIVO: La determinación de la dosis eritematosa mínima (DEM) es necesaria para el estudio de la fotosensibilidad cutánea, debe determinarse en cada población, dadas las diferencias genéticas y las metodologías utilizadas. El objetivo de este estudio fue determinar la DEM en población colombiana, su correlación con los fototipos y la concordancia de dos alternativas de medición. PACIENTES Y MÉTODOS: Estudio de corte trasversal que incluyó 113 personas en Bogotá (Colombia). Se determinó la DEM para UVA + UVB y UVA utilizando un simulador solar y para UVB de banda estrecha (UVBBE) con una cabina de fototerapia. La evaluación se realizó visualmente y por Mexameter MX(R)-18. RESULTADOS: La mediana de la DEM para UVA+UVB fue de 22 mJ/cm2 para fototipos I y II y de 33 y 43 mJ/cm2 para fototipos III y IV, respectivamente; para UVA fue de 22, 42, 86 y 100 J/cm2 y para UVBBE de 390, 550, 770 y 885 mJ/cm2 (fototiposI-IV, respectivamente). La correlación entre los fototipos y la DEM osciló entre 0,5 y 0,69. El nivel de correlación-concordancia de LIN entre el método visual y el Mexameter fue superior a 0,8 en todos los casos. CONCLUSIONES: Este estudio permitió conocer los valores de DEM para UVA + UVB, UVA y UVBBE para los diferentes fototipos en la población colombiana, y evidenció una correlación muy buena entre los métodos de medición evaluados y una correlación moderada a buena entre la DEM y los fototipos

BACKGROUND AND OBJECTIVE: The minimal erythema dose (MED), an essential measurement in studies of skin photosensitivity, requires establishing MED values for specific populations, given genetic variation. Different ways to assess erythema are also relevant. We aimed to determine MED values in a sample of Colombian patients and correlations between MED and Fitzpatrick skin type. We also studied concordance correlation between MEDs and two alternative ways to assess erythema. PATIENTS AND METHODS: Cross-sectional study of 113 individuals in Bogotá, Colombia. We used a solar simulator to measure UV-A radiation and combined UV-A and UV-B (UVA+UVB) radiation, o se podría suprimir este término porque UVA y UVB son términos conocidos for MED calculation. Narrowband UV-B (NBUVB) radiation was measured in a phototherapy cabin. Erythema was assessed visually and with a Mexameter MX 18 device. RESULTS: The median MEDs of UVA + UVB radiation were 22 mJ/cm2 for Fitzpatrick skin typesI andII, and 33 and 43 mJ/cm2, respectively, for typesIII andIV. The MEDs of UV-A radiation were 22, 42, 86, and 10 0J/cm2 for types I, II, III, and IV, respectively. The MEDs of NBUVB light were 390, 550, 770, and 885 mJ/cm2 for the 4 skin types. The correlation between MEDs and skin types ranged from 0.5 to 0.69. Lin's concordance correlation coefficients between visual and Mexameter assessments of erythema were greater than 0.8 in all cases. CONCLUSION: This study allowed us to understand MED values for UV-A, UVA + UVB, and NBUVB according to different skin types in the Colombian population. Concordance correlation coefficients between the different methods of erythema assessment were very good. Correlations between MEDs and skin types were moderate to good

Epilepsia mioclónica juvenil: pronóstico a largo plazo y retirada de tratamiento / Juvenile myoclonic epilepsy: long-term prognosis and antiepileptic drug withdrawal

FUNDAMENTO: La epilepsia mioclónica juvenil (EMJ) es un síndrome epiléptico clásico que carece de consenso pleno sobre la posibilidad de suspensión de tratamiento con fármacos antiepilépticos (FAE). MÉTODO: Estudio observacional, retrospectivo de una serie de pacientes con diagnóstico de EMJ de más de 20 años de evolución, atendiendo a la evolución de aquellos con retirada de FAE. RESULTADOS: Se estudiaron veinte pacientes (edad media 44,1 años, 55% hombres) con EMJ de 30 años de evolución media y edad media al inicio de 14,2 años. El tipo de crisis motora más frecuente fue la combinación de mioclónicas y tónico-clónicas (70%); el 60% de los pacientes llevan más de cinco años libres de crisis. A cuatro pacientes (20%) se les suspendieron los FAE, a dos de ellos con edad media 23 años y un tiempo medio libre de crisis de 7,5 años, que recayeron, y a los otros dos con edad media 39 años y tras 23,5 años libres de crisis, que llevan dos y nueve años sin crisis en la actualidad. CONCLUSIONES: Existe la posibilidad de suspender FAE en pacientes con EMJ con libertad de crisis mantenida en el tiempo. Sugerimos tener en cuenta la edad de suspensión y la existencia previa de un tiempo prolongado de libertad de crisis

BACKGROUND: Juvenile myoclonic epilepsy (JME) is a classic epileptic syndrome that lacks consensus on the possibility of suspending treatment with antiepileptic drugs (AD). METHOD: Retrospective observational study of a series of patients diagnosed with JME with 20 years or more of evolution, focusing on those with withdrawal from AD. RESULTS: The study involved twenty patients (average age 44.1 years, 55% men) with JME of 30 years average evolution and average age at its outset of 14.2 years. The most frequent type of motor crisis was the combination of myoclonic and tonic-clonic seizures (70%); 60% of the patients have been free of seizures for more than five years. Four patients (20%) were withdrawn from AD, two of them with an average age of 23 years and an average time free of seizures of 7.5 years, who relapsed, and the other two with an average age of 39 years and following 23.5 years free of seizures, who currently have been without seizures for two and nine years. CONCLUSIONS: The possibility of withdrawing AD in patients with JME who have been free of seizures over an extended time seems feasible. We suggest taking into account age at withdrawal and prior existence of a prolonged period of time free of seizures

