Trastornos autoinflamatorios de la queratinización / Autoinflammatory Keratinitzation Diseases

La enfermedad autoinflamatoria de la queratización (AiKD, por sus siglas en inglés) es un concepto clínico novedoso que engloba a las enfermedades que presentan antecedentes genéticos, así como mecanismos patogénicos mixtos de autoinflamación y autoinmunidad, lo que en su conjunto se traducirá en una queratinización aberrante de la piel. Los recientes avances han revelado causas genéticas y/o factores predisponentes para una serie de AiKD, dentro de los que se pueden enumerar la presencia de las mutaciones en el IL36RN, en relación con la psoriasis pustulosa, la acrodermatitis continua y la hidradenitis supurativa; en el CARD14, en relación con la pitiriasis rubra pilaris tipo V y algunas formas de psoriasis pustulosa, y en el NLRP1 en relación con la queratosis liquenoide crónica familiar (KLC, por sus siglas en inglés). Se sospecha que la fisiopatología de la AiKD también estaría presente en algunos trastornos no monogénicos. Se debe de comprender que existe una relación bidireccional entre la inflamación y la queratinización para poder determinar un tratamiento óptimo; así mismo para poder desarrollar nuevos fármacos ambos factores deben de tenerse en cuenta. Probablemente en los próximos años nuevas enfermedades inflamatorias de la queratinización serán incluidas dentro del grupo de las AiKD (AU)

Autoinflammatory keratinization disease (AiKD) is a novel clinical concept encompassing diseases with a genetic background and mixed pathogenic mechanisms of autoinflammation and autoimmunity, leading to an aberrant keratinization of the skin. Recent advances in medical genetics have revealed genetic causes and/or predisposing factors for a number of AiKD's, such as mutations in IL36RN related with pustular psoriasis, acrodermatitis continua and hidradenitis suppurativa, in CARD14 in pityriasis rubra pilaris type V and some forms of pustular psoriasis, and in NLRP1 related with familial keratosis lichenoides chronica (KLC). It is suspected that AiKD pathophysiology would also be involved in non-monogenic disorders. The bidirectional relationship between inflammation and keratinization should be understood in order to outline optimal management, and new drug development should take both targets into account. We assume that new inflammatory keratinization diseases may be recognized as AiKDs in the coming years (AU)

Falsa hidrosadenitis tras el embarazo / Fake hidradenitis after pregnancy

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Vitamina D y la piel. Una revisión para dermatólogos / Vitamin D and the Skin: A Review for Dermatologists

relación entre esta vitamina y algunas dermatosis ha supuesto la publicación de múltiples trabajos al respecto. Como dermatólogos, conocer sus principales fuentes, síntesis, niveles plasmáticos y algunos de los factores modificadores son varios de los aspectos a recordar. Asimismo, es preciso resaltar los últimos descubrimientos sobre el papel de la vitamina D en las diferentes enfermedades dermatológicas, como el lupus eritematoso, la ictiosis, la dermatitis atópica, la hidrosadenitis supurativa, el acné, la alopecia areata y androgenética, el melanoma y el cáncer cutáneo no melanoma, así como la relevancia como terapia adyuvante en pacientes en tratamiento crónico con corticoides. Acercamos al lector la información más relevante y reciente de la relación entre la vitamina D y las enfermedades de la piel, así como la importancia de conocer los niveles de esta vitamina

In recent years, the growing interest in the role played by vitamin D in skin disease has given rise to the publication of many studies of the relationship between this vitamin and certain skin conditions. As dermatologists, we need to understand, among other aspects, how vitamin D is synthesized and the main sources in humans, as well as plasma levels and the factors that can modify them. Of particular interest are the latest discoveries about the role of vitamin D in skin diseases such as lupus erythematosus, ichthyosis, atopic dermatitis, hidradenitis suppurativa, acne, alopecia areata, androgenetic alopecia, melanoma, and nonmelanoma skin cancer. Also of interest is the importance of vitamin D as adjuvant therapy in patients on long-term treatment with corticosteroids. In this review, we provide an overview of the most important and most recent information regarding the relationship between vitamin D and skin disease and discuss the importance of assessing individual vitamin D status and correcting deficiencies

