A propósito de un caso: enfermedad IgA lineal de la infancia / Apropos of a case: Linear IgA bullous dermatosis of childhood

La enfermedad IgA lineal se trata de un trastorno autoinmune poco frecuente. En la infancia aparece sobre todo en edad preescolar, y en adultos es necesario realizar un buen diagnóstico diferencial con otras enfermedades ampollosas como la dermatitis herpetiforme o el penfigoide ampollar. Hasta un cuarto de los casos se relacionan con infecciones o con la toma de medicamentos entre los que destacan antibióticos y antiinflamatorios no esteroideos. El diagnóstico se basa en la clínica, biopsia cutánea e inmunofluorescencia. Típicamente se presenta como ampollas anulares tensas de morfología anular con imagen característica en collar de perlas. Al realizar el estudio de inmunofluorescencia directa se evidencia una banda lineal de IgA en la unión dermoepidérmica. Suele responder de forma completa a la retirada del fármaco causante y al tratamiento con Dapsona oral y glucocorticoides tópicos. (AU)

Dermatosis ampollosa lineal IgA con afectación laríngea / Linear IgA bullous dermatosis with laryngeal involvement

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Dermatosis ampollar IgA lineal: serie de 17 casos / Linear IgA Bullous Dermatosis: A Series of 17 Cases

La dermatosis ampollar IgA lineal es una enfermedad vesicoampollar subepidérmica, adquirida, mediada por inmunoglobulinas. Presentamos nuestra serie con el objetivo de describir las características clínicas, evolución y tratamientos instaurados. Se realizó un estudio descriptivo, observacional retrospectivo. Se incluyeron 17 pacientes. Como antecedentes 2 niños recibieron vacunas 2 semanas antes del inicio de los síntomas; en 2 casos la enfermedad estuvo precedida por cuadros respiratorios broncoobstructivos. Un paciente recibió antibioticoterapia endovenosa antes del inicio del cuadro. Hallamos asociación con hepatitis autoinmune en un caso y con alopecia areata en otro. Un niño padecía asociación VACTERL. El diagnóstico se confirmó con histopatología e inmunofluorescencia directa. Como tratamiento 16 pacientes recibieron dapsona, 8 de ellos asociaron corticoides orales y 2 esteroides tópicos. Destacamos la presencia de rebrotes con compromiso perioral ante cuadros infecciosos e inmunizaciones, la asociación con síndrome de VACTERL y con hepatitis autoinmune

Linear IgA bullous dermatosis is an acquired subepidermal immunoglobulin-mediated vesiculobullous disease. In this retrospective, observational, descriptive study, we describe the clinical characteristics, treatments, and outcomes of 17 patients with linear IgA bullous dermatosis. Two children had been vaccinated 2 weeks before the onset of symptoms, 2 had had bronco-obstructive respiratory symptoms, and 1 had received intravenous antibiotic therapy. We also observed an association with autoimmune hepatitis in one patient and alopecia areata in another. One boy had VACTERL association. Diagnosis was confirmed by histopathology and direct immunofluorescence. Sixteen patients were treated with dapsone, which was combined with oral corticosteroids in 8 cases and topical corticosteroids in two. Of note in this series was the occurrence of relapses in the perioral area coinciding with infections and vaccination, and the association between linear IgA bullous dermatosis and autoimmune hepatitis and VACTERL association

Dermatosis ampollosa IgA lineal con presentación clínica de necrólisis epidérmica tóxica / Linear IgA Bullous Dermatosis Presenting as Toxic Epidermal Necrolysis

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Dermatosis Inmunoglobulina A lineal dishidrosiforme / Dyshidrosiform Linear Immunoglobulin A Dermatosis

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