Manejo clínico de los eventos adversos cutáneos en pacientes tratados con quimioterapia: consenso nacional de la Academia Española de Dermatología y Venereología y de la Sociedad Española de Oncología Médica / Clinical Management of Cutaneous Adverse Events in Patients on Chemotherapy: A National Consensus Statement by the Spanish Academy of Dermatology and Venereology and the Spanish Society of Medical Oncology

A pesar del avance que ha supuesto en la supervivencia de los pacientes oncológicos, la aparición de nuevos agentes quimioterápicos y nuevas combinaciones, estos han traído consigo numerosos efectos adversos que pueden llegar a comprometer el tratamiento y, por consiguiente, el pronóstico de la enfermedad. Entre otros efectos secundarios los citostáticos pueden causar toxicidad dermatológica. El efecto adverso más conocido de la quimioterapia es la alopecia que, aunque no es grave, altera la apariencia externa de los pacientes con cáncer. Otros efectos adversos que pueden observarse son las reacciones de hipersensibilidad y fotosensibilidad, el síndrome mano-pie, la necrólisis epidérmica, las reacciones de reactivación, las reacciones esclerodermiformes, el fenómeno de Raynaud, la siringometaplasia escamosa ecrina, la hidradenitis neutrofílica ecrina, las alteraciones ungueales, las alteraciones en la pigmentación y las lesiones por extravasación. La aparición de estos efectos adversos produce en muchas ocasiones una reducción de dosis y/o retraso del tratamiento, lo que puede afectar a la supervivencia y a la calidad de vida del paciente. Por ello, es importante prevenir su aparición e instaurar un tratamiento temprano, para lo que se hace imprescindible la colaboración entre oncólogos médicos y dermatólogos. En este artículo se revisa la toxicidad dermatológica asociada con la quimioterapia, así como su diagnóstico y abordaje terapéutico

Although the arrival of new chemotherapy drugs and combinations has brought progress in terms of cancer patient survival, they entail many adverse effects that can compromise treatment, and hence prognosis, of the disease. Cytostatic agents can cause dermatological toxicity, among other side effects. The most familiar adverse effect of chemotherapy is alopecia. Although not serious, this changes the outward appearance of cancer patients. Other adverse effects include hypersensitivity and photosensitivity reactions, hand-foot syndrome, epidermal necrolysis, recall reactions, scleroderma-like reactions, Raynaud's phenomenon, eccrine squamous syringometaplasia, neutrophilic eccrine hidradenitis, nail abnormalities, pigmentation changes and extravasation injuries. Onset of these adverse effects often causes dose reduction and/or delayed treatment, which can affect patient survival and quality of life. It is therefore important to prevent their occurrence and treat them promptly, which requires cooperation between medical oncologists and dermatologists. This article reviews chemotherapy-associated dermatological toxicity, along with its diagnosis and therapeutic management

La piel en el campo / The skin in the field

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Terapia fotodinámica con luz de día en el tratamiento de queratosis actínicas en pacientes portadores de albinismo oculocutáneo: presentación de 3 casos / Daylight Photodynamic Therapy in the Treatment of Actinic Keratosis in Carriers of Oculocutaneous Albinism: Report of Three Cases

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Vitamina D y la piel. Una revisión para dermatólogos / Vitamin D and the Skin: A Review for Dermatologists

relación entre esta vitamina y algunas dermatosis ha supuesto la publicación de múltiples trabajos al respecto. Como dermatólogos, conocer sus principales fuentes, síntesis, niveles plasmáticos y algunos de los factores modificadores son varios de los aspectos a recordar. Asimismo, es preciso resaltar los últimos descubrimientos sobre el papel de la vitamina D en las diferentes enfermedades dermatológicas, como el lupus eritematoso, la ictiosis, la dermatitis atópica, la hidrosadenitis supurativa, el acné, la alopecia areata y androgenética, el melanoma y el cáncer cutáneo no melanoma, así como la relevancia como terapia adyuvante en pacientes en tratamiento crónico con corticoides. Acercamos al lector la información más relevante y reciente de la relación entre la vitamina D y las enfermedades de la piel, así como la importancia de conocer los niveles de esta vitamina

In recent years, the growing interest in the role played by vitamin D in skin disease has given rise to the publication of many studies of the relationship between this vitamin and certain skin conditions. As dermatologists, we need to understand, among other aspects, how vitamin D is synthesized and the main sources in humans, as well as plasma levels and the factors that can modify them. Of particular interest are the latest discoveries about the role of vitamin D in skin diseases such as lupus erythematosus, ichthyosis, atopic dermatitis, hidradenitis suppurativa, acne, alopecia areata, androgenetic alopecia, melanoma, and nonmelanoma skin cancer. Also of interest is the importance of vitamin D as adjuvant therapy in patients on long-term treatment with corticosteroids. In this review, we provide an overview of the most important and most recent information regarding the relationship between vitamin D and skin disease and discuss the importance of assessing individual vitamin D status and correcting deficiencies

Coexistencia de lupus eritematoso túmido y lupus eritematoso discoide / Coexistence of Tumid Lupus Erythematosus and Discoid Lupus Erythematosus

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Milia, una reacción infrecuente tras terapia fotodinámica / Milia: An Uncommon Reaction to Photodynamic Therapy

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Inducción de fototolerancia con ultravioleta B de banda estrecha en urticaria solar / Inducing Light Tolerance With Narrowband UV-B Therapy in Solar Urticaria

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Efectividad en el tratamiento de la urticaria solar con omalizumab: serie de 7 casos / Effectiveness in the treatment of solar urticaria with omalizumab: Report of 7 cases

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