Hidrosadenitis supurativa: visión desde la Microbiología / Hidradenitis suppurativa: the microbiology perspective

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Hidrosadenitis supurativa: visión desde la Microbiología. Respuesta de los autores / Hidradenitis suppurativa: the Microbiology perspective. Author's reply

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Actualización en hidrosadenitis supurativa en Atención Primaria / Update of hidradenitis suppurativa in Primary Care

La hidrosadenitis supurativa es una enfermedad prevalente caracterizada por una marcada variabilidad clínica y por una intensa repercusión sobre la calidad de vida de los pacientes. Esta actualización recoge los últimos avances sobre la hidrosadenitis supurativa tras llevar a cabo una minuciosa revisión de la literatura científica. Indudablemente el médico de Atención Primaria desempeña un papel fundamental en el diagnóstico precoz y en el tratamiento de la hidrosadenitis supurativa. Con esta actualización pretendemos ofrecer una visión global, actualizada y práctica sobre la enfermedad que permita optimizar el uso de los recursos disponibles en la consulta de Atención Primaria (AU)

Hidradenitis suppurativa is a prevalent disease that is noted for its clinical variability and by its severe impact on quality of life. A meticulous scientific literature review is presented in this article in order to give an update on what is known on this condition. Primary Care physicians obviously play an important role in the early diagnosis and management of hidradenitis suppurativa. This review aims to provide a current and practical overview about this disease in order to optimise the healthcare for these patients by making the best use of available resources (AU)

Hidradenitis palmoplantar idiopática: ¿es siempre necesaria la biopsia? / Idiopathic palmoplantar hidradenitis: is biopsy always necessary?

La hidradenitis palmoplantar idiopática (HPPI) es una dermatosis neutrofílica que cursa con placas eritematoso-edematosas en las plantas de los pies y, en ocasiones, en las palmas de las manos. Estas lesiones se presentan en niños sin antecedentes de medicación ni manifestaciones sistémicas. Se postula que determinados factores mecánicos afectarían a las glándulas ecrinas inmaduras. El tratamiento es controvertido, aunque se ha observado que se puede manejar de forma conservadora. Por otro lado, el diagnóstico histológico, que presenta hallazgos típicos, no sería necesario realizarlo en todos los casos, puesto que la mayoría presenta una clínica característica con resolución espontánea en menos de 3 semanas. Presentamos dos casos de HPPI en niños (AU)

Idiopathic palmoplantar hidradenitis (IPPH) is a neutrophilic dermatosis that causes erythematous plaques in plants and sometimes in palms. These injuries occur in children with no history of medication or systemic manifestations. It is postulated that mechanical factors affect immature eccrine glands. The treatment is controversial, although we know that it can be conservatively managed. On the other hand, histological diagnosis, which presents typical findings, would not be necessary in all cases, since most of them present characteristic symptoms and spontaneous remission in less than three weeks. We present two cases of IPPH in children (AU)

Hidradenitis ecrina neutrofílica en un paciente en tratamiento con antirretrovirales de gran actividad / Neutrophilic eccrine hidradenitis in a patient treated with highly activity antiretroviral therapy

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Majocchi Granuloma of the Breast: A Rare Clinical Entity / Granuloma de Majocchi: Una rara entidad

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Nuevas poblaciones con riesgo cardiovascular aumentado: enfermedad cardiovascular en las enfermedades dermatológicas / New populations at increased cardiovascular risk: Cardiovascular disease in dermatological diseases

La implicación de un mayor riesgo cardiovascular en algunas enfermedades dermatológicas ha sido evidenciada en las últimas décadas. Enfermedades como la psoriasis y el lupus eritematoso sistémico se encuentran actualmente incluidas en las guías de prevención de la enfermedad cardiovascular. Otras enfermedades como la alopecia androgénica, el síndrome del ovario poliquístico, la hidrosadenitis supurativa o el liquen plano disponen de numerosos estudios que apuntan a un mayor riesgo en estos pacientes, aunque todavía no han sido incluidas en estas guías. En el presente artículo se realiza una revisión de las evidencias que avalan esta asociación, con el objeto de advertir al clínico sobre la necesidad de un mayor control de los factores de riesgo cardiovascular en estos pacientes

The increased cardiovascular risk in some dermatological diseases has been demonstrated in recent decades. Diseases such as psoriasis and systemic lupus erythematosus are currently included in the guidelines for prevention of cardiovascular disease. Other diseases such as androgenic alopecia, polycystic ovary syndrome, hidradenitis suppurativa or lichen planus have numerous studies that point to an increased risk, however, they have not been included in these guidelines. In this article we review the evidence supporting this association, in order to alert the clinician to the need for greater control in cardiovascular risk factors in these patients

Comentario a: “Hidrosadenitis supurativa: nuevas oportunidades para una enfermedad dermatológica huérfana” / Comment on “Hidradenitis Suppurativa: New Opportunities for an Orphan Skin Disease”

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Ecografía aplicada al manejo de las dermatosis inflamatorias / Ultrasound in the management of inflammatory dermatosis

La ecografía cutánea es una técnica dermatológica de diagnóstico por imagen basada en la interacción de los ultrasonidos de alta frecuencia con la piel. Su carácter no invasivo, rápido y accesible hace que sus aplicaciones en la clínica sean cada vez más amplias. En este artículo se revisa su manejo en el ámbito de la dermatología inflamatoria

Cutaneous ultrasound is a dermatological diagnostic imaging technique based on the interaction of high-frequency ultrasounds with the skin. Because it is non-invasive, rapid and accessible, it has increasingly wide clinical applications. This article reviews its use in the management of inflammatory dermatological diseases

Colgajo paraescapular perforante para tratamiento de la hidradenitis axilar grave / Parascapular Perforating Flap to Treat Severe Axillary Hidradenitis Suppurativa

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Características genéticas de pacientes reumatológicos que desarrollan lesiones cutáneas inflamatorias inducidas por fármacos biológicos / Genetic characteristics of rheumatic patients developing inflammatory skin lesions induced by biologic therapy

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Efectividad de la terapia fotodinámica con ácido 5-aminolevulínico en el tratamiento de la hidrosadenitis supurativa. Serie de 5 casos / Effectiveness of 5-Aminolevulinic Acid Photodynamic Therapy in the Treatment of Hidradenitis Suppurativa: A Report of 5 Cases

La hidrosadenitis supurativa (HAS) se ha definido como una enfermedad inflamatoria crónica, recurrente y debilitante, que compromete todo el folículo piloso. Varias alternativas terapéuticas, incluida la terapia fotodinámica, han sido utilizadas, con resultados variables y altas tasas de recurrencia. El presente trabajo muestra la evaluación de severidad, calidad de vida y seguridad de una serie prospectiva de 5 pacientes con HAS moderada o severa, sometidos a terapia fotodinámica, utilizando ácido 5-aminolevulínico (ALA) y luz 635 nm. Se evaluó la efectividad del tratamiento con el score de severidad de Sartorious, índice de calidad de vida (DLQI) y una escala visual analógica (EVA) para dolor y actividad de la enfermedad. Los pacientes mostraron una mejoría significativa en las 3 variables estudiadas, con efectos visibles que se mantenían a las 8 semanas, sugiriendo que esta terapia podría ser efectiva en HAS refractaria a terapias convencionales, disminuyendo la gravedad y mejorando la calidad de vida de los pacientes

Hidradenitis suppurativa has been described as a chronic, recurrent, and disabling inflammatory disease involving the entire hair follicle. Several treatments, including photodynamic therapy, have been used, but the results have been inconsistent and recurrence is high. In this prospective study, we evaluated disease severity, quality of life, and treatment tolerance in 5 patients with moderate to severe hidradenitis suppurativa treated with photodynamic therapy using 5-aminolevulinic acid and a 635-nm light source. Treatment effectiveness was evaluated using the Sartorius severity score, the Dermatology Life Quality Index, and a visual analog scale for pain and disease activity. Significant improvements were observed with all 3 instruments and the effects remained visible at 8 weeks. Our results suggest that photodynamic therapy with 5-aminolevulinic acid and a light wavelength of 635 nm could reduce disease severity and improve quality of life in patients with difficult-to-treat hidradenitis suppurativa

Hidrosadenitis supurativa en una paciente portadora de dispositivo intrauterino de levonorgestrel / Hidrosadenitis suppurative in a patient with a levonorgestrel-releasing intrauterine device

El dispositivo intrauterino (DIU) de levonorgestrel (LNG) es un método anticonceptivo de solo gestágeno de larga duración. Su acción se ejerce a nivel local pero a veces se asocia a manifestaciones sistémicas por el efecto androgénico del LNG. Presentamos el caso de una paciente que desarrolló un cuadro de hidrosadenitis supurativa después de la inserción del DIU de LNG y que mejoró tras su retirada. Los dermatólogos deben preguntar acerca del uso de métodos anticonceptivos que lleven LNG en mujeres que cursan con esta enfermedad cutánea(AU)

The levonorgestrel (LNG)-releasing intrauterine device (IUD) is a long-acting, progestin-only contraceptive method. The effect of this method is mainly local but systemic side effects sometimes occur because of the androgenic activity of LNG. We report the case of a woman who developed hidrosadenitis suppurativa after insertion of an LNG-IUD, which was resolved by removal of the device. Dermatologists should inquire about the use of LNG as a contraceptive method in women with this cutaneous disease(AU)

Aparición de psoriasis flexural o invertida en una paciente con hidrosadenitis supurativa en tratamiento con infliximab / Flexural or Inverse Psoriasis in a Patient With Hidradenitis Suppurativa Receiving Treatment With Infliximab

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Supervivencia de un catéter: un reto y un logro de enfermería / No disponible

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Pioderma gangrenoso asociado a hidrosadenitis supurativa: aportación de un caso y revisión de la literatura / Pyoderma Gangrenosum Associated with Hidradenitis Suppurativa: A Case Report and Review of the Literature

El pioderma gangrenoso es una patología inflamatoria que se ha visto asociada a multitud de enfermedades sistémicas. Presentamos el caso clínico de un varón con lesiones de pioderma gangrenoso que aparecieron en el contexto de una hidrosadenitis supurativa de más de 20 años de evolución. La clínica de pioderma se desarrolló en un solo brote y se resolvió totalmente tras tratamiento inmunosupresor. En la literatura pocas veces ha sido descrita esta asociación. Además, en los casos publicados no se ha podido establecer una relación entre la actividad de ambas enfermedades, observándose que evolucionan de manera independiente, sin tener actividad inflamatoria paralela ni respuesta común a los fármacos administrados (AU)

Pyoderma gangrenosum is an inflammatory disease that has been found to be associated with many systemic illnesses. The case presented here is of a man with a 20-year history of hidradenitis suppurativa who developed pyoderma gangrenosum. The pyoderma lesions appeared as a single outbreak which resolved totally after immunosuppressive treatment. This association has been reported only rarely in the literature. Furthermore, in the cases reported, no relationship was apparent between the activity of both diseases. In all cases the clinical course appeared independent, with no apparent overlap in inflammatory activity or response to the drugs administered (AU)

Comedones flexurales / Flexural Comedones

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